prezentare limfom

PREZENTARE PREZENTARE CAZ CLINICCAZ CLINIC

Pacientul H.C. de 58 ani, din judetul VasluiPacientul H.C. de 58 ani, din judetul Vaslui

2004 în Institutul de Gastroenterologie şi Hepatologie Iasi2004 în Institutul de Gastroenterologie şi Hepatologie Iasi

• astenie fizică marcantă,astenie fizică marcantă,• dureri la nivelul etajului abdominal superior dureri la nivelul etajului abdominal superior • scădere în greutate. scădere în greutate.

AHC AHC

Mama decedata 72 ani- AVCMama decedata 72 ani- AVC

Tata decedat 68 ani- BPOCTata decedat 68 ani- BPOC

APP APP

24 ani -apendicectomie24 ani -apendicectomie

COMPORTAMENT FATA DE COMPORTAMENT FATA DE MEDIUMEDIU

nefumator, nefumator,

consum ocazional de alcoolconsum ocazional de alcool

EXAMEN CLINICEXAMEN CLINIC

• pacient normoponderal pacient normoponderal

•absenta adenopatiilorabsenta adenopatiilor

•cu hepatomegalie la 10 cm sub rebordul cu hepatomegalie la 10 cm sub rebordul costal, predominant lobul hepatic stâng, de costal, predominant lobul hepatic stâng, de consistenţă elastică, cu margini ascuţite, consistenţă elastică, cu margini ascuţite, nedureroasă,nedureroasă,

• splenomegalie gradul I splenomegalie gradul I

•fără alte semne de afectare hepatică cronică.fără alte semne de afectare hepatică cronică.

hiperproteinemie (96g/l) hipergammaglobulinemie (50,7g/l)

20042004Hb Hb 13,4 g/dl13,4 g/dlHtHt 39.4 %39.4 %TrombociTrombocitete

195.000/mmc195.000/mmc

LeucociteLeucocite 7540/mmc7540/mmcTGPTGP 71 U/L71 U/LTGOTGO 65 U/L65 U/LBTBT 0.34 mg/dl0.34 mg/dlBDBD 0.06 mg/dl0.06 mg/dlGGTGGT 34.5 U/l34.5 U/lUreeUree 34 mg/dl34 mg/dlcreatinincreatininaa

0.67 mg/dl0.67 mg/dl

LDHLDH 180180VSHVSH 78 mm/1h78 mm/1h

AgHBs pozitiv,AgHBs pozitiv, Ag HBe negativ,Ag HBe negativ, Ac anti HBe pozitivi,Ac anti HBe pozitivi, Ac anti HVD negativi,Ac anti HVD negativi, alfa fetoproteina in limite normale.alfa fetoproteina in limite normale.

BIOLOGICBIOLOGIC

Noiembrie 2004Noiembrie 2004ECOGRAFIE ECOGRAFIE ABDOMINALAABDOMINALAEcografic a fost confirmată hepatomegalia (LHS 160mm, LHD 140mm), cu evidenţierea unei formaţiuni expansive usor hipoecogene, cu caracter solid la nivelul lobului hepatic stâng.

COMPUTER TOMOGRAFCOMPUTER TOMOGRAF

Examinarea computer tomografică a confirmat formaţiunea expansivă ce ocupa aproape în totalitate lobul hepatic stâng, cu

extensie în lobul hepatic drept, cu dimensiuni de 100/155/165 mm,

comprimând stomacul şi duodenul, dar fără semne de invazie, splenomegalie

omogenă (nu au fost precizate dimensiunile), fără adenopatii

intraabdominale.

