patologia hemostazei trombocitare carmen

36
1 PATOLOGIA HEMOSTAZEI TROMBOCITARE

Upload: camelia-calugarici

Post on 22-Oct-2015

15 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

11

PATOLOGIA HEMOSTAZEI TROMBOCITARE

Page 2: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

22

Tulburări cantitativeTulburări cantitative

- - scăder scădereaea numărului de numărului de

trombocite = trombocite = TROMBOCITOPENITROMBOCITOPENIII

- - creştercreşterea ea numărului de numărului de

trombocite = trombocite = TROMBOCITOZETROMBOCITOZE

Tulburări calitativeTulburări calitative ale ale

trombocitelor = trombocitelor = TROMBOPATIITROMBOPATII

Page 3: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

33

PURPURELE TROMBOCITOPENICEPURPURELE TROMBOCITOPENICE

TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA) TROMBOCITOPENIA (TROMBOPENIA)

==scăderea numărului de trombocite sub scăderea numărului de trombocite sub

150.000 - 100.000/mmc150.000 - 100.000/mmc

CLINICCLINIC -- SINDROM HEMORAGIPAR CUTANEO- SINDROM HEMORAGIPAR CUTANEO-

MUCOS MUCOS

• post-traumaticpost-traumatic >> 30.000/mmc 30.000/mmc

• spontanspontan la un număr mai mic de trombocite la un număr mai mic de trombocite

şi în funcţie de toleranţa bolnavului.şi în funcţie de toleranţa bolnavului.

Page 4: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

44

CARACTERICARACTERISTICILE SINDROMULUI STICILE SINDROMULUI HEMORAGIPAR IN PURPURELE HEMORAGIPAR IN PURPURELE

TROMBOCITOPENICETROMBOCITOPENICE

sângerări sângerări la nivelul mucoaselorla nivelul mucoaselor (epistaxis, (epistaxis,

gingivoragii, meno-metroragii, hemoragii gingivoragii, meno-metroragii, hemoragii

gastro-intestinale, hematurie)gastro-intestinale, hematurie)

la nivelul tegumentelorla nivelul tegumentelor (echimoze, (echimoze,

peteşii)peteşii)

Page 5: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

55

PARACLINICPARACLINIC

Timp de sângerareTimp de sângerare, , Testul fragilităţii Testul fragilităţii

capilare capilare =alt=alteeraterate

Numărul de trombociteNumărul de trombocite este scăzut este scăzut

Funcţia trombocitarăFuncţia trombocitară este normală este normală

Timpul HowellTimpul Howell este prelungit este prelungit

Retracţia cheaguluiRetracţia cheagului este deficitară este deficitară

RestulRestul testelor de explorare a hemostazei testelor de explorare a hemostazei

sunt normale.sunt normale.

Page 6: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

66

CLASIFICAREA PATOGENICA A TROMBOCITOPENIILOR

DEFICIT DE PRODUCTIE• Scaderea numarului de megakariocite din MO• Trombocitopoeza ineficace• Deficit de trombopoetina

DISTRUCTIE ACCELERATA• Mecanism imun (autoanticorpi, alloanticorpi,

medicamente)• Consum (PTT, SHU,CID, vasculite, proteze

vasculare)

Page 7: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

77

CLASIFICAREA PATOGENICA A TROMBOCITOPENIILOR

DISTRIBUTIE ANORMALA• Splenomegalie (congestiva, neoplazica,

infiltrativa, infectioasa)• Anestezie hipotermica

DILUTIE/PIERDERI NEINLOCUITE• Transfuzii masive• Circulatie extracorporeala

Page 8: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

88

DEFICIT DE PRODUCTIE- SCADEREA DEFICIT DE PRODUCTIE- SCADEREA NUMARULUI DE MEGAKARIOCITE DIN NUMARULUI DE MEGAKARIOCITE DIN

