neurologie

Upload: stanca-nicolae

Post on 17-Jul-2015

1.177 views

Category:

Documents


3 download

TRANSCRIPT

Curs 1 Neurologie- Motilitatea I) Motilitatea voluntar (activ): A. Staiunea (ortostaiunea): integrare armonioas ntre sistemele motilitii voluntare, sistemele de coordonare i echilibru, sistemele de reglare extrapiramidale, sistemul reticulat, sistemul cerebelos, sistemele medulare, sistemele proprioceptive de reglare a tonusului muscular. Examinare: proba Romberg (dac staiunea e posibil). Pozitiv n: - leziuni vestibulare >dezechilibrare dup cteva secunde - leziuni proprioceptive > dezechilibrare imediat - n leziuni cerebeloase, semnul pseudo - Romberg (dezechilibrul nu apare la nchiderea ochilor ci la micorarea bazei de susinere) - scderea forei musculare - tulburri ale coordonrii agoniti/antagoniti - tulburri mari de sensibilitate - diskinezii cu micri ample i brute B. Mers, salt uniped, fuga: acte motorii complexe, necesitnd integrarea funciilor sistemului piramidal, extrapiramidal, cerebelos, vestibular, a aferenelor proprioceptive i a sistemului muscular. Mers, de urmrit: - mrimea bazei de susinere - amplitudinea flexiei i extensiei m.i. - micrile pendulare asociate ale m.s. - mrimea pasului, modul aplicrii i desprinderii plantei (de) pe sol - direcia - raportul dintre trunchi i membre i dintre cap i trunchi - oprirea i ntoarcerea din mers Tipuri particulare de mers: 1. Cosit: sdr. piramidal n faza spastic (sechelar); datorat spasmului cu predominan pe extensori la nivelul m.i., care nu mai permite flexia gambei (inerial, nu activ), ceea ce se compenseaz printr-o micare de circumducie a membrului afectat. 2. Stepat: paralizia nervului sciatic politeu extern; cu imposibilitatea flexiei dorsale a piciorului i aplicarea plantei pe sol ncepnd cu vrful. Poate exista i o nclinare compensatorie a bazinului de aceeai parte. 3. Pendulant: sdr. bipiramidale (leziuni pe ambele emisfere); cu dou crje, alternnd sprijinul pe acestea cu sprijinul pe m.i.;spasticitate accentuat 4. Digitigrad: contracturi accentuate la nivelul m.i.; bolnavul nu poate clca dect pe vrfuri. 5. Cerebelos (ebrios): leziuni cerebeloase; cu baz larg de susinere, m.s. deprtate de corp, cu tendin de deviere n toate direciile. 6. Dansant: n coree; micri total aberante ale capului, membrelor, trunchiului. 7. Legnat (de ra): distrofii musculare progresive; datorat atrofiilor musculaturii centurii pelviene, cu nclinarea trunchiului de partea opus la fiecare pas. 8. Din hemiplegia isteric (boal fr substrat organic): piciorul paralizat e avansat n extensie, pe linie dreapt (nu circular). 9. Talonat->stri cu tulburri mari de sensibilitate profund;pacientul ridic dezordonat picioarele azvrlindu-le nainte,calc pe clci Se mai examineaz: ntoarcerea brusc, urcare- coborre pe scri, mers pe vrfuri, pe clcie, lsarea pe vine, etc.

C. Micri segmentare: ar trebui comandate toate micrile fiziologice din toate articulaiile, ceea ce ar dura foarte mult, deci se face un examen intit. Se urmresc: - amplitudine - vitez - mod de execuie - simetrie (!) dreapta-stnga D. Fora muscular: examinatorul se opune micrilor comandate bolnavului. Examinare comparativ, simetric. Pentru flexorii degetelor minii se poate face o cuantificare cu dinamometre. Exist o scal de gradare a intensitii deficitului de for muscular: 0 deficit total (fr contracie) 1 contracie fr deplasarea segmentului 2 deplasare numai n plan orizontal 3 deplasare posibil i pe vertical (nvinge gravitaia) 4 posibilitatea unei contracii mpotriva rezistenei examinatorului 5 for muscular normal Deficitul: a) paralizie (plegie) > deficit total, nu se poate face nici o micare cu grupul muscular afectat. b) parez > deficit parial, cu diminuarea n grade diferite a forei de contracie Probe de parez: M.i.: 1. Barr: pacient n decubit ventral; se flecteaz gambele la 50-60 de grade fa de orizontal, iar pacientul ncearc s pstreze poziia; gamba de partea deficitar tinde s cad. -leziune periferic->gamba cade continuu (nu exist sensibilitate proprioceptiv) -leziune piramidal->gamba oscileaz i cade treptat 2. Mingazzini: pacient n decubit dorsal; coapsele i gambele flectate la 90 de grade, m.i. deprtate la 5-10 cm; gamba de partea deficitar cade. 3. Grasset: pacient n decubit dorsal; coapsele flectate 45-60 de grade, gambele n extensie, m.i. deprtate; membrul de partea afectat cade. 4. Vasilescu: pacient n decubit dorsal; flectarea rapid a coapselor i gambelor, fr alipirea picioarelor i fr desprinderea ccielor de pe pat. M.i. cu deficit rmne n urm. M.s.: Proba braelor ntinse (Barr-Rohmer): ridicarea la orizontal a braelor n extensie, pn la nivelul umerilor, cu minile n supinaie; braul cu deficit cade i/sau face pronaia minii. Altele: mers pe vrfuri, pe clcie, salt uniped, genuflexiuni. Teritoriul afectat: - Hemiparez/hemiplegie: corp, n sens longitudinal. - Monoparez/monoplegie: un singur membru (brahial dreapt/stng sau crural dreapt/stng) - Paraparez/paraplegie: dou membre simetrice (superioare sau inferioare; termenii se folosesc de regul pt. m.i., pt. cele superioare utilizndu-se cei de diparez/diplegie) - Tetraparez/tetraplegie: afectarea tuturor membrelor - Hemipareza/hemiplegia cruciat: deficit pe m.s. de aceeai parte i pe m.i. de partea opus Motilitatea pasiv (tonusul muscular): Tonus= o stare permanent (incusiv n repaus) de tensiune a muchiului striat, datorat unei contracii uoare, involuntare. Mecanisme de control: - Spinal->arc reflex medular - Structuri reglatoare superioare n: - trunchi - cerebel - nuclei bazali;scoar II)

-fondul morfologic este reprezentat de arcul reflex tonigen -elemente receptoare->fusurile neuromusculare i organele tendinoase Golgi -cornul anterior medular->motoneuroni mari->micri fazice -motoneuroni mici->fibre musculare roii -motoneuroni -neuroni Renshaw -structuri corectoare: -formaiuni spinale->bucla i circuitul Renshaw -formaiuni supraspinale -facilitatoare->formaiunea reticulat activatoare -cerebel -neostriat -inhibitoare->sistemul piramidal i extrapiramidal Examinare: a) Tonus de repaus: palparea consistenei muchiului, aprecierea extensibilitii i rezistenei la mobilizarea pasiv. b) Tonus postural: cercetarea reflexelor de postur. c) Tonus de aciune: urmrirea tonusului n timpul execuiei micrilor voluntare. Tulburri: A) Hipotonia atonia muscular: scderea pn la abolire a tonusului muscular; micrile pasive se fac foarte uor, senzaie de mobilitate articular exagerat, rezisten mic la mobilizare; relieful muscular pierdut, mas muscular flasc la palpare. n: 1. ntreruperea arcului reflex n orice punct -neuropatii,polineuropatii,poliradiculoneuropatii -zona Zooster,tabes,poliomielita anterioar acut/subacut/cronic 2. afectarea structurilor cu rol facilitator / prevalena structurilor inhibitorii -leziuni cerebeloase;coree;atetoz -leziunile neuronilor motorii centrali instalate brusc 3. afeciuni musculare care merg cu atrofii 4. afeciuni metabolice (glicogenoze, hipokaliemie) 5. intoxicaii medicamentoase 6. afeciuni congenitale -amiotonia Oppenheim -malformaii cerebrale/spinale -hiperlaxiti congenitale -trisomia 21 B) Hipertonia: exagerarea tonusului muscular; muchi indurai, tendoane n tensiune, micri pasive limitate. Tipuri de hipertonie: 1. Piramidal (contractura, spasticitatea piramidal): -celulele Betz i exercit stimulii de motilitate activ asupra unitilor motorii albe din muchii ce efectueaz mai ales motilitatea voluntar Ectromielic (predomin distal) Electiv (intereseaz predominant flexorii i pronatorii la m.s. i extensorii i adductorii la m.i.) Elastic (contractura poate fi nvins prin mobilizri pasive succesive; aceasta cedeaz cu fenomenul lamei de briceag) Hemiplegie->atitudine Wernicke-Mann Accentuat de frig, oboseal, emoii,stricnin Atenuat n anestezie general, somn, barbiturice 2. Extrapiramidal (rigiditatea extrapiramidal), carateristic sdr. hipertonico-hipokinetic: Rizomielic (predomin proximal)

3.

4.

5. 6.

Global (intereseaz flexorii i extensorii n aceeai msur) Plastic,ceroas (segmentul de membru pstreaz poziia care i se imprim) Cedeaz sacadat: Semnul roii dinate (Negro): senzaia de cedare n trepte la flexia/extensia pasiv a gtului minii (se poate obine i la alte articulaii) Semnul Noica: micrile de ridicare coborre a membrului superior contralateral sau a celui inferior homolateral produc o accentuare a fenomenului roii dinate la nivelul articulaiei gtului minii Atenuat de micrile active, scopolamin, substane de tip atropinic, dopaminergice; dispare n somn Accentuat de frig, emoii Rigiditatea prin decerebrare (observat mai ales la comatoi): apare n leziunile cilor motorii i reticulate descendente ale calotei mezencefalo-ponto-bulbare . Se manifest prin criza de decerebrare: Antebrae i brae n extensie, minile flectate i pronate M.i. n extensie, adducie, rotaie intern Criza poate fi declanat de excitaii dureroase Capul se aeaz n hiperextensie Rigiditatea de decorticare: Brae n adducie, antebrae n flexie M.i. la fel ca la 3. Hipertonia din miotonii->persistena contraciei ndelungate cu relaxare lent Contractura reflex local->artrite,iritaii meningeene,alte leziuni iritative

III) Micrile automate: o serie de aciuni motorii, iniial contiente i voluntare, care prin repetare i obinuin devin automate. Pot fi modificate prin intervenia voinei i pot fi contientizate. Structurile implicate sunt mai ales extrapiramidale. Exemple: mers, vorbire, scris, clipit,fug,rs,plns. Alterrile se produc n: -leziuni piramidale->dispare micarea de balansare a membrelor superioare de aceeai parte -leziuni extrapiramidale->dispar micrile de balansare de ambele pri -mers rigid -vorbire monoton IV) Micrile asociate patologic (sincineziile): micri asociate anormal unor micri voluntare; pot fi i fiziologice (e.g. extensia minii la strngerea pumnului; la nchiderea pleoapelor globii oculari se ndreapt n afar i n sus). Apar n mod patologic la membrele paralizate cu contractur piramidal, cnd la execuia unei micri a membrului sntos, rezult micri ale membrului contralateral, care nu pot apare n mod voluntar. Exemple: A) Sincinezia global: exagerarea contracturii piramidale la nivelul ntregii musculaturi din afectat, atunci cnd bolnavul face un efort voluntar sau reflex (tuse, strnut). B) Sincinezii de imitaie: membrele afectate imit micarea membrelor simetrice sntoase. Sunt importante n terapia de recuperare a bolnavului. C) De coordinaie (de conjugaie): solidaritate patologic a diferitelor segmente ale membrului bolnav; o micare voluntar a unui anumit segment determin micri ale altor segmente ale acelui membru. V) Motilitatea involuntar (diskineziile): activiti motorii anormale, spontane, independente de voina pacientului. Apar n general n afeciuni ale sistemului extrapiramidal. Exemple: A) Tremurturile: oscilaii ritmice, de aceeai amplitudine, ale extremitilor sau ale ntregului organism. La membre, cele subtile se pot evidenia prin extinderea i ridicarea braelor la nivelul umerilor, cu palmele n jos; se poate pune o coal de hrtie pe mini. De urmrit:

