286 Medicina Infantil Vol. XXIV N° 3 Septiembre 2017

COMUNICACIONES BREVES

ORIGEN AISLADO DE LA ARTERIA CAROTIDA INTERNA DERECHA DESDE LA ARTERIA PULMONAR DERECHA

Dres. D. D. Cuevas González1, F. Strawich2, J. L. Alonso3, F. Requejo4

INTRODUCCIONLas variantes más frecuentes del arco aórtico

(AA) incluyen, el arco bovino (origen común del tronco braquiocefálico y la arteria carótida común izquierda) en 14.1% de los casos, origen directo de la arteria vertebral izquierda desde el cayado aórti-co en 4.1% y la arteria subclavia derecha aberrante en 0.6% (ASCA)1,2.

Los pacientes con síndrome de DiGeorge pre-sentan frecuentemente anomalías del arco aórtico, pero no fue aún publicado un caso de una arteria carótida interna (ACI) derecha, naciendo del tron-co de la arteria pulmonar (AP) derecha, de forma totalmente independiente al nacimiento de la arte-ria carótida externa (ACE) y de la arteria carótida primitiva derecha. Este hallazgo según nuestro co-nocimiento es el primer caso reportado en la bi-bliografía.

CASO CLINICOEs una paciente femenina de 23 meses de edad.

Producto de un embarazo controlado, normo evo-lutivo, recién nacido pre-término (37 semanas), con peso adecuado a la edad gestacional (2.870 gr.). Parto institucional, vaginal, cefálico, serologías negativas, sin antecedentes heredo familiares de interés. Es remitida a nuestro hospital a los dos meses de vida por presentar episodios de tos y vómitos posteriores a la alimentación. Al examen se constató retraso madurativo, hipoplasia de pabellón auricular derecho, labio superior triangular y puente nasal ancho. También se evidenció lago faríngeo y glosoptosis. La video-deglución detectó el trastorno deglutorio. Con estos datos se realizó citogenética molecular y se diagnosticó una microdeleción 22q11 (Síndrome de DiGeorge).

Con la constatación del síndrome se empren-dió la búsqueda de anomalías del arco aórtico que eventualmente sean responsables de las alteracio-nes en la deglución3. En el ecocardiograma y la an-giotomografía del AA (Figura 1) se observó un vaso anómalo naciendo de la arteria pulmonar derecha y dirigiéndose al cráneo. La angiografía del AA, cuello y cerebro (Figuras 2 y 3) pudo determinar un origen aislado de la ACI derecha de la Arteria Pulmonar Derecha, este vaso además es independiente del tronco braquiocefálico. La ACE se origina de la Ar-teria Carótida Primitiva (ACP) que nace a partir del AA. Se observó además una ASCA.

1 Neurocirujano. Cursillista del Postgrado/Curso de Actuali-zación en Neurointervencionismo Vascular Diagnóstico y Terapéutico de la Universidad de Buenos Aires.

2. Especialista en Cardiología Infantil. Becaria de transición y transferencia del adolescente con cardiopatía congénita.

3. Especialista en Hemodinamia. Jefe de Clínica de Hemodi-namia.

4. Neurocirujano Endovascular. Coordinador del sector Neu-rointervencionismo dependiente del departamento de imá-genes.

Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.

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En el estudio hemodinámico se observa cómo el flujo de la ACI desciende desde la base del cráneo hacia la arteria pulmonar derecha. Al mismo tiempo la ACI al recibir una colateral anómala de la arteria cerebral posterior derecha y otras colaterales de la ACE en el seno cavernoso (rete mirabile)4 tiene un flujo anterógrado que le permite irrigar al hemisferio cerebral derecho (Figura 3).

DISCUSION

Se describe un caso de origen anómalo de la arteria carótida interna derecha a partir de la arteria pulmonar. Según nuestro conocimiento e investiga-ción bibliográfica no existen casos publicados. Se han reportado casos con síndrome de DiGeorge con nacimiento de la ACP izquierda y de la ACI de la arteria pulmonar izquierda5,6.

