NON HODGKIN LIMFOMA

TUMOR GANAS TONSIL NON HODGKIN LIMFOMA

Pembimbing : dr. Rehulina Surbakti, Sp. THT-KLDisusun Oleh:Bauty Yudhian(0810070100052)

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT THT-KLRSU DR. PIRNGADI MEDAN2014

ANATOMI FARINGNasofaringOrofaringHipofaring

Anatomi tonsil

TONSIL PALATINATonsil palatina merupakan dua massa jaringan limfoid yang terletak pada dinding lateral orofaring di dalam fossa tonsilarisStruktur yang terdapat disekitar tonsilla palatina adalah :

Anterior: Arcus PalatoglossusPosterior: Arcus PalatopharingeusSuperior: Palatum MoleInferior: 1/3 posterior lidahMedial: Ruang orofaringLateral: Kapsula dipisahkan oleh M. Contrictor pharingis superior

TONSIL FARINGEALTonsil faringeal merupakan massa limfoid yang berlobus dan terdiri dari jaringan limfoid yang sama dengan yang terdapat pada tonsil palatina

TONSIL LINGUALTonsil lingual terletak di dasar lidah dan dibagi menjadi dua oleh ligamentum glosoepiglotikaVaskularisasi tonsil

Vaskularisasi tonsil berasal dari cabang-cabang arteri karotis eksterna, yaitu :

Arteri maksilaris eksterna (a. Facialis) dengan cabangnya a. Tonsilaris dan a. Palatina asenden.Arteri maksilaris interna dengan cabangnya a. Palatina desendenArteri lingualis dengan cabangnya a. Lingualis dorsal.Arteri faringeal asenden.

Kutub bawah tonsil bagian anterior diperdarahi oleh arteri lingualis dorsal dan bagian posterior oleh arteri palatina asenden, diantara kedua daerah tersebut diperdarahi oleh arteri tonsilaris. Kutub atas tonsil diperdarahi oleh arteri faringeal asenden dan arteri palatina asenden.

Aliran getah bening

Berdasarkan letaknya, kelenjar limfe di leher terdiri atas kelenjar preaurikular, retroaurikular, submandibula, submental, juguler atas, juguler tengah, juguler bawah, segitiga leher dorsal, dan suprakalavikula..Aliran getah bening dari daerah tonsil mengalir menuju rangkaian getah bening servikal profunda (Deep Jugular Node) bagian superior di bawah otot sternocleidomastoideus. Aliran getah bening selanjutnya menuju ke kelenjar toraks dan pada akhirnya ke duktus torasikus. Tonsil hanya mempunyai pembuluh getah bening eferen sedangkan pembuluh getah bening eferen tidak ada.

Persyarafan tonsil

Innervasi tonsil bagian atas mendapat persarafan dari serabut saraf trigeminus (N.V) melalui ganglion sphenoplatina dan bagian bawah tonsil berasal dari saraf glossofaringeus (N.IX) dan juga dari cabang desenden lesse palatine nervesPersarafan Tonsil

Histologi tonsil

Secara mikroskopis tonsil memiliki tiga komponen yaitu, jaringan ikat, jaringan interfolikuler, dan jaringan germinativum. Permukaan tonsila palatina ditutupi epitel berlapis gepeng, yang juga melapisi invaginasi atau kripti tonsila. Kedua tonsil palatina terletak di dinding lateral faring. Dibawah epitel berlapis gepengTonsil faringeal adalah tonsil ini ditutupi oleh epitel bertingkat silindris bersilia yang khas untuk epitel saluran pernafasan dan daerah epitel berlapis. Tonsil faringeal terdiri atas lipatan mukosa dan mengandung jaringan limfoid difus dan noduleTonsil lingual lebih kecil dan lebih banyak daripada tonsil palatina atau tonsil faringeal. Tonsil ini terletak didasar lidah dan ditutupi epitel berlapis gepeng. Setiap tonsil lingual memiliki satu kriptus.Histologi Tonsil Palatina

Fisiologi dan imunologi tonsil

Tonsil mempunyai fungsi utama, yaitu: Menangkap dan mengumpulkan benda asing dengan efektif.Tempat produksi antibodi yang dihasilkan oleh sel plasma yang berasal dari diferensiasi limfosit B dan sensitisasi sel limfosit dengan antigen spesifik.Membentuk zat-zat anti dalam sel plasma pada waktu terjadi reaksi seluler.Mengadakan limfositosi dan limfositolisis.Menangkap dan menghancurkan benda-benda asing maupun mikroorganisme yang masuk ke dalam tubuh melalui mulut dan hidung.

