Pengantar dan definisi:

Chondrosarcoma adalah tumor ganas yang menghasilkan tulang rawan matriks. Chondrosarcoma primer sangat jarang, muncul terpusat di tulang, dan ditemukan pada anak-anak. Chondrosarcoma sekunder muncul dari cacat tulang rawan jinak seperti osteochondroma atau enchondroma. Chondrosarcoma juga dapat diklasifikasikan sebagai intramedulla, yang umumnya timbul dari enchondromas, dan permukaan yang timbul dari osteochondromas.

Insiden dan demografi: chondrosarcoma paling umum pada orang dewasa berusia 30 sampai 70 tahun, dengan usia puncak insiden yang kadang-kadang sekitar 40 sampai 60. Chondrosarcoma memiliki laki-laki untuk rasio wanita 1,5 sampai 1. Hal ini paling sering terjadi pada tulang paha, humerus, tulang rusuk dan pada permukaan panggul. Pasien dengan penyakit ollier ini (enchondromatosis multiple) atau sindrom maffucci ini (enchondromas ganda dan hemangioma) berada pada risiko yang lebih tinggi chondrosarcoma daripada populasi normal dan sering hadir dalam dekade ketiga dan keempat.

Gejala dan presentasi:

Penyajian chondrosarcoma tergantung pada kelas tumor. Sebuah bermutu tinggi, tumor yang tumbuh cepat dapat hadir dengan sakit luar biasa. Sebuah kelas rendah, tumor lebih indolen lebih cenderung hadir sebagai pasien yang lebih tua mengeluh nyeri pinggul dan pembengkakan. Tumor panggul hadir dengan frekuensi kencing atau obstruksi atau mungkin menyamar sebagai "otot pangkal paha menarik".

X-ray penampilan dan temuan advanced imaging: pada radiograf polos, chondrosarcoma adalah fusiform, cacat bercahaya dengan scalloping dari korteks bagian dalam dan reaksi periosteal. Perpanjangan ke dalam jaringan lunak dapat hadir serta kalsifikasi belang-belang atau dibintiki dari matriks tulang rawan. Ct sangat membantu dalam menentukan integritas dari korteks dan distribusi kalsifikasi. Mri sangat berharga dalam perencanaan bedah karena menunjukkan keterlibatan jaringan intraosseus dan lembut dari tumor. Mri juga membantu dalam mengevaluasi degenerasi ganas kemungkinan osteochondromas dengan memungkinkan pengukuran akurat dari tutup tulang rawan yang harus kurang dari 2 cm tebalnya.

Diferensial diagnosis: osteosarcoma, lesi tulang rawan jinak

Disukai biopsi teknik untuk tumor ini: insisional

Temuan histopatologi: pada pemeriksaan kotor, chondrosarcoma adalah putih keabu-abuan, massa lobulated. Ini mungkin memiliki kalsifikasi fokal, berlendir i degenerasi, atau necrosis.histologically, chondrosarcoma dibedakan dari pertumbuhan tulang rawan jinak oleh inti gemuk diperbesar, beberapa sel per kekosongan, sel binucleated, dan pleomorfisme

hiperkromik nuklir. Chondrosarcoma dinilai dari 1 (rendah) sampai 3 (tinggi). Chondrosarcoma kelas rendah sangat dekat dalam tampilannya enchondromas dan osteochondromas dan memiliki sel binucleated sesekali. Chondrosarcomas kelas tinggi telah meningkatkan cellularity, atypia dan mitosis. Ada hubungan terbalik antara kelas histologis dan prognosis dengan nilai yang lebih tinggi memiliki prognosis yang lebih buruk dan metastasis awal.

Pengobatan pilihan untuk tumor ini: pengobatan chondrosarcoma adalah eksisi bedah yang luas. Ada peran yang sangat terbatas untuk kemoterapi atau radiasi. Biopsi harus direncanakan dengan eksisi tumor masa depan dalam pikiran. Pasien dengan cukup resected chondrosarcomas kelas rendah memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sangat baik. Kelangsungan hidup pasien dengan tumor grade tinggi tergantung pada lokasi, ukuran dan tahap tumor.