Intensitate Ritm Distribuie Mod de desfurare Influenele pe care le au anumite stri asupra lor Tremurtura: 1. Parkinsonian: - amplitudine moderat - frecven de 4-6 / secund - postural - accentuat de emoii - atenuat de micrile active - poate imita numrarea banilor, afirmaie/negaie, pedalarea 2. Cerebeloas: - amplitudine mai mare - frecven mai mic (3-5 / secund) - de aciune (apare numai cu ocazia micrilor active), mai ales la sfritul micrii 3. Senil: - amplitudine mare - frecven mic (2-3 / secund) - mai ales a capului, mandibulei, minilor 4. Alcoolic: - amplitudine mic - frecven mare (8-10 / secund) - postural i de aciune - mai exprimat la degetele m.s. - accentuat matinal - atenuat de ingestia de alcool - n delirium tremens este foarte ampl, asociat cu delir, halucinaii terifiante, agitaie psihomotorie. 5. Basedowian: - fin, rapid (8-12 / secund) - mai evident la m.s. 6. Familial: - fin - mai ales la extremitile m.s. - dispare la ingestia de alcool - datorat unei anomalii constituionale a sistemului striat; apare la tineri (boala minor) 7. Dento-rubric: - n afeciuni cerebelo-extrapiramidale - asociat cu 1. i 2., i cu spasm opoziional (bolnavul pare c se opune chiar micrii pe care o iniiaz) 8. Din nevroza astenic: - fin, la extremitile membrelor - atenuat de repaus 9. Isteric (pitiatic): - izolat de alte manifestri ale vreunei afectri neurologice - poate imita orice tip

B) Micrile coreice: rapide, de amplitudine variabil, pe orice grup muscular, n repaus sau aciune, dezordonate, brute. La nivelul feei dau natere la grimase. Produc mersul dansant. Apar n coreea Sydenheim (coree acut, coreea minor), coreea Huntington (cronic), coreea senil, coreea gravidic. -dispar n somn i se intensific la emoii -apar n leziuni ale neostriatului C) Micrile atetozice: - apar n leziuni ale neostriatului - amplitudine sczut, lente, vermiculare, aritmice - ectromielice, mai frecvente la m.s. - se intensific la emoii - dispar n somn D) Hemibalismul: - micare ampl, violent, brusc - intereseaz un membru n ntregime; poate dezechilibra corpul - rare, cu semificaie grav - se datoreaz leziunii corpului lui Louis E) Miocloniile: - brute, de scurt durat, mobilizeaz segmentul interesat - pe un (grup de) muchi - de regul sunt aritmice; forme ritmice se ntlnesc mai des la musculatura velo-palatin i diafragmatic (sughi) - apar n leziuni extrapiramidale,intoxicaii,epilepsia mioclonic F) Fasciculaiile: contracii ale unor fascicule musculare care nu produc deplasarea segmentului. Se pot evidenia prin percuia muchiului,prin excitaii electrice,prin fricionarea tegumentului. Nu dispar n somn Identificarea lor e important, pentru c pot denota o iritaie persistent a motoneuronilor coarnelor anterioare medulare. Apar n scleroza lateral amiotrofic,siringomielie,poliomielit anterioar cronic G) Spasmele: contracii tonice, discontinue, relativ persistente i bine delimitate, interesnd un grup muscular; se reproduc n acelai loc. 1. Crampele: intereseaz grupe musculare funcionale; sunt nsoite de dureri (e.g. crampa scriitorului,croitorului,brbierului) 2. Torticolisul spasmodic: diskinezie tonic,clonic sau tonico-clonic cu caracter intermitent, localizat la muchii gtului i cefei, mai ales la sternocleidomastoidian i trapez 3. Spasmul de torsiune: intereseaz muchii efectori i pe cei sinergici, suprapunndu-se peste micrile voluntare; se intensific pe msura desfurrii acestor micri. H) Ticurile: micri clonice; pot avea caracter semicontient, dar de obicei survin brusc, incontient; - pot reproduce un gest - sunt stereotipe (mereu aceleai), dar se pot modifica n timp - unice/multiple - atenuate n somn - accentuate de emoii - pot fi puin aparente: esofagiene, de fonaie etc. - exist ntr-o mare varietate->tuse,strnut,ridicri din umeri I) Convulsiile: contracii musculare brute, neregulate, intermitente i variate, ce pot produce deplasri ale segmentelor de membre i ale trunchiului. Funcie de extindere, sunt localizate sau generalizate. Caracterizeaz patologia epileptic (primar sau secundar). Sub aspectul gravitii, o convulsie tonic poate avea aceeai semnificaiei cu una tonico-clonic, iar o convulsie focal, localizat poate avea semnificaia uneia generalizate. Funcie de caracter sunt: - tonice: rigiditate muscular prin contracie prelungit,violent

clonice: secuse mai mult sau mai puin intense sau regulate, pot deplasa segmentul afectat sau trunchiul,separate de scurte intervale de rezoluie muscular - tonico-clonice (mixte) -pot apare i n stri uremice,tumori cerebrale,encefalite,posttraumatic VI) Coordonarea micrilor: iniiere, oprirea, viteza, amplitudinea, direcia etc. Sunt implicate mecanisme centrale, periferice. Structuri coordinatorii: Cerebel Scoara cerebral motorie Sistemul reticulat Aparatul vestibular Cile sensibilitii etc. Ataxia= tulburare de coordonare; se pune n discuie dup (!) excluderea: - unui deficit motor - tulburrilor de tonus - diskineziilor Ataxii: A) Tabetic (senzitiv, proprioceptiv, de fibre lungi): 1. Ataxie static: imposibilitatea meninerii unei anumite atitudini (mai ales cu ochii nchii), datorit lipsei de informaie proprioceptiv -se examineaz cu proba Romberg sau pacientul n decubit dorsal ridic membrul inferior pn la un anumit punct 2. Ataxie dinamic: evideniat cu ocazia diverselor micri -latent->doar la anumite probe (probe Fournier) -specific,manifest->pai inegali ca amplitudine,picioare azvrlite B) Cerebeloas: vezi sdr. cerebelos C) Frontal: tulburare de coordonare prin mecanism central, asociat mai ales leziunilor frontale, manifestat printr-o tulburare a echilibrului trunchiului,fr dismetrie,fr tulburri de coordonaie segmentar - lateropulsiuni de partea leziunii i retropulsiuni ce apar att n staiune ct i n mers. -

Curs 2 Neurologie- Sensibilitatea Date anatomo-funcionale: Receptori: formaiuni specializate pe categorii de excitani: 1. sim tactil->corpusculi Meissner -discuri Merkel -terminaii peripiloase 2. sim termic->corpusculi Ruffini->cald -corpusculi Krause->rece 3. sim dureros->terminaii nervoase libere 4. sensibilitatea visceral->baro,algo,chemo,termoreceptori Dup dispoziia lor n organism, se descriu urmtoarele tipuri de sensibilitate: A) Exteroceptiv (superficial): tactil, termic, dureroas->receptori cutanai B) Proprioceptiv (profund, mioartrokinetic): receptori din muchi, tendoane, suprafee articulare-> simul atitudinilor segmentare. -sensibilitatea contient->cortex parietal -sensibilitatea incontient->cerebel C) Interoceptiv (visceral): receptori n viscere, arbore vascular.

Ci: protoneuron: n ganglionii spinali (protoneuron senzitiv) prelungirea dendritic->receptor prelungirea axonic->rdcini posterioare rdcini posterioare fibre: - lungi -> cordoanele posterioare medulare -> fasciculele Goll i Burdach->panglica Reil>nucleul latero-ventral talamic->sensibilitatea discriminativ profund contient i tactil epicritic - scurte->se termin n raport cu celulele senzitive din coarnele posterioare->fasciculul spinotalamic (sensibilitatea termic, dureroas,tactil,protopatic) i fasciculul spinocerebelos ncruciat Gowers (sensibilitatea profund incontient) - mijlocii->fasciculul spinocerebelos direct Flechsig (sensibilitatea profund contient) Proiecie cortical: -sensibilitatea superficial i profund contient: lobii parietali, ariile 3,1,2,5,7 (Brodmann) -sensibilitatea profund incontient: ariile 4,6 -

Particulariti: -funcie eminamente subiectiv -se poate face referirea: sensibilitate subiectiv (spontan) sau sensibilitate obiectiv (provocat) I) Sensibilitatea subiectiv (spontan): Parestezii, disestezii: amoreal,furnicturi,crcei,cald, rece etc. n loc de senzaiile corespunztoare stimulului -parestezii viscerale->cenestopatii Durerea->senzaie penibil,neplcut,de intensitate mult mai mare dect paresteziile -se urmresc modul de debut,caracterul,durata,intensitatea,teritoriul,evoluia 1. Nevralgia: durere cu localizare pe traiectul unui nerv (median, ulnar, sciatic etc.). -se datorete lezrii nervului periferic 2. Cauzalgia: senzaie dureroas resimit ca arsur continu,insuportabil; apare cnd sunt afectate i fibrele vegetative ale nervilor periferici 3. Dureri radiculare (radiculalgii): pe dermatomere,de-a lungul membrelor,n centur la nivelul trunchiului -caracter de sgettur/fulgertur -propagate de la proximal la distal -frecvent crize dureroase dar durerile pot fi continue cu exacerbri paroxistice -accentuate de tuse,strnut,efort fizic -apar n inflamaii acute/subacute ale rdcinilor rahidiene -cauze de vecintate->tumori medulare,arahnoidite,morb Pott,hernii de disc 4. Dureri cordonale: surde, imprecise, pe un teritoriu mare, de obicei asociate cu tulburri de sensibilitate obiectiv pe un hemicorp sau cu nivel la un anumit segment medular - datorate lezrii cordoanelor laterale sau posterioare ale mduvei esp.fasciculele spino-talamice 5. Durerea talamic: pe hemicorpul opus leziunii; mai ales la m.s. i fa; asociat cu o puternic tonalitate afectiv negativ. Este asociat cu modificri obiective, mai ales n privina sensibilitii proprioceptive. Aspecte: Hiperalgezia: percepie dureroas excesiv, pragului dureros astfel nct un stimul de intensitate nedureroas produce durere Hiperpatia: hiperalgezie + tonalitate afectiv neplcut + tulburri de sensibilitate obiectiv; durerea e accentuat de stri afective plcute sau neplcute 6. Durerea visceral: -durere legat de suferina nemijlocit a formaiilor receptoare de la nivelul organelor

-durere proiectat la nivelul tegumentelor->expresia trecerii excitaiilor patologice de pe cile vegetative pe cile sensibilitii somatice i proiectarea durerii viscerale pe dermatomul corespunztor;aceste teritorii se numesc zone Head (pe aceast coresponden se bazeaz acupunctura) -crize gastrice tabetice->dureri violente epigastrice instalate brusc + vrsturi persistente,neritmate de alimentaie -crize faringiene i esofagiene->spasme dureroase -crize testiculare,urinare,laringiene 7. Cefaleea. 8. Migrena. II) Sensibilitatea obiectiv (provocat): A) Sensibilitate superficial 1. sensibilitatea tactil->se aplic pe tegumente un stimul tactil (bucat de vat) -normo/hiper/hipo/anestezie 2. sensibilitatea termic->se examineaz cu 2 eprubete (la 4 i 27 grade) -normo/hiper/hipo/anestezie termic -pervertirea simului termic 3. sensibilitatea dureroas->se neap uor tegumentul cu ajutorul unui obiect ascuit -normo/hiper/hipo/analgezie B) Sensibilitate profund 1. sensibilitatea proprioceptiv (mioartrokinetic,simul articulo-muscular,simul atitudinilor segmentare)-micri uoare ale diferitelor segmente de membre,bolnavul cu ochii nchii trebuie s spun ce micare i s-a imprimat sau s le reproduc cu membrul opus

