PENTOSA PHOSPAT PATHWAY (G6PD DEFISIENCY)

OLEH:ANIS MURNIATI

126070100111028

INTRODUCTION

PPP : Pentosa Phospat Pathway

Jalur alternatif untuk metabolisme glukosa

Tidak menghasilkan ATP

REAKSI PPPFase oksidatif yang menghasilkan NADPH

Fase nonoksidatif yang menghasilkan prekursor ribosa

2 FASE

FASE OKSIDATIF

FASE NONOKSIDATIF

DEFISIENSI G6PD

• X-linked recessive hereditary dissease characterised by abnormally low levels of G6PD

• It caused by mutation in Xq28, environment triggers: malaria

• Anemia hemolitic,

HUBUNGAN ERITROSIT DAN PPP

METABOLISME KH DI SDM

glikolisis

pentosa phospat pathway

metabolisme 2,3 glipospogliserat

Glikolisis menyediakan ATP untuk memompa ion di membran dan NADH

untuk oksidasi kembali methemoglobin.

Pentosa Phosphate Patway mensuplai sel darah merah dengan NADPH untuk

mempertahankan fase reduksi dari glutathione

ketidakmampuan mempertahankan reduksi glutathione di sel darah merah

meningkatkan akumulasi perioksida, terutama H2O2,

melemahnya hemoglobin pada methemoglobin juga pada dinding sel

Glutathione perioksida berpindah kembali melalui aksi perioksida glutathione.

H2O2 meningkat,Stress oksidatif meningkat

Membran SDM rentan dan mudah pecah

Hemolisis

PATOFISIOLOGI

KESIMPULAN

• Lintasan pentosa fosfat merupakan jalur alternatif untuk metabolisme glukosa.

• Lintasan ini mempunyai dua fungsi utama , yaitu : produksi NADPH untuk sintesis reduktif seperti biosintesis asam lemak serta steroid dan produksi residu ribosa untuk biosintesis nukleotida serta asam nukleat.

• Lintasan Pentosa Fosfat tidak menghasilkan ATP.• Fase oksidatif menghasilkan NADPH dan fase nonoksidatif

menghasilkan prekursor.• Defisiensi G6PD, stres oksidatif dapat menyebabkan distruction

prematur RBC karena kurangnya enzim yang disebut glutathione menyebabkan anemia hemolytic.

THANK’S