Pertussis pada Anak

Polisitemia VeraApriyogi dwi jaya10.2010.122Theodora abdiel purwa d10.2011.066Christine laurenza s10.2012.038ADNAN FIRDAUS10.2012.105NOVITA SARI10.2012.193SENNA HANDOYO TANUJAYA10.2012.328EUNICE PRITA IMMANUELA10.2012.344OKTAVIANI ANGELA BUDIMAN10.2012.429IMELDA TRIVINTIA MONAS10.2012.458

KasusTn. B 25 tahun datang ke poliklinik RS UKRIDA dengan keluhan utama pusing sejak 1 bulan SMRS. Selain pusing pasien juga mengatakan cepat lelah, dan berdebar-debar. Adanya riwayat sakit malaria. Pemeriksaan fisik kulit wajah kemerahan, perkusi limpa pekak.Identifikasi IstilahTidak ada

Rumusan MasalahTn. B 25 tahun datang ke poliklinik RS UKRIDA dengan keluhan utama pusing sejak 1 bulan SMRS.

Analisis MasalahHipotesisTn. B 25 tahun tersebut menderita Polisitemia Vera.AnamnesisIdentitas PasienRPSPusing?Debar-debar?cepet lelah?sesak nafas?RPDDM? jantung? Hipertensi? Malaria?RPKRiwayat sosialAlkohol?, rokok? Obat?

Pemeriksaan FisikKeadaan Umum, TTVPemeriksaan konjungtiva, sklera, mukosa mulut, lidahPemeriksaan thoraks, abdomenPemeriksaan PenunjangPemeriksaan LabEritrosit, Hb, Ht, Retikulosit, leukosit, Trombosit, B12 serumPemeriksaan Sumsum TulangPemeriksaan Sitogenetika

Hasil pemeriksaanPemeriksaan FisikWajah tampak KemerahanPerkusi limpa pekak

Pemeriksaan Lab Hb : 19 gr/dlHt : 58%Eritrosit : 6.000Leukosit : 28.000Trombosit : 550.000Retikulosit : 2.5%Darah Tepi:Normositik Normokrom1/1/8/63/15/4/1Diagnosis BandingPolisitemia Sekunderterjadi saat volume plasma yang beredar di dalam pembuluh darah berkurang (mengalami hemokonsentrasi) tetapi volume total dari SDM di dalam sirkulasi normal.Terjadi peningkatan hematokritPenyebab tersering dehidrasi, ketinggian

Diagnosis BandingLeukimia Granulositik Kronispenyakit neoplastik yang ditandai dengan difrensiasi dan proliferasi sel induk hematopoietik yang secara maligna melakukan trasformasiKelainan pada kromosom 22, translokasi kromosom 9 / kromosom PhiladelpiaGK kelelahan, penurunan berat badan, diaforesis meningkat, leukositosis, splenomegaliDiagnosis BandingMielofibrosisKelainan sel stem hematopoesis klonal yg dihubungkan adanya timbunan substansi kolagen dalam sum-sum tulangGK kelelahan otot, penurunan BB, demam, keringat malam, perdarahan dan memar, splenomegali dan hepatomegali

Polisitemia VeraPenyakit kelainan pada sistem mieloproliferatif dimana terjadi klon abnormal pada hemopoetik sel indukTerjadi peningkatan dari total kualitas atau volume (mass) dari sel darah Bersifat progresif & kronik terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon sel induk darah yang abnormalPeningkatan hematokrit, eritrosit, leukosit dan trombositdiagnosis pvInternational Polycytemia Study GroupKategori AKategori BPeningkatan massa eritrosit lebih dari 25% di atas rata-rata angka normal Trombositosis > 400.000/ mm3Tidak ada penyebab polisitemia sekunderJumlah neutrofil > 10.109/L dan bagi perokok > 12,5x109/LSplenomegali yang terabaSplenomegaliPetanda klon abnormal (kariotipe abnormal)Penurunan serum eritopoertin atau BFU-E growth yang karakteristikPatofisiologiadanya kelainan molekular yaitu adanya kariotip abnormal di sel induk hematopoisiskariotip 20q, 13q, 11q, 7q, 6q, 5q, trisomi 8, trisomi 9Pada 2005 ditemukan mutasi JAK2V617FJAK2 merupakan golongan tirosin kinase yang berfungsi sebagai perantara reseptor membran dengan molekul signal intraselular

PatofisiologiPV terjadi mutasi yang terletak pada posisi 617 (V617F)Kesalah pengkodean quanin-timin valin-venilalaninsehingga proses eritropoisis tidak memerlukan eritropoitinPV eritropoetinnya rendah, yaitu < 4mU/mLEpidemiologiUsia 40-60 tahunLaki-laki : Perempuan 2 :1insiden polisitemia vera 2,3 per 100.000 populasi dlm setahunSurvival median setelah terdiagnosis(-) pengobatan 1.5 3 tahun(+) pengobatan 10 tahunEtiologiTidak diketahui pastiPenelitian sitogenetika adanya kariotipe abnormal di sel induk hemopoisisGejala KlinisGejala awalSakit kepala, telinga berdenging, mudah lelah, darah tinggi, gatal, ggg. Penglihatan, nyeri tulangGejala akhir & komplikasiTrombosis, peningkatan sama urat darahFase splenomegali30% dari gejala akhir, anemia berat, liverr & limpa membesar

Gejala KlinisHiperviskositas darah kecepatan aliran darah & laju transpor oksigen ggg oksigenasi jaringan iskemia organ kecepatan aliran darah ggg. Fungsi hemostasis perdarahan pada 10-30% PVTrombositosis trombosis vena / tromboflebitis dgn emboli pada 30-50% kasus PV50% kasus ada pruritus, & 10% urtikaria kadar histamin dalam darah karena basofiliaSplenomegali akibat sekunder dari hiperaktif hemopoesis ekstra medular

PenatalaksanaanPrinsip Pengobatan:Menurunkan visikositas darah dan mengontrol eritropoesis dengan flebotomiMenghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik/polisitemia yang belum terkontrolMenghindari pengobatan yang berlebihanMenghindari obat yang mutagenik, teratogenik Menghontrol panmielosis

PenatalaksanaanMedia PengobatanFlebotomimempertahankan hematokrit untuk mencegah timbulnya hipervisikositas dan penurunan shear rateIndikasi : permulaan penyakit & pasien dalm usia suburFosfor Radioaktifsangat efektif, mudah dan relatif murah IV 2-3 mCi/m3 Mengontrol panmielosis pada 80% penderita

PenatalaksanaanKemoterapi sitostatikaSitoreduksi menggunakan Hidroksiurea, Chlorambucil, busulfanIndikasi : hanya untuk PV, trombositosis yg menyebabkan trombosis, urtikaria berat, splenomegali simptomatikCara pemberian:Hidroksiurea 800-1200mg/m2/hari atau 10-15mg/kgBB/kali sehari 2xChlorambucil 0,1-0,2mg/kgBB/hari selama 3-6mguBusulfan 0,06mg/kgBB/hari atau 1,8mg/m2/hari

PenatalaksanaanKemoterapi biologi (sitokin)Untuk mengontrol trombositemiaMenggunakan interferon a 2jt Iu/m2/s.c atau i.m 3x semingguKebanyakan dikombinasikan dgn sitostatika Siklofosfamid 100mg/m2/hari selama 10-14 hari

PenatalaksanaanPembedahan BerencanaDilakukan setelah pasien terkontrol dgn baikSplenektomi

komplikasiTrombosis karena hiperviskositas, arteriosklerosis dan trombositosisPerdarahan karena regangan pembuluh darah akibat adanya hipervolemia dan gangguan fungsi trombosit.Gagal jantung beban jantung terlalu berat3-10% mielofibrosis & pansitopenia

PrognosisSurvival median setelah terdiagnosis(-) pengobatan 1.5 3 tahun(+) pengobatan 10 tahun

KesimpulanPV merupakan suatu gangguan mieloproliferatif yang bersifat kronis progresifDitemukan eritrositosis, leukositosis serta trombositosis pemeriksaan darahPengobatan flebotomi, fosfor radioaktif, kemoterapi sitostatika, kemoterapi biologi (sitokin)