MALFORMACIONES UROGENITALES

Dra. Febe Hernández Vargas

• Es de gran importancia reconocer precozmente las malformaciones genitourinarias, especialmente porque un buen número de ellas son susceptibles de corrección quirúrgica. Las malformaciones genitourinarias constituyen uno de los grupos más frecuentes de las anomalías del desarrollo en el hombre, su frecuencia es similar a la de las cardíacas: ocurren en 1-2% de los recién nacidos.

• Las malformaciones congénitas inherentes a las unidades renales y conductos ureterales están asociados directamente con el brote ureteral o divertículo metanéfrico y sus eventuales defectos en la morfogénesis

• AGENESIA RENAL CONGÉNITA:

• Puede ser lateral (izquierda o derecha) con una frecuencia de 1:1000 o bilateral con frecuencia de 0.3:1000; la agenesia renal congénita unilateral, se caracteriza por no presentar sintomatología; mientras que la agenesia renal congénita bilateral es INCOMPATIBLE CON LA VIDA

ROTACIÓN ANORMAL

• Los riñones efectúan un proceso de traslación y rotación en el período comprendido entre la 6ta. y 9na. semana. Ascienden desde la pelvis, donde los hilios renales son ventrales, hasta el abdomen, en su pared posterior y por detrás del peritoneo, donde los hilios renales quedan enfrentados por la línea media debido a una rotación de 90 grados en sentido anteromedial.

RIÑONES ECTOPICOS

• Puede afectar a uno o a ambos, por lo general se los encuentra en posición inferior y casi sin rotar. Casi todos los riñones ectópicos se localizan en la pelvis, éstos suelen ser muy cercanos el uno del otro y pueden dar origen a una masa esférica (riñón discoide ó en torta). Se atribuye esta patología congénita a un ascenso defectuoso, por lo que se suele encontrar riñones pélvicos.

RIÑÓN EN HERRADURA

• Con frecuencia de 1:600; los polos se fusionan (los inferiores casi siempre). El gran riñón en U se ubica en el hipogastrio, debajo de la raíz de la arteria mesentérica inferior la cual es responsable de detener el ascenso normal.

• Esta patología no produce síntomas. Ya que el sistema colector se desarrolla de manera normal y los uréteres entran en la vejiga como debe ser. Si se viera comprometido el flujo urinario, podrían aparecer síntomas de obstrucción, infección o ambos

• EXTROFIA DE VEJIGA :

• Es una malformación muy poco frecuente (un caso de cada 10000 a 50000 nacimientos), y afecta principalmente a varones. Esta anormalidad congénita se caracteriza por la exposición y protusión de pared posterior de la vejiga.

EPISPADIA

• ES LA FALTA DE FUSION DE LA URETRA QUE SE ABRE EN EL DORSO DEL PENE

• COMPLETA: AFECTA EL CUELLO VESICAL SE ACOMPAÑA DE ICONTINENCIA VESICAL

• INCOMPLETA

• Esta malformación se caracteriza por un orificio uretral externo ectópico en la superficie dorsal del glande o cuerpo peneano. Puede ser consecuencia de interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante el desarrollo del tubérculo genital

EPIDEMIOLOGIA

• FRECUENCIA ES 1: 20000-30000

TRATAMIENTO QUIRURGICO

• QUIRURGICO• DESPUES DE LOS DOS AÑOS DE VIDA

HIPOSPADIAS

• ES EL DESARROLLO INCOMPLETO DE LA URETRA EN SU CARA VENTRAL QUE OCACIONA QUE EL MEATO SE ENCUENTRE ANTES DE SU SITIO NORMAL

• LOCALIZACION DESDE EL GLANDE HASTA EL PERINE

• . Hipospadias del glande• · Hipospadias peneano• · Hipospadias escrotogeneano• · Hipospadias perineal

ETIOLOGIA

• Las hipospadias se debe a la producción inadecuada de andrógenos por parte de los testículos fetales o a receptores inadecuados para las hormonas. Estos defectos comportan una falta de canalización del cordón ectodérmico del glande o la falta de unión de los pliegues urogenitales; como consecuencia de ello, se produce la formación incompleta de la uretra esponjosa (peneana).

HIPOPADIAS

• Esta malformación se caracteriza por un orificio uretral externo ectópico en la superficie dorsal del glande o cuerpo peneano. Puede ser consecuencia de interacciones ectodermo-mesenquimatosas inapropiadas durante el desarrollo del tubérculo genital.