principais patologias neurolÓgicas centrais · fisiopatologia da pet/mah linfócitos cd4+, cd8+ e...
TRANSCRIPT
![Page 1: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/1.jpg)
Esclerose Múltipla
Prof. Douglas Monteiro
Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia
![Page 2: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/2.jpg)
Esclerose Múltipla
• Jean Charcot, 1868
Tríade de Charcot:
Tremor intencional
Fala escandida
Nistagmo
Doença de esclerose em placas,devido a presença de áreas de placasteciduais endurecidas
Doença crônica, desmielinizante do SNC,
geralmente incapacitante
Jean Martin Charcot
(1825 - 1893)
![Page 3: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/3.jpg)
Esclerose Múltipla
Etiologia:
Desconhece-se a causa precisa
Teorias afirmam que em hospedeiros geneticamente suscetíveis, um desencadeante inicial nos primórdios da vida
(provavelmente um vírus) acarreta, com o tempo, mecanismos auto-imunes que causam desmielinização
Próprias células de defesa do corpo atacam o SNC a partir de uma infecção viral (Vírus da herpes → HHV-6)
Vírus do sarampo, da rubéola, da caxumba, HTLV-1...
Tendência familiar (15% tem parente afetado)
![Page 4: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/4.jpg)
Esclerose Múltipla
FISIOPATOLOGIA:
DESMIELINIZAÇÃO
INFECÇÃO VIRAL
Produção de linfócitos e macrófagos
Efeitos citotóxicos no SNC
Astrocitose e astrogliose reativa
![Page 5: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/5.jpg)
Esclerose MúltiplaDESMIELIN
IZAÇÃO
Remielinização na fase aguda!
Destruição dos oligodentrócitos e da
bainha de mielina
Lenta transmissão neural
Rápida fadiga neuronal
Bloqueio da condução
Comprometimento da função
Sentido da evolução do quadro
Flutuação na
função
(surtos e
remissões)
Inflamação local, edema e infiltração
interferem na condutividade
Gradualmente
vão cedendo
![Page 6: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/6.jpg)
Proliferação de tecido neuroglial dentro do
SNC
Cicatrizes de glias (placas)
![Page 7: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/7.jpg)
Desmielinização: substância brancaÁreas de predileção: n. óptico, subst. Branca subcortical, tratos piramidais, pedúnculos cerebelares...
![Page 8: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/8.jpg)
Esclerose Múltipla
Incidência
Adultos jovens (20 a 40 anos)
Início: 15 a 50 anos de idade (pico 30 anos)
Rara em crianças
↑ mulheres (2x)
Manifestações clínicas
Múltiplos sinais e sintomas
Curso da doença: imprevisível, progressivo
Quadro clínico e gravidade variáveis (início tardio → ↑ gravidade)
Períodos flutuantes de exacerbações e remissões
○ Estágios iniciais → remissão completa ou incompleta
○ Estágio crônico → remissões < completas, > disfunções neurológicas
![Page 9: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/9.jpg)
Esclerose Múltipla
• Episódios/sintomas podem passar despercebidos– Vagas sensações de mal-estar prévia (meses ou anos antes)
– Distúrbios sensoriais esporádicos, incômodos, dores ou letargia
Início dos sintomas
Dists.visuais leves, parestesias, fraqueza, fatigabilidade
Paraplegia, bexiga neurogênica, comprometimento visual grave,
disartria, tremor intencional, ataxia, nistagmo, instabilidade emocional
INCAPACIDADE TOTALDiagnóstico
“acontecimento inesperado”
![Page 10: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/10.jpg)
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Sensoriais dor, sensibilidade vibratória e posicional
Fenômeno de Lhermitte (medula espinhal cervical)
Parestesias (agulhadas) e disestesias (queimação)
Entorpecimento (face e membros)
Visuais neurite óptica
Perda visual uni/bilateral
Movimentos oculares dolorosos e escurecimento da visão
![Page 11: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/11.jpg)
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Disfunção cerebelar
Nistagmo, diplopia (incoordenação muscular)
Ataxia, tremores posturais e intencionais
Disartria e disfagia
Hipotonia, fraqueza de tronco, tonturas
Vesical e Intestinal
Bexiga / intestino flácidos ou espásticos
![Page 12: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/12.jpg)
Esclerose Múltipla
Manifestações Clínicas:
Disfunção Cognitiva e Comportamental
○ Lobos frontais, diencéfalo, centros límbicos
○Depende da distribuição específica das lesões, afetandomemória, atenção, concentração, planejamento eprovocando distúrbios afetivos-emocionais.
Sintomas evoluem durante horas ou dias (aguda), mas pode ser durante meses (crônica)
![Page 13: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/13.jpg)
Esclerose Múltipla
Curso da doença e fatores exacerbadores:
Formas:
Benigna → Paciente permanece funcional
Maligna → Raro,rapidamente progressiva para várias áreasneurológicas, morte em tempo curto
Fatores agravantes:
Infecções virais / bacterianas,
Exposição ao calor (Sintoma de Uhthoff) interfere com atransmissão dos nervos comprometidos
Estresse, desidratação, má nutrição, privação do sono...
