Otosclerosi

una malattia relativamente frequente: una malattia primitiva della capsula ossea del labirinto (sia della parte uditiva che vestibolare) caratt da focolai di rimaneggiamento prima in senso spongiotico e poi sclerotico del tessuto osseo.I focolai possono essere in tutta la coclea e il labirinto, ma il pi freq al quale possibile porre rimedio, il focolaio posto sulla fissula ante fenestram (ant alla finestra ovale), dove rimangono residui embrionali che vengono attivate in det situazioni: questo focolaio blocca la platina della staffa quindi blocca il mvm della catena ossiculare => compare ipoacusia di tipo trasmissiva.Distinguiamo l'otosclerosi istologica da quella clinica:la freq istologica dell'otosclerosi molto freq, mentre quella clinica 0.30-0,40% (4 soggetti su mille). Se il focolaio non blocca la platina non abbiamo la manifestazione clinica della malattia (ipoacusia): maggiore freq di malattia e minore freq della sua estrinsecazione clinica.

Si tratta di una malattia multifattoriale in cui gioca un ruolo importante la genetica => il 50% dei casi su base famigliare (forma autosomica dominante). stato riconosciuto il ruolo dei fattori ormonali: la maggior parte dei soggetti rappresentata da donne dopo gravidanza e allattamento. Si pensato anche ad un ruolo virale stati trovati capsidi di alcuni virus nel focolaio otosclerotico; in definitiva si pensa che ci sia qualcosa di genetico (il focolaio pi freq a liv della fissula) ma c' qualcosa che lo attivi (ormoni, infezioni).

Nella figura vediamo la vicinanza del nervo facciale con la platina della staffa e la finestra ovale.

Abbiamo diversi tipi di focolai; si pu arrivare a forme cosiddette obliterative (tutta la finestra chiusa dal focolaio di tipo spongiotico)

il focolaio pu crescere al di fuori della finestra (problema di tipo trasmissivo) ma pu crescere anche verso la porzione labirintica dando problemi di tipo neurosensoriale perun fenomeno di occupazione di spazio

la liberazione di enzimi litici che creano danni

strozzamento dei vasi che portano sangue all'orecchio interno per la crescita dell'osso.

Non una malattia del vecchio, ha un decorso imprevedibile di solito lento; se si fa dgn non detto che la persona sia destinata alla sordit.Se si diagnostica in adolescenza solitamente si tratta di forme aggressive.Generalmente bilaterale; dal p d v sintomatologico sono quasi sempre presenti acufeni che non necessariam passano dopo intervento (spesso sono dovuti ad interessamento della parte cocleare). presente paracusia di Willis; raramente si pu notare la macchia di Schwartze => se il focolaio attivo compare questa macchia. Pu esserci sintomatologia vertiginosa solo se ci sono focolai nella arte labirintica (forme coclearizzate).L'esame audiometrico mostraipoacusia di tipo trasmissiva sulle freq basse (gravi) inizialmente (in salita)

successivamente peggiora il gap tra via aerea e ossea e vengono compromesse le freq medio acute

se la malattia si estende nella parte cocleare si pu avere peggioramento della via ossea

nelle fasi avanzate la sordit diventa mista di entit grave o profonda; in alcuni casi si pu arrivare a impianto cocleare (anche se l'indicazione non frequente).

Pu comparire un calo della via ossea sulla frequenza 2000 e prende il nome di Tacca di carhart; con l'intervento la tacca di carhart recuperabile perch non dipende da un danno neurosensoriale ma ad un problema di rigidit del sistema.La via ossea peggiora sempre di pi se non si interviene. Pi aumentato il gap tra via ossea e aerea pi i risultati dell'intervento sono minimi.

qui vediamo le 4 fasi della otosclerosi

nella diagnosi di otosclerosi l'indagine radiologica non serve perch la TC ad alta risoluzione non individua un piccolo focolaio; l'audiometria non serve per avere la certezza diagnostica, ma occorre fare un'impedenzometria (che comprende la timpanometria, che d l'elasticit della membrana timpanica e se c' una P negativa o liquido nel timpano. Nella otosclerosi il quadro normale forse un po' ridotto

lo studio dei riflessi stapediali: nell'otosclerosi il riflesso assente o di tipo ON-OFF (un segnale va nell'orecchio, viene trasmesso ai nuclei cocleari e da qui al facciale che fa contrarre lo stapedio. Se la staffa bloccata, il riflesso manca e il mvm della membrana timpanica manca => riflesso assente).

questo esame mi indica la presenza di un blocco della staffa e della membrana timpanica, che possono dipendere da un'otosclerosi o da una timpanoslcerosi (ma difficile si tratti di una timpanosclerosi senza che vi siano altri segni sulla membrana timpanica) o da una forma malformativa (sopratutto se troviamo questo quadro nel bambino). Quindi trovare un quadro audiometrico da ipoacusia trasmissiva e un quadro impedenzomatrico normale con riflesso stapediale assente in una donna dopo una gravidanza deve fare pensare ad un'otosclerosi.

La diagnosi si fa esplorando al microscopio la membrana timpanica: se si trova un focolaio si procede con l'intervento (timpanotomia esplorativa + eventuale stapedoplastica).La TC a meno che il focolaio non sia grossolano, non serve.La terapia dipende dal grado di sordit :follow up del paz nelle forme iniziali spt se il paziente non ha problemi comunicativi

protesi acustica

intervento (soprattutto se il paziente giovane tenuto conto che la malattia evolutiva) => stapedoplastica. In trasparenza attraverso la membrana timpanica si vede l'incudine ma non la staffa, che nascosta dall'incudine (si verde anche la corda del timpano, che porta informazioni gustative ai 2/3anteriori della lingua omolaterali, e salivatorie alle ghiandole salivari dei 2/3 ant della bocca) => incisione sull'anulus timpanico posteriore, spostamento della membrana timpanica anteriormente. Si vede il contenuto della cassa timpanica (si vede anche il tratto orizzontale del facciale e tratto verticale): con un microtrapano o il laser creiamo un forellino sulla platina, eliminiamo i 2 archi stapediali sovrastanti e agganciamo un piccolo pistone (stapedectomia, che in genere non si fa pi) e si chiude la finestra ovale per evitare fuoriuscita di endolinfa e perilinfa. La stapedotomia implica solo un forellino dove mettere la protesi (si fa una interposizione di Vena dove va la protesi per impedire l'ingresso di germi o la fuoriuscita di liquidi da orecchio interno). in una certa % dei casi con l'intervento si pu avere un peggioramento dell'ipoacusia, considerazione da tenere a mente se si va ad intervenire sull'orecchio migliore.