patologie ledvin a vývodných cest močových
DESCRIPTION
Patologie ledvin a vývodných cest močových. MUDr. Jan Laco, Ph.D. Vrozená a vývojová onemocnění. 1. bilaterální ageneze absence ledvin a ureterů + další poruchy – oligohydramnion facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce, hypertelorismus, deformované končetiny) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/1.jpg)
Patologie ledvin a vývodných Patologie ledvin a vývodných cest močovýchcest močových
MUDr. Jan Laco, Ph.D.
![Page 2: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/2.jpg)
Vrozená a vývojová onemocněníVrozená a vývojová onemocnění 1. bilaterální ageneze
– absence ledvin a ureterů– + další poruchy – oligohydramnion– facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce,
hypertelorismus, deformované končetiny) 2. unilaterální ageneze
– chlapci, kompenzatorní hyperplázie 3. fixní dystopie
– kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca 4. ren migrans
– normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně
5. malformace: „koláčová“ ledvina
![Page 3: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/3.jpg)
Renální cystyRenální cysty 1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); indoletní
– kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. nádor– Mi: kubický či plochý epitel
2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin – gen pro fibrocystin– Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty
(1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled)- „syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic- oligohydramnion = facies Potteri– Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků– klinický průběh:
mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání) ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater cirhóza
![Page 4: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/4.jpg)
Renální cystyRenální cysty3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin
– PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800– Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm– Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým
epitelem, atrofie reziduálního parenchymu– klinický průběh:
symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let)
krvácení a zánět cyst
+ cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)
![Page 5: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/5.jpg)
Renální cystyRenální cysty 4. renální dysplázie
– vývojová porucha, abnormální tvar a struktura - + malformace VCM - unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální
- Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka)
5. získaná polycystóza dialyzovaných– dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm
6. medulární cysty– v papilách („sponge kidney“)– kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)
![Page 6: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/6.jpg)
Nemoci glomerulůNemoci glomerulů normální glomerulus: - mesangium - bazální membrána
- podocyty s pedicely - endoteliální fenestrace - Bowmanovo pouzdro dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!! IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální
![Page 7: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/7.jpg)
Postižení glomerulůPostižení glomerulů – terminologie – terminologie
Difúzní – poškození > 80% glomerulůFokální – poškození < 80 % glomerulů
Globální – poškození celého glomeruluSegmentální – poškození části glomerulu
![Page 8: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/8.jpg)
Reakce glomerulu na poškozeníReakce glomerulu na poškození
proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb. exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky) ztluštění BM: depozita imunokomplexů sklerotizace: depozice homogenního materiálu
v mesangiální matrix či v BM hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance
(glycoproteins)
!!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!
![Page 9: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/9.jpg)
I. Imunitní poškození glomerulůI. Imunitní poškození glomerulů 1. Cirkulující ImK
– viry, streptokoky, SLE, nádory– granulární IF v G
2. In situ ImK– Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab– granulární IF v G
3. Heymannova nephritis– experimentální membranózní GN
4. Ab × BM – lineární IF v G
5. ANCA protilátky– pauciimunní
![Page 10: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/10.jpg)
II. Neimunitní poškození glomerulůII. Neimunitní poškození glomerulů
1. ztráta polyaniontu BM
2. hyperfiltrace– snížení počtu G zvýšený průtok G kapilární hypertenze
proliferace mesangiálních bb. a matrix skleróza
3. hereditární defekty BM– Alportův syndrom
4. Glomerulární ischemie– kolaps a glomeruloskleróza
![Page 11: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/11.jpg)
Nemoci glomerulůNemoci glomerulů
„Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“– imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací,
exsudací a proliferací
Poškození G při systémových chorobách – SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis
![Page 12: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/12.jpg)
Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy
1. Nefrotický syndrom: – proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy– hyperlipidémie, lipidurie
2. Nefritický syndrom: – akutní začátek– makroskopická hematurie– proteinurie (variabilní)– hypertenze– oligurie, anurie– azotemie, minerálová dysbalance
![Page 13: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/13.jpg)
3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN): – hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí
(renální selhání)
4. Rekurentní a perzistentní hematurie:– dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie– nejsou jiné příznaky nefritického syndromu
5. Pomalu vznikající uremie:– chronické poškození G = skleróza a hyalinizace
Glomerulární syndromyGlomerulární syndromy
![Page 14: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/14.jpg)
Nefrotický syndromNefrotický syndrom
1. nemoc minimálních změn– minimal change disease, lipoid nephrosis
2. membranózní GN3. fokální segmentální glomeruloskleróza4. membranoproliferativní GN (typ I-III)5. systémové choroby
– DM, SLE, amyloidóza, léky, ...
