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Presentación de caso clínico en conjunto con Hospital Bellvitge
María Guadalupe SilveiraCecilia Pérez Muñante
Hospital Vall d’Hebron
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Mujer de 28 años
Asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores y
corticoides inhalados.
Aplasia de médula ósea:
Trasplante alogénico de médula ósea.
Inducción: ciclofosfamida + fludarabina + ATG.
Mantenimiento: metotrexate y tracolimus.
Paciente
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Acude a Urgencias a los 2 meses postrasplante
Disnea de esfuerzos progresiva de 4 semanas de evolución
Ortopnea, disnea paroxística nocturna
SO2 88% AA
Exploración: hipofonesis bibasal, sin broncoespasmo ni
otros signos de IC.
Rx tórax:
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Gammagrafía V/Q: descarta TEP
Cultivos de esputo y hemocultivos negativos
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Ecodoppler cardíaco
Cavidades izquierdas con estrucura y función normales.
Cavidades derechas dilatadas en el límite superior.
TAPSE 16mm.
Cava inferior no dilatada con ausencia de colapso.
No derrame pericárdico. Derrame pleural derecho importante.
Movimiento anómalo del septo sugestivo de sobrecarga de presión
de VD.
PAPs de 48mmHg
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Toracocentesis diagnóstica: trasudado, sin aislamientos microbiológicos.
Broncoscopia: sin hallazgos, cultivos de BAL y BAS negativos.
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Tratamiento diurético y corticoideo
Resolución del derrame
Alta a las 3 semanas
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Reconsulta a Urgencias una semana luego del alta…
Disnea + edemas de extremidades inferiores
Rx: sin hallazgos destacables
Ecodoppler cardíaco: Cavidades izquierdas con estructura y función normales.
Cavidades derechas no dilatadas. Función del VD conservada.
Cava inferior no dilatada con colapso. No derrame pericárdico.
Insuficiencia tricuspídea ligera que permite estimar PAP de 44mmHg.
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Ante la clínica, los hallazgos radiológicos y la ausencia de evidencia de cardiopatía, finalmente se decide realizar IC a
Neumología…
PFRs:CVF 2.2 (58%) FEV1 1.78 (57%) FEV1% 79 MMEF 25/75 57% RV 87% TLC 71% DLCO 24% KCO 40%
Cateterismo cardíaco derecho:PAPm 28 mmHgPCP 16 mmHgPAD 8 mmHgGC 6.19 L/min, IC 3.85 L/(min*m2)RVP 1.94 UW
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RMN cardíaca: FEVI 57% sin alteraciones estructurales miocárdicas.
Cateterismo cardíaco derecho a las 2 semanas tras tratamiento con furosemida: PAPm 28 mmHgPCP 14 mmHgPAD 7 mmHgGC 3.9 L/min, IC 2.4 L/(min*m2)RVP 4 (UW)
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Síntesis
Trasplante de médula ósea
Dos episodios de edema agudo de pulmón que mejoran con tratamiento diurético
Sin evidencia de cardiopatía
Trastorno restrictivo con difusión baja
Engrosamientos septales interlobulillares
PAP elevada con PCP ligeramente elevada
Se decide realizar biopsia pulmonar abierta…
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Diagnóstico
Marcada dilatación de las estructuras vasculares venosas
septales, que de forma local se asocia a expansión del
intersticio paraseptal y subpleural, con imágenes
sugestivas de arteriolización capilar.
Enfermedad Venooclusiva Pulmonar incipiente
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Incidencia anual de 0.1 a 0.2 casos por millón
5 al 25% de las HAP
Niños y jóvenes. Mujeres-hombres 1:1
Fibrosis intimal difusa de venas de pequeño calibre y
vénulas.
Probablemente posterior a trombosis vascular.
Enfermedad venooclusiva pulmonar
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Etiología
Factores genéticos
Infecciones: influenza, Toxoplasma gondii, CMV, VEB.
Diátesis trombótica
Trastornos autoinmunes
Tóxicos:
Quimioterapia: bleomicina, mitomicina, carmustina, vincristina,
cisplastino.
Trasplante de médula ósea
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Asociación con trasplante de MO
Primer caso descripto en 1984
12 casos en la literatura
Pacientes menores de 25 años
Semanas a pocos meses postrasplante
Se desconoce si se debe a la enfermedad de base, el
tratamiento quimioterápico o el trasplante mismo
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Diagnóstico
Signos y síntomas de HTP.
Rx: derrame pleural, EAP.
TAC de alta resolución: engrosamientos septales subpleurales,
opacidades en vidrio esmerilado centrolobulillares, adenopatías
mediastínicas.
Cateterismo cardíaco derecho: elevación de PAP, PCP casi
siempre normal, aunque puede estar elevada.
Test vasodilatador no recomendado.
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Tratamientos: escasa evidencia
Vasodilatadores: riesgo de EAP.
Inmunosupresor
Anticoagulantes
O2
Trasplante de pulmón
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Evolución
Aceptada para trasplante pulmonar
A los 3 meses del diagnóstico fallece por shock séptico
secundario a neumonía por Pseudomonas aeruginosa.
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Muchas gracias