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Prise en charge des APSI
Dr Fanny Bajolle M3C-Necker
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Sténose pulmonaire
Sténose supra valvulaire pulmonaire
Sténose des branches pulmonaires
Cœur triatrial droit
HypoVD
Sténose sous pulmonaire
Ebstein
Obstacles du cœur droit
APSI
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Atrésie pulmonaire à septum intact
APSI Cyanose et souffle au foyer
tricuspide
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Atrésie pulmonaire à septum intact, Diagnostic prénatal
OD OG
VG VD
- Cardiopathie cyanogène à sang mélangé
- Ductodépendance de la circulation pulmonaire
- Maladie du muscle du cœur droit avec hypertrophie VD
- Shunt D-G atrial due à la dysfonction diast VD
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Atrésie pulmonaire à septum intact
• Shunt D-G auriculaire • Cyanose isolée • SS d’IT • Cardiopathie ducto-dépendante
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Atrésie pulmonaire à septum intact
• Evolutivité pendant la vie foetale • Anatomie du VD
– Nombre de chambres – Taille de la tricuspide – Anneau pulmonaire
• Perfusion coronaire (angiographie) – Fistules/sinusoïdes – VD dépendance
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VD normal tripartite
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Atrésie pulmonaire à septum intact: VD tripartite
• Perforation par sonde de radio-fréquence
• Puis dilatation percutanée • Procédure plus risquée qu’une
dilatation simple
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APSI: perforation-dilatation percutanée
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Traitement par cathétérisme cardiaque
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84% at 10 years
N= 85
Pas de mortalité de cette procédure dans cette série
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APSI post perforation • Cyanose persistante (VD ratatiné par défaut de
compliance) – Maintenir les PGE1 – Béta-bloquants – Anastomose de Blalock – Stent du canal artériel
• Insuffisance tricuspide post-dilatation – Ne pas remettre de PGE1 – Fermer le canal au plus vite – Accélerer le coeur, pas de BB
• Suivi de la croissance du VD et de la tricuspide
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APSI: VD croupion
• Pas de perforation-dilatation • Coronaires sténosées et perfusées par le VD :
risque de dysfonction du VU si défaut de perfusion coronaire en levant l’obstacle
• Blalock ou stenting du canal artériel • Puis programme coeur univentriculaire • Importance du cathétérisme néonatal • Pronostic plus mauvais que l’hypoVG • Discuter accompagnement
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APSI: VD bipartite • Perforation-dilatation à discuter • si très bleu à moins de 6 mois
• Blalock ou stenting du canal artériel • si reste bleu après 6 mois
• DCPP
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• Tripartite : admission + trabéculée + infundibulum
– 2 ventricules • Bipartite : admission + infundibulum
– 1,8 ventricule (DCPP) • Unipartite : croupion
– 1 ventricule (DCPP puis DCPT) – Accompagnent si anomalie coronaire
APSI : Projet thérapeutique
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VD tripartie VD unipartite
VD bi partite
Dilatation perforation Dilatation perforation
+ stenting CA
DCPP
Shunt aorto-pulmonaire
DCPP DCPT