I/1. A mellhártya és a tüdő anatómiája, a tüdőszegmentumok

1. A mellhártya anatómiája

2. A tüdő anatómiája páros szerv, fő funkciója a gázcsere kitölti a szív, a nagyerek és az oesophagus által szabadon hagyott teret a mediastinumban basisával a rekeszen fekszik apexe a cupula pleurae-ben található a scalenus izmok és a fascia praevertebralis által

határolt, a pleura parietalis lemeze borítja a pleura két lemeze a hilusokban hajlik át radix pulmonis erek, idegek, hörgök belépése

3. Tüdőlebenyek, szegmentumok

10 bronchopulmonalis szegmentum, a v. pulmonalisok elágazásait követve csúcsuk a hilus felé mutat, ott lépnek be a szegmentumba a szegmentális bronchusok, a.

pulmonalis és a. bronchialis ágak

azygos lebeny: a v. azygos a jobb tüdő medialis csúcsi részét lefűzheti, háromszög alakban rosszul szellőzik, könnyen válik atelectasiássá, összetéveszthető a felső mediastinumot kiszélesítő folyamatokkal

Tüdőszegmentumok:- BAL: (1) apicale, (2) posterior, (3) anterior, (4) laterale, (5) mediale, (6) basale

superior, (7) basale mediale, (8) basale anterior, (9) basale laterale, (10) basale posterior

- JOBB: (1) apicale, (2) posterior, (3) anterior, (4) lingulare superior, (5) lingulare inferior, (6) basale superior, (7) nincs önálló szegmentum, (8) basale anterior, (9) basale laterale, (10) basale posteromediale

4. Vérellátás az a. pulmonalisok vénás vért szállítanak, kapillárishálózatra oszlanak, majd összeszedődve a

v. pulmonalisba ömlenek az a. bronchialis ágak, amik a tüdőt látják el artériás vérrel, szintén eloszlanak, majd

anasztomizálnak a kapillárishálózattal együtt hagyják el a tüdőt a v. pulmonalisban, ami oxigenált, artériás vért visz a jobb szívfélbe

(kismértékű keveredés funkcionális shunt)

5. Hörgőfa

trachea bifurcatio a T4-5 csigolya magasságában 3 jobb és 2 bal lebenyhörgő (a jobb főhörgő a trachea közvetlen folytatása, oda kerültnek leggyakrabban az aspiralt idegen testek)

9-10 dichotomiás oszlás bronchiolusok: 1 mm átmérőjű képletek, a falban már nincs porc

bronchiolus terminalis: 0,6 mm átmérő, eddig tartanak a konduktív légutak, ezek nem vesznek részt a gázcserében, csak elvezetik a levegőt a gázcserét végző területekig

bronchiolus respiratoricus (3 generáció) ductus alveolaris átlag 4 osztás alveolusok acinus: a tüdőnek az a része, amit egy bronchiolus terminalis lát el, csúcsán lép be az artéria

és a bronchiolus

I/2. A tüdő respiratorikus és non-respiratorikus funkciói

1. Respiratorikus funkció O2 és CO2-transzport a konduktív légutak vezetik el a levegőt a respiratorikus zónába, ahol megtörténik a gázfázisú,

majd szöveti fázisú molekularis diffúzió, ami során az oxigén az alveolaris levegőből átkerül az erythrocytákban (CO2-transzport fordított úton)

a konduktív légutak 150-200 ml levegője nem vesz részt a légzésben anatómiai holttér

alveoláris ventiláció: az a levegőmennyiség, aminek CO2-tenziója percenként kiegyenlítődik az artériás vér CO2-tenziójával; normál körülmények között kb. 4,2 L/perc

ventilációs/perfúziós arány: V/Q, átlag 0,8- apicalisan: alulperfundált + túlventilált- basalisan: alulventilált + túlperfundált

2. Non-respiratorikus funkciók Védőfunkció

- légkondicionálás testhőmérséklet elérése + párásítás- aerodinamikus filter minél nagyobb a részecske, annál hamarabb, a nagyobb

légutakban, vagy még az orrban lecsapódik- mucociliaris clearance csillószőrős hengerhám, a csillók szinkron mozognak

gyors csapás a garat felé, lassú relaxáció a mucust a garat felé hajtják kiköhögés vagy lenyelés

- sejtes/humoralis védekezés macrophagok, polimorphonuclearis sejtek, neuraminidáz, interferonok, IgA

Filterfunkció- a tüdőben lévő erek, a prekapillárisok és kapillárisok szűrik a vért milyen

részecskék juthatnak a szívbe Illóanyagok eliminációja

- a 37°C-on illékony, de nem respiratorikus metabolitok megjelennek a kilégzett

levegőben, pl. acetonos lehelet diabeteses ketoacidosisban

Metabolikus funkció

- II. pneumocyták surfactant termelés

- légúti epithel PGE2, lymphokinek termelése

- neuroendokrin sejtek hormontermelés

- endothelsejtek vazoaktív anyagok termelése

Haemofluiditás befolyásolása

- surfactant: elősegíti a véralvadást

Vénás vér Artériás vér Alveolaris gázO2 (Hgmm) 40 95 105CO2 (Hgmm) 45 40 40

- a tüdő a thromboplastin leggazdagabb forrása, ami a prothrombin thrombinná

alakulásában vesz részt

- hízósejtek: heparin termelés

I/3. A tüdőbetegek fizikális vizsgálata, kóros hallgatózási leletek

1. Inspectio hordó alakú mellkas, tág bordaközök emphysema légzési segédizmok használata, kilégzés csücsörített szájon át, cyanosis dyspnoe, légzési

elégtelenség nyak megvastagodása + értágulat a mellkason mediastinalis tumor, VCS-szindróma Kaposi-sarcoma dobverőujjak: a kéz utolsó ízpercei megvastagodnak, a körömágy kiszélesedik, a köröm az ujj

felszínével 180 foknál nagyobb szöget zár be a néhány hónap alatt kifejlődő elváltozás malignomára utal (pl. tüdő, vagy emésztőrendszeri daganat)

paraneoplasiás jel a hypertrophiás osteoarthopathia bőrszín megváltozása, icterus, atrophia, teleagniectasiák, bevérzések szisztémás sclerosis, SLE, Wegener-granulomatosis

2. Kopogtatás a tüdőben keletkező hangok abba a legalacsonyabb frekvenciatartományba tartoznak, ami az

emberi fül számára már felfogható egészséges tüdő felett: teljes éles nem dobos kopogtatási hang solid, nem rezonáló struktúra felett (pl. máj): tompa, rövidült kopogtatási hang légtartó, rezonáló szerkezet felett (pl. gyomorléghólyag): hiperrezonáns, dobos kopogtatási

hang a kopogtatási hang változik a mellkas bőrének/zsírszövetének vastagságával és a kopogtatási

technikával is rövidült a kopogtatási hang a rekesz felett jól meghatározhatók a tüdőhatárok

- magas rekeszállás + nincs kitérés phrenicus bénulás, tüdőembolia, gyulladás- mélyen álló rekesz: felfújt tüdő, súlyos emphysema vagy akut asthmás roham alatt

rövidül a kopogtatási hang, ha a pleuralemezek között folyadék van, vagy a mellhártya megvastagodott, esetleg tumoros beszűrődés akadályozza a vibrációt

amennyiben a pleurafelszíntől több mint 5 centi a távolság, a képlet már nem mindig kopogtatható ki

3. Hallgatózás Egészséges tüdő felett: puha sejtes légzés a frekvencia 16-200 Hz; a hang intenzitása függ

az amplitúdótól, az észlelő távolságától, az anyagtól, amelyen a hangnak át kell hatolni lehet hangosabb: vékony testalkat, erőteljes légzés, gyermekkor lehet halkabb (általában kóros): kövérség, pleura callus, folyadék, emphysema, atelectasia

- Sejtes légzés: az egész mellkas felett hallható, lágy, kis erősségű az inspiratios fázis elnyújtott, háromszorosa az exspirációs fázisnak, az utóbbi

annyira halk, hogy többször nem is hallható- Bronchialis légzés: hangosabb, erősebb és mélyebb hangzású, egészséges egyénnél

csak a sternum felett hallható a kilégzés hosszabb és hangosabb, mint a belégzés, a két fázis között szünet

lehet ha a tüdő egyéb területe felett hallható, kórosnak nevezhető

- Bronchovesicularis légzés: átmenet a bronchialis és a sejtes légzés között, az inspiratio és exspiratio tartamában és minőségében azonos, a két fázis folyamatos és alig különül el

normálisan csak két helyen hallható elöl az első és második bordaközben és hátul a két scapula között

- Trachealis légzés: hangos, erős hangzású, azonos inspiratios és exspiratios szakasszal, a kettő között szünettel ezek a hangok csak a trachea extrathoracalis szakaszán hallhatók

a legintenzívebb légzési hang a stridoros légzés a trachea nagyobb szakasza, vagy a gége szűkülete esetén hallható igen jellegzetes zörej

Járulékos légzési hangok:- a hangzás időtartama szerint folyamatos és megszakított jellegű hangokra lehet

osztani- Megszakításos zörejek: rátevődnek a normális vagy abnormális légzési hangokra

szörtyzörej: két-három rövid, nem muzikális jellegű hang lehet nedves/száraz, durva/finom, nagy/ és kis hólyagú áramló gáz buborékol át a kishörgőkön be- és kilégzéskor egyaránt

fennáll; ha a váladék a nagy hörgőkben helyezkedik el, nagy hólyagú, ha a kishörgőkben, apró hólyagú szörtyzörej

interstitialis fibrosisban: crepitatio, a hirtelen felpattanó és megnyíló alveolusok adják

egészséges embernél is hallható szörtyzörej a basis felett, ébredés után, de ez néhány légvétel után megszűnik

- Folyamatos légzési zörejek: az egész légzési ciklus alatt hallható járulékos hangok sípolás és búgás sípolás: magas, fütyülő jellegű

lehet exspiratios, inspiratios, rövid vagy hosszú, egyszeri vagy többszörös

búgás: mélyebb fekvésű, horkoló színezetű- Sípolással járó állapotok:

infekciók tracheo- és bronchomalatia tracheatumor és stenosis emocionalis laryngospasmus idegentest aspiratio asthma COPD tüdőoedema interstitialis fibrosis erőltetett kilégzés egészséges embernél

- Pleuralis zörejek: dörzszörej fibrin, vagy idegen sejtcsoportok a pleura felszínén

4. Tapintás nyaki és hónalji nyirokcsomók

máj és lép tapintása a megnagyobbodott, göbös felszínű máj metastasis gyanúját veti fel trachea tapintása suprasternalisan a mediastinum eltolódására utal a tenyeret a mellkasra helyezve, érzékelhetjük a légzőmozgásokat, az egyik tüdőfél esetleges

csökkent kitérését pectoral fremitus ha pleuralis eredetű tompulat van, akkor csökkent, ha parenchyma

konszolidáció, akkor erősödött szívcsúcs tapintása

I/4. A tüdő röntgendiagnosztikája, röntgenfelvételek, átvilágítás és indikációi

Átvilágítás: a beteg a sugárforrás és a fluoreszkáló anyaggal bevont átvilágítóernyő között áll és az orvos az ernyőn keletkezett kép alapján közvetlenül szemlélheti a vizsgálni kívánt testrésztRöntgenfelvételezés: a vizsgált testtájék pillanatnyi állapotának rögzítése összehasonlítható, nyomon követhető a beteg állapota

1. Röntgenfelvételek a hagyományos felvételeknek

megfelelően elvégezve nincs ellenjavallata (pl. sugárvédelem)

indikáció: mindenkinél, aki a tüdő betegségeire gyanús tünetekkel jelentkezik, el kell végezni a vizsgálatot

állni tudó betegről PA-felvétel készül, az állni nem tudóról pedig háton fekve AP-felvétel

mindkét irány kiegészíthető laterolateralis felvétellel, ha a kóros elváltozások a nyílirányú felvételen egymásra vetülnek

az AP felvételeken vannak úgy nevezett „néma területek” kellően át nem tekinthető

- hátsó rekeszi szinuszok- retrocardialis és felső paramediastinalis tüdőterületek

Szummációs felvétel: síkfilmen összegezve mutatja a vizsgált testrészen áthaladt, elnyelődött és szóródott

röntgensugár-mennyiség által okozott fotoemulziós hatást „keménysugártechnika”: 100 kV csőfeszültség felett gerjesztett röntgensugárzás az

expozíciós idő jelentősen csökkenthető, miközben a tüdőről készült felvétel részletdúsabbá válik

indirekt képrögzítés: a röntgenképet előbb egy röntgenképernyőn látható képpé alakítják és ezt a képet fényképezik le, ernyőfényképezővel (EF) lekicsinyített szummációs kép az eredmény, amit szükség esetén fel lehet nagyítani (egyszerűbb tárolás)

digitális mellkasfelvételi technika: a sugárelnyelés mértéke digitális formában jelenik meg és ezt alakítja át képpé kontrasztosabb, részletgazdagabb, hálózaton továbbítható és tárolható

a szummációs felvételek mindig mély belégzésben készülnek- kivéve pl. PTX gyanújakor a kicsiny levegőtartalmú PTX kilégzésben jobban

ábrázolódikRétegfelvétel (tomográfia):

a vizsgált testrésznek csak egy vékony szeletét ábrázolja, kiiktatva az előtte és mögötte ábrázolódó, a megítélést nehezítő elváltozásokat

a RTG-csövet és –kazettát tengely köti össze, mely egymással ellentétes irányban mozdul el, változtatható forgópont körül a forgópont alatt és felett elhelyezkedő képletek elmosódottak lesznek, de a megfelelő magasságban elhelyezkedő szelet élesen látszik

I/5. A kóros tüdőelváltozások röntgenmorfológiájaMellkasi röntgenmorfológia:

általában PA felvétel, álló helyzetben, mély belégzésben, légzésszünetben célszerű megtekintési sorrend:

- a csontos mellkasváz vizsgálata, durva eltérések felismerése- a rekeszizom elhelyezkedése- a középárnyék helyzete, a hilus értékelése- a tüdőparenchyma kóros árnyékainak felismerése

az értékelés hibája lehet a fals negatív lelet akár 20-30%-is lehet

A csontos mellkasváz: gerincoszlop nagymértékű elferdülése scoliosis, kyphoscoliosis súlyosabb mellkasfejlődési rendellenességek pectus excavatum, carinatum nyaki, számfeletti borda, dislocatioval járó bordafractura bordaerosio cardiovascularis rendellenességre hívja fel a figyelmet

A rekeszizom vizsgálata: a kupola alakú rekeszívek jól kivehetők, a bal rekeszív medialis részét a szívárnyék fedi a jobb rekeszív fiziológiásan is kissé magasabban áll a rekesz feletti pleurális folyadékot fel kell ismerni, bal oldalon ezt megkönnyíti, hogy a

gyomorléghólyag felett láthatóvá válik az árnyéktöbblet

A mediastinum és a hilus: az extrapleuralis rés a mellkason belül a két tüdőfél között a hilusárnyékot elsősorban az arteria pulmonalis és elágazásai szolgáltatják az ép nyirokcsomók, a vénák általában nem differenciálhatók a röntgenképen fiziológiás

viszonyok mellett fokozott hilusrajzolat a. pulmonalis ágak tágulata a parenchymát pusztító folyamat, vagy

megnövekedett kis vérköri nyomás következtében mediastinohilaris nyirokcsomók megnagyobbodása is fokozott rajzolatot eredményez a

pontos morfológiai DG érdekében oldalirányú felvétel, rétegfelvétel, illetve CT szükséges

Tüdőparenchyma: hörgők, erek, alveolaris hálózat adja a rajzolatot, kisebb hörgőágak általában nem láthatók

gyakori eltérések:- cysta: vékonyfalú, világos, gömbformájú terület, amelyet ép tüdőszövet vesz körül- buborék: a visceralis pleura lemezei között fekvő és abból kitüremkedő levegőgyülem

(„békaszem”)- bulla: vastag falú cysta- levegőbronchogram: a hörgőben elhelyezkedő levegő ad kontrasztos, cső alakú

árnyékot, a körülvevő tüdőszövet beszűrődése következtében- üregárnyék: világos, gömbformájú terület, amelyet beszűrődés vesz körül (tályog,

caverna), benne gyakran folyadéknívó- beszűrődés: az alveolusokban lezajló folyamat, legtöbbször gyulladás következtében

létrejött homály- lépesméz: durva reticularis rajzolat pneumoconiosis, eosinophil granulomatosis- homály: a röntgenképen fehér színű, fokozottan sugárelnyelő terület

- pulmonalis góc: 6 cm-nél kisebb átmérőjű kerekárnyék- pleuralis árnyék: a pleurán folyadék, tumor vagy hegesedés következtében létrejött

homály középméretű hörgők falának megvastagodása kettős vonalas árnyékot ad „sínpár” alak sugárelnyelés fokozódása: levegőhiány, atelectasia, kötőszövet-szaporulat esetén a levegőbronchogram a gyulladásos folyamatok tipikus diagnosztikus jelének tartják;

malignus folyamatban a hörgőágak is elpusztulnak, így ilyenkor levegőbronchogram nem alakul ki

atelectasia: felszívódik a levegő az alveolusokból, helyette nincs exsudatum, csökken a tüdő térfogata

- kompressziós atelectasia: a szegmens vagy lebeny azért esik össze, mert a pleuralemezek között levegő vagy folyadék jelent meg a tüdő elasztikus összehúzó ereje szorítja ki a levegőt, a légtelenség mértéke függ a pleuralis levegő vagy folyadék mennyiségétől

túlnyomásos légmell esetén a tüdő nagymértékben összeesik, de a tüdő támasztószövete elég erőteljes ahhoz, hogy teljes légtelenség ne következzen be

- resorptiós atelectasia: a leggyakoribb forma szegmens vagy lebenyhörgő záródik el, így az alveolusok és főhörgők között megszakad az összeköttetés

előzőleg épp tüdőlebenyből a levegő 18-24 óra alatt szivárog el, ha az ellátó hörgő elzáródik

az elzáródást okozhatja pangó váladék, pneumoniában a gyulladásos váladék, sajtos nyirokcsomó betörése, hörgőtumor, bronchusadenoma vagy –carcinoma

a lebeny tömörül, zsugorodik, így fokozódik a sugárelnyelése interstitialis tüdőbetegségek röntgendiagnosztikája: reticularis, nodularis, reticulonodularis,

linearis- reticularis: finom hálóra emlékeztető rajzolat, alveolusok részleges kompressziója, a

rajzolat lehet finom, durva vagy közepes lépesméz-tüdő: az előrehaladott tüdőfibrosis képe, a heges kötőszövetbe

ágyazva nagy számban észlelhetők 5-10 mm méretű cysticus képletek jellemző sarcoidosisra, eosinophil granulomatosisra

- nodularis: finom gócok (1-5 mm átmérő) helyezkednek el a kötőszövetben, az alveolaris hálózat megtartása mellett pl. tuberculoticus szórás korai stádiuma

- reticulonodularis: keveredik a kétfajta megjelenés, jellegzetes axialisan haladó reticularis rajzolat, amelyhez hozzáadódik a sugáriránnyal párhuzamosan haladó szövetszaporulat gócos rajzolata

kerekárnyék: szoliter vagy multiplex, PA felvételen nagyjából kör alakú gócárnyék, ami igen sok eltérő folyamatot takarhat

- elmosódott szélek: gyulladásos betegség TBC, krónikus pneumonia- éles határ, szabályos alak: granuloma, carcinoid hamartoma, sarcoma negyven

éven felülieknél, főleg dohányosoknál elsősorban tüdőcarcinoma gyanúját veti fel- a kerekárnyékban centrálisan elhelyezkedő mészárnyék inkább hamartoma mellett

szól- tüdőcarcinoma esetén átmérője 1-12 hónap alatt az átmérője a duplájára növekszik

üregképződés a tüdőben: levegőtartalmú, kerek képződmény, fala meghaladja az 1 mm vastagságot az ennél vékonyabb falú képződményt bullának nevezzük; az üregben lehet folyadék

- vastag a fala a kezeletlen tüdőabscessusnak, a Wegener-granulomatosisnak, az aspergillomának

vonalas árnyékok:- Kerley A: 1 mm-nél keskenyebb, 5-6 cm hosszú, vízszintes lefutású mélyen a

tüdőben futó vénák és nyirokutak anastomosisát körülvevő kötőszövet duzzanatát jelzi

- Kerley B: perifériás, vékony, 1-2 cm hosszú, a pleurával összefüggő árnyékok- Kerley C: piramis alakú árnyékok, Kerley B vonalak szummációi lehetnek- Fleischer-féle vonalas atelectasia: 1-3 mm vastag, 4-10 cm hosszú, diszkosz alakú,

mindig a hiányos rekeszmozgással függ össze

A tüdő levegőtartalmának változása: jól exponált PA-felvételen értékelhető a légtartalom növekedése/csökkenése

A pleura betegségeinek röntgentünetei: a pleura két lemeze között, álló felvételen 200-400 ml folyadék válik láthatóvá,

kimutathatóvá a folyadék a mellüreg alsó részében gyűlik össze, oldalirányban magasabban helyezkedik el,

medialisan alacsonyabb Ellis-Demoiseau vonal a folyadék a szívet, középárnyékot áttolja az ellenoldalra, az ipsilateralis oldalon a

rekeszizmot nyomja le ha teljes atelectasia társul hozzá, a légtelenség képes ellensúlyozni a folyadék középárnyékot

áttoló effektusát a középárnyék a féloldali homály ellenére a helyén marad

I/6. A mellkasi szervek képalkotó vizsgálatai, a CT- és UH-vizsgálat indikációi

1. Komputeres tomográfia (számítógépes rétegfelvétel, CT) speciális rétegfelvételi berendezés, a mozgó röntgencsőből kilépő sugárzás a vizsgált beteg

testének a vizsgáló által meghatározott keresztmetszetén áthaladva detektorokban nyelődik el

a CT-felvételek harántmetszeti anatómia szerint, axiális irányban készülnek a sugárelnyelés mértéke a Hounsfield-skálán mérhető (HU) egyes esetekben kontrasztanyag adására is szükség lehet jól elkülöníthetőek az

érképletek, kóros elváltozásokban pedig a kontrasztanyag tárolódása miatt növekedhet a sugárelnyelődés

a CT akár 2-3 mm átmérőjű képleteket is kimutat, a hátsó rekeszi sinusban lévő kis elváltozások csak ezzel láthatók, a szív mögötti területek diagnosztikája is egyszerűbb, a hilusképletekről is megbízható képet ad

fontos alkalmazási területe a CT-vezérelt biopsia a jelentős költségek és sugárterhelés miatt óvakodni kell az indokolatlan vizsgálatoktól abszolút indikációk:

- primer rosszindulatú tumor vizsgálata műtét, sugárkezelés, kemoterápia előtt, TNM-rendszerben a T-komponens meghatározása (mm-ben mért tumornagyság) + megállapítható a nyirokcsomók nagysága

- CT-vel vezérlendő punctiók előtti vizsgálat- interstitialis tüdőbetegségek: eosinophil granuloma, sarcoidosis, bronchiectasia stb.

relatív indikációk:- a tüdő fejlődési rendellenességei, pl. hamartomákban a szövetkomponensek

elkülönítése- emphysema egyes típusainak elkülönítése főleg tudományos célok- postirradiatios pneumonitis és fibrosis ha a DG egyéb röntgenvizsgálatokkal nem

lehetséges- tumor miatt végzett műtétek után

HRCT: 1-2 mm-es szeletek, elsősorban a tüdő interstitiumát érintő betegségek vizsgálati módszere

Spiral computed tomography: a sugár folyamatos spirális vagy helikális mozgással képezi le a mellkast

- kiváló minőségű képet szolgáltat, matematikai úton formálható a kép- keresztmetszeti, sagittalis vagy ferde irányú, két- vagy háromdimenziós metszet

nyerhető- képes meghatározott struktúrák, pl. a trachea felszínét leképezni

2. Angiográfia, DSA az érrendszer vizsgálata, kontrasztanyaggal lehetséges, steril körülmények kellenek hozzá Indikáció: a tüdőerek veleszületett és szerzett betegségei, pulmonalis embolia igazolása vagy

kizárása szenzitivitása 30%-osnál nagyobb obstructionál 94%-os

3. A mágneses magrezonancia alapján működő vizsgálóberendezés (NMR) nem ionizáló sugárzással, hanem a protonok mágneses rezonanciájának felhasználásával

történik jelentősége a tüdőbetegségek kezelésében a CT-mögé szorul mellkasi nyirokcsomó-

elváltozások bizonyos eseteiben, a pleura és a mellkasfali lágyrészek megbetegedésekor használható

4. Intervenciós radiológia a tüdő vascularis betegségeiben arteriovenosus fistula elzárása intravasalisan bevezetett katéteren haemophthisis kezelése az érbe vezetett katéteren át beadott occlusiv anyaggal embolusok eltávolítása, shunt készítése

5. Mellkasi ultrahang-diagnosztika non-invazív, gyorsan kivitelezhető, informatív, reprodukálható és olcsó módszer kóros esetekben légtelen területek alakulnak ki akusztikus ablakot jelentenek az UH

számára Pleurabetegségek UH-vizsgálata: az egészséges mellhártya két lemeze vékony, echodús

csíkban ábrázolódik- kóros körülmények között megvastagodhat, a két lemez közé folyadék kerülhet- UH-val megállapítható, hogy folyadék, callus vagy egyéb, pl. tumoros infiltratio adja-e

az árnyékot- becsülhető a folyadék mennyisége, lokalizációja

Tüdő-UH: - RTG-n árnyékot adó, pulmonalis parenchymalis elváltozások mellkasi UH-val

vizualizálhatók- infiltrátumok, tumorok echogenitása eltér a légtartó tüdő normális képétől- inkomplett atelectasia: légzőmozgást nem követő, fix., echogén gázbuborékok- a tüdőtumor elkülönítésében fontos jel, hogy a tumor szerkezetében nem ismerhető

fel semmilyen normális bronchialis vagy vascularis rajzolatra utaló echokép a mellhártya echogén vonalának megszakítottsága, megvastagodása jelzi a

folyamat invázióját Mediastinum-UH: a lágy szövetek és a nagyerek akusztikus ablakán át a mediastinum

vizsgálhatóvá válik- a középső és hátsó mediastinum csak akkor jeleníthető meg UH-val, ha az elöl

elhelyezkedő elváltozás elég nagy ahhoz, hogy ezeket a területeket elérje- igazolható valamelyik nagy ér extrém tágulata, dissectioja- ábrázolhatók az elülső mediastinumra lokalizálódó Hodgkin- vagy non-Hodgkin-

lymphomák, thymus-tumorok, egyéb daganatos betegségek UH-vezérelt punctiók: pontosan bejelölhető a letokolt vagy kis mennyiségű folyadék helye és

az így nyert anyag alkalmas bakteriológiai vagy citológiai vizsgálatra

I/7. Izotópvizsgálatok a tüdő betegségeiben, indikációkI/8. Ventilációs-perfúziós tüdőszcintigráfia jelentősége

regionalis pulmonalis funkciók, a perfúzió és ventilatio vizsgálata, gyulladásos, infekciós, tumoros eredetű elváltozások felismerése, műtéti előkészítés

1. Perfúziós tüdőszcintigráfiaAlapok:

izotóppal jelzett részecskék mikroembolizációt okoznak a tüdőartériákban a részecskék beékelődésének mértéke a helyi keringéstől függ megmutatja, hogy a radiofarmakon beadásának idején milyenek a perfúziós viszonyok a tüdőben

alkalmazott anyag: 99mTc-vel jelölt makroaggregált albumin vagy humán albumin mikroszférák az allergiás reakció ritka, a sugárterhelés kicsi a részecskék mechanikus elzáródást okoznak, de az alkalmazott részecskeszám biztonságos +

az elzáródás csak időleges, mivel a beadott anyag kisebb partikulumokra bomlik, majd kiürül a kisvérköri keringésből való kijutás felezési ideje 6-8 óra

a lebomlott partikulumokat a RES sejtjei fagocytálják a tüdőszegmentumok átfedése miatt általában 8 nézet készül: anterior, posterior, jobb és bal

lateralis, jobb és bal hátsó ferde, jobb és bal elülső ferde normálisan észlelhető egy enyhe gradienscsökkenés a basistól az apex felé érzékeny, de nem specifikus módszer, mivel gyakorlatilag minden pulmonalis elváltozás az

érintett terület véráramlásának csökkenéséhez vezet

Indikáció: tüdőembolia DG, a betegség lefolyásának követése tumor légzőfelszínt csökkentő resectios műtéteknél az operabilitás és műtéti kockázat megítélése tüdőfunkciót javító műtéteknél az indikáció felállítása subphrenicus abscessus kimutatása pulmonalis HT esetén a primer folyamat és a tüdőembolia okozta szekunder HT elkülönítése

Perfúziókiesést okozó elváltozások: embolia ék alakú, bázisával a pleura felé mutató kiesés olyan területen, ahol normális a

ventilatio tumor érkompresszió hypoventilatio okozta vasoconstrictio Euler-reflex (pneumonia, stenosis, COPD, stb.)

Típusos kóros perfúziós képek: tüdőembolia: körülírt, preformált tüdőterületeknek megfelelő (segmentalis) kiesés + negatív

RTG extrapulmonalis folyamatok okozta tüdőszövet-diszlokáció: körülírt, tüdőhatárokat nem

respektáló (nonsegmentalis) perfúziócsökkenés rekeszbénulás, pleuracallus, thoracoplastica, thoraxtrauma, sugárfibrosis féloldali kiterjedt

csökkenés emphysema, asthma bronchiale, krónikus bronchitis, silicosis, fibrosis, bronchiectasia:

kétoldali, foltos, elmosódott határú multiplex kiesések

pleuramegvastagodás, folyadék, emphysema, mikroembolizáció: résjel a fissura obliqua aktivitásmentes csíkként feltűnően jól ábrázolódik

disszeminált betegségek: diffúz, inhomogén, irreguláris perfúzióeloszlás posztkapilláris pulmonalis HT: craniocaudalis perfúziós gradiens megszűnése extrém adipositas, magas rekeszállás: kis tüdő

Sorozat perfúziós vizsgálat: embolia nyomon követése a defektus nem változik gyorsan, ismétlés 5-7 nap múlva

inkább retrospektíven segíti a DG igazolását, jelentős segítség a recidív pulmonalis embolia megállapításában és prognózisában

2. Ventilációs és inhalációs tüdőszcintigráfia jelenleg négyféle anyag áll rendelkezésre: 188Xe, 127Xe, 133Xe, 81mKr leginkább a 133Xe

használatos

Xenon ventilációs és inhalációs szcintigráfia: Bemosási fázis: maximális belégzés és ezt követő lélegzetvisszatartás Equilibrium-fázis: a beteg a gázt tartalmazó tartályból addig lélegzik be, amíg

gammakamerával mérve az aktivitás a tüdő felett már nem nő az újabb belégzésekkel Kimosási fázis: a gáznak a környező levegő által történő kimosása a xenon az alveolaris hámban oldódik, bejut a keringésbe, majd a keringésből ismét belép az

alveolaris térbe és onnan távozik ventilációs szcintigráfia során a radiofarmakont vénásan adjuk be bemosási fázis nem

készíthető légúti obstructio: a bemosási fázisban hideg területek jelennek meg az érintett részeken,

abnormálisan hosszú az equilibrium fázis elérése, majd a kimosási fázisban légcsapdák, „hot-spotok” ábrázolódnak

pulmonalis embolia DG-ben az eljárás az angiográfiával egyenértékű mucociliaris clearance vizsgálata: 99mTc-vel jelölt monodiszperz aeroszolok (kolloid, kén,

mikroszféra) használatosak 3-5 µm átmérőjűek, a centrális légutak falában csapódnak le, a mucociliaris clearance útján távoznak a tüdőből, így alkalmasak ennek vizsgálatára

Indikációi: diagnosztikus, differenciáldiagnosztikus problémák (tüdőembolia, ephysema, cysták, bullák) műtéti kockázat megítélése regionális ventilációs zavarok vizsgálata kemo-, vagy radioterápia hatására bekövetkezett változások kimutatása

Gallium-szcintigráfia: szenzitív, de sajnos kevéssé specifikus vizsgálat, időtartama hosszú a felvétel a gallium-citrát beadásakor fennálló állapotot fogja tükrözni, de csak 48-72 órával a

beadás után lehet felvételt készíteni; alkalmas a beteg nyomon követésére, a TH-válasz felmérésére

az izotópot macrophagok és fibroblastok veszik fel Indikáció: sarcoidosis, pulmonalis fibrosisok, infekciók, tumorok a folyamat aktivitását jelzi

Pozitron-emissziós tomográfia: a felhasznált radioaktív izotópot ciklotronnal állítják elő, gyorsan bomlik, így a felhasználási helynek a ciklotron közelében kell lennie; előnyei:

malignus-benignus laesiók elkülönítése, a malignitás fokának meghatározása a betegség kezdeti stádiumának felmérése a biopsia optimális helyének meghatározása TH válasz követése, reziduális szövet differenciálása tumorrecidíva elkülönítése a radionecrosistól, tumorrecidíva kimutatása

Egyéb izotópdiagnosztikai eljárások szerepe a tüdőgyógyászatban: áttétek kimutatása, stádium megállapítása, operabilitás megítélése csontszcintigráfia pajzsmirigy-szcintigráfia szívizom-szcintigráfia felmérhető a szívizom állapota, a citosztatikus- és sugárterápia

szívizmot károsító hatása fleboszcintigráfia: pulmonalis embolia forrásának felderítése, pontos és érzékeny módszer

I/9. Endoszkópos vizsgálómódszerek a tüdő betegségeiben, indikációk

1897: első bronchoscopia: Gusztáv Kilián Kussmaul-féle merev fémcső, főleg idegentestek eltávolítása

1966: Shigeto Ikeda: első bronchofiberoscop, hörgőtükrözés a ma használt bronchofiberoscop külső átmérője 5-6 mm, benne száloptika + 2-3 mm

átmérőjű csatorna a mintavételi eszközök számára bevezethető az alsó orrjáraton át, vagy ha ez szűk, szájon át helyi érzéstelenítésben, a

köhögési reflex kikapcsolására (lidocain) premedikációként adható atropin, köhögéscsillapító, anxiolítikum a vizsgálat ülve és fekve is történhet, pulzoxymetria mellett a laborban videomonitoron követhető, ágy melletti vizsgálatnál pedig a műszer markolatában

lévő objektíven át Kontraindikáció: a beteg írásbeli beleegyezésének, kooperációjának hiánya, spontán légzés

mellett 50 Hgmm alatti PaO2 és 50 Hgmm feletti PaCO2 és romló pH érték - a vizsgálat antikoagulált betegnél is elvégezhető, de jelentős véralvadási zavarok

esetén a vérzés fokozott rizikója miatt veszélyes

1. A DG bronchoscopia mindkét oldali hörgőrendszer vizsgálata, legalább a szegmenthörgő-szájadékok szintjéig a kóros makroszkópos elváltozásokból, ill. endoluminális képletekből szövettani, ill. citológiai

vizsgálatra mintát kell venni- biopsiás fogó, bronchuskefe

extraluminális elváltozás esetén, ha a hörgőn benyomatot okoz, a hörgőfal flexibilis tűvel átszúrható és aspiratios citológiai minta vehető

perifériás elváltozásoknál röntgen-képerősítő alatt az elváltozásba vezető szegmenthörgőben előretolt excisorral szövettani minta vehető

