pierre robin sequenz: management und follow-up aus
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Ernst Eber
Klin. Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und Allergologie,
Univ.-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Pierre Robin Sequenz: Management und Follow-up aus pneumologischer Sicht
Graz, 30. Juni 2015
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Eber et al. ERS Handbook
Paediatric Respiratory Medicine 2013
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Choanalatresie / -stenose
Normale Choanen eines NG
(33 SSW)
Bilaterale Choanalatresie, St.p.
Op bei einem NG (37 SSW)
Eber. Pädiatrische Pneumologie. Berlin Heidelberg, Springer, 2014
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Choanalatresie / -stenose
Lowe et al. Radiographics 2000
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Kraniofaziale Malformationen
• Dysmorphie-Syndrome mit mandibulärer und/oder maxillärer Hypoplasie z.B. Apert, Crouzon, Goldenhar, Pfeiffer, und Treacher Collins Syndrome
• >30 Syndrome mit kraniofazialen Anomalien, assoziiert mit laryngotrachealen Fehlbildungen (Larynxatresie, Larynxhypoplasie, laryngeale Spaltbildungen, Trachealstenose, Tracheomalazie, etc.)
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
• Pierre Robin (1867-1950), Pariser Zahnarzt, 1923
• Mandibuläre Mikrognathie (Mikrogenie), Glossoptose, pharyngeale Luftwegsobstruktion
• Variabler Schweregrad der Luftwegsobstruktion
• Inzidenz: ~1:8500-14000; >50% mit assoziierten Anomalien (>40, z.B. Stickler Syndrom oder 22q11.2 Deletionssyndrom); häufig Gaumenspalte
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Evans et al. Pediatrics 2011
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
Evans et al. Pediatrics 2011
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
Evans et al. Pediatrics 2011
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
Evans et al. Pediatrics 2011
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
Costa et al. Plast Reconstr Surg 2014
N = 181
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Pierre Robin Sequenz (Robin S.)
• Luftwegsobstruktion (OSAS)
• Saug- und Schluckstörungen, v.a. bei assoziierter Gaumenspalte
Gedeihstörung, Aspiration
• Mittelohrerkrankungen, Hörverlust
• Sprechprobleme, Sprachentwicklungsverzögerung
• Wachstumsstörungen des Mittelgesichts
• Zahnfehlstellungen
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PRS – Management
• Beseitigung der Atmungsstörung
• Normale Nahrungsaufnahme altersgemäßes Wachstum
• Verschluss der Gaumenspalte normale Sprachentwicklung
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PRS – Management
• Endotracheale Intubation als Notfallmaßnahme (v.a. bei assoziierten Atemwegsanomalien)
Diagnostik assoziierter Luftwegsmalformationen
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Eber. Paediatric Bronchoscopy. Basel, Karger, 2010
Laryngomalazie
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Eber. Paediatric Bronchoscopy. Basel, Karger, 2010
Laryngeale Spaltbildung
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Inspiration Exspiration
Eber. Pädiatrische Pneumologie. Berlin Heidelberg, Springer, 2014
Intrathorakale Tracheomalazie
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Endoskopische Intubation / Diagnostik
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PRS – Management
• Monitoring
• Bauch- / Seitenlage
• Nasopharyngealer Tubus
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Nasopharyngealer Tubus
Dinwiddie Paediatr Respir Rev 2004
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PRS – Management
• Gaumenplatte mit velarem Sporn (Tübinger Gaumenplatte)
Vorverlagerung von Zunge und Unterkiefer
Trennung von Mund- und Nasenhöhle
Minderung der Atemwegsobstruktion
Erleichterung des Schluckens
Stimulation des Mandibulawachstums
Buchenau et al. J Pediatr 2007
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PRS – Management
Bacher et al. Laryngorhinootologie 2010
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PRS – Management
• Tracheotomie (v.a. bei assoziierten Luftwegsmalformationen)
• Nicht invasive Atemunterstützung (CPAP) bzw. Beatmung
• Glossopexie
• Mandibula-Distraktionsosteogenese
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PRS – Management
• Fütterung in aufrechter Körperposition
• Modifikationen des Saugers
• Naso- oder orogastrale Sondenernährung
• Gastrostomie
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PRS – Management
• Multidisziplinäres Management!
(Pädiatrie, Kieferorthopädie, Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, HNO, Neurochirurgie, Logopädie, Physiotherapie …)
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PRS – Management
• Genetik
• Ophtalmologie (Stickler Syndrom Arthro-Ophtalmopathie)
• Hörscreening
• Kardiologie
• Et cetera
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PRS – Management
• Individuell!
• Polysomnographie (OSAS; zentrale Hypoventilation)
• Tracheostoma-Management inkl. Endoskopie
• Ernährungsstörungen / Gedeihstörung durch
- Luftwegsobstruktion
- Schluckstörung, Aspiration, GÖR
- Syndrom, andere Anomalien
frühzeitig erkennen und behandeln
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PRS – Management
Evans et al. Pediatrics 2011
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PRS – Follow-up
• Individuell!
• Chronisches Problem
• Wachstum
• Entwicklung
• Sprache
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PRS – Prognose
Costa et al. Plast Reconstr Surg 2014
N = 181