-simul poate fi diminuat sau abolit 2. sensibilitatea vibratorie (sim vibrator)->se aplic un diapazon pe proeminenele osoase (creasta tibiei, rotula,maleole,creasta iliac,clavicula,olecranul) -simul poate fi diminuat sau abolit 3. sensibilitatea barestezic->obiecte de aceeai form,mrime,cu greutate diferit III) Funcii senzitive complexe: A) Topognozia: capacitatea de a localiza stimulii cu ochii nchii. Imposibilitatea atopognozie. B) Discriminarea tactil: posibilitatea de a deosebi doi excitani similari aplicai pe tegumente simultan n locuri diferite, ct mai aproape. Variaz funcie de zona tegumentar (2-3 mm la pulpa degetelor,4-5 cm pe coaps). n prezena unor leziuni, distanele de discriminare cresc. C) Dermolexia: capacitatea de a recunoate, innd ochii nchii, cifre, litere, desene trasate pe piele de ctre examinator. Imposibilitatea dermoalexie. D) Stereognozia: capacitatea de a recunoate tactil, cu ochii nchii, obiecte. Imposibilitatea astereognozie. E) Somatognozia: simul schemei corporale; alterri: 1. Asomatognozia: nerecunoaterea unei pri a corpului. 2. Autotopoagnozie: imposibilitatea indicrii unei anumite pri a corpului. 3. Anosognozie: nerecunoaterea unui deficit. 4. Anosodiaforie: negarea existenei segmentului bolnav. Modificrile patologice (hiper-, hipo-, anestezia) pot fi: - Globale (sunt interesate toate tipurile de sensibilitate) - Disociate: 1. Disociaia siringomielic 2. Disociaia tabetic 1. Disociaia siringomielic: Se pierde sensibilitatea termoalgezic, dar se pstreaz cea tactil i profund. Se datoreaz leziunilor fibrelor termoalgezice din fasciculul spinotalamic la nivelul ncrucirii n comisura cenuie anterioar sau din

fasciculul spinotalamic posterior. Afeciunea este rar i duce la apariia unor caviti periependimare, uneori chiar la nivelul bulbului (siringomielobulbie). Bolnavul se taie, se arde, fr s simt. 2. Disociaia tabetic: Se pierde sensibilitatea profund i tactil epicritic i se pstreaz sensibilitatea termoalgezic i cea tactil protopatic. Leziunea const n distrugerea cordoanelor posterioare. Afeciunea este rar. Bolnavul nu mai contientizeaz schema corporal. -Sindroame senzitiveSunt descrise funcie de distribuia leziunilor: Sdr. tronculare->leziunile nervilor periferici-distribuie topografic a tulburrilor de sensibilitate obiectiv limitate la un anumit teritoriu cutanat specific nervului respectiv,zon n care apar i tulburri de sensibilitate

I)

II)

III) IV)

V)

Sdr. polineuropatice: sdr. pluritroncular, determinat de lezarea concomitent i simetric a tuturor nervilor periferici. - global a tuturor tipurilor de sensibilitate,caracter ectromielic -dureri mari la presiunea maselor musculare -diminuarea/abolirea ROT Sdr. radicular: dureri radiculare n teritoriul rdcinii afectate;distribuie net radicular,dermatomeric Sdr. senzitive medulare: A) Sdr. seciunii totale: anestezie total sublezional; e important determinarea nivelului pn la care se pstreaz sensibilitatea, pentru a stabili nivelul leziunii. B) Sdr. de hemiseciune (Brown-Sequard): - paralizia m.i. de aceeai parte cu leziunea - disociaie de tip tabetic de aceeai parte - disociaie tip siringomielic contralateral - band de anestezie global deasupra zonei de anestezie unilateral (interesarea concomitent a rdcinilor spinale respective la nivelul leziunii) -apare deoarece fibrele sensibilitii profunde sunt directe iar ale sensibilitii termo-algezice sunt ncruciate Sdr. senzitive encefalice: A) Sdr. senzitive de trunchi cerebral: 1. Leziuni bulbare sau protuberaniale inferioare, caracterizate de: - ntreruperea cilor sensibilitii trunchiului i membrelor dup ncruciare - ntreruperea cilor sensibilitii feei nainte de ncruciare, ceea ce d natere sindroamelor alterne: tulburri de sensibilitate globale a feei de aceeai parte cu leziunea i hemianestezie pe trunchi i membre contralateral. 2. Leziuni protuberaniale superioare sau mezencefalice (pedunculare): dau natere la tulburri de sensibilitate contralateral leziunii, att la fa ct i la trunchi i membre. B) Sdr. senzitive talamice->afectat controlateral -durere de tip talamic, caracteristice fiind cauzalgia, hiperalgezia, hiperpatia. Este interesat mai ales sensibilitatea profund, cea superficial, avnd o reprezentare talamo-cortical bilateral, sufer mai puin. C) Sdr. senzitiv cortical parietal: apar tulburri complexe, dominate de cele de sim al schemei corporale; leziunile iritative (nu distructive) pot determina crize jacksoniene (focale) senzitive: crize de parestezie (furnicturi, arsuri etc.), paroxistice (dureaz cteva secunde). D) Sdr. rspntiei hipotalamice: - hemianestezie contralateral (predominant profund) - astereognozie

-

hemiplegie contralateral hemisindrom cerebelos contralateral hemianopsie omonim contralateral

Curs 3 Neurologie-ReflexeleSunt aciuni motorii, vasomotorii sau secretorii produse prin medierea sistemului nervos, ca rspuns la stimuli din mediul extern sau intern (actul reflex). Substratul anatomic este constituit de arcul reflex: receptor>cale aferent (centripet)->centru->cale eferent (centrifug)->efector. Reflexele sunt necondiionate (nnscute, prezente la toi membrii speciei) sau condiionate, achiziionate de fiecare individ sub influena mediului. Funcie de arcul reflex, exist reflexe: 1. Somato-somatice (aferene i eferene somatice) 2. Somato-viscerale (aferene somatice,eferene vegetative) 3. Viscero-somatice (aferene vegetative,eferene somatice) 4. Viscero-viscerale (aferene i eferene vegetative) Funcie de substratul morfo-funcional, se disting: I) Reflexe osteotendinoase (miotatice, profunde; abr. ROT): Arc reflex: fus neuromuscular, receptori Golgi > fibre groase proprioceptive,colaterale > neuroni somatomotori> axoni >sinaps neuromuscular > contracie. -pragul de stimulare al fusurilor neuromusculare este cobort->o ntindere mai mic de 0.25 mm declaneaz reflexul -percutarea tendonului muchiului determin ntinderea fibrelor musculare->ROT -orice lezare duce la modificarea pn la abolire a reflexului ce poate indica localizarea procesului patologic Influene: - spinale - supraspinale: Piramidale: efect inhibitor pe motoneuronul spinal (periferic), deci ROT sunt exagerate, vii, n afeciunile sistemului piramidal. ROT pot fi inhibate voluntar, pe aceast cale. Cerebeloase: efect facilitator pe motoneuronul periferic mic i arc reflex tonigen; leziunile determin hipotonie muscular, iar ROT devin pendulare. -tehnica de examinare: temperatura camerei de aprox.20 grade bolnav linitit iar segmentul examinat relaxat zona percutat trebuie s aib integritate anatomic a esuturilor examinare simetric i sistematic manevre de facilitare ce urmresc distragerea ateniei bolnavului i nlturarea unor influene exercitate de la nivele superioare manevra Jendrassik->bolnavul i ncleteaz minile,trage cu putere n momentul percuiei strngerea pumnului tuse Exemple de ROT:

A) Bicipital (C5-C6): percutarea tendonului distal al bicepsului determin flexia antebraului, precum i o uoar supinaie. B) Tricipital (C6-C8): percutarea tendonului distal al tricepsului determin extensia antebraului. C) Deltoid (C5-C6): percuia lateral a tendonului deltoidului (pe faa lateral a braului) determin abducia braului. D) Patelar (rotulian, L2-L4): percutarea tendonului cvadricepsului determin extensia gambei pe coaps E) Achilean (L5-S2): percuia tendonului achilean determin flexia plantar a piciorului prin contracia tricepsului sural F) Medioplantar (L5-S2): percutarea regiunii medioplantare determin flexia plantar a piciorului. G) Mandibular (maseterin; este trigemino-trigeminal): pacientul ine gura uor ntredeschis; percuia metonului (eventual indirect, prin aplicarea prealabil a unui deget la acest nivel) determin o micare rapid de ridicare a mandibulei. Reflexe osteoperiostale (nu sunt miotatice): Sunt declanate prin stimulare direct a proprioceptorilor periostali i osoi. Exemple: Stiloradial (C5-C6): percuia apofizei stiloide radiale provoac contracia muchilor biceps, lung supinator, brahial anterior, cu flexia antebraului pe bra Cubitopronator (C6-D1): percuia apofizei stiloide ulnare determin contracia muchilor rotund i ptrat pronator, cu pronaia antebraului. Scapular (C7-D1): percuia marginii spinale a omoplatului provoac contracia pectoralului mare, sub- i supraspinosului, cu adducia braului, adesea nsoit de rotaie intern.Medio-pubian Olecranian

Al adductorilor De flexie a gambei Cuboidian Modificri ale ROT i ale reflexelor osteoperiostale: a) n intensitate: diminuare/abolire: - leziuni ale arcului reflex->afeciuni ale nervilor periferici,leziuni radiculare, leziuni ale cordoanelor posterioare,leziuni ale centrilor refleci - leziuni supraacute ale sistemului piramidal (faza flasc), datorit inhibiiei supraliminale pe care o sufer motoneuronii spinali sub influena stimulilor inteni declanai pe calea piramidal. exagerare: leziuni piramidale constituite; este permanent; se datoreaz eliberrii motoneuronilor spinali de sub influena inhibitorie a neuronilor corticali. b) n caracter. reflexe inversate->efectul aparine muchiului sau grupului muscular antagonist -apare dac calea efectorie a reflexului este lezat la nivel medular,aferena senzitiv este intact iar stimulul senzitiv se orienteaz spre neuronii motori nvecinai (neuronii din nucleul antagonist) reflexe controlaterale->efectul muscular determinat de muchiul cu tendonul percutat + contracia unui grup muscular al membrului de partea opus reflexe pendulare->oscilaii cu caracter de balansare care n amplitudine -apar n afectarea formaiunilor superioare cu rol facilitator esp.leziuni cerebeloase Reflexe cutanate i mucoase: Se produc prin stimularea receptorilor din tegumente i mucoase.

Arc reflex polisinaptic->numr mare de neuroni intermediari la diverse nivele encefalice->ci aferente segmentare,fascicule ascendente,instane senzitive cerebrale,ci descendente,neuron motor periferic,cale eferent motorie Exemple: A) Abdominale ( semn Rosenbach)->excitarea tegumentelor abdominale duce la contracia musculaturii subiacente i la deplasarea ombilicului a) Epigastric (D5-D7): stimularea marginii inferioare a sternului.->traciunea musculaturii superioare a abdomenului b) Cutanat abdominal superior (D6-D7): stimulare latero-medial, sub rebordul costal, paralalel cu el->contracia prii superioare a dreptului abdominal->ombilic n sus i n afar c) Cutanat abdominal mijlociu (D8-D9): stimulare latero-medial, pe orizontala care trece prin ombilic->ombilic n afar d) Cutanat abdominal inferior (D10-D12): stimulare latero-medial, paralel cu arcada crural >ombilic n jos i n afar B) Cremasterian (L1-L2): stimularea feei interne a coapsei determin ascensionarea testiculului sau retracia labiei mari vaginale i uoar contracie a fibrelor inferioare ale muchilor abdominali -modificarea reflexelor cutanate abdominale i cremasterian: abolire->leziunile arcurilor reflexe segmentare i leziuni piramidale exagerare->nevroze anxioase,intoxicaii cu stricnin,hipertiroidism C) Cutanat plantar (L5-S2): stimularea marginii externe a plantei, pn la nivelul halucelui, determin flexia plantar a degetelor prin contracia muchilor plantari -abolire->leziuni tronculare,radiculare,medulare -indiferentism plantar->valoros dac este unilateral D) Anal intern i extern (S5): stimularea zonei de mucoas a orificiului anal determin contracia sfincterului anal extern sau intern E) Cornean (trigemino-facial): stimularea marginii laterale a corneei declaneaz clipitul bilateral (contracia orbicularului ocular) i retracia capului -calea aferent->ramura oftalmic trigemen -calea eferent->orbicularul pleoapelor (inervat de nervul facial) -centru->punte F) Conjunctival (trigemino-facial): stimularea conjunctivei globului ocular declaneaz clipitul. G) Velopalatin i faringian: atingerea palatului determin o contracie a muchilor faringieni, nsoit uneori de micri de deglutiie; se poate declana reflexul de vom. Aferene: vag (pneumogastric), eferene: vag, glosofaringian. H) Palmar,fesier,diafragmatic i bulbo-cavernos Reflexele articulare: A) Mayer: apsarea pe prima falang (flectarea ei) a degetului IV determin adducia i opoziia policelui prin contracia muchilor omonimi B) Leri: flexia energic a minii pe antebra determin flexia antebraului pe bra -diminuare sau abolire->leziuni segmentare ale arcului reflex sau leziuni piramidale D) Reflexele de postur: prin apropierea capetelor de inserie ale unui muchi, se obine contracia sa. Sunt: A) Locale: 1. al gambierului anterior: flexia dorsal ferm,pasiv,persistent,a piciorului, cu eliberare brusc este urmat n mod normal de revenire imediat. Revenirea prelungit caracterizeaz sdr. extrapiramidal cu hipertonie (afeciuni paleostriate) 2. al halucelui: flexia dorsal ferm,pasiv,persistent a halucelui cu eliberare brusc este urmat de revenire imediat dup eliberare-parkinsonieni->poziia se menine i se observ tendonul flexorului dorsal propriu al halucelui

