prof. dr. m. İlker yilmaz · 2016-11-16 · prof. dr. m. İlker yilmaz •İlk kez 1955 yılında...
TRANSCRIPT
![Page 1: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/1.jpg)
Prof. Dr. M. İlker YILMAZ
![Page 2: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/2.jpg)
![Page 3: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/3.jpg)
• İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanmış
• İlk yıllarda prognoz çok kötü
• Diyaliz ve etkin tedavi imkanlarının artmasıyla mortalite% 5’in altına çekilebilmiştir.
Tarihsel süreç
![Page 4: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/4.jpg)
Tarihsel süreç
![Page 5: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/10.jpg)
Vasküler hasarı
tetikleyenler
Exotoksin/endotoksin
Nöramidaz
Virüsler (HIV)
Antikorlar
İmmün kompleksler
İlaçlar
Konjenital predispozisyonlar
Anormal metalloproteaz
aktivitesi
Azalmış faktör H aktivitesi
Diğer kompleman regülatör
proteinlerin (DAF, CR1, CR2,
C4 bağlayan protein)
aktivitesinde azalma
Endotelyal hasar
Endotelyal antitrombotic
antikoagülan direncin kaybı
Lökosit aktivasyonu
Kompleman yolak
Artmış vasküler stres
Anormal vWF salglanması
fragmantasyon
Trombotik
mikroanjiyopati
![Page 11: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/13.jpg)
Trombositopeni
Platelet <150.000Yada >%25 azalma
Mikroanjiopatik HemolizŞistositler ve/yada
Artmış LDH ve/yadaAzalmış Haptoglobin ve/yada
Azalmış Hemoglobin
Nörolojik semptomlar
Konfüzyon ve/yadaNöbet ve/yada
Diğer serebral anomaliler
Renal tutulumArtmış kreatinin ve/yada
Azalmış eGFR ve/yadaArtmış kan basıncı ve/yada
Anormal idrar analizi
Gastrointestinal semptomlarDiare +/- Kan ve/yada
Bulantı/Kusma ve/yadaAbdominal ağrı ve/yada
Gastroenterit
ADAMTS13 aktivitesi ve Shiga-toxin/EHEC test
< % 5 ADAMTS13 Aktivitesi > % 5 ADAMTS13 Aktivitesi Shiga-toxin/EHEC pozitif
VE
Aşağıdakilerden biri yada daha fazlası
TTP STEC-HUSaHUS
![Page 14: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/16.jpg)
Sıklık
![Page 17: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/17.jpg)
• Ölüm
• Diyaliz
• Kalıcı böbrek hasarı
Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844-1859
aHUS’lü hastaların %79’u 3 yıl içinde
![Page 18: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/19.jpg)
Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5:1844-1859
Mutasyon
![Page 20: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/21.jpg)
Atipik HUS nedenleri
![Page 22: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/22.jpg)
Kronik KomplemanAktivitesi
Kompleman aracılıTMA
İskemiİlerleyici organ
hasarıKompleman
aktivitesinin artışı
![Page 23: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/23.jpg)
Kronik KomplemanAktivitesi
Kompleman aracılıTMA
İskemiİlerleyici organ
hasarıKompleman
aktivitesinin artışı
![Page 24: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/24.jpg)
Kronik KomplemanAktivitesi
Kompleman aracılıTMA
İskemiİlerleyici organ
hasarıKompleman
aktivitesinin artışı
![Page 25: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/25.jpg)
Kronik KomplemanAktivitesi
Kompleman aracılıTMA
İskemiİlerleyici organ
hasarıKompleman
aktivitesinin artışı
![Page 26: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/26.jpg)
Kronik KomplemanAktivitesi
Kompleman aracılıTMA
İskemiİlerleyici organ
hasarıKompleman
aktivitesinin artışı
![Page 27: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/27.jpg)
Klinik
![Page 28: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/28.jpg)
Laboratuar
![Page 29: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/29.jpg)
Laboratuar
![Page 30: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/30.jpg)
Ayırıcı Tanı
![Page 31: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/31.jpg)
Kötü Prognoz
![Page 32: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/32.jpg)
J Am Soc Nephrol. 2007;18:2392-2400
![Page 33: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/33.jpg)
• Konfüzyon
• Stroke
• Ensefalopati
• Nöbet
%48 Nörolojik Semptomlar
![Page 34: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/34.jpg)
• Dispne
• Pulmoner Ödem
• Pulmoner Hemoraji
%46 PulmonerSemptomlar
![Page 35: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/35.jpg)
• MI
• HT
• Diffüz Vaskülopati
%43 KardiyovaskülerSemptomlar
![Page 36: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/36.jpg)
• Tromboz
%34 Böbrek dışı organlarda tromboz
![Page 37: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/37.jpg)
• Kolit
• Gastroneterit
• Abdominal Ağrı
• Karaciğer nekrozisi
• Pankreatit
• Diare
• Bulantı/Kusma
%37 GastrointestinalSemptomlar
![Page 38: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/38.jpg)
• Serum Kreatinin düzeyinde artış
• Ödem ve Malign HT
• Azalmış eGFR
• Proteinüri
%50’den fazla hastada SDBY’ne gidiş
![Page 39: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/39.jpg)
Tedavi
![Page 40: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/40.jpg)
Destek Tedavi
![Page 41: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/41.jpg)
Plazma Tedavisi
![Page 42: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/42.jpg)
Plazma Tedavisi
![Page 43: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/43.jpg)
Plazma Tedavisi
![Page 44: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/44.jpg)
Blood. 2006;108:1267-1279.
PE/PI yapılmasına rağmen 1 yıl içerisinde belirgin mortalite ve morbidite
![Page 45: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/45.jpg)
Riedl M, Hofer J, Rosales A, et al. Initiale plasmatherapie beipatienten mit atypischem HUS: kein negative Vorhersagewertfür das outcome nach einem jahr. Klin Padiatr. 2011; 223-P03 -
aHUS’de PE/PI yapılmasına rağmen morbiditede azalma görülmedi (n=99)
![Page 46: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/46.jpg)
İmmünosüpresif Tedavi
![Page 47: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/47.jpg)
Eculizumab
![Page 48: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/48.jpg)
aHUS - Ecu aHUS – Erken tedavi
aHUS – Erken tedavi- Ecu
![Page 49: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/49.jpg)
Nefrologia 2013;33:27-45
![Page 50: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/50.jpg)
Etkinlik
![Page 51: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/51.jpg)
Monitorizasyon
• TMA komplikasyonu lehine klinik kanıt
– Nörolojik ve / veya kardiyovasküler bulgular
ve semptomlar.
• TMA laboratuvar bulguları
– Trombositlerde azalma
– LDH artışı– Kreatinin artışı
![Page 52: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/52.jpg)
Başlangıçta Artmış proksimal Kompleman
aktivitesi ve endotelaktivasyonu
Artmış Komplemanaktivitesine bağlı
Endotel hasarıKlinik TMAve iskemi
Eculizumab terminal kompleman aktivitesini tamamıyla bloke ederek inflamasyonu, trombozuve iskemiyi inhibe eder.
Artmış proksimalKomplemanaktivitesi ve
endotelaktivasyonu sürer
fakat hasar önlenir
Eculizumab
![Page 53: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/53.jpg)
Başlangıçta Artmış proksimal
Komplemanaktivitesi ve
endotelaktivasyonu
Artmış Komplemanaktivitesine
bağlı Endotelhasarı
Klinik TMAve iskemi
Artmış proksimalKomplemanaktivitesi ve
endotelaktivasyonu sürer
Eculizumab’ın kesilmesi Komplaman aracılı TMA riskinde ve terminal kompleman aktivitesinin geri dönüşü ile sonuçlanır
Eculizumab
![Page 54: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/54.jpg)
Transplantasyon
![Page 55: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/55.jpg)
Transplantasyon
Eculizumab tedavisi alan, böbrek nakli geçirmiş 22
aHÜS hastasından:
– Profilaktik eculizumab tedavisi alan 8/9’unda
TMA gözlenmemiştir.
– 13 hastanın tümünde Eculizumab tedavisi nakil sonrası TMA’yı düzeltmiş
Am. J. Transplantation, 13:663-675, 2013.
![Page 56: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/56.jpg)
Etkinlik
20 hastaYaş: 28 yaşPlt: 218.000eGFR: 28 ml/dk
Tanı ve tarama arasındaki median süre: 48 ayTMA event-free time: %80 (26.hafta) ve %85 (62. hafta)Hematolojik değerlerin normalizasyonu: %90 (26.hafta) ve %90 (62. hafta)Hastaların %100’ünde plazma tedavisi kesildi.
![Page 57: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/57.jpg)
Etkinlik
17 hastaYaş 28 yaşPlt: 118.000eGFR: 19 ml/dk
Tanı ve tarama arasındaki median süre: 9 ayTMA event-free time: %88 (26.hafta) ve %88 (64. hafta)Platelet değerlerin normalizasyonu: %82 (26.hafta) ve %88 (64. hafta)eGFR’de artış (>15 ml/dk): %47 (26.hafta) ve %53 (64. hafta)Hematolojik değerlerin normalizasyonu: %76 (26.hafta) ve %88 (64. hafta)Hastaların %88’inde plazma tedavisi kesildi.
![Page 58: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/58.jpg)
N Engl J Med. 2013;368:2169-2181.
Diyalizden çıkan hasta oranı
![Page 59: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/59.jpg)
Licht C, Muus P, Legendre C, et al. 55th ASH Annual Meeting andExposition. December 7-10, 2013. New Orleans, LA. Abstract 2186
Uzun dönem tedavinin hematolojik ve renal sonuçları
![Page 60: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/60.jpg)
Blood. 2007;110:4123-4128.
Trombotik olaylar
![Page 61: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/61.jpg)
Transfüzyon Sayısı
![Page 62: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/62.jpg)
Yaşam Kalitesi
![Page 63: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/63.jpg)
• Erken dönemde başlatılan aHÜS tedavisi, daha etkin bir
renal korunma sağlamakta
• Böbrek transplantasyonu sonrası, erken dönemde tedavi
edilen aHÜS hastalarının renal greft fonksiyonları daha iyi
olmakta
• Eculizumab ortaya çıkmış olan irreversibl böbrek hasarı üzerinde etkili değildir
Erken dönemde tedavi
![Page 64: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/64.jpg)
• Kronik, kontrolsüz kompleman aktivitesi ilerleyici bir endotel hasarı ve TMA riski
• Tekrarlayan endotel hasarından ortaya çıkan TMA lezyonları geri dönüşümsüz doku hasarını ilerleyici hale getirir.
• aHÜS’lü hastalarda TMA riski devam eder, öngörülemez ve yaşamı tehdit edicidir.
• Genetik testler prognostik değere sahiptir ancak tedavi kararını geciktirmemelidir.
• aHÜS’lü hastalarda TMA’nın engellenmesi greft sağ kalımını olumlu etkiliyebilir
Neler söyledim?
![Page 65: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/65.jpg)
![Page 66: Prof. Dr. M. İlker YILMAZ · 2016-11-16 · Prof. Dr. M. İlker YILMAZ •İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanm](https://reader033.vdocuments.net/reader033/viewer/2022042912/5f467f6be0bd590c76116e3c/html5/thumbnails/66.jpg)
SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜRLER