Nörofibromatoziste Ortopedik Sorunlar

Prof. Dr. Mahir Gulsen Ortopedia Hastanesi

ADANA

Ortopedik sorunlar

Yaygın iskelet tutulumları

Osteoporoz, osteopeni, osteomalazi

Boy kısalığı

Makrosefali

Ortopedik sorunlar

Lokal sorunlar Omurga sorunları: Skolyoz, kifoskolyoz

Doğumsal tibia eğriliği, doğumsal psödoartroz ( tibia, ulna)

Göğüs duvarı anomalileri

Ekstremitelerde aşırı büyüme

Yumuşak doku tümörleri

Omurga tutulumları

NF 1 olgularının %10-33 ünde

Vertebra cisim kenarlarının taraklanması

Apikal omurgada ileri rotasyon

Spinal kanal genişlemesi

Nöral foramenlerin genişlemesi

Omurga tutulumları

Pediküllerde eksiklik

Paraspinal kitle

Transvers çıkıntıların iğ şeklini alması

Kaburgaların burulması, incelmesi

Dural ektazi

Omurga tutulumu

Servikal bölge

Kifoskolyoz

C1-2 instabilite

Torakal ve lumbal bölge Kifoskolyoz

Skolyoz Distrofik, nondistrofik (idiopatik skolyoza

benzer)

Distrofik skolyoz

Kısa segment ( 6 vertebraya kadar)

Keskin açılı

Genellikle kifozla birlikte

İlerleyici

Nörolojik defisit oluşturma şansı yüksek

Tedavi

Kifoz

50 derece üstü anterior + posterior füzyon

Tedavi

Nondistrofik skolyoz 25 dereceye kadar gözlem

25-40 derece arası korse?

40 derece üstü cerrahi: Posterior düzeltme ve füzyon

Tedavi

Distrofik skolyoz 20 derece altı gözlem

20-40 derece posterior cerrahi

50 derece üstü anterior +posterior cerrahi

Tedavi

İmmatür omurgada Büyüyen rod protokolu

Omurga cerrahisinin özellikleri

Kanama

Yumuşak doku tümörleri

Lamina pedikül ince zayıf

Dural ektazi

Kosta başı dislokasyonuna bağlı kord basısı

Füzyon zorluğu

Tibia yaylanması

Nondisplazik Anterolateral yaylanma

Medüller kanalda skleroz

Kırık veya osteotomi sonrası psödoartroz şansı çok yüksek

Displazik

Tibia yaylanması

Nondidplazik

Displazik Anterolateral

yaylanma ile birlikte kanalın gelişmemesi

Anterolateral yaylanma ile birlikte kistik genişleme

Uçları iğ seklinde kemik görünümlü psödoartroz

Tibia displazisi tedavisi

Sıralama başladıktan itibaren KAFO

Profilaktik fibula grefti

Deformite düzeltilmesi kontrendike

Psödoartroz tedavisi

Greftleme

Distraksiyon osteogenesisi

Refraktür %16-65

Amputasyon

Kombine tedavi

Rezeksiyon

BMP

Periostal ve kansellöz otogreft

IM çivileme

Tibiofibuler kaynatma

Ilizarov fiksatörü

AFO

Kombine tedavi

Farmakolojik tedavi Zolindronic asit (0.2 mg/kg IV infüzyon

30 dk)

Kalsiyum glikonat (60mg/kg IV infüzyon 60 dk)

Kalsiyum 2gm 7 gün

Vit D 400 IU 14 gün

Teşekkür ederim