patologia curs 6 medulara

42
Patologia medulară

Upload: adriana-gavrila

Post on 01-Dec-2015

148 views

Category:

Documents


5 download

TRANSCRIPT

Page 1: Patologia Curs 6 Medulara

Patologia medulară

Page 2: Patologia Curs 6 Medulara
Page 3: Patologia Curs 6 Medulara
Page 4: Patologia Curs 6 Medulara

Ascendente:– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă

• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL)• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,

organul tendinos Golgi– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin

fibre Adelta şi C) Descendente:

– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial

Page 5: Patologia Curs 6 Medulara

Sindroame medulare

Structuri lezate Cauze

Secţiune completăMielită

Traumatism

Hemisecţie Sindromul Brown-Séquard

Structurile centrale

Siringomielie

Hidromielie

Tumori

Cordoanele posterioare, coarnele posterioare

Tabes dorsal

Cordoanele posterioare

Tracturile piramidaleScleroza combinată

Page 6: Patologia Curs 6 Medulara

Sindroame medulareStructuri lezate Cauze

Cordoanele posterioare

Tracturile piramidale

Tracturile spinocerebeloase

Degenerare spinocerebeloasă

Tracturi piramidale

Cornul anteriorScleroza laterală amiotrofică

Cornul anteriorAtrofie musculară spinală

poliomielită

Tracturi piramidale (încrucişate şi neîncrucişate)

Parapareză spastică familială

Treimea dorsalăOcluzia arterelor spinale posterioare

Două treimi anterioareOcluzia arterei spinale anterioare

Page 7: Patologia Curs 6 Medulara
Page 8: Patologia Curs 6 Medulara
Page 9: Patologia Curs 6 Medulara
Page 10: Patologia Curs 6 Medulara

Hernie de disc cu compresia cozii de cal

Sindrom de con medular Sindrom de coadă de cal

Sindromul de coada de cal:•Durere lombara joasa si la nivelul membrelor inferioare•Posibil ROT diminuate sau abolite•Tulburari de sensibilitate la nivelul perineului, sau al membrelor inferioare (anestezie “in sea”)•Deficit motor si eventual atrofii in teritoriile radacinilor afectate•Tonus scazut al sfincterului anal•Prezenta semnului Babinski indica cel mai probabil un alt diagnostic (de ex. compresie medulara)•Posibil tulburari trofice tegumentare in zonele cu tulburari de sensibilitate•Tulburari vezicale

Page 11: Patologia Curs 6 Medulara

 Sindrom de con

medular Sindrom de coada de cal

Debut brusc si bilateral treptat, frecvent unilateral

reflexeafectarea reflexelor achiliene

cu pastrarea reflexelor rotuliene

afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor inferioare

durere radiculara mai putin severa mai severa

lombalgii mai intense mai putin intense

tulburari senzitive

tulburarile tind sa fie localizate perianal, si sunt bilaterale si simetrice; pot apare tulburari disociative de sensibilitate

tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este sistematizata la dermatoame specifice ale membrului inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand eventual penisul sau clitorisul

deficit motor

Tipic simetric, pareza distala a membrelor inferioare mai putin evidenta, posibil fasciculatii; posibil reflexe vii

Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii, frecvent amiotrofii

tulburari de dinamica sexuala

frecventeMai rare; tulburari de erectie, tulburari de

sensibillitate in zona pubiana; tulburari de ejaculare

Disfunctii sfincteriene

Retentie urinara si incontinenta anala aparute precoce

Retentie urinara

Page 12: Patologia Curs 6 Medulara

Sindroame medulare

Sindrom centromedular (siringomielie)

Sindrom de con medular Sindrom de coadă de cal

Hernie de disc cu compresia cozii de cal

Page 13: Patologia Curs 6 Medulara

Mielite

Etiologie: – virală (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB,

rabie); – secundară după infecţii bacteriene (S. Aureus, streptococ,

treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus neoformans, Actinomices israelii)

