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Présentations inhabituelles de DLFT
DIU MA2
24/05/2018
Pr Olivier Martinaud (CMRR de Caen)
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Déclaration d’intérêts
• Aucun
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Plan
1. Prosopagnosie progressive
2. Formes amnésiques
3. Formes du sujet âgé
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Prosopagnosie progressivePartie I
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Madame V.H.
• 68 ans
• Bac +
• Retraitée de la fonction publique
• ATCD : aucun
• Traitement : aucun
• Examen ophtalmologique et neurologique normal
Evans et al., Brain 1995
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Plainte cognitive
• Difficultés à reconnaître les personnes depuis 12 ans, notable depuis 2 ans
• Inclue les amis proches, ses 2 enfants (hors contexte), et les acteurs de cinéma
• Difficultés d’orientation spatiale (lieux familiers)
• Autonomie préservée au quotidien
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Fonction Test Max Score J0 Score J+9 mois
Globale MMSE 30 30 28
WAIS-R QI total - 117 119
QI performance - 118 120
QI verbal - 111 114
Mémoire Empan verbal D/I - 8 / 8 9 / 8
WMS-R Log I/D 24 / 24 21,5 / 12 21,5 / 15
WMS-R Vis I/D 41 / 41 39 / 21 37 / 38
Langage Graded 30 17 14
Token 36 33,5 35
Praxies Copie Rey 36 33 32
Perception VOSP silhouettes 30 8* 8*
Bilan neuropsychologique
* p < 5ème percentile
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Agnosie visuelle
Test Max Score J0 Score J+9 mois
Benton facial recognition test 54 47 45
Genre A / B 40 / 40 39 / 35
Âge 40 39
Regard 18 18
Expression matching / id 18 / 24 17 / 20
Visages célèbres
Familiers ou non 50 35* 20*
Dénomination 9* 4*
Identification (sans déno) 2* 3*
Lieux célèbres Id 25 18* 15*
Lieux célèbres (info sur nom) 25 23 20
* p < 5ème percentile
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IRM cérébrale
Coronal 3D/SPGR Axial 3D/SPGR
G G
→ Progressive Prosopagnosia
Evans et al., Brain 1995
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Cas rapportés (non exhaustif)
• Evans et al., Brain 1995
• Gentileshi et al., Neurocase 1999
• Mendez et Ghajarnia, Neurology 2001
• Gainotti et al., Brain 2003
• Joubert et al., Brain 2003, Neurology 2004, J Neurol 2006
• Williams et al., Neurocase 2006
• Nakachi et al., Psychogeriatrics 2007
• George et Jose, Neurol India 2009
• Felix-Morais et al., BMJ Case Rep 2014
• Lo Buono et al., Acta Clinica Belgica 2016
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Prosopagnosie associative ou asémantique?• Patient FG, 71 ans, droitier
• Pas de déficit perceptif
• Déficit visuel du traitement global
vs. traitement analytique
• Aucun déficit verbal
→ Associative ?
Joubert et al., Brain 2003
Gyrus fusiforme D↓ 68% D / 29% G
Contrôle
G
G
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Prosopagnosie associative ou asémantique?• Patient CO, 49 ans, droitier
• Pas de déficit perceptif
• Déficit visuel + voix
≠ Visuel associatif pur
• Accès au sens par le nom
ou une définition verbale
→ Asémantique unimodale droite?
Gainotti et al., Brain 2003
G
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Trouble multimodal de reconnaissance
Gainotti et al., Front Hum Neurosci 2011
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Connectivité?
• Patient GS, 65 ans, droitier
• Accès au sens par le nom
→ Associative
Grossi et al., Cortex 2014
G
G
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Connectivité?
Grossi et al., Cortex 2014
G
G
Mais pas Prosopagnosie pure…
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Connectivité?
• Déconnexion du ILF D?
Grossi et al., Cortex 2014
G
HGHD
Faisceau longitudinal inférieur (ILF) D ILF G
Faisceau fronto-occipital inférieur (IFOF) D IFOF G
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Classification DS?• … déficit de reconnaissance des objets/personnes, même
présentées dans d’autres modalités d’entrée [que verbale] telles que visuelle (…) les déficits sémantiques dans d’autres modalités d’entrée sont donc inclus dans les autres caractéristiques diagnostiques de la démence sémantique
Gorno-Tempini et al., Neurology 2011
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Classification DS?
• Dans la DS : critères de diagnostic en français (Gresem)
Moreaud et al., Rev Neurol 2008
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Atrophies temporales droites (RTLA)
Thompson et al., Neurology 2003
0,67; p<0,001Fisher -0,59; p<0,001 -0,41; p<0,05
64% vs. 11% 55% vs. 14%
91% vs. 17%
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Atrophies temporales droites (RTLA)
Chan et al., Brain 2009
SD n=10 (4 ♀), âge moyen 63,2 (± 5,9)
RTLA
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Les formes droites de DS
Kumfor et al., Brain 2016
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Les formes droites de DS
Kumfor et al., Brain 2016
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Les formes droites de DS
Kumfor et al., Brain 2016
lTV→ pôle temporal et gyrus fusiforme D
rTV → COF et CCA D
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Reconnaissance des visages DLFT
Omar et al., JNNP 2010
(1 prosopagnosie progressive) fvFTLD
G
G
tvFTLD p<0,05 † vs. Controls; ‡ vs. fvFTLD
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DFTc et/ou DS ?