Secara sistematis respon imunologis di tonsil terbagi menjadi 3 kejadian :

RESPON IMUN TAHAP Iantigen orofaringkripta kontak dengan permukaan tonsildiikat dan dibawa sel mukosa, APC, sel makrofag, dan sel dendrit yang terdapat pada tonsil sel Th di sentrum germinativummelepaskan mediator Limfosit BRESPON IMUN TAHAP IIantigen melalui epitel kripta dan mencapai daerah ekstrafolikuler atau folikel limfoidMIGRASI LIMFOIDmigrasi limfosit berlangsung terus menerus dari darah ke tonsil melalui HEV (High Endothelial Venules) dan kembali ke sirkulasi melalui limfePemeriksaan tonsil

Klasifikasi Ukuran TonsilDerajat 0Derajat 1 (normal)Derajat 2Derajat 3Derajat 4Tidak ada tonsilTonsil berada dibelakang pilar tonsilar (yaitu struktur lunak yang menyokong palatum lunak)Tonsil berada diantara pilar dan uvulaTonsil menyentuh uvulaSatu atau kedua tonsil melebar hingga ke garis tengah orofaring

Tumor ganas tonsil (non-hodgkin limfoma)

Definisi tumor ganas tonsil (non-hodgkin limfoma)

Tumor tonsil adalah neoplasma atau lesi padat yang terbentuk akibat pertumbuhan sel tubuh yang tidak semestinya pada daerah tonsil.Tumor ganas tonsil atau yang lebih dikenal dengan kanker tonsil merupakan suatu keganasan yang terdapat di salah satu dari tiga tipe tonsil pada tenggorokan. Limfoma adalah tumor ganas primer dari kelenjar limfe dan jaringan limfatik di organ lainnya.Limfoma non - hodgkin (LNH) adalah kelompok keganasan primer limfosit yang dapat berasal dari limfosit B , limfosit T, dan kadang berasal sel NK (sangat jarang) yang berada dalam sistem limfe, yang sangat heterogen, baik tipe histologis, gejala, perjalanan klinis, respon terhadap pengobatan maupun prognosis.

Epidemiologi

Keganasan pada tonsil adalah lebih dari 0,5 % dari keganasan baru di Amerika Serikat setiap tahun. Lebih dari 8.000 karsinoma orofaringeal didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun. Angkatan bersenjata institusi patologi (AFIP) registri 1945 1976 telah menentukan bahwa lebih dari 70 75% dari keganasan di daerah ini. Karsinoma sel skuamosa sekitar 3 4 kali lebih sering terjadi pada pria diadingkan pada wanita, dan mereka sebagian besar tumor yang berkembang dalam lebih dari dekade kelima atau diatas 50 tahun. Limfoma tonsil adalah keganasan yang paling sering kedua didaerah ini. Lebih jarang keganasan lainnya termasuk tumor kelenjar ludah kecil dan lesi metastasis.

Tumor jinak tonsilKista tonsilKista epitel tonsil merupakan jenis yang cukup sering. Permukaanya berkilau, halus dan berwarna putih atau kekuningan. Kista ini memberikan gejala apapun, akan tetapi kista yang lebih besar akan menyebabkan suatu benjolan ditenggorokan dan mungin perlu dioperasi. 2.Papiloma tonsilPapiloma skuamosa biasanya terlihat menggantung dari pedicle uvula, tonsil atau pilar. Tampak massa bergranular yang timbul dari pilar anterior pada bagian posteriornya. 3.Polip tonsilPolip tonsil tersebut menunjukkan gambaran polip pada pemeriksaan histologi.

Kista TonsilPapiloma Tonsil

Tumor ganas tonsil1. Karsinoma tonsilKarsinoma tonsil adalah karsinoma yang mengenai daerah tonsil. Karsinoma tonsil adalah keganasan kepala dan leher kedua yang sering dijumpai setelah karsinoma laring di Amerika Serikat.

2. Limfoma tonsilLimfoma adalah suatu proliferasi neoplastik klonal pada sel sel limfoid yang berasal dari kelenjar getah bening atau jaringan limfoid lainnya.Karsinoma sel skuamosa

Etiologi

Penyebab pastinya belum diketahui, tetapi dikaitkan denga virus khususnya epstein barr virus. Faktor resiko lainnya dari kanker tonsil adalah :AIDS dan penyakit sistem imun Salah satu atau semua anggota keluarga yang memiliki riwayat kanker orofaring oralMengunyah Betalnu (populasi orang indian) Higienisasi mulut yang kurangPlak prekanker (area merah atau putih dari fimitation pada mulut).

Klasifikasi limfoma

Berdasarkan histopatologi mikroskopis dari kelenjar limfe yang terlibat. Dibagi menjadi dua bagian besar yaitu : a. Limfoma Hodgkin 1. limfosit predominan2. sklerosis nodular3. sel sel campur4. pengurangan limfosit. b. Limfoma Non Hodgkin.

Klasifikasi limfoma non-Hodgkin berdasarkan kriteria morfologi dan sifat progresivitas biologik, digunakan formulasi kerja terhadap limfoma non Hodgkin (Working Formulation), yaitu :Keganasan rendah : Limfoma jenis sel kecil, limfoma jenis predominan sel belah kecil folikular, limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil folikularKeganasan sedang : Limfoma jenis sel besar folikular, limfoma jenis predominan sel belah kecil difus, limfoma jenis campuran sel besar dan sel belah kecil difus, limfoma jenis sel besar difus.Keganasan tinggi : Limfoma jenis imunoblastik, limfoma jenis limfoblastik (inti berkelok kelok atau tidak berkelok), limfoma jenis sel kecil tak belah (Burkitt atau non Burkitt).

Kalsifikasi stadium limfoma oleh Ann Arborr yang telah dimodifikasi oleh OstwellStadium 1 : mengenai daerah kelenjar getah bening tunggal (I) atau mengenai organ atau daerah ekstralimfatik tunggal (IE).

Stadium 2 : terkenanya dua atau lebih kelenjar getah bening (jumlah disebutkan) pada sisi diafrgama yang sama (II) atau terkenanya organ ekstralimfatik lokal atau lebih kelenjar getah bening terletak pada sisi diafragma yang sama (IIE).

Stadium 3 : terkenanya daerah kelenjar getah bening pada kedua sisi diafragma (III), dengan terkenanya limpa (IIIS) atau keduanya (IIIE + S)

Stadium 4 : terkenanya satu atau lebih organ ekstralimfatik yang difus atau tersebar atau jaringan dengan atau tersebar atau jaringan dengan atau tanpa disertai pemebesaran kelenjar getah bening.

Histopatologi

Limfoma hodgkin, Ciri khasnya:Ditemukannya sel datia reed stenberg, tampak besar dengan 2 inti yang saling berhadapan atau disebut mirror image, karena letak keduainti sel seperti bayangan objek pada cerminSel lakunar (menyerupai sel datia reed stenberg, tetapi lebih kecil) dan sel mononuklear hodgkin.Kadang kadang ditemukan sel tumor yang dikelilingi oleh zona halo dan nukleolus yang jelas sehingga dinamakan owl eye.

Limfoma Non HodgkinTampak jaringan kelenjar limfe dengan arsitektur sudah tidak teratur, menghilang dan sebagai besar sudah diganti oleh sel ganas yang bentuknya lebih besar dan sel limfosit. Inti sel tampak hiperkromatik, pleomorfik dengan nukleoli nyata. Mitosis bisanya terlihat jelas.Gejala klinis

Gejala utama dari kanker tonsil adalah : Nyeri tenggorokan dan nyeri menjalar dari kanker tonsil sampai ke telinga. Sakit pada mulut yang tidak sembuh sembuh merupakan gejala dari kanker tonsil juga. Menurut jurnal of pediatric othorinolaringology gejala klinis dari kanker tonsil adalah :PerdarahanSusah mengunyahSusah berbicaraSakit yang menjalar ke telingaSakit pada wajah, mata dan pergerakan rahang serta bengkak pada kelenjar limfe di leher. Limfoma ini dapat terjadi fokal atau di berbagai area. Diagnosis