BAL (bronchoalveolaris lavage): a bronchofiberoscpot szegmenthörgőbe ékelve abba 160-200 ml, 37°C-ra melegített izotóniás sóoldatot spriccelünk be, 20 ml-es adagokban és óvatosan visszaszívjuk

- normális BAL sejtkép: 84-99% macrophag <16% lymphocyta <4% neutrophil granulocyta <1% hízósejt, <1% eosinophil, <1% hengerhámsejt

- jellegzetes, DG-értékű minták: tumorsejt, tbc, Pneumocystis, Toxoplasma, Legionella vagy Histoplasma

kimutatható belőle azbeszttestek azbesztinhaláció után hemosiderinnel telt macrophagok alveolaris vérzés esetén CD4/CD8>5: sarcoidosis, berilliosis gyanú CD4/CD8<1,3 + 50% lymphocytosis: exogén allergiás alveolitis >25% eosinophilia: eosinophil tüdőbetegség >25% lymphocyta + 2-25% eosinophil, CD4/CD8 < 1: bronchiolitis obliterans,

pneumoniával

mikrobiológiai mintavétel: védett bakteriológiai kefe a legjobb, vagy BAL a bronchofiberoscop könnyen szennyeződhet normál flórával

tumor-kimutatás: autofluorescens bronchoscopia, bronchofiberoscopos UH

Indikációk: tumorgyanús röntgenárnyék a tüdőben, mediastinalis és hilaris röntgenárnyékok,

disszeminált elváltozás atelectasia, tüdőtályog, tartós köhögés, haemoptoe, VCS-szindróma, rekedtség,

rekeszbénulás, stridor aspiratio gyanúja, tracheo-oesophagealis fistula gyanúja, recidiváló pneumonia, subcutan

emphysema2. Terápiás bronchoscopia

merev bronchoscop: vékonyfalú, 8-9 mm átmérőjű acélcső, mély iv. narkózis és lélegeztetés kell az alkalmazásához

- idegentest, ill. koagulált tumorszövetek eltávolítására alkalmasabb, az esetleges vérzés merev eszközzel jobban uralható

bronchofiberoscop is használható, különösen a tág manipulációs csatornájúak

Indikációk: váladék leszívás, TH hörgőmosás pl. atelectasia vérzéscsillapítás a vér kiszívása, a szabad légutak biztosítása

- kapillárisvérzésben szóba jön jeges víz, ill. vasoconstrictor anyag bespriccelése aspirált idegentest eltávolítása trachea tubus behelyezése laryngoscoppal látótérbe nem hozható gégénél hörgősipoly kezelése endofitikus tumor miatti hörgőszűkület lézerkezelése kompressziós légútszűkület tágítása ballonos tágítás hörgő kompressziónál endoprotézis implantáció (stent) intrabronchialis brachyterápia: gammasugárzó izotópgyöngyök behelyezése a tumoros

hörgőbe, bronchofiberoscoppal behelyezett kanülön keresztül egyéb kezelések:

- krioterápia- argonplazma-koaguláció- fotodinámiás kezelés

I/10. Eszközös vizsgálatok a pleura betegségeiben, biopsziás vizsgálatok

1. Percutan tüdőbiopszia perifériás parenchymás, ill. mediastinalis terimék vizsgálata könnyebben elérhetők alapszabály: szoliter perifériás tüdőárnyék általában műtéttel eltávolítandó biopsia csak

akkor, ha a műtét kontraindikált szúró-vágó, mandrinos Nordenström-féle tű használatos, aspiratios citológia célzás CT-felvételt követően RTG C-ív alatt, vagy CT-vezérelt punctio, ha RTG-vel nem látható helyi érzéstelenítés szövődmények: PTX, vérköpés, légembolia 6-24 óra obszerváció a beavatkozás után a zsigeri pleurát, mellkasfalat érintő képletekből vastagtű-biopszia

- a szövettani minta precízebb, mint a vékonytűs citológiai kenet

2. Pleurabetegségek invazív diagnosztikája Pleuraűr-punctio mellkaspunctio

- technika: ülő beteg, a folyadék a costodiaphragmaticus sinusban gyűlik össze, punctio a folyadékhatár alatt két ujjal, beszúrás az alsó borda széle fölött, a hátsó axillaris és scapularis vonal között

- DG: ismeretlen eredetű mellkasi folyadék citológiai, bakteriológiai vizsgálata 40 ml folyadék eltávolítása vékony tűvel a bőr majd az intercost. izomzat érzéstelenítése, vékony

mellkasfal és kis viszkozitású folyadék esetén a vékony tűvel le is szívható vastag mellkasfal, sűrű folyadék esetén vastagabb tűre kell cserélni (pl.

gennyes)- TH: nagy mennyiségű folyadék lebocsátása

vastag vénakanül beszúrása a peluraűrbe, infúziós szerelékkel fontos: a végén az intrapleuralis nyomás ne legyen kisebb, mint

szubatmosztférás 20 vízcm szövődmények: fájdalom, collapsus, tüdősérülés, PTX, vérköpés,

intrapleuralis vérzés Pleura-tűbiopsia: 2,5 mm vastag (Ramel-féle) biopsiás tűvel

- a mintából kimutatható a pleuritis exsudativa tuberculosa és a pleura malignus betegségei

- feltétel: legalább 3 cm vastag pleuralis folyadék a tű ne sértse meg a tüdőt- negatív citológia + tűbiopsia DG pleuroscopia

Diagnosztikus pleuroscopia:- a folyadék lebocsátása helyébe levegő (kisebb diszkomfort) 5 cm széles

köpeny-PTX- helyi érzéstelenítéssel 7-9 mm-es trokár a pleuraűrbe ennek hüvelyén át merev

optikával a pleuraűr megtekinthető + célzott biopsia vehető a felszínről- iv. szedatívum és analgetikum adandó a fájdalmasság miatt- a biopsia után a mellkasba draincsövet helyezünk és egy napig szívjuk

3. Tüdőgyógyászatban alkalmazott sebészi mintavétel

Sebészeti thoracoscopia: VATS, valamennyi pleurafelszínből és a tüdőparenchymából is vehető minta

- feltétel: a beteg a műtét alatt bírja az ellenoldali lélegeztetést Klassen-féle tüdőbiopsia: intratrachealis narkózis, lingula felett thoracotomia, tüdődarab

eltávolítása Carlens-féle mediastinoscopia: jugulumban ejtett metszés, paratrachealis, bifurcatios nycs +

jobb oldali hilus Stemmer-féle biopsia: 2./3. bordaporc átvágása bal aortaív alatt nycs, elülső mediastinalis

képletek- szövődmény: vérzés, nyelőcsősérülés, n. recurrens, ill. phrenicus bénulás

DG thoracotomia: műtét előtt, nem tisztázott tüdő- vagy mediastinum-elváltozás biopsiája- a tisztázás a műtét alatt is megtörténhet a kóros elváltozás eltávolítható

I/11. Hemoptoe elkülönítő kórisméje

1. Hörgőbetegségek jó- és rosszindulatú daganatok teleangiectasia aortaaneurysma, -erosio bronchiectasia trauma bronchitis chronica

2. Tüdőparenchyma betegségei TBC embolia/infarctus primer/metastaticus tumor tályog pneumonia aspergilloma essentialis pulmonalis haemosiderosis (Good Pasture sy.) trauma

3. Cardialis eredetű bal-kamra elégtelenség mitralis stenosis pulmonalis hypertonia tüdő sequestratio

4. Alvadási zavarok thrombocytopenia alvadási faktor hiány alvadásgátló-túladagolás fibrinolytikus TH

Gyakorlati jegyzet alapján: első lépés: eldönteni, hogy akut állapot-e

- akut, súlyos: tüdőembolia, mitralis prolapsus szívbajsejtek- akut, nem súlyos: felső légúti vérzés- krónikus, súlyos: tüdőcarcinoma, atípusos pneumonia- krónikus, nem súlyos- RR-kiugrás

vizsgálatok- embolia: fizikális vizsgálat + anamnézis, mellkas angio-CT, szcintigráfia,

haemodinamikai stabilitás vizsgálata ha instabil, trombolízis, ha stabil, antikoaguláció

EKG, echocardiográfia, labor- fontos a CT a többi lehetséges ok nagy részét is kimutatja

rák, TBC, pneumonia, bronchiectasia (pecsétgyűrű-tünet)

Kartagener-sy: situs inversus + ciliaris dyskinesia

I/12. A dyspnoe elkülönítő kórisméje

1. Keletkezés ideje alapján Hirtelen fellépő:

- spontán PTX- tüdőembolia- tüdőoedema- akut asthmás roham- croup- idegentest-aspiratio- glottisgörcs

Hetek, hónapok alatt kialakuló: - cardialis pangás- obesitas, terhesség- anaemia- progrediáló pneumonia- TBC- pleuritis exsudativa- tumoros hörgőelzáródás

Éveken át fokozódó légszomj: - tüdőfibrosis- krónikus bronchitis- emphysema- asthma- szisztémás sclerosis- pneumoconiosis

2. Speciális dyspnoe típusok Ortopnoe: fekvő helyzetben jelentkezik szívbetegség, asthma cardiale Platypnoe: felállásnál jelentkezik Terhelésre fellépő asthmaroham fiatalkori, extrinsic asthma Trepopnoe: jobb/bal oldalt fekvésben izzadmány, hörgősipoly

3. Extrapulmonalis okok a csontos mellkas deformitása, kyphoscoliosis, mellkasi műtét, neurotikus eredet

pánikbetegség

Gyakorlati jegyzet: EKG: szíveredetű okok kizárása légúti obstructio felső/alsó légutak diffúziós okok barriervastagodás, vérellátás csökkenése rossz oxigenizáció methemoglobinaemia acidosis embolia vérgáz: hyperventilatio, csökkent oxigén- és szén-dioxid tenzió COPD elégtelen ventilatio, csökkent oxigén- és emelkedett szén-dioxid tenzió

gégeoedema: adrenalin/antihisztamin/C1-inhibitor/solumedrol/folyadékpótlás alsó légúti obstructio hörgőtágító restriktív zavarok fibrosis, mellkasfal-deformitás, neurovascularis betegség, mellüregi

térfoglalás, hydrothorax, haemothorax

I/13. A légzésfunkciós vizsgálatokról általában, a ventiláció zavarai

1. Indikáció: légzőszervi panaszok nehézlégzés, köhögés, köpetürítés a légutak, tüdő, mellkasfali képletek és a szív ismert, vagy vélt megbetegedése DG

felállítása ismert funkciózavar dinamikájának nyomon követése mellkasi vagy más nagy műtéti beavatkozások előtt funkcionális állapot, műtéti kockázat epidemiológiai felmérések légúti és/vagy tüdőbetegek munkaképességének objektív elbírálása

2. A ventiláció vizsgálata spirométer: szájnál történő mérés, legfontosabb része a légáramlást mérő

pneumotachometer- alkalmas a statikus és dinamikus tüdőtérfogatok meghatározására, az áramlás-

térfogat viszonyok mérésére gázdilúciós módszer testpletizmográf: 500-1000 L-es zárt tér, amelyben a vizsgált személy légzőmozgásai téfogat-

(nyomásstabil pletizmográf), vagy nyomásváltozásként (térfogatstabil pletizmográf) regisztrálhatók

- mérhető az alveolaris nyomás-áramlás viszony, a légúti ellenállás és a TGV (thoracalis gáztérfogat) is

3. Statikus tüdőtérfogatok Totálkapacitás (TLC): maximális belégzés végén a

tüdőben lévő gázmennyiség (6 L) Vitálkapacitás (VC): a teljes be- és kilégzés között

a szájnál mérhető áramlás (4,5 L) Inspiratorikus vitálkapacitás (IVC): max. kilégzési

helyzetből max. belélegezhető levegő mennyisége

Exspiratorikus vitálkapacitás (EVC): max. belégzési helyzetből kilélegezhető levegő mennyisége

Kétlépcsős VC: ERV + IC (TV + IRV) Exspiratorikus rezerv (ERV): FRC szintjéről, nyugodt kilégzés végén kilélegezhető

levegőmennyiség (1 L) Inspiratorikus rezerv (IRV): nyugalmi belégzés végén maximálisan belélegezhető térfogat (2-3

L) Inspiratorikus kapacitás (IC): TV + IRV, belélegezhető levegőmennyiség (3,5 L) Nyugalmi légzéstérfogat (TV): egy légzési ciklus alatt be-, vagy kilélegzett gázmennyiség (0,5

L) Funkcionális reziduális kapacitás (FRC): nyugalmi kilégzés végén a hörgőrendszeren keresztül

a külvilággal kapcsolatban lévő, tüdőben lévő gázmennyiség (RV+ERV, 2,5 L)

Thoracalis gáztérfogat (TGV): nyugalmi kilégzés végén a mellkasban lévő levegő, függetlenül attól, hogy a külvilággal kapcsolatban áll-e

Reziduális volumen (RV): maximális kilégzés végén a tüdőben maradó gázmennyiség (1,5 L) az FRC-nek és RV-nek mechanikai, ill. kémiai pufferoló szerepe van, hiányában az alveolusok

max. kilégzésben összeesnének és csak nagy belégzési erőfeszítéssel nyílnának meg az FRC nő légúti obstrukcióban nő a funkcionális holttér mélyebb légvétel + fokozott

percventiláció kell a szükséges alveolaris ventiláció fenntartásához FRC meghatározás: többlégvételes He-kiegyenlítéses módszer elzárt, a tüdővel nem

közlekedő légterek gáztartalmát nem, vagy elégtelenül méri obstruktív zavarok esetén a testpletizmográffal mért érték nagyobb lehet, ilyenkor a TGV megjelölést kell használni

4. Dinamikus tüdőtérfogatok, maximális áramlások Erőltetett kilégzési kapacitás (FVC): maximális belégzés

után max. erővel és mélységgel történő kifújás Erőltetett kilégzési másodperc térfogat (FEV1): az

erőltetett kilégzési manőver első másodpercére eső térfogat; értéke obstrukcióban csökken

Tiffneau-index (FEV1/IVC %): az erőltetett kilégzés első másodpercében az IVC mekkora hányada lélegezhető ki

Maximális középkilégzési áramlás: az FVC 75 és 25% közé eső átlagos áramlási sebesség és a kilégzéshez szükséges idő hányadosa normál IVC, FEV1 és Raw esetén kóros értéke kislégúti obstrukcióra utal

Erőltetett belégzési másodperc-térfogat (FIV1): FIVC első másodpercére eső gáztérfogat, egészségeseknél és intrathoracalis szűkület esetén mindig nagyobb, mint a FEV1, extrathoracalis szűkület DG (ott csökken)

Maximális akaratlagos ventiláció (MBC): 1 perc alatt kilélegzett levegőmennyiség max. légvételek mellett

Áramlás-térfogat viszonyok, maximális áramlások:- erőltetett ki- és belégzési manőverek alatt felvett görbék felhasználása, y tengelyen

az áramlás, x tengelyen a térfogat- alkalmas légúti obstrukció diagnózisára + az obstrukció topográfiai viszonyainak

megítélésére endobronchialis obstrukcióban a kilégzési áramlási értékek azonos mértékben csökkennek, exobronchialis obstruckióban a PEF és MEF75 kevésbé csökken, mint a MEF50 és MEF25

5. Légúti áramlási ellenállás: Raw egységnyi áramlási sebességváltozáshoz mekkora alveolaris nyomásváltozás kell

mérés zárt kabinban, nyugalmi légzés alatt, a kabinnyomás-változás arányos az alv. nyomásváltozással

az érték a nyugalmi hörgőkeresztmetszetet tükrözi specifikus rezisztencia (sRaw) és ennek reciproka, a specifikus vezetőképesség (sGaw) is

származtatható belőle, ezek figyelembe veszik a tényt, hogy az ellenállás a TGV-től függően változik

a légzési középállást akaratlagosan TLC irányba tolva az érték csökken, RV közelében nő

6. A tüdő rugalmassága, tágulékonysága transpulmonalis nyomás (Ptp) = alveolaris nyomás (PA) – pleuralis nyomás (Pppl) a térfogat-transpulmonalis viszonyt nyugalomban vizsgálva: dinamikus compliance (Cdyn)

7. Maximális respiratorikus nyomások: a légzőizomzat erejét reprezentálják, elsősorban a belégző izmok erejét mutató P I.max.-nak van

jelentősége belégzési maximális nyomás (PI.max.): RV-hez közel, max. belégzési erőlködésnél mérhető,

statikus nyomás kilégzési max. nyomás (PE.max.): TLC közelében mérhető, max. kilégzési erőlködésnél a maximális respiratorikus nyomások csökkenhetnek a légzőizmok betegségeiben, vagy

kifáradás miatt

8. Légzésfunkciós lelet értékelése, ventilációs zavarok

Restriktív ventilációs zavar: statikus tüdőtérfogatok közel azonos mértékű csökkenése (TLC, IVC, FRC, TGV, RV) arányosan kisebb spirogram a dinamikus tüdőtérfogatok is arányosan csökkennek, de kisebb mértékben, a Tiffneau index

mindig normál Raw általában normális, súlyos, diffúz fibrosisban emelkedhet a hegesedéssel járó megbetegedésekben a TLC szintjén mért Ptp jelentősen emelkedik, Cdyn és

Cst csökken számos kórképben kialakulhat restriktív zavar: gyulladás, tumor, fibrosis, a tüdőt komprimáló

folyamatok (folyadékgyülem, PTX), atelectasiák, tüdőresectio nagy funkcionális tartalék a kiesett alveolusokat a többi hiperfunkciója kompenzálhatja

Obstruktív ventiálciós zavar: légutak kaliberének csökkenése, lehet endo- vagy exobronchialis

- Endobronchialis: spasmus, nyálkahártya-vastagodás, hiperszekréció folytonos áramláskorlátozottság, nyugalmi és erőltetett légzési körülmények

között egyaránt alacsony FEV1 és Tiffneau-index, magas Raw, alacsony sGaw

csökkennek a maximális kilégzési áramlási értékek (PEF, MEFx), a belégzési áramlási értékek is csökkennek, de mindig kevésbé, mint a belégzési értékek

- Exobronchialis: a hörgők falát alkotó elemek destrukciója miatt csökken a kompresszióval szembeni stabilitás kilégzés alatt

főleg erőltetett kilégzésben a légutak dinamikusan komprimálódnak, főleg a porcos támasztékkal nem rendelkező perifériás légutak

az áramláskorlátozottság kilégzésben alakul ki, a forszírozott kilégzésben mért paraméterek jelentősen kórosak lehetnek, míg a nyugalmi Raw akár normális is lehet

mindkét típusú obstrukció ár a tüdő „túltágulásával” jár FRC, RV, TLC emelkedik légzési középállásban nő a rugalmas rostok megnyúlása, így a hörgők falára gyakorolt húzóerő automatikusan kompenzálja a hörgőlumen szűkülését

az IVC jelentősen csökkenhet, kóros Tiffneau-index

Vegyes ventilációs zavar: az obstrukcióhoz képest jelentős IVC-csökkenés közel normális FRC mellett erre utal obstruktív betegségekhez társuló fibrosis, pleurális folyadékgyülem vagy resection átesett

obstruktív beteg

Perifériás légutak szelektív szűkülete: normál Raw a rezisztencia nagy része az extrathoracalis és centrális légutakra esik, a kis

légutakra csak kb. 10% a nagy összkeresztmetszet-növekedés miatt normál forszírozott kilégzési értékek: FEV1, PEF- és MEF75

a kilégzési görbe alsó szakaszán (MEF50, MEF25) mért áramlás lehet csökkent pl. erős dohányosok, tünetmentes asthma, extrinsic allergiás alveolitis a Raw és FEV1 kóros volta nem szól a kis légutak szűkülete ellen, csak azt jelzi, hogy az

obstrukció a nagyobb légutakban is fennáll

I/14. Farmakospirometria, bronchiális provokációs tesztek

1. Farmakospirometria Hörgőrendszerre ható gyógyszerek dózis-hatás görbéjének meghatározása:

- optimális, jelentős hörgtágító hatást elérő dózis, elhanyagolható mellékhatásokkal- légzésfunkciós vizsgálat a gyógyszer adása előtt, majd utána 7, 15, 30, 60 perccel és

2, 4, 6, 8 órával- tájékoztat a gyógyszer hatásmaximumának idejéről és hatástartamáról napi

dozírozás beállítása Légúti obstrukció reverzibilitásának vizsgálata: obstrukciót detektáló paraméterek (FEV1, PEF

vagy Raw) mérése a bronchodilatátor előtt és annak hatásmaximumakor (pl. β2 agonistánál 15-20 perc)

- teljes reverzibilitás: a vizsgált paraméterek visszatérnek a normáltartományba- az adott paraméterek %-os változásának mérése nem elég pontos, az abszolútérték

kis változása is nagy %-os változást okozhat, ha elég alacsony volt a kiindulás- ajánlott az adott paraméter referenciaértékhez viszonyított %-os arányának

változását mérni nem függ a kiindulási értéktől egyértelmű hörgtágító válasz: a FEV1 változása meghaladja a referenciaérték 12%-át, és a 200 ml-t

Gyógyszermellékhatás értékelése: számos alkalmazott gyógyszernek van légúti obstrukciót okozó mellékhatása, ajánlatos az adagolás megkezdése előtt ezek hörgőkre gyakorolt hatását a betegen megvizsgálni, különösen asthmásoknál, kis dózissal kezdve

- ellenőrizhető bizonyos gyógyszerek tartós adása mellett egyes esetekben kialakuló fibrosis, pl. Nitrofurantoin

2. Bronchialis provokációs tesztek leggyakrabban asthma gyanújának megerősítésére használják olyan betegeknél, akik a

légzésfunkciós vizsgálat időpontjában tünetmentesek, vagy csak enyhe, nem típusos tüneteik vannak

alapkövetelmény a beteg jó állapota: 0,5 kPa/L/s alatti Raw, 70%-nál nagyobb FEV1

a pozitivitás általánosan elfogadott kritériuma a gyakorlatba 20% FEV1, 40%-os sGaw csökkenés

specifikus: antigén inhaláció, bőrpróbával igazolt antigénnel (+ specifikus IgE-meghatározás után)

- korlátozott indikáció, az előforduló anaphylaxiás reakció miatt csak megfelelő szakintézetben

- titrációs módszer az extrém reakció elkerülésére nagy higítással kezdve (cutan-tesztet adó törzsoldat higítása alatt), fokozatos emelés, 2-2 percig tartó inhaláltatás a pozitív reakcióig, de max 1:8-as hígításig

aspecifikus: nem antigén természetű bronchoconstrictios anyagok inhaláltatása a hiperreaktivitás meghatározására

- bronchoconstrictor mediátorok: Ach, metacholin, carbacol, hisztamin (utóbbi collapsust okozhat)

- több fázisú módszer: először meg kell határozni a pozitív reakcióhoz szükséges dózist

2-2 percig tartó inhaláltatás fokozatosan emelt (duplázott) koncentrációval a pozitív reakció, vagy Ach-nál a 8 mg/ml-es oldatkoncentráció eléréséig, cél a 20%-os FEV1-csökkenés

hiperreaktivitás igazolható, ha a szükséges inhalációs dózis kisebb, mint az egészségesek átlaga mínusz kétszeres szórás (kb. 4 mg Ach)

- egy fázisú BPT: egyszerűbb, de fonendoszkópos monitorozást igényel inhaláltatás meghatározott koncentrációjú oldattal, a pozitív reakció

eléréséig, de max. a hiperreaktivitás küszöbdózisáig ennél alacsonyabb az asthma-pozitivitás küszöbdózisa

- a hörgőrendszer érzékenysége a mediátorokra párhuzamos a beteg aktuális állapotával, pl. pollenasthmásoknál szezonon kívül nagyobb inhalációs dózisok kellenek, mint szezonban

- nem izotóniás oldatokkal végzett inhalációs teszt (NaCl, KCl): egyszerűbb, jobb DG-érték asthmában

a nem asthmások egy részében az inhalálás még növeli is a hörgőkalibert 25% FEV1 csökkenés itt nem a bronchiális reakció küszöbszintje, hanem az

asthmásokra jellemző küszöbreakció és egyben a pozitivitás kritériuma 5-140 inhalációnál gyakorlatilag minden asthmás beteg pozitív reakciót ad,

ha nem kapott előtte TH-ban szereplő gyógyszert, mert az elnyomhatja a reakciót

KCl-inhalációnál negativitás esetén nagy biztonsággal kizárható az asthma bronchiale

a többi inhalációs oldattal nem lehet kizárni az asthmát, max. igazolni, mert pl. NaCl inhaláltatás után nem ad pozitív reakciót a valóban asthmások kb. 10%-a

Terheléses provokációs teszt: elsősorban azoknál a betegeknél érdemes elvégezni, akiknek anamnézise alapján valószínűsíthető a terhelésre fellépő bronchospasmus

- futószőnyegen 5-9 km/h, 10% lejtőn felfelé futás- kerékpárergométeren férfiaknál 2 kW/kg, nőknél 1,5 kW/kg- a személy orrát csipesszel zárjuk- a terhelés indukálta bronchospasmus súlyosságát a terhelés után mért legkisebb

FEV1 értéknek a terhelés előtt közvetlenül mért értékhez viszonyított %-os aránya tükrözi

I/15. A tüdő diffúziós zavara

O2-transzport az alveoláris gázból a pulmonalis kapilláris vér vvt-ibe, CO2 ellenétes irányú cseréje különböző anatómiai barriereken keresztül (alveolokapilláris membrán – A-c) diffúzióval a diffúziós kapacitás (DL), ill. transzfer faktor (TL) ad róla felvilágosítást

a mérések nyugalomban történnek, nem kapacitás jellegűek TL: az a gázmennyiség, amely egységnyi idő alatt egységnyi A-c nyomáskülönbség hatására az

alveolaris gázból a pulmonalis kapillárisok vérébe jut (mmol-1 x min-1 x kPa-1) az A-c membránon időegység alatt átjutó gázmennyiség egyenesen arányos a gáz A-c

nyomáskülönbségével, a diffúziós koefficienssel és a diffúziós felület nagyságával, valamint fordítottan arányos a diffúziós út hosszával

- TL-csökkenés oka lehet: diffúziós út megnövekedése folyadék, infiltráció, fibrosis diffúziós felület csökkenése emphysema hajtónyomás egyenlőtlen eloszlása ventiláció és perfúzió egyenlőtlen

eloszlása, pl. inhomogén légúti obstrukcióban a hypoventiláció területén, atelectasiában, emboliában

vvt-k kontaktidejének csökkenése nyugalomban 0,75 s, minimum 0,25 s szükséges a megfelelő gázcseréhez, de a PTF növekedése miatt (terhelés), vagy kompenzatorikusan (embolia) ennél jobban is lerövidülhet, ilyenkor már nem elég az idő a vér teljes oxigenizációjához

a TL-t befolyásolja még a vizsgált tüdő nagysága, az összehasonlításra a „transzfer koefficiens” használatos, ami megadja, hogy 1 L tüdőtérfogatra milyen mértékű diffúzió jut (TL/TLC, mmol-

1 x min-1 x kPa-1 x L-1)- jelentős TLC-vel rendelkező emphysemánál pl. nyilvánvaló az egységnyi térfogatra

eső diffúzió (KL) csökkenése, vagy pulmonectomizált betegnél a csökkent TL ellenére KL lehet normális

TL-mérése: rutinszerűen CO-t használnak, legáltalánosabb az egyszeri belégzéses CO-technika- maximális kilégzés után max. mély belégzés gázkeverékből (0,3% CO, 10% He),

visszatartás 10 s-ig, majd lassú kilégzés- a TLCO a gázkeverékből belélegzett térfogat és a He-hígulás alapján számított

alveoláris térfogat, valamint a közvetlenül mért barométer nyomás, a légzésvisszatartás tartama és a be-, ill. kilélegzett He- és CO-koncentrációk ismeretében határozható meg

- referenciaérték: Férfiak: Nők: H: testmagasság (m) A: életkor (év)

I/16. Allergológiai vizsgálatok a pulmonológiai gyakorlatban

1. Bőrpróbák epicutan (prick-teszt) vagy intracutan módszerrel standard allergénekkel:

- pozitív-negatív kontroll- háziporatkák két fajtája- lisztatka- állati szőrök- penészgombák- pollenek

a bőrbe juttatott allergén és a bőr hízósejtjein lévő specifikus IgE által kiváltott azonnali allergiás reakción alapulnak

prick-teszt: allergén cseppentése az alkar hajlító oldalára, majd a felhám karcolásával elindul a reakció

- az immunválasz kialakulásához 15-20 perc szükséges- a kialakuló csalángöb adja meg a pozitív választ- a teszt elvégzése előtt el kell hagyni a választ befolyásoló gyógyszereket- egyszerű, olcsó, veszélytelen és gyors eredményt ad

2. Orrváladék mikroszkópos vizsgálata eosinophilia igazolható

3. Specifikus nasalis provokációs teszt a tesztelni kívánt allergén vizes oldatával végezzük a vizsgálatot, a kiváltott reakció az

orrnyálkahártya-duzzanat, ami nasalis csúcsáramlásmérővel mérhető

4. Laborvizsgálatok vérkép: eosinophilia

I/17. Vérgázvizsgálatok elemzése

1. A vér gáztenziói mennyiségük parciális nyomásukkal mérhető az a gáznyomás, amit egy gázkeverékben

annak bármely összetevője kifejt Henry törvénye folyadékban oldódó gáz térfogata:

- Cx az adott gáz térfogata, sx az oldódási koefficiense, Px pedig a parciális nyomása egyensúlyi állapotban a folyadékban oldott gáz parciális nyomása egyenlő a gáz parciális

nyomásával a folyadékkal érintkező gáztérben alveolaris levegő – kapilláris vér- az egyensúly kialakulásához szükséges idő függ a diffúziós sajátságoktól- az egyensúlyhoz rendelkezésre álló idő 0,75 s, ennyi időt tölt a vér a pulmonalis

kapillárisokban- a minimálisan szükséges idő 0,25 s jelentős diffúziós rezerv

1 Hgmm = 0,113 kPa = 133 Pa / 1 kPa = 7,5 Hgmm = 10,2 vízcm A vér oxigéntenziója: PaO2, fiatal felnőttkorban 90-100 Hgmm

- az életkorral fiziológiásan csökken: PaO2 (Hgmm) = 103,5 – 0,42 x életkor (év)- szorosan összefügg a Hb oxigéntelítettségével a vér O2 98,5%-a reverzibilisen

kötött a Hb-hez- 1 g Hb 1,34 ml oxigént tud megkötni 100 ml vér / 15 g Hb kb. 20 ml oxigén

az artériás vér oxigéntartalma kb. 70 térfogatszázalék A vér oxigénszaturációja: a Hb hány %-a van oxihemoglobin

formában (telítettség), ennek értéke elsősorban a vér oxigén-tenziójától függ, ezt az oxigéndisszociációs görbe fejezi ki

- normál, 90 Hgmm oxigéntenzió esetén közel 100%, csak 80 Hgmm-es oxigéntenzió mellett kezd csökkenni, 60 Hgmm alatt meredeken zuhan

- jobbra tolt görbe fokozott oxigénleadás (piros)- Bohr-effektus: pH csökkenés (acidosis) esetén nő a H+

koncentráció, az oxiHb disszociációjának irányába hat, mivel a dezoxigenált Hb jobban köti a H+-t

- a vénás vér oxigéntenziója 40 Hgmm, kb. 60 Hgmm nyomáskülönbség az alveolaris levegőhöz képest

A vér CO 2-tenziója és összefüggése a sav-bázis egyensúllyal: normál PaCO2: 40 Hgmm- a pulm. kapillárisokban a CO2-tenzió 46 Hgmm, az alveolaris levegőben 40 Hgmm

6 Hgmm gradiens, de az oldódási együttható sokszorosa az oxigénének, így a diffúzió 20-szor gyorsabb

- 94,5% reverzibilisen kötött a vérben,

2. Sav-bázis háztartás egyensúlyban az artériás pH 7,4, állandósága elengedhetetlen a zavartalan biokémiai

folyamatokhoz pufferrendszerek védik, legfontosabb: szénsav-bikarbonát

- Henderson Hasselbach: a szénsav helyettesíthető a CO2-vel + oldódás

- pK= 6,1; a szénsav disszociációs konstansának negatív logaritmusa

- normál bikarbonát 24 mmol/L, normál CO2 40 Hgmm, oldódási együttható 0,03 mmol/Hgmm

- a szervezet a bikarbonát és a CO2 változtatásával képes kompenzálni a sav-bázis zavart vese fokozott/csökkent bikarbonát-kiválasztása (metabolikus kompenzáció), fokozott/csökkent CO2 elimináció (respiratoricus kompenzáció)

-a pulmonológiában legfontosabb a respiratoricus acidosis, ezt hozza létre a légzési elégtelenség során a CO2-retenció, kompenzációjára emelkedik a bikarbonátszint-respi. alk.: akaratlagos

hyperventilatio, trauma, KIR infekció, bikarbonánszint csökkenése kompenzálja3. Vérgázok mérése és az azokkal összefüggő egyéb vizsgálatok

Astrup-módszer: vérgáz elektrometriás mérése a vizsgált minta pH-jától függően feszültségkülönbség keletkezik a mérő- és a referenciaelektród között, ami megfelelő érzékenységű feszültségmérővel mérhető

- 25 mikroliter vér elég (mikromódszer), a hibahatár 0,001 pH egység Severinghaus-féle CO2-elektród: bikarbonátoldatba merülő üvegelektród, szintén

felszültségkülönbség- a méréshez kb. 100 mikroliter vér szükséges

Clark-féle polarográfiás elektród: oxigéntenzió mérése a vért tartalmazó kapillárist teflonmembrán választja el a mérőelektródtól, oxigénre átjárható áramerősséget mér, 100 mikroliter vérrel

a modern vérgáz-analizátorok teljesen automatizáltak, a méréshez összesen 100 mikroliter vér elegendő

- mérik a pH-t, pCO2-t, pO2-t, az oxigénszaturációt, összHb-t és a kóros Hb-k arányát is- a mérés kb. 2 perc alatt kész

Vérgázvizsgálat artériás és „arterializált” kapilláris vérből: a vérgáz méréshez artériás vér kell- a. radialis, a. cubitalis, a. femoralisból nyerhető, az alvadásgátláshoz a fecskendőt

1000 E/ml heparinnal átmosni; egyszerű, veszélytelen, de invazív- arterializálás: a fülcimpát bekenik hiperemizáló kenőccsel véráramlás fokozása

az előkezelt fülcimpa megszúrásakor kibuggyanó vércsepp elegendő a vizsgálathoz- az arterializált kapilláris vér és az artériás vér paraméterei megegyeznek, kivéve, ha

keringési zavarok miatt a perifériás keringés nagymértékben csökkent vagy lelassult, ill. ha az arterializálás nem sikerült megfelelően

A vérgázmeghatározás nem invazív módszerei: szükség lehet ICU monitorozásra- Oximetria: fülre, ujjbegyre helyezett oximéterek a Hb és oxiHb különböző

abszorpciós spektruma alapján fotometriás úton mérik az átfolyó vér oxigénszaturációját pulzoxi pulzust is mér

pH HCO3- PaCO2

Metabolikus alkalosis nő nőMetabolikus acidosis csökken csökkenRespiratoricus alkalosis nő csökkenRespiratoricus acidosis csökken nő

- Transcutan vérgázmérés: az alkar bőrére helyezett fűthető elektróddal a hőmérsékletet 42°C-ra emelik, fokozódik a véráramlás, mérhetővé válik a PaO2 és PaCO2, vértelen úton; különösen hasznos gyermekosztályokon