Kumfor et al., Neuropsychologia 2015
(3 avec atrophie D)
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DFTc et/ou DS ?
Kumfor et al., Neuropsychologia 2015
(3 avec atrophie D)
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DFTc et/ou DS ?
Kumfor et al., Neuropsychologia 2015
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DFTc et/ou DS ?
Kumfor et al., Neuropsychologia 2015
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DFTc et/ou DS ?
Kumfor et al., Neuropsychologia 2015Identity matching Face memory Car memory
p<0,001 et k>50
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Anatomopathologie DLFT droites
• n=101 DLFT (Mayo Clinic sur 16 ans) → n=20 DLFT D
Josephs et al., Neurology 2009
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Résumé Prosopagnosie progressive
HD
DFT comportementale
Tau
Démence sémantique
TDP-43
Pôle
Fus
Atrophie ou déconnexion ILF
Associative
Trouble multimodal de reconnaissance des personnes
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Formes amnésiquesPartie II
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Monsieur A.H.
• 63 ans
• Bac
• Technicien de laboratoire retraité
• ATCD : HTA, HCT, dépression, Tabac sevré >20 ans
• Traitement : hypocholestérolémiant
• Examen neurologique normal
Graham et al., Brain 2005
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Plainte cognitive
• Pas de plainte
• Epouse :• Oublis depuis 2 ans (échec formation sur ordinateur)
• Dégradation progressive, répétitions dans la conversation
• 2 épisodes de désorientation spatiale (lieux proches)
• Pas de modification du comportement, changement de personnalité ou troubles alimentaires
• Autonomie : difficultés dans des tâches pratiques (changement d’ampoule, rebrancher une prise)
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Bilan neuropsychologique
Fonction Test Max Score
Mémoire Empan verbal D/I - 6 / 4
WMS-R Log I/D 24 / 24 16 / 0*
WMS-R Vis I/D 41 / 41 36 / 16*
WRMT mots/Visages 150 / 150 32* / 34*
Langage Graded / DO 30 / 64 24 / 64
PPT mots/images 52 / 52 48 / 49
Compréhension 64 64
Praxies Copie Rey 36 32
Perception VOSP 20 19
Exécutif WCST catégories 6 1*
Fluence F,A,S - 16*
* p < 5ème percentile
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IRM cérébrale coronal T1
G
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Evolution
• Diagnostic de MA (rivastigmine)
• Epilepsie généralisée 1 an après (lamotrigine)
• Syndrome extrapyramidal 3 ans après, grasping bilatéral, fauteuil roulant, MMS 14/30, apathie
• Placement 1 an après, hyper-oralité, suce son pouce
• Mutisme 1 an après, décès sur pneumopathie
• Autopsie → inclusions ubiquitine +
dans le cortex temporal
DLFT TDP-43
Graham et al., Brain 2005
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Classification DLFT?
Rascovsky et al., Brain 2011
Désinhibition
Apathie
↘ Empathie
Comportement compulsif
Alimentaire
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Cas rapportés
• Arnold Pick : 5 cas entre 1892 et 1904
• Troubles de la mémoire épisodique dans 3 cas
• Patient J.V.• désorientation temporo-spatiale
• troubles de la mémoire autobiographique
• Globalement, troubles de mémoire épisodique dans 10% des cas de DLFT autopsiées (Hodges et al., 2004)
Hornberger et al., Brain 2012
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Mémoire autobiographique
• n=20 DFTc (âge 67,9 ± 9,1 [52-83]; MMSE 24,3 ± 3,96)
Matuszewski et al., Neuropsychologia 2006
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Mémoire autobiographique - PET
• n=13 DFTc (âge 67,2 ± 7,9 ; MMSE 24,8 ± 4)
Piolino et al., Neuropsychologia 2007
0-17
18-30
> 30
< 5
< 12m
G
p<0,005 et k>100
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Mémoire épisodique
Bertoux et al., Biol Psychiatry 2014
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Mémoire épisodique
Bertoux et al., Biol Psychiatry 2014DFTc amnésiques n=24 (/44)
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Mémoire épisodique - PET
Fernandez-Matarrubia et al., JAD 2017
DFTc amnésiques n=13 (/26)
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Mémoire épisodique - PET
Fernandez-Matarrubia et al., JAD 2017p(corrigé) <0,05 et k>50
Gyri temporaux inférieurs et Uncus
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Mémoire épisodique - VBM
Bertoux et al., JAD 2018
DFTc amnésiques n=15 (/35)
G
