neuroblastoma trabalho esscrito

12/12/2009

TRABALHO DE CONCLUSO DE CONTEDO

NEUROBLASTOMA

Tcnico em ptica e Optometria T. XV | Ana Cristina Braga Contedo Prtese Ocular | Luciana Moitinho

SUMRIO

GENTICA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 1- Doenas Orbitrias de 0 a 17 anos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 2- Patologia Neoplsica O Neuroblastoma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 O NEUROBLASTOMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4

1- Alteraes Sistmicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 2- Estgios. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5

2.1- Classificao dos estgios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 2.2- Tratamentos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 CASOS CLNICOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1.1- Criana 9 meses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1.2- Professora francesa aposentada. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1.3- Criana 2 anos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 CONCLUSO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 BIBLIOGRAFIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8

Pgina | 2 Ana Cristina Braga Turma de ptica e Optometria - Instituto Filadlfia - 2009

GENTICA

1. Doenas Orbitrias de 0 a 17 anos As patologias orbitrias de 0 a 11 anos esto em grupos especficos. As neoplasias encontram-se em maior percentual nesta idade (48%), seguido de patologias estruturais com 35% dos acometimentos. Em menor escala, mas no menos prejudicial as patologias inflamatrias (10%) e vasculares (6%). Aps a idade infanto-juvenil as patologias da adolescncia esto diferenciadas quanto aos percentuais de incidncia, e as neoplasias se encontram em aproximadamente metade do percentual na infncia e com maior quantidade de acometimento das doenas inflamatrias que ocupam 45% do Total. As neoplasias nesta idade esto equilibradas com as patologias estruturais, 27% e 25% respectivamente e as vasculares caem para 3%.

2. Patologia Neoplsica O Neuroblastoma O neuroblastoma um tumor slido extracraniano, sendo uma neoplasia muito comum na infncia e em neonatos com uma sobrevida nos casos mais agressivos ainda muito curto, a menor taxa de sobrevida encontrada em crianas acima de um ano ou se a patologia estiver metatstica em esqueleto e medula ssea.

As Clulas Primitivas neuroblsticas tm sua formao na crista neural (embriologia humana) que daro origem ao Sistema Nervoso Parassimptico (sistema autmato), medula da adrenal (suprarrenais) e todos os gnglios e plexos simpticos. O Neuroblastoma representa entre 7 e 14% das neoplasias malignas acometendo 1 a cada 7000Pgina | 3 Ana Cristina Braga Turma de ptica e Optometria - Instituto Filadlfia - 2009

nascidos vivos em uma proporo de 1,2:1,0 em de meninos para meninas. desenvolvido por pr-disposio gentica autossmica dominante dos pares 1, 11 e 17. NEUROBLASTOMA

Em torno de 65% dos neuroblastomas ocorrem no abdmen de forma que os pacientes apresentam uma massa abdominal endurecida, aproximadamente metade origina-se da medula da adrenal, 30% ocorrem em gnglios paravertebrais abdominais e plvicos e 20% em gnglios paravertebrais do trax (BRODEUR; MARIS, 2002).

Dependendo das caractersticas podero se diferenciar como neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma , feocromocitoma ou tumor neuroectodrmico primitivo (TNP). No Brasil, embora as estatsticas das neoplasias infantis sejam pouco

conhecidas, estas representaram a quinta causa de morte em crianas de 1 a 14 anos representando 4% dos bitos, no ano de 1998 (Ministrio da Sade, DATASUS, 2000). O neuroblastoma uma patologia neoplsica predominante do neonato e da infncia, com as seguintes caractersticas: grande massa abdominal, palidez dermal, dores sseas e alteraes do estado geral. 1. Alteraes Sistmicas

As alteraes sistmicas encontradas no neuroblastoma apresentam vrias desordens orgnicas, algumas delas so sintomatologias imprescindveis para o incio do seu diagnstico. Na presena de diarria haver em conjunto um quadro de hipocalcemia e desidratao. No prognstico ocular encontra-se a Sndrome de Horner geralmente acompanhada de heterocromia. Na sndrome de Horner um observa-se um olho em ptose e o contralateral em midrase no reagente. A proptose ocular com grande exoftalmia determina um caso avanado do neuroblastoma, podendo ser confundido inicialmente com a Sndrome de Gravis (Miastenia), causadaPgina | 4 Ana Cristina Braga Turma de ptica e Optometria - Instituto Filadlfia - 2009

por massa tumoral de neuroblastoma olfativo (muito raro 200 casos conhecidos), tumor de Ewing (tumor sseo maligno) e Rabdomiocarcinoma (tumor de msculos estriados. Tambm apresentam equimoses periorbitais, ndulos subcutneos azulados e dor ssea orbital intensa. Quando detectado movimentos irregulares e involuntrios dos olhos diagnosticado como Sndrome de Opsoclonus-mioclonus-ataxia ou sndrome de Kinsbourne SOMA.