– Necunoscută (postinfecţios, postvaccinal, boli demielinizante, boala Boeck)

Tipuri:– Leucomelită/ poliomelită/ mielită transversală– Acută/ subacută/ cronică

Page 14: Patologia Curs 6 Medulara

Mielite

Mielita zoster – leziuni ale cornului anterior, mai rar implicarea căilor lungi

Mielita herpetică – HVS2; localizare mai ales la conul medular, evoluţie cu tulburări sfincteriene

Poliomielită anterioară – debut ca infecţie febrilă, precedată de reacţie meningitică şi urmată după cel de-al doilea puseu febril de pareze hipotone distribuite asimetric

Mielită postinfecţioasă: evoluţie perivenoasă; fază latentă – 5-40 zile; deficite ale căilor lungi.

Page 15: Patologia Curs 6 Medulara

Mielite

Tablou clinic– Dureri sub formă de centură iniţial– Apoi para sau tetrapareză

• Iniţial hipotone

• Spasticitate

– Reflexe abolite, tulburări de sensibilitate de tip transversal, dureri cu hipoestezii la extremităţi, tulburări sfincteriene

Paraclinic– LCR – pleiocitoză, tulburări de barieră, eventual sinteză

intratecală de IgG– Diagnosticarea agenţilor infecţioşi– IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare

Page 16: Patologia Curs 6 Medulara

Mielite

Terapie– Cauzală

• Etio virală - aciclovir

• Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi, imunoglobuline)

• Mielită transversă în LES: metilprednisolon, ciclofosfamidă

– Simptomatică• Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie

Page 17: Patologia Curs 6 Medulara

Mielopatie cervicală Etiologie

– Discogenă (HD mai frecvent C5-C6 şi C6-C7)

– Spondilogenă (calcificarea ligamentului longitudinal dorsal, a inelului fibros, osteofite)

Clinic: cronic progresivă, tetra/parapareze spastice, uneori deficite radiculare

Diagnostic suplimentar: radiografia cervicală, potenţiale evocate, TMS, IRM, mielografie cervicaă în flexie şi extensie

Tratament: conservator/chirurgical (deficite progresive, îngustarea canalului vertebral)

Page 18: Patologia Curs 6 Medulara

Siringomielia Formarea de cavităţi chistice

(syrinx) în măduva spinării Hidromielie – dilatarea canalului

centromedular Clasificare:

– Siringomielie cu obstrucţia foramen magnum şi dilatarea canalului central

• Cu malformaţie Arnold-Chiari• Cu alte forme de obstrucţie

– fără obstrucţia foramen magnum (idiopatică)

– Asociată cu alte boli spinale • Tumori• Mielopatie traumatică• Arahnoidită spinală şi pahimeningită• Hemoragii• Pot exista cazuri familiale

– Hidromielie (extinderea canalului central) cu sau fără hidrocefalie

Page 19: Patologia Curs 6 Medulara

Siringomielia

Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si

longitudinal), distrugand centrul maduvei Clinic:

– Durere, – Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice

vegetative, tulburări motorii); – Modificări ale coloanei vertebrale; – In siringobulbie – nistagmus, deficite ale n. VII-XII– Cefalee

Simptomatologia se dezvolta treptat, dar in unele cazuri poate fi declansata de tuse sau manevra Valsalva

In cazurile secundare, simptomatologia se instaleaza la distanta de evenimentul cauzator (luni sau chiar ani), debutand cu cu durere, deficit motor si afectare senzitiva cu originea la sediul traumatismului.

