Curs Introductiv 1. Domeniul Neurochirurgiei. Istoric 2. Foaia de observatie 3. Malformatii Congenitale Profesor: Eva Lucian

Curs Introductiv

1. Domeniul Neurochirurgiei. Istoric2. Foaia de observatie3. Malformatii Congenitale

Profesor: Eva Lucian

1. Domeniul Neurochirurgiei. IstoricNeurochirurgia sau Regina Artelor Chirurgicale ( Grafton Love) din punct de vedere istoric prezinta doua mari etape:

1. Perioada Preistorica: - incepe inca de la neolitic- trepanatiile craniene erau efectuate in scop terapeutic sau in scop religios mistic;- Asemenea cranii trepanate au fost gasite in Franta, Elvetia, Anglia, Germania, dar si pe teritoriul tarii noastre la Holboca, Histria, Hunedoara, Alba Iulia 2. Perioada Istorica: - alcatuita din patologia chirurgicala cranio-cerebrala si vertebra-medulara si este impartita in 3 perioade

a. Perioada de Pionierat- In urma cunoasterii functiilor sistemului nervos si a localizarii lor (Broca 1961), dar si aplicarii principiilor lui Lister priviind asepsia si antisepsia (1867) chirurgii generalisti, in secolele XVIII-XIX, au inceput abordarea chirurgicala a sistemului nervos

b. Perioada de Afirmare- Sir William Macewen 1879 extirparea primmului meningeom frontal, 1881 deschiderea primului abces cerebral- Sec XX apartine neurochirurgiei americane: Cushing si Dandy, iar mai tarziu in Franta: De Martel, Clovis Vincent- Romania in 1895- Bardescu realizeaza prima rezectie de ganglion Gasserc. Epoca Moderna- Actualmente neurochirurgia si-a extins domeniul de activitate prin importantele sale progrese realizate in diagnosticul, explorarea si perfectionarea tehnicilor neurochirurgicale datorita urmatorilor factori: 1. Cunoasterea datelor modern de anatomofiziopatologia sistemului nervos2. Folosirea bisturiului electric mono (Cushing Boowie) si bipolar3. Aplicarea unei forme de aspiratie prin aparatul numit Cavitron ( functioneaza pe baza de ultrasunete , distrugand si aspirand tesutul patologic in acelasi timp)4. Explorarea Paraclinica: Neuroradiologia cu pneumoencefalografia si angiografia, iar in prezent: computer tomografia (C.T.), Rezonanta Magnetica Nucleara (R.M.N.) si tomograful cu emisie de pozitroni (P.E.T.)5. Explorarea terapeutica cu izotopi radioactivi6. Aplicarea stereotaxiei in explorarea sistemului nervos si terapeuticii7. Folosirea laserului8. Dezvoltarea tehnicii microneurochirurgicale2. Foaia de Observatie

Definitie:Foaia de observatie individualizata fiecarui bolnav este un document clinico-stiintific, medico-legal, dar si administrativ intrucat: 1)pe baza datelor cuprinse este stabilit diagnosticul, mentionata interventia neurochirurgicala, dar si evolutia postoperatorie;2) poate oferi elemente necesare elaborarii unei lucrari stiintifice, a unui studiu prospectiv / retrospectiv , etc. 3) contine date juridice utile in instant4) sistematizeaza parametrii necesari exprimarii costurilor explorarilor si materialelor folosite, precum si ale numarului de zile de spitalizare (masa, cazare) ;