MADUVA OSOASAMADUVA OSOASA

• APLAZII MEDULARE (radiatii ionizante, substante APLAZII MEDULARE (radiatii ionizante, substante

chimice, medicamente, infectii,idiopatice)chimice, medicamente, infectii,idiopatice)

• INFILTRAREA MADUVEI (leucemii, limfoame, MMM, INFILTRAREA MADUVEI (leucemii, limfoame, MMM,

metastaze carcinomatoase, granuloame)metastaze carcinomatoase, granuloame)

• CONGENITALA (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia CONGENITALA (pancitopenia Fanconi, trombocitopenia

amegakariocitara cu absenta radiusului, amegakariocitara cu absenta radiusului,

trombocitopenia autosomala recesiva, rubeola trombocitopenia autosomala recesiva, rubeola

neonatala, etc)neonatala, etc)

Page 9: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

99

DEFICIT DE PRODUCTIE -DEFICIT DE PRODUCTIE -TROMBOCITOPOEZA INEFICACETROMBOCITOPOEZA INEFICACE

• Deficit de vitamina B12, acid folicDeficit de vitamina B12, acid folic

• Sindroame mielodisplaziceSindroame mielodisplazice

• Hemoglobinuria paroxistica nocturnaHemoglobinuria paroxistica nocturna

• Ereditare (trombocitopenia autosomal Ereditare (trombocitopenia autosomal

dominanta (sindrom Alport), anomalia May- dominanta (sindrom Alport), anomalia May-

Hegglin, sindromul Wiskott Aldrich)Hegglin, sindromul Wiskott Aldrich)

Page 10: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1010

TROMBOCITOPENIILE IMUNE

AUTOANTICORPI• Purpura autoimuna idiopatica• Purpura autoimuna secundara

ALLOANTICORPI• Purpura posttransfuzionala• Purpura neonatala alloimuna

COMPLEXE IMUNE CIRCULANTE• Purpura trombocitopenica medicamentoasa

Page 11: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1111

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ AUTOIMUNĂ PURPURA TROMBOCITOPENICĂ AUTOIMUNĂ IDIOPATICĂ (PTI)IDIOPATICĂ (PTI)

trombocitopenie imuna produsa prin prezenta detrombocitopenie imuna produsa prin prezenta de

autoautoanticorpi anticorpi antitrombocitari (antitrombocitari ( de tip IgG de tip IgG, mai rar, mai rar

IgMIgM) care sunt responsabili de distrugerea ) care sunt responsabili de distrugerea

trombocitelor la nivelul sistemului monocito-trombocitelor la nivelul sistemului monocito-

macrofagic splenic/hepaticmacrofagic splenic/hepatic

absenţa unei afecţiuni cunoscute , a expuneriiabsenţa unei afecţiuni cunoscute , a expunerii la la

toxictoxicee //consumului de medicamente ( diagnostic de consumului de medicamente ( diagnostic de

excludere)excludere)

doua forme clinice : PTI acut si PTI cronicdoua forme clinice : PTI acut si PTI cronic

Page 12: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1212

TABLOUL CLINICTABLOUL CLINIC

PTI acutPTI acut

mmai frecvent la copii (incidenţă maximă 2 - 6 ani)ai frecvent la copii (incidenţă maximă 2 - 6 ani)

ambele sexe sunt afectate in mod egalambele sexe sunt afectate in mod egal

iin 90% din cazurn 90% din cazuri,i, exista in antecedente istoric de exista in antecedente istoric de

infecţii virale respiratoriiinfecţii virale respiratorii// vaccinări recente vaccinări recente