Vérgázokkal összefüggő egyéb vizsgálatok: - Kapnográfia: kilégzett levegő CO2 tartalmának mérése infravörös gázelemzővel- Terheléses vérgázvizsgálat: fizikai terhelés hatására bekövetkező változások mérése- Vérgázanalízis pulmonalis arteriovenosus shuntok vizsgálatában: tiszta, 100%-os

oxigén belélegeztetése után 15 perccel normális körülmények között az artériás tenzió a sokszorosára emelkedik, shunt esetén ez elmarad, max 2-3-szoros lesz az emelkedés

I/18. A COPD definíciója, felosztása, epidemiológiája, patogenezise

1. Definíció COPD: progresszív, perzisztáló, irreverzibilis/kismértékben reverzibilis légúti obstrukció, ami

összefüggésbe hozható különböző károsító porok és gázok hatására kialakult gyulladásos reakcióval

Krónikus bronchitis (produktív köhögés > 3 hónapig 2 éven át) + emphysema (bronchiolus terminalisoktól distalis légutak abnormális kitágulása + falainak destrukciója) társulhat, de nem feltétlenül

2. Epidemiológia Prevalencia: könnyű alulbecsülni, mivel az enyhe esetek nem is kerülnek orvosi kivizsgálásra

- USA: férfiaknál 4-6%, nőknél 1-3% a prevalencia, ebből az obstructiv bronchitisesek aránya > 85%

- a fejlett ipari országokban a felnőtt lakosság 4-7%-át érintia regisztrált incidencia jelentősen nőtt

Mortalitás: a statisztikákban sokszor nem megfelelően súlyozott, mivel nem alapbetegségként tüntetik fel, csupán járulékos halálokként

- 2020-ra várhatóan a harmadik leggyakoribb halálok lesz- a magyar férfiak COPD-s halálozása Európában az elsők között van

Szociális és gazdasági vonzatok: népbetegség, így jelentős szociális és gazdasági teher, folyamatos a hospitalizációk számának növekedése

3. Etiológia leggyakoribb oki tényező a dohányzás, 90%-ban felelős a betegség kialakulásáért, de csak a

dohányosok 15%-ában alakul ki konstitucionális eltérések a dohányfüst anyagai károsítják a légutak nyálkahártyáját, gátolják a ciliumok mozgását,

megbénítják a ciliáris tevékenységet ezt a füstszűrő nem csökkenti, mivel a gázfázisú anyagok okozzák

légszennyezettség: lehet makro- és mikrokörnyezeti, elsősorban a fejlett városok és faluk közötti KB-prevalencia különbségek utalnak az etiológiai szerepére

- legfontosabb az SO2, NO2 és O3, foglalkozással összefüggően pedig a kémiai irritánsok, klórgáz, ammóniák, füst- és porszennyeződések

a nedves hideg klímának szerepe lehet az exacerbációkban hajlamosító tényezők

- idős kor: a mellkas merevsége, az elasztikus tényezők csökkenése rontja a tüdő szellőzését

- rossz szociális körülmények: nem kielégítő táplálkozás, alkoholizmus endogén tényezők familiáris halmozódás, azonos kk. azonos kockázattal nem lesz

mindenki COPD-s α1-AT-hiány: elsősorban az emphysema kialakulásában játszik szerepet, ami jelentkezhet

tiszta formában,

4. Patológia

Kórnikus bronchitises komponens: csillószőrős hám károsodása mucociliaris clearance károsodása váladékpangás

- megnő a kehelysejtek aránya, a bronchiolusokban gyulladásos sejtes infiltratio lép fel, gyakorivá válik a laphámsejtes metaplasia

- submucosalis mirigy-hypertrophia Reid index nő (mirigyréteg és hörgőfal-vastagság aránya)

- fokozott szekréció, viszkózusabb, tapadósabb, acidoticus váladék- későbbi stádiumban a gyulladás a hörgőfalra terjed, gyulladásos oedema,

hyperaemia, sejtes infiltratio duzzadt nyálkahártya + felszaporodott váladék obstrukció

- az obstrukció kezdetben a kis légutakban jelenik meg és később is ez a domináns hely megváltoznak a pulmonalis erek: intimamegvastagodás, kiserek muscularisatioja, gyulladásos

infiltratio, kollgagénlerakódás a kórkép progressziójával fokozódik, tartóssá válhat a pulmonalis HT

Emphysemás komponens: a definíció patológiai kritériumokon alapul, több típus- Centrilobularis: BR1, BR2 és a belőlük nyíló alveolusok károsodnak; fenesztráció,

majd a kisebb emphysemás fókuszok összeolvadása az acinuson belül; inkább a tüdő felső zónáiban, főleg a tüdőcsúcsban inhalált füst nagyobb felsőlebenyi depozíciója + alulperfundáltság (DOHÁNYOSOK)

- Panlobularis: az acinus minden légterét érinti; alveolusok fenesztrációja, ductus alveolarisok kitágulása parenchymapusztulás, nagy légterek alakulnak ki; főleg az alsó lebenyeket érinti

- Paraseptalis: distalis, szelektíven az alveolaris ductusokat és saccusokat érinti az acinus perifériás részén, nem ritka a bullosus emphysema kialakulása, PTX-en kívül ritkán van manifeszt tünet

- Irreguláris: hegesedés szomszédságában kialakuló, legtöbbször kis kiterjedésű, tünetmentes

Gyulladásos jellemzők: - macrophagok, neutrophilek, CD8+ T-sejtek dominálnak- emelkedett lehet az eosinophil-szám, de nem annyira mint asthmában, és nem

aktiváltak- hámmetaplasia, hörgőfal-hegesedés, parenchyma-destrukció- bronchoconstrictor mediátorok kis reverzibilis komponens, de nem annyi, mint

asthmában

5. Patogenezis exogén oxidánsok előidézik a perifériás légutak és a tüdőparenchyma gyulladását a gyulladásos sejtekből is ROS + proteázok szabadulnak fel az endogén antioxidánsok és antiproteázok nem tudják ellensúlyozni ROS: károsodnak a nukleinsavak, proteinek, lipidek sejtdiszfunkció, majd elhalás fokozódik a nyákszekréció proteázok: neutrophil proteázok és elasztáz, proteináz-3, katepszin, MMP1, 9, 12 antiproteázok: A1AT, A2-makroglobulin, TIMP

6. A dohányzás szerepe a COPD patogenezisében a KB és E kialakulásában is alapvető szerepet játszik macrophag recruitment + aktiválás ROS felszabadulás, szöveti destrukció + neutrophil

kemotaktikus anyagok szabadulnak fel és TNFα fokozódik a PMN-neutrophilek lokális akkumulációja

NK-sejtek perforin célsejt apoptosis

7. Patofiziológia Fokozott nyákszekréció: kehelysejtek felszaporodása, submucosalis mirigyek hypertrophiája

és hyperplasiája- a belégzett irritáns anyagok direkt és indirekt is fokozzák, eltávolítása a károsodott

mucociliaris clearance miatt zavart pang, szűkíti a lument, hozzájárul az obstrukcióhoz

Légúti áramláskorlátozottság: a progresszió során egyre inkább irreverzibilis- a tüdő rugalmas összehúzó erejének csökkenése, alveolusfal bronchiolusokon való

tapadásának elvesztése Ventiláció/perfúzió megváltozása: ha a hypoventiált területek vérellátása változatlan

légzési elégtelenség - a V/Q arány csökkenése okozta alveolaris hypoxia reflexesen kiváltja az a. pulmonalis

ágak szűkületét (Euler-reflex) tartós fennállás esetén szekunder pulm. HT, cor pulmonale

- artériás oxigéntenzió csökken EPO-termelés nő polycytemia

8. Felosztás célja a betegség súlyosságának és a prognózisnak a becslése, ennek alapján kell a TH-t

tervezni külön kell értékelni:

- Tünetek: kérdőívek, pl. CAT, mMRC- Spirometriával mért légúti ellenállás: olyan betegeknél, ahol FEV1/FVC < 0,70

GOLD 1: enyhe FEV1 ≥ 80% GOLD 2: közepes FEV1 < 80% GOLD 3: súlyos FEV1 < 50% GOLD 4: nagyon súlyos FEV1 < 30%

- Exacerbációk kockázata: korábbi események alapján becsülhető a legjobban- Komorbiditást:

CV-betegségek osteoporosis depresszió szorongás metabolikus szindróma tüdőrák

kombinált osztályozás:

I/19. A COPD tünettana, légzésfunkciós lelete

1. Klinikai jellemzők Nehézlégzés:

- évek alatt, lassan, fokozatosan alakul ki, először csak terhelésre, később nyugalomban is

- a háttérben légzésfunckióval kimutatható ventilációs zavar, de nincs mindig arányban a tünetekkel

- kezdetben csak akut exacerbációk során lép fel, később azoktól függetlenül is- fokozatosan beszűkül a fizikai teljesítőképesség, akár teljes nyugalomban is dyspnoe

Köhögés: - elsősorban a bronchitises típusra jellemző, főként a reggeli órákban jelentkezik,

ébredés után- az éjszaka felszaporodott váladék kiürítése- később már nappal is jelentkezik, a beteg és az orvos is sokszor hajlamos a

bagatellizálásra Köpet:

- lehet serosus, mucosus vagy seromucosus, bakteriális exacerbáció esetén mucopurulens

- ritkán vércsíkos köpet is előfordul gyulladt nyálkahártyában erőlködéskor megpattanó kisebb ér

Inspectio: - Emphysemás dominancia: sovány, hordómellkas, tág intercostalis rések

a betegek ülő helyzetben, kezeikkel a térdükön támaszkodva, légzési segédizmaikat igénybe véve gyors belégzés után csücsörítve, lassan lélegeznek ki

kilégzéskor a nyaki vénák kitágulnak, a supraclavicularis árok belégzésben mélyül

többnyire még előrehaladott állapotban sincs hypoxaemia hyperventilációval kompenzálják „pink puffer”

- Bronchitises dominancia: obes beteg, nem hyperventilál jellemző a cyanosis „blue bloather”

- súlyos légzési elégtelenségbe és cyanosis esetén nem ritka az óraüveg-köröm és a dobverőujj

Auscultatio: - halk alaplégzés, sípolás erőltetett kilégzés végén, bronchitis mellett nedves

szörtyzörej- a szívhangok a tágult tüdővel való lefedettség miatt halkak

Percussio: emphysema esetén hypersonor, kisebb szívtompulat, mélyen álló rekesz

2. Légzésfunkciós lelet: elengedhetetlen az obstrukció megállapításához, szükséges az osztályozáshoz,

prognosztizálás FEV1/FVC < 70% bizonyítja az obstrukció fennállását obstrukció fennállásának igazolása után reverzibilitási próba:

- bronchiolysis teszt SABA-val vagy antikolinerg szerrel- > 200 ml FEV1 emelkedés (12%) javulás felveti asthma gyanúját, de a COPD-sek 25%-

ánál is kimutatható ekkora mértékű reverzibilitás testpletizmográffal meghatározott paraméterek: TGV, RV, TLC, Raw obstrukció exo- és

endobronchialis komponenseinek aránya- közel normális Raw és alacsony Tiffneau emphysemás komponens dominanciája

túltágulás, légúti instabilitás RV, TLC- normális KCO a bronchitis dominanciájára utal

I/20. A COPD elkülönítő kórisméje

COPD: - középkorúaknál- lassú progresszió- dohányos anamnézis

Asthma: - általában gyermekkorban kezdődik- napról napra jelentősen változó tünetek- éjjel-hajnalban rosszabb tünetek- allergiás rhinitis, ekzema jelenléte- asthma a családi anamnézisben

Pangásos szívelégtelenség: - a mellkasröntgenen dilatált szív, tüdőoedema- a tüdő funckiós tesztjei nem utalnak légúti obstrukcióra, helyette restriktív

eredmények Bronchiectasia:

- nagy mennyiségű, purulens köpet- általában kapcsolatban áll bakteriális fertőzéssel- mellkasröntgenen bronchialis falvastagodás

Tuberculosis: - bármely életkorban előfordulhat- a mellkasröntgenen infiltrátum- mikrobiológiai diagnózis- magas helyi TBC-prevalencia

Bronchiolitis obliterans: - fiatal korban jelentkezik, nemdohányzókon- RA vagy füstexpozíció az anamnézisben- gyakran fordul elő tüdő-, vagy csontvelő-transzplantáció után- a CT-n hypodenz területek

Diffúz panbronchiolitis: - ázsiai felmenőkkel rendelkezőknél gyakoribb- legtöbbször nem dohányzó férfiakat érint- majdnem mindenkinél van párhuzamosan krónikus sinusitis- a mellkasröntgenen és HRCT-n diffúz centrilobularis nodularis homályok

COPD Asthma Szívelégtelenség BronchiectasiaErős dohányzás gyakori ha igen,

leszokottnem jellemző nem jellemző

Köhögés kora reggel éjszaka vagy reggel

bármikor bármikor

Köpet néha purulens nem purulens nem jellemző rendszerint purulens

Vérköpés ritkán nem jellemző nagyon ritkán gyakori

Dyspnoe mindig roham során lefekvéskor nem jellemzőRossz közérzet légzési

elégtelenséggelsúlyos

rohambannem ritka idősekben

nagyon ritka

Crepitatio gyakori nem jellemző basisokon gyakori

gyakran lokalizált

Lokális jelek ritkán ritkán ritkán gyakoriGeneralizált sípolás

gyakori gyakori ritkán nem jellemző

Obstructiv vent. zavar

mindig rohamban mindig

nem szokványos nem szokványos

Perifériás oedema esetenként nem jellemző gyakori nem jellemzőBronchodilatátor válasz

gyenge jó gyenge gyenge

CS-re adott válasz gyenge rendszerint jó inkább ártalmas nem jellemző

I/21. A COPD terápiája, megelőzésének módszerei, prognózisa

1. Stabil (kontrollált) COPD kezelése Cél: tünetek javítása + rizikó csökkentése Nem gyógyszeres kezelés:

- A-csoport: dohányzás abbahagyása, fizikai aktivitás, pneumococcus és influenza oltás- B, C, D-csoport: dohányzás abbahagyása, rehabilitáció, fizikai aktivitás, oltások

Gyógyszeres kezelés: - Bronchodilatátorok:

β2-agonistából és antikolinerg szerből is a hosszabb hatású preferált hatástalan monoTH esetén kombinálható SABA/LABA + antikolinerg lehetőleg inhalált bronchodilatátorok, az orális alkalmazás kerülése theophyllin csak akkor, ha bronchodilatátor hatástalan vagy nem elérhető

- Corticosteroidok és Phosphodiesterase-4 inhibitorok: súlyos tünetek és nagymértékű obstrukció esetén ICS ajánlott nem ajánlott az orális szteroid monoTH ICS monoTH sem ajánlott, mert LABA-val kombinálva hatékonyabb csak indikált esetben adjunk hosszú ideig ICS-t a mellékhatások veszélye

miatt a phosphodiesterase-4 inhibitor roflumilast is használható KB-s, súlyos

tüneteket mutató betegek és gyakori exacerbációk esetén, ha nem lehet kontrollálni LABA-val

Egyéb kezelés: - rehabilitáció: legkevesebb 6 hét- oxigén TH: indikáció

PaO2 > 55 Hgmm, SaO2 < 88%- légzéstámogatás: non-invazív lélegeztetés + oxigén terápia (CPAP)- sebészi kezelés: tüdő térfogat csökkentés, tüdőtranszplantáció- palliatív ellátás, hospice-ellátás

Betegcsoport Első választandó Alternatív választandó Egyéb lehetőségekA

SABAvagy

SA antikolinerg

LABAvagy

LA antikolinergvagy

SABA + SA antikolinerg

Theophylline

BLABA

vagyLA antikolinerg

LABA+

LA antikolinerg

SABA és/vagy SA antikolinerg

TheophyllineC

ICS+

LABA / LA antikolinerg

LABA + LA antikolinergvagy

LA antikolinerg + PDE-4-Ivagy

LABA + PDE-4-I

SABA és/vagy SA antikolinergTheophylline

D ICS + LABA ICS + LABA + LA Carbocysteine

vagy/ésLA antikolinerg

antikolinergvagy

ICS + LABA + PDE-4-Ivagy

LA antikolinerg + LABAvagy

LA antikolinerg + PDE-4-I

SABA és/vagy SA antikolinergTheophylline

2. Exacerbációk kezelése: tünetek akut rosszabbodása Súlyosság megítélése: mellkasröntgen, vérgáz, EKG, teljes vérkép Terápiás lehetőségek:

- Oxigén: 88-92% az elérendő szaturáció- Bronchodilatátorok: SABA vagy/és SA antikolinerg- Szisztémás szteroid: lerövidítik a tüdőfunkció rendeződésének idejét, csökkentik a

korai relapsus esélyét és a hospitalizáció szükséges időtartamát 30-40 mg Prednisolon 10-14 napig

- Antibiotikumok: fokozott dyspnoe, fokozott köpetürítés, purulens mucus megjelenése esetén lélegeztetésre szorulóknak

3. Gyógyszernevek SABA: Fenoterol, Salbutamol, Terbutalin LABA: Formoterol, Salmeterol, Indacaterol SA antikolinerg: Ipratropium-bromid LA antikolinerg: Tiotropium kombinált SABA + antikolinerg készítmény: Fenoterol / Ipratropium Metilxantin: Theophyllin, Aminophyllin ICS: Beclomethason, Budesonide Kombinált LABA + ICS: Formoterol / Budesonide Szisztémás szteroid: Prednisolon, Metilprednisolon PDE-4-I: Roflumilast

4. Prognózis lassú, fokozatos progresszió kezdetben lehet reverzibilis, a dohányzás abbahagyásával visszafejlődhet a légúti obstrukció fokozódik légzési elégtelenség, szekunder polycytemia cor pulmonale mozgásszegénység végtagi thrombosisra és pulmonalis emboliára hajlamosít a dohányzás miatti laphámmetaplasia sokszorosára emeli a tüdőcarcinoma kockázatát csökkent túléléssel kapcsolatos tényezők:

- idős kor- dohányzás folytatása- FEV1 < 50%- fokozott FEV1 csökkenési ütem, kisfokú reverzibilitás

- súlyos, nem kezelt hypoxaemia- hypercapnia jelenléte- cor pulmonale

a mortalitást főleg a FEV1 befolyásolja- kis obstrukció + FEV1> 1L 10 éven belüli mortalitás csak enyhén emelkedett- FEV1 1 L körül 5 éves túlélés 50%- FEV1<0,75 L 10 éven belüli mortalitás 95%

a halál oka többnyire akut légzési elégtelenség, súlyos pneumonia, aritmia, pulmonalis embolisatio vagy PTX

I/22. Az α1-antitripszin-hiány okozta emphysema

veleszületett A1AT hiány panacinaris emphysema

már 30-40 éves korban kialakul, dohányzás nélkül is, de progresszióját a dohányzás gyorsítja

az A1AT 52 kD tömegű glikoprotein, nagyrészt a májban, kisebb részt a mononuclearis-

phagocyta-rendszer sejtjeiben termelődik és normálisan 20-50 M koncentrációt ér el a

keringésben

diffundál a szövetekbe + bekerül a testnedvekbe

a teljes proteázgátló kapacitás 90%-át adja, legnagyobb mértékben a neutrophil-elasztázt

gátolja

egyetlen gén kódolja (14q31-32.3)

a hiány AR öröklődik

eddig 75 allélt azonosítottak, többsége tüneteket okoz

- normális Pi (proteáz-inh.) allél az M, MM homozigóták szérumszintje normális

- a spektrum másik végén a 0 allél, 00 homozigóták teljesen A1AT deficiensek

rendkívül ritka

- M0 heterozigóták a normál mennyiség 50%-át termelik

- leggyakoribb intermedier deficiens mutánsok az S ás a Z allél

- PiZZ homozigóták szérumszintje a normális 10%-a

- MZ, MS, SS, SZ, FS heterozigóták szérumszintje 30-60% között

emphysemára a legnagyobb kockázatot a PiZZ fenotípus jelenti, az intermedier deficiensek

rizikója kisebb, az egészséges nemdohányzókéhoz képest még mindig fokozott

94% MM, kevesebb, mint 0,1% ZZ

A1AT-hiány kimutatás szérumszint meghatározás, genetikai tipizálás

Panlobularis emphysema:

az acinus minden légterét érinti

az alveolusok fenesztrációjával, a ductus alveolarisok kitágulásával kezdődik

a tüdőparenchyma pusztulásával párhuzamosan nagy légterek alakulnak ki

alveolaris septumok virtuálisan nincsenek

a terminalis és respiratoricus bronchiolusok viszonylag intactak maradnak

predilekciós helyek az alsó lebenyek elülső zónái, de diffúzan az egész tüdőre is kiterjedhet

I/23. Bronchiectasia, Cysticus fibrosis

1. Bronchiectasia

Definíció: subsegmentalis brochusok irreverzibilis, súlyos destrukcióval kapcsolatos dilatációja

Formái: veleszületett: CF-hez társuló, A1AT-hiányhoz társuló, bronchomalatia, unilateralis

emphysema stb. miatt- hörgőfal fejlődésének embryonális zavara hiányoznak / károsodottak a normális

légúti geometriát fenntartó elemek- csillók ultrastrukturális eltérései: inkoordinált mozgás, romló clearance

valamennyi szervrendszer elégtelen lehet, ahol csillószőrök előfordulnak, pl. spermiumok mozgása is lehet zavart

szerzett: - posztinfekciós (gyermekkori fertőzés): szuppuratív pneumonia, tüdőabscessus, TBC- poszttoxikus: ammóniabelégzés, gyomorsav-aspiráció- bronchialis obstrukció- immunológiai allergiás bronchopulmonalis aspergillosis- parenchyma-fibrosis, sarcoidosis, TBC- a gyulladás súlyosan károsítja a hörgőket, a csillószőrös hengerhámot laphám-

köbhám váltja fel- gyulladásos sejtes infiltráció, neutrophil dominancia

Tünetek: enyhe: köhögés csak felülfertőződések után, purulens köpetürítéssel; időnként véres köpet,

de az általános állapot jó és nincs légzésfunkciós eltérés középsúlyos: gyakori, infekciótól független köhögés; mindig van köpet, ami néha gennyes-

véres; szörtyzörej; kielégítő általános állapot, ritkán dobverőujj súlyos: folyamatos köhögés; nagy mennyiségű, purulens köpet; gyakori haemoptoe; nagy

hólyagú szörtyzörej; gyakori szövődmények; dobverőujj; légúti obstrukció, légzési elégtelenség; étvágytalanság, fogyás, rossz általános állapot

Diagnózis: anamnézis, klinikai tünetek bronchográfia és CT erősíti meg balra tolt vérkép, neutrophil leukocytosis, anaemia, gyakran emelkedett süllyedés réteges rendeződésű köpet habos – mucosus – gennyes; gyakran patogének tenyésznek ki

belőle előrehaladott stádiumban RTG-eltérések:

- peribronchialis rajzolatfokozódás- 1-2 cm átmérőjű, folyadékot tartalmazó cysták- pecsétgyűrű-alakú elváltozások- lépesméz-tüdő

CT: bronchusok kalibere, falvastagság meghatározható légzésfunkción késői stádiumban obstruktív ventilációs zavar

Kezelés:- váladékpangás csökkentése, AB- gyulladáscsökkentő kis dózisú szteroid, különösen ha van fibrosisos szövődmény- hörgtágítók- mucolytikus kezelés, sebészi resectio

2. Cysticus fibrosisDef.: exocrin mirigyek veleszületett működési zavara, váladékuk besűrűsödik

Patomechanizmus: a váladékok víztartalma csökken, Na és Cl-tartalom emelkedik eltömi a kivezető járatokat szervi manifesztációk

legjellemzőbb a légzőrendszer: neutrophil gyulladásos infiltráció, atelectasia, károsodott mucociliaris clearance gyakori bakteriális felülfertőződés (bronchiectasia jöhet létre)

S. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa AR öröklődik, ΔF508-as, CFTR-t kódoló gén mutációja a leggyakoribb

- I. CFTR fehérje hiánya / funkciózavara ; II. a normál CFTR fehérje nem jut ki a felszínreEpidemiológia: europid népesség leggyakoribb, letális, öröklődő anyagcsere-betegsége, M.o.: 1:4000

Klinikai jellemzők: légzőszervi tünetek: köhögés, terhelésre dyspnoe, purulens köpetürítés, haemoptoe cyanosis, bronchiectasia, atelectasia, emphysema, ismétlődő pneumoniák, végül cor

pulmonale emésztési zavarok dyspepsia, meconium ileus, icterus, steatorrhoea, zsírmáj, biliaris

cirrhosis dobverőujj, sterilitás/meddőség, alacsonyabb testsúly és testmagasság 90%-ban már az első életévben jelentkeznek a tünetek

Diagnosztika: pozitív verejtékteszt kell a DG-hez Na és Cl koncentráció > 60 mmol/L

- + ezek közül egy: (ha negatív a genetikai vizsgálat) krónikus obstruktív légúti betegség pancreas exocrin működésének elégtelensége pozitív családi anamnézis

labor: széklettripszin, széklet-szérum amilázaktivitás, pH (lehet met.ac), albumin (lehet hypoproteinaemia)

mellkas-RTG: cystaképződés, interstitialis rajzolatfokozódás, infiltrátum, emphysema, PTX-jelei

légzésfunkció: MEF és IVC csökkent, ellenállás, RV és FRC nőtt

Klasszifikáció: Komplett: súlyos, több szervrendszert érint, homozigóták Inkomplett: egy szervrendszert érint

Minor: enyhébb tünetek, magas verejték-elektrolit Tünetmentes: heterozigóta génhordozók

Prognózis: rossz, de lassítható időben elkezdett kezeléssel praenatalis diagnosztika, 91%-os érzékenység

50% megélheti a 20 éves kort

Kezelés: gyógyszeres kezelés: bronchodilatatorok, szteroid, AB, expectoránsok, mucolytikumok,

oxigén, enzimpótlás rendszeres fizioterápia mellkasmasszázs, ütögetés tüdőtranszplantáció

I/24. Asthma bronchiale definíciója, klasszifikációja, patogenezise, patológiája

1. Definíció: három összetevővel jellemzett tünetegyüttes rohamokban jelentkező, diffúz, reverzibilis légúti obstrukció hörgőrendszer fokozott érzékenysége bronchoconstrictor anyagokra (hisztamin, metacholin) légutak desquamatív, eosinpohilsejtes gyulladása

2. Patológia és patogenezis Hisztopatológiai elváltozások:

- légúti simaizom hypertrophia és hyperplasia- basalmembrán megvastagodás- mucosalis és submucosalis vénás sinusok kitágulása- gyulladásos sejtes infiltráció eos, neu, lymph (CD4), plasmasejt- légúti epithelium leválása- hypertrophizált nyákmirigyek, kehelysejtek felszaporodása

Extrinsic asthma: - idegen anyag antigénprezentáló sejt bemutatja (MHCII), IL-4 + IL-13 TH2- TH2 IL-4 B-sejt spec. IgE antigén hatására azonnali hízósejt-degranuláció:

azonnali bronchoconstrictio (20-30 perc alatt oldódik) asthma bronchiale- TH2 IL-5 eos ECP, MPB eosinophilsejtes gyulladás, késői

bronchoconstrictio légúti simaizom-hypertrophia (2-6 óra) asthma bronchiale Intrinsic asthma: allergén nem azonosítható hosszan fennálló gyulladás, falvastagodás, BM-megvastagodás, kehelysejtek felszaporodása simaizom-hypertrophia, a nyálkahártya felszínén a sérülékeny epithel desquamalódik légúti hiperreaktivitás alakul ki, ami akkor is fennáll, amikor a légúti ellenállás éppen nem

fokozott Asthmás roham mediátorai:

- Ach M3-R, bronchoconstrictio- Leukotriének simaizom-contractio, neu-kemotaxis- Hisztamin- PAF hízósejtekből és eos-ból felszabaduló foszfolipid mediátor- neuropeptidek NPY, a desquamatio után szabadon maradó, érzékeny

idegvégződésekből szabadul fel, bronchoconstrictiot és plasma exsudatiot okoz- NO önmagában dilatátor, de ROS jelenlétében károsítja a membránokat

Légzésélettani változások: - rohamban fokozott az ellenállás, csökken az áramlási sebesség, kilégzési áramlások

csökkennek- oldódáskor először a nagy légutak ellenállása csökken, a FEV1 a FEF-nél gyorsabban

normalizálódik- a légszomj miatt nő a belégzési erőfeszítés a belégzés viszonylag akadálytalan- kilégzésben a kis légutak összenyomódnak volumen pulmonum auctum acutum- exspiartoricus dyspnoe és tachypnoe

- status asthmaticusban a súlyosabb obstructio területén alveolaris hypoventilatio, hypoxiás vér hagyja el a területet a kialakuló hypoxaemia fő oka a ventilatios/perfúziós aránytalanság

- az érintetlen területeken lehet alveolaris hyperventilatio, de a maximálisnál jobban nem tud telítődni, ez nem tudja kompenzálni a hypoventilatiot

- diffúz, inhomogén bronchoconstrictio- a CO2-leadást biztosítja a hyperventilatio, leggyakrabban respiratorikus alkalosis

alakul ki

3. Klasszifikáció, kontrollfok szerint

Kontrollált (minden alábbi)

Részben kontrollált (bármelyik fennáll)

Kontrollálatlan

Napi tünetek nincs (<2 hetente) hetente > 2 a részbenkontrollált

asthma> 3 tünete

Korlátozott aktivitás

nincs bármilyen mértékű

Éjjeli tünetek nincs bármennyiRohamoldó használat

nincs (<2 hetente) hetente > 2

Légzésfunkció normális < 80%-a a saját legjobb értéknek

Extrinsic IntrinsicAntigénnel kapcsolatos igen nemIgE-mediált igen nemSzénanátha gyakori ritkaEkzema gyakori ritkaCutan-teszt gyakran pozitív általában negatívCsaládi anamnézis gyakran pozitív általában negatívHyposensibilisatio esetenként előnyös nem jön szóba

Nocturnalis asthma: napközben enyhe tünetek / tünetmentes, roham az éjszakai-hajnali órákban

Terheléssel kiváltott asthma: fizikai terhelés után 5-15 perccel bronchospasmus, főleg hideg, száraz levegőn

Aspirin asthma: acetil-szalicilsavval szembeni idiosyncrasiás túlérzékenység

I/25. Asthma bronchiale tünettana

zihálás, sípolás exspirumban - rohamokban jelentkező sípoló légzés, mellkasi nyomásérzés, nehézlégzés és köhögés- középsúlyos-súlyos asthmában belégzésben is hallható a zenei sípolás- akut súlyos asthmában néma tüdő a sípolás megszűnik a kishörgők „eldugulása”

miatt- a köhögés lehet bevezető tünete a rohamnak

a rohamok gyakorisága és súlyossága változó, a hajnali gyakorisági csúcs a légutak kaliberének cirkadián változásával függ össze

roham alatt gyakori a tachypnoe és a tachycardia súlyos esetben paradox pulzus, felfúvódott tüdő (volumen pulmonum auctum acutum) roham alatt verejtékezés, ülő helyzetben légzés a segédizmok igénybevételével a tüdőműködés a rohamok között akár teljesen normális is lehet bármelyik előfordulása a következők közül:

- éjszaka rosszabbodó köhögés- visszatérő zihálás- visszatérő nehézlégzés- visszatérő mellkasi szorítás

éjszaka rosszabb tünetek, felébred rá a beteg évszakos rosszabbodás a tünetekben ekzema, szénanátha a betegnél, atópia vagy asthma a családi anamnézisben rosszabbodó tünetek az alábbiak jelenlétében/esetén:

- állatszőr- aerosolok- hőmérsékletváltozás- házi poratka- gyógyszerek aszpirin, béta-blokkolók- fizikai terhelés- pollen- légúti infekció- füst- erős emocionális élmények

a tünetek reagálnak asthma-ellenes terápiára 10 napnál hosszabb megfázás, vagy „rámegy a tüdőre” reverzibilitási próba pozitivitása > 200 ml, 12% FEV1-emelkedés bronchodilatátor után

I/26. Az asthma bronchiale kezelésének irányelvei

Az asthmások gondozásának négy komponense:1. Orvos-beteg kapcsolat fejlesztése2. Rizikófaktorok identifikálása és lehetőség szerinti eliminálása3. Kezelés és monitorozás4. Exacerbációk kezelése

1. Orvos-beteg kapcsolat fejlesztése betegoktatás, asthma kontroll kérdőívek a betegnek képesnek kell lennie saját állapota

megítélésére- rizikófaktorok kerülése, megfelelő, rendszeres gyógyszerszedés- kontrolláló és rohamoldó szerek közötti különbség megértése- monitorozás a tünetek, és szükség esetén a PEF alapján- az állapot rosszabbodásának felismerése és kontrollálása, szükség esetén orvosi

segítség kérése

2. Rizikófaktorok kerülése a betegek általában több dologra érzékenyek amit ésszerűen lehetséges, kerülni kell a fizikai aktivitást nem szabad kerülni ha tüneteket okoz: a rohamoldó SABA preventív

alkalmazása fontos az évenkénti vaccináció kerülni kell: cigarettafüst, tüneteket okozó ételek, gyógyszerek stb. lehetőség szerint kerülni, eliminálni kell:

- háziporatka ágyneműk gyakori mosása, szőnyeg helyett parketta stb.- állatszőr állatok eltávolítása a házból, de legalább az alvásra használt helységből- pollen és szmog, beltéri légszennyezés, csótányok

3. Asthma kontroll felmérése, kezelés és monitorozásAsthma kontroll felmérése: tünetek, rohamoldó használat gyakoriság stb., a betegnek tudni kell felmérni

Kezelés a kontroll elérése érdekében: 5 terápiás lépcső, egyre növekvő gyógyszermennyiség az első lépésben csak SABA, a másodiktól kezdve kontrolláló gyógyszerek a lehető legkisebb

mennyiségben aki az utolsó lépésnél sem kontrollált: „nehezen kezelhető” kompromisszumot kell találni

a már hatásos gyógyszermennyiség és a még tolerálható mellékhatások között

Terápiás lépések: (elsőként ajánlott aláhúzva)-előre- vagy visszafelé haladás a lépéseken az asthma kontrollfoka, a beteg aktuális állapota szerint

1. csak rohamoldó szer SABA; ez minden lépésnél jelen van, a 2.-tól SABA + kontrolláló2. kis dózis ICS vagy leukotrién útvonal gátló (receptor antagonista/szintézis gátló)3. kis dózis ICS + LABA vagy közepes/nagy dózis ICS vagy kis dózis ICS + leukotrién útonval gátló

vagy kis dózis ICS + Theophylline

4. közepes/nagy dózis ICS + LABA vagy/és leukotrién útvonal gátló vagy/és Theophylline5. 4 + orális glükokortikoid (lehető legkisebb dózis) vagy anti-IgE-kezelés

Monitorozás: kontroll 3 havonta, kontrollfokot mérő kérdések nem kontrollált egy lépéssel feljebb lépni, a javulás 1 hónapon belül várható részlegesen kontrollált megfontolandó a feljebblépés elérhető lehetőségek, ár,

mellékhatások kontrollált lejjebb lépés, a cél a legkisebb gyógyszermennyiség mellett megtartani a

kontrollt a kontroll elérése esetén is folytatni kell a monitorozást, hiszen az állapot változhat