Foia de observatie a pacientului neurochirurgical cuprinde:1.Date generale privind identitatea bolnavului, varsta, sex2. Motivele internarii3. Antecedente Personale Fiziologice si Patologice4. Antecedente Heredo-Colaterale5. Conditii de viata si munca6. Istoricul Bolii7. Examenul Obiectiv8. Examene Biologice9. Examene Radiologice (Rx, CT, RMN, fRMN, PET, MEG)10. Tratament11. Protocol Operator12. Evolutie13.Epicriza14. Foaia de temperature, tensiune arterialIMPORTANT!- In F.O. trebuie sa existe consimtamantul informat, fiecare bolnav dandu-si acordul scris atat pentru explorarile paraclinice, cat si pentru interventia neurochirurgicala, asumandu-si in acelasi timp riscurile aferente- La Bolnavii cu neoplazii, diagnosticul se va trece la externare dupa sistemul TNM si se va adauga in foaie buletinul histopatologic cu nr sau.- La bolnavii decedati in foaia de observatie vor aparea 3 rubirici : a,b,c; A- cauza directa a decesului, iar la C- boala de la care s-a plecat3. Malformatii CongenitaleFrecventa 1.5% din copiii nou nascutiExista si malformatii incompatibile cu viata, invalidante in grade variabile, fiind unice sau multiple si associate sau nu cu alte malformatii congenitaleCele mai frecvente si cu marcant interes terapeutic neurochirugical sunt disrafiile: meningoencefalocelul, meningomielocelul, spina bifida oculta si sinusul dermal, craniostenozele si hidrocefaliaMeningo-encefalocelulDefinitie: Disrafie craniana care permite ca printr-un orificiu cranian congenital sa ramana exteriorizat sau extracranian meningele, un fragment din creier si eventual ventriculul cerebral.Frecventa: 1/2500 1/25000 , fetitele fiind de 2-3 ori mai afectate decat baietiiLocalizare: pe convexitate si anume linia mediana a craniului- frunte, occiput- , dar si la nivelul etajului anterior al bazei. La baza sunt mai vizibile mai ales fronto-nazal si ascunse total sau partial : nazo-etmoidale, orbitare, sfenoidale, faringiene.Anatomo-patologic1. Meningocelul contine in punga sa, acoperita de piele sau mucoasa nazala, de exemplu daca este localizat la baza, numai meninge si l.c.r.2. Meningo-encefalocelul are in componenta sa meninge si tesut cerebral3. Meningo-encefalo-ventriculocelul are in componena sa meninge, tesut cerebral si prelungire de ventriculDiagnostic:Meningocele Aparente: formatiuni extracraniene moi, pulsatile sau nu, nedureroase, acoperite de piele, de marime variabila, pediculata sau sesila. Uneori pielea poate fi lucioasa, subtire, gata sa/sau chiar ulcerate si fistulizeaza.Meningocelele Invizibile: Orbitare, Intranazale, Etmoidale, Faringiene pot aparea ca niste polipi sau tumori ce pot sa se deschida spontan sau la o examinare si terapeutica intenpestiva si sa creeze fistule de L.C.R. si apoi meningite.Cele mai importante deformari le sufera nasul si orbita, care gazduiesc meningocelul, provocand orbite cu exoftalmii importante, largiri si deformari grotesti ale nasului.Din punct de vedere neuro-psihic se pot depista grade de intarziere neuro-motorie si uneori epilepsie.

Evolutie: - cele din convexitate- pot creste progresiv alterand si functiile cerebrale- cele situate bazal- pastreaza in general stabilitate in evolutieDiagnostic Diferential: polipul nazal, chist dermoid, tumori osoase, cefalhematomul

Explorarea Paraclinica:Rx evidentiaza lacuna craniana pe unde se exteriorizeaza meningocelulC.T. si R.M.N. evidentiaza defectul osos + componenta tisulara a malformatiei + alte malformatii cerebrale nabanuite