Disukai margin untuk tumor: lebar

Hasil pengobatan dan prognosis: survival of chondrosarcoma sulit untuk tepat menentukan karena banyaknya subtipe, berbagai nilai histologis tumor, dan berbagai macam perawatan yang diberikan tergantung pada sejauh tumor yang lokasi. Data terbaru dari kelompok yang relatif homogen dari pasien dengan chondrosarcoma sentral utama yang disajikan dengan penyakit lokal yang tersedia. Data ini (andreou 2011) fokus hanya pada chondrosarcoma pusat primer pada 115 pasien yang dirawat di sebuah pusat kanker di eropa. Overall survival pada lima tahun adalah 72% dan 69%. Kelangsungan hidup acara bebas pada lima dan 10 tahun adalah 57% dan 53%. Salah satu temuan yang paling mencolok dalam (andreou 2011) data menyangkut pengembangan kekambuhan lokal dan metastasis jauh. Para penulis menemukan bahwa baik kekambuhan lokal dan metastasis jauh menyebabkan penurunan yang signifikan dalam kelangsungan hidup secara keseluruhan tanpa memandang kelas tumor dan terlepas dari lokalisasi. Dalam kelompok pasien, kelangsungan hidup jangka panjang hanya mungkin jika kambuh atau metastasis benar-benar resected dengan margin lebar. Dalam data ini baru-baru ini diterbitkan (andreou 2011), faktor-faktor tertentu memiliki dampak positif atau negatif pada kelangsungan hidup. Tahap ajcc tidak berkorelasi dengan hasil oncological pada pasien dengan tumor dari kerangka aksial atau panggul. Para penulis berpendapat bahwa sistem pementasan terpisah untuk tumor ini mungkin dapat dibenarkan. Chondrosarcoma terletak di ekstremitas memiliki statistik lebih baik daripada hidup chondrosarcoma terletak di kerangka aksial. Tidak ada perbedaan dalam kelangsungan hidup antara pria dan wanita. Usia pasien saat diagnosis memiliki dampak yang signifikan secara statistik pada kelangsungan hidup. Pasien di bawah usia 40 tahun bernasib lebih baik daripada mereka yang lebih tua. Volume tumor juga signifikan secara statistik. Pasien dengan tumor yang lebih kecil dari 100 cm ³ memiliki kelangsungan hidup bebas dan lebih baik secara keseluruhan acara. Low-grade tumor memiliki kelangsungan hidup yang lebih baik daripada kelas tinggi tumor. Dalam penelitian ini, kualitas margin bedah tidak mempengaruhi kelangsungan hidup, bahkan ketika kelas tumor dan lokalisasi turut diperhitungkan. Namun, beberapa kelompok lain telah melaporkan bahwa margin bedah tidak memadai dikaitkan dengan prognosis buruk. Kontroversi tetap lebih topik ini, dan pertanyaan muncul pada metode statistik yang digunakan dalam penelitian sebelumnya.

Fitur khusus dan tidak biasa: ada tiga jenis tambahan chondrosarcoma. Chondrosarcoma mesenchymal merupakan varian langka dengan gambaran histologis bimorphic rendah sel kartilaginosa kelas dan sel-sel kecil, seragam, dan dibedakan hypercellular yang menyerupai sarcoma ewing. Chondrosarcoma mesenchymal memiliki kecenderungan untuk tulang belakang, tulang rusuk dan rahang dan menyajikan pada dasawarsa ketiga. Hal ini lebih sering terjadi pada wanita dan dapat tumbuh sangat besar. Hal ini sangat mungkin untuk bermetastasis ke paru-paru, kelenjar iymph dan tulang lainnya. Chondrosarcoma sel jernih adalah tumor ganas tulang rawan yang mungkin varian dewasa chondroblastoma. Ini adalah, langka kelas rendah tumor dengan prognosis yang lebih baik atas chondrosarcomas lainnya. Likechondroblastoma, ditemukan dalam epiphysis femur dan humerus. Histologi, invasi jaringan lunak jarang. Chondrosarcoma sel jernih memiliki sel yang jelas dengan sitoplasma vacuolated. Matriks tulang rawan secara signifikan kalsifikasi sel trabekula dan raksasa. Chondrosarcoma terdiferensiasi adalah bentuk paling ganas chondrosarcoma. Tumor ini merupakan campuran dari chondrosarcoma kelas rendah dan spindle cell sarcoma kelas tinggi di mana sel-sel spindle tidak lagi diidentifikasi sebagai memiliki asal tulang rawan. Bagian terdiferensiasi dari lesi mungkin memiliki fitur histologis histiocytoma berserat ganas, osteosarcoma, atau sarkoma dibedakan. Ini kualitas biphasic jelas pada x-ray dengan bidang scalloping endosteal dan penebalan korteks dikontraskan dengan bidang penghancuran kortikal dan invasi jaringan lunak. Chondrosarcoma terdiferensiasi memiliki ketahanan hidup 5 tahun 10%.