4. Exacerbációk kezelése nem szabad alábecsülni a roham súlyosságát súlyos roham életveszélyes is lehet az ashtmás halálozásra nagy rizikójú betegeket bátorítani kell, hogy exacerbáció,

rosszabbodás esetén mihamarabb forduljanak orvoshoz – érintett betegek:- a kórtörténetben status asthmaticus (közel halálos asthma), intubációval és

lélegeztetéssel- az elmúlt évben asthma miatt hospitalizáltak- akik orális glükokortikoidot szednek, vagy nemrég hagyták abba annak szedését- aktuálisan ICS-et nem használók- SABA-t gyakran használók (1 Salbutamol havonta)- a kórtörténetben pszichiátriai problémák, nyugtatóhasználat- ismert non-compliance a gyógyszerek használatával kapcsolatban

azonnali orvosi segítségre van szükség, ha:- erős nyugalmi dyspnoe áll fenn, a beteg inkább szavakban, mint mondatokban beszél

(elfogy a levegője), zavart, bradicard, tahypnoes (> 30/perc), kimerült- hangos, vagy teljesen hiányzó sípolás (néma tüdő)- tachycardia > 120/perc, a PEF < 60%-a a személyes legjobb értéknek - a SABA-ra nem megfelelő a reakció, vagy nem tart ki 3 órán át- a glükokortikoid TH kezdete után 2-6 órán belül nincs javulás- további rosszabbodás történik az állapotban

5. Gyógyszernevek: ICS: Beclomethasone, Fluticasone, Budesonide orális glükokortikoid: Metilprednisolon, Prednisolon LABA-inhalált: Formoterol, Salmeterol LABA-oralis: Salbutamol, Terbutalin Antileukotrién: Zafirlukast, Montelukast Immunmodulátor: Omalizumab SABA: Fenoterol, Levalbuterol, Salbutamol Antikolinerg szerek: Ipratropium-bromid Rövid hatású theopylline: Aminophylline Adrenalin injeckió

I/27. Status asthmaticus ellátásának alapelvei

1. Status asthmaticus súlyos asthmás roham súlyos, életet veszélyeztető obstructio órákig tartó nagyfokú nyugalmi dyspnoe, ami a szokásos bronchodilatátorokra nem reagál többnyire alulkezelt és jelentős kaliberingadozást mutató asthmában fordul elő a patológiai képet a bronchialis mucosa súlyos desquamatív gyulladása, valamint a kis- és

közepes légutak nyákkal való eltömeszelődése dominálja kockázati tényezői:

- asthma súlyossága anamnézisben „near fatal” epizód: hirtelen kezdet, súlyos roham

- súlyos, szteroiddependens asthma- rosszul kezelt asthma- atópia- pszichológiai faktorok rossz compliance, önkéntes szteroidelvonás, tünetek hibás

értékelése speciális feladatok veszélyeztetett beteg esetében:

- szoros háziorvosi ellenőrzés, tüdőfunkció ellenőrzése otthon és a szakrendelőben- veszélyeztetettségért felelős faktorok speciális kezelése, támogatások- krízisterv fenyegető tünetek felismerése

2. Kezelés Gyógyszeres kezelés:

- azonnali hospitalizációt igényel, addig kapjon a beteg SABA-t, 20 percenként 2 puffot + iv. Diaphyllint (5-6 mg/ttkg), kivéve, ha a beteg nyújtott hatású theophyllint szedett + iv. szteroidot (80-125 mg metilprednisolon)

- kórházban a fenti kezelés hatástalansága esetén β2-agonista gépi porlasztóból történő inhalálása, az inhaláció elégtelensége esetén terbutalin adható

- antikolinerg szer (ipratropium-bromid Atrovent spray) inhalációja fokozza a hörgtágító hatást

- kortikoszteroidot minél hamarabb adni kell, mert a hatás csak 6-12 óra múlva jelentkezik; a kezdő bolus (125 mg) után 6 óránként 40-60 mg-os fenntartó dózis javasolt

Támogató kezelés: - oxigén adás orr- vagy garatszondán keresztül akár 4-6 L percenként, mert a CO2-

narkózis veszélye nem fenyeget- szükséges a beteg itatása, valamint elektrolitpótlás

Gépi lélegeztetés: - a gyógyszeres TH elégtelensége esetén jön szóba- indikáció:

apnoe tudatállapot megváltozása pH < 7,3 (PaO2 40 Hgmm, PaCO2 50 Hgmm)

Kontraindikált: - köptetők fokozzák a köhögési ingert és ezzel az obstructiot

- szedatívumok légzésdeprimáló- inhalációs szteroidok- fizikoterápia növeli a beteg diszkomfortérzését- hidratálás nagy volumenekkel- AB, kivéve, ha pneumonia is fennáll

I/28. Az asthma bronchiale elkülönítő kórisméje és prognózisa

1. Differenciáldiagnózis Sípolással kísért nehézlégzést okozó betegségek:

- COPD anamnézis, légzésfunkció, reverzibilitási teszt- felső légutak szűkülete elsősorban stridoros jellegű sípolás, légzésfunkciós

vizsgálattal az extra- vagy intrathoracalis elhelyezkedéstől függően a be-, ill. kilégzési áramlás-térfogat görbe platószerű lefutása észlelhető

laryngoscopos-bronchoscopos vizsgálat tisztázhatja a kórokot intra- és extraluminalis terime-megnagyobbodás bilat. hangszalag-paresis hegesedések idegentest-aspiratio

- pangásos szívelégtelenség részletes vizsgálat, anamnézis, klinikai lefolyás tisztázza a diagnózist

- tüdőembolia részletes vizsgálat, anamnézis, klinikai lefolyás tisztázza a diagnózist- allergiás bronchopulmonalis aspergillosis- Churg-Strauss-szindróma- krónikus eosinophil pneumonia

2. A betegség lefolyása, prognózisa ha valaki asthmássá válik, az a mai ismereteink szerint élete végéig az is marad, kivételt

képezhetnek a gyerekkori asthmások, akik egy részénél a pubertás idején „megszűnik” az asthma és egyeseknél a továbbiakban nem is jelentkeznek asthmás tünetek

a tüneti és tünetmentes időszakok hullámzása, az exacerbációk előfordulása számos külső és belső tényezőtől függ

nem állítható, hogy az életkor előrehaladtával, vagy az asthma fennállási idejével tendenciózusan súlyosbodna vagy mérséklődne a beteg állapota

a hosszas TH és a tüdő fiziológiás öregedésével romolhat a beteg légzésmechanikai állapota a tartósan fulladó asthmásoknál nagyobb arányban alakul ki emphysema, mint az

átlagpopulációban vagy az enyhe asthmásoknál az asthmások egy jelentős részénél a betegség hosszabb fennállása esetén, ill. időskorban

csökken az exacerbációk hevessége, a tünetes és tünetmentes időszakok hullámzásának amplitúdója, de kisebb-nagyobb funkcionális károsodás szinte állandóan észlelhető

társuló komplikációk: alsó légúti infekciók, atelectasia gyermekeken gyakoribb vírusinfekciók többnyire súlyos akut exacerbációkat idéznek elő hosszabb ideje fennálló asthmában, főleg ha tartósan fennáll a légúti obstructio, cor

pulmonale alakulhat ki az időben és megfelelő gyógyszerekkel kezelt asthma csak ritkán okozza a beteg halálát

II/29. A bakteriális pneumoniák kezelésének alapelvei

1. Területen szerzett pneumonia gyakoribb kórokozói Baktériumok:

- S. pneumoniae 40-60%- H. influenzae 6-10%- M. pneumoniae 5-10%- Chlamydia spp. 5-10%- Legionella 8-10%- Coxiella burnetti 0-1%- S. aureus 3-5%- M. catarrhalis 1-2%- Gram-negatívok 3-6%- anaerob baktériumok 1-2%- nem tisztázott 20-30%

Vírusok:- Influenza A 5-8%- egyéb 2-3%

2. Területen szerzett pneumoniák kezelése empirikus kezelés:

- hatékonynak kell lennie S. pneumoniae-val szemben és gondolni kell az atípusos kórokozók lehetőségeire is

fontos a beteg klinikai állapota:- alapbetegség nélküli, 65 évnél fiatalabb beteg: az atípusos kórokozók aránya 20-40%

amoxicillin vagy β-laktám + inhibitor (laktamázgátló)- ha a klinikai kép inkább atípusos pneumoniára utal:

makrolid vagy tetracyclin- ha a típusos és atípusos pneumonia lehetősége egyaránt fennáll

clindamycin β-laktám + laktamázgátló 4. generációs fluorokinolon

a hospitalizációról 48 órán belül dönteni kell, hosszabb várakozás hatástalan terápia esetén jelentősen rontja a beteg esélyeit (kórházba a betegek kb. 20%-a kerül)

3. Prognózist befolyásoló legfontosabb rizikótényezők Életkor: 65 év felett rizikótényező Társbetegségek: diabetes, veseelégtelenség, szívelégtelenség, krónikus tüdőbetegség, idült

alkoholizmus, kórházi kezelés az elmúlt 1 évben, immunszuppresszió, daganatos megbetegedése, splenectomia

Klinikai kép: - légzésszám: > 30/perc- systoles vérnyomás > 90 Hgmm, vagy diasztolés vérnyomás < 60 Hgmm- láz > 38,3°C- megváltozott tudatállapot stupor, tér- és időbeli zavartság vagy coma

- aspiratio gyanúja- extrapulmonalis manifesztációk meningitis, endocarditis, arthritis stb.- fvs < 4 G/L vagy > 30 G/L- pO2 < 60 Hgmm

Laboreredmények: - beszűkült vesefunkció seCrea > 150 mmol/L- mellkas-RTG-n több lebenyt érintő folyamat, üregképződés, gyors terjedés vagy

pleuralis folyadékgyülem megjelenése- Ht < 30%- szérum albumin < 30 g/L

Kórokozó: - S. pneumoniae- L. pneumophila- S. aureus- P. aeruginosa

II/30. A típusos pneumoniák tünettana, kórokozói

1. Definíció: a bronchiolus terminalisoktól distalisan elhelyezkedő tüdőparenchyma akut, infekciós gyulladása

2. Patogenezis baktériumok közvetlen inhalációja (cseppfertőzés) kontaminálódott naso-oropharyngealis váladék aspirációja haematogen disseminatio (bacteraemia), ritkán direkt ráterjedés a környező szervekről

3. Etiológia: infekciós: baktériumok, vírusok, gombák, paraziták nem infekciós: fizikai, kémiai, allergiás, gyógyszerek által előidézett

4. Típusos bakteriális pneumoniák S. pneumoniae H. influenzae S. aureus S. pyogenes Bordetella pertussis

5. Tünettan - általános általános tünetek: hirtelen kezdődő magas láz, gyengeség, elesettség légzőszervi tünetek: köhögés, tachypnoe (>30/perc), orrszárnyi légzés, cyanosis gyomor-bélrendszeri tünetek: hányás, hasmenés, hasi fájdalom, paralyticus ileus KIR: nyugtalanság, görcsök, apátia, meningitises tünetek cardialis tünetek: tachycardia, cardialis decompensatio DG: > 38,5°C-os láz, leukocytosis, infiltrátum + köhögés / purulens köpet / dyspnoe / mellkasi

fájdalom

6. Streptococcus pneumoniae pneumonia gyakori a tünetmentes hordozás, általános tünetek idős betegeknél hiányozhatnak a jellegzetes tünetek (láz, köhögés) mellkasfelvételen leggyakrabban lobáris konszolidáció, de okozhat bronchopneumoniát is Diagnózis: védett bronchuskefés mintavétel, majd tenyésztés Prognózis, TH: társbetegség nélkül, fiatal, jó állapotú betegnél adekvát TH-val 5-7 nap alatt

gyógyul- szövődmény:

10-20%-ban pleuritis, a TH során felszívódik empyema ritkán, későn megkezdett TH bacteraemia csökkent ellenállóképességű betegekben endocarditis,

arthritis, pericarditis, meningitis, osteomyelitis alakulhat ki- rossz prognózist jelent: alapbetegség, életkori szélsőség, laboreltérés- jó prognózisú betegnél Amoxicillin- mérsékelten penicillin érzékeny törzs, jó prognózisú betegnél 2. gen. cephalosporin- súlyos állapotú beteg: 3-4. generációs fluorokinolon

- penicillinallergia makrolid- optimális időtartam 5-7 nap, súlyos esetben 2-3 hét is lehet

7. Staphylococcus aureus pneumonia 15-30% tünetmentes hordozás, leggyakrabban fertőzött nasopharyngealis váladék aspiratio veszélyeztettettek: hospitáltak, COPD-sek, CF-esek, immunszuppresszáltak Klinikai tünetek: a fertőződés helyétől és körülményeitől függnek

- területen szerzett, nem súlyos, posztinfluenzás: hirtelen magas láz, gennyes, vércsíkos köpetürítés

- haematogen terjedés: mellkasi fájdalom, nehézlégzés, cyanosis tüdőembolisatiora utaló tünetek, szövődményként mindig gondolni kell endocarditisre

- bacteraemia: metastaticus infekciók, septicus shock, DIC Radiológiai kép: változó, leggyakrabban bronchopneumonia, konfluálhat

tályogképződésekkel- 25%-ban társul pleuralis folyadék, 3-10%-ban empyema alakul ki- a halálozási arány 30-40%

DG: anamnézis, kórokozó kitenyésztése vérből, köpetből, empyemából, bronchusváladékból TH: -meticillin-szenzitív S. aureusra penicillinázstabil penicillinek választandók elsőként,

pl. oxacillin, esetleg aminoglikoziddal kombinálva, alternatívaként 1-2. generációs cephalosporin

-MRSA: vancomycin vagy teicoplanin, esetleg rifampicinnel kombinálva; esetleg fluorokinolonok

9. Haemophilus influenzae pneumonia 50-80%-ban egészségesek nasopharyngealis formájában, a tokos forma kevésbé gyakori hajlamosító tényezők: COPD, alkoholizmus, DM, malignus betegségek fertőzés kialakulhat aspiratioval vagy cseppfertőzéssel Klinikai kép: klasszikus vagy elhúzódó, szokványos pneumoniás tünetek

- 30%-ban bacteraemia alakul ki, ezekben az esetekben a letalitás elérheti a 30%-ot Labor: rossz prognózist jelent a leukopenia fatális kimenetelű gyermekkori fertőzésben

fordul elő RTG: bronchopneumoniás infiltrátum; ritka a lobáris konszolidáció DG: egyébként steril helyről (vérből, pleuralis folyadékból) a kórokozó izolálása TH: újabban laktamázgátlóval kombinált ampicillinszármazékok, vagy 2. generációs

cephalosporinok javasoltak, esetleg fluorokinolonok, azithromycin

II/31. Az atípusos pneumoniák kórokozói, tünettana, terápiája

1. Klinikai jellegzetességek fokozatos kezdet, enyhe fáradtság, levertség subfebrilitás, hiányzik a típusos pneumoniákra jellemző magas láz ritka az izommerevség száraz, mucoid köpet ritka a pleuralis fájdalom ritka a consolidatio Gram-festéssel inkább negatív baktériumok normális fehérvérsejt és vérkép a RTG-n foltos infiltrátum

2. A kivizsgálás menete (típusosnál is, minden esetben) mellkas-röntgen teljes vérkép, minőségi vérkép, süllyedés, szérumkémia (elektrolitszint, vese- és májfunkció) haemokultúra, köpet-tenyésztés és Gram-festés

- Koch- és Mycobacterium tenyésztés, Legionella tesztek, Mycoplasma, Chlamydia spp. immunszerológia (IgM, IgG, KKR)

vérgázvizsgálat HIV-szerológia pleuralis folyadék esetén annak vizsgálata:

- fehérvérsejtek kvalitatív és kvantitatív analízise- LDH, pH, összfehérje- és glükózszint- Gram- és Ziehl-Neelsen festés- tenyésztések: aerob és anaerob baktériumok, Myocbacterium spp.

1. Legionella-pneumonia nyári hónapokban okozott járványok, sporadikus esetek, a kórokozó kedvelt megtelepedési

helye kórházak, szállodák, irodák klímaberendezései, melegvízbojlerek, közösségi zuhanyozók, lélegeztetőgépek

a kórokozót tartalmazó aeroszol inhalációjával történik a fertőzés, emberről emberre nem terjed

Klinikum: két fő forma- Pontiac láz: 2-3 napos lappangás után influenzaszerű tünetek láz, izomfájdalom,

fejfájás, rossz közérzet, köhögés, nátha; az akut tünetek 2-5 nap után szűnnek, halálozás nem fordul elő, pneumonia nem alakul ki

- Pneumoniával járó forma: bármelyik életkorban előfordulhat, rizikófaktorok hajlamosítanak

- 2-10 nap lappangás, influenzaszerű panaszok, fejfájás, izomfájdalom- 12-48 óra múlva magas láz, korai jel a vizes hasmenés, hasi fájdalmak- kezdetben száraz, improduktív köhögés, majd nehézlégzés, mellkasi fájdalom- gyakoriak a KIR tünetek: enyhe zavartságtól akár a súlyos tudatzavarig terjedő

spektrum

Labor: gyorsult süllyedés, leukocytosis + lymphopenia, balra tolt vérkép, hyponatraemia, vesefunkció romlás

Mellkasfelvétel: kezdetben egyoldali gócos infiltrátum, később progrediál, több lebenyre, gyakran mindkét oldalra kiterjed, konfluál, viszonylag gyakran alakul ki mellkasi folyadékgyülem

DG: tenyésztés, DNS-hibridizáció, ELISA egy minta 14 nappal a betegség után 1:256-os titerben minősül pozitívnak; az antitesttiter az ötödik héten éri el a maximumot, de hónapokig magas maradhat

TH: clarithromycin, súlyosabb esetben légúti fluorokinolonok, azithromycin- legalább 3 hét TH, a gyógyulás hetekig elhúzódhat, letalitása kezeletlen esetben 80%

körüli

2. Mycoplasma pneumoniae pneumonia emberről emberre terjed, főként cseppfertőzéssel zárt közösségekben járványt okozhat a M. pneumoniae által okozott tüdőgyulladás szórványosan és járványosan is előfordulhat, az

év bármely szakában, de leggyakrabban ősszel; a lappangási idő 2-3 hét Klinikai tünetek:

- fokozatosan alakulnak ki, kezdetben felső légúti panaszok, pharyngitis, enyhe fülfájás- később hidegrázás nélküli láz, fejfájás, izom-ízületi fájdalmak, melyekhez egyre

erősödő, retrosternalis mellkasi fájdalmat okozó perzisztáló, improduktív köhögés társul

- ritkán hasmenés, hányinger is előfordul- ritkák az extrapulmonalis manifesztációk, de gyanút keltőek neurológiai,

haematológiai, kardiológiai, dermatológiai Mellkasfelvétel: gócos infiltrátum, reticulonodularis elváltozás az alsó lebenyek területén

- 20%-ban kisebb mennyiségű folyadékgyülem DG, prognózis: rendszerint enyhe lefolyású, a tüdő fizikális lelete szegényes lehet

- szerológiai eljárások hideg-agglutinin: 1:64 vagy magasabb titer utal a fertőzésre KKR: 1:32 vagy magasabb titer pozitív és akut fertőzést mutat

- ELISA, specifikus IgG és IgM-meghatározás specificitása és szenzitivitása a legnagyobb Terápia: sejtfal híján nem érzékenyek β-laktámokra makrolid, vagy légúti fluorokinolonok

alkalmazhatók- a javasolt kezelési időtartam 3 hét, a betegek a terápia alatt is fertőzhetnek

3. Chlamydia pneumoniae pneumonia járványok/sporadikus esetek, fertőzés inhaláció útján Klinikai tünetek: a mycoplasma-pneumoniára hasonlítanak, két forma különíthető el:

- Fiatalok: bizonytalan kezdet, torokfájás, nátha, száraz, improduktív köhögés, nem magas láz

- Idősek: rövid bevezető szak után hirtelen magas láz, súlyos lefolyású, halálos is lehet Labor: gyorsul süllyedés, normál vagy kissé emelkedett fehérvérsejt, mérsékelten emelkedett

CRP RTG: egyoldali, subsegmentumra vagy alsó lebenyre kiterjedő gócos infiltrátum DG: szerológia, indirekt immunfluoreszcencia

TH: tetracyclinek, makrolidek vagy légúti fluorokinolonok, 14-21 napig

4. Ornithosis Chlamydia psittaci fertőzött madarak tollából, ürülékéből származó por inhalációja légutak keringés

máj, lép 10-14 napig szaporodik, majd innen ismét a vérbe kerül és innen jut a tüdőbe (hosszú lappangás)

Klinikum: hidegrázás, tartósan magas láz, fejfájás, ízület panaszok, bradycardia, száraz köhögés, gyakran társul lépmegnagyobbodás és izomfájdalom; a tüdőgyulladás a lázas állapot 4-5. napján kezdődik

Labor: gyorsult süllyedés, normál fvs, emelkedett seBi és kóros transzamináz RTG: gócos infiltrátum, ék alakú beszűrődés DG: KKR, 1:16-os vagy annál magasabb titer, Legionella-fertőzésnél keresztreakció lehet TH: tetracyclinre általában 48-72 órán belül javul, a láztalanodás után még legalább 2 hétig

folytatni kell, alternatívaként makrolidok, fluorokinolonok jönnek szóba

II/32. Nosocomialis pneumonia

nosocomialis eredetűnek akkor tartjuk a pneumoniát, ha a klinikai tünetek, a mellkasfelvételen látható elváltozások a kórházbakerüléskor még nem észlelhetők és az első 72 órában nem is jelentkeznek

20-25%-os letalitásával a nosocomialis pneumonia a leggyakoribb halálhoz vezető kórházi infekció

Kórokozók: - Baktériumok: P. aeruginosa, K. pneumoniae, E. coli, S. aureus, S. pneumoniae,

Serratia spp., Proteus spp., H. influenzae, Acinetobacter baumanii, Legionella pneumophila, anaerobok

- Vírusok: CMV, herpes, VZV- Protozoon: Pneumocystis carinii- Gomba: Aspergillus, Candida

nosocomialis infekció esetén endogén tényezők (életkor, nem, tápláltság, immunstatus, alapbetegségek, mobilitás) és exogén tényezők (kórházi környezet, AB, invazív beavatkozások) a mikroorganizmusok megbetegítőképességét és/vagy a szervezet védekezőképességét változtatják meg

leggyakoribb az oropharyngealis szekrétum aspiratioval, fertőzött gáz/gőz inhalációval vagy lymphohaematogen úton történő terjedés

speciális rizikófaktorok:- akut, vagy krónikus gyulladással kísért betegségek trauma, műtét, krónikus

megbetegedés az immunrendszer gyengülését okozzák- tudatzavar, nyelészavar, COPD, DM, alkoholizmus, veseelégtelenség, hypotensio,

acidosis, hosszabb kórházi tartózkodás, tartós AB-kezelés- DG és TH invazív beavatkozások- infekciókontrollal összefüggő tényezők hiányosságai

Nosocomialis pneumonia kezelése: súlyos alapbetegségben nem szenvedő, hospitalizált beteg pneumoniája:

- 2-3. generációs cephalosporin vagy/és makrolid- 2. generációs fluorokinolonok- célszerű parent. TH-val kezdeni, majd minél gyorsabban áttérni orális kezelésre

szekvenciális TH súlyos alapbetegségben szenvedő, vagy intenzív osztályon kezelt betegnél:

- imipenem/cilastatin, meropenem- penicillin/tazobactam- 3-4. generációs, lehetőleg antipseudomonas aktivitású cephalosporin (ceftazidim)- emelt dózisú ciprofloxacin- emelt dózisban légúti fluorokinolonok

súlyos Gram-negatív infekció esetén aminoglikoziddal kombinálás javasolt feltételezett anaerob infekció: clindamycin is adható bizonyított Legionella: makrolid, légúti fluorokinolon

II/33. Tüdőtályog

tüdőparenchyma necrosisa, beolvadása következtében kialakuló, gennyet tartalmazó, üregképződéssel, ill. drenáló hörgő esetén folyadéknívóval járó gyulladásos betegség

Etiopatogenezis:

az esetek ¾-részének hátterében az oropharyngealis váladék aspiratioja áll az aspiratios, necrotizáló pneumoniából kialakuló tüdőtályog a primer abscessus ha a tüdőben olyan anatómiai elváltozás van, amely hajlamosít tályogképződésre (embolia,

septicus folyamatok, széteső tüdőinfarctus, cysta, bulla, aspirált idegentest stb.), abból szekunder abscessus alakul ki

nekrotizáló pneumonia:- pyogen baktériumok: S. aureus, K. pneumoniae, P. aeruginosa, Legionella, anaerobok- Mycobacteriumok: tuberculosis, kansasii, avium-intracellulare- gombák: Aspergillus, Histoplasma capsulatum stb.- paraziták: Entamoeba hystolytica, Paragonimus westermani

szétesett tüdőinfarktus:- tüdőembolia- septicus embolia- vasculitis Wegener, PAN

széteső tüdődaganat:- bronchuscarcinoma- lypmhoma- tüdőmetastasis

egyéb

Klinikum: primer abscessus: lassan, fokozatosan, több hét alatt kialakuló tünetek, elhúzódó jellegű

betegség- nem túl magas láz, produktív köhögés, 60%-ban bűzös köpet, kellemetlen lehellet,

mellkasi fájdalom, rossz közérzet, anaemia, fogyás a jellemző tünetek- az anamnézisben 75%-ban aspiratiora hajlamosító tényező szerepel

kórházi eredetű tüdőtályog: aerob baktérium okozza- akut kezdet, megegyezik a típusos bakteriális fertőzések tüneteivel- 1/3-ában empyema alakul ki, ritkán bronchopulmonalis fistula, távoli

szövődményként meningitis purulenta vagy agytályog

Mellkasfelvétel: először infiltrátum, később ennek közepe beolvad és kialakul a jellegzetes vastag falú üreg

folyadéknívóval, felette légsapkával (ún. „füleskosár” alakú árnyék) az anamnézistől függően jelentkezhet egy tályog, vagy multiplex kis tályogok

Diagnózis:

aspiratiora hajlamosító tényező kiderítése, bronchoscopos dupla lumenű katéter bronchuskefével, bronchusmosással vagy transthoracalis tüdőaspirátum útján nyert anyagok tenyésztésével

intrabronchialis eltérés kizárására bronchofiberoscopia végzendő

Terápia: anaerobokra ható AB-k, kevert fertőzés gyanúja esetén kombinációk, antibiogram alapján

célzott terápia posturalis drainage, bronchoscopos leszívás, transcutan drainage, sebészi tüdőresectio az AB-kezelés időtartama 3-6-8 hét, a radiológiai gyulladásig, vagy a „végállapot”

kialakulásáig

II/34. Tüdőtuberkulózis epidemiológiája

a TBC ősidők óta része az emberiség történetének több ezer éves maradványokon észlelt gümős roncsolás

XIX. sz.: fenyegető pandémia a fellendülő iparosodás, városiasodás, az emberek zsúfolt együttélésének következtében

Angliában tetőzött leghamarabb, majd Nyugat-Európában, az 1970-es, 80-as években Magyarországon magas volt a TBC-s mortalitás az 1905-ös éhínség idején, majd az I.

világháború előtt csökkent a két világháború között elkezdett csökkeni, a tendenciát a II. világháború kitörése szakította

meg az ’50-es években újraindult a küzdelem: szanatóriumok, jól szervezett tüdőgondozói hálózat 1944 Streptomycin 1946 PAS 1952 INH 1954 Ethambutol 1969 Rifampicin 1975-ig a TBC incidenciája rohamosan, majd 1990-ig továbbra is lassan csökkent az incidencia 1990-1996 között megint növekedett társadalom jelentős rétegeinek romló

szociális helyzete, hajléktalanok számának növekedése, tüdőszűrésen való részvételi arány csökkenése

a WHO az utóbbi évek világstatisztikai adatai alapján tuberculosis-vészhelyzetről beszél, az infekciós betegségek között az első helyen áll

jelentős különbségek vannak az incidenciában az országon belül, régiónként is

Magas rizikójú csoportok: hajléktalanok menekültek rossz szocioökonomiai státusz alkoholisták kábítószer-fogyasztók HIV-fertőzöttek konfliktuszónában élők magas prevalenciájú környezetben élők kontaktok immunszupprimáltak

Friss adatok (Wikipedia): 2012-ben 8,6 millió a becsült krónikus esetek száma 2010: 8,8 millió új eset a világon, 1,2-1,4 milliós halálozás, a legtöbb a fejlődő országokban

II/35. Tüdőgümőkór etiológiája, kórokozói, természetes lefolyása

1. Etiológia 1882, Robert Koch mutatta ki a betegséget előidéző kórokozót a M. tuberculosis komplex tagjai közül elsősorban a M. tuberculosis és M. bovis felel az

emberi megbetegedésekért M. africanum: hazánkban gyakorlatilag nem fordul elő, de Afrika egyenlítői környékéről

bevándoroltaknál előfordulhat, mint kórokozó M. microti: mezei egerekben okoz megbetegedést, emberre csekély patogenitású M. canettii, M. caprae, M. bovis a törzs újabb tagjai, attenuált vakcina kialakítására

alkalmasak M. bovis okozta fertőzések háttérbe szorultak, egyébként ez tőgy-tbc-s tehén tejével a

szervezetbe jutva okoz betegséget, elsődlegesen béltuberculosist a hazai megbetegedések 95%-át az M. tuberculosis okozza emberi megbetegedést okozó, nem tuberculosist okozó (NTM) baktériumok:

- M. kansasii főleg tüdőinfekció- MAC-komplex tüdő, nyelőcső és disszeminált fertőzés- M. fortuitum, M. chelonei, M. marinum lágyrész- és sebfertőzések- M. ulcerans bőrfertőzés

2. A betegség kialakulása, természetes lefolyása, patológiájaPrimer infekció:

azoknál alakul ki, akiknek korábban nem volt TBC-fertőzése és nem oltottak (nincs specifikus immunitás)

fertőző, de nem tartozik a magas infektivitású betegségek közé döntően cseppfertőzéssel terjed (köhögés, tüsszentés), az M. tuberculosis behatolási kapuja

a tüdő a nagyobb cseppek a hörgőrendszer felső szakaszán lecsapódnak és a csillók tisztító

tevékenysége révén kikerülnek a légutakból, a kisebb szemcsék viszont akár az alveolusokig is lejuthatnak

minél nagyobb az inhalált baktériumok száma és minél kisebb a szervezet ellenálló képessége, annál nagyobb a fertőződés kockázata

az elsődleges infekció elsősorban a tüdő középső és alsó lebenyét érinti az alveolusokba került baktériumokat macrophagok phagocytálják bennük a baktériumok

gyorsan szaporodnak kijutva újabb macrophagokba kerülnek (az M. tuberculosis gátolja a lysosomalis funkciót)

az aktivált macrophagok és baktériumok találkozásakor felszabaduló toxikus anyagok aspecifikus gyulladást hoznak létre

Szövettan: monocyták, macrophagok epitheloid sejtek + óriássejtek (Langhans-sejtek) nodularis laesio

- a nodularis laesiok aggregációjával jönnek létre a granulomák, melyek centrális részén gyakori az elsajtosodás és az elfolyósodás

- kezdetben kevés a lymphocyta, később a specifikus immunitás kialakulásával elsősorban a szuppresszor T-sejtek száma nő és körülveszik a paliszád állású epitheloid sejtes gyűrűt

a baktériumok már néhány óra alatt a regionális nyirokcsomókba kerülnek, ahol kifejezett reakciót okoznak jelentős megnagyobbodás, elfolyósodás

Ghon-góc: a tüdő szöveti állományában kialakult elsődleges góc az ebből elvezető nyirokúttal és a megnagyobbodott nyirokcsomóval együtt alkotja a primer komplexust

az infekció után 6-12 héttel kialakul a specifikus immunitás, amelyet a tuberculin-bőrteszt pozitivitása jelez, ez egy sejtmediálta, IV-es típusú immunreakció

a primer komplexus laesioi ezután rendszerint meggyógyulnak, a tüdőlaesio legfeljebb kis meszes heget hagy maga után, a sajtos nyirokcsomó anyaga felszívódik, a nyirokcsomó meszesedési tendenciát mutatva gyógyul

az immunválasz elmaradása esetén komplikációk alakulhatnak ki:

A primer infekció komplikációi: a primer laesio progressziója, benne kavitáció ritka tuberkuloma kialakulása a laesio lassan progrediál, fibrosus szövettel körülvett, meszes

laesiová alakul a pulmonalis komponens lympho-haematogen úton szórhat, direkt úton a pleurára terjedhet a megnagyobbodott nyirokcsomók a hörgőket nyomva atelectasiát okozhatnak,

leggyakrabban a középső lebenyben az elzáródott hörgő mögötti területen rendszerint bronchiectasia alakul ki

a megnagyobbodott nyirokcsomók erodálhatják-perforálhatják a hörgőt haematogen szórás miliaris tuberculosis a tüdőben egyenletes eloszlásban köles

nagyságú gümős gócok láthatók

Postprimer tuberculosis: a primer infekció gyógyulása után maradt perzisztáló baktériumok a szervezet ellenállóképességének csökkenése esetén reaktiválódhatnak; az esetek többségében 3-5 éven belül, szövettanilag:

nagyobb cellularis válasz csökkent elsajtosodási tendencia sokkal kisebb regionális nyirokcsomó-reakció ritka a haematogen szórás

a leggyakoribb a tüdőben a magas oxigéntenzió és a filterfunkció miatt, gyakori még csontokban, nyirokcsomókban, de igazából bármelyik szövetet érintheti

ritka az exogén szuperinfekció, kivéve csökkent immunitás esetén, amikor akár az esetek 2/3-át is okozhatja

egy viszonylag kis területen kialakuló „pneumoniás” areával kezdődik magas fokú immunitás esetén az ilyen laesiók tünetek nélkül meggyógyulnak és csak véletlen leletként kerülnek észlelésre

a másik véglet esetén, csökkent immunitás mellett a laesiók gyorsan progrediálnak, kiterjedten érintik a tüdőt és cavitatiokat okoznak

a legtöbb eset a két véglet között helyezkedik el, inkább krónikus jelleget ölt remisszióra és relapszusra hajló tendenciával

az elsajtosodás kevésbé kifejezett, de előfordul, ha a laesio kiürül a hörgőkön keresztül caverna

fibrosis és zsugorodás gyakran kifejezett, már a korai szaktól kezdve gyakori a tuberculoticus endobronchitis

hegesedések, zsugorodások hörgődisztorzió, bronchiectasia az érintett szegmentumokban, főleg a leggyakrabban érintett felső lebenyekben

előfordulhat vérköpés a gyulladt falú hörgőkből, nagyobb vérzések az üreges laesiókból a TBC-kemoterápia előtt a klinikai kép széles spektrumban, a rapidan progrediáló fatalis

kimenetelű formáktól a krónikus, egész életen át fennálló relapszusokat-remissziókat mutató formákig változott

a relapszusok létrejöttét döntően az immunitást visszaszorító tényezők fokozzák DM, gastrectomia, rossz tápláltság, daganatellenes kemoterápia, immunszuppresszív terápia, HIV-fertőzés

a BCG-oltás eredményeképpen csökkent a gyermekkori megbetegedések száma és a TBC egyre inkább a 30 év fölötti korosztály megbetegedése lett