3. al semitendinosului: flexia brusc a gambei + revenire rapid 4. al bicepsului: flexia rapid a antebraului + revenire rapid B) Generale: se remarc n ortostatism, cu ochii nchii. Se imprim micri nainte, napoi, lateral. -mpingere spre napoi->contracia trenului anterior esp.gambierul anterior -mpingere spre nainte->contracia trenului posterior cu accentuarea tensiunii tonice a tendonului lui Achile E) Reflexul idiomuscular: stimularea mecanic a muchiului determin contracie. Dispare precoce n bolile musculare (distrofii musculare progresive) i este exagerat n miotonii. F) Reflexe patologice: A) (Semnul) Babinski (1850): excitarea feei externe a plantei, pn la nivelul halucelui, produce extensia halucelui i rsfirarea degetelor II-V (semnul evantaiului) +/- rotirea intern a piciorului cu contracia tensorului fasciei late -indic o leziune piramidal. -n leziunile periferice (paralizii ale sciaticului,popliteu extern) semnul Babinski nu se poate evidenia -leziunile periferice pot determina Babinski periferic->imposibilitatea flexiei plantare determin flexia dorsal a halucelui B) Echivalenele Babinski: apariia semnului Babinski dup excitarea altor zone cutanate. 1. semnul Oppenheim: apsarea cu deplasare cranio-caudal a feei anterioare a tibiei. 2. semnul Gordon: apsarea musculaturii gambiere. 3. semnul Scheffer: ciupirea tendonului achilean. 4. semnul Chaddock: stimularea marginii laterale a piciorului, submaleolar. 5. semnul Poussepp: excitarea externe a plantei produce rsfirarea n evantai a degetelor II-V. 6. semnul Gonda->flexia pasiv ferm i persistent a degetului IV de la picior apsnd pe prima falang 7. semnul Chiliman->flexia pasiv ferm i persistent a degetului V de la picior C) Reflexul de flexiune plantar a degetelor: micare discret, clonic, de flexie plantar a primei falange de la degetele II-V de la picior, n urma: 1. percuiei bazei degetelor II-V cu ciocanul sau degetele examinatorului (semnul Rossolimo). 2. percuiei regiunii cuboidiene (semnul Mendel-Bechterew) (reflex cuboidian inversat). 3. percuiei clciului (semn Weingrow) D) Reflexul de flexiune a policelui: 1. semnul Hoffman: la ciupirea falangei distale deget III. 2. semnul Rosner: percuia cu degetele a ultimelor falange a degetelor II-V. 3. semnul Troemmer->percuia bazei degetelor II-V E) Reflexul orbicular al buzelor Tolouse: se percut interlinia labial n poriunea mijlocie i se obine contracia orbicularului buzelor cu strngerea buzelor i proiecia lor nainte -arcul reflex este trigemino-facial F) Reflexul palmo-mentonier (Marinescu-Radovici): stimularea zonei mijlocii a feei anterioare a gtului minii la baza policelui produce contracia musculaturii mentoniere homo- sau bilaterale -aferen->C6-C7 -eferen->nervul facial G) Reflexe de automatism medular->leziuni medulare grave ce determin interesare piramidal bilateral 1. Reflexul de tripl flexie: neparea plantei determin flexia dorsal a piciorului pe gamb, flexia gambei pe coaps i a coapsei pe bazin. Aceste micri nu pot fi fcute voluntar. Are valoare n stabilirea limitei inferioare a leziunilor medulare,aceasta fiind precizat de teritoriul radicular pn la care stimularea cu acul declaneaz reflexul.

2. Reflexe de extensie ncruciat: n timpul producerii reflexului de tripl flexie, se observ contralateral micrile contrarii: extensia coapsei i gambei, cu flexia plantar a piciorului i flexia halucelui. Apare la provocarea reflexului de tripl flexie, n aceleai condiii patologice. 3. Reflexul de mas:ciupirea tarsului sau neparea plantei determin reflex de tripl flexie homolateral,reflex de extensie ncruciat,miciune,defecaie,transpiraie 4. Reflexul homolateral de extensie (ipsilateral)->extensia coapsei,extensia gambei i coapsei,flexia plantar a degetelor i a piciorului la excitarea regiunii fesiere,perineului sau a triunghiului Scarpa 5. Reflexul de mers Sherrington->stimularea tegumentului de pe faa intern a coapsei n decubit dorsal duce la micri succesive de flexie i extensie asemntoare mersului 6. Clonusul rotulian: apariia unor contracii i decontracii succesive i rapide ale cvadricepsului, cu deplasarea sus-jos a patelei, provocate de apsarea energic a marginii superioare a patelei n sens distal (n jos), cu meninerea poziiei acesteia. Este o manifestare a exagerrii reflexelor miotatice ca urmare a leziunilor piramidale. Prezena clonusului rotulian denot o leziune deasupra L2. 7. Clonusul plantar: flexia (pasiv) dorsal energic a piciorului, care determin elongarea tendonului achilean, declaneaz un reflex miotatic de contracie i relaxare a tricepsului sural, n secuse succesive. H) Reflexe aprute n leziunile lobilor frontali (reflexe frontale; reflexe de eliberare): sunt prezente n mod fiziologic la nou nscut i sugar, dar dispar n urma dezvoltrii ariei 6 i a funciei sale inhibitorii. 1. Reflexul de apucare al minii (grasping reflex): la stimularea proprioceptiv a degetelor minii (micarea lor) pacientului, acesta apuc ferm mna sau ciocanul cu care s-a fcut stimularea, desprinzndu-se cu dificultate. 2. Reflexul de apucare forat->stimularea tactil a tegumentului ntre police i indice determin apucarea ferm a stimulului 3. Reflexul de apucare al piciorului->stimularea proprioceptiv a degetelor de la picior duce la flexie plantar 4. Reflexul tonic al piciorului sau al plantei 5. Reflexul de urmrire al minii (groping reflex, reflex de magnetizare): tendina bolnavului de a ntinde mna sau ntregul m.s. dup un obiect care trece prin cmpul vizual. 6. Reflexul de apucare oral: excitarea tactil a buzelor sau a tegumentelor peribucale, determin deschiderea gurii n ncercarea de a apuca obiectul excitator. 7. Reflexul de urmrire al capului, gurii, buzelor i limbii: orientarea capului, buzelor, limbii spre obiectele care apar n cmpul vizual. 8. Reflexul de urmrire al piciorului

Curs 4 Neurologie- Sindromul de neuron motor central (sindromul piramidal) Date anatomo-funcionale: Neuronul motor central: - Situat n scoara cerebral. - Celule piramidale mari (Betz) din stratul V - Celule piramidale mici, n stratul III al ariei Brodman 4 (circumvoluia frontal ascendent) - Fasciculul piramidal ia natere i din aria 6 frontal i din ariile parietale 3,1,2,7. Somatotopie bine definit, de sus n jos: - m.i. - trunchi - m.s.

-

-

cap limb, faringe n fiecare emisfer exist o reprezentare predominant a opuse a corpului. Capul are i o important reprezentare homolateral. Nu exist o proporionalitate ntre suprafaa cortical i volumul muscular inervat. Exist o proporionalitate ntre reprezentarea cortical a unui segment i fineea micrilor pe care acesta le poate realiza (funcie fin->reprezentare mare). Calea piramidal: Scoar motorie->centrul oval->capsula alb intern (prin genunchi i bra posterior)->piciorul pedunculului cerebral->protuberan->bulb Fasciculul geniculat (corticonuclear): fibre ce prsesc la diferite nivele calea descendent i se termin n nucleii motori ai nervilor cranieni din trunchiul cerebral Fasciculul piramidal propriu-zis (corticospinal): la nivelul 1/3 inferioare a bulbului, fibrele se ncrucieaz n proporie de 75-80% (decusaia piramidal), rezultnd fasciculul piramidal ncruciat, care trece n cordoanele laterale medulare. Fibrele nencruciate formeaz fasciculul piramidal direct, care trece n cordoanele medulare anterioare. Ambele se termin la nivelul coarnelor anterioare ale mduvei, prin sinapse cu neuronii motori periferici (calea final comun) Pe traseu se amestec cu fibre de alt origine (nu este un fascicul pur), extrapiramidale n spe, fapt care justific folosirea termenului de sistem piramidal (corticospinal). Leziunile la orice nivel determin apariia sindromului de neuron motor central (sindromului piramidal).

Manifestri clinice: Tulburri de motilitate: A) Activ: deficit motor->pareze/paralizii, distribuite funcie de sediul lezional (hemipareze/hemiplegii, parapareze / paraplegii , dipareze / diplegii , tetrapareze / tetraplegii).Deficitul motor are urmtoarele caracteristici: 1. Extins 2. Exprimat mai mult distal (ectromielic) 3. Electiv (conform legii Wernicke-Mann)->predomin pe extensori,supinatori i rotatori externi la m.s. i pe flexori,abductori i rotatorii externi ai coapsei la m.i.(invers fa de spasticitate) 4. Mai puin exprimat pe musculatura axial,esp.pe cea care acioneaz simultan bilateral (abdomen, torace,gt) 5. La fa se limiteaz la facialul inferior 6. Deglutiia i fonaia nu vor fi tulburate dect n leziunile bilaterale (sdr.pseudobulbar) (cele unilaterale sunt compensate de ncruciarea parial) B) Pasiv (tonus): modificrile apar din momentul instalrii leziunii. Apare hipertonia (spasticitatea, contractura) piramidal: 1. Are extensia deficitului motor 2. Predomin distal 3. Electiv (predomin pe flexorii minii,degetelor,antebraului,pronatori,adductori,rotatori interni la m.s. i pe extensori,adductori,rotatorii interni ai coapselor la m.i.) 4. Elastic (dup tentative de mobilizare cedeaz exprimnd fenomenul lamei de briceag, dup care revine) 5. Se nsoete de exagerarea reflexelor miotatice->spasticitate Observaie: cnd leziunea se instaleaz brusc (AVC,traumatisme,encefalite,encefalomielite), apare iniial hipotonie, datorit fenomenului de diaschizis (von Monakow), care const n inhibarea motoneuronilor periferici prin oc, timp de cteva sptmni, situaie tranzitorie i necaracteristic sindromului piramidal. C) Automat: m.s. afectat nu se balanseaz pe lng corp n mers. D) Micri asociate patologic: sincinezii globale, de imitaie, de conjugaie. II) Tulburri de reflexe: I)

