PHENOMENE DE RAYNAUDPHENOMENE DE RAYNAUD

DEFINITION« trouble vasomoteur ischémique paroxystique des doigts des mains, souvent déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration suivie de cyanose. »

Maurice RAYNAUD en 1862

Primitif ou secondaire?

(Syndrome ou maladie ?)

3 PHASES SUCCESSIVES: Phase syncopale: pâleur, refroidissement

et impression de doigts morts.(qq mn à > 1h)

Phase asphyxique: cyanose et dysesthésies. (15 à 30 mn)

Phase d’hyperhémie réactionnelle : érythrose, réchauffement, picotements et brûlures (inconstante, qq mn)

Prévalence élevée : pays froids4 - 16 % de la population Sexe : 4 Femmes pour un Homme Age : 20 à 30 ans

Facteurs déclenchants :Froid +++Stress psychique Cycle menstruel

EPIDEMIOLOGIE

SEMIOLOGIE

Mains ++++, oreilles, nez, menton Atteinte bilatérale et symétrique Rythme des crises variable (saison froide) Formes incomplètes

Dc clinique (interrogatoire ++++)

Dc ÉTIOLOGIQUE Systématique A plus de chance d’aboutir :

Homme Crise atypique Troubles trophiques Signes systémiques ++++

Femmes (connectivites), hommes (pathologie professionnelle)

ETIOLOGIES Médicaments Maladies professionnelles Connectivites artériopathies Hémopathies et Cancers Vascularites (cryoglobulinémies …)

Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud Primitif )

MEDICAMENTS D. Ergot de seigle Béta-bloquants Bléomycine, vinblastine Ciclosporine INF alpha et béta Bromocriptine

CAUSES PROFESSIONNELLES ET TRAUMATIQUES

Mdie des engins vibrants Mdie du marteau (anévrysme de l’artère

cubitale) Microtraumatismes localisés chroniques Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl.

Vinyle)

Sclérodermie systémique 90% L.E.A.D 10 - 45 % Sharp 30% Sjögren 33% Polymyosite 20% Polyarthrite Rhumatoïde 10 - 20%

CONNECTIVITES

VASCULARITES

Cryoglobulinémie Mdie des Agg. Froides

ARTÉRIOPATHIES Gros troncs :

Sd du hile du membre supérieur Athérosclérose Artériopathies inflammatoires

(Takayasu, Horton) Artériopathies digitales : Léo Buerger

HEMOPATHIE ET CANCERS

Polyglobulie Thrombocytose Myélome, Waldenström Sd. lymphoprolifératifs Tumeurs solides

CAUSES ENDOCRINENNES

Myxoedème Hashimoto Acromégalie

AUTRES Fibromyalgie Tumeur glomique Affections vasospastiques

(migraine, céphalées vasculaires, Prinzmetal)

Infections : parvovirus B19

ENQUETE ETIOLOGIQUE Interrogatoire

Facteurs de risques, professions, médicaments… Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux

Examen clinique Rx des mains Rx pulmonaire AAN capillaroscopie

LES ANOMALIES DE LA CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE

Un seul critère majeur: Mégacapillaire. Plusieurs critères mineurs.

CRITERES MINEURS Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm) Désorganisation du lit capillaire Œdème Plages désertes < 3/mm. Hémorragies –pétéchies-dystrophies V à VII Dystrophies type VIII ( multifoliées) Capillaires régressifs. Anses allongées ( Sup. à 750mu). Sludge. Plexus veineux visibles. Microanévrysme. Gouttes de sueur

Capillaroscopie normale

Anomalies non spécifiques

Le mégacapillaire

ENQUETE ETIOLOGIQUE EXAMENS BIOLOGIQUES:

NFS, VS, Electrophorèse des protéines, Glycémie, Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires, FR, cryog, Agg froides …

EXAMENS Rx : rachis cervical

EXPLORATION VASCULAIRES:Doppler Art., Artério., Plethysmo…

Phénomène de Raynaud primaire : Critères Dc

Pouls périphériques normaux Absence de cicatrices digitales,

d’ulcérations ou de gangrènes Capillaroscopie normale Absence d’AAN VS normale

Raynaud I vs II

Caractéristiques Primitif Secondaire

Maladies associées Non Ouiâge de début < 30 > 30Capillaro normale anomaliesautoAc négatifs positifsGangrène digitale non (superf) fréquente

CAS PARTICULIERS RAYNAUD UNILATERAL

Toujours secondaire Rx rachis cervical Doppler Artériographie

RAYNAUD INCLASSE 10 - 15 % Surveillance annuelle

PHYSIOPATHOLOGIE Ischémie par spasme artériolo-capillaire Régulation :

Endothélium dépendante : VD : prostacycline, NO VC : endotheline

Endothélium indépendante : Calcitonine gene related peptide Récepteurs 2 Facteurs circulants : Willebrand, syst fibrinoly, homocyst

Facteurs non vasculaires : Formes familiales Prédominance féminine Stress et saisons : participation centrale

TRAITEMENT étiologique

Suppression d’un médicament, reclassement professionnel, ttt de fond d’une connectivite Rééducation ou chirurgie pour un sd du

hile. . .

TRAITEMENT symptomatique

Mesures hygièno-diététiques: le froid le tabac certains médicaments à déconseiller (D. Ergot

de seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs permis

TRAITEMENT La thérapeutique:

Vasodilatateurs : Inhibiteurs calciques +++ Losartan (Cozaar) D nitrés percutanés PG (Iloprost) antisérotoninergiques

Antithrombotiques : Activateur tissulaire du plasminogène HBPM

Autres : Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture Futurs : L arginine, gel de NO, perf de calcitonine gene related

peptide, 2 antagonistes

TRAITEMENT Chirurgical

Formes sévères sympathectomies

CONCLUSION•Diagnostic positif facile

•Diagnostic étiologique orienté parl’anamnèse

l’examen clinique

Quelques explorations

=> orienter la prise en charge