3. Prognózis a kisebb kiterjedésű pulmonalis TBC spontán gyógyulhat hegszövet, meszesedés

hátrahagyásával a betegség a legyengült, csökkent szervezeti védekezőképességgel rendelkezőknél

gyógyszeres kezelés hiányában progrediál és súlyos tüdőroncsolást okozó folyamat alakul ki, mely a beteg halálához is vezethet

a hatásos antituberkulotikumok birtokában ha egy TBC-s beteg meg akar gyógyulni, akkor meg fog a beteg „complience”-ától függ

nehezen kezelhető esetek: polirezisztens baktériummal fertőzött, HIV-fertőzött, csaknem végstádiumban felfedezett gümőkóros betegek az utóbbiak jelentős hányada az első 24 órában meghal

rossz compliance szekunder rezisztencia korábban TBC-n átesetteknél 3-10-szeres a tüdőcarcinoma kialakulásának kockázata

II/36. Tüdőtuberkulózis klinikai tünetei, elkülönítő kórisméje

1. Klinikai jellemzők nem specifikus tünetek, sokszor semmilyen tünet nincs, pl. kis kiterjedésű pulmonalis TBC a primer infekció az esetek 90%-ában tünetmentes, 10%-ban jelentéktelen átmeneti tünetek a gyorsan progrediáló pulmonalis formák kifejezett lázzal, toxikus tünetekkel, gyors

súlyvesztéssel és a megfelelő kezelés hiányában fatális kimenetellel járnak Légzőrendszeri tünetek:

- köhögés, köpetürítés, vércsíkos köpet- mellkasi fájdalom, nehézlégzés, lokalizált sípolás- gyakori „megfázás”

Általános tünetek: fogyás, hőemelkedés, éjszakai izzadás, fáradékonyság, étvágytalanság a köhögés nem jellegzetes, a köpet többnyire mucosus vagy mucopurulens kifejezetten purulens köpet csak kavitáció és fibrosishoz társuló bronchiectasia esetén fordul

elő nehézlégzés elsősorban kiterjedt kétoldali pulmonalis TBC, ill. következményes hegesedés,

valamint nagyobb mennyiségű mellkasi folyadékgyülem esetén lép fel Fizikális vizsgálat: nem sokat mond, a kiterjedt infiltrátumok felett tompult kopogtatási hang,

a széteső folyamatok fölött elsősorban köhögéskor bronchialis szörtyzörej

2. Diagnosztikus tennivalókMellkasröntgen:

az elváltozás leggyakrabban a tüdőcsúcsban, majd a középső tüdőmezőben látható valamennyi röntgenárnyékot adó tüdőbetegség radiomorfológiai képét utánozhatja

infiltrátumok, foltos árnyékok, csíkárnyékok, kerekárnyékok, cavernák külön-külön, illetve egymással változatosan társulva

infiltrátumok: fátyolos, elmosódott szélű, többnyire inhomogén árnyékok foltos árnyékok: a legkisebbek köles nagyságúak ha nagyjából egyenletesen beszórják a

tüdőt, akkor miliaris TBC-ről beszélünk kerek árnyékok: akár 3 cm-nél is nagyobbak lehetnek, nem ritka a meszesedés csíkárnyékok: hegesedő, zsugorodó folyamatra utalnak caverna: radiológiailag zárt gyűrűs árnyék

Tuberculin-teszt: késői IV-es típusú túlérzékenységi reakción alapul 5 tuberculin-egység (TE)/0,1 ml oldat intracutan befecskendezése, 72-96 óra elteltével

leolvasás az induráció legnagyobb átmérőjét kell mm-ben megadni

- <5 mm, vagy nem tapintható induráció: negatív- 5-10 mm-es induráció: BCG-reakciónak megfelelhet

tuberculosis nem okozó Mycobacteriumok átlag 8mm-es reakciót okoznak, ez a keresztreaktivitás az oka a fals-pozitív reakciónak

- 10-15 mm-es induráció: tuberculosis-fertőzésre-utalhat- hyperergiásnak az ennél nagyobb reakciót mondjuk, közepén gyakran apró vesicula

azokban az országokban, ahol nincs BCG oltás, a tuberculin-pozitívvá válás alkalmas szűrésreBakteriológiai diagnosztika:

minták: köpet, BAL-folyadék, vizelet, széklet, liquor, pleuralis folyadék, abscessus-punctatum, szövetminták

mikroszkópos vizsgálat: alacsony érzékenységű, Ziehl-Neelsen festés tenyésztés: a negatív eredmény 8 hét után adható ki, Löwenstein-Jensen, Sula baktérium identifikálás: különböző hőmérsékleten mutatott növekedési sajátságok,

telepmorfológia, pigmenttermelés egy adott Mycobacterium mely fajhoz tartozik hibridizációs nukleinsav-próbák nukleinsav-amplifikációs módszerek

3. Differenciáldiagnózis változatos radiológiai kép, számos más betegség képét utánozhatja TBC-s kerekárnyék (tuberculoma), vastagfalú üregárnyék: tüdőabscessus infiltratio, foltos tüdőárnyék: gyulladásos tüdőmegbetegedések (pneumonia, atípusos

pneumonia) miliaris TBC: diffúz szórásos tüdőkórképek anamnézis, klinikai kép, korábbi röntgenfelvételek, Mantoux-teszt törekedni kell a DG bakteriológiai igazolására, bakteriológiai negativitás esetén biopszia akkor

jön szóba, ha alapos gyanú van más betegségre

II/37. A tüdőgümőkór kezelésének alapelvei, az elsődleges és másodlagos antituberkulotikumok

1. Gyógyszeres kezelés célja: a fertőzőképesség gyors megszüntetése a köpet negativitásának mielőbbi elérése a rezisztens törzsek szelekciójának megelőzése a beteg recidívamentes meggyógyítása, a kórokozó-mentesség elérése

2. Követelmény: erős hatású, jól tolerálható és lehetőleg kis toxicitású legyen, hatástanilag három csoport:

Bakteriosztatikus szerek: reverzibilisen gátolják a baktériumok szaporodását Baktericid szerek: irreverzibilisen károsítják a baktériumokat Sterilizáló szerek: a csökkent anyagcseréjű, perzisztáló baktériumok ellen is hatásosak

3. A TBC kezelésének alapelvei: hatásos gyógyszer megfelelő dózisban való adása az antituberkulotikumokat mindig kombinációban adjuk:

- baktericid + bakteriosztatikus szerek- extra-, intracelluláris és lassan osztódó baktériumokra ható szerek

folyamatos, megszakítás nélküli kezelés prolongált, legalább 6 hónapig tartó kezelés ellenőrzött kezelés

4. Elsődleges antituberkulotikumok és hatásaik:

Gyógyszer Hatás MellékhatásINH (izonikotinsav-hidrazin)

baktericid, mycolsav-szintézis gátló

hepatitis, neuropathia, B6-hiány

Rifampicin (RAMP) baktericid, sterilizáló, RNS-polimeráz-gátló

átmeneti májfunkciós eltérések

Pirazinamid (PZA) sterilizáló májkárosodás, húgysav-emelkedés

Ethambutol (EMB) bakteriosztatikus, arabinogalaktán-szintézis gátló

retrobulbaris retinitis, emésztési zavarok

Streptomycin (STM) baktericid, ribosomalis proteinszintézis-gátlás

halláskárosodás, bőrallergia, vesetoxicitás

-a szerek mindegyike hatásos, mellékhatásaik tartós kezelés mellett is viszonylag ritkák

5. Frissen felfedezett beteg gyógyszeres kezelése: 2 hónap intenzív kezelés: INH + RAMP + PZA + EMB

- EMB helyett STM is adható, különösen, ha az EMB hatására a betegnél színlátászavarok jelentkeznek

4 hónap stabilizációs kezelés: INH + RAMP a betegek jelentős részénél 6 hónapos kezelés elegendő, de kellő regresszió és debacillálódás

hiánya esetén a kezelési idő megnyújtható

6. Ismételt kezelés:

INH + RAMP + PZA + EMB valamelyik gyógyszerrel szemben kimutatott rezisztencia esetén STM adható

a rezisztenciavizsgálat megérkezése után célzott kezelés javasolt RAMP helyett: Rifampicin, Rifabutin 2-több elsődleges szerrel szembeni rezisztencia PAS, capreomycin antibiotikumok: ofloxacin (Tarivid), levofloxacin (Tavanic), moxifloxacin (Avelox), amox + clav

(Augmentin), amikacin, clarithromycin7. Polirezisztens betegek kezelése:

a gyógyszerkombinációt mindig az érzékenység ismeretében kell összeállítani elsővonalbeli szerek közül amire érzékeny, ezt úgy kiegészíteni négyes kombinációra, hogy a

cycloserin, ethionamid, PAS, valamint az antituberkulotikus hatású AB-k közül választunk legalább 3 olyan gyógyszert kell alkalmazni, amit a beteg korábban nem kapott, valamint

amelyekre az izolált baktériumok érzékenyek a kezelés során havonta 3 köpet mikroszkópos és tenyésztési vizsgálata szükséges + a

kitenyészett baktériumból rezisztenciavizsgálat a kezelést a köpet negativitása után még legalább 1-1,5 évig folytatni kell megfontolandó a sebészi megoldás

8. Kiegészítő, nem antituberculotikus kezelés glükokortikoid kezelés a hegesedés csökkentése, ill. elkerülése céljából

- TBC-formák, amiben indikált a kortikoszteroid: meningitis tuberculosa, miliaris tuberculosis, súlyos, toxikus pulmonalis tbc, constrictiv pericarditis, endobronchialis tbc, masszív pleuralis, ill. pericardialis folyadék

B6-vitamin adása: INH-mellékhatás perifériás neuropathia kivédésére/gyógyítására

9. A terápia szempontjai májkárosodás, veseelégtelenség és terhesség esetén alkohol- és vírushepatitisben INH, RAMP, PZA kontraindikált veseelégtelenségben, dializáltakon PZA, EMB, STM adható normál dózisban, de csak

intermittálva terhesség alatt: első trimeszterben, enyhe esetben indokolt a kemoterápia szüneteltetése

- előrehaladott, nyílt tbc-ben INH, RAMP, EMB ajánlott- STM, capreomycin abszolút kontraindikált- PZA, PAS adása csak végső esetben ajánlott

10. Sikertelen kezelés és relapsusSikertelen kezelés okai:

rossz kollaboráció, nem megfelelő kontrollálás szekunder rezisztencia kialakulása nem megfelelő gyógyszer-kombináció, nem megfelelő dozírozás, a kezelés megszakítása gyógyszer-mellékhatások alkohol-, drogfogyasztás a gyógyszerinterakciók és kísérő betegségek helytelen megítélése

Relapszus: sikeresen lezárt 6 hónapos kezelés után a gyógyulttá nyilvánított beteg ismét tenyésztés-pozitívvá válik

11. Sebészi kezelés

Indikáció: masszív haemoptysis gyógyszeres kezelésre rezisztens elváltozás tuberculoma, kerekárnyék a tüdőben, tuberculoticus roncslebeny, féloldali roncstüdő TBC-s empyema, bronchopleuralis fistula, posttuberculoticus hörgő- és tüdőelváltozások

II/38. Extrapulmonalis tuberkulózis

1. Pleuritis exsudativa tuberculosa 1996 óta sorolják az extrapulmonalis kórformák közé a primer periódus megbetegedése, szinte mindig van mögötte tüdő-, vagy más szervi TBC-s

elváltozás reaktív pleuritis kialakulhat subpleuralisan elhelyezkedő gümős elváltozás esetén ha necroticus TBC-s folyamat tör a pleuraűrbe, specifikus pleuraempyema keletkezik, amely

nehezen, rendszerint vastag pleuraheggel gyógyuló súlyos kórkép klinikailag nem mutat lényeges különbséget más infekciózus pleuritisekkel szemben láz, akut tünetek, ritkán erythema nodosum kíséri RTG: mellkasi folyadékgyülemre jellegzetes kép, a pleuralis punctatum többnyire szalmasárga gyors diagnózis: vak-, ill. thoracoscopia során vett célzott biopszia, PCR-vizsgálat, jellegzetes

gümők és fibrinlerakódás

2. Egyéb extrapulmonalis kórformák a pulmonalis TBC-re adott kezelés az extrapulmonalis TBC-re is hatásos Urogenitalis forma: a pleuritis után a leggyakoribb forma

- predilekciós hely: glomerulusok, glomeruluskörnyéki vasa afferensek- néha már korán, máskor több éves latenciaidő után betör a tubulusrendszerbe,

ulcerosus és cavernás formák is kialakulhatnak, urológiai tünetek viszonylag későn jelentkeznek

Genitalis tuberculosis: férfiakban leggyakrabban a mellékheréket, nőknél a salpinxeket érinti- baktérium vizeletből és ondóból való kimutatása, CT pyelographia, vese-here-

mellékvese UH segít a diagnózis felállításában- a TBC által roncsolt, funkcióját vesztett vese eltávolítandó

Nyirokcsomó-tuberculosis: mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodások, nyaki nyirokcsomó tuberculotikus megnagyobbodása biopszia, mediastinoscopia, citológiai, hisztológiai, bakteriológiai vizsgálat

- a letokolt nyaki nyirokcsomók sebészi eltávolítása antituberbukotikus védelemben indokolt

Csont-ízületi tuberculosis: az éves incidencia 50 alatt van, leggyakoribb lokalizációja a gerinc- a csontot roncsoló folyamat gerincdeformitáshoz, gibbushoz, a gerincvelő sérülésével

paraplegiához vezethet- RTG: csigolyafelritkulás, széli lemezek kirágottsága, csigolya-összeroppanás,

csigolyák-összenövése Emésztőrendszer: viszonylag ritka, predilekciós helye az ileum és a coecum

- tünetek: anorexia, hasmenés, hasi fájdalom, ritkán appendicitis tüneteit utánozhatja- kemoterápia rendszerint teljes gyógyulást eredményez

Bőrtuberculosis: lymphogen és haematogen szórás útján jön létre- tuberculosis cutis luposa, lupus vulgaris- összefolyó, barnás-vöröses csomócskák, heggel gyógyulnak- az erythema nodosum primer tuberculosisra hívja fel a figyelmet

Meningitis tuberculosa: évente 2-6 eset, haematogen szórással alakul ki- fő tünetek: nyakmerevség, fejfájás, convulsiók

- a liquorsejtszám emelkedett, fokozott a fehérjetartalom, csökken a liquor cukorszintje

- bakteriológiai vizsgálat igazolja a diagnózist

II/39. Pulmonalis mycosisos általános jellemzői, kezelésük alapelvei

1. Etiologia a légzőszervek gombák okozta megbetegedései ritkák, de a hajlamosító tényezők terjedése

miatt számuk nő Európában a légzőszervi mycosisokat fakultatív patogén gombák okozzák, az invazív

mycosisok valamilyen súlyos alapbetegség szövődményeként alakulnak ki a megbetegedések többsége nem pulmonológiai, hanem haematológiai, intenzív, illetve

AIDS-betegeket kezelő osztályokon jelentkezik

Szisztémás mycosisokra hajlamosító tényezők: életkor: koraszülöttek, csecsemők, idősek anyagcserebetegségek: DM szenvedélybetegségek: alkoholizmus, kábítószerek malignus betegségek: leukaemia, lymphomák, solid tumorok kemoterápiája AIDS intenzív TH: centrális vénakanülök, teljes parenteralis táplálás, tartós lélegeztetés,

haemodialysis bőrhiány: égés, decubitus antibiotikum terápia: széles spektrumú, tartós AB-kezelés megváltoztatja a tápcsatorna

baktérium-flóráját

2 Mikológia az ismert 100.000 gombafaj közül csak kb. 20 okoz szisztémás mycosist a humán patogén gombák morfológiailag 3 csoportba sorolhatók:

- Fonalas, vagy penészgombák: mikroszkóp alatt fonalszerű, hyphának nevezett struktúrák láthatók, melyek elágazódással, illetve hosszirányba nőnek

- Sarjadzó, vagy élesztőgombák: különálló kerek, vagy ovális sejtekből állnak- Dimorf gombák: a környezettől és hőmérséklettől függően fonalas- vagy sarjadzó

alakot ölthetnek, a talajban penészgomba jellegű szaprofita formában élnek, fertőző spórákat képeznek

testhőmérsékleten élesztőszerű forma spórát nem termel, így nem is fertőz

klinikai és epidemiológiai szempontból a humán patogén gombák lehetnek:- ubiquitaer, opportunista mycosisokat okozók egészséges személyben nagyon

ritkán okoznak fertőzést, immundeficiens személyekben gyakrabban- endémiás mycosist okozó, obligát patogének egészséges szervezetben többnyire

aszimptómás mycosist okoznak, immundeficiens szervezetekben invazív mycosist

Az európai opportunista mycosisok kórokozói: Fonalas- vagy penészgombák: Aspergillus fajok, Mucoraceae (Mucor, Absidia, Rhizopus fajok) Sarjadzó- vagy élesztőgombák: Candida fajok, Cryptococcus neoformans

A tengerentúlon endémiás obligát patogén gombák: Dimorf gombák: Histoplasma capsulatum, Blastomyces dermatitidis, Blastomyces brasiliensis,

Coccidioides

3. Invazív mycosisokra hajlamosító tényezők az Európában előforduló opportunista mycosisok kórokozói ubiquitaer szaprofiton gombák

speciális körülmények között invazívvá és patogénné válva szisztémás mycosist okozhatnak

elsődleges barrier a bőr a bőrsérülések más prediszponáló tényezőkkel társulva megteremtik a gombainvázió lehetőségét

a bél normál baktériumflórája kompetíció révén gátolja a szaprofita gombák elszaporodását a betegség kialakulásában nem a gomba, hanem a fogékony gazdaszervezet a meghatározó

tényező4. Diagnosztika

nehezíti a felismerést, hogy a fertőzések nem gyakoriak, kevéssé ismertek, a tünetek nem jellegzetesek

az ubiquitaer gombák testváladékból történő kimutatásával általában nem különíthető el a kontamináció, kolonizáció, ill. az invazív mycosis

Laboratóriumi vizsgálatok: lehetőség szerint párhuzamosan végzendők Mikroszkópos vizsgálat: pl. a Cryptococcus neoformans tokja kimutatható meningitisnél a

liquor festésével Tenyésztés, izolálás, identifikálás, rezisztenciameghatározás:

- ha a vizsgált anyag steril helyről származik (pleuraűr, vér, liquor, peritoneum, ízületi üreg), kizárható a kolonizáció, ill. kontamináció lehetősége

- sepsis esetén nagy a haemokultúra jelentősége- Aspergillus fajok nem tenyészthetők vérből!- a tenyésztéshez speciális mikrobiológiai laboratórium szükséges

A biopsziás anyag hisztológiai vizsgálata: ez, és az innen történő gombaizolálás bizonyítja az invazív mycosis diagnózisát

Szerológiai vizsgálatok: a gombaellenes antitestek detektálhatók precipitációs reakcióval, egyesek ELISA-val

- számos nehézség, pl. az immundeficiens beteg akut szisztémás mycosisban nem termel antitesteket

- szerológiai módszerekkel (latex-agglutináció, ELISA) keringő gombaantigének is detektálhatók Aspergillus- és Candida-fertőzésben a gombafalantigének rövid ideig vannak a keringésben, a vizsgálat kevéssé érzékeny, de specifikus

5. Antifungális szerek szisztémás mycosisra kevés alkalmazható szer áll rendelkezésre, súlyos esetekben leginkább

a széles spektrumú, csak parenteralisan adható Amphotericin-B-t használják erősen mérgező, főleg nephrotoxicus

- mellékhatásai csökkenthetők liposomalis, illetve Na-koleszterin-szulfát komplex készítmények használatával

enyhébb esetekben azolok fluconazol, itraconazol

II/40. Aspergillus fajok okozta pulmonalis betegségek

Aspergillus fajok rothadó szerves anyagok fordulnak elő, marihuánáról gyakran izolálhatók- a drogfogyasztók Aspergillus szeropozitivitása 50%, marihuánát nem szívó

populációban <1% több, mint 300 faj, leggyakrabban az A. fumigatus és flavus szerepel kórokozóként

1. Aspergillus okozta bronchopulmonalis kórképek a gazdaszervezet állapotától függően többféle kórkép, a szervezet immunstátuszától, a kolonizáció és szöveti invázió jelenlététől függően három csoportba sorolhatók

Kórforma Immunstátusz Kolonizáció Szöveti invázió

Hyperszenzitív reakciókAllergiás asthma stimulált - +Extrinsic alveolitis stimulált - -Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis stimulált + +Bronchocentrikus granuloma stimulált + -Szaprobion kolonizációAspergillus bronchitis normál + -Aspergilloma normál ++ -Szöveti invázióKrónikus nekrotizáló pulmonalis aspergillosis

gyengült ++

Tracheobronchialis pseudomemb. invazív aspergillosis

erősen gyengült

+

Invazív pulmonalis aspergillosis erősen gyengült

+++

2. Hiperszenzitív reakciókAspergillus-asthma:

extrinsic asthma bronchiale a TH ennek kezelésével azonosspórainhaláció után akut asthmás reakció + magas IgE-szint

Exogén allergiás alveolitis: főleg az A. clavatus inhalációja okozza láz + nehézlégzés az antigéninhaláció után 4-8 órával késői reakció; magas IgG-szint

Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis (ABPA): shubokban zajló, progresszív hiperszenzitív légzőszervi megbetegedés oka: krónikus asthmás beteg hörgőrendszerében gombás kolonizáció szöveti invázió nincs I-es típusú allergiás reakció, asthmás nehézlégzés, elhúzódó immunkomplex és T-sejt-függő

elváltozások, allergiás alveolitis, atelectasiák, bronchiectasiák előrehaladott stádiumban tüdőfibrosis

Etiológia: Aspergillus, Candida okozhatja, szteroiddependens asthmás és CF-es betegnél fordul elő

Epidemiológia: Angliában és Franciaországban a legmagasabb az incidencia, Magyarországon csak elvétve

Patogenezis: a gomba antigének IgG és IgE-termelést indukálnak; IgE I-es típusú reakció- IgG gombaantigénnel III-as típusú reakció immunkomplexek,

komplementfixálás további gyulladásos mediátorok felszabadítása- hörgőfal eosinophil-sejtes gyulladása, sűrű légúti váladék, atelectasiák,

bronchiectasiák- a szérumban és köpetben eosinophilia, specifikus IgE és IgG extrém magas, a

köpetben gomba Differenciáldiagnózis: eosinophil pneumonia, Churg-Strauss-szindróma TH: szisztémás szteroid, itraconazollal csökkenthető a szteroid dózis

Bronchocentrikus granuloma: feltehetően nem önálló kórkép, hanem az ABPA súlyos alcsoportja

ritka, lényege a tüdőparenchyma nagy- és kislégutak körüli granulomatosus destrukciója RTG: felső lebenyben szoliter góc vagy diszkrét infiltrátum, eredete csak a szövettannal

tisztázható a hörgőlument necrotikus massza tölti ki, jellemző a hypereosinophilia és a pozitív bőrpróba a szoliter elváltozás sebészileg eltávolítandó, multiplex gócoknál szteroditerápia indokolt

3. Szaprobion kolonizációAspergillus bronchitis: légúti kolonizáció eredménye COPD-s betegeknél

a köpetben gomba, szöveti invázió nincs, a kolonizáció a bronchitisnek nem oka, hanem következménye

AB-terápia és szteroid elősegíti a kolonizációt

Aspergilloma: pulmonalis mycetoma, a tüdőparenchyma preformált üregeiben szabadon fekvő gombafonaltömeg

számos betegség okozhat üregképződést, melyben a gomba megtelepszik nyitva gyógyult TBC-s caverna, emphysemás bulla, CF, bronchiectasia, széteső tüdőinfarktus és tumor, abscessus

RTG: „légsarló”-, vagy „meniscus”-jel a mycetoma fölött holdsarló alakú levegőcsík az üregben

az üreg fala hypervascularizált granulomás szövet általában a felső lebenyekben, 30%-ban tünetmentes, de okozhat súlyos vérköpést is a gomba a köpetből az esetek 50%-ában kimutatható normál immunrendszer mellett kimutatható a speciesszel szembeni IgG DG: jellegzetes RTG, szerológia, mycológiai vizsgálatok TH: a vérzés veszélye miatt a szoliter aspergilloma eltávolítandó, a szisztémás kezelés

hatástalan

4. Invazív aspergillosisKrónikus necrotizáló pulmonalis aspergillosis (CNPA):

szemiinvazív pulmonalis aspergillosis, ami csökkent immunitású betegeknél fordul elő hajlamosít rá alultápláltság, alkoholizmus, DM, krónikus szteroidkezelés, collagenosis

klinikailag krónikus TBC-szerű tünetekkel jár, a RTG-kép is TBC-re emlékeztet DG: gomba légúti váladékból való ismételt kitenyésztése, pozitív precipitációs próbák, RTG,

negatív mycobacteriológiai vizsgálatok de biztos DG-t csak bronchoscopos tüdőbiposzia ad TH: amphotericin-B, esetleg tartós itraconazol kezelés

Tracheobronchialis pseudomembranosus invazív aspergillosis: súlyos immundeficienciában, ill. szív-tüdő transzplantáció után a tracheában és a

főhörgőkben kialakuló pseudomembranosus gyulladás a lument a tracheafalra tapadó álhártya jelentősen szűkíti bronchoscopos eltávolítás

szükséges

Invazív pulmonalis aspergillosis (IPA): hajlamosító állapotok: leukopenia, neutrophil dysfunctio, nagy dózisú kortikoszteroid-terápia Patológia: belélegzett Aspergillus spórák myceliumok az alveolusokban az erekbe nőve

vasculitis és infarktus a következmény necrotizáló bronchopneumonia, szövetelhalás és vérzés + septicus embolizáció alakulhat ki a nagy vérkörben

Tünetek: láz, pleuralis fájdalom, haemoptoe, vérzékenység- néha a primer folyamat tünetmentes a septicus embolusok, a bőrön lévő

necroticus papulák, neurológiai góctünetek, endophtalmitis hívhatja fel a figyelmet az alapbetegségre

RTG: nem jellemző, kezdetben lehet negatív, később bronchopneumonia szerű vagy diffúz interstitialis árnyék alakulhat ki

DG: transbronchialis biopszia, hisztológia és gombaizolálás TH: minél korábban megkezdett amphotericin-B kezelés

II/41. A gombás eredetű bronchopulmonalis kórképek

1. CryptococcosisKórokozó: Cryptococcus neoformans sarjadzó gomba, földben, galambürülékben nagy mennyiségben fordul elő

a betegségre hajlamosít: celluláris immundefektus, AIDS, lymphoma, krónikus szteroidterápia AIDS-ben 9-25%-ban fordul elő, a vezető tünet ilyenkor a meningitis

Patogenezis: a gomba inhalációval a szervezetbe jut

- ép immunitás mellett granulomák a tüdőben, kialakulhat a TBC-s primer góchoz hasonló elváltozás perifériás góccal és regionális nyirokcsomó-megnagyobbodással

- immundeficiens állapotban: a cryptococcus sejtek szöveti reakció nélkül töltik az alveolusokat

Klinikum: előfordul tünetmentes légúti kolonizáció, illetve extrinsic allergiás alveolitis a pulmonalis folyamat tünetei enyhék vagy hiányozhatnak, immundeficiens személyeknél a

primer pulmonalis infekció után meningoencephalitis jelenik meg RTG: leggyakoribb a perifériás nodularis árnyék, a tumornak imponáló subpleuralis

kerekárnyék a cryptococcoma, ami gombasejtekből áll és gyulladásos reakció nélküli ép immunitású személyeknél a tüdőelváltozás többnyire spontán gyógyul

Diagnózis: a meningoencephalitishez társuló tüdőelváltozás, ill. az immundeficiens állapot ismerete

felveti a gyanút valószínűsíti a DG-t a légutakból történő ismételt kimutatás és a klinikai kép biztos DG: transbronchialis vagy sebészi biopszia tusfestéssel a liquorból is kimutatható a gomba, magas a gombaantigénszint, néha a

szérumban isTH: normál immunitású személyeknél nem igényel kezelést, spontán gyógyul

tünetet okozó esetek: 2-3 hónapos fluconazol kezelés vagy súlyosabb esetben ampho-B és utána fluconazol

az izolált cryptococcomát el kell távolítani

2. Mucormycosis Absidia, Mucor, Rhizopus stb. fajok okozzák, az Aspergillushoz hasonló ubiquitaer

penészgombák Hajlamosító tényezők: malignus haematológiai betegségek, DM-ketoacidosis, krónikus

szteroidkezelés leggyakoribb a rhino-, ill. oculocerebralis kórforma, de előfordul pulmonalis folyamat is a klinikai kép nem különbözik az invazív aspergillosistól TH: resecálható elváltozások eltávolítása + amphotericin-B, de rossz prognózis

3. Pulmonalis Candida-infekciók immundeficiensekben AB- és szteroidkezelés mellett a köpet pozitivitása akár 40%-os is

lehet, de a Candidák még immunszuppresszió mellett is csak ritkán okoznak primer invazív pulmonalis mycosist

a tüdőinvázió oka a haematogen disszemináció, vagy a felső légutakból származó aspiratio

a Candidák ubiquitaer sarjadzó gombák, megtalálhatók a talajban, élelmiszereken + a fiziológiás flóra tagjai a bőrön, szájüregben, bélcsatornában, hüvelyben

a kb. 150 faj közül a legfontosabb patogén a C. albicans vagy a béltraktusból, vagy a vénakanülben származó kolonizációból indulhat ki fungaemia

gyakran a láz az infekció egyetlen jele, haematogen disszemináció következtében a tüdőben multiplex elváltozások, microabscessusok alakulhatnak ki, esetleg miliaris kép észlelhető ilyenkor más szervek is érintettek lehetnek

DG: csak a biopsziás anyag mikológiai vizsgálata bizonyítja a fertőzést, fungaemia esetén a haemokultúra 10-30%-ban pozitív

TH: az egyetlen használható szer az amphotericin-B a neutropeniás betegek Candida-pneumonia mortalitása akár 80% is lehet

4. Európán kívül endémiás dimorf gombák okozta megbetegedések Histoplasma capsulatum, Coccidioides immitis, Blastomyces dermatitidis, Paracoccidies

brasiliensis csak importált estek fordulnak elő, emberről emberre nem terjed a talajlakó szaprofita penészgomba formák spórái fertőznek, obligát patogén speciesek egészséges szervezetben többnyire tünetmentes infekciót okoznak, immundeficiens

szervezetben invazív mycosist infekció a spóra inhalációja után, általában spontán gyógyul disseminált esetben mindig van tüdőmanifesztáció, csak arra is korlátozódhat a fertőzés az endémiás területeken is ritka a manifeszt megbetegedés, de az átfertőzöttség és

szeropozitivitás nagyarányú a DG-hez fontos az anamnézisben az endémiás területen töltött akár rövid idő is

5. Sugárgombák okozta betegségek baktériumok, de tradicionális okból itt tárgyalják őketActinomycosis: ritka megbetegedés, a kórokozó az A. israeli anaerob vagy mikroaerofil Gram+ baktérium

a baktérium a normál szájflórából kimutatható, a szövetek közé sérülés következtében juthat, ilyenkor okoz fertőzést

a fertőzés kevert Antinomyces + Actinobacillus, anaerob Streptococcusok vagy E. coli mutatható ki

a thoracalis forma aspiratio, vagy a cervicofacialis és az abominalis forma mellkasi propagációjával jön létre

cervicofacialis actinomycosis süllyedése mediastinitis, a tüdőben abscendáló infiltrátumok lehetnek, amit lymphadenopátia kísérhet pleurára terjedése empyemát okoz, mely sipolyokat képezve a mellkasfalon át a bőr felé áttörhet

az elváltozás környezetében a bordákon és a csigolyákon osteomyelitises gócok alakulhatnak ki

DG: nehéz, a gennyből a sugárgomba tőkék olykor kimutathatók HE-festéssel steril helyről vett mintából kitenyésztve bizonyító erejű

TH: nagy dózisú parenterális penicillin 2-4 hétig, majd kisebb dózissal folytatás még hónapokig + széles spektrumú AB (a kísérő baktériumok nem érzékenyek penicillinre)

Nocardiosis: az előzőnél is ritkább, a kórokozó az aerob, Gram+, részlegesen saválló, talajlakó, szaprofita N. asteroides

kenetben Mycobacteriummal összetéveszthető a részleges savállóság miatt, módosított Ziehl-Neelsen vagy Gram-festéssel festhető

a fertőzés inhalációval történik, legyengült szervezet hajlamos a betegségre okozhat tüdőtályogot, disszeminált miliáris képet, előfordulhat gennyes pleuritis és mellkasi

sipoly láz, mucopurulens köpet jelentkezhet, haematogen disszemináció miatt agy-, máj-, lép

tályog, pericarditis alakulhat ki a kórokozó steril helyről való kitenyésztése bizonyítja a diagnózist TH: iv., majd orális, legalább féléves trimethoprim + sulfametoxazol (Sumetrolim) terápia

adandó, szükség lehet a tályogok és empyema sebészi kezelésére is rossz prognózis

II/42. AIDS-hez társuló tüdőbetegségek

HIV-fertőzés akut tünetei: láz, pharyngitis, lymphadenopathia, bőrkiütés, myalgia, arthralgia, leukopenia, thrombocytopenia, hányinger, fejfájás, hasmenés, a CD4-sejtszám még nem alacsony (> 0,5x109 G/L vér)

AIDS-tünetek csak hónapokkal-évekkel később jelennek CD4-lymphocytaszám egyre jobban csökken

immundeficiencia akkor is fennáll, mikor a CD4-szám még normális a T-helper funkció sérült

- korábban szerzett M. tuberculosis, P. carinii-fertőzés (PCP) már ebben a fázisban is reaktiválódhat

- gyakoribb a bakteriális bronchitis, a pneumonia és a gombás fertőzés a Pneumocystis pneumonia fellépésének tipikus ideje: CD4 szám <0,2x109 G/L vér ekkor

jelennek meg a nem tuberculoticus Mycobacteriumok és egyes vírusfertőzések (pl. CMV) által okozott betegségek is

1. TBC jellegzetességei HIV-fertőzöttekben:HIV-fertőzés korai fázisa HIV-fertőzés késői fázisa

Klinikai lefolyás lassú, kevés szisztémás jel, tünet

akut, szisztémás jelek, tünetek

Lokalizáció főként pulmonalis főként extrapulmonalis, disszeminált

Mellkasfelvétel felső lebenyi cavitatio diffúz vagy alsó lebenyi infiltratiolymphadenopathia

negatív RTG pulmonalis TBC mellett

Tuberculin-teszt rendszerint pozitív rendszerint negatívKöpet-tenyésztés rendszerint pozitív tüdő-TBC fennállásakor pozitívFertőzőképesség tüdő-TBC-mellett igen tüdő-TBC mellett igenKezelésre adott válasz

kiváló kiváló

a tüneteket messzemenően befolyásolja a stádium, ill. az immunhiány súlyossága antituberculotikus kezelésre jól reagál ha nem, elsősorban PCP fennállására kell gondolni

2. Bronchitis: köhögés + köpetürítés legalább 48 órája nincs parenchymás árnyék a tüdőmezőkben dohányosokban gyakrabban alakul ki ha láz és rossz általános állapot nem kíséri, AB-terápiát nem igényel

3. Bakteriális pneumonia: köhögés, köpetürítés, pulmonalis RTG-árnyék és AB-kezelésre való gyógyulás S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus, M. catarrhalis, P. aeruginosa gyakoribb a bakteriális pneumoniához társuló bacteraemia és sepsis

tünetek: láz, hidegrázás, köhögés, purulens köpetürítés, consolidatio, pleuralis folyadékképződés nincs jelentős különbség a HIV-negatívokhoz képest

