pathologies neuromusculaires · risques de lʼanesthésie chez le steinert diagnostic méconnu...
TRANSCRIPT
![Page 1: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/1.jpg)
Pathologies neuromusculaires Benoît Plaud
Université Paris Est Créteil
GHU A Chenevier - H Mondor, Créteil
![Page 2: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/2.jpg)
Objectifs pédagogiques Rappels physiologiques permettant la communication
entre le neurone moteur et le muscle strié squelettique.
Relier ces connaissances à des pathologies neuromusculaires Jonction neuromusculaire
Récepteur nicotinique à l’acétylcholine (RnAch) Dérégulation basse « down - regulation » (myasthénie) Dérégulation haute « up - regulation » (lésion du moto-neurone)
Libération de l’acétylcholine Syndrome myasthénique (Lambert - Eaton, médicamenteux)
Muscle (myopathies)
![Page 3: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/3.jpg)
Modulation physiologique de la transmission NM
Blocage du PA nerveux Anesthésiques locaux
↓ Libération d’ACh MgSO4--, aminoglycosides
Toxine botulique
Blocage du RnACh Curare dépolarisant
Curares non dépolarisants
Dérégulation du RnACh Anti-comitial (carbamazépine,
phénytoïne)
↓ activité enzymatique AChE (néostigmine)
Action relaxante directe sur le muscle strié squelettique
Dantrolène, Bzd
![Page 4: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/4.jpg)
Pathologies de la transmission NM
Blocage du PA nerveux Atteinte du motoneurone
↓ Libération d’ACh Botulisme
Lambert - Eaton
Dérégulation du RnACh Basse (myasthénie et syndromes
myasthéniques)
Haute (pathologies du motoneurone)
↓ activité enzymatique BChE (anomalie enzymatique)
Pathologies musculaires HM
Dystrophies musculaires, myotonie
![Page 5: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/5.jpg)
La dérégulation basse du RnAch
Myasthénie et syndromes myasthéniques
![Page 6: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/6.jpg)
Myasthénie : Généralités Maladie auto-immune, F > H Réduction du nombre de récepteurs à l’acétylcholine Symptomatologie clinique
Fatigabilité musculaire à l’effort (muscle strié squelettique) Muscles des VAS, respiratoires
Association pathologique fréquente Anémie auto-immune (Biermer, hémolytique) Thyroïdite LED PAR
![Page 7: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/7.jpg)
Mardi 10 février 2009 DESAR IdF Module 6 7 Drachman. N Engl J Med 1994;330:1797-810
![Page 8: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/8.jpg)
Traitement ↑ la quantité d’ACh disponible
Pyridostigmine (mestinon®) Ambémonium (mytelase ®)
Modulation de la réponse auto-immune Corticoïde, cyclosporine, IgG…
↓ Le taux d’auto-ac Thymectomie (succès « lent » et variable 30 à 80%) Plasmaphérèse (risque hypotensif)
Éviter les médicaments aggravants
Myasthénie : principes de la prise en charge médicale
![Page 9: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/9.jpg)
Myasthénie : aggravation médicamenteuse
Antibiotiques Aminosides Cyclines « …mycines »
Système cardio-vasculaire Béta-bloquants, quinidine
Autres BZD, magnésium, dantrolène,
![Page 10: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/10.jpg)
Myasthénie : implications anesthésiques
Type de chirurgie (spécifique = thymectomie)
Evaluation préopératoire (symptômes cliniques)
Risque respiratoire postopératoire
Prémédication : anticholinestérasiques
Réponse aux curares
ALR obstétrical
![Page 11: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/11.jpg)
Scores cliniques
Classification clinique de la myasthénie selon l’échelle de la Myasthenia Gravis Foundation of America (I – V)
Jaretzki et coll. Neurology 2000;55:16-23
Score musculaire fonctionnel de « Garches » (100 points) Mb sup (15), inf (15) Tête (10), couché – assis (10) Oculomotricité extrinsèque (10), occlusion palpébrale (10) Mastication (10), déglutition (10), phonation (10)
Gajdos et coll. Ann .Neurol. 1997;41:789-96
![Page 12: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/12.jpg)
Evolution des pratiques Etude rétrospective de 1980 à 1994 ( n = 36 )
Voie d ’abord :
Transthoracique : 5
Cervicale : 7
Sternale : 24
Anesthésie balancée avec curare : n = 24, admission en U.S.I., n = 22
> 1994 : propofol + péridurale ( AL + suf. ) : n = 12, tous admis en SSPI
RR de ventilation postopératoire : 4,2 pour anesthésie balancée ( P = 0,03 ), 13,9 si curares ( P = 0,009 )
Score de Leventhal : sensibilité 22%, VPP 25%
Chevalley et coll. Can J Anesth 2001;48:446-51
![Page 13: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/13.jpg)
Curares et myasthénie
Dépolarisant Pas CI mais ↓ sensibilité
Non-dépolarisant ↑ sensibilité
Implications cliniques Pas de contre-indication des curares Titration Monitorage de la curarisation Le Corre et coll. Curr Op Anaesthesiol 1998;11:333-7
![Page 14: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/14.jpg)
Myasthénie et Atracurium
Td4 > 0,9 Td4 < 0,9
n 14 6
Durée chir (min) 175 ± 50 155 ± 23
DA95 (mg/kg) 0,24 ± 0,11 0,07 ± 0,03
Débit perf (mg/kg/h) 0,18 ± 0,11 0,06 ± 0,04
Mann R et coll. Anesthesiology 2000;93:346-50
![Page 15: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/15.jpg)
Décurarisation. La problématique
Les anticholinestérasiques sont le traitement de fond de la maladie.