A) Reflexele osteotendinoase i osteoperiostale sunt exagerate,difuzate, chiar polikinetice,frecvent cu difuziune i controlateral prin eliberarea arcului reflex spinal de sub inhibiia cortical (n diaschizis sunt diminuate/abolite->faza flasc a sdr.piramidal instalat brusc). B) Reflexele cutanate abdominale,cremasteriene sunt abolite. C) Reflexe articulare: diminuate/abolite. D) Reflexele de postur: diminuate. E) Apar reflexele patologice piramidale. Diagnostic topografic: I) Sdr. piramidal cortical: apare hemiplegia cortical deficitul motor nu este egal i proporional,predomin sau chiar este exclusiv la un membru >monoplegie crural sau brahial leziunile arterei cerebrale anterioare (vascularizeaz poriunea superioar a circumvoluiei frontale ascendente i lobul paracentral) determin manifestri predominant crurale leziunile arterei sylviene (vascularizeaz poriunile mijlocie i inferioar ale frontalei ascendente) determin manifestri predominant facio-brahiale este uor de recunoscut n prezena unor simptome cu localizare cortical crize jacksoniene crize de afazie, apraxie, agnozie reflexe patologice frontale->reflex de apucare forat unilateral Sdr. piramidal subcortical (capsular): hemiplegie capsular apare un deficit motor masiv,egal distribuit n cadrul hemiplegiei (hemiparezei),proporional att la m.s.ct i la m.i. deoarece fibrele cortico-spinale sunt strnse ntr-un spaiu mic n braul posterior al capsulei interne tulburri de sensibilitate prin coafectarea talamusului dac leziunea se extinde i la nivelul talamusului i al bandeletei optice->tulburri de cmp vizual (hemianopsie) Sdr. piramidal de trunchi cerebral: apare hemipareza (hemiplegia altern), constnd n deficit motor contralateral la trunchi i membre i deficit homolateral la nivelul unuia sau mai multor nervi cranieni mai pot apare tulburri de sensibilitate, tulburri cerebeloase, tulburri vestibulare leziuni masive de trunchi cerebral->tetrapareze/tetraplegii Sdr. piramidal medular: paraplegii->leziuni medulare prin afectarea bilateral a cilor piramidale tetraplegii->lezarea bilateral a mduvei cervicale hemiplegii medulare->lezarea hemimduvei cervicale sdr.Brown-Seguard->hemiseciune medular - deficit motor la m.i. ipsilateral seciunii - tulburri de sensibilitate profund contient n segmentul sublezional - tulburri de sensibilitate termo-algezic de partea opus G) - Sindromul de neuron motor periferic Neuronul motor periferic e singurul releu comun de transmitere spre efectori a impulsurilor motilitii, indiferent de etajul superior, fie el piramidal sau extrapiramidal. -pericarionul->celulele mari din coarnele medulare anterioare i cele omoloage de la nivelul nucleilor motori ai nervilor cranieni (III,IV,V,VI,VII,IX,X,XI,XII), situai n trunchi

II) -

III) IV) -

-axonii neuronilor motori->rdcina anterioar + nervi periferici sau rdcini i fibre motorii->organele efectoare (muchi) Leziunile pot surveni la nivel:

-

pericarional neuronal radicular plexular troncular

Manifestri clinice: I) A) Tulburri de motilitate: Activ: deficite motorii (pareze/paralizii) limitate la teritoriul inervat de un nerv, rdcin,plex, segment medular lezate sau la regiunile inervate de nervii cranieni interesai, avnd un caracter segmentar - o unitate motorie este constituit dintr-un neuron i fibrele musculare pe care acesta le inerveaz, aflate n numr invers proporional cu gradul de precizie al micrilor efectuate de ctre muchiul respectiv (e.g. un neuron vagal inerveaz pn la 2000 de fibre, un axon din musculocutanat inerveaz cca. 200 fibre-la nivelul bicepsului, iar un motoneuron din nervii oculomotori inerveaz 2-4 fibre musculare). Un muchi primete inervaie motorie din mai multe segmente medulare, iar un segment medular poate inerva mai muli muchi. Pasiv (tonus): hipotonie sau atonie, prin ntreruperea arcului reflex tonigen i unele formaiuni ale nevraxului (substana reticulat), numai pe teritoriul deficitului motor. Automat: disprut, nu mai apar nici sincinezii Involuntar: fasciculaii->contracii mici ale unor fascicule din musculatura afectat, fr deplasarea segmentului. Se produc datorit descrcrilor celulelor mari motorii din coarnele anterioare sau ale nucleilor motorii ai nervilor cranieni datorit unei stri de hiperexcitabilitate indus de procesul lezional. -caracterizeaz leziunile pericarionale,rar leziunile radiculare sau tronculare Tulburri de reflexe: Osteotendinoase i osteoperiostale: abolite (sau diminuate) deaoarece arcul reflex miotatic este ntrerupt la nivelul componentei sale motorii Reflexul idiomuscular e pstrat atta timp ct atrofia muscular nu e prea pronunat. Tulburri trofice: atrofie muscular, instalat rapid n acest tip de leziuni,este strict localizat la segmentul afectat i se datorete faptului c NMP este axul trofic al unitii motorii Modificri de excitabilitate electric: 1. examenul electric->diferite grade de reacie de degenerescen parial sau total->hipo / inexcitabilitate faradic i galvanic pe muchi -degenerescena wallerian apare usu.dup 2 sptmni de la debutul bolii 2. cronaxia->are valori de pn la 10 ori mai mari dect normalul 3. modificri EMG->configuraie caracteristic de tip neurogen->arat suferina i gravitatea leziunilor NMP

B) C) D)

II) A) B) III) IV)

-denervare total->activitate bioelectric spontan de repaus,dispariia oricrei activiti de activare

Diagnostic topografic: I) II) III) IV) Leziune pericarional: manifestare clinic de tipul celor din poliomielita anterioar acut, atrofia spinal progresiv, siringomielie, tumori intramedulare. Leziune radicular: n compresiuni radiculare, radiculite, poliradiculonevrite. Leziune plexular: sdr. de plex (cervical, brahial, lombar etc.). Leziune troncular (a axonului neuronului periferic): semne strict limitate sau generale: - Nevrit - Multinevrit - Polinevrit

Neurologie curs 5- Sindromul extrapiramidal Date anatomo-funcionale: Etajul cortical: scoar fronto-prefrontal (arii 4, 6, 8 Brodman) Etaj subcortical: nucleul lenticular: - globul palid (paleostriat) - putamen (neostriat) nucleul caudat (neostriat) Etaj diencefalo-mezencefalic: Substana neagr Soemmering (locus niger)->limita dintre piciorul i calota mezencefalic Nucleul rou->regiunea de frontier diencefalo-mezencefalic Nucleul Luys->lentil biconvex situat n regiunea sublenticular;prin lezare->hemibalism Roluri: - Asigur postura i tonusul de baz pe care i prin care se execut micrile voluntare. - Asigur executarea micrilor automate->balansarea braelor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire,rs - Inhib micrile involuntare Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu: - Scoara cerebral - Hipotalamusul - Substana reticulat - Formaiuni mezencefalice - Mduv Manifestrile clinice apar sub forma a trei mari sindroame: I) Sdr. hipertonico-hipokinetic (palido-nigric): caracterizeaz leziunile paleostriatului i formaiunilor subiacente (esp.substana neagr) i este manifestarea bolii Parkinson i a sindroamelor parkinsoniene.Apar: A) Tulburri ale staticii, atitudinii i dinamicii: 1. Atitudine rigid, sudat, statuificat 2. Trunchi nclinat anterior, braele lipite de trunchi, antebrae flectate 3. Mini n pronaie i uoar flexie 4. Membre inferioare uor flectate 5. Facies imobil, aspect fixat ntr-o atitudine (fig,de masc) 6. Clipit absent sau rar 7. Mers ncetinit (bradikinetic), cu pai mici,cu trunchiul nclinat 8. Micri active ncetinite (bradi- sau akinezie) 9. Aceste modificri se datoreaz hipertoniei i pierderii automatismului kinetic datorit proceselor inhibitorii care acioneaz asupra mecanismelor dopaminergice neostriate B) Tulburri ale tonusului muscular: apare rigiditatea (contractura, hipertonia extrapiramidal): 1. Mai exprimat la trunchi i rizomielic,la muchii cu aciune antigravific (muchii paravertebrali i ai cefei) 2. Global 3. Intereseaz egal agonitii i antagonitii ( nu este electiv) 4. Cedeaz discontinuu la mobilizare: fenomenul roii dinate (v. semnul Negro, semnul Noica) 5. Plastic,ceroas->membrul i pstreaz poziia imprimat 6. Se accentueaz dac pacientul nchide ochii sau se plaseaz n situaie critic de echilibru

C)

D) E) F)

7. Accentuat de frig, oboseal, mers,emoii 8. Diminu la atropin, scopolamin, antiparkinsoniene 9. Se datoreaz scderii aciunii inhibitorii dopaminergice asupra reflexelor miotatice Tremurtura extrapiramidal: 1. Oscilaii mai mult sau mai puin regulate, cu frecvena de 4-8/secund 2. Static i postural 3. Diminu sau dispare n micrile active 4. Mai accentuat distal (ectromielic) 5. Extremitate cefalic->micri de afirmaie,negaie;poate interesa buzele,limba,musculatura vestibulului 6. Se datoreaz blocrii inhibiiei corticale la nivelul substanei reticulate mezencefalice, ceea ce duce la deblocarea mecanismului de facilitare supraspinal ce acioneaz asupra neuronilor motori spinali. Tulburri de reflexe: exagerarea reflexelor de postur. Tulburri vegetative: hipersalivaie, hipersudoraie,sialoree,bufeuri de cldur,exagerarea secreiei sebacee Tulburri de vorbire: vorbire lent, monoton,ntrerupt de pauze (bradilalie), cu tendin de stingere, pn la mutism. Sdr. hipotonico-hiperkinetic (sdr. de striat): apare n leziunile neostriatului

II)

Hipotonie muscular

Micri involuntare (diskinezii): hiperkinezii de tip coreic, atetozic, mioclonic, hemibalic. -apare n : -coreea acut Sydenham -coreea cronic Huntington -coreea senil -atetoza dubl (sdr.Vogt) III) Sdr.strio-palidal: apare n leziuni mixte, manifestrile fiind o combinaie n proporie variabil a celor de la I) i II). Este caracteristic bolii Wilson i bolii Wesphall-Strmpell, care merg ambele cu degenerescen hepatolenticular.

- Boala Parkinson Este o afeciune neurologic progresiv cauzat de degenerarea neuronilor dopaminergici. Epidemiologie: Cea mai frecvent afeciune neurologic dup bolile cerebrovasculare i epilepsie. Cea mai frecvent boal neuro-degenerativ dup boala Alzheimer. Rspndit pe tot globul, n toate regiunile geografice, n toate populaiile. Prevalen: n populaia general 1; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani,2% Inciden: 20 / 100 000 de persoane Predominan: - rasa alb - brbai - populaia din regiunile nordice - mediul rural (pesticide?) Este o afeciune sporadic. Nu prezint n general tendin familial. Incidena familial este de 1-2%. Formele familiale prezint caractere de transmitere de tip autosomal dominant i autosomal recesiv. Nu s-a identificat nici un tip mendelian de transmitere. Gena responsabil s-ar gsi pe braul lung (q) al cromosomului 4, locusurile 21-23. n aria linkage-ului se gsete gena synnucleinei (protein presinaptic ce se gsete n bulb,tract olfactiv,hipotalamus,substana neagr i este o component abundent a corpilor Levy)

Patogenie: Anomaliile rspunztoare sunt la nivelul circuitelor motorii extrapiramidale. Rol important au ganglionii bazali: - striatum: nucleul caudat, putamen, nucleul acumbes septi - palidum: segment intern i extern - nucleii subtalamici - substana neagr->pars compacta (dopaminergic) i pars reticulata De asemenea cu rol important: - ariile corticale motorii, premotorii,somatomotorii - regiunea ventral talamic - segmentul pedunculo-pontin Circuitele ganglionilor bazali -direct->globus palidus intern i substana neagr reticulat -indirect->globus palidus extern i nucleii subtalamici -bucle de feed-back de la cortex la substana neagra -neurotransmitori excitatori->acetilcolin,glutamat -neurotransmitori inhibitori->GABA -neurotransmitori excitatori i inhibitori->dopamina Striosomii: - cele mai studiate molecule din striat - nivele crescute de receptori opiacei i receptori D1 pentru dopamin - neuropeptide: dinorfina i substana P Matricea extrastriosomal: bogat n receptori D2, markeri colinergici,enkefaline Histopatologie: Degenerarea neuronilor dopaminergici din sistemul nervos central, cu o pondere de peste 60%. Degenerarea se produce n: locus caeruleus, talamus, cortex cerebral, sistemul nervos autonom (vegetativ). Prezena corpilor Lewy, markeri genuini (veritabili) ai bolii Parkinson; sunt incluziuni intracitoplasmatice eozinofile. Factori implicai n lezarea neuronal: - producia de radicali liberi - stressul oxidativ - producia de glutation disulfid - eliberare de aminoacizi excitatori - oxizii nitrici Date neurochimice: - concentraia de dopamin. - Dopamina i alte catecolamine se sintetizeaz din tirozin. - Dopamina se metabolizeaz: MAO (70%) Catecol O-metil transferaz (10%) Repreluare de ctre neuroni prin intermediul unui transportor specializat (20%) - Confirmarea importanei sistemului dopaminergic apare din observaiile asupra intoxicaiilor accidentale la drogai cu 1 metil 4 fenil 1, 2, 3, 6 tetrahidroxipiridin (MPTP), cnd este distrus neuronul dopaminergic->boal Parkinson Clinic: Debut insidios, n general n decada a 6-a, cu o medie n jurul vrstei de 55 ani, cu manifestri asimetrice, printr-o tremurtur uoar sau o akinezie mai mult sau mai puin global. I) Tremor:

II) -

semnul cel mai frecvent este postural frecven de cca. 4-6 / secund predomin la mini, dar poate afecta i m.i., trunchi, buze, limb diminu n micrile voluntare,dispare n somn accentuat de emoii,frig,dac pacientul se concentreaz Rigiditate: domin la musculatura troncular i a gtului atitudine particular->trunchi uor aplecat nainte,coatele i genunchii uor flectai,degete n flexie,articulaiile minii n extensie III) Akinezia/hipokinezia: - micrile se fac cu ntrziere - facies imobil, de masc,fijat,de poker IV) Tulburri de postur: - pierdere particular a micrilor mici spontane, normale, de adaptare postural - bolnavul are tendina de cdere n fa sau n spate V) Tulburri psihice: - anxietate - depresie - demen (pn la 1/3 din pacieni) VI) Tulburri n sfera sistemului nervos autonom: - hipercrinie sebacee - hiperhidroz palmar i plantar - hipersudoraie - ncetinirea tranzitului intestinal - tulburri urinare VII) Examen obiectiv neurologic -tremor -rigiditate -akinezie -tulburri de postur -reflectivitate normal (cu excepia reflexelor de postur) -sensibilitate normal Forme clinice: Generalizat: se ntlnesc toate elementele Hemiparkinsonism Parkinsonism: - tremulant - akinetic - akinetic-hipertonic Evoluie: dependent de forma clinic, de condiiile de via i tratament. Investigaii complementare: CT cerebral: - nu se evideniaz modificri specifice ale substanei negre - poate totui arta atrofia cerebral n evoluie RMN: poate releva diminuarea de volum a substanei negre (pars compacta) PET: se utilizeaz fluoro dezoxiglucoza, evideniindu-se o scdere cu peste 50% a captrii n nucleii bazali. Diagnostic pozitiv: pe baza criteriilor Societii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson. 1. Prezena a cel puin 2 din urmtoarele: tremor, rigiditate, bradikinezie, tulburri posturale. 2. Debut unilateral.

3. Asimetria manifestrilor este persistent. 4. Rspuns bun la L-Dopa. 5. Absena unor semne care pot exclude diagnosticul de boal Parkinson: - antecedente de encefalit, AVC, tratamente cu antagoniti dopaminergici - crize oculogire - semn Babinski - semne cerebeloase - paralizii supranucleare - disautonomii severe i precoce - demen sever i precoce - rspuns negativ la L-Dopa - remisiuni persistente ale simptomelor - modificri particulare la CT,RMN,PET Definiii: Boala Parkinson: tablou clinic datorat unei degenerri primare. Sdr. parkinsonian: grup de manifestri similare celor din boala Parkinson, care apar n afeciuni sau condiii determinante (n mod secundar). Parkinson plus: afeciuni neurologice care, ca i boala Parkinson, sunt degenerative, idiopatice, dar sunt acompaniate de leziuni la nivelul altor centri, ci nervoase, nuclei, cortex cerebral, cerebel. Diagnostic diferenial: Sdr. parkinsonian postencefalitic. Sdr. parkinsonian toxic, n intoxicaii cu disulfit de carbon, alcool metilic, CO, MPTP. Sdr. parkinsonian medicamentos (iatrogen): - Fenotiazine (tioridazin, prometazin, clorpromazin) - Depletive de dopamin->rezerpin - Substane care acioneaz ca fali transmitori ( metildopa, Dopegyt) - Alte preparate: antagoniti de calciu, metoclopramid, Haloperidol,amfotericin Sdr. parkinsonian vascular. Sdr. parkinsonian posttraumatic. Sdr. parkinsonian posttumoral. Sdr. parkinsonian metabolic: pancreatita acut, disfuncii paratiroidiene, tulburri ale metabolismului acidului folic. Sdr. parkinsonian prin degenerri sistemice neuronale. - paralizii supranucleare progresive - degenerescena striato-nigral - atrofia olivo-ponto-cerebeloas - degenerescena cortico-bazal - sdr.Shy-Drger Sdr. demeniale. Eredoataxii. Boala Wilson. Coreea Huntington. Boala Halleborden-Spatz Atrofia palidal primar Atrofii multisistemice Tratament: - individualizat - trebuie s in cont de profesie, vrst, angrenare social i starea emoional - n principiu, terapia trebuie s fie ghidat de severitatea simptomelor i de gradul de disabilitate funcional

- s se controleze adecvat simptomele i semnele - s se evite ct mai bine efectele secundare - s fie eficient un timp ct mai ndelungat Dieta: s fie bogat n legume, fructe; aminoacizii de origine animal, resorbii intestinal n cantitate mare, pot inhiba competitiv L-Dopa. Activitate fizic:adaptat posibilitilor dar constant. Medicamentos: 1. Ageni dopaminergici: L-Dopa , precursor dopaminic: - cel mai eficient, dar nu reuete s compenseze pierderea neuronal. - strbate bariera hematoencefalic - n timp apar efecte secundare: fluctuaii sau variaii n rspunsul farmacologic (de sfrit de doz,on-off,paradoxale,circadiene,paroxostice,freezing), micri involuntare (diskinezii, distonii), halucinaii - se asociaz cu medicamente care i inhib metabolizarea n afara neuronului: inhibitori de decarboxilaz (carbidopa-Sinemet, benserazid-Medopar), care favorizeaz trecerea L-Dopa prin bariera hematoencefalic; inhibitori de COMT (Entacapone, Tolcapone); agoniti ai dopaminei (Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Apomorphina, Pramipexole); eliberatori de dopamin (Amantadin); blocani ai receptorilor de dopamin (Dromperidone); IMAO (Selegilina, Lazabemide, Rasagiline) 2. Ageni nondopaminergici: - anticolinergice->trihexifenidil,benztropin,biperiden,ethopropazine - antihistaminice->difenhidramin,orfenadin,clorfenozamin - antidepresive triciclice->amitriptilin - antipsihotice - antistress->BZD - miorelaxante - vitamine - antioxidante n timp, terapia cu L-Dopa i pierde eficiena, ceea ce duce la reapariia progresiv a manifestrilor. Din acest motiv sunt ncurajate cercetrile asupra unor substane trofice, care s stopeze degradarea neuronal: -efect neuroprotector->selegilina -factor neurotrofic ce deriv din linia celular glial (GDNF)->refacerea sistemului nigrostriat 3. Chirurgical: - chirurgie stereotaxic: talamotomie, palidotomie - talamostimulare - implante neuronale cu esut fetal potenial dopaminergic 4. Altele: - kineziterapia - psihoterapia

- Sindromul cerebelos Date anatomo-funcionale: Cerebelul: situat n loja posterioar, subtentorial (semne de loj posterioar, semne subtentoriale) Alctuit din vermis (poriunea median) i emisferele cerebeloase Alctuit din substan alb i substan cenuie Faa superioar este acoperit de emisferele cerebrale iar faa inferioar vine n contact cu trunchiul cerebral Trei perechi de pedunculi, care fac legtura cu mezencefalul, puntea, respectiv mduva

Nuclei->dinat,emboliform,globiform,fastigii Arhicerebel: conexiuni vestibulare Paleocerebel: aferene spinale Neocerebel: aferene corticale Rolul cerebelului: - Mare centru reflex spre care converg impulsuri proprioceptive i labirintice i de la care pleac impulsuri reglatorii pentru tonus, funciile echilibrului, aciunile voluntare ale trunchiului i membrelor. - Important influen asupra musculaturii, distribuind tonusul, asigurnd ajustrile fine i precise ale micrilor care fac grupele musculare s lucreze armonios; reglarea contraciei agonitilor i antagonitilor participani la o anumit aciune motorie; moduleaz intensitatea, fora, viteza, amplitudinea, continuitatea unei micri. Manifestri clinice: I) Ataxia cerebeloas: A) Dismetria: dimensionarea greit a micrilor, cu depirea intei propuse (dismetrie cu hipermetrie) sau neajungnd la ea (dismetrie cu hipometrie). Se poate evidenia prin: 1. Proba indice-nas 2. Proba indice-indice 3. Proba gtului sticlei (Grigorescu) 4. Proba liniilor paralele 5. Proba punctului 6. Proba prehensiunii 7. Proba scrisului->scris diform,dezordonat,linii mari neregulate,inegale 8. Proba clci-genunchi 9. Proba clci-creasta tibiei B) Adiadocokinezia (disdiadocokinezia): incapacitatea de a executa micri alternative succesive. Evideniat prin: 1. Proba marionetelor 2. Proba flexiei i extensiei degetelor minii 3. Proba baterii tobei cu degetele 4. Proba flexiei plantare i dorsale a picioarelor C) Asinergia: imposibilitatea coordonrii diverselor grupe musculare n vederea realizrii unor aciuni motorii complexe, care astfel se descompun n micrile componente elementare. Evideniat prin: 1. Proba rsturnrii pe spate->cerebelosul cade pe spate 2. Proba flexiei gambei pe coaps i a coapsei pe bazin (clci-fes) 3. Proba depunerii piciorului pe scaun 4. Proba indice-nas 5. Proba mersului D) Modificri de vorbire: vorbirea devine sacadat, scandat, expansiv datorit tulburrilor de coordonare ce intereseaz musculatura fonatorie E) Tremurtura intenional (este kinetic, de aciune nu de postur): apare n cursul execuiei micrilor, alterndu-le.Lipsete n repaus. Se datoreaz lipsei aciunii frenatoare a antagonitilor. Contribuie la alterarea mersului II) Simptome cerebelo-vestibulare: A) Astazia: imposibilitatea meninerii ortostaiunii. B) Mers modificat: - ebrios, ezitant, titubant - nu poate menine linia dreapt - cu baz larg de susinere C) Vertij i nistagmus D) Proba devierii braelor: dac se ntind braele i se nchid ochii se observ devieri spre partea leziunii; se poate sensibiliza prin pendularea vertical a braelor.

III) Tulburri datorate alterrii aferenelor proprioceptive: A) Hipotonia: se remarc la palpare (flasciditatea musculaturii); micrile pasive au amplitudine exagerat, iar reflexele miotatice sunt pendulare. -la mobilizarea pasiv a m.s.->se atinge cu uurin umrul cu articulaia radio-carpian -flexii pasive m.i.->se atinge fesa cu clciul;flexia coapsei pe bazin se face cu uurin cu amplitudine exagerat -extensia minii peste limitele fiziologice -proba pasivitii Barany->la micri de rsucire a trunchiului se produce extensia ampl a m.s. din articulaia scapulo-humeral -proba rezistenei Holmes-Stewart->flexia antebraelor pe bra i opunere;dac se d drumul antebraului pacientul lovete umrul cu mna -proba reflexelor pendulare->reflex rotulian pendular (serie de micri mai ample i pendulare de partea bolnav) -proba simetriei tonice dinamice->pacientul ridic ambele brae i le oprete brusc->pe partea lezat braul se ridic mai mult B) Tulburri n aprecierea poziiilor. -un membru se ridic la orizontal iar cellalt membru trebuie ridicat la acelai nivel->membrul de partea afectat se ridic mai sus IV) Crizele cerebeloase: crize de opistotonus, cu hiperextensia membrelor, care seamn cu cele din decerebrare, dar acestea apar n leziuni cerebeloase masive, acute. Probleme etiopatogenetice: -tumorile cerebeloase -afeciuni infecioase (cerebelite): n cadrul encefalitelor sau independente;pot apare abcese.; determinri tuberculoase. -boli demielinizante (e.g. scleroza multipl) -afeciuni vasculare (hemoragii, hematoame, ischemii) -atrofii cerebeloase -ataxii toxice (alcool, plumb, mercur, hidantoin) -sdr. cerebeloase posttraumatice -ataxia teleangiectazic familial: sdr. cerebelos + teleangiectazii conjunctivale, cutanate etc. + deficit de IgA.

