PendahuluanVasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang

dimulai dari idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang

diikuti dengan paparan dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang

menyebabkan reaksi hipersensitifitas). Vaskulitis juga merupakan komponen dari

banyak penyakit autoimmune. Perluasan kerusakan pembuluh darah berkisar dari

sedang, sebagaimana pada kebanyakan anak dengan Henoch-Schönlein purpura

(HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis nodosa. Banyak klasifikasi dari

sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari pembuluh darah yang secara

primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi infiltrat. Target pembuluh

darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh darah aferen, pada

Takayasu arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler, karakteristik dari

dermatomyositis juvenile. Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah sel

polymorphonuclear, mononuclear, dan eosinophilic.

Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom

vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen

kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam

banyak sindrom vaskulitis bahwa kompleks imun, setelah berikatan dengan sel

endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada permukaan sel. Molekul adhesi

ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam leukosit polymorphonuclear

leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya,

pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm banyak sindrom

vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan

yang mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat

disintegrasikan ke ‘debu nuklir’ tipikal dari ingiitis leukocytoclastic

Tanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik dan hingga overlap, tetapi

penampakkan klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam membedakan tipe

vaskulature yang secara primer dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi memberi

petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil berlokasi didalam dermis papilaris, dimana

nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan keterlibatan pembuluh darah sedang.

Henoch-Schönlein PurpuraHSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini

merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.

Latar BelakangHenoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang

dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-

anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari

vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh

darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat

dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan

nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive,

dimana timbul pada 1-2% pasien.

Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak

umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada

tahun 1837, Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan

dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari

Schönlein’s, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam

sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun

1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan

reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama,

dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan

kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah

kecil dengan deposisi IgA.

2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et

al1mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel et al2 mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk

menegakkan diagnosa ::

Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

PathophysiologyEtiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks

immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan

diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai

respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan

didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement

aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan

properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal

ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang

dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.

Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel

disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3

telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat

organ utama terlibat didalam HSP.

Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri

abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan

perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.

Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal

berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.

Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,

IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul

dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis

HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses

penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi

kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan

pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi

dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki

bawah, punggung dan abdomen.

Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%

pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A

streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,

Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan

agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,

kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning

dan kolera.

Frequency

United States

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur

adalah 14 kasus per 100,000 populasi.

International

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu

sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP

bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di

Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab

untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk

perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan

dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.

Mortality/MorbidityKebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari

glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis.

Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal

timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP

berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang,

perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.

RasHSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

SexLaki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.

Usia Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Epidemiology.Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi

traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan di

kebawahkan karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt.

Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di

United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan

sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu,

perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari

rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern

pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa,

dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-

bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita.

Kesemua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Pathogenesis.Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi

signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis.

Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan

interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi,

hampir dari setengah pasien mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O

(ASO), mengimplikasikan group AStreptococcus. Penyakit ini dipertimbangkan oleh

histopatologi dengan vaskulitis IgA termediasi dari pembuluh darah kecil. Teknik

Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah

kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap

kontroversial.

Manifestasi KlinisOnset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi

klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah

anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan

konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus

gastrointestinal dan ginjal.

Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang

awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura,

dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang

dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung

untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang

bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak,

rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa

tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area

yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area

besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari

tangan dan kaki.

Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi

di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan

perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual

atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama

fase reaktif dari penyakit ini.

Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal

intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai

occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau

hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe

mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah

laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat

timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah

kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan

obstruksi atau infark dengan perforasi usus.

Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal

sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy

dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius

keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma.

Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung

dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar.

Diagnosis.Pola dari lesi purpura palpasi dengan terang yang sama pada area yang tergantung

pada tubuh mempunyai karakteristik HSP. Ketidak yakinan diagnostik meningkat

ketika gejala kompleks dari edema, ruam, artritis dengan gejala abdominal, serta

penemuan renal timbul untuk periode yang lama. HSP dapat timbul dengan bentuk

lain dari vaskulitis atau penyakit autoimmune seperti demam mediteranian familial

atau penyakit usus inflamasi. Pada poliartritis nodosa, lesi cutaneus berbeda, dan

neurologis perifer serta manifestasi kardial lebih sering. Purpura yang terpalpasi dapat

timbul dalam meningococcemia, jika sebelumnya ada abnormalitas koagulasi seperti

factor V Leiden, protein S, atau defisiensi protein C. Kehadiran demam bukan

remiten, ruam makulopapular tidak timbul kembali nanmun lebih sering pada

ekstremitas bawah, dan artritis perifer dicurigai penyakit kawasaki. HSP harus dapat

dibedakan dari artritis rhematoid juvenile sistemik, dimana ruam merah jambu lenyap

dan makulopapularm dengan bengkak yang tidak mengalami perluasan hingga ke

sambungan tulang.

RiwayatAdanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah

purpura pal[asi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung

untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki,

ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali

tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik.

Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang

tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan

arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat

tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah

penampakkan awal.

Keterlibatan ginjalInsiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit ; rekurensi penyakit timbul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih. Tanda dan gejala yang laib : manifestasi yang sedikit sering dari HSP termasik nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar. Riwayat lain : ketidakyakinan riwayat dari ingesti obat belakangan ini dan konsumsi makanan, sejak laporan ada dengan terkait medikasi dan makanan yang berkaitan dengan HSP.

PhysicalPemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari

sistem organ lain.

ü Lesi kulit primero Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,

berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.

o Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.

o Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

ü Distribusi Kulit

ü Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.