![Page 15: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/15.jpg)
1. Nemoc minimálních změn1. Nemoc minimálních změn
děti předškolního věku (75 %), 2.-4. rok selektivní albuminurie, edémy příčina ? Mi: minimální změny G
lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce IF: negativní EM: splynutí pedicel podocytů terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní dobrá prognóza, vzácně skleróza G
![Page 16: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/16.jpg)
2. Membranózní GN2. Membranózní GN
dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurieautoimunitní ???nejčastější příčina NS u dospělých80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory)
Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky) IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C)EM: subepiteliální depozita prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney
![Page 17: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/17.jpg)
3. Fokální segmentální 3. Fokální segmentální glomerulosklerózaglomeruloskleróza
dospělí a děti, neselektivní proteinuriepříčina ???idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin)
Mi: FSGs + hyalinózaIF: granulární pozitivita (IgM + C)EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů
od BM prognóza: 50 % renální selhání do 10 let
![Page 18: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/18.jpg)
4. Membranoproliferativní GN (I-III)4. Membranoproliferativní GN (I-III)
děti a dospělí idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C) MPGN I
– Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM– IF: granulární pozitivita (IgG + C3) – EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM– prognóza velmi špatná
MPGN II (nemoc denzních depozit) – C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou– EM: depozita neznámého složení v BM– prognóza velmi špatná
MPGN III – depozita variabilně v BM
![Page 19: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/19.jpg)
Akutní nefritický syndromAkutní nefritický syndrom
1. akutní proliferativní (postinfekční) GN2. rychle progredující GN3. IgA nefropatie4. Henoch-Schoenleinova purpura
![Page 20: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/20.jpg)
1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN
1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …) děti školního věku typický nefritický syndrom
– makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém– ASLO, únava, teplota, hypertenze, zvracení
Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty) IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM) EM: subepiteliální depozita („humps“) prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá
![Page 21: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/21.jpg)
2. Rychle progredující GN2. Rychle progredující GN = syndrom; NE specifická etiologická forma GN častý nález = srpky ve většině G (min. 50%) rychlé renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!! etiologie
– 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG – 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura, ...) – 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy
mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace kapilár
fibrin do močového prostoru proliferace parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek později fibroepitelový srpek a skleróza G
prognóza ~ počet srpků, stage
![Page 22: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/22.jpg)
3. IgA nefropatie (Bergerova choroba) světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie Mi: mesangiální bb., později skleróza G IF: IgA v mesangiu EM: depozita v mesangiu prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání)
4. Henoch-Schoenleinova purpura děti kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy
![Page 23: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/23.jpg)
Hereditární nefropatieHereditární nefropatieAlportův syndrom
– většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV– chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta)– hematurie, později proteinurie– muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi 25-50 lety – ženy pouze lehká perzistentní hematurie– Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza– EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM
Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM)– EM: velmi tenké BM– prognóza dobrá
![Page 24: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/24.jpg)
Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob
Systémový lupus erythematodes– ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání)– autoAb × jaderná DNA– příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom– WHO - 6 typů:
I normální G II mesangiální GN (mesangiálních bb., depozita) – 20% III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25% IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50%
– IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza V membranózní GN – 15% VI sklerotická GN – terminální stádium
![Page 25: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/25.jpg)
GN při infekční endokarditidě– ImK – fokální GN s nekrózou části G
Amyloidóza– AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou – Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM)
stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma) - kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC
– EM: fibrily v mesangiu a BM– klinicky: proteinurie nefrotický syndrom, renální selhání
Postižení ledvin u systémových Postižení ledvin u systémových chorobchorob
![Page 26: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/26.jpg)
Chronická sklerotická GNChronická sklerotická GN 30-50% pacientů na HD konečné stádium různých chorob
– RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!! Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“
sekundární intersticiální fibróza + chronický zánětatrofie tubulů („thyroid-like“)
skleróza tepen (hypertenze) klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX „END-STAGE KIDNEY“
![Page 27: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/27.jpg)
Onemocnění tubulů a intersticiaOnemocnění tubulů a intersticia
Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů může postihnout i intersticium a vice versa
Tubulointersticiální nefritis - bakteriální TIN - pyelonefritis - neinfekční TIN
- metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření
Akutní tubulární nekróza– ischemická a toxická
![Page 28: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/28.jpg)
Akutní pyelonefritisAkutní pyelonefritis bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!! etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella 2 cesty infekce
– ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější– hematogenní – krví - vzácně
Ascendentní cesta: rektum/perineum uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1)po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1)
retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty urocystitis
![Page 29: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/29.jpg)
z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux– děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru– dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM
infikovaná moč ureter (ureteritis) pánvička (pyelitis) sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými kalichy do intersticia (pyelonefritis)
Hematogenní cestakrví z centrálního zdroje – infekční endokarditis
Makro:ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky
protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edémhematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře
![Page 30: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/30.jpg)
Mikro– ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech destrukce abscesy v
intersticiu– hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G destrukce abscesy
v intersticiu
komplikace: - nekróza papil - DM
- pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem - perinefritický absces - subkapsulárně - paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni - urosepse – sepse + renální selhání
klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie, bakterurie, pyurie
![Page 31: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/31.jpg)
Chronická pyelonefritis Chronická pyelonefritis a refluxní nefropatiea refluxní nefropatie
intersticiální zánět + jizvení parenchymuintersticiální zánět + jizvení parenchymu + jizvení a deformace pánvičky a kalichů+ jizvení a deformace pánvičky a kalichů chronická obstrukční
– rekurentní akutní záněty– konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce uretry
chronická refluxní– vesiko-ureterální ± infekce
Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální difúzní = malé svráštělé L fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“ kalichy
Mikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární fibróza, skleróza cév Klinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se zjistí až v
terminálním stádiu -častá příčina CHRI
![Page 32: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/32.jpg)
Mikro:- nepravidelná intersticiální fibróza + zánět
- parenchym L + sliznice a stěna kalichů - dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“) - arterioskleróza (hypertenze) - periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza klinicky: - progresivní porucha fcí L - ztráta koncentrační schopnosti - hypertenze
!!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního selhání !!!
![Page 33: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/33.jpg)
Neinfekční TINNeinfekční TIN
rejekce
akutní poléková TIN– léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny– 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie– Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny
tubulů, granulomy (vzácně)– většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)
![Page 34: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/34.jpg)
Neinfekční TINanalgetická nefropatie
– abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let– metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil– chronická TIN + nekróza papil– Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými
papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza)– Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce,
intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická mikroangiopatie (BM)
– klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)
![Page 35: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/35.jpg)
Neinfekční TINNeinfekční TIN
Hypokalemická nefróza– ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů
Osmotická nefróza– hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu
proximálních tubulů Hepatorenální syndrom
– renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech) Nefropatie při myelomu
– válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech Radiační nefropatie
– po aktinoterapii pro nádory retroperitonea– atrofie tubulů, intersticiální fibróza
![Page 36: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/36.jpg)
Transplantační nefropatologieTransplantační nefropatologie Hyperakutní rejekce
– minuty/hodiny po transplantaci– již předem přítomné Ab proti štěpu– Ma: cyanóza štěpu– Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách
Akutní rejekce– dny, týdny, měsíce– snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie– T-lymfocyty + Ab– Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém
Chronická rejekce– měsíce, roky– G: svráštělý štěp– Mi.: ztluštění intimy tepen ischemie, intersticiální fibróza
![Page 37: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/37.jpg)
Akutní tubulární nekróza (ATN)Akutní tubulární nekróza (ATN) destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml 2 příčiny: ISCHEMICKÁ a TOXICKÁ ischemická ATN
– hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma – crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze
toxická ATN– těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB
(gentamicin)
patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin), tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů, zánět (leukocyty)
![Page 38: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/38.jpg)
Ma: bledá kůra + tmavá dřeň Mikro: ischemická ATN
– nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů– ruptura BM tubulů = tubulorrhexis – nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulované
válce v distálních tubulech a sběracích kanálcích - intersticiální edém, zánět (lymfocyty) toxická ATN
– podobná nekróza proximálních tubulů– tubulární BM intaktní !!!– někdy kalcifikace nekrotických bb.