Tratamentul Neurochirurgical: Ablatia tesutului meningo-cerebral exteriorizat si inchiderea defectului osos prin cranioplastie cu os, muschi sau aponevroza in defectele mici, sau placi de acril in defectele mari Interventia este recomandata in perioada 1-6 luni, aceasta putandu-se efectua si in doi timpi. In cele bazale in primul timp se efectueaza volet cranian + inchiderea defectului osos, iar dupa 3-4 luni in timpul 2 se extirpa partea extracraniana + repararea defectului estetic.Meningo-mielocelulDefinitie: Defect de inchidere posterioara a coloanei vertebrale , prin care se exteriorizeaza continutul sau meningele, maduva si radacinile partiale sau in ansamblu, cu importante deficite neurologice. Se poate asocia cu o tumora lipomatoasa sau o tumora teratoida.Frecventa: aproximativ 50% din totalul malformatiilor sist nervos, cu predominanta la sexul feminine.Localizare: Linia mediana a fetei posterioare a trunchiului, avand cea mai mare frecventa in zona lombara si lombo-sacrata si poarta denumirea de spina bifida cu tumora sau spina bifida chistica.Forme anatomice: Extrem de rar exista forme deschise, la care elementele nervoase, maduva si radacinile sunt descoperite, fara tegument.Forma obisnuita: Este cea acoperita de tegument. Este meningo-mielocelul consta intr-o colectie de l.c.r. ce ocupa tumora, elementele nervoase pastrandu-si topografia normal.Clinic : Simtome locale, neuro-psihice si malformatii asociate.

1. Local: Tumora prezinta tegumente normale sau incretite-cicatriciale, colorate normal sau albicios-violaceu, cu varicozitati si pilozitate. Tegumentul poate fi si subtire, transparent. Tumora este nedureroasa, moale sau dura, cel mai adesea avand implantare larga.In formele deschise, prin tesuturile centrale se scurge l.c.r., deschiderea fiind inconjurata de un inel scleros cu pigmentare si angiom subcutanat.2. Sindrom Neurologic: este variabil, cuprinzand deficite motorii, sensitive, trofice si sfincteriene, mergand uneori pana la paraplegie cu importante deformari osteo-musculo-articulare.3. Psihologic: adeseori intarzieri mentale si epilepsie4. Malformatii asociate: intereseaza in special membrele inferioare , picior var, valg, scobit, luxatie de sold, sinus dermal la inalt nivel, hypospadias.Cea mai Importanta este HIDROCEFALIA.

Paraclinic:Rx coloana: evidentiaza defectul osos ca topografie, forma si intindere.Mielografia cu substanta de contrast: precizeaza datele meningo-medulo-radiculare ale malformatieiC.T. si RMN: evidentiaza totalitatea leziunilor anatomice necesare pentru orientarea interventiei neurochirurgicaleE.M.G.: repetat in timp, demonstreaza evolutia leziunilor neuro-musculare, ele avand o usoara tendinta de agravarePrognosticul: este in general rezervat pentru leziunile medulo-radiculare, dar si pentru evolutia tardiva a copilului cu posibilitatea aparitiei sau accentuarii hidrocefaliei.Tratamentul: interventia neurochirurgicala este indicata a se efectua precoce pentru a inchide formele deschise sau fistulizate.!!!!! Daca se constata existent sau dezvoltarea hidrocefaliei postoperatorii se pune valve de drenaj a l.c.r. ului, ventriculo-cardiac sau ventriculo-peritoneala-La copiii cu tulburari sfincteriene este importanta igiena stricta pentru evitarea ulceratiilor, fistulizarii sau a aparitiei meningitei.

Sinusul DermalDefinitie: Sinusul dermal sau sinusul pilonidal este o malformatie congenitala disrafica, reprezentata de un defect de inchidere ectodermic (cutanat) situate pe linia mediana a capului si a coloanei cu o frecventa mare (90%) in zona sacro-coccigiana, si care se poate continua cu un traiect fistulos profund pana la sistemul nervos maduva sau cerebelClinic: Prezinta forma unei fosete de dimensiunea unui bold, prezentand sau nu un fir de par sau o pata vasculara. Prin orificiu se poate scurge o secretie galbuie sau puroiDe la acest orificiu pleaca in profunzime un traiect tubular de o lungime variabila care se opreste in piele, sub piele, in muschi, os, extradural sau intraduralComplicatii: 1. Supuratii subcutanate / intramuscular / intrarahidian / intracranian2. Meningitele

Paraclinic:Rx cranian si vertebral evidentierea defectelor osoaseInjectarea unei substante de contrast iodate pe traiectul fistulosC.T.R.M.N.

