Polisitemia Vera

Polisitemia Vera pada pria 25 tahunTri sudiro 102012178AnamnesisIdentitas PasienKeluhan Utama Sakit kepala hebatRiwayat Penyakit SekarangKeluhan Penyerta Merasa cepat lelah dan berdebar-debarRiwayat Minum ObatRiwayat Penyakit DahuluRiwayat Penyakit KeluargaPemeriksaan Fisik TTv keadaan umum

Dalam kasus ini di temukan hasil pemeriksaan fisik berupa wajah kemerahan, konjungtiva tidak anemis, limfa pekek dan pemeriksaan lain dalam batas normal

Pemeriksaan PenunjangEritrositDijumpai > 6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecuali jika terdapat defisiensi besiGranulositGranulosit jumlahnya meningkat terjadi pada 2/3 kasus policitemiaTrombositBerkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL. Sering didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormalB12 SerumB12 serum dapat meningkat, hal ini dijumpai pada 35 % kasusPemeriksaan sumsum tulangGambaran histopatologi adanya bentuk morfologi megakariosit yang patologis/abnormal dan sedikit fibrosis petanda patognomonik polisitemiaViskositas darah meningkat 5-8 kali normalPeningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/ dlPeningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60 %Working DiagnosisPolisitemia vera merupakan suatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulangKRITERIA MAYORKRITERIA MINORMassa eritrosit : laki-laki >36 ml / kg, perempuan > 32 ml / kgSaturasi Oksigen > 92 %Splenomegali1. Trombositosis > 400.000 / mm32. Lekositosis > 12.000 / mm33. Aktivasi Alkali fosfatase lekosit >100 ( tanpa ada demam / infeksi )4. B 12 serum > 900 pg / ml atau UBBC (Unsaturated B12 Binding Capasity )> 2200 pg / mlDIAGNOSIS POLISITEMIA VERA3 kriteria mayor, atau2. 2 kriteria mayor pertama + 2 kriteria minorDifferential DiagnosisPolisitemia SekunderMielofibrosisLeukimia granulostik kronikBiasanya didapatkan kelainan dasar penyakit seperti kelainan jantung bawaan, arterio venous shunt, penyakit paru obstruktif menahunSuatu penyakit klonal akibat proliferasi sel yang berasal dari sel induk mieloidpenyakit neoplastik yang ditandai dengan difrensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietik yang secara maligna melakukan trasformasi, yang menyebabkan penekanan dana penggantian sumsum tulang yang normalBiasanya tidak disertai dengan penambahan jumlah leukosit dan trombosit- > 50 tahun- Gejala hipermertabolik: penurunan berat badan, anoreksia, demam, keringat malam- Splenomegali masif- Leukositosis >50.0000/mm3- Anemia sering berat

kelelahan, penurunan berat badan, diaforesis meningkat, dan tidak tahan panasSlenomegaliEtiologiPenyebab terjadinya Polisitemia vera tidak diketahui, tetapi ada pendekatan penelitian yang didefinisikan adanya kelainan molekulEpidemiologiPolisitemia vera biasanya mengenai pasien berumur 40-60 tahun, rasio perbandingan antara pria dan perempuan antara 2:1 dan dilaporkan insiden polisitemia vera adalah 2,3 per 100.000 populasi dalam setahun.Patofisiologi(EPO) eritropoetin berikatan dengan reseptornya (EPO-R)Fosfoilasi pada protein JAKMolekul STAT aktifMasuk ke dalam inti sel dan terjadi proses transkripsiPada polisitemia vera terjadi mutasi yang terletak pada posisi 617 (V617F) menyebabkan kesalahn pengkodean quanin-timin menjadi valin-fenilalanin sehinggga proses eritropoesis tidak memerlukan eritropoetin.Manifestasi KlinikHiperviskositasTrombositosisSplenomegaliMuka kemerah-merahanKeluhan lain yang tidak khas cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus, perasaan panasPenatalaksanaan- Flebotomi Mempertahankan HtMencegah timbulnya hiperviskositas- Kemoterapi SitostatikaHanya untuk polisitemia veraFlebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2 kali sebulan

- Fosfor Radioaktif ( P32 )P32 pertama kali diberikan dengan dosis 2-3 mCi/m2 secara iv, apabila diberikan peroral maka dosis dinaikkan 25%- Kemoterapi biologi (Sitokin)Tujuan pengobatan terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit > 800.000/mm3)KomplikasiTrombosisPerdarahanGagal JantungLeukemia Mieloblastik

PencegahanUntuk mencegah berlanjutnya penyakit, suatu prosedur medis flebotomi dilakukan, guna mengeluarkan darah secara teratur untuk mengurangi kekentalan darah.Penderita polisitemia vera disarankan untuk mengkonsumsi aspirin dosis rendah untuk mengurangi risiko terbentuknya bekuan darahPrognosisPrognosis pada umumnya adalah cukup baik, kecuali apabila sering terjadi komplikasi trombosis, penderita tidak kooperatif terhadap terapi yang diberikan atau apabila ada tanda-tanda gagal jantungKesimpulanPolisitemia Vera merupakan penyakit yang termasuk Penyakit Mieloproliferatif. Manifestasi klinis Polisitemia Vera terjadi karena jumlah total eritrosit akan viskositas darah yang kemudian akan menyebabkan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan laju transport oksigen.Terima Kasih