Page 20: Patologia Curs 6 Medulara

Siringomielia Diagnostic suplimentar:

– Electrofiziologie

– IRM

– Mielografie

Page 21: Patologia Curs 6 Medulara

Siringomielia

Terapie – Interventia chirurgicala vizeaza fie

corectarea anatomiei (malformatia Arnold Chiari), fie inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu, fie drenajul si decompresia chisturilor

• craniectomie subocipitală, laminectomie cervicală C2 şi plastie de dura (în obstrucţia FM)

• drenaj, decompresia chisturilor,

– Recurentele fac necesara reinterventia, cu succes variabil pe termen lung

– In siringomielia posttraumatica• Colabarea chistului si introducerea unui

tub de dren – riscuri: colabare, coagulare pe tub

• Duraplastie expansiva - crestera spatiului disponibil in jurul maduvei prin realinierea vertebrelor sau discurilor la acel nivel. Dura este de asemenea “largita”

• Inlaturarea tesuturilor cicatriceale

– Drenajul cavitatii siringomielice (cateter, tub de drenaj, valve) (sunt siringoperitoneal, sunt ventriculoperitoneal (pentru cazurile cu hidrocefalie)

– Interventia chirurgicala nu este recomandata la pacienti foarte varsnici, daca nu exista manifestari clinice sau daca nu exista progresie

– Pacientii sunt instruiti sa evite activitatile care implica manevra Valsalva

– Radioterapia – rareori, cu efect limitat, in afara cazurilor secundare unei tumori

Page 22: Patologia Curs 6 Medulara

Siringomielia

Prognostic– In lipsa interventiei simptomatologia tinde sa se accentueze– Unii pacienti poat beneficia de perioade lungi de stabilizare– Interventia chirurgicala duce la astabilizare si uneori

ameliorare clinica usoara la majoritatea pacientilor– Temporizarea tratamentului poate duce la instalarea unor

leziuni invalidante ireversibile

Page 23: Patologia Curs 6 Medulara

Tumori spinale

Tipuri în funcţie de vârstă– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,

simpaticoblastoame

– Tineri: sarcoame, glioame

– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame

– Vârstă înaintată: metastaze, meningioame Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom)

sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom); extradural – metstaze, sarcoame.

Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte; apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite radiculare

Page 24: Patologia Curs 6 Medulara

Tumori spinale

Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie (în cazuri speciale), examinarea LCR (creşterea albuminei, eventual celule tumorale)– Proba Queckenstedt – compresia jugularelor duce la

creşterea presiunii LCR lombar)• Determina daca exista blocaje in circulatia LCR – • Se aplica presiune pe venele jugulare interne, bilateral, in

timpul unei punctii lombare. In mod normal apare o crestere brusca a presiunii LCR timp de 10-12 secunde, apoi scaderea brusca atunci cand se inlatura compresia.

• Daca presiunea LCR nu creste inseamna ca exista un blocaj al canalelor subrahnoidiene.

Terapie– Cauzală

• tumorile extramedulare – chirurgie• Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de

caracteristicile tumorii primare

Page 25: Patologia Curs 6 Medulara

Formaţiuni centromedulare

Page 26: Patologia Curs 6 Medulara

Tumoră intramedulară

Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2 dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele mai periferice, cu poierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu cruţarea iniţială a regiunii sacrate

Page 27: Patologia Curs 6 Medulara

Compresie anterolaterala extramedulara

Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand pana la 2-3 dermatoame sub ea.

Page 28: Patologia Curs 6 Medulara

Boala Friedreich

Page 29: Patologia Curs 6 Medulara

Boala degenerativa care afecteaza tracturile

spinale lungi ascendente si descendente si

fibrele nervoase periferice.

Page 30: Patologia Curs 6 Medulara

Semne clinice

Tulburari de mers Ataxie Tulburari de vorbire Nistagmus Hiporeflexie Tulburari trofice Tulburari de sensibilitate Semnul Babinski

Page 31: Patologia Curs 6 Medulara
Page 32: Patologia Curs 6 Medulara

Genetica

Recesiv autosomala Bratul lung al cromozomuilui 9 Prevalenta 1 : 50.000 Sfat genetic

Tratament Terapie fizica Trofice nervoase, musculare Tratamentul complicatiilor Tratamentul tulburarilor cardiace