Disarankan membaca dan referensi: andreou, et al, acta, 2011 82 (6) 749-755

Emedicine

Khtisar

Chondrosarcoma adalah tumor asal mesenchymal yang dominan terbuat dari tulang rawan, itu adalah tumor yang paling umum kedua ganas primer tulang. Chondrosarcoma adalah istilah kolektif yang mencakup sekelompok lesi heterogen dengan fitur morfologi yang beragam dan perilaku klinis. [1] ini berkisar dari lesi tingkat rendah tumor dengan potensi metastasis rendah ke tinggi bermutu, tumor agresif ditandai dengan metastasis awal.

The chondrosarcoma panjang harus digunakan untuk tumor ganas tulang rawan ketika matriks tumoral sepenuhnya tulang rawan. Jika pameran tumor pembentuk tulang dan unsur mesenchymal primitif selain diferensiasi kartilaginosa, tidak harus diklasifikasikan sebagai chondrosarcoma, karena perilaku klinis dan respon terapi berbeda dari sebuah chondrosarcoma ganas primer.

Tumor dengan unsur-unsur tersebut (yaitu, kehadiran pembentuk tulang dan unsur mesenchymal primitif selain diferensiasi rawan) biasanya berperilaku seperti osteosarcomas chondroblastic dan lebih agresif daripada chondrosarcomas konvensional.

Berbagai jenis chondrosarcoma telah dijelaskan, sebagai berikut:

Konvensional chondrosarcoma, yang menyumbang hampir 90% dari semua chondrosarcomas

Terdiferensiasi chondrosarcoma

Jelas sel chondrosarcoma

Mesenchymal chondrosarcoma

Juxtacortical chondrosarcoma

Sekunder chondrosarcoma

Meskipun berbagai investigasi, mungkin sulit untuk membedakan lesi tulang rawan jinak dari chondrosarcoma tumbuh lambat, kelas rendah. Chondrosarcoma sekunder dapat terjadi pada lesi tulang rawan yang sebelumnya jinak.

Patofisiologi

Chondrosarcomas dapat dibagi menjadi lesi primer dan sekunder atas dasar asal-usul mereka. [2] chondrosarcomas primer timbul de novo, sedangkan chondrosarcomas sekunder muncul dari lesi yang sudah ada dari tulang rawan.

Kecuali asal mereka dalam kondisi yang sudah ada sebelumnya kartilaginosa, chondrosarcomas sekunder mirip dengan chondrosarcomas konvensional dalam segala hal. Selain itu, gen yang bertanggung jawab untuk lesi tergantung pada kondisi kartilaginosa primer jinak. Chondrosarcomas sekunder terjadi pada individu dengan penyakit ollier, maffucci sindrom, exostosis keturunan beberapa (aclasis diaphyseal), osteochondroma soliter, enchondroma soliter, soliter periosteal enchondroma, paget penyakit, atau cedera radiasi.

Genetika

Bovee et al melaporkan bahwa chondrosarcomas paling perifer memiliki tingkat proliferasi lebih tinggi pada ki-67 imunohistokimia dan bahwa mereka berhubungan dengan hilangnya heterozigositas pada lokus banyak [3, 4]. Hanya beberapa chondrosarcomas memiliki anomali, yang dibatasi untuk 9p21, 10 , 13q14, dan 17p13. Anomali ini adalah peridiploid atau dekat-haploid. Penyimpangan kromosom struktural dan ketidakstabilan genetik terlihat selama analisis sitogenetika dengan baik dibedakan, chondrosarcomas i kelas. Hampir semua kelas iii dan beberapa grade ii chondrosarcomas yang aneuploid.

Amplifikasi onkogen proto-c-myc [5] dan fos / juni [6] juga telah terlibat dalam patogenesis chondrosarcoma.

Dengan chondrosarcomas myxoid ekstraskeletal, [7] t (9; 22) (q22, q12) translokasi adalah umum, meskipun t (9; 17) (q22, q11.2) juga telah dijelaskan. Sejumlah perubahan genetik telah ditemukan untuk chondrosarcomas terdiferensiasi, namun kerugian bersama kromosom 13 menunjukkan bahwa komponen yang berbeda dan terdiferensiasi berasal dari prekursor yang sama.

