patología de pulmón
TRANSCRIPT
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Pulmón.Brenda Lizet Michel Hernández.
Capítulo 35
+Vías aéreas superiores
Boca Laringe Faringe Tráquea- hasta la carina
+Vías aéreas inferiores
Bronquios segmentarios Bronquios subsegmentarios Bronquios terminales Bronquios respiratorios Alveolos
+
Los pulmones cumplen con la función de oxigenar la sangre y recoger el CO2 de los tejidos.
Junto con los riñones mantienen el equilibrio ácido-base del organismo.
Almacenamiento de megacariocitos. Producción de la ECA.
Pulmón normal
Alveolos
Conductos alveolares
Bronquios respiratorios
Bronquios terminales
Bronquios subsegmentarios
Bronquios segmentarios
Bronquios lobares
2 bronquios principales
Tráquea
+Membrana alvéolo-capilar
Difusión del CO2 hacia el alvéolo y O2 al capilar.
Endotelio capilar alveolar
Epitelio alveolar
Membranas basales
Los alvéolos están revestidos por un agente tensoactivo: líquido surfactante, que facilita su expansión.
100 – 200 m2
+Quistes broncogénicos
Generación de esbozo anormal en el árbol traqueobronquial que separa una porción del árbol traqueobronquial.
Anomalía congénita Masas solitarias que contienen líquido y revestidas de
epitelio respiratorio (ep.cilíndrico ciliado pseudoestratificado)
Mayoritariamente asintomáticos Puede haber tos, hemoptisis, dolor, disnea y disfagia.
+ Malformación quística adenomatoide congénita Tejido pulmonar de apariencia quística con áreas sólidas. Etiología desconocida. La mayoría de los casos se dan en recién nacidos y
niños pequeños.Tipo I
• Quistes grandes• Multiloculados• Pared gruesa
fibromuscular• Rara vez con
cartílago
Tipo II• Quistes pequeños• Paredes delgadas
fibromusculares• Revestimiento de
ep. cúbico o cilíndrico
Tipo III• Voluminosas• Compuestos de
estructuras que asemejan bronquiolos o alvéolos tapizados de ep. cúbico.
+Fibrosis quística
Mucoviscidosis Enfermedad genética autosómico recesiva Mutación del gen CFTR - regulador transmembranal
de la fibrosis quística.
Deleción de la
fenilalanina
Alteración del
transporte de Cl
Alta concentración de sal en secreciones
Secreciones muy
viscosas
+
Afecta glándulas exocrinas Secreciones se acumulan Infecciones repetitivas A largo plazo bronquiectasias Insuficiencia pancreática, esteatorrea, desnutrición,
cirrosis hepática, obstrucción intestinal. Infertilidad masculina
+Discinesia ciliar primaria
Enfermedad genética autosómica recesiva Alteraciones de estructura y función de cilios Ausencia de dineína Sinusitis y bronquiectasias Infertilidad masculina Síndrome de Kartagener: falta de movimiento ciliar en el
desarrollo embrionario, no se dirige el líquido extraembrionario, por lo tanto no se establece simetría y se origina situs inversus; acompañado de bronquiectasias y sinusitis.
+Secuestro pulmonar Porciones de tejido pulmonar no funcionales
localizados en el parénquima pulmonar funcional. No hay comunicación con tráquea y bronquios,
recibe su irrigación de la circulación sistémica.
Intralobares• Dentro del pulmón• Recubierto por la misma
pleura del pulmón afectado
• Proceso inflamatorio grave que causa obstrucción bronquial y circulatoria
Extralobares• Fuera del pulmón normal• Posee su propia pleura
visceral• Evaginación del intestino
primitivo, tej. pulmonar mantiene su circulación
+
El secuestro extralobar puede acompañarse de otras anomalías congénitas:
Hernias diafragmáticas
Quistes broncogénicos
Malformaciones cardiacas
El secuestro intralobar casi nunca se encuentra en la infancia
Rara vez se asocia a malformaciones congénitas Se localiza en lóbulos inferiores generalmente Son drenados por las venas pulmonares (95% de los casos)
+Bronquiectasias
Dilatación anormal y permanente de los bronquios de mediano calibre con destrucción de su pared bronquial.