La néostigmine est utilisée pour la décurarisation pharmacologique.
![Page 16: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/16.jpg)
En pratique
Monitorage objectif avec Td4 > 0,9 – 1,0 1. Décurarisation spontanée 2. Titration de la néostigmine 3. Sugammadex
![Page 17: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/17.jpg)
Néostigmine. Points clés de sa pharmacodynamie
Le délai d’action (Td4 ≥ 0,9) est fonction du niveau de curarisation à l’injection.
Effets sur le PA musculaire notamment pour les doses élevées
Effet plafond Autres paramètres
Hypothermie Agents anesthésiques halogénés
![Page 18: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/18.jpg)
Effets de la néostigmine sur le PA musculaire
Eikermann et coll. Anesthesiology 2007;107:621-9
![Page 19: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/19.jpg)
Titrer la dose de néostigmine
![Page 20: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/20.jpg)
Lien. Anesthesiology 2010;112:16-8
![Page 21: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/21.jpg)
Fuchs-Buder et coll. Anesthesiology 2010;112:34-40
Placebo* Néostigmine (µg/kg)*
10 20 30
Injection à Td4 0,4
![Page 22: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/22.jpg)
Fuchs-Buder et coll. Anesthesiology 2010;112:34-40
Placebo* Néostigmine (µg/kg)*
10 20 30 Injection à Td4 0,6
![Page 23: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/23.jpg)
Le sugammadex?
![Page 24: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/24.jpg)
Le sugammadex encapsule le rocuronium pour former un complexe sugammadex-rocuronium.
Sugammadex
Rocuronium
O
N H
H H
O N +
O
O Forces de liaison • Van der Waals
• Interactions électrostatiques
Complexe
sugammadex- rocuronium
Adam J et coll. J Med Chem 2002;45:1806-16
![Page 25: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/25.jpg)
Sugammadex et myasthénie
![Page 26: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/26.jpg)
Sugammadex et myasthénie
Unterbuchner et coll. Anaesthesia 2010;65:302-5
![Page 27: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/27.jpg)
Les atteintes musculaires primitives
Dystrophies musculaires, myotonies
![Page 28: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/28.jpg)
Myopathies : plusieurs entités
Dystrophie musculaire Duchenne-Boulogne, Becker
Dystrophie des ceintures
Dystrophie myotonique Steinert
Myopathie congénitale Central core disease ou myopathie à axes
centraux (HM)
Harrison’s, Principles of Internal Medicine 17th Edition, 2006
![Page 29: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/29.jpg)
Dystrophie musculaire : généralités
Progression ≠ type de maladie Trois systèmes impliqués
Neuromusculaire Respiratoire Cardiaque
Fonction contractile (Duchenne - Boulogne) Arythmies et troubles de la conduction
(Steinert) Harrison’s, Principles of Internal Medicine 17th Edition, 2006
![Page 30: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/30.jpg)
Dystrophie Musculaire de Duchenne
Risque Homme, (3 / 10 000 hommes); quelques cas connus chez la
femme Souvent non diagnostiquée avant 3-5 ans Apparition à la puberté, décès avant 25 ans
Etiologie Maladie récessive liée au sexe (X) Muscles (dont le myocarde) sont progressivement remplacés
par de la graisse et du tissu conjonctif. Déficit en dystrophine (protéine de la membrane de la
cellule musculaire)
![Page 31: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/31.jpg)
Dystrophie Musculaire de Duchenne
Risques péri-opératoires Insuffisance respiratoire, ventilation prolongée Fatigabilité musculaire
Attention Insuffisance cardiaque, arythmies, prolapsus mitral Insuffisance respiratoire, HTAP Risque d’inhalation Arrêt hyperkaliémique après succinylcholine Traitement corticoïde, IEC Mauvais pronostic à long terme Dénutrition
![Page 32: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/32.jpg)
Causes des décès au cours de la dystrophie Musculaire de Duchenne
Cause du décès n % Insuffisance respiratoire 21 64 Insuffisance cardiaque congestive 4 12 Mort subite 4 12 Pneumopathie aiguë 2 6 Iléus paralytique 1 3 Thrombose artère rénale 1 3
Yanagisawa et coll. Am Heart J 1992;124:1244-50
![Page 33: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/33.jpg)
Dystrophie Musculaire de Duchenne : “traitement”
Au moins 25 médicaments ont été essayés sans succès ; les corticostéroïdes ont donné quelques espoirs.
