pancreas-pathologiewikimedica.medica.be/wiki/images/8/86/10_samenva… · web...

11
PANCREAS- PATHOLOGIE HOOFDSTUK 10 1. Exocriene en endocriene functie 2. Congenitale aandoeningen van het pancreas 3. Acute pancreatitis 4. Chronische pancreatitis 5. Pancreaspseudocysten 6. Tumoren van het pancreas - Inleiding - Adenocarcinoom - Peripapillaire of periampullaire tumoren - NET

Upload: others

Post on 31-May-2020

34 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

PANCREAS-PATHOLOGIE

HOOFDSTUK 10

1. Exocriene en endocriene functie

2. Congenitale aandoeningen van het pancreas

3. Acute pancreatitis4. Chronische pancreatitis5. Pancreaspseudocysten6. Tumoren van het pancreas

- Inleiding- Adenocarcinoom- Peripapillaire of

periampullaire tumoren- NET

EXOCRIENE EN ENDOCRIENE FUNCTIE

Pancreas > endocriene functie + exocriene functie

Endocriene functie

Eilandjes van Langerhans produceren:- Glucagon < alfa cellen- Insuline < beta cellen- Somatostatine

geven hun stoffen ah bloed

Exocriene functie

1. acinaire cellen produceren: - amylase vertering koolhydraten- lipase vertering vetten~ nakijken in bloed- protease vertering eiwitten bv. Trypsinesecretie wordt gestimuleerd door cholecystokinine en geïnhibeerd door somatostatine

geven hun stoffen via de papil van Vater af ih duodenum! zelf-verterende enzymes worden pas geactiveerd als ze ih duodenum komen~ opdat ze enkel het eten en niet het eigen lichaam verteren

2. ductale epitheelcellen: secreteren HCO3 water volgt passiefo water: transportmedium voor de enzymeno HCO3:neutraliseert het maagzuur

HCO3 secretie is het gevolg van Cl- transport via het CFTR-transporteiwit mutaties in CFTR gen:

o Lichte mutaties: acute intermittente opstoten van pancreatitiso Zwaardere mutaties: mucoviscidose met pancreasinsufficiëntie

Congenitale aandoeningen vd pancreas

- Congenitale pancreatitis

- Pt’n met mutaties in het CFTR gen: veel grotere kans op °pancreatitis

Pancreas divisum

= bij embryo geen fusie tussen dorsale pancreasaanleg (met ductus Santorini) en ventrale pancreasaanleg (met ductus Wirsungi)

Dus: - enerzijds heb je de staart vd pancreas met de ductus van

Wirsung = grote afvoerweg- anderzijds heb je de kop vd pancreas met de ductus

Santorini = kleine afvoerweg kleine ductus Santorini is te klein om alles vd kop nh duodenum te brengen pancreas moet tegen heel grote weerstand pompen °pancreatitis5%

meestal geen symptomen; bij sommigen recidiverende opstoten van acute pancreatitis en/of chronische pancreatitis

Pancreas annuleren

ACUTE PANCREATITIS

= acute ontsteking met zelfvertering van het pancreas

Oorzaken- jonge man: vooral alcoholische pancreatitis - oude man: vooral door galsteen die vast zit in papil van Vater~ biliaire pancreatitis ! levensbedreigend- tumor thv pancreasstaart waardoor het Wirsung kanaal wordt afgesloten

theorie uit boek:- Acute biliaire pancreatitis: galsteen passeert zit tijdelijk vast thv papil van Vater

obstructie ductus van Wirsung- Acute alcoholische pancreatitis

o Acute pancreatitiso Acute opstoten van chronische alcoholische pancreatitis

- Pancreatitis door metabole oorzaken (hypercalcemie, hyper TGL)- Acute traumatische pancreatitis- Viraal (bof)- Medicamenteus geïnduceerd- Acute intermittente pancreatitis:

o Pancreas divisumo Auto immune pancreatitiso Genmutaties in CFTR gen of in SPINK1 gen

PathologieVariabele graad van ontsteking:

- Oedeem + hyperemie- Hemorragie- Necrose

Variabele uitgebreidheid:- Beperkte letsels- Het hele orgaan- Uitbreiding naar retroperitoneaal, intraperitoneaal

Presentatie- pt zit heel voorovergebogen door hevige buikpijn- 1 vd meest pijnlijke ziektes Labo- fel gestegen lipase en amylase in het bloed- bij biliaire pancreatitis: gestegen transaminasen

Diagnose- Echo: om galsteen te vinden bij biliaire pancreatitis: uitgezette galwegen- MRCP: opsporen van bepaalde etiologieën (choledocholithiasis, pancreas divisum, tumor)