Congénita o adquirida En el parénquima pulmonar distal hay áreas de
neumonía y colapso Cuando están en lóbulos inferiores pueden ser el
resultado de broncoaspiración crónica.
• Dilatación uniforme del bronquio, la cual termina de manera abrupta
Cilíndricas
• Terminación del bronquio después de las primeras generaciones bronquiales
Saculares
• Zonas de dilatación separadas por áreas de estenosis relativa
Varicosas
+ Edema pulmonar
Presencia anormal de líquido extravascular en los tejidos.
Aumento de la presión hidrostática intracapilar
Aumento en la permeabilidad del capilar, por daño endotelial
Disminución de la presión oncótica de la proteínas dentro del capilar, por pérdida severa de albúmina
+Daño alveolar difuso.
Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto.
Condiciones que pueden ocasionar síndrome de insuficiencia respiratoria.
+Daño alveolar difuso. Patogenia. El daño alveolar agudo es la consecuencia de la
exposición del pulmón a diversos agentes nocivos. Los cambios se presentan primero en la célula endotelial
del capilar alveolar.
Al progresar se observa también lesión del epitelio.
Liberación de mediadores de la
inflamación y disminución de
agentes antiinflamatorios.
Liberación de citocinas, TNF,
interleucinas 1 y 6 y móleculas de
adhesión.
Reclutamiento de neutrófilos, los cuales al activarse provocan
daño al capilar por acción de radicales
superóxido.
+Daño alveolar difuso. Daño capilar - Permeabilidad capilar y da lugar a
edema limitado al tabique alveolar en fases iniciales.
Más tarde el líquido pasa a la luz de los alvéolos.
Edema intersticial.
Edema intraalveolar.
+ Epitelio alveolar normal 2 tipos de células :
Neumocitos tipo I- planos (90% de la superficie alveolar) muy susceptibles a daño.
Neumocitos tipo II- cuboidales, más resistentes a agentes nocivos. Función : producción de surfactante, transporte de iones, y proliferación y diferenciación hacia neumocitos tipo I durante fase de reparación de epitelio alveolar. (Deficiencia de surfactante en SDR)
+
La fase siguiente al edema es la llegada de células inflamatorias, fibrina y membranas hialinas.
Puede evolucionar a fibrosis intersticial.
‘Síndrome de membranas hialinas del adulto’
+Morfología en SDR. 2 etapas
Fase inicial (aguda) o exudativa.
- Pulmones aumentados de peso y de consistencia.
-La superficie del pulmón muestra datos de edema manifestado por salida de líquido espumoso de los
espacios aéreos, congestión y hemorragia.
Fase proliferativaSe encuentran datos de
reparación epitelial. Neumocitos tipo II proliferan
(epitelio cúbico que reviste los alvéolos).
Fibrosis de predominio intersticial.
+Neumonías.
Neumonía:La lesión comienza en los
sacos alveolares, de donde se extiende en forma centrípeta hacia áreas de mayor calibre.
p.ej. Streptococcus pneumoniae.
Bronconeumonía:Lesión comienza en vías aéreas conductoras y se
extienden hacia el parénquima cercano.
Neumonitis:Se manifiestan por proceso
inflamatorio que afecta predominantemente al intersticio pulmonar.
*Infecciones virales, por micoplasma.
Neumonía : Inflamación del parénquima pulmonar que ocasiona su consolidación, causada principalmente por presencia de exudado inflamatorio que llena espacios alveolares.
+Neumonías bacterianas. Ocupación de alvéolos y bronquiolos por abundante
exudado inflamatorio. Produce imágenes radiológicas de consolidación
pulmonar.
Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae.
Adquiridas en hospitales : Staphylococcus aureus o
Pseudomonas aeruginosa.
+Neumonías.Morfología.
En algunos casos las alteraciones morfológicas guardan relación con el agente causal.
Dx definitivo : Examen y cultivo de material fresco. Técnicas moleculares para detectar genes específicos.
+Descripción clásica de la neumonía. Estas fases ya no se observan en forma pura y tienen
más valor histórico que práctico.
Congestión.Crecimiento bacteriano.
Congestión vascularLlegada de líquido y
lecucocitos.
Hepatización roja.Gran cantidad de neutrófilos
y fibrina en alveolos.Extravasación de eritrocitos.
Hepatización gris.Abundante fibrina.
Destrucción del exudado.Cuerpos de Masson (grupos
de fibroblastos)
Resolución.Material intraalveolar lisado,
se hace ms fluido y se reabsorbe. El exudado puede
organizarse
+Neumonías con características morfológicas especiales.Staphylococcus aureus. Suelen cursar participación
bronquial y bronquiar.Áreas con muestras amarillas con material purulento.
Klebsiella penumoniae. Exudado muy viscoso.Pseudomonas aeruginosa. Ataque a los vasos sanguíneos.Actinomicosis. Lesiones por este microrganismo
suelen consistir en trayectos fistulosos.
Nocardiosis Se asocian a inmunodeprimidos.Microorganismo Gram + para identificar con tinciones acido-alcohol resitente.
Legionella pneumophila. Puede cultivarse en medio de mueller-hinton.
+Neumonías virales Causan el 5- 14% de las neumonías La célula más afectada es el neumocito II Presentan cambios microscópicos iguales a las
bacterianas Sarampión= células de Warthin-Finkeldey(células
multinucleadas) Citomegalovirus= Inclusiones intracelulares Adenovirus= Bronquios carentes de epitelios (tiñe con PAS)
+Sx pulmonar por Hantavirus Virus transmitido por un ratón
Normalmente causa afecciones renales La enfermedad comienza con fiebre y en una semana el
paciente desarrolla insuficiencia respiratoria que puede causar a muerte
Se puede identificar por medio de inmunohistoquimica en el tejido pulmonar de los pacientes
+Neumonía por influenza Los hallazgos histológicos pueden ser causados por el
mismo virus o por infecciones bacterianas secundarias Membranas hialinas Hemorragia intraalveolar
A diferencia de otros virus es muiy difícil encontrar inclusiones virales
Cambio llamativo es la traqueobronquitis necrosante
N(neuroaminidasa)H(hemaglutinina)
+Micosis pulmonar Más común en pacientes inmunodeprimidos
Histoplasma Candida Coccidioidomicosis
+HistoplasmosisAGUDA Se presenta al inhalar gran cantidad de esporas Los síntomas desaparecen en varios días Al resolverse la imagen radiológica muestra
calcificaciones múltiples pequeñas
DISEMINADA Forma más grave Se presenta en inmunodeprimidos El hongo pasa a los ganglios linfáticos
Síntomas•Hipertermia•Disnea•Hepato-esplenomegalia•Pancitopenia
+Coccidioidomicosis
Afecta piel, cerebro huesos Se caracteriza por la presencia de
es férulas repletas de endosporas
Cutánea Pulmón
Aapergilosis•Impacto de moco con neumonía eosinofílica (tapones de moco en bronquios)
•Aspergiloma
+Criptococosis
Excremento de aves En pacientes inmunosuprimidos se
vuelve sistémica Morfología: Levaduras rodeadas
por un halo claro de mucopolisacáridos
Pneumocistosis•Características de protozoario•Causa neumonía atípica•Morfología: parece lente de contacto en tinciones de Giemsa y Wright y tinciones de plata
+Tuberculosis pulmonar
PRIMARIA• Complejo de Ghon• Lesión
parenquimatosa• Ganglios
linfáticos aumentados de vólumen
• Evoluciona a fibrosis y calcificación
SECUNDARIA• Reinfección• Lesiones antiguas
Tuberculosis pulmonar progresiva
Lesión activa fibrosis
TB miliar: resultado de la diseminación
patógena linfohematógena
hacia el organismo, varia de tamaño, zona amarilla y firme sin cavitación.
Neumonía lipoideaPresencia de material oleoso en el pulmón con una consolidación del parénquima pulmonarEndógena Exógena
Debido a una obstrucción de vía aérea con numerosos macrófagos cargados de lípidos (neumonía obstructiva)
La presencia de lípidos es secundaria a la inhalación de sustancias oleosas
Macrófagos intraalveolares con lípidos
Depósitos de lípidos rodeados de rx de cuerpo extraño con fibrosis
Enfermedades restrictivas• Se refiere a una disminución en la distensibilidad
pulmonar (pulmones rígidos). Presencia de cél, tej fibroso o material extraño en el intersticio, que impida que el pulmón se expanda normalmente.