CT toracic in limite normale

ENDOSCOPIE DIGESTIVA ENDOSCOPIE DIGESTIVA SUPERIOARASUPERIOARA

-absenta varicelor esofagiene-absenta varicelor esofagiene-gastrita antrala HP negativa-gastrita antrala HP negativa

HEPATITA CRONICA HEPATITA CRONICA VIRALA BVIRALA B

FORMATIUNE TUMORALA FORMATIUNE TUMORALA HEPATICAHEPATICA

OBS. HEPATOCARCINOMOBS. HEPATOCARCINOM

Interventie chirurgicala- Laparoscopie Interventie chirurgicala- Laparoscopie cu biopsie cu biopsie

Examenele anatomo-patologic si Examenele anatomo-patologic si imunohistochimic imunohistochimic

Limfom malign non-Hodgkin Limfom malign non-Hodgkin hepatic tip MALT (CD 5+, CD hepatic tip MALT (CD 5+, CD

20+, CD 10 -)20+, CD 10 -)

Februarie 2005Februarie 2005

În februarie 2005 pacientul În februarie 2005 pacientul se internează in Clinica de se internează in Clinica de Hematologie pentru Hematologie pentru stadializare si iniţierea stadializare si iniţierea tratamentului.tratamentului.

Clinic nu se decelează Clinic nu se decelează adenopatii superficiale adenopatii superficiale

Radiografia toracică relevă formaţiuni nodulare Radiografia toracică relevă formaţiuni nodulare 10-15 mm la nivelul lobului mijlociu drept, 10-15 mm la nivelul lobului mijlociu drept, absente în momentul diagnosticului. absente în momentul diagnosticului.

Stadiul IV B Ann ArborStadiul IV B Ann Arbor

PUNCTIE MEDULARAPUNCTIE MEDULARAInfiltrat limfoplasmocitar 20% medular care asociat cu prezenţa

•hiperproteinemiei (112g/l)• cu hipergammaglobulinemie fără aspect de peak monoclonal pe graficul electroforezei

sindrom disimun secundar• contextul afectării hepatice cronice• sindromului limfoproliferativ.

9 cure CHOP ( Cicofosfamida, Doxorubicină, 9 cure CHOP ( Cicofosfamida, Doxorubicină, Vincristină si SolumedrolVincristină si Solumedrol ))

20042004 20052005Hb Hb 13,4 g/dl13,4 g/dl 11,2 g/dl11,2 g/dlHtHt 39.4 %39.4 % 35.6%35.6%TrombocTrombociteite

195.000/mmc195.000/mmc 166.000/mmc166.000/mmc

LeucocitLeucocitee

7540/mmc7540/mmc 6890/mmc6890/mmc

TGPTGP 71 U/L71 U/L 75 U/l75 U/lTGOTGO 65 U/L65 U/L 70 U/l70 U/lBTBT 0.34 mg/dl0.34 mg/dl 0.36 mg/dl0.36 mg/dlBDBD 0.06 mg/dl0.06 mg/dl 0.12 mg/dl0.12 mg/dlGGTGGT 34.5 U/l34.5 U/l 40 U/L40 U/LUreeUree 34 mg/dl34 mg/dl 43 mg/dl43 mg/dlcreatinincreatininaa

0.67 mg/dl0.67 mg/dl 0.72 mg/dl0.72 mg/dl

LDHLDH 180180 220220VSHVSH 78 mm/1h78 mm/1h 75 mm/1h75 mm/1h

BIOLOGICBIOLOGIC

December 2005December 2005

evoluţie ulterioară favorabilă evoluţie ulterioară favorabilă • clinic ( ameliorarea netă a clinic ( ameliorarea netă a stării generale, diminuarea stării generale, diminuarea hepatomegaliei de la 10 cm la hepatomegaliei de la 10 cm la 2 cm sub rebordul costal) 2 cm sub rebordul costal) • biologic ( dispariţia biologic ( dispariţia sindromului de citoliză sindromului de citoliză hepatică, amelioararea hepatică, amelioararea sindromului inflamator, sindromului inflamator, scăderea scăderea hipergammaglobulinemiei).hipergammaglobulinemiei).

