periaortitis idiopática
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FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPATICA
Carolina Vargas JiménezR1- Radiodiagnóstico
CAUSA2015
CASO CLÍNICO
• ♀ 67 años• AP: HTA-
Hipotiroidismo- fumadora • Estudio por dolor
lumbar de 4m de evolución + VSG. PCR + Anemia NN
Diagnostico RX
CASO CLÍNICOEstudios de extensión:
VSG – PCR Anemia NNAUTOANT. (-)IgG4: 32 Función tiroidea: N Ig: N Tipicación de HLA (-)Catecolaminas: NMarcadores tumorales (-)
ANEMIA NNDETERIORO LEVE FR. PCR- VSG- CEA
-NO CUMPLE CRITERIOS PARA ENF. AUTOINMUNE -NO NEOPLASIAS
06/05/2015:DETERIORO GRAVEFUNCIÓN RENAL
-REQUIERE DERIVACIÓN.-INICIO CT
Revisemos…. PERIAORTITIS CRÓNICA
• Proliferación de tejido fibroinflamatorio: AA- VCI. Vasos iliacos. (Agudo-Crónico)• Ext. atrapamiento ureteral - FR. 56-100%• P: 1.3 x 100.000 habs. • Idiopática 2/3 Dx pat..- : 3:1 - 40-65a♂♀
OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552
PRABHAKAR Rajiah. et al, Imaging of Uncommon Retroperitoneal Masses. RadioGraphics 2011; 31:949–976
• Respuesta anormal a la oxidación de LDL X• Enfermedad autoinmune? X• Exposición ambiental: Tabaco- Asbesto • Enfermedad relacionada con IgG4 (40%) X - HLA-DRB1*03 X
FISIOPATOLOGÍA
• FRP• Pancreatitis autoinmune• Colangitis esclerosante• Fibrosis pericárdica
PALMISANO, A. VAGLIO . Best Practice & Research Clinical Rheumatology 23 (2009) 339–35SAAVEDRA et Al. Fibrosis retropeitoneal un enigma médico. Rev. Col. Reumatología 2009 16. 2009
Que me dice la clínica…. DOLOR LUMBAR +/- SINTOMAS CONSTITUCIONALES +/- SINT.
OBSTRUCTIVOS (vasos- linfáticos)
Reactantes de fase agudaANEMIA ANAS (+)
F.R
OJO A LO SECUNDARIO
VAGLIO A, SALVARANI C, BUZIO C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241
¿QUE APORTAMOS ?
US:• Sensibilidad 25%• Masa centrada en Sacro.• Hidronefrosis• Útil detectando enf. subyacentes
Benignidad: Ext. Caudal/No lobulado
CARMEL G. CRONIN ET AL. Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Clinical Features and Imaging Findings. American Journal of Radiology. 2008; 191:423–431.
UROGRAFÍA
•Medialización del uréterN. retroperitoneales desp. Lateral20% variante normalidad
•Borramiento del uréter•Uretero-hidronefrosis•Disfunción renal
OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552
TC• Técnica de mayor utilidad en el DX. • Masa en aspecto anterolateral AA - VC• Afectación espacios perirrenal, presacro….• Contraste: fases activas
SUGIERO BENIGNIDAD SI
- No desplaza/ ant. Aorta- No desplaza/ lateral
ureteral- Bordes lisos- No erosión ósea- ADENOPATÍAS?
OLIVIERA, Rafael. Et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up.. RadioGraphics 2013;33(2):535–552
AAA INFLAMATORIO
A. Galletto, et al. Chroic periaortitis imaging: What radiologists should know. Póster C-0812 Congreso Europeo de radiología 2014.
CARMEL G. CRONIN ET AL. Retroperitoneal Fibrosis: A Review of Clinical Features and Imaging Findings. American Journal of Radiology. 2008; 191:423–431.
MALIGNIDAD…♂50 AÑOSDX: LINFOMA NO HODKIN.
♂50 AÑOSDX: ADENOCARCINOMA PANCREÁTICO
TC♂48 AÑOS AP: C-ANCA (+)FIBROESCLEROSIS MULTIFOCAL
RM• Mejor resolución• Menos Nefro.tox• TIPICAMENTE:
T1 hipointensaT2 hiperintensaRespuesta con contraste: ACTIVIDAD
ORIENTO EL TTO!!ACTIVA: CT CRONICA: QXOBS-URET.
RM
Compromiso predominante perirrenal: Confirmación histológica de FRP
PET-FDG• Células metabólicamente activas• Neoplasias- Infecciones• Mejor vs. TC y RM para ver evolución-
pronóstico. • Malignidad: Sensible pero poco específico
NO DESCARTO!
SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO
FRI: Baja morbimortalidad/ RecaídasSeguimiento: paraclínico y por imágenes
ECO: costo efectivo- Poco S.- HidronefrosisTC o RM 2-4 meses post. TTO: reducción tamaño/ Captación contraste + mejoría paraclínica. PET mejor para valorar Rta a TTO.