TH: AB, a gyógyhajlam nem rosszabb, mint HIV-negatívokban gyógyul, de gyakrabban tér vissza

ha nem reagál a kezelésre, gondolni kell Pneumocystis fertőzésre

4. Pneumocystis carinii pneumonia protozoon, emberről emberre cseppfertőzéssel terjed, előrehaladott HIV-fertőzésben a

leggyakoribb tüdőbetegség és letalitása még megfelelő kezelés mellett is 50% tünetek: improduktív köhögés és légszomj, gyakran lázzal kísérve, változatos RTG-eltérések DG: DLCO <75% utalhat PCP-re, 80% feletti érték negatív prediktív értéke 98% I.-es

alveolaris epithelsejteket támadja, az alveolocapillaris membrán megvastagodását és a DLCO csökkenését okozza

RTG: nodularis, miliaris, kialakulhat cavitatio, spontán PTX TH: trimethoprim + sulfamethoxazol (Sumetrolim), vagy pentamidin inhaláció, esetleg

szteroid5. Nem tuberculotikus mycobacterialis betegségek

MAC-komplex gyakran már a fertőzéses tünetek előtt izolálható a légúti váladékból disszeminált tünetek: CD4-szám <0,05x109-re csökkenésekor láz, fogyás, hasi fájdalom,

hasmenés, köhögés, a RTG-en gócos infiltráció, vagy diffúz rajzolatfokozódás előfordulhat M. kansasii-fertőzés is inkább disszeminált, mint izolált pulmonalis fertőzés

6. Gombás fertőzések (histoplasmosis, coccidioidomycosis, cryptococcosis, aspergillosis) a régióban endémiás gombás fertőzések változatos és nem specifikus tünetek lassan kialakuló láz, fogyás, akár akut septicus kép

légzési elégtelenséggel RTG: diffúz interstitialis rajzolatfokozódás, vagy focalis infiltratio Aspergillosis focalis parenchymás infiltratio, vagy diffúz allergiás légúti obstructio és

gyulladás kialakulását elősegíti a megelőző szteroidkezelés, neutropenia, marihuana-élvezet és a széles

spektrumú AB

7. CMV-pneumonia gyakran kimutatható a beteg légúti váladékából, de kérdéses, mikor játszik tényleges

patológiai szerepet a RTG-eltérések nem specifikusak

8. Daganatos betegségek Kaposi-sarcoma az előrehaladott AIDS-es betegek kb. 10%-ában fedezhető fel a diagnózis pulmonalis manifesztáció esetén szinte kizárólag bronchoscopos, a sarcoma a

légutak bármely szakaszán megjelenhet piros/lilás, submucosalisan elhelyezkedő laesio utánozza a bronchoscopos sérülés jeleit gyakori a bifurcatio-táji elhelyezkedés, hilaris vagy mediastinalis lymphadenopathia kísérheti HIV-fertőzésben a non-Hodgkin-lymhoma a második leggyakoribb daganatos betegség

- a mellkasfelvételen foltos parenchymás infiltratiók, gócos vagy szoliter terimék- szövettani mintából diagnosztizálható

9. HIV-fertőzött betegek pulmonalis betegségeinek megelőzése <0,2x109 G/L CD4-sejtszámnál meg kell kezdeni a PCP-profilaxist (Sumetrolim) TBC-megelőzés: INH monoterápia vagy rifabutin + PZA akkor szükséges, ha a HIV-pozitív

tesztje hypererg reakciót mutat, függetlenül a CD4-sejtszámtól pneumococcus vakcinációnak sincs kontraindikációja

II/43. Tüdőembólia klinikai tünete, gyakorisága

1. Definíció: az a. pulmonalis valamely ágának részleges vagy teljes elzáródása, amit a vénás vérárammal odasodródó és beékelődő embolusok okoznak elsősorban thrombusok, ritkán más anyag

általában thromboembolia, mivel többnyire extrapulmonalis mélyvénás thrombosis talaján alakul ki

2. A thromboembolusok forrásai primer forrás >90%-ban az alsó végtagok és a kismedencei visszeres fonatok, néhány %-ban a

has, a felső végtagok, a fej és a nyak vénái és nagyon ritkán a jobb oldali szívüregek, billentyűk

a klasszikus mélyvénás thrombosisra utaló tünetek hiányozhatnak, de az esetek 70-80%-ában sikerül kimutatni a vénathrombosis fennállását

az embolia ép vénás keringés mellett sem zárható ki a thrombus teljes egészében leválhat a falról

általában multiplex, 60%-ban mindkét tüdőt érinti tüdőinfarktus csak ritkán (20%) alakul ki kollaterális keringés

3. Patogenezis Virchow-triász:

- a vénás keringés lassulása- a vér fokozott alvadékonysága- az érfal károsodása

4. Epidemiológia világszerte jelentős morbiditási és mortalitási tényező USA: évente 5.000.000 ember esik

át vénathrombosison, közülük 600.000 betegnél alakul ki tüdőemboliás szövődmény minden 10. érintett meghal az embolisatiot követő első órában

az összmortalitást évi 100.000-re becsülik az esetek csupán 16-30%-ában állítják fel a helyes diagnózist még a beteg életében

5. Klinikai tünetek és fizikális jelek: széles skálán a tünetmentességtől a hirtelen haláligA pulmonalis thromboembolia klinikai formái:

Akut masszív pulmonalis embolisatio: a. pulmonalis főtörzs vagy fő ág akut elzáródása, >50%-os keringés kiesés + a mechanikus elzáródás mértékét humoralis és reflexes vasoconstrictor mechanizmusok fokozzák

- pillanatok alatt, váratlanul alakul ki, hirtelen óriási, ütésszerű retrosternalis fájdalom, sápadtság, verítékezés, halálfélelem, tachycardia, dyspnoe, cyanosis, hypotensio, majd eszméletvesztés

- ha a beteg túléli a hiperakut epizódot súlyos pulmonalis hypertensio, jobbszívfél-elégtelenség

nyaki vénák teltsége a fokozott CVP miatt, jobb pitvar és kamra tágulata, zavartság, dyspnoe, cyanosis, mellkasi fájdalom, a pulmonalis hang ékeltsége és galoppritmus

- gyors javulás is bekövetkezhet: adekvát kezelés +

endogén fibrinolysis beindulása centrális nagy thrombus fragmentálódása, kisebb ágakba való sodródása reflexes és humoralis vazopresszoros hatás gyengülése

- differenciál DG: AMI, aortadissectio, szívtamponád, tüdőoedema, shock, PTX

Akut minor pulmonalis embolisatio: kisebb thrombusok zárnak el egy vagy több mellékágat, <50% kiesés

gyakran alakul ki tüdőinfarktus, főleg amúgy is károsodott tüdőben haemoptoe, éles pleuralis fájdalom, enyhe dyspnoe, zavartság, felületes, szapora légzés, láz,

tachycardia az oxigenizáció, vérnyomás, PTF és vénás nyomás normális tüdőinfarktus felülfertőződése (<5%): perzisztáló láz, véres-purulens köpet, tachycardia,

elesettség, izzadás elsősorban pleuritistől, pneumoniától és bronchuscarcinomától kell elkülöníteni

Krónikus recurrens pulmonalis embolizáció: kevésbé szokványos, de jelentős forma multiplex, közepes- és kisméretű thrombusok gyakori, ismétlődő szórása a pulmonalis keringés lassan kialakuló, igen nagyfokú elzáródása jön létre klinikai kép: főleg pulmonalis hypertonia tünetei terhelési tolerancia csökkenése, effort,

majd nyugalmi dyspnoe, effort angina, progresszív dyspnoe, centrális cyanosis, tachycardia, systoles ejectios click

a korai DG-t nehezíti, hogy a pulmonalis hypertensio csak a tüdőartériás rendszer >50-60%-os elzáródásánál alakul ki

progresszív, a halál oka jobb szívfél elégtelenség differenciál DG: COPD, szívelégtelenség, PTX, primer hyperventilatio

6. A tüdőembolia ritkább formáiZsírembolia:

hosszú csöves csontok, medencecsont törése után, a zsír a csontvelőből jut a tüdőbe telítetlen zsírsavakká alakul, amik súlyosan károsítják a kapillárisendothelt

oedema, intraalveolaris haemorrhagia, vascularis coagulatio, súlyos esetben akár fatális ARDS tünetek: dyspnoe, tachypnoe, hypoxia + a RTG-n diffúz alveolaris infiltrátum trauma után

2-3 nappal cerebralis tünetek, petechiák TH: oxigén, gépi lélegeztetés, a törött csont korai stabilizálása

Septicus embolisatio: perifériás infekciók, fertőzött iv. injectiok, gyakran multiplex és gyakori a cavitatio

Légembolia: nagyvérköri vénák traumás sérülése, kanülálás vagy más orvosi beavatkozások kapcsán, keszonbetegségben

nagymennyiségű levegő a pulmonalis keringésben fibrinképződéshez vezethet, súlyos, sokszor fatális kimenetelű occlusiót okozva

Magzatvíz-embolia: amnionfolyadék és placentaris bolyhok juthatnak be szülés során az anyai keringésbe a fokozott fájástevékenység következtében megnyíló méhfali vénákon át, vagy méhruptura esetén

gyakori komplikáció az anaphylaxia

II/44. Tüdőembólia kezelés, prognózisa

1. DiagnózisBiokémiai vizsgálatok:

LDH-3 és seBilirubin-szint emelkedés, normál sGOT érték mellett ELISA-val mért <500 ng/ml D-dimer 90%-os biztonsággal kizárja az emboliát

Vérgáz: érzékeny, de nem specifikus, a PaO2-csökkenés arányos az elzáródással, de normál értéke nem kizáróEKG: 20%-ban negatív, tachycardia, SIQIII, jobb Tawara-szár blokk, V1-2-ben negatív TMellkasRTG: 20%-ban normális, nem kizáró; vaskos a. pulmonalis, magas rekesz, pleuralis folyadék, infiltratumV/Q-szcintigráfia: multiplex szegmentális perfúziós defektus + negatív mellkasröntgen és ventilációs scanPulmonalis angiográfia: definitív DG, elvégzése indokolt, ha a non-invazív módszerekkel nem kizárható és nem megerősíthető a DG

2. Prognózis: 10%-ban egy órán belül halálos, a hiperakut túlélők között 30% hal meg recidíva miatt, a kezelt betegeknél ez az arány 8%

Akut masszív pulmonalis embolisatio: a. pulmonalis főtörzs vagy fő ág akut elzáródása, >50%-os keringés kiesés + a mechanikus elzáródás mértékét humoralis és reflexes vasoconstrictor mechanizmusok fokozzák

pillanatok alatt, váratlanul alakul ki, hirtelen óriási, ütésszerű retrosternalis fájdalom, sápadtság, verítékezés, halálfélelem, tachycardia, dyspnoe, cyanosis, hypotensio, majd eszméletvesztés

ha a beteg túléli a hiperakut epizódot súlyos pulmonalis hypertensio, jobbszívfél-elégtelenség

- nyaki vénák teltsége a fokozott CVP miatt, jobb pitvar és kamra tágulata, zavartság, dyspnoe, cyanosis, mellkasi fájdalom, a pulmonalis hang ékeltsége és galoppritmus

gyors javulás is bekövetkezhet: adekvát kezelés + - endogén fibrinolysis beindulása- centrális nagy thrombus fragmentálódása, kisebb ágakba való sodródása- reflexes és humoralis vazopresszoros hatás gyengülése

differenciál DG: AMI, aortadissectio, szívtamponád, tüdőoedema, shock, PTX

3. TerápiaThrombolysis:

Indikáció: friss, masszív, haemodinamikai instabilitással járó pulmonalis embolizáció és a nagy vénák bizonyított thrombosisa tüdőembólia rizikójának csökkentése céljából

- accelerált thrombolysis biztonságosabb és hatásosabb- haemodinamikailag stabil betegeknél lysis mellett kisebb a recidíva esélye, mintha

csak antikoagulálnák- a thrombolysis csökkenti a pulmonalis hypertonia kialakulásának esélyét- az adagolást nem szükséges laborparaméterekhez illeszteni nem jelzik a

vérzésveszélyt- el lehet tekinteni az előzetes angiográfiától, ha nagy az embolia valószínűsége

Adagolás:

- hagyományos: 250.000 E streptokináz/30 perc (telítés), majd 100.000 E/óra 24 óráig (fenntartás)

4400 E urokináz/kg/10 perc (telítés), majd 4400 E/kg/óra 12-24 órán át (fenntartás)

- accelerált: 100 mg rekombináns szöveti plazminogén aktivátor/2 óra 1.000.000 E urokináz/10 perc, majd 2.000.000 E/110 perc 1.000.000 E streptokináz/30 perc, majd 2.000.000 E/90 perc

plazminogén plazmin fibrinolyticus rendszer aktiválódik vérrög gyors feloldódása Szövődmények: leggyakoribb a megelőző érpunctiok helyén kialakuló haematoma, ritka, de

életveszélyes a retroperitonealis vérzés a kontraindikációk figyelembe vételével és a nem feltétlen szükséges invazív beavatkozások elhagyásával a vérzéses szövődmények kockázata csökkenthető

Antikoaguláció: heparin, majd kumarin tartós alkalmazása Heparin AT-III-hoz kapcsolódik thrombin, IXa, Xa inaktiválása embolia gyanú esetén

már a biztos DG előtt meg kell kezdeni az adagolást, ha nincs kontraindikáció- TH menete:

5000-10000 E Na-heparin iv. bolusban (thrombolysis után iv. bolus nélkül), majd 1250 E/óra Na-heparin, iv., 5-7 napon át naponta az aPTI és thrombocytaszám ellenőrzése

3-5. naptól Syncumar-kezelés beindítása és fenntartása legalább 3 hónapon át (3-4 hetente PI-kontroll)

- Laborkontroll: aPTI a kontrollérték 1,5-2,5-szörösére kell nyújtani- Mellékhatás: vérzés, thrombocytopenia- Antidotum: vérzés esetén, protamin-szulfát

Kumarinszármazékok (warfarin, Syncumar): oralisan adható antikoaguláns szerek, a K-vitamin dependens II-, VII-, IX- és X-es faktorok szintézisét gátolják, hatásuk lassan, kb. 5 nap alatt fejlődik ki, ezalatt heparinnal együtt kell adni; embryotoxikusak, terhesség során heparint kell adni

- Laborkontroll: a PI INR értékét 2,0-3,0 közé kell beállítani- Antidotum: vérzés esetén a K-vitamin hatása csak 8-24 óra múlva jelentkezik

azonnali hatása az FFP-nek, vagy a protrombin-komplex koncentrátumnak (PCC) van

- a kezelés időtartama tüdőembólia esetén minimum 3 hónap, azonban recidív embóliák veszélyes esetén korlátlan ideig adni kell

Szupportív TH: oxigén, szükség esetén gépi lélegeztetés, shock esetén vazopresszorok Sebészi kezelés: embolectomia vazopresszorokkal uralhatatlan shock esetén jön szóba, ha a

lysis kontraindikált, vagy hatástalan; a műtéti mortalitás 50% körüli

II/45. A tüdőembóliára hajlamosító betegségek, megelőzése

1. Patogenezis Virchow-triász

- a vénás keringés lassulása- a vér fokozott alvadékonysága- az érfal károsodása

2. Vénás stasis tartós immobilizáció pangásos szívelégtelenség terhesség, postpartum időszak elhízás időskor

3. Érfalkárosodás műtétek ortopédiai, nőgyógyászati, onkológiai, érprotézisek stb. sérülések, vénás kanülök, venográfia stb. érfalkompresszió dohányzás atherosclerosis

4. A véralvadás aktivációja, inadekvát szabályozása műtétek, sérülések malignus tumorok AMI Lupus anticoagulans myeloproliferatív betegségek nephrosis-sy. SLE, stroke, sepsis polycytemia vera veleszületett AT-III, protein-C és –S hiány terhesség, antikoncipiensek heparin okozta thrombocytopenia haemoglobinuria CU

5. Profilaxis egyszerűbb és olcsóbb, mint a kezelés napi 2-3 x 5000 E heparin sc, vagy 1 x sc. adott LMWH INR-értékhez igazított kumarinkezelés cél: 2,0-2,7 nem gyógyszeres profilaxis: gumiharisnya, intermittáló pneumatikus kompresszió, vena cava

filter magas rizikó esetén: gyógyszeres és nem gyógyszeres prevenció együttes alkalmazása

II/46. Cor pulmonale klinikai jelei

1. EtiologiaA légutak és a tüdőparenchyma megbetegedései:

COPD, CF infiltratív és granulomatosus tüdőbetegségek idiopathiás tüdőfibrosis, sarcoidosis, pneumoconiosisok kevert kötőszöveti betegség, SLE, RA eosinophil granulomatosis, malignus infiltratio, irradiáció felső légúti obstructio, tüdőresectio

Alveolaris hypoventilatiót okozó betegségek: kyphoscoliosis, thoracoplastica kiterjedt pleuracallus, neuromuscularis betegségek alvási apnoe szindróma, idiopathiás hypoventilatio

A pulmonalis érrendszer betegségei: a pulmonalis artériák primer elváltozásai, primer pulmonalis HT autoimmun pulmonalis vasculitisek, toxin indukálta pulmonalis vasculitisek perifériás pulmonalis stenosis, pulmonalis venooclusiv betegség krónikus májbetegség, thromboticus folyamatok sarlósejtes anaemia, in situ thrombosis, emboliák

Arteria pulmonalis külső kompressziója: mediastinalis folyamatok, tumor, aneurysma

2. Klinikai kép nem specifikus tünetek, klinikumában keverednek a jobbszívfél-elégtelenség és a pulmonalis

HT tünetei a klinikum a jobbszívfél-elégtelenség kialakulása előtt többnyire szegényes mellkasi fájdalom nagy pulmonalis artériák distensiója, kamra relatív ischaemiája dekompenzáció: fáradékonyság, puffadás, obstipatio, étvágytalanság, nycturia, dyspnoe

Fizikális vizsgálat: tapintható csúcslökés a bal oldalon, parasternalisan a negyedik bordaközben jobb kamrai diasztolés galopp (3. szívhang felerősödése) jobb kamrai szisztolés galopp (4. szívhang felerősödése) holoszisztolés regurgitatios zörej parasternalisan a negyedik bordaközben, vagy

subxiphoidealisanLabor: májfunkciós eltérések (sGOT, sGPT, LDH, ALP, seBi)

a hyponatraemia rossz prognosztikai jel, általában a szívelégtelenség súlyos fokát jelziMellkasRTG: jobb pitvar és kamra megnagyobbodása, tág, előredomborodó pulmonalis artériákEKG: jobb pitvari dilatatio, jobb kamrai hypertrophia és strain jelei, gyakoriak a társuló ritmuszavarokEchocardiográfia: akut cor pulmonaléban a jobb kamra erősen dilatált, fala vékony, hypokinetikus

cor pulmonale chronicumban típusosan kifejezett jobbkamra-hypertrophia figyelhető meg

3. Terápia

az alapbetegség kezelése reverzibilis elemek identifikálása és lehetőség szerinti eliminálása

oxigénkezelés legfontosabb, leghatékonyabb, a PaO2 növekedésével a tünetek javulnak, a PTF nő

diuretikum perifériás oedemák mérséklése, javítja a mellkasi complience-t csökkenti a légzési munkát

digitalis egyidejű balszívfél-elégtelenség esetén antiaritmiás szerek egyéb

II/47. A pulmonalis hypertensio felosztása, klinikai tünetei, kezelésének alapelvei

a kis vérkör alacsony nyomású, nagy kapacitású rendszer, egészséges emberekben a pulmonalis artériás szisztolés nyomás 18-30 Hgmm, diasztolés nyomás 4-12 Hgmm, a középnyomás 10-12 Hgmm

Pulmonalis hypertonia: szisztolés nyomás > 30 Hgmm, diasztolés nyomás > 20 Hgmm Képletek: (PVR: pulm. vascularis rezisztencia, MPAP: középnyomás, MPCWP: éknyomás

középértéke, PBF: pulm. véráramlás, PCWP: pulmonalis kapilláris éknyomás)1. PVR = (MPAP – MPCWP) / PBF2. MPAP – PCWP = PVR x PBF3. MPAP = (PVR x PBF) + MPCWP

primer nincs kimutatható kiváltó ok a háttérben szekunder azonosítható az előidéző megbetegedés

1. A pulmonalis hypertonia WHO-szerinti osztályozásaPulmonalis artériás hypertonia:

primer pulmonalis hypertonia sporadikus / familiáris kollagén-vascularis betegségekkel összefüggő pulmonalis hypertonia congenitalis szisztémás pulmonalis shuntök Eisenmenger-sy. portalis hypertonia HIV vírusfertőzések gyógyszerek, toxinok újszülöttkori perzisztáló pulmonalis hypertonia, egyéb

Pulmonalis vénás hypertonia: bal pitvari vagy kamrai szívbetegség, bal oldali valvularis szívbetegség a centrális tüdővénák kompressziója fibrotisalo mediastinitis, tumorok, lymphadenopathia pulmonalis venoocclusiv betegségek, egyéb

Légzőszervi betegségekkel és/vagy hypoxaemiával összefüggő pulmonalis HT: COPD, interstitialis tüdőbetegség alvással összefüggő légzészavar, alveolaris hypoventilatios zavarok tartós magaslati expozíció neonatalis tüdőbetegség, alveolaris kapilláris dysplasia, egyéb

Krónikus thrombosis és/vagy emboliás betegség okozta pulmonalis HT: proximalis tüdőartériák thromboemboliás obstructioja distalis tüdőartériák obstructioja tüdőembolisatio, in situ thrombosis, sarlósejtes anaemia

A tüdőereket közvetlenül érintő betegségek okozta pulmonalis HT: gyulladásos schistosomiasis, sarcoidosis, pulmonalis kapillaris haemangiomatosis

2. A pulmonalis hypertonia haemodinamikai felosztása szekunder pulmonalis hypertoniákPrekapillaris pulmonalis hypertonia:

a pulmonalis artériás szisztolés, diasztolés és középnyomás magasabb a normálisnál

a kapilláris éknyomás (középnyomás) normális; a pulmonalis vascularis rezisztencia emelkedett

a pulmonalis artériás végdiasztolés nyomás szignifikánsan magasabb, mint a pulmonalis artériás éknyomás

Ezzel a formával járó klinikai állapotok: - primer pulmonalis HT- COPD, fibrosis, tüdőresectio, kollagén-vascularis betegségekkel összefüggő

pulmonalis hypertonia, Eisenmenger-sy., portalis HT, magaslati pulmonalis HT, neurogén pulmonalis HT, HIV

Posztkapilláris pulmonalis hypertonia: a pulmonalis artériás szisztolés, diasztolés és középnyomás magasabb a normálisnál a pulmonalis kapilláris éknyomás emelkedett, a PVR normális a pulmonalis artériás végdiasztolés nyomás megegyezik a kapilláris éknyomással (max. 5

Hgmm eltérés) Ezzel a formával járó klinikai állapotok:

- bal-, jobb kamra szisztolés/diasztolés elégtelensége, aortastenosis és –insuffitientia, mitralis regurgitatio, pulmonalis venoocclusiv betegség

Kevert pulmonalis hypertonia: a pulmonalis artériás szisztolés, diasztolés és középnyomás magasabb a normálisnál a pulmonalis kapilláris éknyomás emelkedett, a PVR normális vagy enyhén emelkedett Ezzel a formával járó klinikai állapotok:

- krónikus primer bal kamra elégtelenség, aortastenosis, aortaregurgitatio, primer mitralis regurgitatio

A tüdő véráramlásának szelektív vagy nem szelektív növekedése: a pulmonalis artériás szisztolés, diasztolés és középnyomás magasabb lehet a normálisnál a tüdő véráramlása megnőtt, a PVR normális vagy enyhén emelkedett Ezzel a formával járó klinikai állapotok:

- pitvari septumdefektus, kamrai septumdefektus, nyitott ductus arteriosus- májelégtelenség, krónikus anaemia

3. Primer pulmonalis hypertonia kisvérköri haemodinamikai viszonyok alapján prekapillaris típusú pulmonalis hypertonia előfordulása sporadikus, de mutathat családi halmozódást is incidenciája alacsony, 1-2/millió lakos feltételezik, hogy a cellularis Ca-kinetikát moduláló K-csatornák gátló szabályozása, vagy

ennek hiánya képezi a közös molekuláris hátteret a pulmonalis artériák simaizomsejtjeiben vasoconstrictio, ill. simaizom-hypertrophia és

proliferatio rossz prognózis, a betegek kevesebb, mint 20%-a él 3-5 évet a klinikai tünetek megjelenését

követően

4. Klinikai kép egyre fokozódó, eleinte terhelésre, majd nyugalomban is jelentkező dyspnoe, ortopnoe paroxysmalis nocturnalis dyspnoe a pulmonalis vénás hypertoniára jellemző terheléses angina DCM miatti kapilláris pulm. HT-s betegeknél a leggyakoribb

atípusos mellkasi fájdalom, nyakba sugárzó mellkasi fájdalom terhelésre vagy spontán presyncope, gyakran haemoptoe késői jelek a jobbszívfél-elégtelenség, a hepatomegalia és perifériás oedemák megjelenése

Fizikális vizsgálat: a bal parasternalis második bordaközben pulzáció tapintható, ejectios click hallható a betegség előrehaladtával a jobbszívfél-elégtelenség tünetei kezdenek dominálni

hepatomegalia, ascites, perifériás oedema cyanosis

Mellkas-RTG: súlyos pulmonalis HT jelei a megnagyobbodott, a periféria felé elvékonyodó pulmonalis

artériák COPD-s betegnél nagyfokú emphysema, fibrosis

Légzésfunkciós vizsgálatok: lehet normális, mutathat mérsékelt ventilációs zavart, csökkent diffúziós kapacitással

EKG: jobb szívfél terhelés jelei, általában nem specifikus

Echocardiográfia: pulmonalis HT felmerülése esetén kötelező elvégezni tág jobb pitvar, hypertrophiás jobb kamra, normális bal oldali viszonyok mellett

Egyéb vizsgálatok: perfúziós szcintigráfia, szívkatéterezés, pulmonalis angiográfia, spirál-CT, angiográfiás MRI

5. TerápiaPostkapillaris pulmonalis hypertonia:

a pulmonalis kapilláris éknyomás csökkentése diuretikumok, venodilatatorok (pl. nitrátok) kevert arteriola- és vénatágító szerek ACE-gátlók pulmonalis vascularis rezisztencia csökkentése nitroglicerin, nitroprussid, ACE-gátlók, NO,

prosztaciklin a kiváltó ok korrekciója: valvularis szívbetegség, cardiomyopathiák kezelése

A tüdővéráramlás növekedése okozta pulmonalis HT kezelése: a kiváltó ok korrekciójával a véráramlás csökkentése pl. septumdefektus helyreállítása a szisztémás és pulmonalis vascularis rezisztencia arányának csökkentése vasodilatatorokkal

pl. hidralazin

Prekapillaris pulmonalis HT: vasodilatatorok Ca-csatorna blokkolók, enodtelin-antagonisták jobb kamrai elégtelenség kezelése digitalis, diuretikum, ACE-gátló, intermittáló

dobutamin, dopamin kutatás alatt álló TH-k prosztaciklinanalógok, NO-inhaláció, endotelinantagonisták

Vasodilatator terápia: Ca-csatorna gátlók tartós hatású dihidropiridinek és a lassan felszabaduló szerek vannak

előnyben

- fel kell mérni a terápia-rezisztens eseteket- alkalmazásukat negatív inotrop hatásuk miatt jobbkamra-elégtelenségben kerülni

kell PGI2-analógok endotelinantagonisták

II/48. Az alsó légutak és a tüdő benignus tumorai

nem, vagy csak nagyon ritkán adnak áttétet, ritkán fordulnak elő recidívára hajlamosak, esetleges nagy terjedelmük miatt nyomási tüneteket is okozhatnak általában szoliterek, de többszörös formában is megjelenhetnek a bronchoscopia, RGT, CT szükséges, de kizárólag a szövettani vizsgálat vezet pontos

diagnózishoz sebészi eltávolításuk szükséges és indokolt olyan tüneteket okoznak, mint a malignus

daganatok, recidíva, malignizálódás kockázata

Epithelialis tumorok: adenoma jó- és rosszindulatúak lehetnek, minden életkorban előfordulhatnak, főleg a

főhörgőkben- elzárhatják a hörgőt váladékpangás, vérzés, ismétlődő pneumonia alakulhat ki- néhány esetben szoliter subpleuralis gócként jelenik meg a tünetmentes betegen

„alveolaris adenoma”-ként említik a szakirodalomban papilloma a bronchuspapilloma fiatal embereknél jelentkezik, ekkor multiplex formájú

- egyik, vagy mindkét főhörgőben megtalálható, a distalis részek felé is leterjedhet- a solitaer epithelialis papilloma a hörgőkben növekszik, elzárhatja a lument ez a

típus malignus átalakulásra hajlamos oncocytoma

Lágyrésztumorok: chondroma viszonylag gyakori, embrionalis bronchuscsírából származó hamartoma

- perifériás kerekárnyék formájában jelentkezik a panasz- és tünetmentes betegen- lassan nő, a tumorban meszes területek láthatók

fibroma – fibrosus polyp gyulladásos eredetűek, granulációs szövetből épülnek fel, elzárhatják a hörgőt

cavernosus haemangioma leiomyoma lipoma mesenchymalis eredetű tumor, hörgőkben is előfordulhat, elzáródást okozva

- többször észlelhető elhízott betegeknél a jobb szív-rekesz-szögletben, kerekárnyékként ekkor panaszokat nem okoz, CT segít a DG felállításában, tennivalót nem igényel

hamartoma neurolemmoma – schwannoma neurofibroma gyulladásos pseudotumor fibrosus hystiocytoma, plasmasejtes granuloma

Egyéb tumorok: teratoma a thymomával együtt a mediastinumban fordul elő alveolaris adenoma nodularis amyloid pulmonalis meningeoma

benignus világos sejtes tumor

Multiplex tumorok: benignus metastatizáló leiomyoma cysticus fibrohystiocytás tumorok lymphangioleiomyomatosis (LAM) hamartomának tartják

- többszörös, cystás elváltozás, haemothoraxot, lymphothoraxot okozhat

II/49. A hörgőrák epidemiológiája, patogenezise, klinikai tünetei, vizsgálómódszerei

1. Etiológia, patogenezis

A tüdőrák kialakulásának patomechanizmusa: többlépcsős folyamat, valamilyen, külső hatásra a sejt genetikai állományában létrejövő

károsodás indítja el külső ágens hatására az onkogén-szupresszor gén arány, egyensúly eltolódik az onkogének

javára az onkogének által termelt fehérjék és fehérjetermészetű anyagok, amelyeknek a

sejtosztódási kaszkádban van szerepe, korlátlanul termelődnek a sejtosztódás elszabadul sejtburjánzás

a külső hatás lehet kémiai, fizikai (pl. ionizáló sugárzás), vagy vírus eredetű, sorozatosan, tartósan kell, hogy érje a szervezetet

A tüdőrák etiológiai tényezői: Dohányzás, cigarettafüst 15-szörös kockázat, a szivar és a pipa a cigarettánál jobban növeli

a kockázatot Foglalkozási ártalmak: azbeszt, krómvegyületek, tannin, nikkel, kátrány, benzpirén, urán Légszennyeződés Azbeszt, nehézfémek dohányzás + azbeszt: 50-szeres kockázat Ionizáló sugárzás Radon Endogén hajlamosító tényezők: bár a tüdőrákosok 90%-a dohányzik, de csak a dohányosok

kevés százaléka kap tüdőrákot- szuppresszor gének öröklött hibája- gyorsabb/kifejezettebb onkogén hatás- tumorellenes immunitás sérülése

Egyéb tüdőbetegségek: COPD, TBC, fibrosis, granulomatosus folyamatok

2. Epidemiológia első helyen áll a hazai rák mortalitásban, 2006-ban 7.500 haláleset, 2/3-a férfiaknál a legmagasabb incidenciájú rákforma, 2007-ben 10.000 új eset, férfiaknál az 1, nőknél a 3.

leggyakoribb az 1970-es évek óta mind az incidencia, mind a prevalencia nőtt a férfi nő arány egyre kiegyenlítettebb 2007-ben 69%-féri, 30%-női beteg

3. Diagnosztika Általános vizsgálatok

- anamnézis dohányzásra, vércsíkos köpetre, gyengeségre, fáradékonyságra, fogyásra, ismételt tüdőgyulladásra gondosan rá kell kérdezni

sok esetben a beteg panaszmentes- panaszok- fizikális vizsgálat

gyakran negatív eredményű

észlelhető tompult kopogtatási hang, halkult alaplégzés pl. atelectasia esetén körülírt sípolás, tompulat és igen gyengült légzési hang folyadékgyülem,

teljes atelectasia- labor, EKG, légzésfunkció, vérgáz

Képalkotó módszerek: RTG, CT, UH, MR, szcintigráfia, PET tüdőrák gyanú- elváltozás lokalizálása, mintavétel elősegítése, stádium meghatározása- RTG: 2 irányú, átvilágítás, lokalizáció, érinti-e a mellkasfalat, okoz-e atelectasiát- CT nagyság, környezethez való viszony- UH hasi (máj, mellékvese áttét), mellkasi (mellkasi folyadék, mellhártya alatti

elváltozás)- PET: 18F-FDG – cukor anyagcsere

funkcionális képalkotás, malignitás tisztázása, perifériás kerekárnyékok vizsgálata

mediastinalis nyirokcsomók vizsgálata non-invazív stádium-meghatározás terápia követése hegszövet-tumorszövet elkülönítése recidíva kimutatása

Mintavételi eljárások tüdőrák patológiai igazolása (verifikálás)- bronchoscopia- nyirokcsomóból vagy bőr alatti elváltozásból aspiratio- köpet indukció, köpet cytologia- mellkascsapolás

4. Tünetek, panaszok, differenciáldiagnózis köhögés, haemoptoe bronchiectasia, pulmonalis embolia mellkasi fájdalom (pleura, borda, mediastinum) pleuritis, PTX, GERD, ISZB fogyás, cachexia TBC, egyéb daganat, AIDS stridoros légzés, dyspnoe struma, ISZB rekedtség (n. laryngeus) gégerák rekeszbénulás (n. phrenicus) vírusinfekció recidív pneumonia, atelectasia aspiratio mellkasi folyadék (sanguinolens) cardialis decompensatio, emlőrák áttét csontfájdalmak (csontáttétek esetén) myeloma multiplex idegrendszeri tünetek (agyi metastasis esetén) TIA, stroke, meningitis

A tünetek 4 tényezővel függnek össze: a primer tüdőtumorral a mellkason belüli szórással a távoli metastasissal paraneoplasiás tünetek, szindrómák

II/50. A hörgőrák szövettani felosztása, stádiumbeosztása

1. Stádiumbeosztás képalkotók: RTG. UH, CT, PET (ld. II/49) mintavételi eljárások

- bronchoscopia- köpet citológia- egyéb mellkascsapolás, bőr alatti tumor aspiráció, stb.