El síndrome de DiGeorge es un trastorno ge-nético debido a una deleción del brazo largo del cromosoma 22 (22q11). Tiene una prevalencia de 1 por cada 4000 nacidos vivos. Este síndrome mues-tra una fuerte asociación con anormalidades en el AA. Las más frecuentes son AA derecho 30%, AA izquierdo con arteria subclavia aberrante 29%, do-ble AA 14%7. Está asociado también a un defecto incompleto del desarrollo de los arcos branquiales que puede producir hipoparatiroidismo con hipocal-cemia; hipoplasia tímica con trastorno de la inmu-nidad celular, malformaciones faciales, como ore-jas pequeñas, hendiduras palpebrales pequeñas, labio leporino o paladar hendido; otros defectos cardiacos conotruncales como la Tetralogía de Fa-llot, trastornos renales y trastornos conductuales8.

La configuración en el adulto de los vasos de cabeza y cuello es la consecuencia de un complejo proceso de remodelado, anexiones e involuciones de la parte ventral y dorsal de la aorta junto con sus 6 arcos. El primer y segundo AA involucionan alrededor del día 29 de desarrollo, mientras for-man la futura arteria carótida externa9. Durante los primeros 35 días de desarrollo fetal la carótida primitiva provee la mayor parte de flujo sanguíneo intracraneano, la parte proximal surge de la porción ventral de la aorta y del tercer AA y contribuye a la formación de la carótida común. El segmento distal de la carótida primitiva se forma de la pared dorsal de la aorta y contribuye a la formación de la ACI. La ACE surge del tercer AA, la ACE pasa a irrigar regiones que primariamente fueron irrigadas por la arteria faríngea ventral. Mientras el arco aórtico y la circulación carotidea se desarrollan, también se está formando el sistema vertebro-basilar, la arteria vertebral se forma a partir de anastomosis entre el plexo longitudinal y arterias intersegmentarias cervicales10.

El segmento de la aorta dorsal entre el tercer y cuarto AA normalmente se oblitera, y el cuarto y sexto AA son sometidos a un remodelado asimé-

Figura 1: Angiotomografía la cual reveló la Arteria carótida interna derecha (flecha negra) naciendo de la arteria pulmo-nar derecha (asterisco) en el cuadro superior izquierdo. En el cuadro superior derecho se señala con flecha blanca la unión de la arteria carótida interna derecha y la arteria pulmonar.

Figura 3: Distintas fases arteriales en A: Rete mirabile (aste-risco), la cual une la arteria carótida externa derecha (flecha negra) con la arteria carótida interna derecha (flecha blanca). B: fase arterial tardío se observa la arteria carótida interna derecha.

Figura 2: Aortograma en A: Se observan la arteria carótida interna derecha (flecha simple) y la arteria pulmonar derecha (doble flecha). B: Se observa la arteria subclavia derecha aberrante (flecha negra) y la arteria carótida común izquierda (flecha blanca).

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trico. Por el lado izquierdo el cuarto AA y la aorta dorsal forman el arco aórtico definitivo entre la arte-ria carótida común izquierda y la arteria subclavia; por el lado derecho el cuarto AA y parte de la aorta dorsal constituyen la porción proximal de la arteria subclavia, la porción ventral del sexto AA da lugar a las arterias pulmonares11.

Los futuros segmentos de la ACI en el adulto son definidos por los siguientes vasos embriona-rios:• Segmentocervical:TercerAA.• Segmentoascendenteintrapetroso:Aortadorsal

entre los AA tercero y segundo.• Segmentohorizontal intrapetroso:Aortadorsal

entre los AA segundo y primero.• Segmentoascendentedelforamenlacerum:Aor-

ta dorsal entre el primer AA y la arteria maxilar primitiva.

• Segmento horizontal cavernoso:Aorta dorsalentre la arteria maxilar primitiva y la arteria of-tálmica dorsal.

• Segmentoclinoideo:Aortadorsalentrelaarteriaoftálmica dorsal y la apertura de la arteria oftál-mica.

