new gonchar neonatechd 2014

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙМЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ(ректор – проф. В.Н.Лесовой)

КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ №1 И НЕОНАТОЛОГИИ (зав.кафедрой – проф. А.С.Сенаторова)

КЗОЗ ЦЕМД та МК, РЕГИОНАЛЬНЫЙ ПЕРИНАТАЛЬНЫЙ ЦЕНТР( руководитель – к.мед.н. И.Ю.Кондратова )

Докладчик: д. мед.н. Гончарь М.А.

Авторы: д. мед.н. проф. А.С.Сенаторова д. мед.н. М.А.Гончарь

к. мед.н. А.Д. Бойченко д. мед.н. Е.А. Рига

к. мед.н. А.И.Страшокк. мед.н. И.Ю.Кондратова

Харьков , 28 февраля 2014

ДИАГНОСТИКА И МОНИТОРИНГ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

30% из них - критические врожденные пороки сердца, при

естественном течении которых большинство пациентов

не доживает до первого года жизни, а 1/3 умирает после рождения,

в первые дни или недели жизни.

• В настоящее время практически при всех ВПС разработаны корригирующие операции, возможности кардиохирургии постоянно возрастают.

• Смертность и инвалидность по причине ВПС все еще остаются на высоком уровне.

• Возможность и успех выполнения хирургического лечения новорожденных с критическими ВПС в настоящее время определяются исключительно вопросами организации и обеспечения кардиологической и кардиохирургической служб.

Ежегодно в Украине рождается около 5 - 6 тысяч детей с ВПС


Помощь детям с ВПС регламентирована:

В Украине: Приказ МЗ Украины №436 от 03.07.2006 (Протокол оказания медицинской

помощи больным с врожденными пороками сердца);

Приказ МЗ Украины № 362 от 19.07.2005 (Об утверждении Протоколов диагностики и лечения кардиоревматологеских болезней у детей, что включает протоколы диагностики и лечения сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, лечения и вторичной профилактики инфекционного эндокардита, хронического легочного сердца).

За рубежом:Национальные клинические рекомендации ВНОК, 2009; Неонатальный скрининг с целью раннего выявления критических ВПС / метод.рекомендации

под ред М.А.Школьниковой. – М., 2012, 36С.

Руководство Европейского общества кардиологов / под ред. А. Джона Кэмма, Томаса Ф. Люшера, Патрика В. Серруиса ; пер. с англ. под ред. Е. В. Шляхто. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 1480 с.

ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease, 2010;

Compendium of abridged ESC guidelines, 2008.


University Guest House and Conference Center, Salt Lake City, UtahCOURSE FACULTY

Kris A. Karlsen, PhD, NNP-BC

Author, S.T.A.B.L.E. -- Cardiac Module • March 12, 2014

• S.T.A.B.L.E. – Cardiac Module: Recognition and Stabilization of neonates with severe CHD.By Kristine A. Karlsen, PhD, NNP-BC with cardiology technical advisor Lloyd Y. Tani MD (2003).1st place winner in the 2004 American Medical Writers Association Book Competition!The S.T.A.B.L.E. - Cardiac Module provides general guidelines for the assessment and stabilization of neonates with suspected congenital heart disease (CHD). Prompt, effective, and appropriate care of neonates with severe CHD can reduce secondary organ damage, improve short and long-term outcomes, and reduce morbidity and mortality. This information is presented in a highly visual format and divided into three sections. The first section of the module reviews the physical exam of neonates with suspected CHD. The second section details the anatomic features, clinical presentation and initial stabilization of neonates with CHD, and emphasizes differentiation of cardiac from pulmonary disease. Specific heart lesions are covered in detail including those that are cyanotic ductal dependent, cyanotic not-ductal dependent, and left outflow tract obstructed ductal dependent lesions. The final section discusses modifications to the six S.T.A.B.L.E. assessment components that are neces


Актуальность проблемы

НАКАЗ № 74 от 08.09.2011р “Про затвердження Концепції реалізації національного проекту «Нове життя» - нова якість охорони материнства та дитинства» щодо створення мережі регіональних перинатальних центрів”

Об эффективности внедрения регионализации перинатальной помощи свидетельствует концентрация детей с врожденными аномалиями развития, в том числе системы кровообращения, в перинатальных центрах (Гойда Н.Г., НПС с международным участием в режиме телемоста “Здоровье матери, плода и новорожденного”, Киев – Харьков – Полтава – Сумы, -26 февраля 2014)

Наказ МОЗ України від 08 вересня 2010 р. № 895 «Про заходи щодо визначення і реалізації

проектів із пріоритетних напрямів соціально-економічного та культурного розвитку», постанови

Кабінету Міністрів України від 08 грудня 2010 р. № 1256 «Про затвердження переліку проектів із

пріоритетних напрямів соціально-економічного та культурного розвитку (національні проекти)»

та з метою забезпечення своєчасної реалізації Національного проекту «Нове життя» - нова якість

охорони материнства та дитинства»


Клінічний протокол з акушерської допомоги«Ведення вагітності та пологів у вагітних із пренатально

встановленими вродженими вадами серця плода»

• Класифікація МКХ-10

• Q 20 - Q 28 Вроджені аномалії розвитку системи кровообігу

• Потенційні користувачі:акушери-гінекологи, сімейні лікарі, анестезіологи-реаніматологи, лікарі педіатри-неонатологи, кардіологи, медичні сестри, акушерки.

• Мета протоколу: поліпшення перинатальних наслідківвагітності, зниження малюкової і перинатальної смертності та інвалідизації і покращення результатів лікування новонароджених з критичними вродженими вадами серця.

• Дата складання протоколу: 2012 рік. Дата перегляду протоколу: 2017 рік.