A Gastroenterite uma sintomatologia muito comum no neuroblastoma de localizao abdominal. Ainda relaciona-se os tumores das glndulas linfticas (linfomas) e a leucemia como.

2. Estgios O comportamento biolgico de regreo e evoluo ser determinado durante a embriognese e classificado em trs tipos distintos: Involuo, madurao e proliferao agressiva. No tipo involuo a uma regresso espontnea das clulas neuroblsticas por morte celular. Do tipo madurao, os neuroblastos disseminam nas regies glanglionares ou possuem aberraes cromossmicas severas, tornando esta neoplasia letal. E quando desenvolve para o tipo proliferao agressiva temos um proceso evolutivo mais rpido e mortal, encontrado com mais freqncia.

2.1 Classificao dos estgios 1. Linfonodos completa. negativo para tumor microscopicamente com involuo

2. A- Tumor localizado com involuo incompleta, ganglios negativos para tumor. B- Tumor com ou sem involuo, com ganglios no representando tumor, porm os ganglios linfticos contralaterais aumentados sem tumor ativo . 3- Tumor unilateral sem involuo, com ou sem regies glanglionares afetadas. 4- Tumor primrio disseminado e ganglios, atingindo ossos, mdula ssea, figado, pele e outros orgos .Pgina | 5 Ana Cristina Braga Turma de ptica e Optometria - Instituto Filadlfia - 2009

2.2 Tratamentos Os diversos tipos de tratamentos apesar de levar a cura do neuroblastoma tambm podem deixar leses irreparveis, uma delas para citar como exemplo a retinopatia por radiao. Cada instituio de sade adota tcnica diferenciada para tratamento. Generalizando os tratamentos, utilizada a inciso cirrgica, radioterapia, quimioterapia e transplante de medula ssea.

CASOS CLNICOS 1.1- Criana 9 meses. Chegou para consulta com equimoses periorbitais, motilidade ocular comprometida, pupilas em medrase no reagentes. Principal queixa relatada como motivo da consulta foi a deficincia de desenvolvimento. Durante exame fixo apresentou volume abdomonial, logo pedido a biopsia da massa e resultado positivo para neuroblastoma com tumor nas suprarrenais. O tratamento inicial foi atravs de inciso cirrgica e posteriormente a quimioterapia. Aps constatao de cura as sintomatologias oculares desapareceram.

1.2- Professora Francesa aposentada

Chantal Sbire, portadora de neuroblastoma olfativo, lutou pelo seu direito de morrer atravs da eutansia. em 2000, ela foi diagnosticada com esse tipo de tumor. Sbire recusou qualquer tratamento na poca de seu diagnostico, no querendo correr os riscos da cirurgia ou medicaes. Em 19 de maro de 2008 ela foi encontrada morta em sua casa, uma autopsia realizada no dia concluiu que ela no morreu de causas naturais e exames de sangue revelaram uma alta dose dePgina | 6 Ana Cristina Braga Turma de ptica e Optometria - Instituto Filadlfia - 2009

pentobarbital, uma droga barbitrica que no permitida venda nas farmcias francesas, mas usada em outros lugares para prtica de suicdio assistido (eutanasia). Consideraes: Leses malignas do nariz e seios paranasais podem, ocasionalmente,apresentar sintomas oftalmolgicos, no entanto neuroblastoma olfativo, um raro tumor neurognico da regio olfativa, raramente includo no diagnstico diferencial. Este caso ilustra a importncia de se considerar tal diagnstico, mesmo quando os sintomas nasais so associados com caractersticas incomuns apresentando como diplopia e proptose rapidamente progressiva, com perda visual. Ele tambm demonstra que, em casos avanados, a gesto adequada e rpida com quimioterapia, podem resultar em uma recuperao significativa da funo visual.

1.3- Criana 2 anos Criana de 2 anos com diagnstico para neuroblastoma, diagnostico de leucemia e sarcoma osteognico, apresenta metstase orbital com massa de partes moles. Aps terapia com radiao e quimioterapia apresnta retinopatia radioativa.