IEC en cas d’insuffisance cardiaque Arthrodèse vertébrale corrigeant les scolioses. Traitement des rétractions par ténolyses Laparotomies exploratrices (iléus)
![Page 34: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/34.jpg)
Dystrophie musculaire de Duchenne : anesthésie Prémédication
Médicaments à visée CV, pas de sédatif
Monitorage Pression artérielle invasive, débit cardiaque (invasif ou non) Température (hypo et hyper) De la curarisation
Induction Succinylcholine définitivement CI Risque d’estomac plein (retard à la vidange gastrique)
Entretien Variabilité de la réponse aux curares non dépolarisants IV > Halogénés (?)
![Page 35: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/35.jpg)
Anesthésiques halogénés et myopathies
Seule la myopathie à central core est associée à un risque HM (parenté génétique entre les deux maladies)
Pour les autres ?
![Page 36: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/36.jpg)
Curares ND et dystrophie musculaire
Curares non-dépolarisants Modifications : ↑ sensibilité Monitorage de la curarisation Utilisation très prudente des
anticholinestérasiques (CI dans la dystrophie myotonique)
Azar. Anesthesiology 1984;61:173-87
![Page 37: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/37.jpg)
Rocuronium et DMD DMD (n = 12) Contrôle (n = 12)
Tps latence (min) 0,75 (0,5 – 1,25) 0,75 (0,5 – 1,0)
Installation (min) 3,4 (1,5 – 7) 1,5 (1,0 – 3,25)
T10% (min) 54,7 (32 – 124) 22,5 (11 – 30)
T25% (min) 64,5 (41 – 140) 26,3 (14 – 34)
T90% (min) 131,5 (61 – 209) 38,5 (22 – 55)
IR25%-75% (min) 27,5 (15 – 70) 8,3 (3 – 14)
IR25% - 90% (min) 71,0 (39 – 144) 16,8 (13 – 36)
Médiane (min-max)
Wick et coll. Anesthesiology 2005;102:915-9
![Page 38: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/38.jpg)
Sugammadex et DMD
![Page 39: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/39.jpg)
Dystrophie myotonique de Steinert
Pathologie rare mais myopathie génétique la + F Cas rapportés (complications graves, décès)
Cardiovasculaire (fonction pompe, TdR et de la conduction) Respiratoire (inhalation +++)
Chirurgie spécifique ou non Cataracte Cholécystectomie Orthopédie obstétrique
![Page 40: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/40.jpg)
Risques de l’anesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments :
Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine, hyperkaliémie Résiste aux CND : difficultés d’intubation et de ventilation Injection d’AL localement si phénomène local La procaïnamide n’est plus disponible
Sensibilité normale aux CND Hypersensibilité variable aux psychotropes (apnée prolongée au thiopental, au
propofol, carbonarcose aux BZD, apnée après morphine spinale) Absence de susceptibilité à l’hyperthermie de l’anesthésie Mais, prévenir les frissons au réveil de l’anesthésie par inhalation
Risque général dans la série du Québec : Non lié à la technique anesthésique, l’accès myotonique restant très rare Lié :
À la gravité de l’atteinte musculaire évaluée sur le déficit proximal (OR 14) À la chirurgie susmésocolique (OR 24)
![Page 41: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/41.jpg)
Steinert : l’expérience de Chicoutimi
219 interventions chirurgicales pour des patients attients de
DMS entre 1961 et 1986
Chirurgie périphérique (ORL, OPH, orthopédie), abdominale (sus
et sous mésocolique)
8,2% de complications dont 89% respiratoires
IRA (n=5), atélectasie (n=4), encombrement bronchique (n=2),
pneumopathie (n=3), cyanose (n=2)
Autres : hypertonie musculaire, hypotension artérielle
Mathieu et coll. Neurology 1997;49:1646-50
![Page 42: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/42.jpg)
Steinert : les facteurs de risque
Chirurgie abdominale sus mésocolique RR : 22,4 IC95%= 4,0 – 149,3)
Sévérité de l’atteinte musculaire RR : 14,1 IC95%= 1,5 – 134,4)
Faiblesses Rétrospectif sur une longue période (25 ans) Modification de la prise en charge de la DMS Modification des techniques chirurgicales