TNM:- T: tumor nagysága (mm-ben mért legnagyobb átmérő) T1-4

T0: nincs primer tumor T1: 3 cm-nél nem nagyobb primer tumor, lebenyhörgőben vagy distalisabban T2: >3cm-es tumor, vagy befogja a főhörgőt, infiltrálja a visceralis pleurát T3: bármilyen méretű tumor, amely a mellkasfalra, a rekeszre, a

pericardiumra vagy a mediastinalis pleurára terjed, az egész tüdő atelectasiáját vagy gyulladását okozó tumor

Tx: nem lokalizálható RTG-n, de a köpetben vagy a BAL-ban malignus sejtek vannak

- N: nyirokcsomó érintettség N0-3

N0: nincs nyirokcsomó-metastasis N1: metastasisok az azonos oldali peribronchialis nyirokcsomókban és/vagy

hilusi nyirokcsomókban, vagy a tumor azonos oldali direkt ráterjedése a nyirokcsomókra

N2: metastasisok az azonos oldali mediastinalis nyirokcsomókban és/vagy subcarinalis nyirokcsomókban

N3: metastasisok az ellenoldali mediastinalis vagy hilusi, azonos vagy ellenoldali scalenus vagy supraclavicularis nyirokcsomókban

Nx: regionális nyirokcsomók nem megítélhetők- M: metastasis jelenléte M0-1

M0: nincs távoli metastasis M1: távoli szervi áttétek vagy metastasis az azonos oldali jugularis

nyirokcsomókban, pleurán Mx: távoli metastasisok nem ítélhetők meg

- I-IV stádium: I-A: T1N0M0

I-B: T2N0M0

II-A: T1N1M0

II-B: T3N0M0 vagy T2N1M0

III-A: T1-3N2M0 vagy T3N1M0 N2 esetén mindig III-B: T1-4N3M0 vagy T4N0-3M0 T4 vagy N3 esetén mindig IV: bármilyen T vagy N mellett, ha M1

2. Szövettani típusok kissejtes tüdőrák (15-20%) SCLC

- neuroendokrin eredet

nem kissejtes tüdőrák (80-85%) NSCLC- laphámrák SCC

a hörgőhámból indul ki, metaplasia, dysplasia talaján- adenocarcinoma ADC

általában hegből keletkezik- nagysejtes tüdőrák LCC

eredete ismeretlen

II/51. A hörgőrák kezelése

Sebészi resectio Irradiáció

- tüdő / agy / csontok- távolbesugárzás / közelbesugárzás

Kemoterápia Palliatív kezelés

- endobronchialis palliáció- pleurodesis „pleura ragasztás”- „best supportive care”

1. Sebészi kezelés első lobectomia: 1912, London, Hugh M. Davies a betegeknek csak kb. 20%-a operábilis NSCLC: I-II-III-A stádium esetén SCLC: csak korai stádiumban, ott is csak szelektált esetekben lobectomia, bilobectomia, pulmonectomia, anastomosis szükség esetén neoadjuváns vagy adjuváns kemo-, ill. radioterápiával kiegészítve Műtéti kontraindikációk:

- Onkológiai: N3 stádium távoli áttét kivéve szoliter agyi/mellékvese áttét nyelőcső érintettség pleuritis carcinomatosa

- Belgyógyászati súlyos cardiovascularis betegség rossz vese-, ill. májfunkció rossz légzésfunkciós értékek

2. Sugárterápia belgyógyászati inoperabilitás esetén (ált. 40-60 Gy) SCLC-ben „szendvics” terápia részeként neoadjuváns/adjuváns terápiaként (Pancoast-tumor) sürgősségi indikáció: Vena cava superior szindróma csontáttét esetén fájdalomcsillapításra agyi áttét: stereotaxia / WBR (teljes agyi irradiáció) endoluminalis irradiáció: afterloading terápia Percutan irradiáció:

- CT-alapú besugárzás-tervezés- konformális 3D sugárkezelés céltérfogat háromdimenziós alakjának megfelelően

irreguláris mezők- elektron gyorsítók (4-29 MeV)

Bronchus afterloading kezelés: távirányítású, high-dose-rate, közelbesugárzás

3. Kemoterápia SCLC: minden esetben (I-II stádium: kemoterápia + műtét + irradiáció)

- I-III. stádium: túlélés 20 hónapra nő- IV. stádium: túlélés 7-9 hónapra nő

NSCLC: - inoperabilitás esetén (IV. stádiumban a túlélés 8-10 hónap)- igazolt N2 betegségnél neoadjuváns kezelésként- > I-A stádiumban adjuváns kezelésként

általában 4-6 kúra (2 kúra után hatékonyság megítélése) feltétele: jó általános állapot (Karnofsky > 70), jó máj- és vesefunkció leginkább platina bázisú kombináció

- a platina bázisú kemoterápia nemcsak a tumorra hat citotoxikus kezelés nephro- és myelotoxicitás, alopecia 1 éves túlélés 40% terápiás hatékonyság: „plateau”

adagolás: 3-4 hetente, a dózis testfelszínre számolva toxicitás: hajhullás, hányás, vérkép-eltérések, polyneuritis, vese- és májkárosodás Kombinációk – NSCLC:

- Cisplatin + Etoposid / Gemcitabin / Vinorelbin / Mitomycin + Ifosfamid- Carboplatin + Etoposid / Paclitaxel

Kombinációk – SCLC:- Cisplatin + Etoposid- Epirubicin + Cyclophosphamid + Vincristin

Szupportív kezelés citotoxikus kemoterápia során:- alopecia: paróka- kortikoszteroid: potencírozó és hányáscsillapító- hányáscsillapítók, pl. metoclopramid, ondansetron- neutropenia: kolónia-stimuláló faktorok pl. GM-CSF- anaemia: EPO, transzfúzió- oxigén- nephrotoxicitás kivédése: bőséges hidratálás

4. Célzott molekuláris terápia EGFR-gátlás: Cetuximab – Erbutix, Erlotinib – Tarceva

- per os, monoterápia- mellékhatás: acneiform kiütés, hasmenés- nincs immunszuppresszió, nephro- és neurotoxicitás- 70 év felettiek is jól tolerálják- terápiás válaszarány: 10-80% leginkább EGFR-aktiváló mutáció jelenlétekor

5. Szupportív terápia – „best supportive care” onkológiai kezelések mellékhatásainak megelőzése és kezelése

fájdalomcsillapítás (gyógyszeres, irradiáció stb.) betegek és gondozóik pszichoszociális támogatása terminális fázisban lévő betegek szakszerű, magas szintű ellátása (palliatív kezelés, hospice)

NSCLC Kemoterápiás kombinációkElsővonalbeli kezelés Másodvonalbeli kezelésCisplatin + Gemcitabin

± Avastin #Taxotere

Carboplatin + Paclitaxel± Avastin #

Tarceva *

Cisplatin + Pemetrexed Pemetrexed #Iressa vagy Tarceva ° Iressa °Cisplatin + Etoposid

Carboplatin + Ifosamid#: nem-laphámsejtes tüdőrák esetén*: K-ras vad típus esetén°:EGFR-aktiváló mutáció jelenléte esetén

SCLC Kemoterápiás kombinációkElsővonalbeli kezelés Másodvonalbeli kezelésCisplatin + Etoposid Topotecan

Cyclophosphamid + Epirubicin + Vincristin Cyclophosphamid + Epirubicin + Vincristin

Cisplatin + Etoposid + EpirubicinCyclophosphamid + Etoposid + Epirubicin

Vincristin + Ifosfamid + Carboplatin + Etoposid

Karnofsky-index: performans-status1. aktív, panasz- és tünetmentes (100%)2. aktív, de a betegség enyhe tünetei észlelhetők (90%)3. a betegség egyes tünetei észlelhetők (80%)4. csak könnyű munkára képes, de ambuláns, önellátó (70%)5. munkaképtelen, néha segítségre szorul, de nagyrészt ágyon kívül van (60%)6. munkaképtelen, gyakran segítségre szorul, de nagyrészt ágyon kívül (50%)7. beteg, korlátozottan önellátó, nagyrészt ágyhoz kötött (40%)8. nagyon beteg, kórházi kezelést igényel, de nincs életveszély (30%)9. nagyon beteg, intenzív kórházi kezelést igényel, rokkant (20%)10. H: moribund folyamatok gyors előremenetele észlelhető

II/52. A bronchuscarcinoma által okozott paraneoplasiás szindrómák

Paraneoplasiás szindróma: a daganatok távoli hatásaként metabolikus és neuromuscularis zavarokat okozva alakul ki

Tüdőcarcinomával összefüggő paraneoplasiás szindrómák:

Dobverőujjak: kezeken, lábakon gyorsan alakulnak ki

Hypertrophiás pulmonalis osteoarthropathia (HPO): szimmetrikus, fájdalmatlan artropathia

térdben, bokában, könyökben

Trousseau-szindróma: mélyvénás thrombosis, migráló thrombophlebitis

Ectopiás adenocorticotrop hormon szindróma (Cushing-kór): oedema, myopathia, hypertonia,

hypokalaemiás alkalosis, glükózintolerancia, holdvilágarc, osteoporosis

SIADH szindróma (fokozott ADH-termelés): hyponatraemia, fokozott vizelet Na-ürítés,

hányinger, hányás, zavartság, coma

Haematológiai eltérések: anaemia, leukocytosis, eosinophilia, leukaemoid reakció

Neurológiai szindrómák: neuropathia, encephalopathia, dementia

Lambert-Eaton-szindróma (LEMS): myasthenia, hyporeflexia, dysphagia, ptosis

Carcinoid-szindróma: kipirulás, hasmenés, sípoló légzés, szívelégtelenség

Bőrtünetek: fokozott pigmentáció, erythema multiforme

Nem bakteriális thromboticus endocarditis (NBTE): a billentyűkön, a szív falán fibrines

felrakódás gyulladás nélkül, cerebralis és pulmonalis emboliák

II/53. Metasztatikus tüdőtumorok diagnosztikája, tünetei, kezelésük

Tüdőmetastasisokat okozó tumorok primer hörgőtumor pajzsmirigyrák máj-, epe-, pancreas-, vastagbél- és rectumcarcinoma gyomorrák hererák (seminoma) prosztatarák hypernephroma choriocarcinoma csont- és lágyrész sarcomák melanoma malignum emlőrák lymphoma

-szimultán, vagy késői metastasisok szimultán, ha a primer tumorral azonos időben

észlelhető; késői metastasisok hónapok, évek, emlőráknál akár 10 év múlva is kialakulhatnak

-lehetnek soliter vagy multiplex kerekárnyékok, okozhatnak diffúz aprógócos szórást,

tüdőinfiltratiót, előfordulhatnak endobronchialisan és pleuralis folyadékgyülem okozói

lehetnek

-soliter kerekárnyék (3-9%) elsősorban:

bél- mell- vese- húgyhólyag- testis- nasopharyngealis tumorok sarcomák adják

-a soliter kerekárnyékokat a primer tumor szanálása után lehetőleg sebészileg el kell távolítani

-ha multiplex kerekárnyék jelentkezik (seminoma, hyperneprhoma), azokat is sebészi úton

eltávolítják nem kontraindikáció akár több 10 metastasis jelenléte sem

-diffúz aprógócos szórás gyomor-, emlő-, pajzsmirigy-carcinoma esetén gyakori

-infiltratiót a lymphomák tüdőmanifesztációi okoznak

-endobconchialis metastasisok (1-18% gyakoriság):

mell-, bél-, vese-, rectumtumor, melanoma vagy sarcoma gyakrabban pancreas-, prostata-, chorioncarcinoma, leiomyosarcoma, cervix-, ovarium-, bőr-,

húgyhólyag-, penis-, testis-, pajzsmirigy-carcinoma ritkábban

-mellcarcinoma 50%-ban pleuralis metastasist ad, de folyadék lehet melanoma- és

prostatatumor esetében is

-szinkrontumor: különböző szövettani típusú tumor van a tüdő különböző helyein, egy időben

-metakron tumor: különböző vagy hasonló szövettani képpel jelentkezik egymás után 2 éven

belül, más lebenyben, másik tüdőben

II/54. A pleura primer tumorai és kezelésük

1. Malignus mesothelioma a pleura, vagy 20%-ban a peritoneum mesothelsejtjeiből kiinduló mesenchymalis eredetű

malignus daganat incidenciája az USA-ban 1975-1985 között négyszeresére nőtt fokozódó

azbesztfelhasználás az első azbesztexpozíció és a mesothelioma észlelése között 20-40 év telik el a betegek 2/3-a 40-70 év közötti, sokuknál deríthető fel az anamnézisben azbesztexpozíció kezdeti stádium: multiplex fehér vagy szürke csomók a fali pleurán a csomók összefolynak,

a fali pleura dudorosan megvastagszik a tumor a visceralis mellhártyára terjed, zsugorítja a tüdőt majd a mellkasfelet, infiltrálja a

rekeszt, a májat ,a pericardiumot, a szívet és az ellenoldali pleurát a peritoneumon tumoros göböket és ascitest okoz boncolásnál 50%-ban észlelhetők az életben panaszt nem okozó távoli metastasisok Hisztológia:

- epithelialis- mesenchymalis- kevertsejtes

Első tünetek: nehézlégzés, tompa mellkasi fájdalom, később köhögés, láz, fogyás, a betegek 75%-ánál észlelhető mellkasi folyadék (exsudatum, 50%-ban véres, benne 30%-ban mutathatók ki mesothelioma sejtek, erősen viszkózus lehet a nagy hialuronáttartalom miatt)

mellkasi röntgenképen néha a másik oldalon azbeszt eredetű pleuraplaqe-ok látszanak Diagnózis: biopszia, az adenocarcinoma metastasistól immunhisztokémiával lehet

eldifferenciálni Túlélés: 2-13 hónap TH: azonos a túlélés a kezelt és nem kezelt csoportban

- Cisplatin monoTH tűnik a leghatékonyabbnak, Pemetrexeddel és Gemcitabinnal is vannak kedvező tapasztalatok

- eléggé sugárrezisztens

2. Benignus fibrosus mesothelioma ritka, jóindulatú, jó prognózisú, 70%-ban a visceralis pleurából kiinduló lokalizált

pleuratumor, mely nincs összefüggésben azbesztexpozícióval Klinikum: 50%-ban panaszmentes, esetleg láz, hypertrophiás osteoarthropathia, 4%-ban

hypoglikaemia Radiológia: karéjos kontúrú, perifériás vagy résmenti terime, mellkasi folyadék 10%-ban,

ennek prognosztikai jelentősége nincs Terápia: műtéti eltávolítás, mely során a visceralis pleurával a tüdő egy részét is resecalni kell a recidívaarány 10%, ezért rendszeres röntgenkontroll, recidíva esetén újabb műtét

szükséges

III/57. Interstitialis tüdőbetegségek felosztása, klinikai tünetei

1. A betegségcsoport általános ismertetéseDefiníció, felosztás:

változatos betegségcsoport, az idetartozó betegségek közös tulajdonsága, hogy a patológiai elváltozások a tüdő interstitiumát és az alveolusokat érintik (ISTB)

hasonló tünetek, hasonló radiológiai megjelenés, általában restriktív légzésfunkciós eltéréssel az elkülönítéshez szövettani vizsgálatra van szükség etiológia alapján két csoportra oszthatók: ismert / ismeretlen etiológiájú kórképek

Klinikai kép: gyakran tünetmentes, mellkasröntgen melléklelet általános tünetek: gyengeség, étvágytalanság, subfebrilitás, láz jelentkezhet légzőrendszeri tünetek: száraz köhögés, súlyosbodó dyspnoe, cyanosis, előfordulhat pleuritis

és PTX az anamnézisben gyakran irradiáció, pulmonalis fibrosist okozó gyógyszeres kezelés

Fizikális vizsgálat: fibroticus crepitatio a tüdők felett, de akár lehet normál is a hallgatózási lelet légzési elégtelenségben cyanosis, dobverőujj, légzési segédizmok használata hepatomegalia, splenomegalia, megnagyobbodott nyirokcsomók is előfordulhatnak

Labor: gyakran normális, a betegség akut szakában lehet gyorsul a süllyedés immunológiai vizsgálatok, pl. c-ANCA Wegener, anti-BM antitest Goodpasteur-

szindróma

Képalkotó: hagyományos RTG-n nincs abszolút kórképspecifikus kép nodularis, reticulonodularis,

fibroreticularis, fibrosus elváltozások, leginkább szimmetrikusan, lokalizációjuk lehet specifikus

cysticus elváltozások, mellkasi folyadékgyülem, PTX, mediastinalis lymphadenomegalia előfordulhat

HRCT alkalmazása szinte elengedhetetlen a RTG-vel ellentétben az elváltozás kezdeti stádiuma is kimutatható, alkalmas a betegség aktivitásának felmérésére, biopsziás hely megjelölésére, TH-követésre

Vérgázanalízis: nyugalomban normál paraméterek, de lehet hypoxaemia, javasolt a terheléses vizsgálat

Légzésfunkció, diffúziós kapacitás: különböző mértékű restriktív zavar + csökkent diffúziós kapacitás

BAL: kiegészítő információ a DG-ben pl. histiocytosis X-ben X-testek

Pulmonológiai mintavételi lehetőségek: a valószínű DG, a beteg állapota, az elváltozás lokalizációja befolyásolja

transbronchialis tüdőbiopszia, sebészeti biopszia (VATS), Klassen-biopszia

Terápia: kóroki tényező kiiktatása, alapbetegség kezelése, gyógyszeres (glükokortikoid, citosztatikum)

2. Az interstitialis tüdőbetegségek és klinikai tüneteik Silicosis, asbestosis: köhögés, köpetürítés, dyspnoe Beryllosis: köhögés, dyspnoe, ízületi fájdalom Gyógyszer okozta tüdőbetegségek: köhögés, köpetürítés, subfebrilitás Sugár okozta tüdőbetegségek: súlyosbodó dyspnoe Hiperszenzitív pneumonitisek: hidegrázás, láz, száraz köhögés, dyspnoe, gyengeség,

crepitatio, fejfájás Sarcoidosis: 50% tünetmentes; láz, köhögés, dyspnoe, fogyás, erythema nodosum, arthralgia Idiopathiás tüdőfibrosis: száraz köhögés, effort dyspnoe, fogyás, arthralgia, crepitatio,

dobverőujj Bronchiolitis obliterans, szervülő pneumoniával: száraz köhögés, dyspnoe, megfázás szerű

tünetek Histiocytosis X: köhögés, nehézlégzés, PTX Idiopathiás pulmonalis haemosiderosis: visszatérő vérköpések, száraz köhögés Alveolaris proteinosis: köhögés, dyspnoe, láz Churg-Strauss-szindróma: asthmás betegeknél, láz, fogyás, gyengeség, szervi érintettséggel

összefüggő Goodpasture-szindróma: vérköpés, láz, dyspnoe, glomerulonephritis Pulmonalis amyloidosis: köhögés, dyspnoe, vérköpés Lymphomatoid granulomatosis: köhögés, láz, mellkasi fájdalom, fekélyek és csomók a

végtagokon Lymphangioleiomyomatosis a tüdőben: dyspnoe, láz, PTX, chylosus mellkasi folyadék,

vérköpés

3. Idiopathiás interstitialis pneumoniák heterogén csoport, közös jellemző az ismeretlen ingerre bekövetkező gyulladás és fibrosis, 7

csoport1. Idiopathiás interstitialis fibrosis (IPF)2. Nem specifikus interstitialis pneumonia (NSIP)3. Cryptogen szervülő pneumonia (COP)4. Akut interstitialis pneumonia (AIP)5. Interstitialis tüdőbetegségekhez társuló bronchiolitis (RB-ILD)6. Desquamativ interstitialis pneumonia (DIP)7. Lymphoid interstitialis pneumonia (LIP)

Klinikai kép: IPF: > 50 év, férfi; köhögéscsillapítókra nem reagáló száraz, improduktív köhögés,

fokozatosan súlyosbodó dyspnoe NSIP: <40 év; dyspnoe, fáradékonyság, köhögés, fogyás, láz COP: 55 év; produktív köhögés, dyspnoe, fogyás, izzadás, borzongás, intermittáló láz, myalgia AIP: 50 év; myalgia, arthralgia, láz, rossz közérzet, borzongás, súlyos effort dyspnoe

RB-ILD: 40-50 év, férfi; fokozatosan kialakuló dyspnoe, újonnan kialakuló köhögés, vagy a jelleg megváltozása

DIP: 40-50 év, férfi; dyspnoe és száraz köhögés, hetekkel-hónapokkal később légzési elégtelenség

LIP: 50 év, nő; fokozatosan súlyosbodó köhögés, dyspnoe, láz, fogyás, mellkasi fájdalom, arthralgia

Radiológiai kép: IPF: reticularis árnyék, lépesméz, tractios bronchiectasia, tejüveghomály, basalis,

subpleuralis, perifériás NSIP: reticularis rajzolat, tejüveghomály, szimmetrikus basalis, subpleuralis, perifériás COP: kétoldali, foltokban megjelenő konszolidátum, subpleuralis, peribronchialis AIP: diffúz konszolidátum, tejüveghomály, diffúz RB-ILD: bronchusfal megvastagodás, tejüveghomály, diffúz DIP: tejüveghomály, alsó lebenyi, perifériás LIP: reticularis rajzolat, gócárnyékok, vékony falú cysták, diffúz

III/58. Szervetlen porok belégzése által okozott pneumoconiosisok klinikai tünetei, kezelésük

1. SilicosisDefiníció: kristálymentes kvarcpor belégzése következtében kialakuló pneumoconiosis.

körülírt, nodularis fibrosis, előrehaladott állapotban kiterjedt fibrosis és légzési elégtelenség jellemzi

Etiologia: foglalkozási tüdőbetegség fémbányászat, kerámiagyártás, homokfúvás, szénbányászat, öntödei munkák

SiO2 tartós belégzése következtében alakul ki, általában 20-30 év latenciaidő utánPatomechanizmus: az 5 µm-nél kisebb szilíciumrészecskék a tüdő alveolusaiba jutnak alveolaris macrophagok phagocytálják cytotoxikus anyagok szabadulnak fel aspecifikus gyulladás + a tüdő roncsolása

a macrophagok is elpusztulnak circulus vitiosus, újabb macrophagok veszik fel a részecskéket

Klinikai kép: három fő forma különböztethető meg a lefolyás alapján Egyszerű: ritka panaszok, köhögés, köpetürítés, előrehaladott esetben lehet enyhe restriktív

zavar Accelerált: dyspnoe, köhögés, köpetürítés + a kiterjed szöveti destrukció károsítja az

érpályákat, így pulmonalis hypertoniához vezet, következményes cor pulmonaléval- a nehézlégzés a károsodott tüdőterülettel arányos, késői fázisban gyakran

légzésfunkciós eltérések Akut: alveolaris proteinosishoz hasonló kép, gyorsan progrediáló légzészavarral gyakoribb a betegekben a TBC, a betegek szérumban gyakran kimutathatók autoantitestek

DG: anamnézis + jellegzetes RTG (több kis kerek, szabályos opacitás, mediastinalis nyirokcsomók meszesedése)TH: legfontosabb a hatékony megelőzés pormentesítés, megfelelő védőfelszerelés, szűrés RTG-vel

hatásos kezelés nem ismert, obstrukció esetén ld. krónikus bronchitis, dohányzás elhagyása

2. Anthracosis – szénbányászok pneumoconiosisaDef.: bitumen-, vagy antracittartalmú szénpor tartós belélegzése következtében kialakuló diffúz, nodularis fibrosisPatomechanizmus: a szénpor lerakódik a tüdőben a bronchiolusok körül „szén-maculák” előrehaladott állapotban focalis por-emphysema, enyhe dilatatio (nincs fibrogén tulajdonság nincs kiterjedt szerkezeti változás)

az érintettek 1-2%-ánál progresszív masszív fibrosissá alakul, a tüdőszövet roncsolásával Caplan-szindróma: RA-s szénbányászoknál, rövid időn belül kialakuló többszörös gócok a

tüdőben, szövettanilag a reumás csomókra emlékeztetnekKlinikai kép: ritka panaszok, köhögés, köpetürítésDG: az anamnézisben > 10 év szénbányászat, környezeti ártalom + RTG (kisméretű, elmosódott kerek homály)

progresszív masszív fibrosisnál anthracosis talaján kialakuló, >1cm árnyékokKezelés: hatékony portalanítás, hatásos kezelés nem ismert, obstructioban ld. krónikus bronchitis

3. AsbestosisDef.: azbeszt por belégzése következtében kialakuló diffúz, fibrosus pneumoconiosis

Etiológia: azbeszttel dolgozók, a belégzett mennyiség arányában növeli a tüdőcc. és a mesothelioma kockázatát, főleg egyidejűleg fennálló dohányzás eseténPatomechanizmus: 1 µm-nél kisebb rostok mélyen a tüdőszövetbe kerülnek és lerakódnak diffúz alveolaris és interstitialis fibrosist indukál csökken a tüdőtérfogat és tágulékonyság, romlik a gázcsereDG: anamnézis + jellegzetes klinikai és radiológiai kép gyorsan kialakuló dyspnoe, csökkent teljesítőképesség, a RTG-n diffúz, szabálytalan, apró gócos árnyékok, főleg a rekesz felett + a pleura focalis vagy diffúz megvastagodásaTH: portartalom minimalizálása, dohányzás mellőzése

4. Egyéb pneumoconiosisok számos más anyag ismert, aminek tartós belégzése fibroticus eltérést okoz berylliosis,

nehézfémek által okozott fibrosis, talcosis, grafit- és Al-pneumoconiosis

III/59. Hiperszenzitív pneumonitisek

1. Definíció szerves porok belégzését követően hiperszenzitív (allergiás) reakcióval kialakuló diffúz,

interstitialis fibrosis

2. Etiológia különféle mikroorganizmusok, állati és növényi eredetű fehérjék belégzése után alakul ki,

arra fogékony emberekben, újabb kutatások szerint egyszerű vegyi anyagok is kiválthatják

Antigén forrása Szennyezett anyag Betegség

Thermophil actinomycetes

penészes szénakomposztlégkondicionáló berendezésekcukornádkeverék

farmertüdőgombatermesztő tüdőlégkondicionáló tüdőbagassosis

Gombák (pl. Aspergillus)

penészes parafa, sajt, paprika

parafamunkás/sajtmosó/paprikahasító tüdő

Rovar eredetű fehérjék

fertőzött búza búza magtári zsizsik betegség

Állati eredetű fehérjék

galamb, borjú, sertés galambtenyésztő/orrszippantó tüdő

Vegyi anyagok poliuretánhab, szigetelőanyagok

vegyi munkás tüdő

3. Patomechanizmus: immunkomplex képződés III-as típusú, granulomaképződés IV-es típusú hiperszenzitivitási reakcióra utal

jellemző a T-sejt szám növekedése, ezen belül is a CD8 (citotoxikus/szuppresszor) populáció alveolaris macrophag aktiváció alveolaris gyulladás + szövetkárosodás, interstitialis fibrosis immunkomplexek komplement-aktiváció neutrophil-infiltráció alveolaris lymphocyta aktiváció granuloma képződés folyamatos, kis koncentrációjú antigén hatására progresszív parenchymás elváltozás nemdohányzókban gyakrabban fordul elő szövettanilag diffúz interstitialis pneumonitis megvastagodott alveolaris septumokkal,

bennük lymphocyták és plasmasejtek

4. Klinikai kép: 3 fázis a klinikai lefolyás alapjánAkut forma: korábban szenzitizált beteg + antigén 4-8 óra múlva rossz közérzet, láz, köhögés, dyspnoe, a tüdő felett finom szörtyzörej; az expozíció megszűnésével a panaszok gyorsan szűnnek, de a gyógyulás több napSzubakut forma: napok-hetek alatt kialakuló köhögés és dyspnoe, hospitalizációt igénylő állapot is kialakulhatKrónikus: hetek-hónapok után progresszív terhelési dyspnoe, produktív köhögés, fáradékonyság, fogyás

5. Diagnózis: anamnézis, klinikai lefolyás, RTG és légzésfunkció, az antitest kimutatás segíthet; tenyésztéssel elkülöníthető az infekciós eredetű tüdőbetegségektőlRTG: kétoldali foltos vagy nodularis infiltratio

Légzésfunkció: restriktív ventilációs zavar, csökkent tüdőtérfogat és diffúziós kapacitás, a krónikus fázisban obstructioSzövettani mintavétel: antigén specifikus precipitáló IgG, CD8-sejtek számának növekedése

6. Kezelés kiváltó antigén lehetőség szerinti elkerülése védőfelszerelés, portalanítás az akut és szubakut szakban kortikoszeroidok, először 40-60 mg/nap dózisban, majd hetek

alatt fokozatosan leépítve

III/60. Boeck-sarcoidosis patogenezise, klinikai tünetei, röntgenmorfológiája

ismeretlen eredetű szisztémás, granulomatosus betegség, mely több szervrendszert érint, vagy érinthet az érintett szervekben el nem sajtosodó epitheloid sejtes granulomák jelennek meg

1. Etiológia: egyelőre ismeretlen, felvetődött fertőző ágens szerepe, de nem sikerült azonosítani családi halmozódás és a prevalenciában észlelt földrajzi heterogenitás felveti genetikai

tényezők szerepét feltételezések szerint eddig ismeretlen környezeti antigén indítja el, genetikai fogékonyság

kell a manifesztálódáshozImmunpatogenezis:

a tüdő patológiai elváltozásai kezdetben hasonlítanak az enyhe interstitialis tüdőbetegségekben megfigyelhetőekre diffúziós út kiszélesedése, I.-es típusú pneumocyták károsodása, basalmembrán denudációja, endothelsejt-sérülés, kapilláris pusztulás, kötőszövetes átépülés

a BM-sérülés következtében megváltozik az alveolaris folyadék összetétele glükóz- és albumintartalma nő + megváltozik a surfactant összetétele

a diffúziós kapacitás csökken a BAL-folyadékban fiziológiásan főleg alveolaris macrophagok, 20% T-lymphocyta (CD4/CD8

kb. 1-2), 5% neutrophil granulocyta sarcoidosisban akár 50% lymphocyta, CD4/CD8 10 is lehet

a szervekben kialakuló granulomákban CD4-akkumuláció, Th1-nek megfelelő citokintermelés gyulladásos reakció

a gyulladás többnyire limitált, az akut szak után spontán remisszió kis részben progresszív

2. Szövettani kép granulomák: diffúzan az alveolusokban, bronchialis és vascularis falban, a kifejlett granuloma

két zónára osztható:- belső, centrális zóna (folliculus): sok sejt, macrophagok, többmagvú óriássejtek,

epitheloid sejtek- külső, perifériás zóna: lazább, lymphocyták, monocyták, fibroblastok

3. Klinikai kép változatos, függ az érintett szervektől, a betegség kiterjedtségétől, fennállásának

időtartamától, a granulomatosus gyulladás aktuális aktivitásától leggyakoribb manifesztáció:

- BHL: bilateralis hilaris lymphadenopathia a mediastinalis nyirokcsomókban- erythema nodosum, lupus pernio, uveitis, arthritis- csontok érintettsége (cysták)- ritkán idegrendszeri érintettség (facialis paresis), szív (aritmia, CM), máj

(hepatosplenomegalia) a lefolyás szerint 3 formát lehet elkülöníteni

- Aszimptomatikus: tünetmentes, tüdőszűrés kapcsán észlelik a BHL-t; betegek 30-50%-a

- Általános, nem specifikus tünetekkel fellépő: subfebrilitás, láz, fogyás, fáradékonyság, izomgyengeség, éjszakai izzadás kb. a betegek 1/3-ában jelenlévő tünetek

- Érintett szervnek megfelelő specifikus tünetek: bőr: akut kezdetű erythema nodosum a végtagok feszítő oldalán

megjelenő barnásvörös, fájdalmas csomó (25%) perifériás nyirokcsomó megnagyobbodás (30%) szemészeti érintettség többnyire tünetmentes, akár vakságot is okozhat,

uveitis (20-50%) lép érintettség (40-80%) tüdő (90%), mediastinalis nyirokcsomók (95%) idegrendszer (10%), szív (5%)

Tüdőmanifesztációk: száraz köhögés, mellkasi fájdalom, effort vagy nyugalmi dyspnoe; a többi interstitialis betegséggel ellentétben dobverőujj és crepitatio általában nincs

4. Mellkasi radiomorfológia 0-IV. stádium, melyek nem szükségszerűen követik egymást 0: normál radiomorfológia (5-10%) I: BHL (50%) a tüdőparenchyma a szummációs felvétel alapján nem érintett, az esetek egy

részében azonban a HRCT, vagy a csökkent CO-diffúziós kapacitás utalhat tüdőérintettségre- transbronchialis biopsiával igazolható a granulomák jelenléte a tüdőben

II: BHL + parenchymás infiltrátumok (25%) III: parenchymás infiltrátum BHL nélkül (15%) IV: tüdőfibrosis (5-10%) a kép fibrosisnak megfelelő, a felső lebenyek és a hilus

retractiojával, bullák, cysták, hegek kialakulásával ilyenkor előfordulhat, hogy biopsiával granulomát nem találunk, csak heges kötőszövetet, fibrosist

5. A betegség lefolyása lehet akut kezdetű, hirtelen fellépő tünetekkel, e forma prognózisa jó, többnyire 2 éven belül

spontán remisszió észlelhető a krónikus forma többnyire lappangó kezdetű, remissziók és relapszusok váltakoznak a

lefolyás során, előre meg nem jósolható módon

III/61. Boeck-sarcoidosis elkülönítő kórisméje, kezelése

1. Differenciáldiagnózis: erythema nodosum Streptococcus fertőzés, TBC; vasculitist jelez

Diagnosztikában ajánlott vizsgálatok: Anamnézis: tünetek Fizikális vizsgálat: bőr, nyirokcsomók érintettsége Mellkasröntgen (PA): stádiumbeosztás Légzésfunkciós vizsgálatok: spirometria, diffúziós kapacitás, a mért paraméterek időbeni

alakulása Szérumkémia: Ca-szint, májenzimek Vizeletvizsgálat: vizeletCa-szint EKG: szívérintettség Szövettani mintavétel: perifériás nycs, bőr, transbronchialis tüdőbiopsia, mediastinoscopia Rutin szemészeti vizsgálat: szemérintettség

2. Kezelés a betegek jelentős része 0,5-2 éven belül spontán, kezelés nélkül is remissziót mutat,

azonban a DG felállításakor nem jósolható meg 100%-os biztonsággal, az adott beteg ezek közé tartozik-e

prognosztikai faktorok hiányában nehezen meghatározható, mely betegeket kell azonnal kezelni és hol lehet a szoros obszerváció mellett dönteni

akut formánál az erythema nodosum, a láz és az arthralgia többnyire jó prognosztikai tényezők a fenti tünetek mellett és I. stádiumú radiológiai lelet mellett szoros obszerváció + szükség esetén tüneti kezelés (NSAID) elegendő

lupuspernio, emelkedett seCa, csontcysták jelenléte, myocardialis vagy idegrendszeri érintettség, romló tüdőfunkciók, pulmonalis fibrosis és a 40 éves életkor feletti kezdet rossz prognosztikai jel szteroidkezelés

a tünetmentes vagy enyhe tünetekkel bíró, a DG időpontjában funkcionális károsodást nem mutató beteget 2-6 hónapig lehet obszerválni ha javulást mutat, nem kezelendő, ha rosszabbodik, a kezelést haladéktalanul meg kell kezdeni

Tünetmentes beteg, funkcionális károsodás nélkül

Nincs kezelés

Tünetmentes beteg, enyhe funkcionális károsodással

Obszerváció, nincs kezelés

Jó prognosztikai faktor jelenléte Obszerváció, palliatív kezelés

Enyhe-közepes funkcionális károsodás rosszabbodás esetén

Kezelés vagy obszervációKezelés

Súlyos pulmonalis funkciókárosodás Kezelés

Hat fázisú szteroidterápia: 1. kezdő dózis, mely az akut gyulladásos folyamatot gátolja 0,5-1 mg/ttkg

metilprednisolon 1-1,5 hónapig

2. a szteroiddózis fokozatos csökkentése a fenntartó adagra csökkentés hat héten keresztül