• Gpo heterogéneo de enfermedades
Clínica: Disnea progresiva Tos A veces cianosis
Evolución: Fibrosis intersticial difusa (pulmón en panal)
Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial de tipo usual)
Se presenta más en
hombres >40,
fumadores
No responde a ningún
tratamiento. Opción:
trasplante pulmonar
Sobrevida: 3 años
Lesión caracterizada por el desarrollo progresivo de fibrosis en los tabiques alveolares, hay
engrosamiento, pérdida de capacidad de intercambio gaseoso y mayor rigidez.
Idiopático: no hay una causa definida.
Enf colágeno-vasculares
autoinmunes, artritis reumatoide, rx a medicamentos, infecciones…
Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial de tipo usual)
Morfología:• Macroscópicamente: la
superficie pleural está distorsionada por las bandas de fibrosis
• Microscópicamente: presencia de tej fibroso en los tabiques alveolares
Es bilateral, de predominio subpleural, basal y y se alterna con áreas de pulmón normalCaracterística típica: presencia de pequeños acúmulos de fibroblastos en las zonas de transición entre el pulmón normal y fibrótico que se conoce como focos fibroblásticos
Neumonía intersticial no específica
Mejor pronóstico y respuesta al tratamiento con corticoesteroides
Afecta de manera uniforme al pulmón por un infiltrado linfocítico o fibrosis en los tabiques alveolares, pero de manera homogénea y respetando la arquitectura del pulmón
Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada
Presencia de tapones de
fibroblastos que bloquean
bronquiolos terminales,
respiratorios y alveolos
Agentes:• Infecciones• Broncoaspiració
n• Toxicidad a
medicamentos
Bronquiolitis respiratoria con inflamación intersticial y neumonía intersticial descamativa
• Lesiones características del fumador• Macrófagos en alveolos algunos con
contenido pigmentario café (pigmento del fumador) que contiene productos del humo del tabaco.
• Inflamación en los bronquios respiratorios
Enfermedades intersticiales granulomatosasneumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca)
Se presentan como respuesta del pulmón a la inhalación de partículas orgánicas que actúan como antígenos ante los cuales los individuos susceptibles desarrollan un proceso pulmonar inflamatorio de predominio intersticial.Los antígenos son muy variados
A estas neumonitis se les nombra según su antígeno responsable:• Pulmón del granjero• Pulmón del cafetalero• Pulmón del cuidador de palomas
Neumonitis por hipersensibilidadMaterial de
contactoNombre de la enfermedad
Heno con moho Pulmón del granjero
Excremento de aves
Pulmón del cuidador de palomas
Pinturas y adhesivos
Pulmón del isocianato
Pieles de animales Pulmón del peletero
Granos de café Pulmón del cafetalero
Caña de azúcar Bagazosis Corcho Suberosis
Infiltrado en los tabiques
alveolares constituido de linfocitos, cel
plasmáticas y cel cebadas
Granulomas pobremente
formados: se les denomina a las
cél gigantes multinucleadas
Bronquiolitis y
macrófagos espumosos
Sarcoidosis
• Etiología desconocida• Sistémica, granulomas sin
necrosis en órganos (frec. Pulmón y ganglios)
• Frec en raza negra• Manifestaciones respiratorias
progresivas• Microscópicamente:
granulomas demarcados, sin necrosis y siguen el trayecto linfático y de los tabiques interlobulillares.
Enfermedades obstructivas
Px con pulmones de gran volumen y en las pruebas de función respiratoria se encuentra obstrucción al flujo de aire en las vías respiratorias
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (epoc)
Diversos padecimientos que tienen en común manifestarse clínicamente como obstrucción de las vías aéreas conductoras al paso del aire.La bronquitis y enfisema por lo gral se asocian al tabaquismo.