(cœlioscopie, phacoémulsification) et anesthésique (ALR en obstétrique et OPH)
![Page 43: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/43.jpg)
Steinert : recommandations pour le pré opératoire
ECG, holter, appareillage EFR, radiographie pulmonaire, débit de
pointe Prémédication
Poursuite des traitements à visée CV Éviter les benzodiazépines Hydroxyzine
Harper. Myotonic Dystrophy, Saunders WB, 3ème ed, 2001 : pp 109-137
![Page 44: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/44.jpg)
Steinert : recommandations pour le per et le post opératoire
Induction Risque d’inhalation, ventilation masque faciale
Grande sensibilité individuelle de la réponse aux médicaments d’anesthésie (hypotension)
CI absolue à la succinylcholine Entretien : IV, halogénés Monitorage : pression invasive, curarisation et température Réveil
CI à la décurarisation pharmacologique (néostigmine) Risque d’inhalation Réanimation – USI (kinésithérapie précoce, traitement de la DPO)
Harper. Myotonic Dystrophy, Saunders WB, 3ème ed, 2001 : pp 109-137
![Page 45: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/45.jpg)
Mode d’action de la succinylcholine
Parenté structurale avec l’acétylcholine Fixation au niveau des deux sous-unités α,
avec ouverture du récepteur Sortie obligatoire de K+ de la cellule musculaire
Dépolarisation initiale mais prolongée pas dégradée par l’acétylcholinestérase mais
par les butyrylcholinestérases plasmatiques Contrainte sur la membrane du muscle strié
(rhabdomyolyse)
![Page 46: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/46.jpg)
Effets secondaires graves
Rhabdomyolyse Hyperkaliémie Curarisation prolongée Allergie
![Page 47: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/47.jpg)
Gronert. Anesthesiology 2009;111:1372-7
![Page 48: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/48.jpg)
Arrêt cardiaque après succinylcholine 1. Myopathies et maladies apparentées
Arrêts cardiaques ( n )
Décès (n)
Rhabdomyolyse
Duchenne Boulogne 23 2
Becker 4 2
Autre myopathie 10 7
Idiopathique 20 6
Total 57 17
Gronert. Anesthesiology 2001;94:523-9
![Page 49: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/49.jpg)
Hyperkaliémie et succinylcholine
Normalement environ 0,5 mEq/L Peu influencé par de petites doses de
curares non-dépolarisant Non augmentée en cas insuffisance rénale
Exagérée dans les cas de prolifération des RnACh extra-jonctionnels
![Page 50: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/50.jpg)
Dérégulation haute du RnACh Syndrome de dénervation par
lésion du moto neurone (> 48h) Centrale : intracérébrale,
médullaire Périphérique : neuropathie,
section nerveuse
Syndrome de dénervation chimique (> 48h)
CND, MgSO4--, tétanos
Lésion musculaire : brûlure, infection, tumeur (>48h)
Immobilisation prolongée Utilisation prolongée de curares
non dépolarisants
Martyn et coll. Anesthesiology 2006;104:158-69 Gronert. Anesthesiology 2001;94:523-9
![Page 51: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/51.jpg)
Succinylcholine et hyperK+
Martyn et coll. Anesthesiology 2006;104:158-69
![Page 52: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/52.jpg)
Succinylcholine et hyperK+
Martyn et coll. Anesthesiology 2006;104:158-69
![Page 53: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/53.jpg)
Arrêt cardiaque après succinylcholine
Arrêts cardiaques ( n )
Décès (n)
Dérégulation haute
Brûlés 28 1
Traumatisme musculaire 4 0
Dénervations 17 2
Neuropathies de réanimation 16 3
Divers 7 2
Total 72 8
Gronert. Anesthesiology 2001;94:523-9
![Page 54: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/54.jpg)
Indications de la succinylcholine
Adulte Estomac plein, et situations apparentées Actes brefs en chirurgie programmée Intubation potentiellement difficile Electroconvulsivothérapie
Enfant Estomac plein, et situations apparentées Effets secondaires + fréquents chez l'enfant
l'utilisation pour les actes brefs en chirurgie programmée n'est pas recommandée.
