Pneumopatii interstitiale difuze fibrozante-reprezinta un grup heterogen de boli caracterizate prin procese lezionale difuze afectand esp.interstitiul pulmonar cu tendinta spre fibroza pulmonara difuza,deseori mutilanta si generatoare de insuficienta respiratorie-etiologie:

cauza cunoscuta-inhalare de pulberi anorganice (azbest,siliciu,carbune,beriliu,aluminiu)-inhalare de pulberi organice->plamanul de fermier,boala crescatorilor de pasari,bagassioza-adm.de medicamente->agenti antineoplazici (bleomicina,ciclofosfamida),antiinfectioase (nitrofurantoin),terapia neurologica (fenitoin,carbamezepina),antiinflamatoare (fenilbutazona), hipoglicemiante orale (tolbutamid)-inhalare de gaze : oxigen,oxizi de azot,vapori de mercur-radiatii ionizante-insecticide->paraquat-agenti infectiosi->bacterii,fungi,virusuri

cauza necunoscuta-fibroza pulmonara idiopatica,sarcoidoza-colagenoze->sclerodermie,LES,artrita reumatoida,sdr.Sjogren,dermatomiozita-histiocitoza X,sdr.Goodpasture,hemosideroza pulmonara idiopatica-boli infiltrative limfocitare->pneumonita limfocitara interstitiala,limfadenopatia imunoblastica-vasculite pulmonare->sdr.Churg-Strauss,granulomatoza Wegener-boli genetice->neurofibromatoza,b.Niemann-Pick,b.Gaucher-insuficienta cardiaca,insuficienta renala

-patogeneza:-in forma acuta exista o etapa de injurie tisulara ->permeabilizarea brusca a endoteliului capilar-> edem lezional interstitial si hemoragii alveolare;se altereaza esp.pneumocitele II->formare de membrane hialine pe peretii alveolari,colaps alveolar prin deficit de surfactant si alterari ale membranei bazale-> insuficienta respiratorie acuta,frecvent letala-in forma cronica ->alveolita (stare inflamatorie cronica a structurilor pulmonare distale)->apare infiltrarea interstitiului si lumenului alveolar cu un mare numar de celule inflamatorii si imune;reactia inflamatorie amplifica agresiunea initiala prin actiunea citotoxica a celulelor inflamatorii si moduleaza reparatia tisulara regland acumularea de celule mezenchimale (prin intermediul macrofagelor ce elaboreaza citokine) ->fibroza difuza-infiltratia celulara poate sau nu sa fie insotita de formarea de granuloame-morfopatologie:

micro->infiltrate celulare,colagen macro->plamani retractati,duri,fermi;pot apare chiste in formele avansate;usu.suferinta difuza

-clinic:dispnee usu.de efort,inspiratorie;dureri toracice,astenie;tuse + / -expectoratie-daca se produce insuficienta respiratorie->cianoza si polipnee-raluri crepitante, amplitudinii miscarilor respiratorii-hipertrofia VD,accentuarea componentei pulmonare a zgomotului II

-paraclinic:

1

Rx toracic->plamanul are in prima faza un aspect granular (mici leziuni opace difuze->aspect de sticla mata);in a 2-a faza->aspect reticular;in a 3-a faza->aspect nodular;daca se asociaza si chiste-> aspect de fagure de miere

probe functionale ->initial exista disfunctie restrictiva;in fazele avansate apare disfunctie obstructiva;frecvent exista hipoxemie cu normocapnie

biopsie pulmonara bronhoscopie->policelularitate ( limfocitele, PMN,eozinofile)

-diagnostic diferential: TBC miliara limfangita carcinomatoasa bronhopneumonii

-evolutie: acuta subacuta cronica->insuficienta respiratorie,cord pulmonar,suprainfectie

A. Pneumopatia idiopatica-este o boala relativ rara ce afecteaza esp.barbatii de 40-50 ani-patogeneza:un antigen necunoscut stimuleaza producerea de IgG de catre LB->complexe imune ce activeaza macrofagele alveolare->2 procese:

atragerea neutrofilelor din sange ->eliberare de radicali oxixi si proteaze->distrugerea componentelor celulare si acelulare ale parenchimului pulmonar

eliberare de PDGF si FGF ->proliferarea fibroblastelor,sinteza fibrelor de colagen si proliferarea fibrelor musculare->fibroza interstitiala progresiva