+ Bronquitis Crónica
Presencia de tos con producción de esputo, por lo menos 3 meses durante 2
años
Hipersecreción de moco -> puede llegar a ser
mucopurulenta
Índice de Reid: calculando proporción entre la proporción
entre el grosor de las glándulas bronquialesdividido entre la distancia que existe entre el cartílago de la pared
bronquial y la membrana basal del epitelio
(<0.4=sanos)
↑Cél caliciformes: secreción abundante
Al microscopio se ve metaplasia escamosa y
displasia del epitelio bronquial
+Enfisema
• Dilatación permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañada de destrucción de paredes alveolares (sin fibrosis)
• Desequilibrio en los mecanismos de regulación de las enzimas (proteasas y antiproteasas)
• Deficiencia de 1- tripsina (suero, macrófagos y componentes tisulares):
inhibe las proteasas (elastasa) presentando una destrucción de las paredes alveolares
• Se divide en: enfisema centrolobulillar, panlobulillar, paraseptal e irregular/cicatrizal
+Enfisema centrolobulillar• En partes centrales del acino • Más grave en lóbulos superiores• Asociada al tabaquismo y bronquitis crónica
Enfisema panlobulillar• Ácinos se encuentran aumentados de volumen de manera uniforme
• Lóbulos inferiores• Deficiencia de 1
- tripsina
Enfisema paraseptal/distal• Porciones distales del ácino• Predomino subpleural
Enfisema irregular/cicatrizal*Destrucción del parénquima pulmonar por tracción de zonas de cicatriz debidas a otros procesos patológicos (infartos o infecciones ant)
+ Asma bronquial
Asma bronquial
Extrínseca
*Desencadenada por estímulos externos (alérgeno)*Inicia con una reacción de hipersensibilidad (IgE)
Intrínseca*Mecanismo no reagínico *Hipersensibilidad de vías aéreas
Presentación de episodios de broncoconstrucción reversibles debido a hiperreactividad de bronquios ante diversos estímulos
Morfología;*Pacientes que mueren por status asmaticus (ataque agudo de asma): pulmones sobredistendidos y tapones de moco*Microscópicamente: Bronquios con edema de mucosa, áreas de desprendimiento del epitelio bronauial y cristales de Charcot Leyden (estructuras eosinofílicas)
+Enfermedades hemorrágicas pulmonares de fondo inmunológico
Enfermedad de Goodpasture • Formación de anticuerpos dirigidos vs
membrana basal del alvéolo pulmonar y del glomérulo renal
• Exámen de inmunofluorscencia demuestra presencia de IgG unidas a la membrana en un patrón “lineal”
• Pulmon: hemorragia y hemosiderosis (deposito de hemosiderina por hemoglobina de hemorragias)
• Riñon: glomerulonefritis proliferativa intracapilar y extracapilar, presencia de “media lunas” (proliferación extracapilar) llevando al paciente a Insuf renal a corto plazo
Hemosiderosis pulmonar idiopática
• Hemorragia pulmonar de repetición dejando depósitos de hemosiderina
• ≠ a Goodpasture: no se encuentran anticuerpos antimembrana basal o complemento
• Hallazgos microscópicos: macrófagos con hemosiderinas
• Se asocia con dematitis herpetiforme, anemia hemolítica autoinmune, enfermedad celiaca y alergia a la leche de la vaca
• ↑ IgA en suero, en niños
Hemorragia pulmonar por complejos inmunes
• Presencia de complejos inmunes y complemento
• Lupus eritematoso sistémico, púrpura de Henoch-Schönlein y la enf de BehÇet
• La hemorrigia suele deberse a capilaritis
+Vasculitis Pulmonares
Pueden formar parte de una enfermedad sistémica o confinadas a pulmón
Se relacionan con anticuerpos antineutrófilos (ANCA)
Se aplicaba suero de paciente a frotis con neutrófilos normales y usar un segundo cuerpo marcado con fluoresceína
Se reconocieron en dos patrones de tinción: uno citoplásmico (c-ANCA) y otro perinuclear (p-ANCA)
+Granulomatosis de Wegener
Tríada: *Granulomatosis de vías respiratorias altas y bajas*Vasculitis*Glomerulonefritis
C-ANCA induce la liberación de radicales libres y enzimas
lisosomales de los neutrófilos
Padecimiento raro, afecta más a hombres que a mujeres, y se puede presentar a cualquier
