prof. dr. onur Çelikonurcelik.lunafimproje.com/.../04/...paralizisi-onur-celik-2016.pdf · ve...
TRANSCRIPT
BELL PARALİZİSİ
Prof. Dr. Onur Çelik
Fasiyal paralizi VII. kraniyal sinir (n. fasiyalis) motor liflerindeki hasara bağlı olarak yüzün mimik
kaslarında fonksiyon kaybının ortaya çıkması ile kendini gösteren bir klinik tablodur. Yüz felci olarak da
bilinen bu tabloda sinir liflerindeki bu hasarın yerine, derecesine, ortaya çıkış hızına ve kalıcı olup olmadığına
göre bazı isimlendirmeler ve sınıflandırmalar yapılmıştır. Buna göre, sinirdeki hasar, fasiyal sinirin ponstaki
motor nukleusları ile daha distaldeki herhangi bir yerinde ise periferik fasiyal paralizi, motor nukleuslardan
daha proksimalde ise santral fasiyal paralizi olarak isimlendirilmektedir. Paralizinin ani başladığı bir durumda
akut veya ani, yavaş ortaya çıktığı durumda ilerleyici ya da yavaş paraliziden söz edilir. Ortaya çıkan yüzdeki
güç kaybı tam ise komplet, tam değilse inkomplet paralizi ifadeleri kullanılır.
Fasiyal paralizi bir hastalık değil, bir semptom ya da bulgudur. Neden olan çok çeşitli hastalıklar vardır
(Tablo I). Fasiyal paralizilerin büyük kısmı periferik tiptedir ve tüm olguların en sık nedeni Bell paralizisidir
(Tablo II). Bell paralizisi akut ve periferik bir fasiyal paralizidir; komplet ya da inkomplet olabilir.
Akut periferik fasiyal paralizinin en sık nedeni olan bu hastalık, çok daha önceleri bilinen ve
tanımlanmış bir hastalık olmasına rağmen, ilk defa 1829 yılında İskoç anatomist Charles Bell tarafından klinik
özellikleri doğru ve sistematik olarak tanımlanmıştır ve ismini de bu bilim insanından almaktadır.
ETYOPATOGENEZ
Yıllık insidansı ile ilgili olarak literatürde 10-50/100.000 arasında oranlar bulunmakla birlikte 15-
20/100.000 oranı daha sık verilmektedir. Bell paralizisi diabetiklerde ve gebelerde daha sık görülmektedir. Her
yaşta görülebilen ancak özellikle erişkin yaşları tercih eden bir hastalıktır. Ortaya çıkma riski genç erişkinlikten
sonra görece artmaktadır. Bell paralizisinde olguların %7-%10' unda rekürrens görülebilmektedir.
Klinik, epidemiyolojik ve laboratuvar çalışmalarının sonuçları Bell paralizisinin muhtemelen herpes
simpleks virüsleri tarafından oluşturulan akut, benign bir kraniyal nöropati olduğunu göstermektedir.
Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Olası neden herpes simpleks tip 1, varisella zoster,
Ebstein-Barr virüsü gibi herpes virüs ailesinden virüslerin neden olduğu bir enflamasyondur. Bu virüsler ya
vücuda yeni girip bu enfeksiyona ve fasiyal sinirdeki bu enflamasyona neden olurlar ya da vücuda daha
önceden girmiş olan virüslerin reaktivasyonu sonucunda sinir enflamasyonu oluşmaktadır.
Reaktivasyon metabolik faktörler, stres ya da fiziksel travma, soğuk, mevsimsel değişim gibi çevresel
faktörlerin tetiklemesiyle gerçekleşebilmektedir. Aslında akut bir periferik fasiyal paralizide travma, otitis
media, herpes zoster, neoplasm gibi bilinen bir neden söz konusuysa Bell paralizisi tanısı konulmamaktadır.
Bell paralizisi bu tür bilinen nedenlerin ayıklanmış olduğu bir klinik tabloyu anlatmaktadır. Eldeki olanaklarla
klinik değerlendirmede enfeksiyöz, travmatik, dejeneratif etyolojiler dışlandıktan sonra Bell paralizisi tanısı
konulmaktadır.
Tablo I. Fasiyal Paralizi Nedenleri
DOĞUM NEOPLASTİK NÖROLOJİ
Distrofika miyotonika VII. sinir tümörü Millard-Gubler sendromu
Moebius sendromu Glomus jugulare tümörü İATROJENİK
TRAVMA Lösemi Mandibular blok anestezisi
Kafa tabanı kırıkları Meningioma Antitetanoz serumu
Orta kulağa penetran
travmalar
Hand-Schüller-Christian
hastalığı
Postimmünizasyon
Fasiyal hasarlar Von Recklinghausen hastalığı Parotis bezi cerrahisi
Barotravma TOKSİK Kulak cerrahisi
ENFEKSİYON Talidomid Post-tonsillektomi, adenoidektomi
Otit media ve eksterna Tetanoz Embolizasyon
Kızamık Difteri Dental cerrahi
Mastoidit Karbon monoksid İDİYOPATİK
Suçiçeği METABOLİK Bell paralizisi
Ensefalit Diabetes mellitus Melkersson-Rosenthal sendromu
Poliomiyelit Hipertiroidizm Temporal arterit
Sifilis Hamilelik Multipl skleroz
Tüberküloz Miyastenia gravis
Fasiyal sinir temporal kemik içinde Fallop kanalı denilen dar bir kemik kanal içinde seyretmektedir.