Histologis penilaian

Chondrosarcomas dapat diklasifikasikan ke dalam 3 kelas berikut histologis, tergantung pada temuan cellularity, atypia, dan pleomorfisme:

Grade i (low grade) - ini adalah sitologi mirip dengan enchondroma [8]; cellularity lebih tinggi, dengan inti gemuk sesekali dengan struktur kromatin terbuka

Grade ii (antara grade) - ini ditandai dengan cellularity pasti dan meningkat, nukleolus yang berbeda yang hadir di sebagian besar sel, dan fokus perubahan myxoid dapat dilihat

Kelas iii (kelas tinggi) - ini ditandai dengan cellularity tinggi, atypia nuklir terkemuka, dan adanya mitosis

Semakin tinggi kelas, tumor lebih mungkin adalah untuk menyebar dan bermetastasis. Grade i lesi jarang bermetastasis, sedangkan 10-15% dari lesi kelas ii dan lebih dari 50% kelas iii lesi bermetastasis.

Low-grade chondrosarcomas menyerupai tumor jinak kartilaginosa, dan sulit untuk membedakan 2 lesi berdasarkan fitur histologis saja. Perbedaan penting adalah potensi pertumbuhan terbatas tumor jinak kartilaginosa dan kapasitas pertumbuhan yang lambat dari tingkat rendah chondrosarcomas.

Chondrosarcomas terdiferensiasi lebih agresif dibandingkan chondrosarcomas kelas iii konvensional.

Pidemiology

Frekuensi menurut jenis tumor

Konvensional pusat chondrosarcomas account untuk hampir 80-90% dari semua chondrosarcomas dan 20-27% dari semua sarkoma tulang primer [9] mereka menunjukkan. Kecenderungan untuk kerangka aksial. Tingkat keterlibatan adalah sebagai berikut: panggul dan tulang rusuk, 45%, ilium, 20%, femur, 15%, humerus, 10%, dan lain-lain, 10%. Tulang belakang dan tulang kraniofasial jarang terlibat.

Chondrosarcomas terdiferensiasi bertanggung jawab untuk sebanyak 10% dari seluruh chondrosarcomas. Femur adalah situs yang paling sering terlibat, akuntansi untuk sepertiga dari semua chondrosarcomas terdiferensiasi. Situs lain keterlibatan adalah pelvis (20%), humerus (16%), tulang rusuk (7%), dan scapula (7%).

Sel jernih chondrosarcomas account untuk kurang dari 5% dari semua chondrosarcomas. Mereka memiliki kecenderungan untuk ujung tulang tubular panjang, melibatkan epiphysis tersebut. Seperti chondroblastomas, lesi ini memperpanjang untuk melibatkan tulang rawan

artikular. Aspek proksimal femur adalah situs yang paling sering terkena (45%), diikuti oleh bagian proksimal humerus.

Kurang dari 2% dari semua chondrosarcomas adalah chondrosarcomas mesenchymal. The rahang dan mandibula adalah situs yang paling umum dari keterlibatan, diikuti oleh tulang, tulang rusuk, panggul, dan humerus. Kerangka apendikular jarang terlibat.

Chondrosarcomas juxtacortical jarang dan umumnya melibatkan permukaan diaphysis atau metafisis tulang tubular panjang.

Usia, jenis kelamin, dan ras-terkait demografi

Insiden tidak berbeda antara kelompok etnis. Jenis kelamin dan usia distribusi yang tercantum dalam tabel di bawah ini.

Tabel 1. Sex rasio dan abad insiden puncak untuk berbagai jenis chondrosarcoma (tabel buka di jendela baru)

Chondrosarcoma pria-to-female rasio umur insiden puncak

Konvensional hampir 1:1 (dominasi laki-laki sedikit) 50-70 y (paling umum> 50 y, meningkat secara bertahap dengan usia)

Dedifferentiated serupa dengan rasio diatas> 50 y

Sel y jelas 20-40 2.4:1 (common 10-90 y)

Mesenchymal 01:01 20-30 y (sering terjadi pada remaja dan dewasa muda)

Juxtacortical 01:01 y 20-40

Presentasi klinis

Deep, kusam, nyeri sakit adalah gejala umum di chondrosarcomas. Nyeri di malam hari adalah fitur lain. Meskipun temuan rasa sakit adalah penting untuk membedakan lesi ganas dari lesi kartilaginosa jinak, bisa agak tidak bisa diandalkan ketika tulang kecil dari tangan dan kaki yang terlibat.

Jika lesi dekat bundel neurovaskular, sebagai lesi panggul adalah, pasien mungkin hadir dengan disfungsi saraf pleksus lumbosakral atau saraf siatik atau femoral. Jika chondrosarcoma yang dekat sendi, mungkin membatasi jangkauan sendi gerak dan mengganggu fungsinya. Tanda-tanda umum dengan chondrosarcomas juxtacortical, meskipun mereka juga dapat hadir dengan fraktur patologis. Lebih dari setengah dari semua pasien dengan chondrosarcomas terdiferensiasi hadir dengan fraktur patologis.