![Page 55: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/55.jpg)
Contre-indications absolues à la succinylcholine
Antécédent personnel ou familial d’HM Fragilité musculaire : myopathie, myotonie
(rhabdomyolyse) Hyperkaliémie ou situations à risque d’hyperkaliémie
(dérégulation haute) Brûlures étendues ( > 48 h ) Paraplégie, hémiplégie, dénervation ( > 48 h )
Allergie documentée au suxaméthonium Déficit en butyrylcholinestérases (Bche)
Plaud et coll. Ann Fr Anesth Réanim 2002;21:247-8
![Page 56: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/56.jpg)
En cas de CI à la succinylcholine. Quelles alternatives?
Intubation sans curare Dose d’amorce ou « priming » Dose élevée de rocuronium
![Page 57: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/57.jpg)
Dose élevée de rocuronium (≥ 0,9 mg/kg) Avantages
Délai d’action (≅ 1 min) et % de conditions d’intubation excellentes comparables
Pas d’effet hémodynamique Inconvénients
Durée d’action > 50 min « cannot ventilate – cannot intubate » Acte de courte durée
Au total Pas d’AMM dans l’estomac plein La moins mauvaise alternative en cas de CI absolue à la
succinylcholine
![Page 58: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/58.jpg)
Conduite de la décurarisation en cas de bloc profond
Attendre? La néostigmine? Le sugammadex?
![Page 59: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/59.jpg)
Rocuronium-sugamadex. Décurarisation précoce (<15 min)
Sparr et coll. Anesthesiology 2007;106:935–43 De Boer et coll. Anesthesiology 2007;107:239–44 Pühringer et coll. Anesthesiology 2008;109:188–97 Lee et coll. Anesthesiology 2009;110:1020–5
![Page 60: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/60.jpg)
Rocuronium dose élevée. Influence du délai et de la dose
Rocuronium 1,0 mg/kg Rocuronium 1,2 mg/kg
Dél
ai T
d4 >
0,9
(m
in)
De Boer et coll. Anesthesiology 2007;107:239–44 Pühringer et coll. Anesthesiology 2008;109:188–97
![Page 61: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/61.jpg)
*
*
Décurarisation immédiate avec le sugammadex 3 min après 1,2 mg/kg de rocuronium vs succinylcholine
0
2
4
6
8
10
12
14
Moy
(2*
SEM
) te
mps
(m
in)
Rocuronium 1.2 mg/kg Sugammadex 16 mg/kg Succinylcholine 1,0 mg/kg
T 1 to 10% T 1 to 90%
*
*
1.4
3.2 7.1
10.9
n = 55 n = 55 n = 55 n = 55 0
2
4
6
8
10
12
14
T 1 to 10% T 1 to 90%
1.4
3.2 7.1
10.9
n=55 n=55 n=55 n=55
Lee et coll. Anesthesiology 2009; 110:1020–5
3 min ad° sugammadex
*P<0.0001 vs succinylcholine
![Page 62: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/62.jpg)
Délai T1 10% -> 90%. Données individuelles
Lee et coll. Anesthesiology 2009; 110:1020–5
Rocuronium 1.2 mg/kg + Bridion 16 mg/kg
Succinylcholine 1.0 mg/kg T 1 = 10% T 1 = 90% T 1 = 10% T 1 = 90%
0
5
10
15
20
Dél
ai (
min
)
n = 55 n = 55
T 1 = 10% T 1 = 90% T 1 = 10% T 1 = 90% 0
5
10
15
20
n = 55 n = 55
![Page 63: Pathologies neuromusculaires · Risques de lʼanesthésie chez le Steinert Diagnostic méconnu Risques liés aux médicaments : Crise myotonique avec SCh (+ arrêt cardiaque), prostigmine,](https://reader031.vdocuments.net/reader031/viewer/2022013006/5b53240d7f8b9aa40e8b698b/html5/thumbnails/63.jpg)
Messages pour la maison Maladies rares vs la population générale bénéficiant d’un acte
d’anesthésie (8 millions) Complications péri opératoires fréquentes Chirurgie
Spécifique (thymectomie pour la myasthénie, cataracte ou cholécystectomie pour un Steinert, urologie, plastique)
Fonctionnelles (dystrophie) Non spécifique (obstétrique+++)
Anesthésie Evaluation préopératoire (cardiaque, respiratoire) Précautions d ’emploi de certains agents anesthésiques