![Page 47: Présentations inhabituelles de DLFT › ... › 08 › 18-S4-08-Martinaud-1.pdf · •Examen ophtalmologique et neurologique normal Evans et al., Brain 1995. Plainte cognitive](https://reader034.vdocuments.net/reader034/viewer/2022042410/5f280e538227b85ae83f61c6/html5/thumbnails/47.jpg)
Mémoire épisodique - VBM
Bertoux et al., JAD 2018n=12 DFTc vs. n=20 contrôles p(corrigé) <0,05 et k>100
Gyrus temporal moyen G
Ventral mPFC, striatum, insula, lobe temporaux (pôle, latéral), cervelet, hippocampe
Pôles, gyri temporaux supérieurs, moyens et postéro-inférieurs
Ventral mPFC, striatum, insula, lobe temporaux (pôle, latéral), cervelet, hippocampeG
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Atrophie hippocampique
de Souza et al., JAD 2013
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Atrophie hippocampique
de Souza et al., JAD 2013
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Résumé Formes amnésiques
2x
Pôles et gyri temporauxCircuit hippocampique
Cortex orbito-frontal
Mémoire autobiographiquePrise de décision
Mémoire épisodique(+sémantique)
Troubles ≈ 50%
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Formes du sujet âgéPartie III
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Epidémiologie DFTc
Le Ber et al., Brain 2006
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Epidémiologie DLFT
• Age > 70 ans ≈ 10% des DLFT (n=364)
Seelaar et al., Neurol 2008
n=39
n=24
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Anatomopathologie
Baborie et al., Arch Neurol 2012
PS = signes pyramidauxEPS = signes extrapyramidaux
↓ mémoire36% [<65 ans] vs. 91% [>65 ans]
• TDP-43 ++ (64%)• + Sclérose
hippocampique (sauf 5 et 7)
82% [>65] vs. 37% [<65]
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Sclérose hippocampique
• ‘Hippocampal sclerosis’
• ‘Hippocampal sclerosis of aging’
• ‘Hippocampal sclerosis of the elderly’
• ‘Hippocampal sclerosis dementia’, ‘combined HS’, ‘mixed HS’
Dutra et al., Curr Neurol Neurosci Rep 2015
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Anatomopathologie
• Prévalence
0.4% (Ala et al., 2000) à 2% (Leverenz et al., 2002)
8% > 80ans (Dickson et al., 1994)
18% > 90ans (Nelson et al., 2013)
• TDP-43 protéinopathie
→ 86% des cas (Dutra et al., 2015)
• GRN possible (Seelaar et al., Neurology 2008)
Hatanpaa et al., Neurology 2004
Amador-Ortiz et al., Ann
Neurol 2007
hp = hippocampe; erc = entorhinal; otg = gyrus occipito-temporal; itg = temporal inf.
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Artériosclérose
Neltner et al., Brain 2014
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Artériosclérose
Neltner et al., Brain 2014
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Profil cognitif ≈ DLFT ?
Blass et al., Neurology 2004
n=16 n=17 n=19
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Profil cognitif vs. MA
Nelson et al., Brain 2011
HS > MA p<0.0001
HS < MAp<0.0001
n=30
n=23
n=13
n=52
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Imagerie cérébrale
Nelson et al., Acta Neuropathol 2013
♀ 96 ans- AVC ACP D - séquelle ischémie - atrophie hippo. G → HS+MA(V)+Vasc
♀ 80 ans- anomalie de signal, atrophie hippo. 2x → HS+MA(VI)
- Dilatation V D - atrophie hippo. D→ HS+BraakIII+Vasc
♀ 86 ans- atrophie hippo. G → HS
G
G G
G
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Pathologies coexistentes
Nag et al., Ann Neurol 2015
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Pathologies coexistentes
Kapasi et al., Acta Neuropathol 2017
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TDP-43 protéinopathie
Ighodaro et al., J Neuropathol Exp Neurol 2015
>80, >90 ans ? ↓ fluence verbale ?
troubles du comportement ?
« Cerebral Age-Related TDP-43 with Sclerosis » → CARTS
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Résumé Age et ‘CARTS’
• Age > 70 ans ≈ 10% des DLFT
• Formes PGRN
• Sclérose hippocampique
+ fréquente (8% >80ans; 18% >90ans )
→ TDP-43 protéinopathie
Cykowski et al., Arch Pathol Lab Med 2017
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Conclusion
Troubles du langage Troubles du comportement Prosopagnosie Σ amnésique épisodique Age
DS DFTcAPNFAPL
Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Sclérose hippocampique Maladie d’Alzheimer
Vasculopathie
TDP-43 protéinopathie Amyloïdopathie Tauopathie+
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Conclusion
Troubles du langage Troubles du comportement Prosopagnosie Σ amnésique épisodique Age
DS DFTcAPNFAPL
Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Sclérose hippocampique Maladie d’Alzheimer
Vasculopathie
TDP-43 protéinopathie Amyloïdopathie Tauopathie+