edad
Puede acompañarse de otitis, rinorrea, tos, hemoptisis y dolor torácico seguido de alteraciones
renales
Morfología: En pulmón se encuentran
extensas áreas de necrosis, rodeadas de inflamación
granulomatosa y abundante cariorrexis
Infiltrado inflamatorio: linfocitos T, neutrófilos y macrófagos
+
Síndrome (vasculitis) de Churg y Strauss
Tríada: asma, eosinofilia y vasculitis sistémica rica en eosinófilos
Se piensa que algunos pacientes con asma la presentan, encubierta por el tratamiento con corticoesteroides
Morfología: neumonía eosinofílica, alvéolos llenos de macrófagos y eosinófilos. Fases más avanzadas: vasculitis eosinofílica y necrosis con granulomas
Afecta: corazón, tubo digestivo, piel y SNC
Arteritis de Takayasu
Inflamación de grandes arterias de tipo elástico
Afección pulmonar en 45-50% de los casos
La lesión pulmonar es idéntica a la de las arterias sistémicas
+Enfermedad hipertensiva vascular pulmonar (Hipertensión pulmonar)
Presión arterial pulmonar en adulto: 16/7 mmHg, con una media de 12 mmHg
Morfología: engrosamiento de la capa media arteriolar, engrosamiento de la intima arterial y arteriolar, engrosamiento de la adventicia. Tardíamente: necrosis fibrinoide y hemosiderosis
Patogenia: Hipertensión arterial secundaria tiene un fondo heodinámico dependiente del transtorno original que la produce (tromboembolias, cardiopatías congénitas, etc)Hipertensión pulmonar idiopática no tiene un origen claro, se ha postulado que se debe a una mutación genética que codifica el “receptor morfogenético de hueso tipo 2”(al estar alterada causa proliferación del músc liso vascular)
+Tromboembolia e infarto pulmonar
Oclusión arterial pulmonar debido a un trombo o a un émbolo (proveniente de la circulación venosa de las piernas en el 95% de los casos)
Pueden ocasionar infartos pulmonares en la zona irrigada por la rama arterial obstruida
Se basa en un desbalance en la tríada de Virchow: 1) estado de hipercoagulabilidad, 2) daño endotelial, 3)estasis venosa
Morfología: Macroscópico: zona bien delimitada, de color rojo y firme (ya que son infartos tipo hemorrágicos)Microscópico: necrosis del parénquima pulmonar en la zona hemorrágica
Despues de 48hrs se presenta lisis de los eritrocitos y se observa palidez en la zona infartada. Más adelante se presenta una proliferación fibroblástica y deposito de tejido conjuntivo (cicatriz grisácea)
+Enfermedades que ocupan el alvéolo pulmonar
Proteinosis alveolar pulmonar • Producción de abundante
material blanquecino y grumoso que llena los alvéolos (se tiñe con Schiff)
• El paciente expectora material blanquecino, gelatinoso, que forma moldes de las vías aéreas
• Fisiopatogenia: depuración deficiente del surfactante por deficiencia en la función fagocitaria
Microlitiasis alveolar pulmonar• Su etiología y patogenia se
desconocen• Presencia de estructuras
esferoidales compuestas fundamentalmente de calcio, en los alvéolos
• Etapa inicial: respuesta del intersticio pulmonar es mínima
• Etapa tardía: reacción granulomatosa y fibrosis intersticial
+
Neumoconiosis• Enfermedades causadas por la inhalación de diversos polvos (minerales)
• El desarrollo depende de:*Cantidad de polvo inhalado*Tamaño y forma de partículas inhaladas*Solubilidad de partículas*Sujeto fumador o no
Silicosis• Neumoconiosis ocasionada por inhalación de dióxido de silicio
• Se observa en mineros y otros trabajadores expuestos
• Presencia de nódulos, en lóbulos superiores
• Microscópicamente: nódulos fibrosos con abundante colágena acelular
• Cristales de silicio se observan bajo luz polarizada
Asbestosis• Se caracteriza por fibrosis intersticial difusa, bilateral, de predominio basal
• Microscópicamente: cuerpos de asbesto (bastones color café dorado, fusiformes)
• Los pacientes expuestos a asbestos presentan con mayor frecuencia carcinoma broncogénico o mesotelioma (pleura)