pah e eisenmenger nei guch

Ipertensione arteriosa polmonare associata a cardiopatie congenite e

Sindrome di Eisenmenger G. Agnoletti

Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia [email protected]

Fossano, 23 Novembre 2012

Definizione

•  pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo

•  pressione capillare <15 mmHg •  resistenze vascolari polmonari (RVP) >3

unità Wood

Ipertensione polmonare

Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….

P=QxR

PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE

Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione

Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere altrimenti….

R = P / Q Altrimenti la vallata si allaga….

RVP: (PAPm- pcap) / PC

Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R

Pcap ≠ IP precapillare: pcap =, R> da IP postcapillare: pcap >, R =

Le RVP si calcolano sulle P medie

Il DIV egualia le pressioni, non le resistenze. Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?

Truncus Fallot

In utero

•  In utero shunt dx-sx fisiologico

•  RVP 10 volte le RVS •  Sangue saturo VCI-PFO,

sangue desaturato VCS-VD

•  P=QXR???? •  Il feto puo’ vasocostringere

la periferia?

In utero •  Il feto puo’ vasocostringere la periferia?

Alla nascita

P = Q x R

arteriolite

Shunts

RVP fisse

IP fissa

QP=QS QP/QS <1

PAP normale

Cuore normale RVP basse

IP ≠ ipertensione ventricolare dx

Truncus: Bene-Iperafflusso-

Arteriolite

Fallot: Bene-Cianosi-

Cianosi+++

Rischio di arteriolite in varie cardiopatie

DIA

DIV e DBP ampi

CAVC

TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta

50 anni

6 mesi

1 mese

1 anno

Marelli Circulation

2007

Piu’ adulti che bambini!

Chi sono?

Verheugt Circulation 2008

Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…

Approccio al paziente GUCH

• Che pazienti incontriamo ?

• Che problemi incontriamo ?

• Cosa dobbiamo fare ?

• Come dobbiamo fare ?


the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824

adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had

Eisenmenger syndrome

Cardiopatie congenite: classificazione

•  Difetti settali (Shunt) •  Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro •  Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro •  Anomalie di connessione •  Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari •  Anomalie dell’aorta •  Cardiomiopatie


Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

T21

Shunt:

+ + + + + + + + +

Ipertensione polmonare nel DIA

• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA

• Soprattutto se DIA ampio

• Soprattutto se pz anziano

• Comorbidita’

• Attenzione alla chiusura del DIA!

Ipertensione polmonare nel DIV

• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta

• O se l’ IP e’ inappropriata

Ipertensione polmonare nel CAV

• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata

Ipertensione polmonare nella tetralogia di Fallot

• Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente

• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP

Cardiopatie cianogene pazienti blu

Anastomosi di Waterston (APD-aorta), di Potts (APS-aorta), o patch infundibulare

Cardiopatie congenite con IP

Presentazione clinica: Cardiopatie corrette

•  Benessere per svariati anni, poi:

•  Dilatazione VD

•  Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)

Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto

Pazienti non corretti : Eisenmenger

Evoluzione della S di Eisenmenger

CC con shunt > QP, >PAP

Progressivo > RVP: shunt bidirezionale

Progressivo > RVP: inversione shunt, >> cianosi

Eisenmenger

•  Malattia multiorgano •  Progressiva (degrado classe

NYHA) •  Clinica: cianosi ingravescente,

dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare

•  Esami ematici: trombocitopenia (trombosi-sanguinamento) TEP 20%

•  Sopravvivenza 30-40 aa

Eisenmenger Cianosi cronica:

• Disfunzione biventricolare (microcircolo) •  Eritrocitosi, sanguinamento •  TEP •  Ascesso cerebrale (4%) •  Flusso renale diminuito

Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)

Cianosi cronica Meccanismi di adattamento per > il

trasporto e il rilascio di O2: •  eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’

basse PaO2, aumento CO •  Eritrocitosi compensata /

scompensata: Hb-Ht stabile / instabile

Cianosi cronica Iperviscosita’:

•  trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V

•  aumento turnover GR e iperuricemia •  disfunzione endoteliale (<vasodilatazione

endotelio-dipendente) l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione

miocardica e la funzione multiorgano

• sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata • sanguinamento / trombosi • eventi cerebrovascolari • aritmie • problemi infettivi • problemi renali • colelitiasi

Cianosi cronica Complicazioni tardive


Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

Tipo II postcapillare RVP normali:

RVP: (PAPm-pcap) / Q

Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:

• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione

ventricolare)

Ostacoli cuore sinistro

Possibile viraggio in IP precapillare o mista

Ipertensione polmonare “inappropriata”

Cardiopatie congenite e IP

CHE FARE ?

• Valuare correttamente • Correggere • Curare

VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla

velocità dell’IT?

E le RVP?

Solo se non c’e’ ostruzione!

NO, ma IP o integrale IT


VALUTARE

• ECO: il Doppler è inaccurato

• SEMPRE cateterismo con test di reattività

Reattivo: P = Q x R

Areattivo: P = Q x R


VALUTARE

• Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC

Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE

•  Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)

•  Astensione (RVP/RVS > 0.6)

E nella zona grigia?

Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE

E nella zona grigia?

• Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt

residuo)

Cardiopatie congenite con IP CURARE

•  Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra

•  L’IP puo’ essere “trattata”

•  La disfunzione destra è IRREVERSIBILE

Disfunzione VD

E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD…

•  Terapia percutanea: creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)

•  Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….

E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD…

•  Terapia chirurgica: Anastomosi di Potts PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione arti inferiori…..Il cervello funziona meglio!

•  Prezzo: alto rischio chirurgico

Conclusioni

• Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC

•  Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP

• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo

BUON LAVORO!

MA

•  Il trattamento eziologico non é all’orizzonte

•  I farmaci sono costosi

•  Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi

Una buona notizia

Registro piemontese delle cardiopatie congenite dell’adulto

GRAZIE !

pah e eisenmenger nei guch

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