Perioada de latenta intre infectie si debutul Perioada de latenta intre infectie si debutul

purpurei= 1-2 saptamanipurpurei= 1-2 saptamani

ddebutul ebutul brutalbrutal cu s cu sangerari grave ce se instaleaza in angerari grave ce se instaleaza in

cateva orecateva ore

Page 13: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1313

PTI acutPTI acut

caracteristice : caracteristice : bule hemoragipare bule hemoragipare aleale cavitat cavitatiiii

bucală, epistaxis,bucală, epistaxis,gingivoragii,gingivoragii, hematurie sau hematurie sau

hemoragii digestiv hemoragii digestiv

pprognosticul este bun, în 85% din cazuri apărând rognosticul este bun, în 85% din cazuri apărând

remisiune spontană în 3-6 săptămâni când numărul remisiune spontană în 3-6 săptămâni când numărul

de trombocite revine la normalde trombocite revine la normal

Page 14: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1414

PTI cronicPTI cronic

mai frecvent mai frecvent la adult (incidenţa max 20 - 40 ani la adult (incidenţa max 20 - 40 ani ))

incidenta incidenta usor crescuta la femei usor crescuta la femei ((2-3:1) 2-3:1)

ddebutul insidiosebutul insidios, , cu sindrom hemoragipar de cu sindrom hemoragipar de

intensitate mai mică, caracterizat prin peteşii, intensitate mai mică, caracterizat prin peteşii,

echimoze, epistaxis repetitiv, gingivoragii, echimoze, epistaxis repetitiv, gingivoragii,

metroragii şi mai rar hemoragii digestivemetroragii şi mai rar hemoragii digestive

eevoluţie voluţie cronica,cronica,de-a lungul mai multor ani, cu de-a lungul mai multor ani, cu

exacerbări periodiceexacerbări periodice

Page 15: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1515

PARACLINICPARACLINIC

Numărul de trombocite - în jur de 20.000/mmc pentru Numărul de trombocite - în jur de 20.000/mmc pentru

PTI-ul acut şi în jur de 40.000/mmc pentru cel cronicPTI-ul acut şi în jur de 40.000/mmc pentru cel cronic

Frotiului medular cu seria megakariocitară bogată Frotiului medular cu seria megakariocitară bogată

Durata de supravieţuire a trombocitelor - 1-2 zileDurata de supravieţuire a trombocitelor - 1-2 zile

Timpul de sângerare este prelungitTimpul de sângerare este prelungit

Testele de coagulare şi fibrinoliză - în limite normale Testele de coagulare şi fibrinoliză - în limite normale

Anticorpii antitrombocitari pot fi puşi în evidenţă prin Anticorpii antitrombocitari pot fi puşi în evidenţă prin

diferite metode imunologice sau citometrie de fluxdiferite metode imunologice sau citometrie de flux

Page 16: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1616

TRATAMENTTRATAMENTPPTI acutTI acut

Tratament simptomatic (repaus la pat, evitarea traumatismelor)Tratament simptomatic (repaus la pat, evitarea traumatismelor)

Tratament paleativ - îngrijirea leziunilor hemoragice de la nivelul Tratament paleativ - îngrijirea leziunilor hemoragice de la nivelul

mucoaselor (igienă bucală, antibiotice, antimicotice) mucoaselor (igienă bucală, antibiotice, antimicotice)

CorticoterapiaCorticoterapia de scurta durata( Prednison 1-2 mg/kgc) de scurta durata( Prednison 1-2 mg/kgc) – – in cazuri in cazuri

grave; raspuns bun la tratamentgrave; raspuns bun la tratament

Substituţie - masă trombocitară aleasăSubstituţie - masă trombocitară aleasă in hemoragii grave in hemoragii grave

Gama-globulină Gama-globulină (400 mg/kgv,(400 mg/kgv,iiv, 5 zile)- hem.cerebralev, 5 zile)- hem.cerebrale

Splenectomia prezintă un risc crescut şi nu se practică decât ca şi Splenectomia prezintă un risc crescut şi nu se practică decât ca şi

măsură de urgenţă pentru cazurile care nu răspund la tratament.măsură de urgenţă pentru cazurile care nu răspund la tratament.