-morfopatologie: macro->plaman “mic”,densificat sau dur;pe sectiune->semne de fibroza extinsa si transformare

fibrochistica->aspect de “fagure de miere” micro->ingrosarea celulara a peretilor alveolari cu tendinta la fibroza;prezenta de celule

mononucleare mari in lumen-fiziopatologie:restrictie ventilatorie;alterarea proprietatilor elastice ale plamanului-transferul gazelor prin membrana alveolo-capilara este redus-hiperventilatie de repaus-clinic->debut insidios prin dispnee de efort,tuse,astenie si pierdere ponderala;pot apare dureri toracice si subfebrilitati-in stadiile avansate apar cianoza,anxietatea,tahicardia,cordul pulmonar cronic-paraclinic:

Rx toracic->opacifiere granulara a bazelor,reticulatie fina esp.la bazele plamanilor; reticulonodulatie neregulata,zona de transformare fibro-chistica a leziunilor

examinari sanguine->VSH normal sau , titrurilor de Ig serice,prezenta crioglobulinelor probe functionale respiratorii->disfunctie respiratorie restrictiva,hipoxemie,normo-sau

hipercapnie, capacitatea de difuzie a CO,recul elatic mult crescut bronhoscopie biopsie pulmonara

-tratament:-antiinflamatoare->prednison (1 mg/kg/zi timp de 8-12 saptamani;doza de intretinere 10-20 mg/kg)

2

-ciclofosfamida->2 mg/kg/zi-renuntarea la fumat,tratamentul insuficientei respiratorii-tratamentul cordului pulmonar cronic->diuretice,digitalice-forma severa->sdr.Hamann-Rich->evolutie rapida spre deces in cateva luni-formare de membrane hialine,edem marcat si fibrina in peretii alveolari-fenomene de vasculita

B. Fibroza pulmonara din colagenoze-apare in lupusul eritematos sistemic,poliartrita reumatoida,sclerodermie,sdr.Sjogren-tratamentul se face prin corticoterapie si imunodepresoare

C. Histiocitoza X-este o granulomatoza cu afectare pulmonara ;apare frecvent la barbatii tineri si fumatori-apare formarea de agregate celulare (eozinofile,limfocite,plasmocite,neutrofile,celule histiocitare) in care se evidentiaza “corpi X” intracitoplasmatici-clinic->tuse,dispnee,poate evolua spre pneumotorace spontan-determinari extratoracice->diabet insipid,lacune osoase craniene,granuloame juxtadentare-Rx toracic->aspect reticulonodular cu arii microchistice->”fagure de miere”-usu.disfunctie restrictiva-lavaj bronhoalveolar->hipercelularitate si macrofage

D. Alveolite alergice-se produc la contactul profesional cu alergenii-la 4-6 h de la inhalarea alergenului->febra,tuse,dispnee,alterarea starii generale-apar infiltratii pulmonare difuze, volumelor pulmonare, difuziunii alveolo-capilare si hipoxemie-evolutia este spontana spre vindecare in 24 h-daca expunerile sunt repetate->pneumopatie interstitiala cronica cu infiltrat cu limfocite,macrofage, neutofile,cu granuloame si fibroza-tratament->scoaterea pacientului din contactul cu alergenul;corticoterapie

Insuficienta respiratorie-reprezinta deficienta schimburilor de gaze in plaman avand drept rezultat anomalia continutului in gaze al sangelui din venele pulmonare-caracteristica principala este reprezentata de hipoxemia arteriala (PaO2 < 78 mm Hg)-insuficienta respiratorie poate fi acuta sau cronica,manifesta sau latenta-etiologie:

boli ale aparatului respirator->bronsita,bronsiectazie,neoplasm bronsic,BPOC,abces pulmonar, embolii pulmonare,fibroza chistica ,SDRA,emfizem pulmonar

boli ale centrilor si/sau nervilor respiratori->disfunctia centrilor respiratori (medicamente, neoplasme, infectii,traumatisme),intreruperea impulsurilor eferente prin maduva spinarii

