MASA LATEROCERVICAL DERECHAEN HOMBRE CON MASA INTRASELAR E HIPOPITUITARISMO

Oviedo Ramírez MI, Bas Bernal A, Iborra Lacal E, Vidal- Abarca Gutiérrez, Marín M, Montes S. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia

• Hombre de 63 años que inició con masa laterocervical derecha de semanas de evolución en ausencia de otros

síntomas.

• Se le realizó PAAF en HUVA que se informó como material con signos de quistificación ( macrófagos) y signos inflamatorios sobreañadidos ( neutrófilos).

• TAC . Lesión en cavum

• Biopsia de cavum . ¿DX? Es remitido a HUVA donde inicia con diplopía con visión a la izquierda.

Resumen Clínico

• La analítica mostró signos de panhipopituitarismo.

• Se realiza biopsia incisional de la masa laterocervical derecha.

Resumen ClínicoResumen Clínico

Se realizó RM que muestra adenopatías múltiples y masa intraselar de 1,4 cms.PET-TAC:A nivel de pared interna de órbita derecha, region nasofaríngea con posible infiltración de celdas etmoidales derechas y región supraselar alcanzando valor SUV máximo de 12. 7, extendiéndose caudalmente a nasofaríngea derecha con incremento metabólico heterogéneo.

Adenopatias espacio parafaringeo derecho , subdigástricas y retrocarotídeas izquierdas.

• Fragmento ovoideo, de aspecto heterogéneo, con áreas de color pardo claro y extensas zonas de consistencia friable blanquecinas sugestivas de NECROSIS.

Hallazgos macroscópicos

B5

CD45ALC CD20

PAX5 BCL2

CD10 BCL6

MUM-1 CD30

Ki67

CD45RO

CD138

MARCADORES DE IHQ NEGATIVOS:

CD45R0 , CD3, CD4, CD8

Granzima B, TIA-1, CD56

ALK, EMA, CD15

CKAE1-AE3

CENTRO DE REFERENCIA

EBER CISH >50%

Linfoma B Difuso de Células Grandes

EBV positivo asociado a edad avanzada

Linfoma B Difuso de Células Grandes

EBV positivo asociado a edad avanzada

• Estadio IIE• R-CHOP y quimioterapia intratecal• Biopsia de médula ósea sin evidencia de

malignidad.• Reducción casi completa de masa cervical.• Masa intraselar. ¿?

LBDCG asociado a edadavanzada

• Entidad nueva provisional en la Clasificación de tumores hematopoyéticos y linfoides la OMS del 2008.

•DEFINICIÓN: Linfoma B difuso de células grandes asociado a EBV en edad “ avanzada” enPacientes sin inmunodeficiencia conocida. Más de 50 años•Edad establecida arbitrariamente ya que puede darse en < 50 años ( América, Asia).

Virus De Epstein- Barr

Familia Herpesvirus

Infección frecuente hasta en el 95 % de población

Tendencia linfotropa

Capacidad oncogénica

INMUNODEPRESIÓN

INMUNOCOMPETENTE

EBV

Linfomas B y T y SíndromeLinfoproliferativo Posttransplante

Primoinfección

LINFOMA B DIFUSO

DE CÉLULAS GRANDES

ASOCIADO A LA EDAD

Primoinfección

Linfoma BurkittLinfoma NK/TLinfoma de Hodgkin

Patogénesis

• Oyama y cols en 2003 una serie de 22 pacientes.

•Aparentemente no relacionada con inmunodepresión ( pacientes ¿inmunocompetentes?)

Caso en paciente con HTLV ( virus linfotrópico)

Probablemente alguna causa que induzca cierta “inmunodepresión” y factores sinérgicos no conocidos aún. ¿ INMUNOSENESCENCIA?

• Anteriormente se clasificaba dentro de Sindromes linfoproliferativos postransplante.

• En Asia hasta un 8 a 10 % de Linfoma B difuso.

• En occidente se desconoce incidencia. 1 a 3 %....7%

Características Clínicas Características Clínicas

Características Clínicas

• En pacientes de edad avanzada / jóvenes.• Supervivencia media de 2 años*. Curso AGRESIVO• Inicialmente se describió en sitios extranodales como:

Piel (13%) Pulmón (9%) Tejidos blandos Pleura Huesos Estómago (9%) Cavidad nasal * Hígado Faringe e hipofaringe Bazo Amígdalas (8%) Peritoneo Lengua Ciego Médula ósea

Posteriormente se observó que es frecuente la afectación ganglionaren más del 70 % de pacientes..

30 % afectación ÚNICAMENTE ganglionar

Posteriormente se observó que es frecuente la afectación ganglionaren más del 70 % de pacientes..

30 % afectación ÚNICAMENTE ganglionar

Histopatología Histopatología

1) Sustitución – reemplazo ganglionar

2) Necrosis geográfica

3) Mitosis

4) Macrófagos de cuerpos tingibles

5) Angiocentricidad

6) Subtipos Células grandes PolimorfoCélulas Reed Stenberg –like Hodgkin-likeLa mayoría mezcla de ambos tipos*

Entidad con imagen de fondo POLIMORFO y célulasReed Stenberg -Like

Inmunofenotipo

CD45 ALCCD20, PAX 5, CD19, CD79 ALFA Inmunoblástico CD20- o débil plasmablástico CD20 - o débilNo restricción de cadenas*CD10 usualmente negativoBCL6 usualmente negativoMUM1 positivo Fenotipo Nocentro germinal ( ACTIVADO)

LPM1 y EBNA2 positivos en el 94 y 20 %

CD30 positivo en más del 50 % de casosKi67 alto ( más del 70 %)

Diagnóstico DiferencialEntidades con imagen POLIMORFA y célulasReed Stenberg -Like

Marcadores estirpe B negativos en células anormales

Marcadores T en células neoplásicas

( CD2, CD3, CD4, CD5)

CD23

LINFOMA T ANGIOINMUNOBLÁSTICO

CD30+EBV +

LINFOMA ANAPLÁSICO

EMA+CD30+ALK +

EBV negativo

LINFOMA DE HODGKIN

CD45 ALC negativo

CD15 positivo

EBV+CD30 +

LINFOMA B LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES

-NECROSIS -DAÑO ANGIONCÉNTRICO -FONDO “POLIMORFO” CÉLULAS REED STENBERG LIKE CÉLULAS HODGKIN –LIKE

PACIENTE INMUNOCOMPETENTE

FOTOS MACRO….

• DSCF0625.JPG

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