• Автори: Моісеєнко Р.О., Осташко С.І., Коломейчук В.М., ОстроверховаМ.М., Ємець І.М., Залеська В.В., Руденко Н.М., Жовнір В.А., Куркевич А.К. та ін.


Важность акцента на неонатальном возрасте

• Известно, что приблизительно 2-3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Все ВПР возникают в эмбриональном периоде (3-10 неделя беременности), когда происходит дифференцировка органов.

• Выделяеют 2 основных варианта этого процесса:

• ПРОСТЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ чем позже возникает врожденная аномалия, тем больше вероятность, что

вслед за ней не возникнут патогенетически связанные дефекты эмбриональных структур, расположенных рядом

• МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ если дефект возникает на ранних этапах эмбриогенеза, то вероятность

вовлечения рядом расположенных структур достаточно высока – возникает каскад множественных врожденных пороков развития или их секвенция (патологическая последовательность).


АктуальностьАктуальность

ФАКТОРЫ РИСКА РОЖДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

1. Факторы риска матери: - резус конфликт; - контакт с заболевшими краснухой; - хронические инфекции: хламидиоз, токсоплазмоз, герпес (антитела); - токсикоз 1 половины беременности; многоводие; аритмии сердца; острые

инфекционные заболевания в 1 половине беременности;

2. Наличие в анамнезе родителей: - врожденных аномалий системы кровообращения;- наследственные болезни с вовлечением сердца (сочетающиеся с пороком

сердца);- сахарный диабет и другие эндокринные заболевания; - сведения о предшествующем рождении детей с ВПС; - наличие у плода других пороков развития.


ЗНАЧИМОСТЬ ФАКТОРОВ РИСКА В ФОРМИРОВАНИИ ВПС

Значимые факторы риска формирования «малых ВПС»: - неразвивающаяся беременность в анамнезе; - прием психостимуляторов; - контакт беременной с краснухой; - наличие в/у инфекции: микоплазмоз, уреаплазмоз,

стафилококковая инфекция.

Ведущие причины развития «больших ВПС»:- отягощенный наследственный анамнез (ВПС у предыдущих

детей, мертворожденные дети в анамнезе);- наличие в/у инфекции, особенно хламидиоза,

цитомегаловируса, вируса Коксаки, энтеровируса и смешанной инфекции.


Пренатальная диагностика ВПС

ЭхоКГ плода у женщин с нормально протекающей беременностью (20-22 недели гестации) и у беременных из групп риска (18-20 и 26-28

недель); Семейные факторы риска (ФР): наличие ВПС у ближайших

родственников; наследственные заболевания в семье;

Материнские ФР: хроническая или перенесенная во время беременности вирусная и/или внутриклеточная инфекция; прием медикаментов в І триместре; первородящие старше 40 лет; сахарный диабет у матери; многоплодная беременность;

Фетальные ФР: нарушения ритма сердца; множественные врожденные пороки развития; наследственная патология; ЗВУР; внутриутробная гипоксия.


Основные задачи врача, заподозрившего у

новорожденного ВПС:

1. Установить симптомы, свидетельcтвующие о наличии ВПС

2. Провести дифференциальную диагностику с другими

заболеваниями, имеющими сходную симптоматику с ВПС

3.Определить показания к консультации специалиста (детского

кардиолога, кардиохирурга, генетика)

4.Первичная терапия с целью стабилизации состояния ребенка и

перевода его в кардиохирургический стационар при необходимости

экстренной операции


Осмотр ребенка с предполагаемым ВПС Норма

Соответствие ребенка гестационному возрасту1. Длина тела2. Вес 3. Окружность головы

Патология

Ребенок большой для гестационноговозраста1.Ребенок от матери с сахарным диабетом2. Маленький для гестационноговозраста3. Наличие множественных стигм дизэмбриогенеза

(Д.В.Лесковский, 2012) S.T.A.B.L.ru


Осмотр ребенка с предполагаемым ВПС

1. ЧД и одышка2. ЧСС и ритм сердца3. Цвет кожных

покровов, перфузия4. Пульсация

(физиологическая или патологическая)

5. Пальпация прекардиальнойобласти

6 Аускультация сердца7. Размер и локализация

печени8. Ментальный статус


• Респираторные признаки выраженной СН:

1. Одышка2. Втяжение грудины и межреберных промежутков3. Раздувание крыльев носа4. Grunting (хрюканье)5. Гаспинг-дыхание (признак истощения дыхательной системы)

ЧД >60 в мин в отсутствие признаков ДН (может быть первым признаком ВПС)

ЧД < 30 в мин и наличие затрудненного дыхания являются признаками истощения

(Д.В.Лесковский, 2012)

Патология дыхания новорожденного


«Кардиологические» проблемы,

которые встречаются у новорожденных:

• шумы над областью сердца; • изменения артериального давления; • отклонения на ЭКГ; • отклонения на рентгенограмме ОГК; • цианоз или артериальная гипоксемия; • сердечная недостаточность; • аритмии


КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ

С РАЗЛИЧНЫМИ ВПС

Шумы

• "Невинные", функциональные

• Открытый артериальный проток• Стеноз ЛА• ДМПП• ДМЖП• АВК• Регургитация через АВ-клапаны• Артериовенозная фистула

Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов / под ред. А. Джона Кэмма, Томаса Ф. Люшера, Патрика В. Серруиса ; пер. с англ. под ред. Е. В. Шляхто. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 1480 с.


Аускультация сердца• NB! Отсутствие шума при аускультации

сердца не означает отсутствие у ребенка ВПС

• Шум в сердце может не являться признаком наличия ВПС

• Шум свидетельствует о патологии, если

сочетается:• с центральным цианозом

• с респираторным дистрессом

• интенсивность шума 3/6 и выше


Ventricular Septal DefectVentricular Septal DefectAnatomy - Muscular VSDAnatomy - Muscular VSD

LVLV

AOAO


Ventricular Septal DefectVentricular Septal DefectAnatomy - Perimembranous VSDAnatomy - Perimembranous VSD

LVLV

Aorta


ПРИНЦИПИАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ВПС у новорожденных детей:

• клинические: значительный процент сложных ВПС, которые практически не встречаются в более старшем возрасте (высокая летальность при естественном течении ВПС или уже проведена его хирургическая коррекция)

• морфологические: частое сочетание с аномалиями других органов и систем (синдромальные формы ВПС)

• физиологические: особенности периода новорожденности


Плодовые коммуникации: открытое овальное окно


Плодовые коммуникации: открытый артериальный проток


Функционирование ОАП может сохраняться в течение нескольких часов или дней, закрытие происходит в два этапа: Функциональное (обусловлено спазмом гладких мышц в стенке протока), в течение первых суток жизни (у 80% доношенных новорожденных) Анатомическое (формирование соединительной ткани) к 3 мес (у 80% доношенных новорожденных), к 1 году у 95%


Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus ArteriosusDuctal ViewDuctal View


Patent Ductus ArteriosusPatent Ductus ArteriosusDopplerDoppler


ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

• персистирующая фетальная структура, соединяющая обычно устье левой ЛА и нисходящую аорту после отхождения левой подключичной артерии;

• имеет конусовидную форму, сужающуюся к ЛА;

• 5-10% всех ВПС, исключая недоношенных пациентов


КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ гемодинамически значимого ОАП

• Систоло-диастолический шум во 2 м\р; СДР;

• колебания Sat O2 за счет изменения направления шунтирования крови по ОАП;

• увеличение потребности в О2, увеличение параметров ИВЛ (осложнения: бронхолегочная дисплазия, эмфизема легких);

• «влажные» легкие;

• рентгенологическая картина: снижение пневматизации легких; ателектазирование верхушечных долей;

• развитие метаболического ацидоза, тенденция к анемии;

• ЭХОКГ: визуализация самого протока с определением его анатомии - диаметра, длины, формы; направления и скорости потока

• синдром обкрадывания мезентериального кровотока


ЛЕЧЕНИЕ пациентов с ОАП

НЕТ ВЫРАЖЕННОЙ СИМПТОМАТИКИ – НАБЛЮДЕНИЕ ИЛИ ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЕ

ЛЕЧЕНИЕ В ТЕЧЕНИЕ 6 МЕС

ГЕМОДИНАМИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЙ ОАП-

- ОГРАНИЧЕНИЕ ЖИДКОСТИ (↓ легочное венозное давление, ↑ легочный compliance,

прекращение ИВЛ);

- МОЧЕГОННЫЕ;

- ИНДОМЕТАЦИН 0,2 МГ\КГ В\В Ч\З 12 Ч ДО 3 ДНЕЙ ВОЗМОЖНЫ ПОВТОРНЫЕ КУРСЫ

(ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ: ГИПЕРАЗОТЕМИЯ, ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ,

КРОВОТОЧИВОСТЬ, ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ,

ГИПЕРБИЛЛИРУБИНЕМИЯ), ИБУПРОФЕН 10 МГ\КГ, Ч\З 24 Ч – 5 МГ\КГ х 2Р

- ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ


ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ОАП У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ :

• отсутствие эффекта от медикаментозной терапии;

• зависимость от ИВЛ и кислорода;

• клинические проявления сердечной и дыхательной недостаточности;

• инструментальное подтверждение значимости ОАП.


При выявлении сопутствующих заболеваний необходимо в первую исключить наличие у

ребенка:

• Генетических синдромов

• Поражение ЦНС

• Инфекционного заболевания

• Наличие патологий, которые могут осложнить проведение операции (нарушение системы свертывания крови, метаболизма кальция, иммунитета, заболевания почек)


БолезньДауна

БолезньДауна (трисомия21), частотавстречаемости 1:800

- Монголоидный разрезглаз, круглое уплощённоелицо, плоская спинканоса, эпикант, крупныйязык, брахицефалия,деформированныеушные раковины

- 40-50% имеют ВПС (АВК,ДМЖП, ДМПП, ОАП,тетрадаФалло)


Открытый общий атриовентрикулярный канал Открытый общий атриовентрикулярный канал (коммуникация) (коммуникация) ((Зиньковский М.Ф., 2011)Зиньковский М.Ф., 2011)


Синдром Пьера-Робена

Ребенок А., 2 месяца.

(глоссоптоз, микрогнатия, готическое небо). Перинатальное гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС, синдром бульбарных нарушений, ликворно-гипертензионный синдром, ранний восстановительный период. Вторичный дефект межпредсердной перегородки.


Синдром Эдвардса

• Синдром Эдвардса(трисомия 18), частотавстречаемости 1:7000

• Низкая масса и длина тела• долихоцефалическая форма черепа, маленькая челюсть, маленький рот, узкие и короткие глазные щели, низкорасположен- ные деформированные ушныераковины, широкая икороткая грудная клетка

• 90% имеют ВПС (ДМЖП, ОАП, ДМПП, стеноз ЛА)


Синдром ШерешевскогоТернераСиндром Тернера (X0), частотавстречаемости 1:1500

Малая длина и масса тела,маленькая нижняя челюсть,короткая шея с крыловиднымискладками, низкая линия роста волос на шее, широкая грудная клетка,Гипертелоризм сосков, искривление рук в области локтевых суставов,выпуклые ногти на короткихпальцах рук

35% имеют ВПС (коарктацияаорты, стеноз аортальногоклапана)


Синдром ВильямсаСиндром Вильямса («лицоэльфа» ), микроделециядлинного плеча 7-ойхромосомы, частотавстречаемости 1:7500Широкий лоб, разлёт бровейпо средней линии, полныещёки, большой рот, полныегубы, плоская переносица,своеобразная форма носа сплоским тупым концом,маленький подбородок, ярко-голубые глаза, сходящеесякосоглазие

Часто сочетается с ВПС(стеноз аорты, стеноз легочнойартерии)


Подозревая у ребенка ВПС после рождения, мы должны незамедлительно

решить 2 вопроса:

1. Подтвердить наличие ВПС и диагностировать его тип.