Sinirde oluşan enflamasyon sonucunda özellikle sinir kılıfında oluşan ödem kemik kanal içinde sinir liflerinin
sıkışmasına neden olabilmektedir. Kemiği dışarı doğru itemeyen ödem, kanal içindeki sinir lifleri gibi yumuşak
dokunun sıkıştırılmasına ve böylece sinirde önce ileti bloğuna, sonra da sinirin hasarına neden olmaktadır.
Sinirin kemik kanal içinde sıkışması daha çok proksimal kısımda olmaktadır. Bunun başlıca iki nedeni vardır: 1.
Kanal proksimal kısımda distal kısmına göre daha dardır, 2. Proksimal sinir distal kısmına göre daha fazla lif
içerir ve dolayısıyla daha kalındır. Bu nedenle topografik incelemelerde paralizinin daha çok suprastapedial
olduğu gözlenir. Bir diğer mekanizma ise Bell paralizisinde nedenin virus enfeksiyonuna sekonder ödem ve
buna bağlı sinirin kanal içinde sıkışması değil de virus enfeksiyonunun demiyelinizasyona yol açmasıdır. Bu
demiyelinizasyonun doğrudan enfeksiyon nedeniyle olmasa da enfeksiyonun tetiklediği otoimmün bir reaksiyon
sonucunda olması da olasıdır.
Tablo II. Fasiyal Paralizilerin Görülme Sıklıkları
TANI ORAN (%)
Bell paralizisi 51
Travma 23
Herpes zoster otikus 7
Tümör 5
Enfeksiyon 4
Doğumsal 4
Hemifasiyal spazm 3
Santral sinir sistemi patolojileri 1
Diğer 2
TANI
Yukarıda belirtildiği gibi Bell paralizisi klinik değerlendirmede başka bir etyolojik neden
bulunmadığında kullanılan bir isimdir. Bir anlamda idiyopatik akut periferik fasiyal paralizi tablosudur.
Dolayısıyla tanıyı koyduran herhangi bir muayene ya da laboratuar bulgusu söz konusu değildir. Periferik bir
fasiyal paralizi tablosu ile başvuran hasta öykü, fizik muayene ve görüntüleme dahil laboratuar tetkikler ile
başka bir nedene bağlı fasiyal paralizi olmadığı gösterildiğinde Bell paralizisi tanısı konulmuş olur. Yöntem
başka etyolojilerin ayıklanmasından ibarettir. Örneğin öyküde paraliziye neden olan cerrahi girişim, penetran
yaralanma gibi bir travmanın olmadığı saptandığında travmatik fasiyal paraliziden uzaklaşılmakta, Bell
paralizisi tanısına yaklaşılmaktadır. Yine benzer biçimde fizik muayene ve laboratuar tetkikler ile fasiyal
paraliziye neden olan bir neoplasmın olmadığının gösterilmesi doktoru Bell paralizisi tanısına
yaklaştırmaktadır. Bu durum Bell paralizisi tanısında öykü, fizik muayene ve gereken hastalarda uygun
tetkiklerin yapılmasından oluşan klasik tanısal algoritmanın sistematik bir biçimde uygulanmasının önemini
artırmaktadır.
Öykü
Hastalar yüzün bir yarısında hareket kaybı, yamulma, çarpılma ya da felç olduğunu söyleyerek doktora
başvurmaktadırlar. Bu tablonun aniden, kısa zaman içinde ortaya çıkmış olması Bell paralizisi tanısı için önemli
bir veridir. Bir gün önce yakınması yokken sabah yataktan kalkıp aynaya baktıklarında, hatta sabah evde normal
iken evden çıkıp işe gittiğinde fark edilebilecek kadar akut bir başlangıç söz konusudur. Paralizi tablosu saatler
hatta dakikalar içinde ortaya çıkar.
Hastalığın mononöropati ve polinöropati olduğu konusunda literatürde bilgiler vardır. Bazı hastalarda
yüzün bir yarısında mimik kasların hareket kusuru dışında yakınma yok iken, bazı hastalarda birçok semptom
bulunabilmektedir. Çok semptomun olması bir polinöropati olduğunu düşündürebilecek klinik özelliklerdir.
Dengesizlik, baş ağrısı, boyun ağrısı, kulak çevresinde ağrı, yüzde paralizi tarafında karıncalanma, yüzde his
azalması ya da bozulması, hafıza sorunları, sakarlık, paralizi tarafında kol ve bacaklarda yanma ve
karıncalanma hissi ve güçsüzlük gibi geniş bir yelpazede semptomatoloji görülebilir. Çoğu nörolojik olan bu
yakınmaları gösteren bir fasiyal paralizili hastada kraniyal polinöropatinin sözkonusu olması akla yatkındır.