-fiziopatologie:1. tulburari de distributie->inegalitatea distributiei sangelui sau aerului in unitatile functionale

pulmonare-tulburari de ventilatie->astm bronsic,bronsita cronica,emfizem pulmonar-tulburari de perfuzie->trombembolism-hipoxemie, SaO2 (normo- sau hipocapnie)

3

-diagnosticare prin scintigrafie pulmonara;tratament prin adm.de oxigen2. hipoventilatie alveolara->reducerea ventilatiei alveolare in majoritatea plamanului

-lezarea SNC->intoxicatia cu barbiturice,morfina,AVC,traumatisme cerebrale,encefalite-lezarea peretelui toracic->obezitate,cifoscolioza,fibrotorace-lezarea cailor respiratorii->apneea de somn,stenoze traheale si laringiene,BPCO-hipoxemie,hipercapnie-determina vasoconstrictie pulmonara->HTP

3. difuziunii alveolo-capilare->fibroza pulmonara,SDRA,emfizem pulmonar-hipoxemie,normo- sau hipocapnie- difuziunii CO-tratament prin adm.de oxigen

4. sunt arteriovenos->scurtcircuitarea sangelui din segmentul venos in cel arterial al circulatiei pulmonare-mari pneumonii,embolii pulmonare,fistule arteriovenoase pulmonare-apare hipoxemie ce nu se corecteaza prin inhalare de oxigen

-clinic:1. manifestari respiratorii->dispnee,tahipnee,efort respirator crescut;raluri subcrepitante si buloase

in hipercapnia severa2. manifestari cutanate->cianoza difuza,calda,hipersudoratie (in caz de hipercapnie)3. tulburari neuro-psihice ->cefalee,apatie,lentoarea ideatiei,tulburari de concentrare si memorie,

tulburari de personalitate,paranoia,alterarea starii de constienta,mioclonie,convulsii4. manifestari cardio-vasculare->tahicardie,HTA sau hTA,hipertensiune pulmonara,cord pulmonar5. manifestari digestive->arsuri epigastrice,dureri abdominale,balonare,HDS;stimularea secretiei

gastrice-hipoxemia determina vasodilatatie,tahicardie,HTP,poliglobulie-hipercapnia determina vasodilatatie, secretiei acide,suferinta tisulara cerebrala- pH determina vasodilatatie sistemica,suferinte tisulare,varsaturi-hipocapnia determina hiperexcitabilitate neuromusculara

-paraclinic: gaze sanguine->hipoxemie < 70 mmHg;hipercapnie > 45 mmHg;hipocapnie < 35 mmHg fund de ochi->cianoza,turgescenta venelor retiniene,edem papilar ECG->extrasistole,modificari ale segmentului ST si ale undei T examen hematologic->poliglobulie

-evolutie->depinde de natura bolii,severitatea ei si de tratament: insuficienta respiratorie acuta->apare in depresii acute ale centrului respirator (intoxicatii,AVC),

paralizii respiratorii,SDRA,bronhopneumonie,edem pulmonar acut-evolueaza spre vindecare sau exit

insuficienta respiratorie cronica->apare in BPOC,obezitate,fibroze pulmonare extinse-poate fi agravata de factori precipitanti->poluanti atmosferici,poluanti industriali si casnici, infectii,sedative,administrarea de oxigen->HTP->cord pulmonar cronic

-complicatii: pulmonare->embolii pulmonare,sdr.barotraumatic,fibroza pulmonara,pneumonii gastro-intestinale->pneumoperitoneu,hemoragii gastrointestinale renale ->insuficienta renala

4

cardio-vasculare->aritmii,hTA,diminuarea debitelor cardiace infectioase->pneumonia nosocomiala(Klebsiella,pseudomonas,stafilococ) hematologice->anemia,trombocitopenia nutritionale->malnutritie proteica si calorica

-tratament: al bolii de baza->dezobstructia cailor respiratorii,tratamentul sdr.bronsitic obstructiv,al

bronhopneumoniei,al intoxicatiilor medicamentoase;evacuarea colectiilor pleurale al insuficientei respiratorii->se contraindica adm.de sedative si terapia necontrolata cu oxigen

-oxigenoterapie in concentratie initiala de 24% apoi de 28-33% atat in tratamentul insuficientei respiratorii acute cat si in al celei cronice-stimulantele centrilor respiratori->nicetamida,doxapram,aminofilina-alcalinizare->bicarbonat de Na-kineziterapie -ventilatie mecanica

SDRA-este o forma particulara de edem pulmonar acut,produs prin permeabilitatii membranei alveolo-capilare-etiologie:

infectii pulmonare difuze->virale,bacteriene,fungice inhalare de substante toxice si iritante->clor,bioxid de azot,fum aspiratie->de continut gastric in sdr.Mendelsohn,de apa in inecul partial supradozaj de narcotice boli extrapulmonare ce determina reactii sistemice->septicemii,pancreatita,embolii grasoase boli imunologice->LES,sdr.Goodpasture starea dupa by-pass cardio-pulmonar->plamanul de pompa starile de soc

-patogenie->agentul etiologic poate leza membranele alveolo-capilare pe cale inhalatorie sau pe cale hematogena;apare congestie capilara, permeabilitatii capilare si edem interstitial-se produc rupturi capilare si extravazari masive de lichid,fibrina,hematii si leucocite in interstitiu-> alveolele se umplu cu lichid bogat in proteine ce da nastere la membrane hialine-apare inflamatie interstitiala cu afectarea pneumocitelor II-> secretia de surfactant-morfopatologie:apare afectarea difuza a alveolelor pulmonare in 3 faze:

1. faza exsudativa->24-96 h;edem alveolar si interstitial,congestie capilara,distrugerea celulelor alveolare de tip I,formarea membranelor hialine

2. faza proliferativa precoce->3-10 zile; numarul pneumocitelor II,infiltrare celulara a septelor alveolare,organizarea membranelor hialine,aparitia microatelectaziilor

3. faza proliferativa tardiva->7-10 zile;fibroza membranelor hialine,a septelor alveolare si a ductelor alveolare

-fiziopatologie->sdr.restrictiv cu reducerea compliantei pulmonare care duce la capacitatii totale pulmonare si a capacitatii reziduale functionale->tulburare severa a raportului ventilatie/perfuzie-> hipoxemie severa refractara;in fazele avansate ale SDRA apare hipercapnie si HTP-clinic:

1. faza I->prezenta cauzei acute a SDRA,tahipnee,tahicardie + / - alcaloza respiratorie2. faza II->perioada de latenta;pacient clinic stabil;poate exista hiperventilatie cu hipocapnie3. faza III->tahipnee si dispnee marcate, compliantei pulmonare,infiltrate difuze la examenul

radiologic,raluri crepitante difuze

5

4. faza IV->semne de decompensare respiratorie:hipoxemie severa,acidoza respiratorie si metabolica

-tratament:in caz de hipoxemie sub 60 mmHg si normocapnie->oxigenoterapie-in caz de hipoxemie si hipercapnie->ventilatie mecanica cu PEEP-prudenta in perfuzarea de lichide,nu se administreaza solutii coloidale- permeabilitatii membranei alveolo-capilare->antibiotice (infectii bacteriene),corticoizi

Sindromul de apnee in somn-in somn se produce hipoventilatie alveolara precum si episoade apneice ce nu depasesc 30/noapte si o durata de 10 secunde-s-au identificat 3 tipuri de apnee in somn:

1. apnee centrala ->oprirea fluxului aerian la nas si gura fara nici un semn de efort inspirator; greutate corporala normala,insomnie,treziri frecvente din somn,sforait usor sau absent,stare depresiva,disfunctie sexuala minima

2. apnee obstructiva->fluxul aerian la nas si la gura lipseste dar bolnavul prezinta miscari respiratorii;apare la bolnavii supraponderali cu somnolenta diurna,care se trezesc rar in timpul somnului,mari sforaitori,cu diminuarea capacitatii intelectuale,disfunctie sexuala,cefalee dupa trezire,enurezis nocturn

3. apnee mixta-complicatii:din cauza hipoxemiei se produc hipertensiune arteriala pulmonara ce determina insuficienta cardiaca dreapta precum si agravarea insuficientei ventriculare stangi

6