2. Определить тактику ведения и показания к операции.


ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ, КОТОРЫМИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ ВПС

• Артериальная гипоксемия

рО2 60-80 мм рт.ст. Норма!

SO2 96-98 %Дифференциальный диагноз причин гипоксемии –

тест с дыханием 100% О2 (???)

• Сердечная недостаточность• Синдром нарушения ритма сердца• Кардиомегалия • Миокардиальная дисфункция


КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ С РАЗЛИЧНЫМИ ВПС:

Сердечная недостаточность

• Синдром гипоплазии левого сердца

• Коарктация аорты

• Критический аортальный стеноз

• Артериовенозная фистула

• Открытый артериальный проток

• Дополнительные артериовенозные сообщения

• Большой ДМЖП

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен

• Аномальное отхождение левой коронарной артерии от ЛА


Консультация кардиохирурга перевод в кардиохирургический

центр

Отделение реанимации новорожденных

Выписка с последующей

плановой консультацией в

областном детском кардиоцентре;

ДЭхоКГ

Определение тактики лечения – Детский кардиоревматолог+кардиохирург

По показаниям ЭКГ, ХМЭКГ, электрофизиологическое исслед.; конс. генетика,

невропатолога.

По показаниям

Медикаментозное лечениеХирургическое лечение

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНЫМ ДИАГНОЗОМ ВПС (продолжение)

1-7 день ТМА ,ТАДЛВ,

ОАП

14-28 день АВК, ДМЖП , КВПС

7-14 день АЛА с ИМЖП, СтЛА, ОАС,

КоАо, перерыв дуги Ао

1-ый день ГЛЖ

Установление диагноза ВПС с учетом возраста

новорожденного

СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНЫМ ДИАГНОЗОМ ВПС

Осмотр• Симптомы СН: тахикардия, тахипноэ, увеличение печени, хрипы

в легких, цианоз; симптомы гипоксемии

Физикальное обследование• Шум в сердце (обычно со 2-3 дня жизни), аритмия• Оценка дистальной пульсации• Измерение АД на верхних и нижних конечностях• ЭКГ (отклонение ЭОС, аритмия; гипертрофия/перегрузка различных отделов

сердца, нарушения процессов реполяризации)• Рентгенография ОГК (форма и размеры сердечной тени)• Пульсоксиметрия• Гипероксидный тест• Клинический анализ крови • КОС крови


Классификация сердечной недостаточности по Ross R.D.

• I класс - нет симптомов

• II класс – небольшие тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Диспное при нагрузке у старших детей.

• III класс – выраженные тахипное или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие СН. Выраженное диспное при нагрузке у старших детей.

• IV класс – в покое имеются такие симптомы как тахипное, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.



(продолжение)

Аномалии сердечного ритма• Непароксизмальная желудочковая тахикардия • Полная предсердно-желудочковая блокада• Предсердная или желудочковая экстрасистолия

Болезни сердца и сосудов. Руководство Европейского общества кардиологов / под ред. А. Джона Кэмма, Томаса Ф. Люшера, Патрика В. Серруиса ; пер. с англ. под ред. Е. В. Шляхто. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 1480 с.



(продолжение)Цианоз

• ТМА с или без ДМЖП

• Тяжелая тетрада Фалло или атрезия ЛА с ДМЖП (с нормальной МЖП)

• Критический стеноз ЛА

• ОАС

• Функционально единственный желудочек

• Аномалия Эбштейна

• Тотальный аномальный дренаж легочных вен


Тест на гипероксию1. Проводится для дифференциальной диагностики сердечной и легочной патологии

у новорожденных детей с центральным цианозом

2. У ребенка, который дышит атмосферным воздухом производится забор крови из

правой верхней части тела (правая a.radialis, a.brachialis, a. temporalis), измеряется

PO2

3. Затем в течении 10 мин ребенок получает кислород (маска, назальные канюли)

4. Повторный анализ крови из правой верхней части тела с измерением pO2

5. pO2 ниже 150 мм ртстможет свидетельствовать о наличии у ребенка

цианотичногоВПС или персистирующего фетального кровотока

6. Измерение одной сатурации недостаточно для правильной интерпретации теста

на гипероксию

7. Тест на гипероксию должен быть интерпретирован только в свете клинической

картины и состояния ребенка


Патологическая форма сердца

A – сердце в виде снеговика (Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальнаяформа)

B – сердце в форме башмачка (ТетрадаФалло, Атрезия трехстворчатого клапана)

C – сердце в форме яйца, лежащего на боку (Транспозиция магистральных артерий)

(по Д.В.Лесковскому)


Критический порок сердца

сопровождается развитием критических состояний в

ближайшие часы или сутки после рождения:

1. Быстрое прогрессирование СН, развитие синдрома низкого

сердечного выброса

2. Развитие декомпенсированного метаболического ацидоза

3. Развитие синдрома полиорганной недостаточности

4. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется

оперативное вмешательство, ребенок погибает в течение

первых дней или недель жизни


Критические пороки сердца: 1. Критический аортальный стеноз

2. Критическая коарктация аорты

3. Перерыв дуги аорты

4. Критический стеноз легочной артерии

5. Атрезия легочной артерии

6. Транспозиция магистральных сосудов с ИМЖП

7. Тотальный аномальный дренаж легочных вен

8. Cиндром гипоплазии левых отделов сердца


К портрету критических пороков сердца…• … клиническая картина ВПС может резко изменяться на протяжении

первых дней жизни, что диктует необходимость повторного тщательного осмотра ребенка перед выпиской из родильного дома, даже несмотря на то, что при первичном обследовании ребенок не вызвал настороженности и первоначально был расценен как «благополучный»

• … характерной особенностью больных с критическими ВПС является отсутствие или слабая выраженность компенсаторных реакций ( гипертрофии миокарда, коллатерального кровообращения и т.п.)