Page 33: Patologia Curs 6 Medulara
Page 34: Patologia Curs 6 Medulara

Leziunile măduvei

În primele săptămâni/luni după leziune:– Prevenirea trombozei venoase profunde– Prevenirea şi tratamentul escarelor– Asistenţă respiratorie (respiraţie, tuse)– Încurajarea recuperării motilităţii voluntare– Reducerea subluxaţiei umărului– Prevenirea şi corectarea contracturilor periarticulare– Prevenirea osteoporozei– Managementul spasticităţii– Stabilizarea articulară în timpul transferurilor– Asistenţa propulsiei membrului inferior în timpul păşirii

Toţi pacienţii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicaţiilor imobilizării, cu condiţia integrităţii sistemului neuromuscular periferic şi al celui osteoarticular la nivelul care urmează să fie stimulat, şi al absenţei contraindicaţiilor medicale

Page 35: Patologia Curs 6 Medulara

Leziunile măduvei

După atingerea fazei “de platou”– Menţinerea mobilităţii articulare– Managementul spasticităţii, al durerii asociate– Continuarea SE pentru a menţine antrenamentul musculaturii– Aplicarea unor proteze neurale

• Folosirea mâinii (prehensiune, manevrarea obiectelor)• Ortostaţiune• Păşire sau eventual mers (în leziunile incomplete)

– Rezolvarea problemelor de continenţă/micţiune/defecaţie– Exerciţii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru) pentru a

menţine o formă adecvată a sistemelor periferice, dar şi a funcţiei cardiopulmonare

Page 36: Patologia Curs 6 Medulara

Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)

A Completă: în segmentele sacrate S4-S5 nu este prezentă nici un fel de funcţie senzitivă sau motorie

B Incompletă: sub nivelul neurologic (inclusiv în segmentele sacrate S4-S5) sunt prezente funcţii senzitive, dar nu şi motorii

C Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, dar mai mult de jumătate dintre muşchii esenţiali au un grad de mobilitate voluntară mai mic decât 3

D Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, şi cel puţin jumătate dintre muşchii esenţiali situaţi sub nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult

E Normal: funcţiile motorii şi senzitive sunt normale

Page 37: Patologia Curs 6 Medulara

Controlul vezical – mecanisme neuro musculare

A. Inervaţia simpatică.– 1. Neuroni pre-ganglionari în coloana intermedio-laterală

lombară.– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric

inferior; axonii ajung la vezică prin intermediul nervului hipogastric.

– 3. Inervează două componente vezicale:• a. Detrusorul – acesta conţine numeroşi receptori beta

adrenergici; stimularea simpatică duce la relaxare.• b. Sfincterul intern (neted) – conţine în principal

receptori de tip alfa; răspunde prin contracţie.– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea

peretelui vezical. B. Inervaţia parasimpatică.

– 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic; axonii iau calea nervului pelvic.

– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic.– 3.axoni post-ganglionari inervează muşchiul detrusor -

ACH acţionează pe receptori muscarinici, ducând la contracţia detrusorului.

– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical.

C. Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi continenţa.– 1.vezica se umple: informaţia ajunge la măduvă pe căile aferente.– 2. Este declanşată activitatea reflexă prin căile eferente.– 3. Inhibiţie/relaxarea detrusorului.– 4. Constricţia sfincterului intern.– 5. Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi creşte complianţa pentru noul

volum. D. Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea

– 1. Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descărcarea reflexă a neuronilor preganglionari, ceea ce duce la

– 3. Contracţie vezicală şi golire E. Nervul ruşinos

– 1. Motorneuroni somatici– 2. Sfincterul extern

F. Aria pontină a micţiunii– 1. Micţiunea nu este un simplu reflex spinal– 2. Implică un releu pontin– 3. Informaţiile aferente sunt proiectate în această arie, şi dacă este

depăşit un anumit prag, sunt declanşate mecanismele descendente;– 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea relaxării detrusorului şi relaxarea

sfincterului intern– 6. Parasimpaticul este activat – contracţia detrusorului; după golire,

stimulii aferenţi dispar, iar procesul se reia.– 7. Inhibă motoneuronii “ruşinoşi”