20042004 feb 2005feb 2005 Dec 2005Dec 2005Hb Hb 13,4 g/dl13,4 g/dl 11,2 g/dl11,2 g/dl 13.6 mg.dl13.6 mg.dlHtHt 39.4 %39.4 % 35.6%35.6% 40.1 %40.1 %TrombociTrombocitete

195.000/195.000/mmcmmc

166.000/166.000/mmcmmc

175.000/175.000/mmcmmc

LeucociteLeucocite 7540/mmc7540/mmc 6890/mmc6890/mmc 7680/mmc7680/mmcTGPTGP 71 U/L71 U/L 75 U/l75 U/l 35 U/l35 U/lTGOTGO 65 U/L65 U/L 70 U/l70 U/l 38 U/l38 U/lBTBT 0.34 mg/dl0.34 mg/dl 0.36 mg/dl0.36 mg/dl 0.42 mg/dl0.42 mg/dlBDBD 0.06 mg/dl0.06 mg/dl 0.12 mg/dl0.12 mg/dlGGTGGT 34.5 U/l34.5 U/l 40 U/L40 U/LUreeUree 34 mg/dl34 mg/dl 43 mg/dl43 mg/dl 38 mg/dl38 mg/dlcreatinincreatininaa

0.67 mg/dl0.67 mg/dl 0.72 mg/dl0.72 mg/dl 0.56 mg/dl0.56 mg/dl

LDHLDH 180 180 220220 170170VSHVSH 78 mm/1h78 mm/1h 75 mm/1h75 mm/1h 45 mm/1h45 mm/1h

MARTIE 2009MARTIE 2009

Examenul CT toraco-abdominal Examenul CT toraco-abdominal •toracic multiple opacităţi imprecis toracic multiple opacităţi imprecis delimiate, diseminate bilateral, posibil delimiate, diseminate bilateral, posibil aspect de inflitrare limfomatoasă, aspect de inflitrare limfomatoasă, • nivel abdominal hepatomegalie, cu plajă nivel abdominal hepatomegalie, cu plajă hipodensă cu dimensiuni crescute faţă de hipodensă cu dimensiuni crescute faţă de examinarea anterioară 118/90/87. examinarea anterioară 118/90/87.

S-a efectuat toracocenteză cu S-a efectuat toracocenteză cu biopsie, rezultatul anatomo-biopsie, rezultatul anatomo-

patologic fiind de limfom MALT patologic fiind de limfom MALT pulmonar CD 20+, CD 5+, CD pulmonar CD 20+, CD 5+, CD

10-.10-.Chimioterapie R-CHOPChimioterapie R-CHOP

20042004 feb 2005feb 2005 Dec 2005Dec 2005 20102010Hb Hb 13,4 g/dl13,4 g/dl 11,2 g/dl11,2 g/dl 13.6 mg.dl13.6 mg.dl 10.2 g/dl10.2 g/dlHtHt 39.4 %39.4 % 35.6%35.6% 40.1 %40.1 % 33.6%33.6%TrombociTrombocitete

195.000/195.000/mmcmmc

166.000/166.000/mmcmmc

175.000/175.000/mmcmmc

140.000/mmc140.000/mmc

LeucociteLeucocite 7540/mmc7540/mmc 6890/mmc6890/mmc 7680/mmc7680/mmc 5640/mmc5640/mmcTGPTGP 71 U/L71 U/L 75 U/l75 U/l 35 U/l35 U/l 84 U/l84 U/lTGOTGO 65 U/L65 U/L 70 U/l70 U/l 38 U/l38 U/l 61 U/l61 U/lBTBT 0.34 mg/dl0.34 mg/dl 0.36 mg/dl0.36 mg/dl 0.42 mg/dl0.42 mg/dl 0.89 mg/dl0.89 mg/dlBDBD 0.06 mg/dl0.06 mg/dl 0.12 mg/dl0.12 mg/dl 0.32 mg/dl0.32 mg/dlGGTGGT 34.5 U/l34.5 U/l 40 U/L40 U/L 44 U/l44 U/lUreeUree 34 mg/dl34 mg/dl 43 mg/dl43 mg/dl 38 mg/dl38 mg/dl 48 mg/dl48 mg/dlcreatinincreatininaa