![Page 39: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/39.jpg)
za týden = regenerace tubulárních bb.– pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace
klinicky: 3 fáze - iniciální fáze (trvá 36 hod.) snížení produkce moči, azotémie - zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny)
moč 50-400 ml/24 hod = riziko urémie a převodněním DIALÝZA !!! - regenerační fáze
moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové dysbalance, infekce
normalizace GF za 2-3 měsícenormalizace koncentrační fce za 6 měsíců
přežití 90-95 %
![Page 40: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/40.jpg)
Vzácné typy tubulární nekrózyVzácné typy tubulární nekrózy
Hypochloremická „nefróza“– opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s
tubulární nekrózou
Masivní kortikální nekróza– dlouho trvající šok nebo DIC – Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra– Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza– klinicky: ATN s anurií
![Page 41: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/41.jpg)
Diabetická nefropatieDiabetická nefropatie Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch Cévy:
– akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae)– hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens
Glomerulární léze: ztluštění BM (EM)– difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix)– nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v
mesangiu – klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání
Tubulointersticiální léze:– zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil– glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.
![Page 42: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/42.jpg)
Choroby postihující krevní Choroby postihující krevní cévycévy
1. stenóza renální tepny– starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze– dlouhodobá stenóza = atrofie
2. infarkt ledviny– trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty– trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN
3. arteriosklerotická nefroskleróza– ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L
= „V-shaped“ jizvy 4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze
– Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch – Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol
![Page 43: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/43.jpg)
= hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do cévní stěny = vznik hyalinní matrix
ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G) = granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální fibróza
klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120)
– fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza– intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza =
ischemie– ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze– Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L– Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb.
intimy („onion skin“) arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis glomeruly – segmentální nekrózy, srpky
![Page 44: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/44.jpg)
klinicky: - diastolický tlak větší než 120 mm Hg
- edém oční papily (porucha zraku) - encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení) - renální selhání + proteinurie + hematurie
![Page 45: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/45.jpg)
Systémové vaskulitidySystémové vaskulitidy
1. Polyarteritis nodosa– aa. interlobulares, aa. arcuatae– fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty – G nejsou postiženy !
2. Polyangiitis microscopica (pANCA+)– aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry – fokální segmentální nekrotizující GN se srpky
3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+)– distribuce a morfologie viz výše– + periglomerulární granulomy
4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom)– fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily
![Page 46: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/46.jpg)
Trombotické mikroangiopatieTrombotické mikroangiopatie tromby v mikrocirkulaci klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální
selháníHemolyticko uremický syndrom děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelukrvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA
jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !!25% dětí vyvine renální selhání za 15-25 let
Trombotická trombocytopenická purpuradospělé ženy, + neurologické poruchy autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru
![Page 47: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/47.jpg)
Renální konkrementyRenální konkrementy urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis
75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé 15 % magnesium amonium fosfát - bílé 10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé příčiny: často nejasné
1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou - idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie 2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris)
- magnesium amonium fosfát 3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5 - urátové; dna, rozpad buněk 4. defektní renální transport cystinu
- cystinové
![Page 48: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/48.jpg)
Renální konkrementyRenální konkrementy predispozice
dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu, kalcifikace = nidy pro vznik
morfologie: - 80 % unilaterální - 20 % bilaterální solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové klinicky:
- velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie
- malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce = renální kolika
= hematurie
![Page 49: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/49.jpg)
HydronefrózaHydronefróza = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při
obstrukci toku moče náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra) - pod pánvičkou = hydroureter kongenitální
– atresie uretry, chlopeň v uretře– chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou
získaná– „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum)– nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum)– záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury ureteru)– neurogenní MM, těhotenství
![Page 50: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/50.jpg)
bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše
Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché papily, atrofie parenchymu L
Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza klinicky:
- náhlá bilaterální = ARF bez dilatace - náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální
fce v nepostižené L - dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace
!!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!