Plasmafereza- in cazuri grave, care nu raspund la tratamentele Plasmafereza- in cazuri grave, care nu raspund la tratamentele

anterioareanterioare

Page 17: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1717

PPTI cronicTI cronic

Corticoterapia Corticoterapia ::PrednisonPrednison1.5-2mg/kgc 1.5-2mg/kgc per os per os , 3-6 luni , 3-6 luni sau sau

DexametazonaDexametazona (40 mg/zi, 4 zile) (40 mg/zi, 4 zile)în cazurile grave în cazurile grave

Splenectomia - indicată în cazurile care nu răspund sau au Splenectomia - indicată în cazurile care nu răspund sau au

contraindicaţii pentru corticoterapie; răspuns bun la 70-80% contraindicaţii pentru corticoterapie; răspuns bun la 70-80%

cazuricazuri

Terapia imunosupresivă Terapia imunosupresivă : : Imuran sau VincristinImuran sau Vincristin (0.02 mg/kgv/zi la (0.02 mg/kgv/zi la

7 zile, 4-6 saptamani7 zile, 4-6 saptamani)) la bolnavii refractari la la bolnavii refractari la

corticoterapie/splenectomiecorticoterapie/splenectomie

Terapia cu anticorpi monoclonali anti CD20 (Rituximab 375 Terapia cu anticorpi monoclonali anti CD20 (Rituximab 375

mg/mp, o data/saptamana, 4 saptamanimg/mp, o data/saptamana, 4 saptamani

Page 18: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1818

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ PURPURA TROMBOCITOPENICĂ AUTOIMUNĂ DOBANDITĂAUTOIMUNĂ DOBANDITĂ

Dezechilibru imunologic=>aparitia anticorpi Dezechilibru imunologic=>aparitia anticorpi

specifici indreptati impotriva structurilor specifici indreptati impotriva structurilor

trombocitare=>CIC=>trombocitopenie ,purpuratrombocitare=>CIC=>trombocitopenie ,purpura

Boli autoimune : AHAI (Sd. Evans), LES, PR, Boli autoimune : AHAI (Sd. Evans), LES, PR,

Tiroidite, SAFLTiroidite, SAFL

Boli limfoproliferative: LLC, LNHBoli limfoproliferative: LLC, LNH

Infectii: EBV, HIVInfectii: EBV, HIV

Page 19: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

1919

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ ALLOIMUNĂ PURPURA TROMBOCITOPENICĂ ALLOIMUNĂ

Purpura trombocitopenică alloimună Purpura trombocitopenică alloimună

neonatală neonatală – incompatibilitatea – incompatibilitatea

determinanţilor antigenici trombocitari între determinanţilor antigenici trombocitari între

mamă şi fătmamă şi făt

Purpura trombocitopenică post-Purpura trombocitopenică post-

transfuzională transfuzională – dezvoltarea de anticorpi – dezvoltarea de anticorpi

specifici împotriva antigenelor trombocitarespecifici împotriva antigenelor trombocitare

Page 20: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2020

PURPURA TROMBOCITOPENICĂ PURPURA TROMBOCITOPENICĂ POSTMEDICAMENTOASAPOSTMEDICAMENTOASA

Mecanism central Mecanism central (citostatice, etanol, diuretice (citostatice, etanol, diuretice

tiazidice, cloramfenicol, estrogeni)tiazidice, cloramfenicol, estrogeni)

Mecanism toxic directMecanism toxic direct (heparina, ristocetina) (heparina, ristocetina)

Mecanism imunologicMecanism imunologic (u(unele antibiotice, nele antibiotice,

chinina,chinidina, sedativele, chinina,chinidina, sedativele,

anticonvulsivantele, digoxinul, metil-dopa, anticonvulsivantele, digoxinul, metil-dopa,

sărurile de aur, heparina)sărurile de aur, heparina)

Page 21: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2121

DIAGNOSTICUL CLINICDIAGNOSTICUL CLINIC SI PARACLINIC SI PARACLINIC

CLINIC: sCLINIC: sindrom hemoragipar cutaneo-mucos mai indrom hemoragipar cutaneo-mucos mai

sever pentru mecanismul central sever pentru mecanismul central

PARACLINIC: PARACLINIC: Trombocite = 0-20.000/mmc pentru mecanismul central, 10.000-Trombocite = 0-20.000/mmc pentru mecanismul central, 10.000-

20.000/mmc pentru mecanismul periferic20.000/mmc pentru mecanismul periferic

MMăduva osoasa - săracă în megakariocite pentru mecanismul ăduva osoasa - săracă în megakariocite pentru mecanismul

central şi bogată în megakariocite, stimulată pentru cel perifericcentral şi bogată în megakariocite, stimulată pentru cel periferic

Durata de supravieţuire a trombocitelor este normală pentru Durata de supravieţuire a trombocitelor este normală pentru

mecanismul central şi scăzută pentru cel periferic mecanismul central şi scăzută pentru cel periferic

Page 22: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2222

TRATAMENTTRATAMENT

cortizon în doză mare (Dexametazonă i.v.) cortizon în doză mare (Dexametazonă i.v.)

pentru mecanismul central - numărul de pentru mecanismul central - numărul de

trombocite nu revine niciodată la normaltrombocite nu revine niciodată la normal

corticoterapie în doză mică, pentru corticoterapie în doză mică, pentru

mecanismul periferic - mecanismul periferic - nnumărul de umărul de

trombocite revine la normal în 3-6 săpttrombocite revine la normal în 3-6 săpt

plasmafereză şi substituţie cu masă plasmafereză şi substituţie cu masă

trombocitară aleasă sau sânge integraltrombocitară aleasă sau sânge integral

Page 23: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2323

CONSUM PERIFERIC EXAGERAT AL CONSUM PERIFERIC EXAGERAT AL TROMBOCITELORTROMBOCITELOR

1.1. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA

(PTT)(PTT)

2.2. SINDROM HEMOLITIC UREMIC (SHU)SINDROM HEMOLITIC UREMIC (SHU)

3.3. COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA COAGULAREA INTRAVASCULARA DISEMINATA

(CID)(CID)

4.4. HEMANGIOM CAVERNOSHEMANGIOM CAVERNOS

Page 24: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2424

PURPURA TROMBOTICĂ PURPURA TROMBOTICĂ TROMBOCITOPENICĂTROMBOCITOPENICĂ

= = sindrom de agregare intravasculara a sindrom de agregare intravasculara a

trombocitelor care se caracterizeaza prin trombocitelor care se caracterizeaza prin

urmatoarea “constelatie” de manifestari:urmatoarea “constelatie” de manifestari:

Purpura trombocitopenicaPurpura trombocitopenica

Anemie hemolitica microangiopaticaAnemie hemolitica microangiopatica

Afectare neurologicaAfectare neurologica

Afectare renalaAfectare renala

FebraFebra

Page 25: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2525

Boala asociata cu prezenta in APP recente cu:Boala asociata cu prezenta in APP recente cu:

Infecţii respiratorii superioare (Mycoplasme, Infecţii respiratorii superioare (Mycoplasme,

Cocksakie)Cocksakie)

Consumul unor medicamente (ticlopidina, Consumul unor medicamente (ticlopidina,

ciclosporina, contraceptive orale, chinina, antibiotice ciclosporina, contraceptive orale, chinina, antibiotice

sau citostatice)sau citostatice)

Lupus eritematos sistemicLupus eritematos sistemic

Intervenţii chirurgicaleIntervenţii chirurgicale

SarcinaSarcina

Neoplazii, PancreatitaNeoplazii, Pancreatita

Page 26: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2626

FIZIOPATOLOGIEFIZIOPATOLOGIE

leziuni ale endoteliilor vasculare prin mecanisme leziuni ale endoteliilor vasculare prin mecanisme

(mediate imun(mediate imun//toxic direct) toxic direct) =>=> eliberare crescută de eliberare crescută de

multimeri cu GM mare demultimeri cu GM mare devWF vWF => hiperagregabilitate=> hiperagregabilitate

tulburări ale proteolizei vWF prin deficienţă tulburări ale proteolizei vWF prin deficienţă

congenitalăcongenitală//dobândită dobândită a a metaloproteazmetaloproteazeiei seric sericee