Anamnesa Gangguan menelan yaitu adanya rasa tidak enak, sakit, atau perasaan menusuk, kadang ada darah dalam saliva. Nyeri menjalar pada telinga (othalgia) karena nyeri alih (refered pain) unilateral tapi bisa juga bilateral merasa seperti ada benda asing,Rasa nyeri di lidah dan gangguan gerakan lidah. Anamnesa lanjutnya trismus hipersalivasifoetor ex ore. Sedangkan untuk keluhan umum untuk limfoma non hodgkin adalah pembengkakan kelenjar getah bening. Pada limfoma non hodgkin dapat tumbuh kelompok kelenjar getah bening lain, misalnya pada traktus digestivus, atau pada organ organ parenkim. Demam, keringat malam, berat badan menurun lebih dari 10% tanpa diketahui penyebabnya, nafsu makan menurun, kadang kadang disertai sesak nafas. Pola perluasan pada limfoma non hodgkin tidak sistematis dan relatif lebih cepat bermetastasis ke tempat jauh.

Diagnosa banding

Tonsilitis Tonsilitis adalah suatu peradangan pada tonsil yang disebakan oleh bakteri atau virus. Prosesnya bisa akut atau kronis.

Abses peritonsil (quinsi)Abses peritonsil adalah penimbunan nanah di daerah sekitar tonsil. Sebagai kompilkasi dari tonsilitis akut.

Penatalaksanaan

Radioterapi Pembedahan KemoterapiImunoterapi

RadioterapiBeberapa jenis radioterapi yang tersedia untuk mengobati limfoma seperti radioimunoterapi dan radio isotop. Radio imunoterapi mengguanakn antibodi mono klonal seperti CD 20 dan CD 22. Sedangkan radio isotop mengunakan 131 iodin atau 90 natrium. Pembedahan

Berupa reseksi tumor dengan mengambil batas jaringan sehat dan luas (1,5 cm). Kemoterapi

Kemoterapi melalui pemberian obat (bisa oral ataupun injeksi) berguna untuk membunuh sel kanker dapat menyusutkan tumor yang merupakan suatu prioritas dari tndakan pembedahan.

ImunoterapiBahan yang digunakan dalam terapi ini adalah interferon , dimana interferonnya berperan untuk menstimulasi sistem imun yang menurun akibat pemberiaan kemoterapi. Komplikasi

Ada dua jenis komplikasi yang dapat terjadi pada penderita limfoma maligna, yaitu :

Komplikasi karena pertumbuhan kanker itu sendiri Komplikasi karena pertumbuhan kanker itu sendiri dapat berubapa pansitopenia, perdarahan, infeksi, kelainan pada jantung, kelainan pada paru paru, sindroma vena cava superior, kompresi pada spinal cord, kelainan neurologi, obstruksi hingga perdarahan pada traktus gastrointestinal, nyeri dan leukositosis jika penyakit sudah memasuki tahap leukimia.

Komplikasi karena penggunaaan kemoterapi. Komplikasi akibat penggunaan kemoterapi dapat berupa pansitopenia, mual dan muntah, infeksi, kelelahan, neuropati, dehidrasi setelah diare atau muntah, toksisitas jantung akibat penggunaan doksorubisin, kanker sekunder dan sindrom lisis tumor.

Prognosis limfoma tonsil

Survival rate selama 5 tahun pada pengobatan karsinoma tonsil berdasarkan stagging tumor yaitu : stage I : 80%, Stage II : 70%, Stage III : 40%, Stage IV : 30 %, Untuk limfoma non-Hodgkin , faktor yang mempengaruhi prognosisnya antara lain :

Usia > 60 tahun Ann arbor stage (III-IV) Hemoglobin 4Serum LDH meningkat

Dikelompokkan menadi tiga kelompok resiko , yaitu resiko rendah ( memiliki 0 1 faktor di atas ), resiko menengah ( memiliki 2 faktor di atas ) , dan resiko buruk (memiliki 3 atau lebih faktor diatas ).KESIMPULAN

Tumor tonsil adalah neoplasma atau lesi padat yang terbentuk akibat pertumbuhan sel tubuh yang tidak semestinya pada daerah tonsil. Tumor tonsil dapat dibagi menjadi 2 bagian besar yaitu tumor tonsil jinak dan tumor tonsil ganas. Keganasan pada tonsil dapat diklasifikasikan menurut jaringan asal yaitu : epitel , kelenjar atau limfoid. Keganasan yang mengenai limfoid disebut limfoma. Limfoma maliga adalah sekelompok neoplasma maligna /ganas yang muncul dalam kelenjar limfe atau jaringn limfoid ekstranodal yang ditandai dengan proliferasi atau akumulasi sel sel jaringan limfiosoid (limfosit, histiosit dengan sel sel dan derivatnya). Limfoma merupakan jenis yang paling umum kedua pada keganasan tonsil.Gejala utama dari kanker tonsil adalah nyeri tenggorokan dan nyeri menjalar dari kanker tonsil sampai ke telinga. Gejala lainnya adalah pembesaran pada tonsil yang biasanya unilateral, sakit dan susah menelan, merasa ada benda asing ditenggorokan, nyeri di lidah dan gangguan gerakan lidah dan susah membuka mulut.Pada prinsipnya dalam menegakkan diagnosis dibutuhkan anamnesis yang baik, pemeriksaan fisik yang tepat dan pemeriksaan penunjang yang tepat. Penatalaksanaan limfoma non-hodgkin adalah radioterapi, kemoterapi dan imunoterapi.

DAFTAR PUSTAKA

Bellenger, Jacob; John et al. Penyakit Telinga, Hidung, Tenggorokan, Kepala dan Leher Jilid I. 2000. Jakarta : Binarupa Akasara PublisherAdam, George;dkk. Boies Buku Ajar Penyakit THT edisi ke- 6. 1997. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.Soepardi, Efiati; Arsyad ; dkk. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala Leher, Edisi ke-6. 2007. Jakarta : FKUIW. Desen. Tumor Kepala dan leher. Buku Ajar Onkologi Klinis Edisi II. 2007. Jakarta : Balai penerbit FKUIVelde, Van de; Bosman; Wagener. Gangguan Maligna Sistem Limfatik Dalam : Onkologi, Edisi ke-5. 1999. Yogyakarta : Panitia Kanker RSUP Dr. Sardjito.

Metha, Atul, B; Hoffbrand, A Victor. Limfoma Hodgkin, Limfoma non-Hodgkin. At a Glance Hematologi, Edisi ke-2. 2006. Jakarta : ErlanggaSnell, Richard S. Aliran limfe Kepala dan Leher. Buku Anatomi Klinik Edisi IV. 2006. Jakarta: EGCSnell, Richard S. Anatomi Pharyng. Buku Anatomi Klinik Edisi IV. 2006. Jakarta : EGCTumor Tonsil (Internet). 2013 ; diunduh 19 Juni 2014. Sumber : http://www./doc/165203486/Isi-Refarat-Tumor-Tonsil.Pdf.htmlCase Tumor Tonsil [internet] ; diunduh 19 Juni 2014. Sumber : http://www./doc//139713667/ case Tumor Tonsil . pdf. Html

Vinjamara, S et al, non Hodgkin Lympoma. Essentia / innovis Health Cancer Center. www. Emedicine. Medscape. Com [Accessed : 10 Mei 2014]Francisco J et al, Follicular Lympoma (non- Hodgkin Lympoma) staging. Essentia Innovis Health Cancer Center. www. Emedicine. Medscape.com [Accessed : 10 Mei 2014]Irwan, Ghanie, Abla; dkk. Atlas berwarna teknik pemeriksaan kelaianan telinga hidung tenggorokan. 2000. Jakarta : EGCEroshenko, P; Victor. Atlas Histologi de Fiore dengan korelasi fungsional edisi 9 (de Fiores Atlas Histology with Functional Correlations Edition 9yh). 2003. Jakarta : EGC