pioderma gangrenoso
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Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrenteTRANSCRIPT
1 José Jared Martínez CoronadoResidente de DermatologíaHospital Central, SLP.
Pioderma Gangrenoso
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DEFINICIÓN
Dermatosis neutrofílica ulcerativa, crónica y recurrente
1916, Brocq “ phagédénisme géométrique”
1930, Brunsting, Goeckerman & O'Leary “pyoderma gangrenosum”
Brocq L: Nouvelle contribution a l'étude du phagédénisme géométrique. Ann Dermatol Syphiligr 1916; 6:1-39
Brunsting et al.PA: Pyoderma gangrenosum: clinical and experimental observations in five cases occurring in adults. Arch Dermatol Syphilol 1930; 22:655-680
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EPIDEMIOLOGÍA
Mujeres 20-50 años 50% enfermedad asociada
Bolognia: Dermatology, 2nd ed.
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FISIOPATOLOGÍA
Factor asociado (anormalidad inmunológica)
Autoinmunidad (IL-8, ¿IL-16?)
CelularHumoral
NeutrófilosMonocitos
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
W. P. Daniel Su et al. Pyoderma gangrenosum: clinicopathologic correlation andproposed diagnostic criteria International Journal of Dermatology 2004, 43, 790 –800
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula Vesícula
Pústula
Halo eritematoso
indurado
Umbilicada
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
Necrosis
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
Úlcera
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Lesión inicial
Ahmed Hadi et al. Clinical features of pyoderma gangrenosum and current diagnostic trends.
J Am Acad Dermatol 2011;64:950-4
Pápula
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4 formas cutáneas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
Ulcerativa (Clásica)
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
Superficial o
Verrugosa
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
Pustular
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Fazili et al. Sweet’s Syndrome. The American Journal of Medicine. Vol 123, No 8, August 2010
Bulosa
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MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Resolución Reepitelización periférica Con cicatriz (en la forma ulcerosa)
Cribiforme y pigmentada
Patergia
25%
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HISTOPATOLOGÍAInespecíficaUtilidad: Descartar otras enfermedades
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HISTOPATOLOGÍA
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ENFERMEDADES ASOCIADAS
EII
Artritis
Enfermedades
Hematológicas
20-30%
20%
15-25%
PAPA, Behçet, Síndrome de Sweet
• Enfermedades inflamatorias (EII, artritis…)
Ulcerativa (Clásica)
• Patergia (trauma, cirugía)
Superficial o
Verrugosa• EII Pustul
ar• LMA, LMC, enf
mielodisplásicas o mieloproliferativas. 70%
Bulosa
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios Mayores1. Úlcera dolorosa rápidamente progresiva de borde irregular,
violáceo y socavado
2. Excluir otras etiologías de úlcera
Criterios Menores1. APP de patergia o cicatriz cribiforme
2. Enfermedad sistémica asociada
3. HP: neutrofilia esteril, vasculitis linfocítica, infiltrado mixto
4. Rápida respuesta a esteroides
Forma ulcerativa
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Pápula, pústula o nódulo
Enfermedad Folicular
Insectos Linfoma cutáneo
Poliarteritis Nodosa
Síndrome de Sweet
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Úlcera
Bacterias (Ej ectima)
Micosis profunda
Oclusión vascular
Vasculitis autoinmu
neCáncer
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EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología
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EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA
Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología
Weenig, et al. Skin ulcers misdiagnosed as pyoderma gangrenosum. N Engl J Med 2002; 347: 1412–1418.
Clínica Enf asociadasLaboratorios Histopatología
HC y EF
(fármacos)
Biopsia estéril
profunda (Tinciones y
cultivo)
Guayaco Copropara
Colonoscopia Radiografía
PFH
BH, frotis,
médula ósea
Electroforesis, ANA ANCA, VDRL, Antifosfolípidos
Tele de tórax EGO
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EsteroidesLocales Sistémi
cos
TRATAMIENTO
Objetivo
Reducir el proceso
inflamatorio de la herida
Controlar la enfermedad
asociada
Tamaño, número, profundidad, nuevas lesiones, rapidez de la extensión
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802
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TRATAMIENTO
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InflamatorioNo
inflamatorio
LeveEsteroides tópicos (1)Esteroides
intralesionalesTacrólimus tópico
DapsonaColchicinaAbs orales
(Sulfas, minociclina)
SeveroPrednisona Talidomida
CiclosporinaInfliximab
AdalimumabEtanercept
OclusiónElevación de la
extremidadCompresión
No desbridar Cámara hiperbárica
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TRATAMIENTO
Prednisona Dosis de inicio
VO 0.5-1 mg/kg/día por 2-4 semanas IV 1 g por 3-5 días
>3 meses, agregar… Suplementos de calcio (1500 mg/día) Vitamina D (800 IU/día) Bisfosfonatos
Respuesta Resolución del dolor en 24-72 hrs
Jeffrey P., et al. Pyoderma Gangrenosum: An Update. Rheum Dis Clin N Am 33 (2007) 787–802