((ADAMTS 13ADAMTS 13) ) responsabilă de proteoliza multimerilor responsabilă de proteoliza multimerilor

cu greutăţi moleculare foarte maricu greutăţi moleculare foarte mari

=>microtrombi diseminati incirculatie=>tulburari ale =>microtrombi diseminati incirculatie=>tulburari ale

circulatiei in organele vitalecirculatiei in organele vitale

Page 27: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2727

CLINICCLINIC

sindrom neurologic sindrom neurologic : : cefalee, vertij, convulsii, cefalee, vertij, convulsii,

pareze, afazie până la comăpareze, afazie până la comă

afectare renala: afectare renala: hematurie, proteinurie, retenţie hematurie, proteinurie, retenţie

azotată până la insuficienţă renală acutăazotată până la insuficienţă renală acută

sindrom hemoragipar sindrom hemoragipar (peteşii, echimoze, (peteşii, echimoze,

hematurie, hemoragii gastro-intestinale)hematurie, hemoragii gastro-intestinale)

FebrFebrăă

Page 28: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2828

PARACLINICPARACLINIC Trombocitopenie sub Trombocitopenie sub 550.000/mmc0.000/mmc

Megakariocite - normale sau chiar crescute în măduvăMegakariocite - normale sau chiar crescute în măduvă

Durata de supravieţuire a trombocitelor - 24 oreDurata de supravieţuire a trombocitelor - 24 ore

Anemia hemolitică microangiopatică Anemia hemolitică microangiopatică (Hb<10g/dL, reticulocite (Hb<10g/dL, reticulocite

crescute; FSP: macrocite policromatofile+ eritroblasti+ Er crescute; FSP: macrocite policromatofile+ eritroblasti+ Er

fragmentatefragmentate

Teste de hemoliză pozitive (LDH-ul, bilirubina)Teste de hemoliză pozitive (LDH-ul, bilirubina)

Testele pentru IRA pozitive.Testele pentru IRA pozitive.

Histopatologic - trombi hialini, leziuni proliferative endoteliale.Histopatologic - trombi hialini, leziuni proliferative endoteliale.

Page 29: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

2929

TRATAMENTTRATAMENT

Tratament substitutiv cu PPC 30 ml/kgc Tratament substitutiv cu PPC 30 ml/kgc

Plasmafereza Plasmafereza cu schimb de plasmacu schimb de plasma- a îmbunătăţit prognosticul - a îmbunătăţit prognosticul

bolii şi rata de supravieţuirebolii şi rata de supravieţuire

Exangvinotransfuzia – îndepărtarea a 40ml/kg corp de sânge şi Exangvinotransfuzia – îndepărtarea a 40ml/kg corp de sânge şi

înlocuirea cu un volum egal de plasmă proaspătă congelatăînlocuirea cu un volum egal de plasmă proaspătă congelată (PPC) (PPC)

TTransfuzie de masa eritrocitara (ME)ransfuzie de masa eritrocitara (ME)

Transfuzia de MT-numai in situatii exceptionale (hemoragii Transfuzia de MT-numai in situatii exceptionale (hemoragii

cerebrale)cerebrale)

Terapii aditionale PTT refractar:Vincristin, criosupernatant (PPC Terapii aditionale PTT refractar:Vincristin, criosupernatant (PPC

minus vWF), splenectomie ,Imuranminus vWF), splenectomie ,Imuran

Page 30: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3030

SINDROMUL HEMOLITIC-SINDROMUL HEMOLITIC-UREMICUREMIC

afecţiune asemănătoare PTT-uluiafecţiune asemănătoare PTT-ului

mai frecvent la copii mai frecvent la copii

predomină în tabloul clinic predomină în tabloul clinic

manifestările renale.manifestările renale.