Bazen kulak çevresinde ağrı paraliziden önce olmaktadır. Özellikle kulak arkasında ve hafif orta derecede
şiddeti olan bu ağrı paralizinin habercisi olabilmektedir. Ağrının şiddetli olması ayrıca prognoz bakımından
kötüye işaret etmektedir. Bu aşamada, paralizi ortaya çıkmadan önce doktora başvuran bir hastada muayene ve
tetkikler normal bulunacaktır. Ertesi gün paralizinin ortaya çıkmasıyla tablo tanınabilmektedir. Daha şiddetli
ağrıyı herpes zoster otikus tablosunda görmek mümkündür. Kulakta dolgunluk hissi, hiperakuzi de görülebilen
yakınmalardandır. Korda timpani aracılığı ile iletilmesi gereken tat duyusu aksayacağı için tat duyusunda
azalma ya da değişiklikler görülebilir.
Gözünü tam olarak kapatamayan hastalarda bu durumun yarattığı yakınmalar ortaya çıkmaktadır.
Gözlerde batma, yanma, kuruluk hissi, kızarıklık ve hatta ağrı oluşabilir.
Şimdiki yakınmalarının yanı sıra özgeçmişine de dikkat edilmelidir ve bu sorgulama otolojik
semptomlarla sınırlandırılmamalıdır. Diabetes mellitus, kalp hastalığı, tiroid disfonksiyonu, viral ve bakteriyel
enfeksiyonlar ile romatolojik hastalıklar gibi fasiyal paralizi ile ilişkili olabilecek sistemik bozuklukların varlığı
ayrıntılı olarak sorgulanmalıdır. Önceki medikal ve cerrahi tedaviler, özellikle kulak ameliyatı ve travma
öyküsü kaydedilmelidir.
Fizik Muayene
Fizik muayenede mimik kasların muayenesi önemlidir. Hasta doktorun karşısında oturur. Tam karşıdan
yeterli ışık altında hastanın yüzü muayene edilir. Nötral durumda, gözünü kapatırken, alnını kırıştırırken,
burnunu kıvırırken, dişlerini gösterirken, ıslık çalıyor gibi yaparken, yanaklarını şişirip balon yaparken gibi
mimik hareketler sırasında mimik kasların gücü ve kasılma durumu incelenir (Şekil 1).
Bu hareketler sırasında yüzün bir tarafında üst ve alt yarısındaki hareketler arasında (alın ve göz ile
burun ve ağız çevresi) bir farklılık olup olmadığına bakılır. Aynı karşılaştırma paralizili ve sağlam taraf arasında
da yapılır. Asimetri olup olmadığına ve varsa derecesine dikkat etmek gerekir. Burada standart bir uygulama
olması bakımından tanı ve tedavi etkinliğinin doğru ve standart değerlendirilmesi gerekir. Fasiyal paralizinin
şiddeti House-Brackmann derecelendirme sistemi ile değerlendirilmeye çalışılır (Tablo III). Bell paralizisi
periferik tipte bir paralizidir yani fasiyal sinirdeki hasar ponstaki motor nukleusun daha distalindedir.
Dolayısıyla yüzün paralizili tarafında yüzün alt ve üst iki yarısında da hareket kusuru vardır. Oysa santral
paralizilerde supranükleer bir sinir hasarı söz konusudur. Böyle bir tabloda yüzün üst kısmındaki mimik
kasların, bilateral motor korteksten gelen lifler tarafından innerve ediliyor olması nedeniyle, sinirin hasarlı
olduğu tarafın karşısından gelen motor lifler sayesinde, hareketlerin yapılabildiği gözlenir.
Şekil 1. Yüzün mimik fonksiyonlarının muayenesi.
Alnını kırıştırabilen, gözünü kapatabilen ancak burun ve ağızda asimetrisi olan bir hasta görürüz.
Aslında bu bilgi klinik değerinden çok akademik değeri olan bir bilgidir. Santral paraliziler periferik paralizilere
göre son derece seyrek görülürler (Tablo II). Bu hastalarda siniri hasara uğratan neden (kanama, iskemi, tümör
vs) fasiyal sinir hasarından başka birçok ciddi klinik soruna yol açmış olmaktadır. Bu sorunların büyük bir
kısmı fasiyal sinir paralizisinden daha öncelikli tedavi gerektirmektedirler. Hatta çoğu yoğun bakım
koşullarında bakılan bu hastalara yukarıda anlatılan mimik kasların hareketlerini yaptırmak bile mümkün
olamamaktadır. Ancak hastanın medikal durumu stabilize edildikten sonra bu muayeneler yapılabilmektedir.
Oysa Bell paralizisinde hastanın genel sağlık durumu genellikle değişmemiştir ve muayeneler rahatlıkla
yapılabilmektedir. Bununla birlikte çoğu erişkin olan hastalarda paralizinin periferik ya da santral tipte
olduğunun klinik muayenede kontrol edilmesi ve medikal kayıtlara dahil edilmesi medikolegal bakımdan
önemlidir.
Gözünü kapatmaya çalışan bir hastada o taraftaki gözküresi yukarı doğru hareket eder, buna Bell
fenomeni denilir (Şekil 2). Hastalarda bazen tik şeklinde yüz kaslarının istemsiz kasılma hareketleri görülebilir;
buna Bell spazmı denilmektedir.
Tablo III. House-Brackmann Derecelendirme Sistemi
HASAR DERECESİ DÜZEY AÇIKLAMA
Normal (10) I Bütün alanlarda normal simetrik fonksiyon
Hafif disfonksiyon (açıkça
belirgin) (10-20)
II Sadece yakın gözlemle farkedilebilen.
Gülümserken hafif asimetri var.
Gözler tam kapatılabilir.
Sinkinezi var, kontraktür veya spazm yok.
Orta derecede disfonksiyon
(aşikar fark) (20-30)
III Belirgin güçsüzlük var, şekil bozukluğu yok.
Maksimal eforla güçlü, ancak asimetrik ağız hareketi.
Gözünü tam kapatabilir, fakat kaşını kaldıramaz.
Açık fakat şekli bozmayan sinkinezi, kitle hareketi veya
spazm.
Orta-ileri derecede
disfonksiyon (30)
IV Aşikar şekil bozucu güçsüzlük.
Gözünü tam kapatamaz, kaşını kaldıramaz.
Ağız komissüründe maksimal eforla hareket var, ağızda
asimetri.
Ciddi sinkinezi, kitle hareketi, spazm.
Ciddi disfonksiyon (30-40) V Hareket güç bela anlaşılır.
Gözünü tam kapatamaz, kaşını kaldıramaz.
Ağız komissüründe maksimal eforla hafif hareket var;
belirgin asimetri.
Sinkinezi, kontraktür ve spazm genellikle yok.
Total paralizi (50) VI Hareket yok, tonus kaybı var.
Sinkinezi, kontraktür veya spazm yok.
Gözünü tam olarak kapatamayan hastalarda bu durumun yarattığı konjonktiva problemlerine muayenede
dikkat etmek gerekir. Göz korumaya alınmazsa kornea ülserleri gelişecektir. Bu hastalarda tam bir kulak, burun,
boğaz ve baş, boyun muayenesi gerekir. Unutulmamalıdır ki Bell paralizisi, tanısı ayıklama yoluyla konulan bir
hastalıktır. Kulak muayenesinde herpes zoster otikusu dışlamak için dış kulak derisindeki veziküler lezyonlara
bakmak gerekir. Ramsay Hunt sendromu olarak da bilinen herpes zoster otikus olgularının neredeyse yarısına
yakınında bu veziküller olmayabilir; bu durum zoster sine herpete olarak isimlendirilir. Bu tablonun Bell
paralizisi ile karıştırılması çok mümkündür. Malign eksternal otit gibi dış kulak kanalı sorunlarına, otitis media
ve özellikle polip, granülasyon dokusu ve kolesteatoma varlığına dikkat etmek gerekir. Timpanik membran
hareketliliği glomus timpanikum, konjenital kolesteatoma gibi timpanik kavitedeki bir kitlenin atlanmaması
açısından pnömatik otoskopi ile değerlendirilmelidir. Diyapazon testleri mutlaka yapılmalıdır. Herpes zoster
otikusta sensorinöral işitme kaybı olabileceğini bir daha hatırlamakta yarar vardır. Bell paralizisi tanısı için tüm
bu muayenelerin normal bulunması gerekmektedir.
Melkerson-Rosenthal sendromu, herpes zoster otikus gibi hastalıkları atlamamak açısından, oral kavite
muayenesinde dile ve damağa dikkat ederek herpetik lezyonlara ve coğrafi dil gibi patolojilere özellikle dikkat
etmekte yarar vardır. Tümörler ve enfeksiyonlar açısından tam bir baş ve boyun muayenesi yapmak gerekir. Bu
muayeneleri endoskopi ile kombine etmek uygun olur. Lyme hastalığı açısından ekstremitelerde ve vücutta
eritema migrans aranmalıdır. Kuşku olursa serolojik çalışma gerekecektir.
Laboratuar
Odyovestibüler testlerin Bell paralizisinde normal sonuç vermesi gerekir. Bununla birlikte fasiyal
paralizili bir hastada saf ses ve konuşma odyometrisi ile timpanometri ve stapes refleks ölçümleri standart rutin
test bataryasında olmalıdır. Stapes kasının motor innervasyonu fasiyal sinir tarafından sağlanır; dolayısıyla Bell
paralizili hastada stapes refleks testi etkilenmiş olabilir. Objektif bir yöntem olduğu için stapes refleks testi
topografik testler arasında en güvenilir test olarak kullanımdadır.
Şekil 2. Bell fenomeni.
Özellikle enfeksiyöz ve neoplastik paralizi nedenlerini ortaya koymak ya da dışlamak bakımından
kuşkulu olgularda temporal kemik bilgisayarlı tomografisi ve yine temporal kemiğin ve ayrıca beynin manyetik
rezonans görüntülemesi yapılabilir. Manyetik rezonans görüntülemede Bell paralizili hastalarda sinirdeki
enflamasyonu görüntülemek mümkündür. Etkilenen yer genellikle genikulat ganglion ve daha proksimalindeki
fasiyal sinir segmentidir.
Elektrofizyolojik Testler
Elektrofizyolojik incelemeler, lezyonun lokalizasyonunu belirlemede yardımcı oldukları gibi dejenerasyon
seyrinin takibinde ve prognoz tayininde kullanılırlar. Ayrıca, elektrofizyolojik incelemeler ile cerrahi girişim için
uygun zaman da belirlenebilir. Ancak en değerli olanın anamnez ve klinik muayene olduğu, fasiyal sinire yönelik
bütün elektrofizyolojik incelemelerin aslında yardımcı muayene yöntemi olduğu unutulmamalıdır.
İnkomplet başlangıçlı ya da progresyon göstermeyen fasiyal paralizilerde prognoz zaten iyi olduğu için bu
testlere gerek yoktur. Komplet ya da progresyon gösterenlerde ise üçüncü günden itibaren yapılabilir.
Sinir Uyarılma Testi (Nerve Excitability Test - NET): Son derece kolay ve ucuz bir test olmasına karşılık, iki
yanlı lezyonlarda faydasız olması, düşük akım ile küçük ve miyelinsiz sinir liflerinin değerlendirilememesi, hatta
sonuçların testi yapan kişiye göre farklı olması gibi dezavantajları vardır. Sağlam ve paralitik tarafın fasiyal
sinirleri tragus üzerinden veya stilomastoid foramenden giderek artan şiddette elektriksel olarak uyarılır. Yüz
kaslarındaki seyirme gözle takip edilir ve ilk seyirmenin olduğu uyarı şiddeti (eşik değer) not edilir. İki taraf
arasında 2-3,5 mA’dan fazla fark kötü prognoz göstergesi olarak kabul edilir.
Maksimal Uyarı Testi (Maximal Stimulation Test - MST): İnceleme maksimal elektriksel uyarım ile yapılır.
NET ve MST diğer testlerin çok daha fazla bilgi vermesi nedeniyle günümüzde sık uygulanmamaktadır. Fasiyal
sinirin maksimal elektriksel uyarılması ile yüzün farklı yerlerinden kas yanıtları gözlenir. İki taraflı uygulandıktan
sonra, kas kontraksiyon farklılıkları eşit, azalmış veya yanıt yok şeklinde kaydedilir. Azalmış yanıtı olan veya
yanıt alınamayan hastalarda ileri dejenerasyon olduğu ve prognozun kötü olduğu kabul edilir.
Periferik fasiyal paralizilerde prognozu belirlemek için günümüzde kullanılan fasiyal sinir elektrofizyolojik
incelemeleri iki aşamada yapılır:
1- Sinir ileti çalışmaları
a. Elektronöronografi (ENoG)
b. Refleks yanıtlar (göz kırpma refleksi)
c. Fasiyal sinir iletim zamanı
2- İğne elektromiyografi
Elektronöronografi (ENoG): Akson kaybının derecesinin analizinde en önemli elektrofizyolojik yöntemdir.
Testin yapılış prensibi MST ile aynıdır ancak sinirin uyarımı ile ortaya çıkan kas hareketi gözle değil, özel kayıt
elektrotları ile kaydedilerek değerlendirilir. Böylece objektif veriler elde edilir. Fasiyal sinirin inerve ettiği tüm
kaslardan inceleme yapılabilmesine karşın şu an için en güvenle kullanılabilecek kas nazal kastır (Şekil 3).
Özellikle 7.-10. günler arasında prognoza dair önemli veriler sağlar; 10. günden sonra prognostik önemi yoktur.
Aktif kayıt elektrodu hasarın olduğu taraftaki nazal kasın üstüne, referans kayıt elektrodu ise normal olan taraftaki
nazal kasın üstüne yerleştirilir. Fasiyal sinir, stilomastoid foramenden ayrıldıktan sonra tragus önünde sırasıyla
lezyonun olduğu ve olmadığı tarafta elektriksel olarak uyarılır ve nazal kas üzerinden motor yanıt elde edilir.
Motor yanıt lezyon tarafında negatif defleksiyon ile başlarken lezyon olmayan tarafta pozitif defleksiyon ile
başlar. Elde edilen motor yanıtın, bir diğer deyişle birleşik kas aksiyon potansiyelinin amplitüdü iki tarafta da
ölçülür. Lezyon olan taraftaki yanıt amplitüdünün normal taraftakine oranının yüzdesi hesaplanarak akson
hasarının derecesi belirlenir.
Şekil 3. Fasiyal sinirin uyarılması ile yüz kaslarından kayıt elde edilmesi
Göz kırpma refleksi: Diğer testlerin fasiyal sinirin lezyon distalinden elektriksel uyarımı ile yapılmasına karşılık,
bu testte, onlardan farklı olarak, elektriksel uyarım lezyonun proksimalinden yapılır. Bu yöntemde, trigeminal
sinir elektriksel olarak uyarılır ve beyin sapından dönen refleks arkı sayesinde uyarının fasiyal sinire ve sonra da
orbikülaris okuli kasına ulaşması sağlanır. Elektriksel akımın lezyon yerinden geçmesi nedeniyle periferik fasiyal
paralizinin ilk gününden itibaren kullanılabilecek en değerli testtir. Göz kırpma refleksi gözün etrafına daha düşük
şiddette olmak üzere yüzün herhangi bir noktasına elektriksel ya da mekanik uyarım uygulanması veya işitsel
uyarım ile elde edilebilir. Rutin incelemede elektriksel uyarı supraorbital çentiğe uygulanır ve iki yanlı orbikularis
okuli kaslarından kaydedilir. Aktif kayıt elektrodu alt göz kapağının orta noktasına, referans elektrod ise rima
okuliye yerleştirilir. Periferik fasiyal paralizi sonrası, erken dönemde göz kırpma refleks yanıtlarının elde
edilebilmesi iyi prognozu gösterir.
Transkraniyal iletim zamanı: Bu test, fasiyal sinirin önce posterior fossadan manyetik uyarımı, daha sonra
stilomastoid foramenden elektriksel uyarımı ve nazal kastan kayıt elde edilmesi esasına dayanır. Sinirin uyarım
ile ilgili kastan kayıtlama yapılarak elde edilen motor yanıt belirli bir süre sonunda ortaya çıkar. Bu arada geçen
süreye distal latans ismi verilir. Fasiyal sinirin distalde tragus önünden ve proksimalde arka çukurda uyarımıyla
elde edilen latans farkı transpetrozal iletimi gösterir. Bu inceleme özellikle ilk 24-48 saat içinde lezyonun lokalize
edilmesinde yarar sağlar. Manyetik uyarım parieto-oksipital bölgeye yerleştirilen yuvarlak bir ‘koil’ aracılığıyla
uygulanır (Şekil 4). Bu yanıtların elde edilebilmesi periferik fasiyal paralizilerde iyi prognoz göstergesidir.
Şekil 4. Transkraniyal manyetik uyarım testi.
İğne Elektromiyografisi: İğne EMG yapılırken istirahat halindeki kasa konsantrik iğne ile girişte önce kısa süreli
giriş aktivitesi kaydedilir. Periferik sinir lezyonlarında giriş aktivitesinin artmış olduğu dikkati çeker. Ancak uzun
süreli lezyonlarda kasta atrofi de gelişiyorsa giriş aktivitesi azalır. Giriş aktivitesinin kontrol edilmesinden sonra
kasta spontan aktivite izlenir. Spontan aktivitelerin en önemlileri fibrilasyon ve pozitif keskin (diken) dalgalardır
(Şekil 5). İğne EMG ile saptanan denervasyonun varlığı aksonal hasarın geliştiğini destekler. Fasiyal sinir aksonal
hasarından sonra ilgili kaslarda fibrilasyon potansiyelleri ve pozitif keskin dalgaların gözlenmesi için ortalama 2
hafta geçmesi gerekmektedir. Tam akson hasarı olduğunda istirahat halinde bol miktarda denervasyon potansiyeli
gözlenirken, motor ünite potansiyelleri ortaya çıkmaz. Periferik fasiyal paralizilerin akut döneminde
aksonotmesis ve nörotmesis birbirinden tam olarak ayırt edilemez. Ancak rejenerasyon döneminde iğne EMG’de
düşük amplitüdlü, polifazik reinnervasyon potansiyellerinin görülmesiyle ayırım başlar (Şekil 5). Reinnervasyon
potansiyelleri, klinikte saptanabilen hareketin gözlenmesinden 1-2 ay önce EMG ile saptanır. Bu incelemede
sıklıkla kullanılan kaslar, orbikülaris okuli, orbikülaris oris, mentalis ve frontalistir.
Şekil 5. İğne EMG’de fibrilasyon ve pozitif diken şeklinde kaydedilen aktif spontan denervasyon potansiyelleri (sol) ve
reinnervasyon potansiyelleri (sağ).
TEDAVİ
Bell paralizisi kliniği, etyolojisi ve tedavisiyle tartışmalı bir hastalıktır. Tedavideki tartışma tedavinin
gerekliliğinden başlar, medikal tedavinin içeriğine, süresine ve cerrahi tedavinin gerekliliğine ve
zamanlamasına kadar devam eder. Yani tedavi ile ilgili olarak her noktada tartışmalı bilgiler bulunmaktadır.
Aslında hastalığın gidişi yapılan tedaviden daha çok hastalığın ciddiyeti ile ilişkili görünmektedir. Paralizi
inkomplet ise spontan iyileşme beklentisi daha yüksektir. Paralizinin derinliği arttıkça kendiliğinden iyileşme
beklentisi azalmaktadır. Bu hastalar medikal ya da cerrahi tedavinin asıl hedef grubunu oluşturmaktadırlar.
Tedaviye başlama zamanı prognoz üzerine etkili bir başka önemli faktördür. Özellikle ilk 72 saat içinde
başlanan tedavinin olumlu etki beklentisi daha geç başlayan hastalardan daha iyidir. Hastalık sadece medikal bir
sorun değildir, psikolojik ve sosyal boyutları da vardır. Yüzün asimetrisi hem görüntü bakımından olumsuz bir
durum yaratmakta hem de ağız girişinde ve gözde yarattığı sorunlar nedeniyle konuşma, beslenme, duyguların
yansıtılması gibi fonksiyonların aksamasına da neden olmaktadır. Uzamış paralizilerde, profesyonel yaşamı
bakımından yüz görünümü önemli olan kişilerde daha belirgin olmak üzere, psikolojik ve ekonomik sorunlara
neden olabilmektedir. Bu nedenle psikolojik destek sağlanması ve/veya psikiyatrik konsültasyon yararlı olabilir.
Steroid Tedavisi
Steroid tedavisi Bell paralizisinin standart medikal tedavi yöntemidir. Kanıtlanmış üç temel etkisiyle
steroid tüm dünyada kullanılan standart ilaçtır: 1. Sinir kılıfındaki ödemi azaltır, 2. hasarlanmış sinirde
rejenerasyonu hızlandırır ve 3. motor fonksiyonları iyileştirir.
Steroidlerin kullanılmasında doz ve pozoloji olarak genel kabul görmüş bir protokol yoktur. Hemen her
doktor kendi deneyimlerine göre bir protokol uygulamaktadır. Bununla birlikte genel prensipler oturmuştur.