• … более 70% детей с критическими ВПС могут быть спасены при точной ранней диагностике, адекватной интенсивной терапии и своевременном хирургическом вмешательстве.


На степень критического состояния при ВПС у новорожденного влияют:

• Время постановки диагноза, его качество и достоверность.

• Возраст и состояние на момент госпитализации в кардиохирургический центр

• Условия транспортировки

• Выраженность клинических симптомов ВПС

• Сопутствующая патология

• Адекватность дооперационной интенсивной терапии


Алгоритм организации помощи новорожденным

с ВПС

Пренатальнаядиагностика

(1 этап)

Диагностика ВПС в р/д(2 этап)

Факторы рискау женщины

ВПС есть ВПС нет

ВПС нет ВПС есть

Сохранениебер-ти

Прерывание бер-ти

Организацияпомощи

Подтверждениедиагноза

Диагностикадругих ВПР Наблюдение

Терапия

Экстренный перевод наоперацию

Регистр детей с ВПС

(3 этап)

Мониторинг(4 этап)

(по Туманян М.Р., 2010)


НАСКОЛЬКО РЕШЕНИЕ ЭТИХ ВОПРОСОВ ЯВЛЯЕТСЯ СРОЧНЫМ?

NB! Дуктус-зависимое кровообращение,когда ОАП является основным или единственным источником поступления крови в ЛА или аорту.

•Дуктус-независимые пороки

– ДМЖП– ОАС– ТАДЛВ– ДМПП и др.

•Дуктус-зависимые пороки–Атрезия ЛА, ТМА, ВПС с резким легочным

стенозом (обеспечение легочного кровообращения)–Резкая КА, перерыв дуги аорты, СГЛС

(обеспечение периферического кровообращения)


Дуктус-зависимыеВПС

1. ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком тетрада Фалло, атрезия легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана)

2. ВПС с дуктус-зависимым системным кровотоком (критический стеноз аорты, критическая коарктацияаорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца)


ФАКТОРЫ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ОАП В РАСКРЫТОМ СОСТОЯНИИ У ПЛОДА:

- низкое напряжение кислорода- высокие уровни простагландинов (PGI2, PGE2).

• После рождения напряжение кислорода повышается, уровень PGE2 снижается, в результате:

- сокращается ОАП; - уменьшается его чувствительность к вазодилятаторам;- увеличивается - к вазоконстрикторам; - ОАП необратимомо закрывается.


Дуктус-зависимые ВПС (1)1.Требуют титрования простагландинов E1 или E22. Начальная доза для титрования 50-100 нг/кг/мин3. Поддерживающая доза при открытом ОАП 5-10 нг/кг/мин 4. Возможные побочные эффекты: апноэ, периферическая вазодилятация, повышение температуры тела 5. Вероятность их развития уменьшается при использовании низких доз препарата

NB!Инфузия ПГЕ при дуктус-зависимых ВПС не может

продолжаться долго, ее надо рассматривать как вынужденную необходимость в момент транспортировки из роддома в специализированный к/х стационар.

Лечение в данных ситуациях –хирургическое.


Дуктус-зависимыеВПС (2)1.При развитии такой клинической ситуации небоходимо использование низкого FiO2 (21%), умеренной гиповентиляции с поддержанием pCO2 в артериальной крови на уровне 45 мм ртст

2. При развитии отека легких – диуретики, низком АД и нормальном волемическомстатусе –кардиотоническая поддержка (дофамин 5-10 мкг/кг/мин, адреналин 0,05-0,1 кг/кг/мин)

3.Часть детей могут иметь достаточно высокие значения сатурации (85-90%) и переносить ее достаточно хорошо. В таких случаях необходимо динамическое наблюдение


Предоперационное ведение детей с дуктус-зависимыми ВПС

1. Избегать назначения кислорода, приемлемая сатурация в пределах 75-85%2. Инфузионнаятерапия в объеме ЖП, избегать гиповолемии3. В случае развития отеков использование диуретиков(фуросемид 1 мг/кг)4. Кардиотоническаяподдержка (дофамин 5 мкг/кг/мин, адреналин 0,05 мкг/кг/мин) при гипотензии и исключении гиповолемии5. Антибактериальная терапия только по показаниям (подозрение на ВУИ)6. ИВЛ показана при нарастании признаков дыхательной недостаточности, гиперкарбии, выраженной гипоксемии, развитии отека легких, острой сердечной недостаточности


Лечебно – диагностическийалгоритм ВПС

Первичный диф. д-з

Оценка Тяжести

состояния

Первичнаятерапевт.тактика

Оценка транспорта.

