Presentacin de PowerPoint

Universidad del ZuliaFacultad de MedicinaEscuela de MedicinaClnica Medica SAHUMNEUROLOGIA

SINDROME DE GUILLAIN BARREMIASTENIA GRAVISMARACAIBO 03/2015LOPEZ JESUS BELTRANLOPEZ MARIA GABRIELAMANDRILLO ANNAMARIAMARTIN CARLOS EDUARDOMARULANDA FERNANDO AUGUSTO

MIASTENIA GRAVIS

DEFINICIONEnfermedad autoinmune en la que se sintetizan anticuerpos contra el receptor nicotnico para la acetil colina (ACh). Generando la caracterstica debilidad y fatiga muscular de esta enfermedad.

EPIDEMIOLOGIA-Prevalencia: 7/10.000 personas.

-Edad y sexo: 2da-4ta dcada 6ta-8va dcada

-Comercialidades: Artritis Reumatoide, LES, enfermedad tiroidea autoinmune.

TIMO Y MIASTENIA GRAVISHiperplasia tmica: 50 a 70% de los casos

Timoma: 20% de los casos.

FISIOPATOLOGIA

FISIOPATOLOGIA

PRESENTACION CLINICA

SIGNO CARACTERISTICO ES LA DEBILIDAD MUSCULAR QUE EMPEORA CON EL EJERCICIO Y MEJORA CON EL REPOSO.

PTOSIS PALPEBRAL

PRESENTACION CLINICA

AFECTACION DE LA VOZ

MUSCULOS DE LA EXPRESION O FACIALESMUSCULOS DE LA MASTICACIONMUSCULATURA OROFARINGEA

PRESENTACION CLINICA

DEBILIDAD DE LOS MUSCULOS DEL CUELLO

DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA DE MIEMBROS SUPERIORES E INFERIORES CON PREDOMINIO SUPERIOR

PRESENTACION CLINICA

DEBILIDAD DE LA MUSCULATURA RESPIRATORIA, CON POSTERIOR INSUFICIENCIA DIAFRAGMATICA

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTOPolirradiculoneuropata desmielinizante aguda. 1 a 3 casos por cada 100.000 personas en todo el mundo.2/3 Antecedente Infeccioso gastrointestinal o respiratorio. C. JejuniCMVEpstein BarrMycoplasma pneumoniae.

Sndrome de Guillain-BarrMecanismo FisiopatolgicoIndividuo patologa infecciosa resuelta (Das o semanas) Desmielinizacin AgudaSistema inmunolgico Forma homloga de sus antgenos con los del tejido neuronal en la superficie de la membrana de la clula de Schuwan.Sntomas neurolgicos

ClnicaParlisis ascendente flcidaArreflexiaParestesias distalesDolor o hipoestesia distal y simtricaParlisis total afectando musculatura respiratoria.Puede afectar SNA: Taquicardia, HTA, hipotensin postural, alt motilidad intestinal, retencin urinaria y/o sudoracin.

Criterios diagnostico de barre de Asbury Hallazgos necesarios para hacer el diagnstico:

Debilidad progresiva en varias extremidades

Arreflexia

2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico :

1.Progresin a lo largo de das o semanas2.Relativa simetra3.Prdida leve de la sensibilidad4.Comienzo con dolor o malestar de una extremidad5.Compromiso de nervios craneanos6.Comienzo de la recuperacin a las 2-4 semanas luego de detenerse la progresin7.trastorno funcional autonmico8.Ausencia de fiebre al comienzo de la evolucin9.Aumento en el nivel de las protenas del LCR una semana despus de la aparicin de los sntomas10.Electrodiagnstico con conduccin ms lenta.

TRATAMIENTO DE SOPORTE En los pacientes hospitalizados con sndrome de Guillain-Barr que no deambulan se recomienda el uso de enoxaparina subcutnea profilctica (40 mg diariamente) hasta que sean capaces de caminar de manera independiente .

Se recomienda que todos los pacientes con sndrome de Guillain- Barr se hospitalicen para vigilancia de compromiso respiratorio, disfuncin de pares craneales e inestabilidad hemodinmica.

El acetaminofn o los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden utilizarse como medicamentos de primera lnea para el manejo del dolor en pacientes con sndrome de Guillain-Barr leve y moderado

TRATAMIENTO ESPECIFICO

PLASMAFERESISESCALA FUNCIONAL DE GRAVEDAD CLINICA

0. Sano, normal.

Sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo.

2. Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o realizar actividades para su cuidado personal.

3. Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda o apoyo.

4. Est confinado en cama.

5. Con ventilacin asistida a tiempo total oparcial.

6. MuerteEn los casos leves (estadio funcional de 2 3) basta con dos sesiones y la Evolucin con ellas es mejor y ms rpida que sin ellas.

Los casos moderados-severos (estadio 4-5)evolucionan mejor con 4 sesiones que con dos.

TRATAMIENTO ESPECIFICOLa inmunoglobulina intravenosa es el tratamiento de eleccin en los pacientes con sndrome de Guillain-Barr; en nios y adultos la dosis totales de 2gr/kg dividida en dos o cinco das(0,4gr - 0.5gr).Se recomienda administrarla en los primeros 5 das despus del inicio de los sntomas de la enfermedad, aunque se puede ofrecer el beneficio de ste tratamiento hasta 4 semanas despus de iniciados los sntomas neuropticos

0.4gr/kg/da durante 5 dasTRATAMIENTO ESPECIFICODistrs respiratorio agudo

Neumona nosocomial

Broncoaspiracin

Tromboembolismo pulmonar.

