prirojene nepravilnosti požiralnika
TRANSCRIPT
![Page 1: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/1.jpg)
PRIROJENE NEPRAVILNOSTI
POŽIRALNIKA
Atrezija in traheoezofagealna fistula
Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)
Laringotrahealna razcepljenostCiste in podvojenost požiralnika
Divertikli požiralnika
Požiralnikove zožitve in obročki
![Page 2: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/2.jpg)
ZNAMENJA IN ZNAKIAtresia –zaprtost naravnih svetlin
� Polihidramnion ( 30% )� Slinjenje� Cianoza – posebno pri poskusu
hranjenja� Aspiracija� Napet trebuh
![Page 3: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/3.jpg)
ATREZIJA POŽIRALNIKA-različice� A- proksimalno atrezija +
distalna TEF� B- proksimalna TEF + distalna
atrezija� C- proksimalna in distalna TEF� D –atrezija brez fistule� E- ni atrezije, H- fistula
![Page 4: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/4.jpg)
SPREMLJAJOČE NEPRAVILNOSTI-pri 40–50%� Srčne 19 %� Atrezija anusa in rektuma 9 %� Prebavila – drugje 12 %� Genito-urinarne 10 %� Mišično-skeletne 8 %� CŽS 3 %� Mongoloidi 3 %
� VATER( vertebral anomalies, anal atresia, tracheoesophageal fistula with esophageal
atresia, renal defects, radial limb dysplasia)
� VACTRL (našteto in anomalije srca in udov)
� CHARGE (coloboma, heart disease, atresia choanae, growth and developmental
retardation, genital hypoplasia, ear anomalies)
![Page 5: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/5.jpg)
DIAGNOZA
� Poskus uvajanja sonde
� Rtg slikanje s kontrastom –nepotrebno in nevarno
![Page 6: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/6.jpg)
DIAGNOZA –rtg slika
� Zrak v prebavilih� Stanje pljuč� Srce in aortni lok� Obrnjeno stanje
visceralnih organov� Kostne nepravilnosti
![Page 7: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/7.jpg)
BREZ OPERACIJE OTROK UMRE
Operacijo naredimo takoj ko je otrok stabiliziran
![Page 8: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/8.jpg)
OPERACIJA
� Desna posterolateralna torakotomija –intra ali ekstraplevralna
� Prekinitev in šiv fistule� Rekonstrukcija požiralnika ; če ta ni
možna :cervikalna ezofagostoma in gastrostoma
![Page 9: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/9.jpg)
ZAPLETI -zgodnji
� Pljučni ; pljučnice, atelektaza,traheo ali bronhomalacija
� Motnje celjenja požiralnikove anastomoze ;fistula, dehiscenca
� Zapleti zaradi pridruženih nepravilnosti
![Page 10: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/10.jpg)
ZAPLETI -kasni
� Motnje dihanja; malacija sapnika ali sapnic
� Stenoza požiralnika na anastomozi
![Page 11: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/11.jpg)
POZNA REKONSTRUKCIJA
� Želodec� Debelo črevo� Jejunum
![Page 12: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/12.jpg)
Prirojena hiatusna kila in gastroezofagealni refluks (GER)
� Nevrološko prizadeti otroci� Pogosto bruhanje, ogrožena razvoj in
rast� Pogoste aspiracije in pljučnice� Vnetja, stenoze,skrajšan požiralnik� Antirefluksna operacija, gastrostoma
![Page 13: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/13.jpg)
Zdravljenje
� Konservativno zdravljenje je pri večini bolnikov uspešno
� Pravilna prehrana, pokončen položaj� Zaviralci protonske črpalke ali histaminskih
receptorjev H2, antacida in zdravila, ki povečajo tonus spodnje požiralnikove zapiralke kot betanehol in metoklopramid.
�
![Page 14: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/14.jpg)
Antirefluksna operacija, gastrostoma- indikacije
� aspiracije, ki povzročijo apnejo in ogrožajo življenje,� pogosto bruhanje zaradi česar sta motena razvoj in
rast,� hudo vnetje sluznice, ki se ob zdravljenju ne
popravlja,� prikrite krvavitve iz sluznice,� razjede in zožitve požiralnika � neučinkovito konservativno zdravljenje, � aspiracije in ponavljajoče se pljučnice.
![Page 15: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/15.jpg)
Laringotraheoezofagealna razcepljenost
� tip I; razcepljenost zajema le grlo in sega do obročastega (krikoidnega) hrustanca,
� tip II; razcepljenost sega preko obročastega hrustanca do vratnega dela sapnika,
� tip III; razcepljenost sega do razcepišča sapnika,
� tip IV; razcepljenost zajema enega ali oba glavna bronhija.
![Page 16: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/16.jpg)
Simptomi in znaki
� Motnje požiranja in dihanja� Značilen tih jok
![Page 17: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/17.jpg)
Zdravljenje
� Preprečevanje aspiracij � Cilj operacije je ločitev prebavne in
dihalne poti
![Page 18: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/18.jpg)
Ciste in podvojenost požiralnika� 12% mediastinalnih tumorjev pri odraslih in 30% pri otrocih,
izhaja iz prebavil. Na osnovi embrionalnega razvoja in histološke slike jih delimo:
� intramuralne, prave ciste,(ploščatocelični ali cilindrični epit.) � enterične ciste, (epit. embrionalnih tkiv)� traheobronhialna podvojenost embrionalne zgornje prebavne
poti (ciliarni ali respiratorni epit.)
� posteriorne ciste ležijo ob hrbtenici, nastanejo iz embriološkega ostanka endoderma prebavne cevi in mezo- oz. ektoderma
� nevrenterične ciste so posteriorne ciste, ki so skozi defekt vretenca naraščene na trdo ovojnico hrbtenjače. V polovici primerov jih spremlja nenormalni razvoj hrbteničnih vretenc.
![Page 19: Prirojene nepravilnosti požiralnika](https://reader030.vdocuments.net/reader030/viewer/2022013110/58959b8f1a28abad7a8b5f8c/html5/thumbnails/19.jpg)
Požiralnikove zožitve in obročki
� Fibromuskularna zadebelitev
� Traheobronhijalni ostanek
� Membranska opna