ü Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi

cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

ü Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar.

ü Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.

ü Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.

ü Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

ü Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.

ü Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut , meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

ü Neurologis : nyeri kepala, kejangm dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.

SebabPengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi

pada patogenesis HSP dibentuk sangat kurang. Hal yang sama, faktor yang

merupakan predisposisi beberapa pasien untu menimbulkan penyakit ini masih jauh

kurang dimengerti. Faktor terkait yang sangat sering dari antecenden URI sekitar 50%

pasien. Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut:

Infeksiü Bacteria – Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni,

Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, danHelicobacter pylori

(dilaporkan pada satu pasien)

ü Viruses – Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19

Obatü Medikasi terkait HSP – lebih sering pada orang dewasa dibandingkan anak-

anak (meskipun dilaporkan pada kedua populasi)

ü Obat terkait dengan HSP – Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine

Neoplasmsü Leukemia

ü Lymphoma

Solid tumorü Ductal carcinoma of the breast

ü Bronchogenic carcinoma

ü Adenocarcinoma of the prostate

ü Adenocarcinoma of the colon

ü Renal cell carcinoma

ü Cervical carcinoma

ü Melanoma

Makanan – Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat Lainnya- kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia

Penemuan LaboratoriumUji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena

seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte

sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan

darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan

50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi

biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear

cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran

nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan

berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Intususepsi biasanya ileoileal

lokasinya; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau

albumin dalam urine.

Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang

terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan

deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. PAasien dengan nefropati

IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.

parainfluenzae.

ü Urinalysis: Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.

ü Serum electrolytes: Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

ü Titer Antistreptolysin-O antibody: URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien.

ü Serum IgA level: Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.

ü Antinuclear antibody test: Systemic lupus erythematosus merupakan diagnosa banding dari HSP

ü Faktor Rheumatoid: faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien dengan HSP. Sebagai tambahan, RA merupakan diagnosa banding untuk pasien dengan komplain sambungan sendi yang signifikan.

ü Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan ; melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura

ü Studi Coagulation studies: Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis

ü Liver function tests dan hepatitis serologies: Hepatitis B telah dilaporkan dalam kaitannya dengan HSP.

ü Direct immunofluorescence (DIF): Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.

ü Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur feses mungkin dapat berguna untuk mencari spesies Yersiniaatau Campylobacter. Selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika HSP dicurigai.

ü Serum markers untuk inflammasi: ESR dan CRP seringkali meningkat pada HSP.ü Biopsi ginjal: Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang bervariasi

(>3.5 g protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA menunjukkan

deposisi IgA mesangial granular

Studi Imaging Ultrasound: Ultrasound diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi Foto Thorax: Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP

Prosedur Biopsi kulit : biopsi awal lesi kulit untuk histologi rutin dan DIF untuk mengkonfirmasi diagnosis atau ketika diagnosis dipertanyakan. Biopsi Ginjal : melakukan biopsi ginjal ketika insufisiensi ginjal dengan nefrotic proteinuria bervariasi yang terlihat. Lakukan DIF untuk deposit IgA. Esophagogastroduodenoscopy: Endoskopi saluran gastrointestinal atas diindikasikan pada pasien dengan HSP ketiga nyeri epigastrium, melena atau hematemesis timbul. Esophagogastroduodenoscopy (EGD) sering menunjukkan lesi dengan warna yang meningkat, ulkus multiple, atau lesi erosif diffuse. Duodenum seringkali terlibat. Colonoscopy: Colonoscopy diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul. Penampakkan dari lesi sama untuk yang dijelaskan dengan EGD.

Penemuan Histologis

Vaskulitis Leukocytoclastic merupakan penemuan predominan pada jaringan yang

terkena. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular

pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular.

Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti

enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. DIF

menunjukkan deposisi IgA pada pembuluh darah yang terkena. IgM, C3, dan

properdin juga terlihat. Deposisi kompleks imun juga timbul sebelum kemotaktan

menarik netrofil, dimana kemudian akan menyebabkan kerusakan vaskular. Ketika

nekrosis timbul, kompleks imun menghilang.

Biopsi mukosa dari jaringan gastrointestinal yang terkena menunjukkan histopatologi

yang identik dengan yang terlihat di kulit. Biposi dari jaringan ginjal yang terkena

menunjukkan spektrum dari penyakit glomerular dari perubahan minimal ke

glomerulonefritis sabit berat. IgA, C3, fibrin, properdin dan pada beberapa yang lebih

jauh IgG dan IgM, terlihat deposit mesangial granular dari DIF. Jika penyakit yang

berat tampak, deposit juga mingkin terlihat pada ruang subendotel dan subepitelial.

Tata LaksanaPengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen,

disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan

malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada

ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan

skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat

menurunkan ketidaknyamanan.

Kategori Obat: Corticosteroids· Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan

perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan

dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti

nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi

leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik.

Dosis Dewasa

40 mg IV qd

Dosis 1-2 mg/kg IV qd

PediatriicKontraindik

asiHipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature

Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin

Nama Obat Prednisone (Deltasone)Desckripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMNDosis

Dewasa40 mg PO qd

Dosis Paediatric

1-2 mg/kg PO qd

Kontraindikasi

Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.

Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia,

osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

· Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugsDigunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan

HSP.

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat

reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis Dewasa

400-600 mg PO q6h

Dosis Pediatric

30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid

Kontraindikasi

Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan

Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko

Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

KomplikasiKomplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik,

dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,

dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.

Prognosis.HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang

sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi

mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal

persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian

dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau

penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP

membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain

http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview