Polimialgia reumatica

BM, maschio, 77 anni

• Iperteso in terapia.

• Da due settimane ha febbricola, astenia, e mialgie al cingolo pelvico e scapolare

Definizione

• Malattia propria dell’età senile

• Si associa alla arterite temporale (vasculite delle grosse arterie) nella metà circa dei casi

Epidemiologia

• La malattia prevale nel sesso femminile

• Picco di incidenza: oltre i 50 ani di età

• Incidenza annuale in Italia: 12.7 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni

• Prevalenza stimata negli USA: 500 casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni

Quadro clinico

• Dolore muscolare intenso, continuo associato a rigidità a carico dei cingoli scapolare e pelvico

• Esordio spesso improvviso

• Il dolore e la limitazione funzionale interessano i movimenti globali (alzarsi dal letto, da una poltrona)

• Febbre, anoressia, perdita di peso

• Possibile associazione con la Arterite Temporale (di Horton)

Diagnosi differenziale

• Tumori

• Malattie articolari

• Mieloma multiplo

• Leucemia

• Linfoma

• Malattie muscolari

• Infezioni

• Ipotiroidismo

• Parkinsonismo

• Forme funzionali

Esami bioumorali

• Le alterazioni più caratteristiche consistono nell’aumento marcato degli indici aspecifici di flogosi

• Tali alterazioni sono aspecifiche e in considerazione della età dei pazienti potrebbero essere dovute ad altre patologie: ex neoplasie, infezioni protesi articolare…

• Pertanto occorre prevedere uno screening paraneoplastico in tali pazienti

Criteri diagnostici della polimialgia reumatica

• Età uguale o superiore ai 50 anni

• Dolore bilaterale e rigidità mattutina (>30 minuti) persistente per almeno un mese che interessa almeno 2 delle seguenti aree: collo o dorso,spalle o parte prossimale delle braccia, anche o parte prossimale delle cosce

• VES uguale o superiore ai 40 mm alla prima ora

Prognosi• Buona

• La malattia risponde bene alla terapia con dosi intermedie di corticosteroidi che viene di solito mantenuta per due anni

• Le riacutizzazioni sono più frequenti nei primi 18 mesi di malattia

• La cecità è irreversibile

• Una parte di pazienti riesce a sospendere il trattamento corticosteroideo in 2-4 anni

• Attenzione alle forme paraneoplastiche

Arterite temporale

Vasculite che interessa i grossi vasi, comunemente associata alla

polimialgia reumatica.Viene detta anche arterite di Horton,

arterite gigantocellulare, arterite granulomatosa

Epidemiologia

• La arterite temporale colpisce per lo più la popolazione bianca

• La arterite temporale colpisce la popolazione “anziana” e si osserva raramente prima dei 50 anni

• La malattia è più frequente nelle donne (M:F= 1:3)

• Incidenza: 15-30 nuovi casi su 100,000 abitanti

• Prevalenza: 223 casi per 100,000 abitanti

Manifestazioni cliniche

• Grande varietà di sintomi per lo più correlabili alle arterie che sono state coinvolte

• Le manifestazioni più frequenti sono:– cefalea

– astenia

– tumefazione del cuoio capelluto in corrispondenza delle arterie temporali e occipitali

Cefalea

• Sintomo più comune presente nei 2/3 dei pazienti

• Generalmente compare precocemente e spesso è il sintomo di esordio

• Il dolore è marcato e localizzato in regione temporale

• La tumefazione del cuoio capelluto in regione temporale è comune

• Occasionalmente è presente arrossamento della cute sovrastante

• I vasi sono ispessiti, dolenti con pulsazione ridotta o assente

ARTERITE TEMPORALE

Manifestazioni oftalmologiche

• Disturbi visivi sono stati descritti nel 25-50% dei casi

• Le lesioni oculari sono da correlare alla occlusione delle arterie orbitali o oculari

• La cecità è la complicanza più grave e si osserva nel 6-10% dei casi

• La perdita della vista, di solito, è improvvisa, senza dolore e permanente

• La cecità può essere un sintomo di esordio ma più spesso segue le altre manifestazioni di settimane o mesi

• Tale complicanza fa della arterite temporale una “emergenza” reumatologica

Altre manifestazioni cliniche

• Dolore durante la masticazione legato ad una claudicatio mandibolare si ha nei 2/3 dei pazienti

• Infarto miocardico legato a coinvolgimento delle coronarie

• Nel 10-15% dei casi è presente evidenza clinica di coinvolgimento di grosse arterie

• Manifestazioni meno frequenti: emiparesi, neuropatia periferica, sordità

Alterazioni di laboratorio

• Notevole incremento della VES, della PCR e del fibrinogeno che rappresentano utili parametri per monitorare la attività di malattia e la risposta alla terapia

• Anemia ipocromica

• Occasionalmente ci può essere un incremento delle piastrine

Biopsia della arteria temporale

• Il coinvolgimento delle arterie è focale

• Presenza di granulomi a cellule giganti, con restringimento del lume dei vasi e frequenti trombosi

• E’ presente un intenso infiltrato infiammatorio granulomatoso costituito da cellule mononucleate

                               

    

Arterite temporale

Cellule giganti

Lumeristretto

Terapia e prognosi

• Terapia corticosteroidea ad elevato dosaggio seguita da dosi a scalare

• Immunosoppressori: methotrexate, ciclofosfamide, azatioprina

• Prognosi buona con remissione del quadro

• La cecità è irreversibile

Caso clinico

• Uomo di 60 anni• Iperteso in terapia da 5 anni• Da tre settimane ha dolore al cingolo

pelvico e scapolare (comparso in modo improvviso)

• Il dolore si è progressivamente accentuato• Limitazione allo svolgimento delle normali

attività quotidiane• Lamenta anche astenia, febbricola

Accertamenti

• VES: 55 MM 1° ORA• PCR: 14 mg/dl (vn < 5)• Fibrinogeno: 550 mg/dl (vn 300-400)• Nessuna altra alterazione• Terapia con anti-infiammatori e antibiotici

per 10 giorni• Ulteriore peggioramento del quadro clinico• VES: 80 mm 1°ora, PCR 25, fibrinogeno:

800• Sospetto: polimialgia reumatica• Visita reumatologica

Visita reumatologica

• Anamnesi• Esame obiettivo: dolore masse

muscolari, non artrite• Non riferisce cefalea temporale• Non tumefazione in regione temporale• Screening per neoplasie: negativo• Diagnosi: PMR• Terapia corticosteroidea• Miglioramento nei primi giorni di terapia