0.67 mg/dl0.67 mg/dl 0.72 mg/dl0.72 mg/dl 0.56 mg/dl0.56 mg/dl 0.89 mg/dl0.89 mg/dl

VSHVSH 78 mm/1h78 mm/1h 75 mm/1h75 mm/1h 45 mm/1h45 mm/1h 92 mm/1h92 mm/1h

BIOLOGICBIOLOGICDupa a III-a cura de chimioterapie

AND VHB nedetectabilAND VHB nedetectabil

Alegeti intre variantele

Transplant hepatic Chimioterapie si terapie antivirala

Chimioterapie Rezectia formatiunii hepatice

Care este conduita terapeutica?

15 $1 MILLION14 $500.00013 $250.00012 $100.00011 $50.00010 $25.0009 $16.0009 $16.0008 $8.0007 $4.0006 $2.0005 $1.0004 $5003 $3002 $2001 $100

Copyright ©2009 Ferrata Storti Foundation

Ziakas, P. D. et al. Haematologica 2009;94:998-1005

Alegeti intre variantele

Transplant hepaticChimioterapie si terapie antivirala

ChimioterapieRezectia formatiunii

hepatice

Care este conduita terapeutica?

15 $1 MILLION14 $500.00013 $250.00012 $100.00011 $50.00010 $25.0009 $16.0009 $16.0008 $8.0007 $4.0006 $2.0005 $1.0004 $5003 $3002 $2001 $100

Archives 2001; 125:695Pathologe. 2006 Jul;27(4):263-72.

Cea mai frecventă localizare a Cea mai frecventă localizare a limfoamelor maligne non-Hodgkin tip limfoamelor maligne non-Hodgkin tip MALT ( mucosa-associated lymphoid MALT ( mucosa-associated lymphoid tissue) este tubul digestiv si în special tissue) este tubul digestiv si în special stomacul, însă acest tip de limfom a fost stomacul, însă acest tip de limfom a fost descris si la nivelul sânului, plamânului descris si la nivelul sânului, plamânului si al pielii si al pielii

Arch Pathol Lab Med—Vol 123, August 1999

Liver Transplantation, Vol 11, No 7 ( July), 2005: pp 796-799

Arch Pathol Lab Med—Vol 123, August 1999

Criterii de diagnostic ale LMNH hepatic primar

•Absenţa adenopatiilor•Frotiu din sângele periferic normal•Făra determinări pulmonare în momentul diagnosticului

Numărul cazurilor de LMNH hepatice primare a crescut în ultimii Numărul cazurilor de LMNH hepatice primare a crescut în ultimii ani, ajungând la 77 ( 56 de cazuri raportate doar în ultimii 10 ani), ani, ajungând la 77 ( 56 de cazuri raportate doar în ultimii 10 ani),

din care aproximativ 9 cazuri de LMNH hepatic tip MALT sunt din care aproximativ 9 cazuri de LMNH hepatic tip MALT sunt documentatedocumentate..

1.1. LMNH primare hepatice de tip MALT sunt afecţiuni rare, LMNH primare hepatice de tip MALT sunt afecţiuni rare, asociate cu infecţia virală B sau Casociate cu infecţia virală B sau C

2.2. Diagnosticul este confirmat de examenul anatomo-Diagnosticul este confirmat de examenul anatomo-patologic şi de testele imunohistochimice;patologic şi de testele imunohistochimice;

3.3. Au un grad de agresivitate scăzut şi un prognostic Au un grad de agresivitate scăzut şi un prognostic favorabil sub chimioterapie;favorabil sub chimioterapie;

4.4. Tratamentul antiviral se recomanda chiar daca nu exista Tratamentul antiviral se recomanda chiar daca nu exista replicare antivirala, avand un efect favorabil asupra replicare antivirala, avand un efect favorabil asupra prognosticului boliiprognosticului bolii

CONCLUZIICONCLUZII

prezentare limfom

Health & Medicine