Осмотр

Пальпация

Аускультация

Инструмент.исследования

Выраженностьгипоксемии

Степень СН

Тяжестьсостояния

Условия перевозки

Дальность расстояния

Возможность оказания

помощи в пути (по Туманян М.Р., 2010)


ПО ХАРАКТЕРУ СБРОСА КРОВИ И ПРЕПЯТСТВИЙ ВЫБРОСА ИЗ ЖЕЛУДОЧКОВ ВПС МОЖНО РАЗДЕЛИТЬ

СЛЕДУЮЩИМ ОБРАЗОМ

• ВПС с артериовенозным сбросом крови– ДМЖП– ОАП– АВК– ОАС

• ВПС с веноартериальным сбросом крови– Тетрада Фалло– Двойное отхождение сосудов от правого желудочка– ТМА с ДМЖП– Единственный желудочек– АТК

• ВПС с изолированной обструкцией выхода из правого или левого желудочка– Изолированный стеноз ЛА– КА– Аортальный стеноз


Критический аортальный стеноз

Вызывается деформацией створок клапана или сужением на уровне клапанного кольца

Гемодинамические нарушения обусловлены увеличением постнагрузки ЛЖ и КДД в нем. Сниженная перфузия миокарда во время диастолы приводит к его ишемии и нарушению сократительной функции

(Труба Я.П.,2008)


КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ врожденное сужение или полный перерыв в области

перешейка дуги аорты, на границе дистального отдела дуги и нисходящего отдела аорты

Анатомические варианты КоАо:

Изолированная КоАоКоАо в сочетании с ОАП (пост-,преддуктальная, юкстдуктальная)


ОПРЕДЕЛЕНИЕ КРИТИЧЕСКОЙ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ

«Критическая» коарктация» - резкое, на грани атрезии, сужение перешейка аорты с дуктус-зависимым характером кровотока в нисходящей аорте, часто сочетающееся с

выраженной гипоплазией дуги аорты


ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ОБСТРУКТИВНОГО ПОРАЖЕНИЯ ДУГИ

АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННОГО

• ослабление пульсации на бедренных артериях;• плохое капиллярное наполнение (СБП > 3 сек).

• наличие положительного градиента давления между нижними и верхними конечностями;

• быстрое развитие СН, резистентной к медикаментозной терапии: одышка, гепатомегалия, отеки на нижних конечностях, влажные хрипы в легких.


ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ОБСТРУКТИВНОГО ПОРАЖЕНИЯ ДУГИ

АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННОГО

При значительном снижении сердечного выброса клиника полиорганной недостаточности (некротический энтероколит, острая почечная недостаточность)

Рентгенологически: увеличение сердечной тени за счет левых отделов сердца

Эхокардиография: дилятация левых отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда, наличие градиента давления

Анализ кислотно-осовного состояния крови: метаболический ацидоз рН < 7,34 ВЕ < -3


Клиническое определение эффективности сердечного выброса

Показатели клинического состояния

Малый

сердечный выброс

Адекватный

сердечный выброс

АД Сглаженная кривая инвазивного АД

Соответствие возрастной норме

Диурез < 1 мл/кг/час >1 мл/кг/час

СИ < 2 л/мин●м2 >2 л/мин●м2

ИОПС > 2700 дин●сек●см-5●м2 < 2700 дин●сек●см-5●м2

Метаболический ацидоз BE > -5 ммоль/л BE < -5 ммоль/л

Уровень лактата > 4 ммоль/л < 2 ммоль/л



Стабилизация состояния

Прекращение самостоятельного энтерального кормления

Инфузия простагландина Е1 0.01-0.1 мкг/кг/мин

При необходимости - интубация и ИВЛ (концентрация О2 в газовой смеси - 21%)

Обеспечение адекватного терморежима ребенка

Энергетический и водный баланс обеспечивается за счет инфузии р-ра 5%-10% глюкозы

Контроль КОС и коррекция нарушений каждые 4-6 часов

Водный баланс должен быть отрицательным либо нулевым

Стимуляция диуреза: фуросемид в/в 0,5 мг/кг 4-6 раз в сутки

При нестабильной гемодинамике допамин (добутамин) 3мкг/кг/мин

Транспортировка в специализированное учреждение, способное оказать кардиохирургическую помощь (рентген-эндоваскулярная дилятация или хирургическая коррекция)



Предоперационная подготовкановорожденных с «критической» КА

Сохранение кровотока по ОАП (1 принцип)

Обеспечениеадекватного соотношения

системного и легочногоКровотоков(2 принцип)

Инфузия ПГЕ

Ограничениежидкости

Диуретики

Кардиотоники

ИВЛ

Коррекция метаб.ацидоза


Транспозиция магистральных сосудов

врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия от левого желудочка характеризуется параллельным системным и легочным кровотоком. Выживаемость зависит от смешивания крови между двумя кругами кровообращения (наличие большого дефекта межпредсердной перегородки и функционирования артериального протока)


ДИАГНОСТИКА ТМС

• Основной клинический симптом - выраженный цианоз. • Диф. диагноз с дыхательной недостаточностью,

связанной с патологией легких (пневмония, РДС), неврологической патологией, диафрагмальной грыжей.

При ТМС отмечают:- хорошие росто-весовые показатели и оценка по шкале

Апгар при рождении, - наличие «светлого» промежутка (несколько часов) после

рождения, - появление цианоза на фоне отсутствия признаков

дыхательной недостаточности (одышка, хрипы, гиперкапния, дыхательный ацидоз),

- отсутствие шума в сердце, - отсутствие реакции на кислород.









Водный баланс должен быть нулевым

Стимуляция диуреза: фуросемид в/в 0,5 мг/кг 4 раза в сутки

При нестабильной гемодинамике допамин, начиная с 3мкг/кг/мин, Левосимендан (Симдакс) 0,1-0,2 мкг/кг/мин

Транспортировка в специализированное учреждение, способное оказать кардиохирургическую помощь (процедура Рашкинда)

(Емец И.Н., Руденко Н.Н., 2012; Лазоришенец В.В., Труба Я.П., 2008)


ПРИ ОПРЕДЕЛЕНИИ ТАКТИКИ ВЕДЕНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО С ТМС

НЕОБХОДИМО УЧИТЫВАТЬ:

• Кислород противопоказан в первые часы и дни жизни;

• Инфузионная терапия с умеренным положительным балансом необходима;

• ПГЕ должны назначаться в минимально эффективной дозе и кратковременно;

• Маркером непосредственной угрозы жизни и показанием для ИВЛ является не гипоксемия, а развитие декомпенсированного метаболического ацидоза;

• ИВЛ ухудшает условия для перекрестного сброса на межпредсердном сообщении.


Критический стеноз легочной артерии

обусловлен сужением на уровне клапана легочной артерии и/или инфундибулярного отдела ПЖ



Атрезия легочной артерии

отсутствие прямого сообщения между правым желудочком и легочной артерией

характеризуется параллельным системным и легочным кровотоком. Выживаемость зависит от смешивания крови между двумя кругами кровообращения (наличие дефекта межпредсердной перегородки и функционирования артериального протока)


ОдышкаОдышка Цианоз, снижение Цианоз, снижение SaO2SaO2 Увеличение печениУвеличение печени Периферические отеки Периферические отеки











При нестабильной гемодинамике допамин (добутамин) 3мкг/кг/мин

Транспортировка в специализированное учреждение, способное оказать кардиохирургическую помощь (рентген-эндоваскулярная дилятация или хирургическая коррекция)



Тотальный аномальный дренаж легочных вен

• выраженная сердечная недостаточность

• одышка и шумное дыхание

• наличие влажных хрипов в легких

• выраженный цианоз, усиливающийся при кормлении

• отсутствие сердечного шума или наличие его в не типичном месте (область яремной вырезки, область печени)

• признаки пассивного венозного наполнения легких; конфигурация сердца в виде “снеговика” (при наличии супракардиальной формы) на рентген снимках

• врожденный порок сердца, при котором аорта легочные вены через коллектор впадают в правое предсердие

- Интракардиальная

- Супракардиальная

- Инфракардиальная

- Смешанная




При необходимости - интубация и ИВЛ (PEEP)






При нестабильной гемодинамике допамин (добутамин), начиная с 3мкг/кг/мин, Левосимендан (Симдакс) 0,1-0,2 мкг/кг/мин

Транспортировка в специализированное учреждение, способное оказать кардиохирургическую помощь (экстренная хирургическая коррекция)



СГЛС

- В Украине ежегодно рождается около 300 детей с СГЛС

- Без оперативного лечения 100% летальность

- Оперативное лечение: 1.Операция Норвуда

(в возрасте до 14 дней);

2. Двунаправленный

кавопульмональный анастомоз

(в 2,5 - 4 месяца)

3. Анастомоз Fontan (в 2 - 3 года)


МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ ДОЛЖНАОСНОВЫВАТЬСЯ НА ЗНАНИЯХ

ФИЗИОЛОГИИ ВПС

• Важно избегать мероприятий, утяжеляющих гемодинамические нарушения:- учитывать реакцию на кислород;- на простагландины группы Е;

• Учитывать высокую реактивность легочного сосудистого русла у новорожденных:- ОЛС снижается при алкалозе, гипокарбии, назначении ПГЕ, ингибиторов АПФ, ингаляции О2- ОЛС повышается при гипоксемии, ацидозе, полицитемии


NB!У детей, имеющих цианотические ВПС, следует

избегать оксигенотерапии, так как существует опасность некотролируемой вазоплегии в легочном сосудистом русле с последующим развитием избыточного легочного кровотока и нарастанием СН.

У таких пациентов необходимо поддерживать нормокапнию (рСО2 в пределах 32-45 мм рт ст).

Детям, имеющим дуктус-независимый ВПС с обедненным легочным кровотоком, оксигенотерапия показана.


ВЕДЕНИЕ НОВОРОЖДЕННЫХ С ПОДОЗРЕНИЕМ НА ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Усиленный легочный кровоток

Мониторинг СН Мониторинг давления в ЛА

Допамин, добутаминДиуретик

Ингибитор АПФ Дигоксин по показаниям

Мониторинг витальных функций до решения вопроса о целесообразности

и сроке хирургической коррекции

Обедненный легочный рисунок

Порок обструктивного типа (?)

Простагландин Е1

Балонная дилатация или хирургическая коррекция с учетом

степени обструкции

Консультация детского кардиолога


Алгоритм диагностики и наблюдения

новорожденных с ВПС

Пренатальна ЕхоКГ

Родорозрішення в перинатальному центрі, спеціалізованому пологовому будинку

АнамнезОглядФізикальне обстеженняЕКГРентгенографія ОГКПульсоксиметріяКлін. аналіз крові

Наявність ознак серцево-легеневої недостатності (задишка, ціаноз, вологі хрипи у легенях), систолічний шум у третьому-четвертому міжреберрі зліва від грудини), ЕКГ – правограма, іноді ознаки комбінованої гіпертрофії шлуночків та ЛП, рентгенологічно – посилення легеневого малюнка, помірна кардіомегалія, іноді – правостороннє розміщення дуги аорти)

Консультація дитячого кардіолога, ДЕХОКГ

(І тип – легеневі артерії відходять від легенев. стовбураІІ тип – легеневі артерії відходять від задньої стінки стовбураІІІ тип – одна або обидві легеневі артерії відходять від бокових стінок стовбура ІV тип – відсутність легеневих артерій (кровозабезпечення легенів від бронхіальної артерії), висока легенева гіпертензія, наявність підаортального ДМШП, єдиний великий сосуд «сидячий зверху», збільшення кількості стулок артального клапана, недостатність ТК

Консиліум у складі дитячого кардіолога, неонатолога, невропатолога, генетика

Діагностика супутніх ВВС (ВАП, ДМШП, ДМПП, патологія дуги Ао, аномалії коронарних артерій, стеноз легеневих артерій); ангіо-КТ, МРТ – за показаннями

Стабілізація стану хворого: інтенсивна терапія (діуретики, інгібітори АПФ, профілактика

бактеріального ендокардита – антибактеріальна терапія)

Переведення в кардіохірургічний центр,

радикальна корекція в перші 3 міс. життя з протезу ванням

легеневого стовбура

Спостереження у кардіоревматолога ОДКЦ (ЕКГ, ЕхоКГ через 1 міс., 3 міс., 6 міс., 12 міс. після операції, потім – 1 раз на рік). Диспансерне спостереження у кардіоревматолога за місцем проживання

