pulmonaal arterioveneuze malformaties

Pulmonaal arterioveneuze malformatiesVeerle Vorselaars

Sebastiaan Velthuis

| 09-11-2013 |

ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 20132

Inhoud

• Longlokalisatie bij ROW: Pulmonale arterioveneuze malformaties (PAVMs)• Wat zijn PAVMs?• Klachten?• Risico’s?• Behandeling?• Diagnostiek?• Groei?

Wat zijn PAVMs?

•Pulmonaal arterioveneuze malformatie

•P: Pulmonaal longen

•A: Arterio slagader

•V: Veneuze ader

•M: Malformatie afwijking

•“ROW-vaten in de long”


Wat zijn PAVMs?

• Abnormaal gevormd bloedvat tussen slagader en ader in de longen

• Haarvatennetwerk vervangen door de arterioveneuze malformatie

• ROW type 1> ROW type 2


3-D CT-scan borst


Wat zijn de klachten die bij PAVMs passen?

• Meeste patiënten hebben

geen klachten

• Laag O2 in bloed :

• Kortademigheid• Verminderde

inspanningstolerantie

• Bloed ophoesten


Wat zijn de risico’s van PAVMs?

• Haarvaten in de long werken als filter

• Bacteriën• Bloedpropjes

• PAVMs:• Geen filter

• Complicaties:• Hersenabces: 9%• CVA (beroerte)/ TIA: 22%


CVA Hersenabces

Wat is het belang van screening op PAVMs?

Door screening worden behandelbare PAVMs tijdig ontdekt, zodat levensbedreigende complicaties kunnen worden geminimaliseerd!

8ROW patiëntendag - PAVMs | Veerle Vorselaars | 9 november 2013

Hoe kunnen we PAVMs behandelen?

• Transcatheter embolisatie• Interventieradioloog• Plug in de PAVM• Bewezen veilig en effectieve

behandeling

• Herstel “filterfunctie”


Hoe kunnen we PAVMs vinden?

• Hart echo met contrast

• Meest gevoelige onderzoek met een laag risico

• Mengsel fysiologisch zout, lucht en bloed “Microbubbels”



• Hart echo met contrast

• Gezonde long:• Geen passage “Microbubbels”

• PAVM: • Passage “Microbubbels”• “Shunt”



• Grootte van de shunt wordt bepaald door de hoeveelheid bubbels die oversteken

• Graad I: 1-29 bubbels• Graad II: 30-100 bubbels• Graad III: >100 bubbels


Normaal echocardiogram


Pulmonale shunt graad I


Pulmonale shunt graad II


Pulmonale shunt graad III


CT-scan

• Nadeel CT-scan:• Stralenbelasting• Zeer kleine PAVMs niet

zichtbaar


Voorspelt de shuntgrootte de aanwezigheid van PAVMs op de CT?

• Hoe groter de shunt, hoe groter de kans dat een PAVM wordt gevonden op de CT-scan


Voorspelt de shuntgrootte de mogelijkheid tot behandeling?

• Graad 1 shunt te klein voor behandeling


Voorspelt de shuntgrootte het risico op complicaties?

• Graad 1 shunt niet geassocieerd met een verhoogd risico op neurologische complicaties

• Vooral grootte shunts gaan gepaard met complicaties.

gelukkig kunnen we juist die grote shunt goed behandelen


Conclusie

Onderstreping van het belang van behandeling van grote PAVMs en geruststelling voor de patiënten met kleine PAVMs

21

Groeien PAVMs?

• Internationale richtlijn:• Controle kleine (microscopische) PAVMs: iedere 1-5 jaar• Geen PAVMs: iedere 5 jaar

• Antonius ziekenhuis:• Controle grote en/of behandelde PAVMs:

◦ Iedere 1-2 jaar ◦ CT-scan

• Controle kleine/ geen PAVMs:◦ Hart echo met contrast◦ Iedere 5 jaar◦ Speciale poli in St. Antonius Cardicare


PAVMs in de loop van de tijd

•Groei PAVMs:• Groei bestaande PAVMs• Ontstaan nieuwe PAVMs• Factoren:

◦ Zwangerschap◦ Type ROW◦ Geslacht? ◦ Andere factoren?

• Maar wat is nu de exacte groei van PAVMs?


5 jaar follow-up bij ROW

• Groei in totaal 13%

• Ontstaan van nieuwe afwijkingen

• Groei naar behandelbare afwijkingen

• Geen complicaties! veilig!

•Let op: Groei bij patiënten met meer/ grote afwijkingen waarschijnlijker sneller!

0

5

10

15

20

graad0

graad1

graad2 % groei

• Patiënten met geen/ kleine afwijkingen



Take home messages

• PAVMs zijn abnormale bloedvaten met een hoog risico op complicaties Screening met contrastecho belangrijk

• De pulmonale shuntgrootte op is geassocieerd met de mogelijkheid tot behandeling en de neurologische complicaties

• Goede behandeling mogelijk

• Ook bij kleine/ geen PAVMs is 5 jaarlijkse follow-up belangrijk

DANK U

pulmonaal arterioveneuze malformaties

Documents