Örneğin advers etkilerden korunmak için mutlaka önlem alınmaktadır. Örneğin ilaç sirkadiyen ritmi bozmamak
için sabahları, tok karnına verilmektedir. Parçalı doz daha etkin olmasına rağmen advers etkiler de bir o kadar
artmaktadır. O nedenle tek doz kullanım daha makul tedaviyi sağlamaktadır. Tedavi boyunca, tuz tutucu etkisi
olabilen steroidlerin kullanımında, tuz kısıtlaması yapılmalıdır. Gastrik advers etkilerden kaçınmak için önlem
gerekir. Hipotalamus, hipofiz ve sürrenal arasındaki steroid döngüsünü bozmamak için uzun süreli kullanımda
doz azaltılmasına gidilmesi uygun olur.
Günümüzde çok çeşitli steroid preparatları bulunmaktadır. Bunların tümü vücutta aynı reseptörlere
bağlanarak etki etmelerine rağmen afiniteleri ve yarılanma ömürleri farklıdır. Dolayısıyla eşdeğerliklerini
dikkate alarak tedavi düzenlemek uygun olur (Tablo IV). Daha doğrusu bir doktor kendisi için uygun steroidi
belirleyip onu kullanmalıdır. Bu hem hata riskini azaltır hem de olası advers etkilere hakimiyet zaman içinde
artar. Bell paralizisi tedavisinde kısa etkili steroidler daha çok tercih edilmelidir. Klinik uygulamada
prednizolon ve metilprednizolon sistemik preparatları olan en kısa etkili steroidler olduğu için daha çok
kullanılmaktadırlar. Tuz tutucu etkisinin biraz daha düşük olması ve plazma yarıömrünün daha kısa olması
nedeniyle metilprednizolon daha çok tercih edilir (Tablo IV). Bu ders notunun yazarı kişisel uygulamasında
sabahları tek dozda olmak üzere 1mg/kg/gün dozda beş günlük kullanım ve bunu izleyen günlerde üç günde bir
doz düşürerek ve iki ya da üç haftada kesilecek şekilde tedavi uygulamaktadır. Bu arada tuz kısıtlaması ve
proton pompası inhibitörü ve H2 reseptör antagonisti ile midenin korunmasına çalışmaktadır. Bu tedavinin
ayaktan verilebilmesi için kontrol edilmemiş veya edilemeyen arteriyel kan basıncı, kan şekeri ve sistemik
önemli bir hastalığının olmaması gerekmektedir. Böyle bir durum varsa tedavi hastane koşullarında ilgili
uzmanların görüşleri alınarak uygulanmaktadır.
Son yıllarda yayınlanan iki sistematik derleme makalede, Bell paralizisinin tedavisinde steroidlerin ilk
bir hafta içinde verildiği takdirde etkin olarak hastalığı tedavi ettiği ortaya konulmuştur.
Tablo IV. Steroid Eşdeğerlik Tablosu
Steroid Preparat Eşdeğer Doz
Biyolojik
Yarıömür
(saat)
Plazma
Yarıömrü
(dakika)
Eşdeğer Tuz
Tutucu Etki
Kortizon Yok* 25 mg Kısa (8-12) 30 0.8
Hidrokortizon Yok* 20 mg Kısa (8-12) 90 1
Prednizolon Prednisolon® 5 mg Orta (12-36) 200 0.8
Prednizon Deltacortril® 5 mg Orta (12-36) 200 0.8
Metilprednizolon Prednol® 4 mg Orta (12-36) 180 0.5
Triamsinolon Kenakort® 4 mg Uzun (24-48) 300 0
Betametazon Celestone® 0.60 mg Uzun (36-54) 100-300 0
Deksametazon Dekort® 0.75 mg Uzun (36-54) 150-270 0
*: Türkiye’de sistemik kullanılan ticari preparat yok.
Antiviral Tedavi
Günümüzde var olan antiviral ilaçların Bell paralizisinde tek başına kullanılmasının hastalığın doğal
seyrinde olumlu bir iyileşme sağladığını gösteren güvenilir bir literatür bilgisi henüz yoktur. Tedavide bu
ilaçların kullanımı hemen daima standart ilaç olan steroidlere eklenmesi ile ek bir yarar göstermesi temeline
dayanmaktadır.
House-Brackmann III ve daha ciddi paralizilerde hasta ilk 3-5 gün içinde başvurmuş ise tedaviye
antiviral eklenebilir. Daha hafif paralizilerde hem spontan düzelme beklentisinin görece yüksek olması hem de
yararları konusunda bilimsel veri olmadığından antiviral kullanılmaması uygun olacaktır.