Differentiële diagnose- hypercalcemie- heel hoge TG’n- genetisch- post ERCP pancreatitis: niet onfrequent ! dus enkel doen bij duidelijke indicatie + gevaar °septische shock

Evolutiena 3d CT wel nuttig voor prognose (graad van weefselnecrose en verwikkelingen)

- Oedemateuze vorm: * typisch bij alcoholische pancreatitis * vooral pijn, maar zelden verwikkelingen

* zelf-limiterend

- Hemorragisch- necrotiserende vorm: * chirurgisch ingrijpen * koorts en felle buikpijn

* paralytische ileus door ongelofelijke pijn * auto-destructie kalkneerslag hypocalcemie MOF

Verwikkelingen op lange termijnBij hemorragisch-necrotiserende vorm:

- Walled- off necrose: necrose met allemaal septae endoscopische necrosectomie- Postnecrotische pseudocyste: grote gaten vochtcollecties in pancreas- surinfectie van de pancreasnecrose

Behandeling1. hospitalisatie2. ernst bepalen3. lichtere oedemateuze vorm pijnstilling, nihil per os4. zwaardere hemorragisch-necrotiserende vorm ICU

- symptomen behandelen: o vooral pijnbestrijding (morfine)o vanaf pt terug kan eten: direct doen~ oedemateus worden van darm met

verhoogde permeabiliteit van darm nr bloedbaan (leaky gut) kan zo vermeden worden

- oorzaak behandelen: stoppen met alchol, medicatie vermijden, steen verwijderen,..- bij geïnfecteerde pancreasnecrose: heelkundige drainage

Biliaire pancreatitis- transaminasen goed opvolgen- vroegtijdig galblaas weg nemen, want als er nóg een steen komt kan dit dodelijk zijn

CHRONISCHE PANCREATITIS

Presentatie- pt met regelmatig zéér hevige bovenbuik pijn (acute opstoten en chronisch hevige pijn door irritatie van de intrapancreatische zenuw en distentie van het pancreaskanaal)

- beetje gestoorde lipasen, maar zo weinig dat het al verstoord kan zijn dr transport nr labo dus altijd baseren op kliniek - steatorree door exocriene pancreasinsufficiëntie: bleke, volumineuze, drijvende, stinkende ontlasting

Oorzaken: TIGARO- T: toxisch (alcohol, roken)- I: idiopathisch- G: genetisch- A: auto- immuun~ IgG4 gerelateerde vorm: = het 4de subtype van IgG is sterk verhoogd

* IgG4 moet 4x verhoogd zijn * fel vermagerde oude man met verhoogd bilirubine * behandeling: levenslang steroïden en azathioprine

- R: restletsel na zware acute pancreatitis- O: obstructief bij pancreas divisium: behandeling via openhouden ductus Santorini

Diagnose CT- Wirsung onregelmatig- Parenchym atrofisch- dilatatie afvoergangen- Calcificatie

Verwikkelingen- extrahepatische compressie door oedemateuze zwelling icterus- gastric outlet obstruction door oedeem - v.linealis bv’n worden aangevreten dr enzymen pseudo-aneurysma + intra-abdominale

bloeding - maagkoepel-varices: trombose v.lienalis linkszijdige varices in abdomen - maar vooral pijn: door aanvreten zenuwen + stenen

BehandelingMedische behandeling:

1. Oorzaak behandelen2. Symptomen behandelen:

- pijn: analgetica- vetarme voeding- exocrien: pancreasenzymen, vitamines toedienen- endocrien: insuline toedienen zo nodig

endoscopische behandeling= ERCPbij pijn en galwegstenosesfincterotomie nr de ductus van Wirsung met verwijderen Wirsungstenen

chirurgischbij verwikkelingen of bij onbehandelbare pijn met werkverlet en analgeticaverslavingdeel pancreas weg snijden

- geen goede resultaten- diabetes: praktisch geen insulineproductie meer

PANCREAS PSEUDO CYSTE

= afgelijnde vochtcollectie zonder epitheliale wand

Oorzaak - acute pancreatitis :

°meestal na een # weken post necrotische pseudocysten

pathologie : opstapeling steatonecrotisch vocht + na tijdje watervorming~ verdwijnt meestal

! uitz: moet verwijderd worden 1) als ze heel groot worden of in kop zitten, want ku compressie veroorzaken 2) als er een infectie in komt

- chronische pancreatitis : retentiecyste= blaasje gevuld met vocht, °dr verstopping klierafvoergang