Tratament: excizia neurochirurgicala complete a traiectului fistulos si evacuarea eventualei tumori.!!!!Interventia neurochirurgicala se face sub acoperire antibiotica intrucat exista intotdeauna un grad inalt de infectie. Spina Bifida OcultaEnurezisulDefinitie:Spina bifida oculta = disrafie a canalului rahidian constand intr-un defect de inchidere de marime variabila a arcului posterior, pe una sau mai multe vertebre. Cea mai frecventa localizare este cea sacrata, in special S1. Clinic: Lipsita de orice manifestare clinica, fiind descoperita radiologic cu ocazia unui control pentru o afectiune discala.Poate coexista cu malformatii congenitale: tumori intrarahidiene, malf Arnold-ChiariEnurezisul: Reprezinta emisiunea necontrolata a urinei in timpul somnului, cel mai adesea nocturne, continuand lipsa de control sfincterian vezical a sugarului si copilului mic. Trebuie investigat EEG pentru a-l separa de o epilepsie nocturna (morfeica)CraniostenozeleDefinitie:Craniostenozele sunt malformatii congenitale ale craniului, constand in sudura sau inchiderea prematura a suturii craniene. (suturile craniene se osifica definitive spre varsta de 30-40 ani)Inchiderea preamatura totala sau partial a unei sau mai multor suturi determina o diminuare in dezvoltarea craniului in directia perpendicular pe sutura afectata => dezvoltare dizarmonica a craniuluiDepistarea clinica se face la nastere si primele luni ale sugarului prin:a) aprecierea formei dizarmonice a craniului si examinarea fontanelelor care dispar precoceb) masurarea repetitive a circumferintei si diagonalelor craniuluic) confirmarea radiologica ce evidentiaza disparitia si colmatarea uneia sau mai multor suturi Patogenia: Controversata Una din teorile emise inflamatorie uterine , carentiala, embriopatii in primele trei luni de sarcina Clasificare:1. Oxicefalia: cea mai frecventaConsecinta inchiderii tuturor suturilor , aparand un craniu tuguiat predominant la fontanela bregmaticaCraniul poate lua aspect de turn cap cilindric- care se numeste turicefalie 2. Scafocefalia (Dolicocefalia) - Craniu alungit antero-posterior prin sudura suturii sagitale 3. Acrobrahicefalia: - Craniu are diametrul mai mare transversal prin sudura suturii coronare 4. Plagiocefalia: - Craniul este asimetric in diametrul oblic prin sudura unilaterala a suturii coronare 5. Trigonocefalia: - Craniul are o creasta mediana frontala, avand aspect triunghiular cu baza posterior prin sudura suturii metopice

Maladia Crouzon Craniostenoza de tip oxicefalie asociata cu dismorfie facial avand un character ereditar in 60% din cazuri. Copilul are aspect de broasca cu ochii exoftalmici, hipertelorismFruntea este inalta cu hiperostoza bregmatica ce-i da un chip de sapca de clovnMaxilarul superior este hipoplazic, bolta palatine ogivala, maxilarul inferior cu fals prognatismNasul este mare, iar aspectul din profil este de cioc de papagalMaladia Alpert: ACROCEFALO-SINDACTILIE

In functie de diferitele forme anatomo-patologice sunt prezente urmatoarele sindroame:Sindrom Neurologic: sdr de hipertensiune intracraniana cu edem papilar+ diminuarea vederiiSindrom Oftalmologic: Exoftalmie + Atrofie Optica + Hipertelorism + Strabisme +NistagmusPsihologic: Intarzierea dezvoltarii psihiceEndocrin: Tulburari de crestere statu-ponderala , diabet insipid, sindrom adipose-genital, hipotiroidismTratament:

Tratamentul neurochirurgical al craniostenozelor se realizeaza precoce 6-7 luni, pentru a impiedica dezvoltarea suferintei cerebrale pe plan neuro-psiho-endocrine , eventual si dezvoltarea hipertensiunii intracraniene si atrofiei optice.

Principiul: Distrugerea suturii inchise si crearea de volete craniene care sa permita marirea capacitatii craniene