Cerrahi Tedavi
Bell paralizisinde ortaya çıkan yüzdeki mimik kasların fonksiyon bozukluğu, bu kasların motor
innervasyonunu sağlayan fasiyal sinirden elekriksel sinir uyarısının kasa ulaşmamasının sonucudur. Sinirin
kılıfındaki yoğun ödem temporal kemik içindeki kemik kanalı içinde sinir liflerinin sıkışmasına ve buradan sinir
iletisinin distale geçmemesine neden olmaktadır. Yukarıda anlatılan medikal tedaviler antienflamatuar etkinlikle
bu ödemi azaltarak sinirin sıkışıklığının ortadan kaldırılmasını hedeflemektedir. Medikal tedavinin yeterli
olmaması ve elektrofizyolojik testlerde sinir liflerinin %90 ya da daha fazla dejenere olduğunun gösterilmesi
durumunda uygun zamanlama ile cerrahi tedavi uygulanması söz konusu olabilir. Var olan bilgilere göre bu
girişimin ilk iki hafta içinde yapılmasının yararı olmaktadır. Daha geç yapılan girişimlerin steroid tedavisine
üstünlüğünü gösteren bir veri yoktur. Bell paralizisi gibi iyileşme beklentisi yüksek olan bir tabloda aşağıda
sözü edilen türden cerrahi girişimleri yapma kararını iki hafta içinde vermek ve bunu hastaya kabul ettirmek
oldukça zordur. Bu nedenle de cerrahi girişim son derece az sayıdaki hastaya uygulanır olmuştur. Cerrahide
yapılan işlem fasiyal sinirin içinde seyrettiği kemik kanalın açılarak ödem nedeniyle yerine sığmayan ve
içindeki lifleri sıkıştıran sinirin kanalın dışına taşmasına olanak sağlanması ve sinir liflerindeki sıkışıklığı
ortadan kaldırmaktır. Yapılan işlem kompresyonun yani sıkışıklığın ortadan kaldırılması olduğu için ameliyatın
adı dekompresyon ameliyatıdır.
Göz Bakımı
Bell paralizisinde göz bakımından iki sorun vardır. Birincisi genellikle sinir hasarı supragenikulat
düzeyde olduğu için gözyaşı salgısı azalmıştır. İkinci sorun ise gözün kapatılamaması ve göz kırpmanın
olmaması nedeniyle gözün gözyaşı ile ıslatılması mümkün olamamaktadır. Sürekli açık kalan göz hem yukarıda
açıklanan nedenlerle hem de var olan ıslaklığın da hızla buharlaşmasına bağlı olarak kurumaktadır. Bu durum
hem gözde ağrı, batma, yanma kaşınma gibi yakınmalara neden olabilmekte hem de korneal ülserlere yol açarak
görme bozukluklarına neden olmaktadır. Bell paralizili bir hastada gözün korunması doktorun birincil görevidir.
Gözün korunması için geçici ve yerleşik paraliziler için koruma yöntemleri tanımlanmıştır (Tablo V).
Bell paralizisi akut başlangıçlı ve iyileşme beklentisi yüksek olduğu için öncelikli tercih geçici göz koruma
yöntemlerinin kullanılmasıdır. Yapay gözyaşı damlalarının kullanılması, özellikle uyurken merhem sürülmesi
ve gözün bantlama ile kapatılması sık kullanılan basit ve uygulanması kolay koruma yöntemleridir.
Daha uzun süren paralizilerde üst göz kapağına altın ağırlık takılması sık kullanılan basit bir cerrahi göz
koruma yöntemidir.
Tablo V. Göz Koruma Yöntemleri
Geçici Fasiyal Paralizide Yerleşik Fasiyal Paralizide
Metil selüloz Üst göz kapağına altın ağırlık
Bantlama Metal yay
Superior levator palpebral kasa botilinum toksin
enjeksiyonu
Heriki göz kapağına silikon rod
Üst göz kapağına hava enjeksiyonu Tarsorafi
Lateral tarsorafi Heriki göz kapağına fasya lata
Temporal kas transferi
PROGNOZ
Bell paralizisnde prognozun kötü olduğunu gösteren işaretler şunlardır: Fasiyal paralizinin komplet
olması, başlangıcından itibaren üç hafta geçmiş olmasına rağmen iyileşme göstermemiş olması, hastanın 60
yaşından daha yaşlı olması, kulak arkasında şiddetli ağrı olması, Bell paralizisi dışında hastada hipertansiyon,
diyabet, gebelik gibi paralizi açısından risk yaratan tıbbi durumların olması ve elektrofizyolojik testlerde fasiyal
sinirde ciddi dejenerasyon varlığının gösterilmiş olması. En önemli gösterge paralizinin düzeyidir. Bunu ilk üç
haftada iyileşmenin olup olmadığı izlemektedir.
Bell paralizisinde görülebilen sekeller Tablo VI’da verilmiştir.
Tablo VI. Bell Paralizisinde Görülebilen Sekeller
Minör Sekeller Majör Sekeller
Ageusia Rezidüel parezi
Disakuzi Gerginlik
Epifora Kontraktür ve gerginlik
Gustatory lakrimasyon (timsah gözyaşı) / sweating Tik ve spazmlar
Burun tıkanıklığı Sinkinezi
ÖNERİLEN KAYNAKLAR
1. Çelik O, Tanyeri G. Fasiyal sinirin anatomisi ve fizyolojisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1
içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 49-58.
2. Adatepe T. Fasiyal sinirin elektrofizyolojik incelemeleri. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1
içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 99-104.
3. Tanyeri Y, Ünal R. Periferik fasiyal paralizi. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi,
Çelik O (ed); 2. Baskı, Cilt 1 içinde. İzmir: Asya Tıp Kitabevi, 2007: 283-90.
4. Sütbeyaz Y. Fasiyal sinir muayene yöntemleri. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 2 içinde.
İstanbul: Elit Ofset, 2013: 615-22.
5. Çelik O. Bell paralizisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 2 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: 623-
34.