Interval rata-rata dari rasa sakit untuk diagnosis adalah 19,4 bulan untuk kelas i dan kelas ii chondrosarcomas dan 15,5 bulan untuk chondrosarcomas kelas iii, sesuai pengalaman lembaga rizzoli [10].

Chondrosarcomas sel jernih dan chondrosarcomas mesenchymal dapat menghasilkan gejala selama lebih dari 1 tahun karena tingkat rendah sifatnya. Chondrosarcomas mesenchymal dapat bermanifestasi sebagai massa jaringan lunak.

Diagnosis banding

Ifferential diagnosis

The differential diagnosis includes the following conditions:

Chondroblastoma Chondroma Chondromyxoid fibroma Chordoma Fibrosarcoma Fibrous dysplasia Fibrous histiocytoma Metastatic carcinoma Osteosarcoma Paget sarcoma[11, 12]

Synovial chondromatosis

Laboratorium pengujian

Pemeriksaan darah rutin dilakukan sebagai bagian dari pemeriksaan pra operasi. Tes hati, paru-paru, dan fungsi ginjal-dengan tulang biokimia analisis-dapat digunakan untuk penilaian pra operasi dan untuk evaluasi dari penyebaran jauh tumor (metastasis).

Jika tidak, hasil pemeriksaan terletak terutama pada modalitas pencitraan diagnostik (misalnya, radiografi polos, serta computed tomography [ct] dan magnetic resonance imaging [mri]).

Lain radiografi

Penampilan khas dari lesi tulang rawan pada radiografi polos adalah kalsifikasi diskrit (lihat gambar di bawah). Lesi radiolusen mungkin pada radiografi, yang dapat menunjukkan kalsifikasi dibintiki atau belang-belang. Penampilan bervariasi dari lesi lesi, tergantung pada jumlah mineralisasi yang telah terjadi.

Radiograf polos menunjukkan chondrosarcoma kelas rendah di panggul (b). Sebuah temuan insidental adalah bahwa femur proksimal berisi enchondroma jinak (a).

Karakteristik temuan

Chondrosarcomas biasanya besar (> 5 cm). Kontur tulang muncul menipis dan diperluas, dan erosi permukaan beberapa (scalloping endosteal) terlihat. Chondrosarcomas kadang-kadang menghasilkan penebalan korteks juga. Tingkat kerusakan tulang tergantung pada kelas histologis tumor.

Periosteum atasnya tumor mungkin meningkat. Efek ini menyebabkan pembentukan tulang baru yang mengakibatkan ketidakteraturan kortikal kabur dan ketidakjelasan atau pembentukan tulang periosteal paralel baru. Proses ini membedakan chondrosarcomas dari osteosarcomas, yang menghasilkan pembentukan tulang periosteal tegak lurus baru yang memiliki penampilan sunburst.

Jumlah variabel kalsifikasi dibintiki atau menekankan terlihat. Dalam beberapa kasus, kalsifikasi menyerupai popcorn atau koma, pada orang lain, busur dan cincin dari kalsifikasi terlihat di sekitar lobulus tulang rawan. Penampilan khas dari chondrosarcoma terdiferensiasi adalah daerah kekeruhan belang-belang dikelilingi oleh lesi, menyerap litik destruktif.

Endosteal scalloping dan penipisan dapat diamati dengan lesi kebanyakan. Kadang-kadang, seperti dalam chondrosarcoma sel jernih, gambar yang menggambarkan penebalan korteks sekitar lisis dengan ekspansi endosteal. Lesi bermutu tinggi menghasilkan lesi permeative karena mereka menghancurkan korteks.

Sugestif dari degenerasi ganas sekunder temuan

Degenerasi ganas sekunder harus dicurigai saat sekuensial tindak lanjut radiografi tumor jinak tulang rawan menunjukkan temuan berikut:

Pertumbuhan lesi

Penurunan kalsifikasi dan lisis peningkatan

Endosteal erosi

Permeative lesi dengan perusakan korteks

Jaringan lunak massal

Pertumbuhan dalam exostosis sebelumnya stabil atau enchondroma pada orang dewasa

Perluasan tutup kartilaginosa di exostosis

Iopsy

Melakukan biopsi benar-benar mewakili chondrosarcoma sebuah menantang karena lesi terdiri dari daerah yang membawa nilai histologis yang berbeda. Sebuah tumor harus dinilai atas dasar komponen yang paling agresif. Oleh karena itu, tantangan saat biopsi adalah untuk memastikan bahwa bagian yang paling agresif diidentifikasi.