- Sindroame diencefalice A) Sindroame talamice: Date anatomo-funcionale: Raporturi cu planeul ventriculilor laterali, hipotalamus, capsula alb intern Nuclei de releu (popas pt.impulsurile senzitivo-senzoriale->corpi geniculai interni/externi, nucleul ventral posterior/intern,nucleul anterior,primete i aferene de la scoar Nuclei de asociaie->nucleul lateral posterior/anterior,nucleu dorso-median Nuclei cu conexiuni subcorticale->nucleu paraventricular,nuclei intralaminari Tabloul clinic e dominat net de tulburri senzitive. Pot apare: Sindromul senzitiv talamic: durere foarte intens, aspect cauzalgic, rsunet afectiv neplcut (hiperpatie talamic) pe hemicorpul opus leziunii. Tulburri obiective de sensibilitate: mai ales de sensibilitate profund, cea superficial avnd reprezentare bilateral. Hemiataxie opus leziunii Micri involuntare (coreice, atetozice) de partea opus

Hemianopsie omonim lateral de partea opus Hemiparez Tulburri vegetative: cianoz, edeme, tulburri vasomotorii Sdr.vasculare talamice: -Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-geniculat: tulburri de sensibilitate predominnd la membre,esp.m.i.cu respectarea feei i hemianopsie -Sdr. talamic prin lezarea pediculului talamo-perforat: tulburrile de sensibilitate afecteaz predominant faa, mai puin m.s. i deloc m.i.. -Sdr. talamic prin lezarea pediculului lenticulo-optic: tulburri de sensibilitate ce intereseaz esp.m.i.i m.s.i nu sunt nsoite de tonalitate afectiv B) Sindroame hipotalamice: Date anatomo-funcionale: pe faa inferioar a creierului, n spaiul optopeduncular delimitat de chiasma optic, bandeletele optice,spaiul perforat posterior cuprinde: lama terminal, tija pituitar, corpii mamilari, tuber cinereum -importante conexiuni: -aferente->scoara cerebral,rinencefalul,cile optice,formaiuni extrapiramidale,talamus -eferente->scoar,hipofiz,mezencefal (calea hipotalamo-mezencefalo-bulbar) Rol: - mecanisme de reglare a alternanei veghe-somn - reglarea secreiei hipofizare - termoreglare - reglarea funciei sexuale - reglarea metabolismului grsimilor, glucidelor - reglarea activitii gastrointestinale - reglarea tensiunii arteriale - reglarea unor ci biochimice - reglarea unor funcii psihice Manifestri clinice: 1) Diabet insipid->lezarea nucleilor supratalamici i a tractului hipotalamo-hipofizar-> poliurie, polidipsie. 2) Distrofia adipozo-genital (Babinski-Frlich): - obezitate - insuficien sexual - nanism n raport cu vrsta la care apare: -tip infantil (prepuberal) -tip adolescent sau adult 3) Sdr. Lawrence-Bardet-Moon-Biedle: - caracter familial - obezitate - infantilism sexual - retinit pigmentar - polidactilie - deficit intelectual 4) Sdr. Stewart-Morgagni-Morel (numai la femei): - obezitate - tulburri menstruale - virilism pilar - tulburri psihice -

- cefalalgie - hiperostoz frontal intern 5) Tulburri ale funciei veghe-somn: - hipersomnii (paroxistice sau continue) - insomnii - sdr. Kleine-Levine-Critchley: hipersomnie periodic, cu dipsomanie (sete de nestpnit, cu necesitatea de a consuma lichide) i hiperfagie6) Tulburri de reglare termic

7) Tulburri respiratorii i cardiovasculare 8) Tulburri metabolice 9) Tulburri ale hematopoezei 10) Tulburri sexuale 11) Tulburri psihice: - caracteriale - perversiuni - impulsuri - accese maniacale/melancolice 12) Epilepsia diencefalic (Penfield): crizele sunt vegetative (vasodilataie, hipersecreie bradipnee, midriaz etc.)

lacrimal, sudoral,

Curs 6 Neurologie- Sindromul frontal Date anatomo-funcionale: Aria motorie propriu-zis: circumvoluia frontal ascendent, aria Brodman 4 i o parte din aria 6 Grupul ariilor premotorii (prefrontale): restul ariei Brodman 6, ariile 8, 9, 10, 11, 12, 13, 44, 45. Leziunile pot interesa ntreg lobul frontal sau pot fi parcelare, caz n care intereseaz mai ales aria motorie propriu-zis, dar i izolat ariile premotorii Manifestri clinice, funcie de sediul lezional: I) Sdr. de arie motorie propriu-zis: A) Crize convulsive:->rezultatul lezrii sau iritrii populaiei neuronale a unei zone motorii propriu-zise 1. crize focale rolandice sau crize de epilepsie jacksoniene: localizate pe un teritoriu muscular, cu posibilitatea generalizrii 2. crize generalizate B) Deficit motor (pareze/paralizii): -dac leziunea intereseaz exclusiv aria 4->hemiplegie cortical flasc -interesarea ariei 6->contractur piramidal -frecvent simptomele de iritaie i de deficit apar simultan->pe un fond paretic se declaneaz crize convulsive jacksoniene 3w` ` C) Tulburri psihice: mult mai puin evidente dect n sdr.de arie premotorie II) Sdr. de arie premotorie (sdr.prefrontal): Tulburri de reflexe: apar reflexele patologice frontale.

-reflexul de apucare (grasping reflex) -reflexul de apucare forat -reflexul de apucare al piciorului -reflexul de urmrire al minii (groping reflex) -reflexul de urmrire al piciorului -reflexul de apucare oral -reflexul de urmrire al capului,gurii,buzelor i limbii Tulburri de coordonare: apar tulburri de echilibru, ca urmare a coordonrii deficitare a micrilor trunchiului, dar fr dismetrie (care caracterizeaz tulburrile de coordonare segmentar). Dezechilibrarea const mai ales n lateropulsiune de partea leziunii i retropulsiune ce apar la staiune i n timpul mersului Crizele adversive oculocefalogire: micri conjugate ale capului i globilor oculari orientate spre partea opus emisferului lezat. Denot n mod specific lezarea ariei 8. Tulburri psihice: sunt foarte complexe, caracteristice, realiznd moria: un complex n care predomin tulburrile de afectivitate i comportament; bolnavul moriatic este euforic, hipomaniacal, tinde s fac glume proaste, este lipsit de sim autocritic, dezinhibat, toate acestea fiind ntr-un contrast evident cu starea grav a fizicului (deficit motor);alte tulburri constau n: -apatie->lips de iniiativ i spontaneitate -tulburri de memorie i atenie -manifestri confuzive H) Tulburri afazice i apraxice Tulburri vegetative (vasomotorii, digestive,pilomotorii,sudorale,pupilare,sfincteriene etc.) -

Sindromul parietal

Date anatomo-funcionale: Zona postcentral somatosenzitiv: ariile 3, 1, 2, constituie captul cortical al analizatorului senzitiv. Situat n regiunea parietal ascendent; la nivelul proieciei feei exist i o important zon pentru proiecia gustului. Zonele 40, 39 din emisferul nedominant au importan n reprezentarea schemei corporale. n emisferul dominant, aceleai zone au rol n meninerea praxiei i n funcia senzorial a vorbirii (nelegerea vorbirii). Manifestri clinice: I) Tulburri de sensibilitate: - au caracter cortical: hemihipo(an)estezie heterolateral, cu predominan pentru sensibilitatea profund, cu pierderea simului atitudinilor, a topognoziei, alterarea discriminrii tactile i inatenie tactil. - Leziunile iritative ale ariilor 3, 1, 2 determin crize epileptice jacksoniene senzitive, localizate la membrele de partea opus leziunii,corespunztor topografiei ariei interesate (parestezii, senzaii de arsur etc.). Au caracter paroxistic (dureaz de la cteva secunde la cteva minute). II) Tulburri de motilitate: nu apare parez/paralizie. Mai ales sub forma ataxiei, secundar tulburrilor de sensibilitate profund, apraxiei sau tulburrilor de percepie a schemei corporale. III) Tulburri trofice: atrofii musculare heterolateral + tulburri de sensibilitate + tulburri vegetative IV) Tulburri ale percepiei schemei corporale: -asomatognozie->nerecunoaterea unei pri a corpului -auto-topo-agnozie->imposibilitatea de a indica o anumit parte a corpului -anosognozie->nerecunoaterea existenei unui deficit -anosodiaforie->negarea existenei segmentului de corp bolnav V) Apraxia: se definete prin tulburri ale activitii gestuale n absena oricror tulburri paretice, ataxice, extrapiramidale sau psihice (e.g. apraxia mersului, mbrcatului, scrisului etc.) VI) Tulburri de limbaj: incluse n afazia senzorial de tip Wernicke (nu este motorie, de tip B roca, v. capitolul Limbajul).

Tulburri oculomotorii: apar n leziunile emisferului drept, i constau n limitarea micrilor voluntare ale globilor oculari spre stnga. VIII) Hemianopsia omonim lateral, stng sau dreapt, funcie de sediul leziunii. Apare prin interesarea fibrelor Gratiolet, care trec pe faa ventral a lobilor parietali. VII)

- Sindromul temporal Date anatomo-funcionale: Staia final a analizatorilor acustic, vestibular, olfactiv i gustativ Rol n determinarea unor reacii afectiv-emoionale i comportamentale Rol n edificarea memoriei Mecanisme veghe-somn Manifestri clinice: I) Tulburri auditive: - n general uoare i rare. - scade acuitatea auditiv de partea opus leziunii; rar apare pierderea auzului. - lezarea emisferului dominant determin agnozia auditiv pur, adic imposibilitatea recunoaterii sunetelor auzite, incluznd cuvintele. II) Tulburri vestibulare: - vertij, fr grea. - senzaie de deplasare n plan vertical sau de rotaie. - uneori tulburrile de echilibru au aspect pseudocerebelos III) Tulburri de limbaj: afazie senzorial tip Wernicke, prin lezarea emisferului dominant n cele 2/3 posterioare ale primelor dou circumvoluiuni temporale. IV) Tulburri olfactive i gustative: apar mai ales n lezarea uncusului hipocampic, ocazie cu care apar crizele uncinate (senzoriale). V) Epilepsia temporal (!), evolueaz cu manifestri paroxistice: A) Crize psihosenzoriale: halucinaii auditive, vizuale, vestibulare,olfactive B) Crize psihomotorii: automatisme simple (sugere, masticaie, deglutiie) sau complexe (dezbrcare, rs, plns, deplasare pe distane variabile). C) Modificri paroxistice ale contienei: starea de vis crize cu durata de secunde, care pot conine halucinaii n timpul crora exist tulburri ale percepiei prezentului: senzaie de straniu (jamais vu, jamais connu), respectiv de familiaritate (dj vu, dj connu). Contiena este obnubilat, puternic afectat din punct de vedere afectiv. Starea de contien se poate pierde, dar fr cdere sau com. D) Crize vegetative ->paloare/roea,tahicardie E) Crize viscero-senzitive->dureri epigastrice,precordiale,modificri ale ritmului respirator, modificri vaso-motorii F) Tulburri paroxistice de vorbire (crize disfazice): poate surveni fenomenul de oprire a vorbirii timp de cteva secunde (arrest of speech) VI) Tulburri psihice: complexe, pot afecta conduita alimentar, sexual, memoria. VII) Tulburri ale reglrii alternanei veghe-somn.

- Sindromul occipital Date anatomo-funcionale: Aria striata (senzoriovizual): aria 17 Brodman; primete impulsurile vizuale pe care le transform n senzaie vizual binocular i tridimensional. Aria parastriata ( aria 18) i aria peristriata (aria 19): arii vizognozice i vizopsihice, rspunztoare de recunoaterea senzaiilor vizuale i de determinarea unor reacii afective la acestea.

