NeuropatíasSimón Esteban Vidal

Neuropatías Periféricas

• Son afecciones del sistema nervioso periférico (raíces, ganglios, plexos, fibras nerviosas) de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que se manifiestan clínicamente con alteraciones sensitivas, motoras, vegetativas o con una combinación de las mismas.

Clasificación1. .

1. Sensitivas2. Motoras 3. Autonómicas 4. Mixtas (más frecuentes)

2. Topográficamente1. Mononeuropatía2. Polineuropatía3. Mononeuropatía múltiple

3. Cronología1. Agudas (horas-días)2. Subagudas (durante pocas

semanas)3. Crónicas (Manera insidiosa)

4. Evolución4. Regresivas5. Progresivas6. Recurrentes

5. Histología1. Desmielinizantes2. Axonales

6. Etiología:1. Traumáticas2. Inmunoalérgicas3. Infecciosas4. Por enfermedades

sistémicas5. Hereditarias6. Tóxicas

Abordaje1. Neuropatía periférica simétrica aguda

1. Guillain-Barré

2. Mononeuropatía múltiple1. Poliarteritis nodosa2. Síndrome de Churg-Strauss

3. Neuropatía periférica simétrica crónica:1. Adquiridas:

1. Diabetes2. Alcoholismo3. Toxinas4. Fármacos5. Poliradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

2. Hereditarias:1. Charcot-Marie-Tooth2. Neuropatías crónicas axonales ¿?

Generalidades

• Desmielinización segmentaria

• Degeneración Walleriana

• Degeneración Axónica

Generalidades

• Estudios:• LCR• EMG• Biopsia

Mononeuropatías

Nervios craneales• I-II (¿?)• III-IV-VI• VIII• IX• v

Nervios periféricos• Atrapamiento• Compresión• Fracturas• Alcohólicos• Inconscientes

Nervio axilar Nervio radial

Nervio cubital Nervio cubital

Nervio mediano Nervio mediano

Nervio ciático Nervio femoral

Nervio peroneal común

Síndrome Guillain-Barré

• 60-70% de los casos asociados a un desencadenante en las semanas previas:• Infección viral: • Tracto respiratorio• Tracto gastrointestinal

• Infección bacteriana:• C. Jejuni

• Vacunas:• Gripe• Tétanos• Difteria

Etiopatogenia• Proceso autoinmune

celular y humoral contra antígenos del nervio periférico.

• Desmielinización segmentaria focal (linfocitos)

Manifestaciones clínicas

Triada clásica

1. Parestesias discretas en pies y manos.

2. Debilidad ascendente:• Simétrica• Aumenta en unos días

3. Arreflexia:• Disminución progresiva

de los reflejos.

Otras manifestaciones

• Cuadro completo:• 50% en 1ª semana• 80% en la 3ª semana• 90% en la 4ª semana

• Síntomas sensitivos:• Inicio discreto• 85% dolor interescapular o lumbar

irradiado a piernas• 50% sensación de quemazón

• Síntomas vegetativos:• Hipotensión ortostática grave,

SIHAD, paresis bronquial con acúmulos de secreciones, sudación anormal.

• Taquicardia en reposo, arritmias

Diagnóstico• Inicialmente: CLÍNICO.

• Los estudios pueden ser normales o inespecíficos en los primeros días.

• EMG:• Lentificación de la velocidad de conducción, latencias distales alargadas,• Ondas F ausentes.• Bloqueo de la conducción

• LCR:• Proteínas• moderada de linfocitos.

• Biopsia del Nervio:• Focos inflamatorios perivenosos• Desmielinización segmentaria• Pérdida moderada de fibras• Remielinización

• RM (gadolinio)• Permite ver realce de las raíces inflamadas de la cola d caballo• Para casos atípicos o dudosos

Tratamiento• Funciones vitales:• Ventilación asistida (vigilar con espirometría)

• Corticoides (estándar de los 60´s)• Aumento # de casos recidivantes

• Corticoides + Inmunoglobulinas IV (IIV )• IIV v.s. Plasmaferesis

Pronóstico• Durante días, el cuadro clínico es progresivo• Se estabiliza• Recuperación en varias semanas o meses• 80% se recupera en 6 meses