Решение вопроса о переводе в кардиохирургическое отделение

• Больные с ВПС, при которых операция необходима сразу после рождения

• Больным с ВПС, при которых ранняя операция не показана из-за незначительного нарушения гемодинамики

• Больные с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию


Правила транспортировки новорожденного ребенка с критическим ВПС (1)

1. Воздержаться от энтеральногокормления 2. Адекватный температурный режим (подогрев воздуха в транспортном кювезе), мониторинг температуры тела

N.B! В декабре 2013 г в МОЗ Украины принят приказ по современным принципам перинатальной транспортировки ( в том числе in utero)


Правила транспортировки новорожденного ребенка с критическим ВПС (2)1. Обязателен мониторинг уровня глюкозы транспортировка только при стабильном уровне глюкозы (желаемый уровень 3,5-5,5 ммол/л)

2. Обязательна постоянная инфузия глюкозы со скоростью подачи 0,25-0,35 г/кг/час

3. Обязательна постоянная поддерживающая инфузия глюкозо-солевыми растворами в объеме ѕ от ЖП, перед транспортировкой обязательно устранить имеющуюся гиповолемию

4. Коррекция дисэлектролитемийи нарушений КОС до транспортировки


5.Транспортировка должна занимать не более 6 часов5.Транспортировка должна занимать не более 6 часов

6.Транспортировка осуществляется на специально оборудованном 6.Транспортировка осуществляется на специально оборудованном

реанимобиле или санавиацией в сопровождении реаниматолога и реанимобиле или санавиацией в сопровождении реаниматолога и

реанимационной сестрыреанимационной сестры

7.Контроль состояния ребенка обеспечивается с помощью кардиомонитора 7.Контроль состояния ребенка обеспечивается с помощью кардиомонитора

(ЭКГ, (ЭКГ, Sat OSat O2, инвазивное или неинвазивное измерение АД), газового 2, инвазивное или неинвазивное измерение АД), газового

анализатора (ранализатора (рOO2 рС2 рСOO2 рН)2 рН)

8.Во время транспортировки обязательно наличие 2 венозных доступов, 8.Во время транспортировки обязательно наличие 2 венозных доступов,

постановка желудочного зонда, постановка мочевого катетерапостановка желудочного зонда, постановка мочевого катетера

9.Соблюдение рекомендаций по стабилизации состояния пациентов с ВПС9.Соблюдение рекомендаций по стабилизации состояния пациентов с ВПС

Правила транспортировки новорожденного ребенка с критическим ВПС (3)


Варианты решения вопроса о типе хирургического вмешательства у ребенка

с ВПС:

1. «Благоприятная» анатомия + стабильное клиническое состояние – необходима и возможна радикальная коррекция

2. «Сложная» анатомия – показано паллиативное (гемодинамическое) вмешательство

3. «Благоприятная» анатомия + критическое состояние по ВПС

или «Благоприятная» анатомия + тяжелая соматическая патология, генетическая патология


Оптимальные сроки выполнения операций при различных сложных ВПС у детей до 1 года

Вид ВПС Оптимальные сроки выполнения операции

ТМС + интактная МЖП С первых часов п/рожд. – процедура Рашкинда; Опер. Switch - до 21 дн.

АЛА + интактная МЖП С первых часов п/рожд. – инфузия ПГЕ1 ;

Опер. – сразу после выявления порока

ОАС Опер. – сразу после выявления порока (до 1 – го месяца жизни)

ТАДЛВ Опер. – сразу после выявления порока (до 1 – го месяца жизни)

Критический аортальный стеноз, Критическая коарктация аорты (полный

перерыв дуги аорты)

С первых часов п/рожд. – инфузия ПГЕ1 ;

При снижении ФВ < 50% - экстренная опер.; Опер. – в первые 2 недели

ОЖ + в сочетании со стенозом ЛА При снижении SaO2 < 70 - экстренная опер.

Гипоплазия левых отделов сердца Опер. – сразу после выявления порока


Вопросы, требующие решения для улучшения ранней диагностики врожденной патологии ССС у

новорожденных:

1. Максимальный охват беременных пренатальной диагностикой на оборудовании экспертного класса специалистами высокого уровня (первоначально – беременных групп высокого риска развития ВПС у плода).

2. Расширение охвата генетическим консультированием беременных и новорожденных с высоким риском развития врожденной патологии сердца.

3. Проведение пренатальных консилиумов с участием неонатологов, детских кардиологов.

4. Подготовка неонатологов по вопросам диагностики критических ВПС и генетической патологии у новорожденных; наличие детских кардиологов в перинатальных центрах.


Вопросы, требующие решения для улучшения ранней диагностики врожденной патологии ССС у

новорожденных:

5.Совершенствование системы последипломного образования по вопросам неонатальной кардиологии в Украине.

6.Создание базы нормативных документов по диагностике и лечению врожденной патологии сердечно-сосудистой системы у новорожденных.

7.Совершенствование системы транспортировки новорожденных с ВПС.

8.Информированность и психологическая поддержка родителей новорожденных с врожденными аномалиями сердца – «Это наша с вами общая ответственность!» (Шунько Є.Є., НПС с международным участием в режиме телемоста “Здоровье матери, плода и новорожденного”, Киев – Харьков – Полтава – Сумы, -26 февраля 2014)


Коллектив авторов благодарит Вас за внимание!

Гончарь М.А., д.мед.н. Сенаторова А.С., д.мед.н., проф. Бойченко А.Д., к.мед.н.

Кондратова И.Ю., к.мед.н. Страшок А.И., к.мед.н. Рига Е.А., д.мед.н.

new gonchar neonatechd 2014

Health & Medicine