Page 31: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3131

CREŞTERI ALE NUMĂRULUI DE TROMBOCITE CREŞTERI ALE NUMĂRULUI DE TROMBOCITE

Trombocitoză = creştere reactivă a Trombocitoză = creştere reactivă a

numărului de trombocitenumărului de trombocite

Trombocitemie = creştere cu caracter Trombocitemie = creştere cu caracter

malign a numărului de trombocite (malign a numărului de trombocite (NNMP, MP,

unele SMD)unele SMD)

Page 32: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3232

TROMBOCITOZA REACTIVATROMBOCITOZA REACTIVA

Creşteri Creşteri fiziologicefiziologice a numărului de trombocite: descărcări a numărului de trombocite: descărcări

masive de catecolamine, efortul fizic intens, ovulaţia, lăuziamasive de catecolamine, efortul fizic intens, ovulaţia, lăuzia

Creşteri Creşteri patologicepatologice al numărului de trombocite: al numărului de trombocite:

iinfecţii, inflamaţii cronice, nfecţii, inflamaţii cronice, nneoplaziieoplazii

Deficienta de fier, Deficienta de fier, rregenerări ale măduvei osoase în terapia egenerări ale măduvei osoase în terapia

cu Fe şi acid foliccu Fe şi acid folic

aanemii post sângerări masive, nemii post sângerări masive, ppostchirurgicalostchirurgical

ssplenectomieplenectomie

Page 33: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3333

Criteriile de diagnostic diferenţial Criteriile de diagnostic diferenţial TR – TE TR – TE ((TefferiTefferi,, Mayo Clin Proc, 1994 Mayo Clin Proc, 1994))

Criteriul de diagnostic paraclinic

Trombocitemia esenţială Trombocitoza reactivă

Trombocite >1 milion <1 milion

Manifestări trombo-hemoragice

prezente absente

Splemomegalia prezenta absentă

Anomalii cromozomiale prezente absente

Frotiul medular Alterări ale seriei megakariocitare, fibroză reticulinică

fără modificări

Reactanţi de fază acută

absenţi prezenţi

Cauze cunoscute de trombocitoză reactivă

Absente prezente

Page 34: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3434

TROMBOPATII CONGENITALETROMBOPATII CONGENITALE

Anomalii ale glicoproteinelor de Anomalii ale glicoproteinelor de

membrană trombocitarămembrană trombocitară

Trombastenia GlanzmannTrombastenia Glanzmann

Sindromul Bernard SoulierSindromul Bernard Soulier

Deficitul de aderare la colagenDeficitul de aderare la colagen

Anomalii ale glicoproteinelor IV, VIAnomalii ale glicoproteinelor IV, VI

Page 35: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3535

Anomalii ale granulelor trombocitareAnomalii ale granulelor trombocitare

Boala rezervorului de stocareBoala rezervorului de stocare

Sindromul placuţelor cenuşiiSindromul placuţelor cenuşii

Anomalii ale metabolismului Anomalii ale metabolismului

trombocitartrombocitar

Defecte ale metabolismului acidului Defecte ale metabolismului acidului

arahidonicarahidonic

Defecte ale mobilizării calciuluiDefecte ale mobilizării calciului

Page 36: Patologia Hemostazei Trombocitare Carmen

3636

TROMBOPATII DOBANDITETROMBOPATII DOBANDITE

Sindroame mieloproliferative croniceSindroame mieloproliferative cronice

Sindroame mielodisplazice, Leucemii acuteSindroame mielodisplazice, Leucemii acute

Gamapatii monoclonaleGamapatii monoclonale

Uremie, Boli hepaticeUremie, Boli hepatice

Coagularea intravasculară diseminatăCoagularea intravasculară diseminată

Medicamente (antiinflamatoare nesteroidiene, agenţii Medicamente (antiinflamatoare nesteroidiene, agenţii

antiagreganţi, analgezice, unele antihipertensive, unele antiagreganţi, analgezice, unele antihipertensive, unele

antibiotice, antidepresive triciclice, etc.)antibiotice, antidepresive triciclice, etc.)