Biopsi harus diarahkan pada daerah-daerah yang mungkin pelabuhan fokus bermutu tinggi tumor, seperti bidang scalloping endosteal, jaringan lunak komponen, atau daerah difus meningkatkan dengan mineralisasi minimal. Alasan di balik menargetkan daerah dengan kalsifikasi minimal dari matriks adalah bahwa bermutu tinggi daerah biasanya mengandung matriks myxomatous yang relatif tahan terhadap kalsifikasi. Sebagai perbandingan, tingkat rendah daerah biasanya mengandung matriks chondroid yang mengalami kalsifikasi.

Biopsi dapat dilakukan dengan baik terbuka atau tertutup teknik [13]. Ditutup biopsi melibatkan aspirasi jarum halus (fna) sitologi biopsi atau inti. Inti biopsi melalui tru-cut biopsi atau inti-jarum biopsi hasil hasil yang setara dengan biopsi terbuka. Diskusi dengan ahli radiologi dan histopatologis sangat penting dalam memperoleh jaringan yang benar untuk biopsi. Namun, dengan tumor kartilaginosa, pemeriksaan histopatologi dari spesimen biopsi saja tidak mengizinkan klasifikasi akurat dari tumor.

Chondrosarcomas kebanyakan gelatin. Oleh karena itu, risiko pembenihan pada saluran biopsi dengan tulang-sel tumor yang tinggi. Selain itu, karena matriks tumor kartilaginosa adalah avaskular, sel-sel tulang rawan ganas dapat bertahan hidup ketika mereka tumpah ke luka. Untuk alasan ini, biopsi chondrosarcoma yang harus dilakukan sedetail mungkin. Ketika prosedur definitif dilakukan, seluruh saluran harus benar-benar dipotong.

Singkatnya, biopsi chondrosarcoma bukanlah prosedur jinak dan karena itu harus direncanakan secara efisien. Prinsip-prinsip normal biopsi untuk tumor apapun harus ditaati, sebagai berikut:

Biopsi harus dilakukan oleh ahli bedah yang akan menyediakan pengobatan definitif, jika yang tidak layak, itu harus setidaknya dilakukan setelah didiskusikan dengan dokter bedah secara rinci

Jalan yang dipilih untuk biopsi harus berada dalam baris yang sama seperti yang memilih untuk operasi definitif, sehingga saluran biopsi akan dipotong dalam pengobatan bedah

Saluran biopsi harus mengikuti garis lurus dan menghindari kontaminasi sendi, struktur tidak terlibat, bundel neurovaskular, dan tulang, perencanaan sebelum operasi adalah penting, dan saluran biopsi tidak boleh ditempatkan di flap yang akan digunakan untuk cakupan setelah eksisi tumor

Insisi transverse harus dihindari

Penanganan yang tepat dari jaringan setelah spesimen biopsi diperoleh sangat penting, ini harus diputuskan sebelum operasi berkonsultasi dengan histopatologis

Hemostasis yang memadai harus dicapai sebelum penutupan

Jahitan a dapat digunakan untuk menandai situs entri kulit untuk memfasilitasi eksisi saluran biopsi selama operasi definitif.

Temuan histologis

Gross temuan

Sifat kartilaginosa dari chondrosarcomas jelas pada penampang. Lesi memiliki arsitektur terlalu lobulated dengan jaringan tembus, abu-abu-hitam hialin. Mineralisasi intens menonjolkan lobulus di pinggiran. Berbagai myxoid mungkin agar-agar. Dua fitur-tumoral mengalir dari permukaan dipotong dan jujur pencairan-bantuan dalam membedakan tumor ganas dari tumor jinak tulang rawan. Chondrosarcomas muncul sebagai sessile, massa lobulated di panggul dan memiliki komponen extraosseous besar.

Mikroskopis temuan

Tumor harus seragam kartilaginosa harus diklasifikasikan sebagai suatu chondrosarcoma. Chondrosarcomas mengandung matriks chondroid dengan cellularity meningkat, dan mereka memiliki sel binukleat. Sebagaimana dicatat (lihat patofisiologi), tumor diklasifikasikan menjadi kelas rendah, menengah, dan tinggi (kelas i, ii, dan iii, masing-masing).

Low-grade chondrosarcomas biasanya terlihat seperti enchondromas. Menengah-grade tumor mengandung sel-sel tulang rawan yang memiliki inti bulat membesar dengan nukleolus menonjol. Sitoplasma mereka menunjukkan reticula terkemuka sitoplasma kasar, mitokondria, dan sejumlah besar glikogen. High-grade tumor ditandai dengan cellularity tinggi, atypia nuklir terkemuka, dan mitosis. High-grade tumor merupakan 5-10% dari semua chondrosarcomas.

Tes imunohistokimia menunjukkan adanya s-100 protein dan vimentin di chondrosarcomas rendah dan menengah kelas. Namun, hasil untuk s-100 protein dan vimentin yang focally negatif dalam lesi bermutu tinggi, terutama di kalangan daerah terdiferensiasi. Pewarnaan imunohistokimia tidak rutin diindikasikan untuk diagnosis tumor tulang rawan. Lesi ini lebih mudah didiagnosis dengan konvensional hematoxylin-eosin noda dibandingkan dengan noda imunohistokimia.

Pengukuran dna ploidi mengungkapkan bahwa tingkat rendah tumor diploid, sedangkan tumor menengah dan bermutu tinggi yang aneuploid. Aneuploidi berkorelasi dengan agresivitas chondrosarcoma tersebut.

Anomali kromosom mengungkapkan akumulasi protein p53, dalam lesi bermutu tinggi, temuan ini menunjukkan prognosis buruk.

Pementasan

Sistem pementasan enneking untuk sarkoma muskuloskeletal berlaku untuk chondrosarcomas, sebagai berikut [14]:

Tahap i (low-grade tumor) - ia, intracompartmental, ib, extracompartmental

Tahap ii (bermutu tinggi tumor) - ii-a, intracompartmental, ii-b, extracompartmental

Tahap iii (metastasis jauh)

Pengobatan & manajemen

Radioterapi dan kemoterapi

Radioterapi dan kemoterapi memainkan peran terbatas dalam pengobatan primer. Pengecualian adalah menggunakan mereka sebagai terapi adjuvant atau perawatan paliatif di daerah operasi tidak dapat diakses.

Metastasis diffuse biasanya merupakan indikasi untuk radioterapi atau kemoterapi sistemik. Hasilnya umumnya miskin, karena mereka berada di chondrosarcoma terdiferensiasi, yang tingkat kelangsungan hidup 1 tahun adalah 10%. [9]

Kemoterapi dan radioterapi dapat digunakan dalam chondrosarcoma terdiferensiasi karena metastasis jauh sistemik dapat hadir pada saat diagnosis. Namun, bukti saat ini menunjukkan bahwa operasi dengan margin yang jelas tetap menjadi pengobatan utama untuk chondrosarcomas terdiferensiasi sumur. Grimer et al direkomendasikan lanjut penggunaan kemoterapi dalam kasus tersebut hanya sebagai protokol percobaan atau pengobatan. [15]

Bedah terapi

Pembedahan adalah pengobatan utama untuk chondrosarcoma apapun. Lengkap, bedah eksisi luas chondrosarcoma adalah metode yang disukai bila layak. Sukses tergantung pada tahap penyakit, dengan tingkat rendah lesi intracompartmental menawarkan prognosis terbaik setelah reseksi bedah lengkap dengan margin pembedahan jelas. Lesi dengan metastasis paru terisolasi masih bisa pembedahan resected jika metastasectomy dari lesi paru terisolasi layak.

Chondrosarcomas dalam kerangka apendikular setuju untuk eksisi luas. Oleh karena itu, lesi ini cenderung tarif lebih baik dengan operasi dibandingkan yang terjadi dalam kerangka aksial. Penghapusan lengkap lesi paling dalam kerangka aksial sulit. Lengkap en-bloc eksisi dapat menyembuhkan chondrosarcomas sel jernih. Bedah tetap menjadi pengobatan utama untuk chondrosarcomas mesenchymal juga.

Follow-up

Regular tindak lanjut diperlukan untuk menyingkirkan kambuh lokal chondrosarcoma dan metastasis jauh. Regular tindak lanjut evaluasi klinis dan radiologis investigasi diperlukan

Hasil dan prognosis

Prognosis berkorelasi dengan tingkat dan tahap lesi pada saat diagnosis [16]. Lokasi lesi juga penting karena tumor di daerah di mana reseksi yang luas lengkap mungkin berhubungan dengan prognosis yang lebih baik.

Kekambuhan dan metastasis jauh dapat berkembang. Tingkat metastasis untuk chondrosarcoma primer lebih tinggi dari itu untuk chondrosarcoma sekunder, dan tingkat metastasis jauh lebih tinggi pada pasien dengan kekambuhan lokal dibanding mereka yang tanpa kekambuhan lokal.

Mortalitas dan morbiditas data untuk berbagai jenis chondrosarcomas dirangkum di bawah ini.

Konvensional chondrosarcoma

Evans et al [17] menunjukkan bahwa tingkat kelangsungan hidup tergantung pada kelas histologis tumor, sebagai berikut:

Kelas i tumor - hidup 90% pada 5 tahun

Grade ii tumor - hidup 81% pada 5 tahun

Kelas iii tumor - hidup 29% pada 5 tahun

Secara keseluruhan, yang 5-tahun tingkat kelangsungan hidup untuk chondrosarcomas konvensional adalah 48-60%. [9] operasi intralesional tidak disarankan bahkan di kelas i lesi, terutama di panggul, karena tingkat kekambuhan lokal 100% dalam kasus tersebut.

Kelas i tumor tidak bermetastasis, sedangkan 66% dari tumor grade iii lakukan. Situs yang paling umum untuk metastasis adalah paru-paru. Kambuh biasanya muncul 5-10 tahun atau lebih setelah operasi.

Terdiferensiasi chondrosarcoma

Chondrosarcoma terdiferensiasi sangat mematikan. Hal ini terkait dengan tingkat kelangsungan hidup 10% setelah 1 tahun. Bahkan dengan pengobatan bedah dini, metastasis hematogen disebarluaskan terjadi pada kebanyakan pasien. [9]

Jelas sel chondrosarcoma

Meskipun chondrosarcomas sel jernih rendah grade tumor, mereka dapat menyebabkan metastasis jauh. Kambuh akhir (> 10 y) telah dijelaskan. Secara keseluruhan, tingkat kekambuhan adalah 16% [9].

Mesenchymal chondrosarcoma

The 5-tahun tingkat kelangsungan hidup untuk chondrosarcoma mesenchymal kurang dari 50%, dengan tingkat 10-tahun kelangsungan hidup secara keseluruhan dari 28% [9].

Juxtacortical chondrosarcoma

Chondrosarcomas juxtacortical rendah-menengah ke-lesi, prognosis untuk tumor ini lebih baik dari itu untuk tumor lainnya

Daftar pustaka

Palaniappan lakshmanan, mbbs, ms, afrcs, frcs(tr&orth)  consultant spinal surgeon, department of trauma and orthopaedics, sunderland royal hospital, uk 

palaniappan lakshmanan, mbbs, ms, afrcs, frcs(tr&orth) is a member of the following medical societies: ao spine international and british orthopaedic association

disclosure: nothing to disclose.

Coauthor(s)

Ramasubramanian dharmarajan, mbbs, frcs(tr&orth)  consulting staff, department of trauma and orthopedic surgery, cumberland infirmary, uk 

ramasubramanian dharmarajan, mbbs, frcs(tr&orth) is a member of the following medical societies:british medical association, british orthopaedic association, and royal college of surgeons in ireland

disclosure: nothing to disclose.

Peter g jennings, mbchb, mrcp, frcr  consultant in musculoskeletal radiology, department of radiology, cumberland infirmary, uk 

peter g jennings, mbchb, mrcp, frcr is a member of the following medical societies: royal college of radiologists

disclosure: nothing to disclose.

Specialty editor board

Francisco talavera, pharmd, phd  adjunct assistant professor, university of nebraska medical center college of pharmacy; editor-in-chief, medscape drug reference 

disclosure: medscape salary employment

Ian d dickey, md, frcsc  adjunct professor, department of chemical and biological engineering, university of maine; consulting staff, adult reconstruction, orthopedic oncology, department of orthopedics, eastern maine medical center 

ian d dickey, md, frcsc is a member of the following medical societies: american academy of orthopaedic surgeons, british columbia medical association, canadian medical association, androyal college of physicians and surgeons of canada

disclosure: stryker orthopaedics consulting fee consulting; cadence honoraria speaking and teaching

Chief editor

Harris gellman, md  consulting surgeon, broward hand center; voluntary clinical professor of orthopedic surgery and plastic surgery, departments of orthopedic surgery and surgery, university of miami, leonard m miller school of medicine 

harris gellman, md is a member of the following medical societies: american academy of medical acupuncture, american academy of orthopaedic surgeons, american orthopaedic association,american society for surgery of the hand, and arkansas medical society

disclosure: nothing to disclose.

Additional contributors

The authors and editors of medscape reference gratefully acknowledge the contributions of mrs jayanthi palaniappanto the formatting of the source article.