Behandelingcyste verwijderen via echo-endoscopische drainage

TUMOREN VAN HET PANCREAS

Ductaal adenocarcinoom = klassieke pancreaskanker (slechte prognose)NET = uitgaande van neuro endocriene cellen (variabele prognose)

“pancreaskanker”:- adenocarcinoma (meest frequent)

o mediane leeftijd: 67 jaaro mediane overleving: ong 5 maanden; 1 jaar overleving < 15%o 80-90% hebben metastsaen of een lokaal inoperabele tumoro vaak snelle tumorprogressie en slechte algemene toestando vaak herval na resectie (>80%)

- neuro endocriene tumoren (zeldzaam)o produceren soms hormonen (gastrine, insuline, glucagon, VIP)o prognose beter dan adenocarcinomao soms toch heel snel groeiend en agressief

Pancreasadenocarcinoma

= 4e meest voorkomende tumor

RISICOFACTOREN:

Premaligne letsels (goedaardige tumoren):- mucineus macrocystisch cystadenoom: groot risico op ontaarding- intraductale papillaire mucineuze tumor (IPMT) = wratachtige letsels in pancreas

o aantasting van hele ductus van Wirsung

o aantasting van zijtakjeo risico op ontaarding naar pancreaskanker

deze letsels goed karakteriseren ahv echoendoscopie (evt punctie en analyse cystevocht)SYMPTOMEN EN KLINISCHE BEVINDINGEN

Varieert naargelang lokalisatie en uitgebreidheid- Asymptomatisch- Kop:

o Obstructieve icteruso Duodenale stenoseo Acute pancreatitis

- Staarto Rugpijn

- Algemeeno Cachexieo Dyspepsieo Steatorreeo Dbmo Veneuze trombosen en embolieo Depressie

DIAGNOSE EN STAGING

DDMoeilijke DD met andere peripapillaire tumoren en chronische pancreatitis best een heelkundige resectie uitvoeren om een potentieel operabel letsel niet te missenBEHANDELING

1. RO resectie lijkt mogelijk : laparoscopie + exploratieve laparotomiea. Geen metastasen en resecabel

Kop: Whipple (hemipancreaticoduodenectomie)Pyloorsparende whipple

Staart/lichaam: linker pancreatectomie + splenectomie! voorafgaand aan splenectomie: vaccinatie Pneumokokken en H.

Influenzae!! na R0 resectie: chemotherapie

b. Metastasen of irresecabel: Stop of derivaties

2. Borderline resecabiliteit: a. Eerst neoadjuvante chemotherapieb. Nadien radiotherapiec. Na 3 maanden: staging indien resecabel: ingreep + chemotherapie

3. Lokaal inoperabel maar geen metastasen a. Symptomatisch

Icterus: endoscopische biliaire drainage Endoscopisch plaatsen stent (ERCP) Percutaan Heelkunde: hepato-jejunostomie

Duodenale stenose Endoscopisch plaatsen duodenale stent Heelkunde: gastrojejunostomie

Pijn: analgetica Steatorroe: pancreasenzymen

b. Chemotherapie

4. Metastasen: (40%) a. Symptomatischb. palliatieve chemotherapie

PROGNOSE

SlechtFactoren die de genezing bepalen:

- heelkunde: kwaliteit en R0 resectie- tumor histologie, biologisch gedrag- adducerende chemo gedurende 6m (gemcitabine)

Neuro-endocriene pancreastumoren

Zeldzaam maar incidentie stijgt met de jarenMicroscopisch kwaadaardig maar verlopen goedaardig (trage groei) tot er metastasen optredenDe meeste tumoren produceren verschillende hormonen

- 1/3 hiervan geeft geen hormoongebonden symptomen (afunctionele NET); 70% hiervan is maligne en metastaseert naar lever, lymfeknopen en/of naburige organen

- soms functioneel: bizarre klinische syndromeno insuline: aanvallen hypoglycemieo gastrine: hoge zuurproductie met duodenaal ulcus, destructie enzymen

malabsorptie, diarreeo VIP ++ diarree

Eerste symptomen: dyspepsie, abdominale lastMeestal duurt het 2 jaar tussen de eerste symptomen en de diagnose! (tenzij bij familiale NET)

DIAGNOSE:- chromogranine stijgt in het serum bij endocriene pancreastumoren- CT, endo-echo, MRI- Datatoc-PET scintigrafie

BEHANDELING:- Resectie of enucleatie- Palliatief: reductie van de massa- Inhibitoren toedienen remming van hormoonproductie

! NET dragen somatostatineR kunnen somatostatine analogen toedienen om hormoonproductie te remmen

- Klassieke chemo- Inspuiten van radioactief octreotide