COMPLICACIONES

Ejercicio Prctico- Mujer de 25 aos, profesora de profesin, que acude a consulta por cuadros de meses de evolucin de diplopa binocular, ptosis y voz nasal de predominio vespertino tras jornadas laborales largas. Cual Sera el diagnstico ms probable?

A Sndrome de Millar - FisherB Miastenia GravisC Cavernoma MesenceflicoD Sndrome ParaneoplasicoE Esclerosis Lateral Amiotrofica- Varn de 30 aos que presenta en los ltimos 4 das parestesias en ambos pies y dolor en zona lumbar seguido de debilidad proximal en extremidades. Una semana antes de la clnica sufri cuadro de infeccin respiratoria. A la exploracin destaca tetraparesia de predominio proximal y reflejos miotticos abolidos. En cuadro pensara como primera posibilidad?

A Mielitis TransversaB Miastenia GravisC Infarto ProtuberancialD Porfiria AgudaE Sndrome de Guillain Barre o Polirradiculoneuropata Desmielinizante AgudaEjercicio Prctico- Cundo indicara timectoma en el tratamiento de Miastenia Gravis?

A Cuando no haya timomaB En paciente joven con forma ocularC En paciente anciano con forma generalizadaD En paciente joven con forma generalizadaE SiemrpeCul es la falsa en lo referente al Sndrome de Guillain-Barre?

A En el estudio electronerogrfico esperaramos encontrar signos de polineuropata aguda desmielinizanteB Se relaciona con anticuerpos antiGM1C En el estudio electronerogrfico esperaramos encontrar signos de denervacinD En el LCR esperaramos encontrar hiperproteinorraquia con pocas clulasE En la RMN cerebral esperaramos encontrar lesiones inflamatorias sugerentes de vasculitis autoinmune.CASO CLINICONombre: Sra Z. C. de V. Edad: 61 aosFN: 25 10 53LN: Isla de ToasProcedencia: Zulia VenezuelaMotivo de Consulta:

- Dificultad para Respirar- Disfagia- DisfonaEnfermedad Actual

Paciente con antecedente de Miastenia Gravis desde hace aproximadamente 10 aos tratada con Piridostigmina 60 mg VO c/4 hrs y Meticorten 20 mg VO OD, que inicia cuadro clnico aproximadamente hace 2 semanas caracterizada por dificultad respiratoria progresiva asociados a los ejercicios que fue acentundose progresivamente impidindole las actividades diarias, Disfagia y Disfona, motivo por el cual acude a este centro y en vista de cuadro clnico que presenta en esta institucin, se realiza la valoracin y se decide su ingreso.Diagnsticos de Ingreso

Crisis MiastnicaMiastenia GravisIRB: Neumona Adquirida en la Comunidad Antecedentes

- HTA diagnosticada hace 1 semana tratada con Bisoprolol 20 mg- Alergia al Sabutamol- Miastenia Gravis diagnosticada desde hace 10 aos tratada con Mestinon (Piridostigmina) 60 mg cada 4 hrs y Meticorten (Prednisona) 20 mg OD - Refiere hospitalizacin hace 3 aos por Neumona S/C- Histerectoma total en 1985 S/C- Colecistectoma por litiasis vesicular hace 1 ao S/C- Madre viva 80 aos aparentemente sana- Padre (+) SCA - IAM- Hermanos # 5 ( 1 + SCA IAM , 1 + Ictus)- Hijos # 6 ( 1 + SCA IAM, resto aparentemente sanos)- Hbito tabquico por 35 aos a razn de 2 cigarrillos diarios- ndice Paquete/Ao: 3,6 paquetes ao abandonado hace 7 aos- Hbito cafico a razn de 4 tazas diarias - Ocupacin: Ama de casaRevisin por Sistemas- Refiere prdida de peso aproximado de 3 Kg en mes y medio- Refiere secrecin ocular- Debilidad generalizada- Refiere evacuaciones liquidas en abundantes cantidad sin moco ni sangre- VI gestas, V paras, I cesrea, 0 abortosRevisin por Sistemas- Condiciones clnicas estables- Pupilas isocoricas, normoreactivas a la luz, con ptosis palpebral bilateral- Edentula Parcial- MVA en AsCsPs s/a, fremito vocal en ambas bases pulmonares sin frote pleural- RsCsRs s/s No R3 o R4, P.M.I. en 5to E.I.I.- Articulaciones y msculos sin alteraciones- Extremidades simtricas sin edema- Neurologico: Consiente y orientada en tiempo espacio y persona. Lenguaje coherente. Sensibilidad superficial y profunda conservada. ROT +/++ FM IV/V Pares craneales sin alteraciones. Pruebas cerebelosas (-). Sin rigidez de nuca. Prueba de fatigabilidad muscular (+)Examen fsico- Dieta blanda hiposodica e hipograsa segn tolerancia- Cuidados propios de enfermera Control de SV por turnos Cabecera de cama a 30 Monitoreo cardiaco continuo O2 hmedo a 3 lts x SOS disnea- Medidas de Neuroproteccin PO2 90 PCO2 45 T 36 38 Glic 80 150 mg / dl PAM 90 110 mm Hg- Medicamentos Meropenem 1 gr EV c/8 h Solumedrol 1 gr EV OD x 5 das Piridostigmina 60 mg VO c/4 h Ondasetron 1 Amp EV c/8 h SOS vmitos Infalgran 1 mo EV c/8 h SOS s T 38 Omeprazol 40 mg EV OD- Laboratorio control: HC y Qca- Seguimiento por Neurologa- Avisar eventualidadOrdenes medicasParaclinicos