![Page 51: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/51.jpg)
Renální selhání / urémieRenální selhání / urémie azotémie: elevace dusíkatých látek v krvi (močovina,
kreatinin - metabolity se nedostanou do LL (prerenální)
- LL je nedokáží eliminovat (renální, postrenální) příčiny
– prerenální (hypoperfuze - šok)– renální (choroby parenchymu L)– postrenální (obstrukce toku moče pod úrovní LL)
azotémie + klinické symptomy + biochemické změny = uremie (uremický syndrom)
![Page 52: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/52.jpg)
Manifestace uremieManifestace uremie- hyperkalemie = srdeční arytmie- fibrinózní perikarditis (zvýšená permeabilita cév)- fibrinózní pleuritis - gastroenteritis
- hemoragická gastritis, Treitzova pseudomembranózní kolitis- plicní edém / uremická plíce s rysy ARDS- edém mozku / uremická encefalopatie
- apatie, somnolence, křeče- otok obličeje- periferní neuropatie (poruchy šlachových reflexů)- anemie
- hypoprodukce erytropoetinu
![Page 53: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/53.jpg)
- šedá kůže (anemie, deposice pigmentu)- renální tubuly (deposice oxalátových krystalů)- renální osteopatie
- porucha metabolismu vitaminu D- hyperfosfatémie, hypokalcémie = sekundární hyperparatyreóza
= demineralizace a resorpce kosti - zvýšená krvácivost
- (fragilita kapilár)- metabolická acidóza
- snížená exkrece H+, snížená resorpce bikarbonátu- pankreatitis
- uremická dehydratace a inspisace sekretu
![Page 54: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/54.jpg)
NádoryNádory BENIGNÍ
– adenom - kůra, bělavý mm uzlík, solitární/mnohočetný tubulární, papilární
– angiomyolipom - tuberózní skleróza (tuk, cévy, hladká svalovina)– onkocytom – starší, cm, hnědý s centrální jizvou
MALIGNÍ : karcinom (85% maligních nádorů L)– světlobuněčný karcinom (Grawitz)
70-80% karcinomů, 5.-7. dekádaG: kůra, kulovitý, až 10 cm, žlutavý, regresivní změny, cysty
invaze do perirenální tkáně, nadledviny, pánvičky a renální žíly – v. cava inf. – pravé srdce (nádorový trombus)
![Page 55: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/55.jpg)
Mi: z proximálních tubulů, světlé bb. (lipidy, glykogen) metastázy: plíce, mozek, kosti, LU, ŠŽ, kůže, slinné žlázy
klinicky: variabilní symptomy - malé nádory jako incidentalomy (UZ, CT) - velké nádory: hematurie, bolest v zádech, horečka - paraneoplastický syndrom: Cushingův syndrom,
polycytemie, hyperkalcemie metastáza je často první příznak ! prognóza: stage, jaderný grade, celkově nepříznivá
papilární karcinom (10-15%) – lepší prognóza chromofóbní karcinom (5%) – dobrá prognóza
![Page 56: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/56.jpg)
Wilmsův nádor (nefroblastom)děti, 2.- 4. roky, z embryonálních tkání
Ma: šedobílý, regresivní změny, cysty Mi: trifazický – nefrogenní blastém + epiteliální struktury +
stromální tkáň (svaly, chrupavka) 5% okrsky anaplazie (pleomorfní jádra, atypické mitózy) klinicky: bolest, hematurie, hmatný tumor prognóza velmi dobrá ( 90 %); anaplazie – plicní metastázy
uroteliální karcinom pánvičky5-10 % maligních nádorů L
Ma: plochý – invazivní exofytický - invazivní/neinvazivní, obstrukce (HN)
Mi: papilokarcinom klinicky: hematurie, metastázy do LU
![Page 57: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/57.jpg)
Nádory ureteru a močového Nádory ureteru a močového měchýřeměchýře
uroteliální karcinom podobný ca pánvičky ureter = hematurie, obstrukce (HN) močový měchýř
6.-7. dekádariziko - beta-naftylamin, kouření, chronická urocystitis
Ma: plochý x exofytický, později invaze klinicky: hematurie, obstrukce ureteru metastázy do LU
prognóza závisí na gradu a hloubce invaze !!!
![Page 58: Patologie ledvin a vývodných cest močových](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042703/56815e3f550346895dccad17/html5/thumbnails/58.jpg)
Jiné choroby vývodných cest Jiné choroby vývodných cest močovýchmočových
vývojové poruchy– pelvis renalis duplex ± ureter duplex, ureter fissus – exstrofie močového měchýře– epispadie, hypospadie
záněty– pyelitis, ureteritis, urocystitis, uretritis– příčiny: bakterie, katetrizace, cystoskopie, ozáření, léky– typy: katarální, katarálně hnisavá, pseudomembranózní,
hemoragická