• Segmentosupraclinoideode laACI:Aortador-sal entre la apertura de la arteria oftálmica y la bifurcación de la ACI en una división rostral y caudal11.En algún momento del desarrollo se produjo una

involución aberrante del tercer y cuarto arcos dere-chos, con persistencia anormal de la porción distal del sexto arco derecho (ductus arterioso derecho) y de la aorta dorsal entre el tercer y cuarto arcos, resultando en un origen aislado de la ACI derecha del tronco de la AP de ese lado. (Ver figura 4)

Creemos que la formación de la “rete mirabile” la cual comunica la ACI con la ACE ipsilateral a través de una malla de múltiples arteriolas, así como el ramo anastomótico anómalo proveniente de la arte-ria cerebral posterior derecha, pudieron originarse como respuesta compensatoria a la demanda de flujo sanguíneo cerebral en el hemisferio afectado.

CONCLUSIONESSe interpretó que la carótida interna derecha

podría ser responsable del trastorno deglutorio del paciente. Por otro lado, su flujo sanguíneo produce robo a la circulación cerebral y sobrecarga al siste-ma venoso pulmonar. Por tal motivo se encuentra la niña en plan de oclusión de la carótida interna derecha en forma endovascular.

REFERENCIAS1. Morris P. Neuroangiografía Práctica. Colombia: Amolca; 2017; 3:

109,2. Karacan A, Turkvatan A, Karacan K. Anatomical variations of aortic

arch branching: evaluation with computed tomographic angiogra-phy. Cardiology in the Young, 2014; 24, 485–493. doi:10.1017/S1047951113000656.

3. Moes CA, Freedom RM. Rare Types of Aortic Arch Anomalies. Pediatr Cardiol, 1993; 14: 93-101.

4. Mondel PK, Saraf R, Limaye US. Bilateral carotid and vertebral rete mirabile with vein of Galen, aneurysmal malformation: an unreported association. J NeuroIntervent Surg. 2016; 8:1.

5. Idhrees AM, A, Mathew T, Menon S et al. A Shunt from the Brain: Left Internal Carotid Artery arising from the left pulmonary artery in tetralogy of fallot. Ann Thorac Surg. 2015; 99: 47-9.

6. Kaushik N, Saba Z, Rosenfeld H et al. An isolated left common carotid artery from the main pulmonary artery: possible mal sep-tation of the tronco aortic sac. Pediatr Cardiology, 2005; 26:707-9.

7. Momma K. Cardiovascular Anomalies Associated with Chromoso-me 22q11.2 Deletion Syndrome. Am J Cardiol. 2010; 105: 1617-24.

8. Sierra Santos L, Casaseca García P, García Moreno A et al. Sín-drome de Di George. Rev Clin Med Fam. 2014; 7: 141-3.

9. Tahir RA, Asmaro K, Pabaney A et al. Separate origins of the left internal and external carotid arteries from the aortic arch and cervical internal carotid artery aneurysm in a patient with Noonan syndrome. J Neuro Intervent Surg. 2017; 9:4.

10. Horowitz M, Bansal S, Dastur K. Aortic arch origin of the left external carotid artery and type II proatlantal fetal anastomosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2003; 24: 323-5.

11. Neurovascular Anatomy in Interventional Neuroradiology. New York: Thieme; 2015; 1: 13.

12. Hurley M, Nguyen P, Dipatri A, et al. Isolated origin of the left internal carotid artery from the pulmonary artery. J Neurosurg Pediatrics. 2008; 2: 207-211.

Figura 4: Representación anatomo-embriológica de un arco aórtico izquierdo con nacimiento normal de los vasos del cue-llo (izquierda)12, y del arco de nuestra paciente (derecha). ACI: Arteria carótida interna, ACE: Arteria carótida externa, ASCD: Arteria subclavia derecha, ASCI: Arteria subclavia izquierda, ASCA: Arteria subclavia aberrante. Asteriscos: porciones del 3° y 4° arcos anormalmente reabsorbidas. Flechas negras: persistencia de porción de aorta dorsal entre 3° y 4° arcos y de porción distal del 6° arco (ductus arterioso derecho), conectado con rama pulmonar derecha.

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