CONCLUSO O Neuroblastoma uma patologia neoplsica que tem possibilidades de cura quando diagnosticado antes dos 7 anos de idade. Alguns de seus sintomas iniciais remetem a diagnsticos diferenciados na fase adulta, e no momento do diagnstico para a neoplasia o portador tem pouco tempo de vida. Muitas das sintomatologias oculares regridem com a cura ou controle desta neoplasia, porm em casos mais avanados poder acontecer uma interveno cirrgica com retirado do globo ocular, parte de plpebra e nasal, necessitando aps a cirurgia uma correo esttica com prtese de um profissional Protesista.


BIBLIOGRAFIA Paediatric Ophtalmology David Taylor Pediatric oculoplastic surgery, James A. Katowitz Neuroblastoma: tumor biology and therapy, Edio 494 Por Carl Pochedly

Orbital tumors: diagnosis and treatment Por Zeynel A. Karciolu

Site Scielo. http://journals.lww.com/jneuro-ophthalmology


NEUROBLASTOMA

ANA CRISTINA BRAGA LUCIANA MOITINHO CURSO TCNICO EM PTICA E OPTOMETRIA TURMA XV

Distribuio de Doenas Orbitais de 0 a 11 anos - de 11 a 17 anos

Neuroblastoma Tumor embrionrio das

clulas precursoras dos ganglios simpticos e glndula suprarrenal Grupo de tumores neuroblsticos embrionrios do SNS (Sistema Nervoso Simptico), derivam da Crista Neural (Desenvolvimento Embrionrio).

PATOLOGIAS NEOPLSICAS NEUROBLASTOMA

Representa 7 a 14% das neoplasias malignas. 1 por 7,000 nacidos vivos. Masculino 1.2:1 Femenino Pr-disposio gentica autossomica

dominante(alteraoes cromossomicas, 1, 11 e 17)

LOCALIZAO CERVICAL------------------------- 3% MEDIASTINO--------------------- 20% PELVIS---------------------------- 3% GANG. PARAAORTICOS---------- 24% SUPRARRENAL-------------------- 50%

PATOLOGIA PREDOMINANTEMENTE DO NEONATO E INFNCIA

Massa abdominal,

torcica Palidez , alterao do estado geral Dores sseas

MASSA ABDOMINAL NEUROBLASTOMA NEFROBLASTOMA LINFOMA SARCOMA TUMOR DE CELULAS GERMINATIVAS HEPATOBLASTOMA HEPATO E/OU ESPLENOMEGALIA

Representaes Sistmicas Neuroblastoma Metasttico Diarria aquosa com hipocalcemia e desidratao. Proptose, equimose periorbital com dor sseo orbitar e

ndulos subcutneos azulados. Sndrome de Opsoclonus-mioclonus-ataxia ou sdrome de Kinsbourne SOMA (nistagmo) Gastroenterites Rabdomiosarcoma (tumor dos msculos estriados) Sarcoma de Ewing (tumor sseo maligno) Linfomas (neoplasia de glnglios linfticos) Leucemia Sindrome de Horner

NEUROBLASTOMAProptose Equimose compresso de nervo ptico

Sarcoma de Ewing (Tumor sseo Malgno)

NEUROBLASTOMASOMA (nistagmo) Sndrome de Horner

Evoluo e RegressoOcorrido durante a embriogenese apresenta 3 tipos de comportamento biolgico: Involuo Madurao Proliferao agressiva

INVOLUO- Regresso

espontanea por morte celular (Neuroblastos)

MADURAO- Os

neuroblastos disseminam nas regies glanglionares ou possuem aberraes cromossmicas severas, tornando esta neoplasia letal PLOLIFERAO AGRESSIVA processo evolutivo mas frequente de forma rpida, agressiva e mortal.

ESTGIOS E TRATAMENTOS 1. Linfonodos negativo para

tumor microscopicamente 2- A- Tumor localizado com involuo incompleta, ganglios negativos para tumor. B- Tumor com ou sem involuo, com ganglios no representando tumor, porm os ganglios linfticos contralaterais aumentados sem tumor ativo . 3- Tumor unilateral sem involuo, com ou sem regies glanglionares afetadas. 4- Tumor primrio disseminado e ganglios, atingindo ossos, mdula ssea, figado, pele e outros orgos .