G. Importanţa ariei pontine a micţiunii– 1. Controlul voluntar– 2. Copii; Paraplegie

Page 38: Patologia Curs 6 Medulara

Atrofii musculare spinale Deficite şi atrofii musculare simetrice prin degenerarea

motoneuronilor alfa spinali şi bulbari Frecvent defectul este transmis genetic

– Forma AR: 1:10000, heterozigoţi: 1:57– Formele AR au la bază defecte pe cromozomul 5, braţul lung

Cea mai importantă cauză de deces la copiii sub 1 an

Page 39: Patologia Curs 6 Medulara

Tablou clinic

La sugar: hipotonie, mişcări spontane reduse, lipsa controlului capului, dificultăţi de alimentare, de respiraţie, deficit motor progresiv (copil mic)

Copil: vorbire nazală, posturi vicioase (scolioză), infecţii respiratorii frecvente, cu severitate crescândă,

Istoric familial de boală neuromusculară Absenţa ROT, hipotonie musculară, fasciculaţii musculare (inclusiv

ale limbii) Nivel crescut al enzimelor musculare (CK) Teste:

– Biopsie musculară– EMG– IRM al măduvei– Teste ADN de confirmare

Page 40: Patologia Curs 6 Medulara

Atrofii musculare spinale – forme clinice

Tip I – forma infantilă (Werdnig-Hoffmann)– Debut la naştere sau în primele 6 luni, deces înainte de 3 ani– Hipotonie - “copil moale”, cu întârzierea achiziţiilor motorii– Deficit şi atrofie a musculaturii proximale, mai evidentă la

membrele inferioare, cu interesare bulbară şi respiratorie; reflexe diminuate

Tip II – forma intermediară – Debut la 3-15 luni (copii învaţă să stea în şezut, dar nu în

picioare sau să meargă);– Supravieţuire peste 3 ani, adesea pînă la adolescenţă

Tip III – forma juvenilă (Kugelberg-Welander)– Debut între 2 şi 18 ani, posibilă supravieţuirea îndelungată,

deficit şi atrofii proximale în special la membrele inferioare.

Page 41: Patologia Curs 6 Medulara

Atrofii musculare spinale – forme clinice

Tip IV – forma adultă– AR, cu deficit redus, interval de viaţă normal;

– AD, cu debut în decada 4-6 şi progresivitate rapidă

– Legat de cromozomul X (sd. Kenedy) – expansiune CAG (peste 40) în gena receptorilor pentru androgeni;

• Debut – 40 ani, foarte variabil (în funcţie de dimensiunea expansiunii CAG)

• Debut la nivelul musculaturii feţei şi faringelui (fasciculaţii, disfagie); deficit motor şi atrofie cu fasciculaţii, ROT diminuate, eventual atrofie testiculară

– Forme sporadice• Aran-Duchenne – debut – 30-40 ani, cu atrofii distale (muşchii mîinilor) şi

fasciculaţii, evoluţie lent progresivă• Atrofie musculară scapulo-humerală spinală – debut la 45 ani la centura

scapulară; lent progresivă• Atrofie segmentală juvenilă a părţii inferioare a braţului – debut la 18-22

ani, cu precădere la bărbaţi, cu atrofia unilaterală a musculaturii braţului şi mâinii; subclinic (EMG) pot fi confirmate semnele de lezare neurogenă controlaterale şi la membrele inferioare

Page 42: Patologia Curs 6 Medulara

Atrofii musculare spinale

Tratament: paleativ,simptomatic– Kinetoterapie pentru ameliorarea motorie,

kinetoterapie respiratorie, hidroterapie– Aspirator faringian;– Suport respirator– Orteze (corsete), scaune speciale, echipament

auto, pentru baie, etc