poliradiculoneuropatías desmielinizantes inflamatorias
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Poliradiculoneuropatías Desmielinizantes Inflamatorias
Int. Camilo FuentesEnero 2013
Introducción
• Son neuropatías adquiridas inmunológicamente mediadas.
• Se clasifican en base a su curso clínico• Acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (AIDP) or GBS.• Chronic inflammatory demyelin-ating polyneuropathy
(CIDP)
(Sd Guillain-Barré)
Poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda
Introducción
• 1916: Debilidad motora, arreflexia, parestesias con perdida sensitiva menor y disociación albuminocitológica
• Progreso en cuidados críticos mejoró pronóstico.• Ventilación mecánica: Mortalidad de 33% a 5%.
Diagnóstico
Electrofisiologia
LCR
Clinica
Características clínicas
Enfermedad no estacional que afecta a personas de todas las edades y más a hombres (1.5:1)
Incidencia 1.8 cada 100.000. (aumenta con la edad)
Inicialmente:
• Debilidad con o sin sintomas sensoriales• Simetrica y ascendente en horas-días• Puede involucrar musculos respiratorios y otros.
Hiporreflexia o arreflexia es una caracteristica invariable
Características clínicas
Puede involuclarar nervios craneales
Necesidad de VM y Edad.
Perdida sensitiva es frecuentemente distal (vibraciones)
Variantes clínicas pueden causar dificultad en el diagnóstico:
Características clínicas
Estudios Diagnósticos
Normales• Test de sangre• Glucosa y Leucocitos en LCR• Neuroimagen
Alterados• Conducción Nerviosa• Electromiografía• Proteínas en LCR
Diagnóstico Diferencial
Patogénesis• “The bulk of experimental and clinical evidence
suggests that GBS is an organ-specific, immune-mediated disorder caused by a synergistic interaction of cell-mediated and humoral immune responses against peripheral nerve antigens that are still incompletely characterized” (Kieseier et al, 2006a)
Patogénesis
Patogénesis
Tratamiento
• Tatamiento de soporte es fundamenta• Si falla respiratoria inminente UCI• Heparina Subcutánea• Prevención de infecciones nosocomiales• Cuidados de enfermería • Kinesoterapia motora.
Tratamiento específico• Beneficio si <2 semanas de evolución• Ambas son igualmente efectivas• Dos opciones:• Recambio de plasma• Inmunoglogulina IgG IV
• Dosis:• four to five exchanges (40-50 mL/kg) with a continuous
flow machine on alternate days, using saline and albumin as replacement fluid.• 2 g/kg divided in 5 days (0.4 g/kg/day)
Manejo GBS