![Page 14: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/14.jpg)
Esclerose Múltipla
Diagnóstico:
Anamnese
Achados clínicos
Padrões:
1. 02 ou mais surtos com duração ≥ 24h, separados por 1mês
2. Déficits crônicos e progressivos por 6 meses
Exame de LCR: Contagem células, proteínas, ↑ IgG
RNM: Placas de desmielinização (↑sinal) na subst. branca
TC com contraste: grandes lesões (manchas brancas)
Teste de Potenciais Evocados: visuais, auditivos,somatossensoriais
![Page 15: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/15.jpg)
RNM: Lesões hiperintensas ovaladas, distribuídas ao longo do encéfalo e medula espinhal
![Page 16: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/16.jpg)
Esclerose Múltipla
Prognóstico:
Morte em conseqüência da doença não é muito comum
74% sobrevivem 25 anos após início dos sintomas
Quando há complicações, o tempo de vida é reduzido
Depende:
Surgimento com apenas um sintoma
Curso da doença (benignas e malignas)
Idade de surgimento (após 40 anos é mais grave)
![Page 17: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/17.jpg)
Esclerose Múltipla
Tratamento:
Tratamento médico
Não há como prevenir ou curar!
Drogas imunossupressoras (Ex: Prednisona)
○ ↓ edema no SNC e ↑ a recuperação depois da recidiva
Drogas imunomoduladoras (Ex: Interferon)
○ Fases iniciais p/ controlar os surtos e a gravidade dasrecidivas, além de resistir a infecções virais
Reabilitação
Fisioterapia x Interdisciplinaridade
![Page 18: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/18.jpg)
HTLV-1
Prof. Douglas Monteiro.
Disciplina: Fisiopatologia Clínica em Neurologia
![Page 19: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/19.jpg)
HTLV-1
• Conhecida como PET/MAH
Vírus: HTLV-1
Família: Retroviridae
Gênero: Deltaretrovirus
Descrita em 1977 no Japão eisolada em 1980 nos EUA.
Doença desmielinizante, crônica e progressiva,
sem remissões.
![Page 20: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/20.jpg)
HTLV-1
• O vírus teve origem na África;
• Espalhou-se para a América do Sul, Caribe e Japão;
• Estima-se que 15 a 20 milhões de pessoas estejam infectadas nomundo.
![Page 21: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/21.jpg)
HTLV-1
• No Brasil, o 1º caso registrado ocorreu em 1986;
• Atualmente existem cerca de 2,5 milhões de brasileiros infectados.
![Page 22: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/22.jpg)
HTLV-1
• Epidemiologia:
• Mais comum entre as mulheres (2:1);
• Idade média de 40 anos;
• Predominância em mulatos, brancos e amarelos.
• Modos de Transmissão:
• Relação sexual;
• Parenteral;
• Da mãe para o filho.
![Page 23: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/23.jpg)
Etiologia da PET/MAH
• Estenose espinhal
• Comprometimento da função nervosa fisiológica
![Page 24: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/24.jpg)
Fisiopatologia da PET/MAH
Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+
tornam-se ativados
Lise da bainha de mielina e do axônio
Desmielinização e degeneração
axonal
Quadro de paraparesia
espástica
Acometimento dos tratos: cortico-espinhal, espino-cerebelar,
espino-talâmico e grácil.
![Page 25: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/25.jpg)
Quadro Clínico da PET/MAH
• Sintomas motores:• Espasticidade (fator mais limitante);• Alterações da marcha;• Fraqueza muscular de membros inferiores;• Hiperrreflexia de MMII.
• Sintomas sensoriais:• Disestesia e Parestesia;• Dor tóraco-lombar (dermátomos acometidos)• Hipoestesia tátil-dolorosa abaixo do nível da lesão.
• Sintomas autonômicos:• Bexiga neuropática;• Intestino neuropático.
![Page 26: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/26.jpg)
Diagnóstico da PET/MAH
• Achados clínicos;
• Pesquisa de anticorpos anti-HTLV-1:
• Teste de ELISA;
• Teste de Western blot;
• Teste IFI.
• Exames de Imagem:
• Eletroneuromiografia;
• RNM.
![Page 27: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/27.jpg)
Tratamento da PET/MAH
• Tratamento Específico:
• Interferon α;
• Zidovudina.
• Tratamento Sintomático:
• Baclofeno (derivado do GABA);
• Benzodiazepínicos;
• Antidepressivos tricíclicos e anticonvulsivantes.
• Tratamento Fisioterapêutico
![Page 28: PRINCIPAIS PATOLOGIAS NEUROLÓGICAS CENTRAIS · Fisiopatologia da PET/MAH Linfócitos CD4+, CD8+ e CD18+ tornam-se ativados Lise da bainha de mielina e do axônio Desmielinização](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022052921/5c022c0309d3f2983b8b6d26/html5/thumbnails/28.jpg)