Radioterapia Quimioterapia Cirurgia Transplante de Medula

ssea

Casos ClnicosDepsito Obital na leucemia mielide aguda . Apresenta anormalidade no hipirmica perifrica nesta fase. O diagnstico foi feito por aspirao de medula ssea no momento da bipsia orbital para neuroblastoma.

Casos ClnicosCriana, nove meses de idade, o principal motivo da consulta a falta de evoluo no desenvolvimento e manchas escuras ao redor dos olhos. No exame fsico, chama ateno a equimose periorbital, disfuno na binocularidade com pupilas dilatadas e fixas. Apresentou massa abdominal onde aps a bipsia da mesma revelou o neuroblastoma. RETIRADA DA MASSA ABDOMINAL

Casos Clnicos

Chantal Sbire, sofria de neuroblastoma olfativo. Tipo raro - 200 casos nos ltimos 20 anos. Recusou qualquer tratamento. Em 19 de maro de 2008 ela foi encontrada morta em sua casa. Resultado para prtica de suicdio assistido (eutanasia)

CONSIDERAES Leses malignas do nariz e seios paranasais podem,

ocasionalmente, apresentar sintomas oftalmolgicos, no entanto neuroblastoma olfativo, um raro tumor neurognico da regio olfativa, raramente includo no diagnstico diferencial. Este caso ilustra a importncia de se considerar tal diagnstico, mesmo quando os sintomas nasais so associados com caractersticas incomuns apresentando como diplopia e proptose rapidamente progressiva, com perda visual. Ele tambm demonstra que, em casos avanados, a gesto adequada e rpida com quimioterapia, podem resultar em uma recuperao significativa da funo visual.

Casos Clnicos Menor-feminino, 2 anos

com neuroblastoma conhecido com metstase orbital com massa em partes moles. -Sarcoma osteognico -Leucemia -Tumor de Wilms - Tumor de Ewing - Hepatoblastoma.

Neuropatia da Terapia para neuroblastoma

Casos Clinicos

(A) Olho direito em proptose de tumor maligno

diagnosticado aps bipsia (B) Topografia Axial de outro paciente com carcinoma renal, tumor envolvendo parede orbital lateral com extenso intracraniana.

Casos Clnicos AV de 20/20 em OD e

Mulher, 33 anos de idade, com quadro oftalmolgico de proptose progressiva acompanhada de dor nos ltimos 2 meses

20/100 OE. As pupilas isocricas fotorreagentes. apresentava limitao em aduo,abduo, infralevoverso infradextroverso. A medida da exoftalmometria foi de 15 mm em OD e 23 mm em OE.

Diagnstico O sarcoma

granuloctico tipico em crianas at 7 anos. Fase adulta mais raro. Os principais diagnsticos so o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma

Aps quimioterapia sistmica houve melhora do quadro com diminuio da proptose, dor e acuidade visual. Presena de nbula corneana no olho esquerdo

Caso Clnico Sndrome de Horner Aos 10 meses de idade, foi

diagnsticado de um neuroblastoma paraspinal (estgio 4). Aps tratamento,

quimioterapia, cirurgia, est em remisso completa, mas tem uma perda de sudorese (anidrose) .Menino, 10 anos com Heterocromia e Sndrome de Horner

Caso Clnico38 anos, branca, procurou o Pronto Socorro de Oftalmologia queixando-se de crescimento progressivo e indolor de olho esquerdo, diplopia e dor neste olho h 2 dias.Os antecedentes pessoais revelaram lombalgia h 6 meses e dores espordicas na articulao coxofemural esquerda h 2 meses

Ao exame abdominal,

detectou-se massa de consistncia endurecida e indolor palpao em regio hipogstrica inferior esquerda, de aproximadamente 5 cm de dimetro. Paciente veio a bito antes de iniciar o tratamento para a neoplasia existente.

ConclusoO tratamento do neuroblastoma difere da instituio. Controle do tumor primrio com a exciso cirrgica do tumor residual pode ser tentada com ou sem radioterapia adjuvante. O diagnstico precoce e mediras continuas so os fatores mais importantes na cura para a efetivao desse tumor difcil.

Bibliografia Paediatric Orbital tumors:

Ophtalmology David Taylor Pediatric oculoplastic surgery, James A. Katowitz Neuroblastoma: tumor biology and therapy, Edio 494 Por Carl Pochedly

diagnosis and treatment Por Zeynel A. Karciolu Site Scielo.

http://journals.lww.c

om/jneuroophthalmology

neuroblastoma trabalho esscrito

Documents