Manifestri clinice: Tulburri de cmp vizual: hemianopsii, datorit leziunilor scoarei (scizurii calcarine) sau fibrelor geniculocalcarine n traiectul lor occipital. Cecitatea cortical: numai dac sunt lezai ambii lobi occipitali. Asociat cu anosognozie (bolnavul nu vede, dar consider c vede) Agnozii vizuale: reprezint pierderea capacitii de a recunoate obiectele prin vz, n absena tulburrilor senzitivo-senzoriale. A) Alexia: agnozia pentru cuvntul scris. B) Cecitatea psihic: agnozie n ce privete recunoaterea obiectelor exclusiv prin vz. C) Agnozia spaial: imposibilitatea (dificultatea) localizrii obiectelor n spaiu n raport cu corpul pacientului Halucinaii vizuale: pot fi bi-, tridimensionale, imobile sau animate, colorate sau necolorate. Metamorfopsii: sunt tulburri ale vederii spaiale (vedere micropsihic sau macropsihic-bolnavul vede totul mai mic, respectiv mai mare dect n realitate). Discromatopsii: tulburri ale vederii color. Epilepsia occipital: apariia n cmpul vizual a fosfenelor (imagini intense, luminoase, colorate), scotoamelor, a unor halucinaii complexe. Aceste manifestri pot fi aura unei crize mai complexe sau pot constitui criza propriu-zis. Apraxia constructiv Kleist (apraxia optic geometric): orice realizare constructiv care implic o angajare spaial este alterat sau imposibil. Tulburri oculomotorii: - paralizii ale micrilor oculare conjugate - devieri conjugate ale capului i globilor oculari - tulburri de fixare reflex a privirii - paralizia psihic a privirii (aderena privirii la un punct fix) Tulburri n percepia duratei i vitezei micrilor Tulburri psihice: - dezorientare temporo-spaial - amnezie: predilecie asupra simului orientrii i memoriei topografice

Curs 7 Neurologie- Sindroame de trunchi cerebral Date anatomo-funcionale: Bulb (medula oblongata) Protuberan (pons, punte) Mezencefal (pedunculi cerebrali) Asigur legtura ntre emisfere, cerebel i mduv Delimitare: - superior: plan ce trece posterior de tuberculii mamilari i anterior de tuberculii quadrigemeni anteriori - inferior: plan orizontal prin decusaia piramidal - legat de cerebel prin pedunculii cerebeloi Raporturi: - marea gaur occipital (prin care se poate produce hernia lobilor amigdalieni ai cerebelului) - cile de drenaj ale LCR (ventriculul IV,apeductul Sylvius) - unghiul ponto-cerebelos - fanta Bichat (posibilitatea compresiunii trunchiului prin angajarea lobului temporal prin fant) - epifiza

Ci de legtur: - ascendente->panglica Reil (fasciculul spinotalamic i spinocerebelos) - descendente->calea piramidal,fasciculul bulbo-spinal,fasciculul central al calotei - de asociaie->bandeleta longitudinal posterioar,fasciculul Schultz Nuclei - motori->nucleul ambiguu (IX,X,XI),nucleul XI,nucleul VII,nucleul abducens + oculomotor -nucleul motor V;nucleul nervului patetic - senzitivi->nucleu solitar (bulb)->se termin VII,IX,X -nucleul vestibular i cohlear,nucleul Rolando - vegetativi->nucleul dorsal al vagului,nucleii salivari inferior i superior -nucleul lacrimo-muco-nazal,nucleul Edinger-Westphal Formaiuni cenuii proprii - bulb->nucleii Goll,Burdach,von Monakow,olive,paraolive bulbare - protuberan->oliva protuberanial,corpul trapezoid,nucleii punii interpui pe calea cortico-pontocerebeloas - pedunculi->locus niger,nucleul rou Stilling Celule i fibre reticulare->fasciculul reticular ascendent/descendent Etiopatogenie: - 75% afeciuni vasculare (malformaii, hemoragii, ischemii), prin aciune direct sau compresiuni - afeciuni inflamatorii (infecioase sau demielinizante) - leziuni tumorale (directe sau compresiuni) - angajri herniare - leziuni traumatice - leziuni toxice Manifestri clinice: I) Sindroame bulbare: A. Sdr. decusaiei piramidale: hemiplegie (hemiparez) cruciat. -se produce prin apariia unei leziuni mici,unilaterale,paramediene a poriunii inferioare a bulbului la nivelul decusaiei -intereseaz fibrele destinate m.s.dup ncruciare i fibrele destinate m.i.nainte de ncruciare -homolateral->monoplegia m.s. -heterolateral->monoplegia m.i. B. Sdr. interolivar->leziune paramedian a fasciculului piramidal,panglicii lui Reil i a n.hipoglos 1. Paralizie de hipoglos homolateral 2. Hemiplegie heterolateral cu respectarea feei 3. Hemianestezie profund heterolateral cu respectarea feei C. Sdr. lateral (retroolivar, Wallenberg)->lezarea regiunii retroolivare a bulbului (usu.tromboza feei laterale bulbare) Homolateral: 1. paralizie palato-faringo-laringian 2. hemianestezia feei, mai ales pe ramura oftalmic a trigemenului 3. hemisindrom paleocerebelos 4. sindrom vestibular 5. sindrom Claude Bernard-Horner Heterolateral: hemihipoestezie termoalgezic D. Sdr. bulbar posterior->lezarea pedunculilor cerebeloi inferiori i a nucleilor vestibulari Homolateral: sdr. paleocerebelos, sdr. vestibular E. Sdr. de hemibulb (Babinski-Nageotte): Homolateral: 1. hemisindrom cerebelos 2. sdr. Claude Bernard-Horner

II) A)

B)

C)

III) A)

B)

C)

D)

E)

Heterolateral: 1. hemiplegie 2. hemianestezie de tip siringomielic F. Sdr. Avellis (sdr.nucleului ambiguu) Homolateral: paralizia vlului palatin i a corzilor vocale (X,ramura intern XI) Heterolateral: hemiplegie G. Sdr. Schmidt: Sdr. Aveliss + paralizie homolateral de trapez i sternocleidomastoidian (ramur extern XI) H. Sdr. Jackson: Sdr. Schmidt + paralizia i atrofia jumtii homolaterale a limbii (XII) { F), G) i H) apar rareori independent, distinct} Sindroame protuberaniale: Sdr. Millard-Gubler: Homolateral: 1. paralizie de facial de tip periferic 2. paralizie de abducens Heterolateral: hemiplegie care respect faa Sdr. Foville protuberanial superior->leziune deasupra nucleului facial 1. hemiplegie contralateral cu paralizie de facial de tip central 2. paralizia micrilor de lateralitate ale globilor oculari spre partea sntoas->bolnavul privete hemiplegia Sdr. Foville (-Millard-Gubler) protuberanial inferior->leziune la nivelul nucleului facial 1. hemiplegie contralateral cu respectarea feei 2. paralizie homolateral de facial de tip periferic 3. paralizia micrilor de lateralitate a globilor oculari spre partea sntoas Sindroame mezencefalice: Sdr. Weber (peduncular paramedian central): 1. paralizie homolateral de oculomotor comun (III) 2. hemiplegie contralateral 3. paralizie contralateral de facial de tip central Sdr. Foville peduncular->leziune deasupra decusaiei pontine Homolateral: paralizia micrilor de conjugare ale globilor oculari (bolnavul se uit la leziune nu la hemiplegie). Heterolateral: 1. hemiplegie 2. paralizie facial tip central Sdr. inferior de nucleu rou->leziunea intereseaz cele 2/3 inferioare ale nucleului rou,fibrele nervului III i partea medial a piciorului peduncular Homolateral: paralizie de oculomotor comun Heterolateral: sdr. neocerebelos, deficit motor (hemiparez) Sdr. superior de nucleu rou (sdr.rspntiei hipotalamice)->leziunea intereseaz 1/3 superioar a nucleului rou i zona subtalamic Heterolateral: hemisindrom neocerebelos, hemianestezie, hemiparez, micri involuntare coreo-atetozice. Sdr. Parinaud->leziunea intereseaz regiunea anterioar a tuberculilor quadrigemeni anteriori - paralizia micrilor de verticalitate ale globilor oculari.

I) - Semiologia leziunilor nervilor cranieni Consideraii generale: - nervii cranieni asigur legturile SN cu organele receptoare i efectoare de la nivelul extremitii cefalice

-

fibrele protoneuronului senzitiv asigur aferenele senzitivo-senzoriale de la teritoriile cutaneomucoase ale capului neuronii motori asigur motilitatea musculaturii striate a extremitii cefalice,a faringelui i a laringelui perechile I i II: sunt nervi senzoriali, veritabile expansiuni cerebrale, fiind formai din axonii deutoneuronilor cii respective; sunt analoagele cerebrale ale cilor senzitive medulare. perechile III-XII: nuclei de origine a fibrelor motorii i nuclei de terminaie pentru fibrele senzitive, n etajele bulbopontopedunculare;iniial sunt scldai n LCR->strbat nveliurile meningeene prin diferite zone unde sunt expui lezrii J) - Perechea I (nervii olfactivi)

Date anatomo-funcionale: Recepia excitaiilor olfactive: celulele senzoriale bipolare din mucoasa bolii foselor nazale. Axonii trec prin lama ciuruit a etmoidului, ajung n bulbul olfactiv, unde fac sinapse cu dendritele neuronilor mitrali, ai cror axoni formeaz bandeletele olfactive, care dau natere trigonului olfactiv. Proiecia se face n ariile olfactive rhinencefalice cerebrale: - cornul lui Amon - circumvoluia i uncusul hipocampic - circumvoluia corpului calos - o parte a feei orbitare a lobului frontal - nucleii i ci de asociaie subcorticale Explorarea funcional a nervilor I se face prin olfactometrie (care ine cont i de fenomenul de acomodare): - Subiectiv: calitativ/cantitativ - Obiectiv: se apreciaz intensitatea senzaiei olfactive dup modificrile survenite asupra reflexelor psihogalvanice,psihomotorii,EEG n timp ce pacientul inhaleaz o substan odorant -fenomenul de acomodare->dup expunere ndelungat la mirosuri puternice individul nu le mai percepe n timp Manifestri clinice: I) Anosmia = pierderea simului mirosului;apare n leziuni ale mucoasei sau cilor olfactive; are o mare semnificaie neurologic dac este unilateral. II) Hipoosmia = cantitativ a simului mirosului;poate preceda anosmia. III) Hiperosmia = exagerarea simului olfactiv;poate apare fiziologic (primele luni de sarcin, menstruaie etc.); apare patologic n stri alergice, migrene etc. IV) Parosmia = perceperea greit a unui miros sub forma altuia,de regul dezagreabil (iluzie olfactiv) Cacosmia este percepia ca neplcut a oricrui miros. V) Halucinaiile olfactive = percepii olfactive fr cauz obiectiv generatoare. Apar n boli psihice, n epilepsie (ca aur sau criz propriu-zis, senzorial; criza uncinat: halucinaii olfactive neplcute,halucinaii vizuale i gustative, nsoite de senzaie de irealitate; apare n leziunile uncusului hipocampic). - Perechea II (nervii optici) Date anatomo-funcionale: Captul periferic (la nivelul retinei): - Stratul 2: celule senzoriale (cu conuri i bastonae), coninnd substane ce se descompun la lumin i se refac la ntuneric. Descompunerea acestor substane se face cu eliberare de energie, care produce influxul nervos vizual, propagat spre dendritele stratului 6. - Stratul 6: celule bipolare (protoneuronul cii vizuale); dendritele lor fac sinaps cu axonii celulelor din stratul 2, iar axonii cu dendritele celor din stratul 8.

Stratul 8: celule multipolare (deutoneuronul cii optice); axonii lor converg spre papila optic, dnd natere nervului optic. n nervul optic, fibrele maculare sunt dispersate printre cele nazale i temporale. Ele se ncrucieaz parial la nivelul chiasmei optice i se vor proiecta la nivelul polului occipital. La nivelul papilei nervului optic retina e oarb. n centrul papilei se face emergena pachetului vascular retinian. Ci: nervii optici prsesc globii oculari la nivelul polului posterior. Se orienteaz nspre napoi i nuntru. Ies din orbit prin gurile optice. Anterior de aua turceasc se ntlnesc formnd chiasma optic, unde se produce un schimb parial de fibre: fibrele hemiretinei nazale trec contralateral, cele din hemiretina temporal i continu traiectul homolateral. Apoi traiectul continu cu bandeletele optice, corpii geniculai laterali (al treilea neuron al cii vizuale), radiaiile Gratiolet (calea geniculo-calcarin) n substana alb a lobilor temporali, apoi pe feele mediale ale lobilor occipitali, spre buzele scizurii calcarine. Fibrele din cadranele retiniene superioare