Poliarteritis nodosa• 75% arterias nutrientes

pequeñas de nervios periféricos.• Dolor, adormecimiento en la

distribución del nervio afectado.• Después: varias horas-días,

• Pérdida motora• Pérdida sensitiva

• Diagnóstico:• LCR: proteínas normales• Biopsia-músculo-mechón nervioso:

• Inflamación perivascular• Necrosis fibroide de los vasos y

oclusión de los mismos

• Tx: Corticoides +ciclofosfamida• Pronóstico: persistencia de la

parálisis y de la pérdida sensitiva.

Síndrome Churg-Strauss• Aumento de eosinófilos

circulantess y tisulares• Afectación pulmonar y

cutánea• Antecedentes de rinitis,

asma o ambas• ¾ pacientes:

• Fiebre• Pérdida de peso• Mononeuritis aguda dolorosa

• Biopsia: Infiltración de eosinófilos.

• Tratamiento: corticoides (dosis altas)

Diabetes• Es la más frecuente de las neuropatías

metabólicas• La variedad sensitivo-motora es la más frecuente• La clave: hiperglucemia y su duración• La patogenia última se desconoce

Diabetes

Teoría metabólica• Per se: apoptosis

neuronal:• Aldolasa reductasa• Sorbitol• Sorbitol deshidrogenasa• *Estas reacciones causan

depleción de NADPH• Disminuye la capacidad

de eliminar radicales libres

• Se producen daños celulares e isquemia

Teoría isquémica• Lesiones halladas en

paredes capilares:• Engrosamiento de las

membranas basales• Resistencia vascular• Disminución de la presión

de oxígeno endoneural.

DiabetesManifestaciones

sensitivas• Lento, insidioso, discreto• Abolición de los reflejos

aquíleos• Sensibilidad vibratoria • Parestesias/disestesias

distales• Guante/calcetin• Muy dolorosas y

quemantes, en la noche.

• Debilidad en músculos pequeños en pie y pierna

Manifestaciones vegetativas

• Sudación en manos y pies• Disfunción eréctil (20-

25%)• Gastroparesia• Crisis de salivación

Tratamiento

• No existe un tratamiento eficaz

• Prevención mediante metabolismo estricto

• Hb glucosilada

Polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica

• Cuadro similar al Sx Guillain-Barré

• Duración superior a 2 meses (expresión máxima)

• Idiopática: 70%• Asociada a infecciones: 30%• Miscelánea: VIH, colitis

ulcerativa, esclerosis múltiple…

• Evolución:• Recurrente 34%• Monofásica 15%• Lentamente progresiva 15%• Progresiva con agravamiento

segundario 36%

• Debilidad 90%• Predominio proximal• Simétrica• Hipo-arreflexia• parestesias

• Diagnóstico:– LCR: Proteínas elevadas– EMG: (compatible con

desmielinización)• Latencias distales alargadas• Lentificación de la velocidad e

conducción

Tratamiento• Prednisona 120 mg x

día x 4 semanas• Después 20 mg c/3

semanas• Asociada a

inmunoglobulinas

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Variedad hipertrófica desmielinizante

• Criterios clínicos:• Edad de inicio• Gravedad de la evolución

• Criterios patológicos:• Desmielinizante• Axonal

• Tipo de herencia• CMT 1• CMT1A ( 70-80%)• CMT1B

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

Síntomas• Debilidad y atrofia lentamente

progresivas• Debilidad motora preferente

• Tibial anterior• Músculos propios del pie• Extensor propio del primer ortejo

• Torpeza para correr o saltar• Deformidades de los pies• Marcha en «Steppage»• Inestabilidad del tobillo (caídas,

esguinces)• Casi nunca pierde la

deambulación antes de los 50 años

Diagnóstico y tratamiento

• Hipertrofia palpable del nervio• Reflejos disminuidos• EMG: disminución de la

velocidad de conducción• Biopsia:

• Demielinización-remielinización

• Bulbos de cebolla• Proliferación de la colágena• + fibrosis intersticial.

• Tratamiento:• Fisioterapia• Ortopedia

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