3. fenntartó dózis 0,1-0,2 mg/ttkg metilprednisolon 2-3 hónapig4. szteroidterápia fokozatos elhagyása 1 hónap alatt5. obszerváció a relapszusig minimum 3 év követés a gyakori visszaesések miatt

tüdő funkciós paraméterei, diffúziós kapacitás, aspecifikus tünetek száraz köhögés, fogyás, izomgyengeség, ízületi panaszok, effort dyspnoe jó kórjelző lehet

6. relapszus esetén ismételt terápia Szteroidrezisztens esetek: kezelés mellett is a funkcionális paraméterek romlása, végső

stádiumban pulmonalis fibrosis és légzési elégtelenség alternatív kezelési mód: methotrexat, azathioprin

III/62. Idiopathiás tüdőfibrosis

1. Definíció: az ismeretlen eredetű krónikus interstitialis pneumonia külön típusa, patológiai megfelelője a tüdőbiopsiával igazolt usual interstitialis pneumonia (UIP); DG-kritériumok:

restriktív ventilációs zavar, diffúziós kapacitás csökkenése, hypoxia jellemző RTG és/vagy HRCT kép gyógyszer, környezeti ártalom, kollagén vascularis betegség kizárása

2. Patogenezis ismeretlen eredetű inger, epithelsérülés alveolitis, majd fokozott ECM-lerakódással járó

krónikus gyulladás végső soron tüdőfibrosis epithelből felszabaduló monocyta kemotaktikus faktor vonzza oda a gyulladásos sejteket I.-típusú pneumocyták helyett II.-típusú pneumocyták, felületükön adhéziós molekulák

fokozott expressziója macrophag aktiválódás kemokintermelés fokozott gyulladás epithelsejtek, mesenchymasejtek, endothelsejtek citokintermelés fokozott gyulladás kaszkádszerű folyamatok, gyulladás fenntartása

3. Klinikai tünetek, epidemiológia prevalencia 5/100.000 nem specifikus rizikófaktorok: dohányzás, antidepresszánsok, GERD, EBV, HCV, Mycoplasma,

Legionella Hamman-Rich-szindróma: akut, lázzal, bilateralis infiltrátummal, légzési elégtelenséggel járó,

rendkívül progresszív megjelenési forma 50 év feletti, elsősorban férfi beteg, köhögéscsillapítókra nem javuló ingerköhögést panaszol

és terhelésre súlyosbodó nehézlégzést fizikális vizsgálat: a tüdő felett, főleg a basisokon a belégzés végén fibroticus crepitatio, a

kórkép progressziója során jobbszívfél-elégtelenség jelei, dobverőujj, cyanosis labor: nincs specifikus DG vizsgálat, lehet gyorsult a süllyedés, emelkedett az LDH, pozitív RF,

ANA képalkotó:

- RTG: alsó lebenyi reticularis és reticulonodularis rajzolatfokozódás, a késői stádiumban multiplex cysták, lépesméz-tüdő, szövődményként esetleg PTX

- HRCT: alsó lebenyi, subpleuralis reticularis gócok, tejüvegszerű homály légzésfunkció és vérgáz: a súlyosságtól függően különböző mértékű restriktív zavar, diffúziós

kapacitás csökkenés, terhelésre jelentkező hypoxia mintavétel, szövettan:

- BAL: > 5% eos, > 10% lymphocyta- transbronchialis tüdőbiopsia a diff.DG-hez hasznos lehet, de a VATS jobb- heterogén szövettani kép: infiltrált alveolaris septumok (lymphocyta, plasmasejt), II.

pneumocyta hyperplasia, fibroblastos gócok, simaizom-hyperplasia, lépesméz-tüdő

4. Terápia átlagos túlélés 3,5-5 év a kezelést célszerű minél korábban elkezdeni, még az irreverzibilis fibrosis stádiuma előtt bázisterápia: kortikoszteroid

kombinálható immunszuppresszív szerekkel azathioprin, cyclophosphamid a fenntartó dózisú kezelés a beteg élete végéig folytatandó ellenőrzés: 3-6 havonta RTG, HRCT, vitál- és diffúziós-kapacitás, vérgáz légzési elégtelenség esetén indokolt az oxigénkezelés tüdőtranszplantáció

III/63. Alveolaris proteinosis, idiopathiás pulmonalis hemosiderosis

1. Primer alveolaris proteinosis a II. pneumocyták által termelt protein, a surfactant eltávolítási zavara sejtmentes lipoprotein szaporodik fel az alveolusokban primer és szekunder formát különböztetünk meg szekunder: myeloid leukaemiához,

extrém porexpozícióhoz társulhat

Diagnózis: alapja a szövettan transbronchialis vagy sebészi mintavétel az alveolusokat PAS-pozitív, amorf, eosinophil

anyag tölti ki, a septumok gyulladásos reakciója viszont hiányzik diagnosztikus lehet a BAL vizsgálata is

Klinikum: a betegek egy része tünetmentes fokozatosan kialakuló száraz köhögés, effort dyspnoe, mellkasi fájdalom, láz, haemoptoe

jelentkezhet a légzésfunkció restriktív ventilációs zavart mutat, csökkent a diffúziós kapacitás, hypoxaemia

már a korai stádiumban felléphet mellkasfelvétel: kétoldali, pillangóhoz hasonló alveolaris beszűrődés, előrehaladottabb

esetekben diffúz reticulonodularis rajzolatfokozódás, lépesméz-tüdő alakulhat ki

Terápia: csak akkor kezelendő, ha funkciócsökkenést okoz vagy progrediál gyakori a spontán remisszió a TH alapja a bronchoscopos lavage, amely többször ismételhető újabb próbálkozások vannak GM-CSF adással

2. Idiopathiás – primer – pulmonalis hemosiderosis kizárásos diagnózis ki kell zárni a diffúz alveolaris haemorrhagia egyéb okait, pl.

Goodpasture-szindróma, szisztémás immunvasculitisek, collagenosisok, carcinosis, tüdőoedema, nekrotizáló fertőzések stb.

shubokban jelentkező diffúz alveolaris vérzés macrophagokat érintő hemosiderin-lerakódás, de: negatív immunfluoreszcens vizsgálatok,

nincsenek keringő antitestek, a vizelet és a vesefunkció normálisak, a betegnek nincs rendszerbetegsége

mikroszkóposan kimutathatók a hemosiderint tároló, az alveolusokat szinte teljesen kitöltő macrophagok + interstitialis fibrosis is látható

a BAL folyadékban is kimutathatók az ún. szívbajsejtek

Klinikum: 20% felnőtt, férfiakban gyakoribb; dyspnoe, köhögés, vérköpés, fáradékonyság, vashiányos anaemia

a diffúziós kapacitás a vérzések alkalmával emelkedik, a Ht-érték pedig csökken a diffúziós kapacitás amiatt nő, hogy a CO az ereken kívüli vvt-khez is kötődik

dobverőujj, nycs-megnagyobbodás, myocarditis is jelentkezhet

Mellkasfelvétel: az exacebációk kapcsán kétoldali, alsó lebenyekre lokalizált infiltrátum, ezek felszívódása után fibrosis

TH: exacerbációk idején adott kortikoszteroid vagy azathioprin, az anaemia jól reagál transzfúzióra, ill. per os vaskezelésre

átlagos túlélés 3-5 év, a prognózis igen változó a betegség átmehet tüdőfibrosisba, de teljes remisszió és fatális vérzés is előfordul

III/64. Pulmonalis eosinophiliával járó kórképek

1. Eosinophiliás tüdőbetegségekDefiníció:a pulmonalis betegségek azon csoportja, amelyeknek közös jellemzője a keringő és/vagy szöveti eosinophil sejtek tüdőbeli felszaporodása + BAL-eosinophilia jelenléte

Ebbe a csoportba tartozó kórképek:- Egyszerű pulmonalis eosinophilia, Krónikus eosinophil pneumonia, Akut eosinophil

pneumonia- Idiopathiás hypereosinophiliás szindróma, Allergiás bronchopulmonalis aspergillosis- Churg-Strauss szindróma, Bronchocentrikus granulomatosis- Parazitás eredetű pulmonalis eosinophilia, Gyógyszer eredetű pulmonalis

eosinophilia- Asthma bronchiale

Patológia, immunpatogenezis: számos más gyulladásos sejttípus lokális felszaporodása is észlelhető

T-lymphocyták lymphokinek, pl. GM-CSF, IL3, IL5 szabadulnak fel csontvelő eosinophil kolóniaképző sejtek száma megnő + differenciáció és proliferáció

az IL5 serkenti a differenciálódást és a kemotaxist + elősegíti mediátorok felszabadulását a PMN-sejtekből, amik fontos szerepet játszanak a szöveti károsodásban

Epidemiológia: hazai adatok nincsenek, az asthmát nem számítva 10/100.000 alattira becsülhető

2. Egyszerű pulmonalis eosinophilia RTG: uni- vagy bilateralis migráló, nemsegmentalis, kombinált interstitialis-alveolaris

árnyékok, perifériás perifériás vér eosinophilia minimális vagy hiányzó respiratorikus tünetek rövid klinikai lefolyás (max. 1 hónap) teljes felszívódás terápiával, vagy anélkül

Etiológia: parazitalárvák, leggyakrabban Ascaris átvándorlása a tüdőn a lárva a bélből a tüdőbe kerül, ahol kifejlett féreggé alakul és innen felköhögve, majd lenyelve jut vissza a GIT-benDG: köpet és BAL vizsgálata lárvákra, széklet vizsgálata parazitáraTH: féregellenes kezelés (mebendazol, Vermox)

3. Krónikus eosinophil pneumoniaDefiníció, klinikai jellemzők: idiopathiás, hosszantartó respiratorikus tünetek, diffúz infiltráció az RTG-n, pulmonalis és perifériás eosinophilia, kortikoszteroidra való gyors javulás és gyakori relapszus jellemzi

gyakran magas láz, ami nem reagál AB-re alattomosan, sokszor 5-7 hónappal a DG előtt kezdődő tünetek köhögés, láz, dyspnoe, fogyás a leggyakoribb tünetek, a betegek felénél 5 éven belül alakult

ki asthmaPatológia: eos- és lymhocytaakkumuláció az alveolusokban és az interstitiumban + alveolaris falvastagodás

gyakran degranuláltak az eosinophilek, az esetek felében interstitialis fibrosis is jelen vanDG: perifériás eosinophilia, RTG

RTG:a tüdőmező külső 2/3-ában elhelyezkedő infiltráció, többnyire extenzív és bilateralis + ritkán nodularis infiltrációk, üregesedés, atelectasia és pleuralis folyadékgyülem is előfordul

Labor: perifériás eosinophilia, 50%-ban köpeteosinophilia, fokozott süllyedés, magas IgE Légzésfunkció: lehet normál, többnyire restriktív zavar + csökkent diffúziós kapacitás, esetleg

hypoxaemiaLefolyás, prognózis: <10%-ban van spontán gyógyulás, a szteroiddal nem kezelt esetek progrediálhatnak, fibrosis alakulhat ki, a betegség hullámzó lefolyásúTH: kortikoszteroiddal gyors, drámai javulás a láz 1-2 nap alatt múlik, az infiltráció 1-2 hét alatt felszívódik

- kezdő dózis 40 mg- lassú, fokozatos dóziscsökkentés, hosszan tartó TH- relapszus esetén dózisemelés, vagy az elhagyott TH újraindítása

4. Akut eosinophiliás pneumoniaDef.: ismeretlen etiológiájú akut megbetegedés, köhögés, súlyos dyspnoe, parciális légzési elégtelenség, diffúz eosinophiliás tüdőinfiltráció nem identifikált antigénnel szembeni hiperszenzitív reakció lehetKlinikai jellemzők: akut lázas állapot, myalgia, pleuralis fájdalom, hypoxia; nincs asthma az anamnézisben

- fizikális vizsgálattal diffúz ropogás, kilégzésben szörtyzörej, de spontán légzés mellett nincs sípolás

- RTG: interstitialis infiltráció Kerley B vonalakkal, összes lebenyre kiterjedő alveolaris + interstitialis infiltratio

- DT: diffúz parenchymalis – alveolaris infiltratio, pleuralis folyadékgyülem, normál nyirokcsomók

- magas BAL eos sejtszám, a perifériás eos normál lehet, az IgE enyhén emelkedett- tüdőbiopsiával eosinophilsejtes oedema, vasculitis nincs

DifferenciálDG: infekciók, ARDS kizárásos diagnózis, akut légzési elégtelenségben gondolni kell ráTH: kortikoszteroiddal 24 óra alatt drámai javulás, kezdetben 60-125 mg metilprednisolon 6 óránként a légzési elégtelenség megszűnéséig, majd fokozatos csökkentéssel 4-8 hét alatt elhagyás; relapszus nincs

5. Idiopathiás hypereosinophiliás szindrómaDef: perifériás vér és CSV eosinophilia, számos eosinophiliás infiltrációval, de nem okoz nekrotizáló vasculitist (CSS)

többnyire 30-40 éves kor között kezdődik, férfiakban kétszer gyakoribbEtiológia: ismeretlen, valószínűleg abnormális T-sejt proliferáció okozzaKlinikum: éjszakai izzadás, anorexia, fogyás, láz, pruritus, nem produktív, éjszaka fokozódó paroxysmalis köhögés

szív eos infiltrációja, endocardialis fibrosis, RCM, a legfatálisabb komplikáció a fali thrombusképződés

bőr, izmok, KIR, GIT, tüdő, vesék érintettek tüdő az esetek 40%-ában RTG-n nem lobaris, interstitialis infiltratio, 50%-ban pleuralis

folyadék, a BAL-ban akár >70% eos hosszú fennállás esetén pulmonalis fibrosishoz vezet perifériás eosinophilia (30-70%), CSV-biopsiában sok eos és éretlen alakja

TH: 30-50%-ban halálos, jó lehet a kortikoszteroid mono-TH 60 mg/nap egy hétig, majd két naponta 3 hónapig

6. ABPA ld. II/40

7. Bronchocentrikus granulomatosis bronchialis epithel granulomatosus és necrotizáló elváltozása, a környező parenchyma

krónikus gyulladása szöveti eosinophilia, eosinophil granulumok (a parenchymában nincs granuloma), Charcot-

Leiden kristályok gyakori asthma, vagy aspergillosis RTG: nodularis laesiok, felső lebeny, általában egyoldali érintettség DG: biopszia szövettani vizsgálata TH: szteroidra többnyire jól reagál

8. Parazitás eredetű pulmonalis eosinophilia: Ascaris, Toxocara, Wuchereria, Schistosoma, Echinococcus

szerológiai DG + a féreg vagy a lárva kimutatása

9. Gyógyszer okozta pulmonalis eosinophilia: Ampicillin, Beclomethason, Cocain, Cromolyn, Imipramin, PAS, Penicillin, Procainamid, Rifampicin, Tetracyclin stb.

tünetek széles skálája, enyhe köhögéstől akár akut eosinophil pneumoniáig terjedő klinikai kép

a gyógyszer elhagyása után a tünetek csökkennek, fibrosis kialakulása nem ritka

10. Eosinophil tüdőbetegségek differenciáldiagnózisa RTG, perifériás vér, BAL, AB-re nem reagáló pneumonia Légzésfunkcióval obstructiv (CSS, asthma, ABPA) és restriktív csoport (parazita, HES, CEP,

egyszerűPE, AEP) szükséges a köpet és a BAL üledékvizsgálata, sejtarányok, speciális sejtek szérumból antitestek, székletből férgek kimutatása, szerológia az érintett területek biopsziája

III/65. Rheumatoid arthritis által okozott pleuropulmonalis eltérések

maga az RA a nőket gyakrabban érinti, de a rheumatoid arthritissel asszociált interstitialis

tüdőbetegség (ISTB) férfiaknál gyakoribb

a pulmonalis tünetek az arthritis megjelenését követően, az incidencia RA-s beteg esetén 1,6-

5%

Pleuritis: a punctatumban magas koleszterinszint, citológiával koleszterinkristályok

a BAL-ban RA esetén lymphocytosis, ha interstitialis tüdőbetegség is fennáll, akkor

macrophag és neutrophil dominancia

RTG: az alsó lebenyek vetületében reticulonodularis rajzolatfokozódás látható

Progresszív bronchiolitis obliterans: általában szeropozitív középkorú nőknél

- hirtelen nehézlégzés, száraz köhögés, légzésfunkcióval obstructiv ventilációs zavar,

vérgázanalízissel hypoxaemia, respiratorikus alkalosis mutatható ki

BOOP: ritka, de általában jobb prognózisú, mintha önállóan jelentkezne

0,2%-ban nekrotikus pulmonalis gócok, gyakoribb férfiaknál, főleg akkor, ha más

extraarticularis manifesztáció is van, főleg a felső-középső lebenyek subpeuralis részét érintik

- szövődmény: üregesedés haemoptysis, PTX, Aspergillus kolonizáció

Caplan-szindróma: silicosis + RA, a betegek 50%-ában progresszív fibrosis

Cricoarytenoid-arthritis: inspiratoricus stridor, rekedtség, köhögés, extrathoracalis légúti

obstructio

Manifesztációk:

1. Pleuritis

2. Bronchiolitis obliterans szervülő pneumoniával

3. Tüdőfibrosis

4. Necrotizáló pulmonalis gócok

5. Caplan-szindróma

6. Pulmonalis vascularis megbetegedések

7. Csúcsi fibrobullosus elváltozások

8. Cricoarytenoid arthritis, következményes felső légúti szűkülettel

III/66. Szisztémás immunbetegségek által okozott pulmonalis kórképek

1. SLE poliszisztémás autoimmun kórkép, nőknél gyakoribb, főleg 30-40 éves korban számos szervet érinthet bőrt, ízületeket, cardiovascularis rendszert, GIT-et, vesét, szemet,

40-50%-ban érinti a légzőrendszertPleuritis betegek 50%-ában, gyakran az SLE első megjelenése, gondolni kell rá, ha a pleuralis folyadékgyülem hátterében egyéb eredet nem igazolódik, segítség a DG-ben az egyéb szervi érintettség

légzéssel összefüggő mellkasi fájdalom, láz, hőemelkedés, köhögés, a folyadékgyülem rendszerint kétoldali

a mellkaspunctatumban magas glükóz- és alacsony LDH-szint, benne autoantitestek (ANA, anti-dsDNS)

Akut lupus pneumonitis köhögés, nehézlégzés, pleuralis fájdalom, lázas állapot, az SLE-sek 1-4%-ában

unilateralis vagy bilateralis pulmonalis infiltrátum, vérgázvizsgálat során hypoxaemiaKrónikus interstitialis pneumonitis 3-13%-ban, gyakran tünetmentes, esetleg effort dyspnoe, improduktív köhögés jelenhet meg, RTG-n pulmonalis infiltrátumAkut alveolaris haemorrhagia legnagyobb mortalitású, nyugalmi dyspnoe, haemoptoe, anaemia, súlyos hypoxia, diffúz alveolaris infiltrátumPulmonalis vascularis megbetegedések

akut reverzibilis hypoxaemia szindróma vasculitis thromboemboliák IgM, vagy IgG cardiolipin ellenes antitestek játszanak benne szerepet pulmonalis hypertonia

Infekciózus komplikációk immunrendszer zavara, kezelésben alkalmazott immunszuppresszióPulmonalis fibrosis effort vagy nyugalmi dyspnoe, száraz köhögés, restriktív ventilációs zavar, csökkent diffúziós kapacitás, nyugalmi vagy terheléskor jelentkező hypoxaemiaDiaphragmadiszfunkció („shrinking lung syndrome”) 23%, jellegzetes radiológiai képe a magasan álló rekesz, csökkent terhelhetőség, pleuralis fájdalom, restriktív ventilációs zavar, nyugalmi vagy terheléses hypoxaemiaBOOP

2. Szisztémás sclerosis (scleroderma): főként nőket érint, 40-es életévekben kezdődik 2 típus: diffúz cutan szisztémás / limitált cutan szisztémás (CREST szindróma)

Interstitialis tüdőbetegség (tüdőfibrosis) a fibrosis tünetei fokozatosan alakulnak ki, RTG-n a basison fibrosis jeleiPulmonalis hypertonia elsősorban a limitált kórformában gyakoriAspiratios pneumonia nyelőcső érintettség miattTüdőrák elsősorban adenocarcinoma

3. Dermatomyositis, polymyositis: a vázizmok gyengesége, gyulladásos beszűrődése, gyakoribb a HLA-DR1 és DR5

klinikailag három forma: gyors, progresszív / lassú, fokozatosan progrediáló / klinikai tünetek nélküli

Interstitialis tüdőbetegség betegek 5-9%-ánálAspiratios pneumonia légzőizmok érintettsége

BOOPLégzőizom-diszfunkció (pneumonia, atelectasia, hypoventilatio, légzési elégtelenség)Primer és metastaticus tüdőrák 5-17%

4. Sjögren-szindróma: 40-50 év közötti nőket érintInterstitialis tüdőbetegségLymphocytás interstitialis pneumoniaBOOPKrónikus bronchitis, Recurráló pneumoniákLymphoma5. Kevert kötőszöveti betegség: harmadik évtizedben, főként nőknél megjelenő, több szervet egyidejűleg érintő autoimmun kórkép

leggyakoribb tünetek: arthritis, kézhát és ujjduzzanat, Raynaud-jelenség, myositis, glomerulonephritis, lymphadenopathia; légzőszervi érintettség 20-85%-ban

érzékeny paraméter a tüdőérintettség követésére a diffúziós kapacitás csökkenéseInterstitialis tüdőbetegségPleuritis, mellkasi folyadékgyülemPulmonalis hypertoniaAspiratios pneumonia

6. Bechterew-kór: tüdőérintettség 1-1,5%Felső tüdőlebenyek fibrosus elváltozásaPTXAspergillomaMycobacterium infekciók (TBC)Mellkasfal rigiditásaTüdőrák

III/67. A mellkasi folyadékgyülem etiológiai felosztása, diagnosztikája

1. A pleuralis folyadék eredete és jellege (E: exsudatum, T: transsudatum)Hidrosztatikus és ozmotikus eredet:

DCM miatti szívelégtelenség (T); Constrictiv pericarditis (T) Cirrhosis hepatis (T); Hypalbuminaemia (T) Peritonealis dyalisis (T); Nephrosis szindróma (T); Hydronephros-szindróma (T)

Infektív eredet: Parapneumoniás pleuritis (E), Empyema thoracis (E) Pleuritis exsudativa – TBC (E), Vírus- és Mycoplasma-pleuritis (E) Gombás és parazitás pneumonitis (E)

Tumoros eredet: Pleuritis tumorosa metastatica (E/T), Mediastinalis tumor (T/E) Malignus mesothelioma (E/T); Fibrosus mesothelioma (E/T) Mellkasfali tumor (E/T), Chylotorax (ductus thoracicus destructio) (E) Atelectasia melletti ex vacuo paramalignus folyadék (T), Meigs-szindróma (T/E)

Vascularis eredet: tüdőinfarktus, embolia pulmonum (E/T)

Autoimmun/kollagén-vascularis eredet: RA (E), SLE (E), Gyógyszer indukálta lupus erythematodes (E), Sjögren (E), PA (E) Kevert kötőszöveti betegség (E), Sarcoidosis (E), CSS (E), Wegener-granulomatosis (E)

Abdominalis/GIT-eredet: Hasi műtét után (E), Oesophagusvarix-sclerotisatio utáni pleuritis (E) Subphrenicus abscessus (E), Májtályog (E), Léptályog (E), Májcirrhosis ascitessel (E) Malignus ascites (T/E), Pancreatitis (E/T), Oesophagusruptura utáni empyema (E) Pancreas-pseudocysta (E/T), Meigs-szindróma (T/E) Strangulált rekeszsérv (E), Epesipoly (E)

Traumás eredet: Haemothorax (E), Chylothorax (E), Bordatörés utáni pleuritis (E/T), Traumás

oesophagusruptura (E)

Iatrogén mellkasi folyadék: Gyógyszer indukálta pleuritis (E), Gyógyszer indukálta lupus erythematodes melletti pleuritis

(E) Intrapleuralis infúzió (T/E), Postpunctios haemothorax (E), Coronariabypass-műtét utáni

folyadék (E) Postcardiotomiás Dressler-szindróma (E), Mellkasi vagy hasi műtét utáni posztoperatív

folyadék (E/T) Tüdőtranszplantáció utáni folyadék (E), Postirradiációs pleuritis (E), Peritonealis dyalisis

melletti (T)

Egyéb eredetű mellkasi folyadék:

Idiopathiás eosinophil pleuritis (E/T), Uraemiás pleuritis (E), Azbeszt indukálta benignus pleuritis (E)

Postpartum pleuralis folyadék (E), Myxoedema (T), Pericardiumbetegséget kísérő pleuritis (E) Sclerosis tuberosa (T), Thalassaemia (E) Amyloidosis (E) Áramütés utáni pleuritis (E) Sárga köröm szindróma (E)

2. DiagnosztikaPanaszok: tünetmentes, mellkasi diszkomfort, tompa fájdalom, nehézlégzés, ritkán köhögés

Fizikális vizsgálat: 200-500 ml-nél több folyadék a costodiaphragmaticus szögletben tompulatot okoz, gyengült légzést és bronchophoniát

RTG: a pleuraűr legmélyebb pontján, minimum 200-500 ml kell ahhoz, hogy kimutatható legyen, nagy mennyiségű folyadék a középárnyékot az ellenoldalra áttolhatja

A mellkasi folyadék vizsgálata: az etiológia tisztázására mellkaspunctio szükséges, vizsgálandó színe, szaga, viszkozitása, konzisztenciája

Kötelező laborvizsgálatok: fehérje, LDH, glükóz, citológia, kvalitatív sejtkép- infektív folyamat gyanújakor kenet, tenyésztés

Makroszkópos vizsgálat: általában serosus, szalmasárga, átlátszó, szagtalan, nem viszkózus folyadék

- viszkózus lehet: mesotheliomában a nagy hialuronáttartalom miatt- exsudatum lehet megtört, zavaros, tejeskávészerű empyema, chylothorax

chylothorax: nagy trigliceridtartalom, ezért zavaros, ductus thoracicus sérülése

- enyhén véres: lehet a punctio következménye, vagy tumor, trauma, embolia, ritkán TBC

Kémiai vizsgálatok: a fehérje és LDH-meghatározás teszi lehetővé az exsudatum-transsudatum elkülönítést

- T: pleurabetegség nélkül képződő folyadékgyülem, amit a képződés és abszorpció szisztémás okból történő megváltozása okoz, oka cardialis lehet, vagy hypoproteinaemia

- E: a pleurafelszín és a kapillárishálózat permeabilitásának növekedése miatt képződik, okát invazív vizsgálatokkal kell tisztázni

pleuralis fehérje/szérumfehérje > 0,5 a pleuralis LDH/seLDH > 0,6 a pleuralis LDH > a seLDH normálérték maximumának 2/3-része

- alacsony glükóz: pleuritis tuberculosa/carcinomatosa, RA- emelkedett amiláz: pancreatitis, pancreas pseudocysta- alacsony pH: empyema, malignus pleuritis, RA, SLE

III/68. A mellkasi folyadékgyülem tünettana, kezelése

1. Panaszok a volumentől és a légzési tartaléktól függ, lehet tünetmentes, okozhat mellkasi

diszkomfortot, tompa fájdalmat, nehézlégzést, ritkán köhögést

2. Malignus eredetű mellkasi folyadékok oka 75%-ban bronchus- és mammatumor és malignus lymphoma, esetleg

petefészekrák/sarcomákDG: citológiai vizsgálat, pleuratűbiopsia vagy thoracoscopos biopsziaObszerváció: panaszmentes beteg tumor okozta kis mennyiségű folyadékát elegendő obszerválniKezelési lehetőségek:

Ismételt mellkaspunctio nem ideális a megterhelés, fehérjevesztés és a komplikációk veszélye miatt, csak rossz állapotú betegnél vagy pleurodesisre alkalmatlan, kéregbezárt tüdőnél lehet indokolt

Szisztémás kemoterápia csak gyógyszeresen kezelhető tumoroknál várható tőle eredmény, újabban gemcitabin + cysplatin kezelésnél látták NSCLC okozta folyadék regresszióját

Mediastinum-irradiáció: chylothoraxnál, ill. CT-vel igazolt mediastinalis nycs-metastasisok esetén lehet eredményes, igen ritkán használt módszer

Mellkasdrainálás és szívókezelés: egyesek szerint olykor a visceralis és parietalis pleura összetapadásához és a folyadéktermelés megszűnéséhez vezet; ritkán hatásos

Kémiai pleurodesis: szisztémás terápiára nem reagáló, panaszt okozó hydrothorax esetén alkalmazzák, célja a pleuraűr megszüntetése a visceralis és parietalis pleura összenövesztése által hatékonysága 90% feletti is lehet

- a mellkast drainálják, majd a tüdő teljes kitágulása után a draincsövön át a pleuraűrbe sclerotizáló anyagot spriccelnek többnyire talkum-szuszpenzió, esetleg tetracyclin, doxycyclin vagy bleomycin

- a sclerotizáló anyag befecskendezése után a pleuraűrt folyamatosan szívják, mely a tüdő teljes kitágulását és a pleuralemezek összefekvését biztosítja

- a pleuralemezek ideális esetben lap szerint összetapadnak és összenőnek- a beavatkozás feltétele a tágulásképes tüdő- ha a kollabált tüdő felszínét tumoros vagy fibrosus kéreg borítja, vagy centralis

bronchustumor miatt atelectasiás és tágulásképtelen, pleurodesis nem végezhető- műtéti jellegű, anesztéziát igénylő, palliatív beavatkozás, mely az életminőséget

javítja, de az életet nem hosszabbítja meg ha a pleurodesis feltételei hiányoznak, az ismételt mellkaspunction túl két, ritkán használt

lehetőség van:- vékony pleurakatéter implantációja, mellyel a feszülő folyadék időnként leengedhető

fehérjevesztés és a mellkasfal infekciója előfordulhat- pleuroperitonealis pumpa (Denver-shunt): az alsó bordák elülső íve előtt a bőr alá

ültetett kis, szilikonból készült szívó-nyomó pumpa, melynek egy összenyomása 1,5 ml mellkasi folyadékot továbbít a peritonealis űrbe, ahonnan az felszívódik

3. Parapneumoniás mellkasi folyadék és empyema a parapneumoniás pleuritis a bakteriális pneumonitis ritka szövődménye (8%), gyakran

pleuritis siccával kezdődik, melyet pleuralis fájdalom kísér, a folyadékfelhalmozódás után a fájdalom megszűnik

a folyadék többnyire exsudatum, a pneumonia gyulladása során általában felszívódik, de empyema is kialakulhat belőle

az empyema sepsis forrása lehet, krónikus esetben a pleuraűrben akár mellkasdeformitást okozó fibroticus szövet alakulhat ki

empyema kritériumok:- makroszkópos genny a pleuraűrben és/vagy; pozitív Gram-kenet vagy tenyésztés a

folyadékból és/vagy; pH<7 a folyadékban és/vagy; cukor < 2 maeq/L és/vagy az LDH > 1000

Etiológia: több, mint 50%-ban pulmonalis infekció, 20%-ban sebészi beavatkozás szövődménye

a kórokozók lehetnek aerob- és anaerob baktériumok magas láz, mellkasi fájdalom, esetleg septicus tünetek

Empyemaképződés stádiumai: exsudativ stádium parapneumoniás pleuritis kialakulása fibrinopurulens stádium genny jelenik meg a pleuraűrben organizáció stádiuma a pleuraűrben lévő genny besűrűsödik, a fibrin szervülni kezd, a

mellhártyalemezek között adhéziók alakulnak ki, a folyadék letokolttá válik

Empyema diagnózisa: folyadék makroszkópos, mikrobiológiai és kémiai vizsgálata sárga-zöld, borsópüré-szerű, kakaószínű is lehet

Parapneumoniás pleuritis és empyema TH: az oki TH a pneumonia kezelése, AB-terápia a pleuritis és a kialakuló empyema lokálisan is kezelendő

- folyadék lebocsátása punctióval, mellkasi szívókezelés- empyema esetén öblítő-szívó kezelés- az alsó-felső pontján drainált, alul folyamatosan szívott és felülről öblített

empyemaüregből a genny sokkal hatékonyabban távozik- perzisztáló, rekeszessé váló empyema kémiai fibrinolyticus kezelés streptokinázzal

vagy urokinázzal javulás hiányában narcosisban végzett VATS során a gennyrekeszek közötti fibrines falak

áttörhetők decorticatio: a parietalis és visceralis pleurával az empyemazsák kiemelése mellkas-fenesztráció (thoracostoma): a mellkasfalon bordaresectioval ablakot képeznek, az

üreget dezinficienssel átitatott gézzel naponta tamponálják a gennyedés megszűnése után zárható

ha nem végezhető műtét, a krónikus empyemás beteg tartós mellkasi drainviselő marad gyűjtőzacskóval összekötött szívócső

III/69. A mellhártya gyulladásos megbetegedései

1. Pleuritis sicca a mellhártyalemezek folyadékgyülem nélküli gyulladása, mely általában a pleuritis exsudativa

megelőző állapotaEtiológia: TBC, tüdőinfarktus, tályog, bronchiectasia, RA, SLE, uraemia, vírusinfekcióKlinikum:

fő tünete a légzéssel összefüggő éles mellkasi fájdalom a rekeszi pleuritis sugározhat a has felé akut hasi kórképek kizárása szükséges costalis pleurafelszín gyulladásánál esetleg dörzszörej hallható

RTG: eltérés nem látható, olykor az alapbetegség jelei észlelhetők a fájdalom miatt a légzőmozgások elmaradhatnak, az azonos oldali rekesz magasabban áll

DiffDG: a speciális kezelést igénylő tüdő, és mellkasfali betegségektől kell elkülöníteni pneumonia tüdőembolia thoraxtrauma csontmetastasis, neuralgiák felső hasi kórképek

TH: ágynyugalom, NSAID szükség esetén opioid analgetikum az alapbetegség kezelendő

2. Pleuritis exsudativa tuberculosa 1996 óta sorolják az extrapulmonalis kórformák közé a primer periódus megbetegedése, szinte mindig van mögötte tüdő-, vagy más szervi TBC-s

elváltozás reaktív pleuritis kialakulhat subpleuralisan elhelyezkedő gümős elváltozás esetén ha necroticus TBC-s folyamat tör a pleuraűrbe, specifikus pleuraempyema keletkezik, amely

nehezen, rendszerint vastag pleuraheggel gyógyuló súlyos kórkép klinikailag nem mutat lényeges különbséget más infekciózus pleuritisekkel szemben láz, akut tünetek, ritkán erythema nodosum kíséri RTG: mellkasi folyadékgyülemre jellegzetes kép, a pleuralis punctatum többnyire szalmasárga gyors diagnózis: vak-, ill. thoracoscopia során vett célzott biopszia, PCR-vizsgálat, jellegzetes

gümők és fibrinlerakódás

3. Parapneumoniás mellkasi folyadék és empyema ld. III/68.

III/70. A PTX etiológiai felosztása, röntgenmorfológiai felosztása

1. Definíció: levegő jelenléte a pleuraűrben, mely miatt a tüdő kollabál

2. Felosztás

A levegő származási helye szerint:

- tüdőből a visceralis pleura sérülése miatt

- a külvilágból:

áthatoló mellkasi sérülés

mellkaspunctio

thoracoscopia

mellkasi műtét

Eredet szerint:

- spontán

tüdőbetegség nélkül primer/idiopathiás PTX

tüdőparenchymát destruáló betegségek, COPD mellett

szekunder/szimptómás PTX

- traumás

Túlnyomásos vagy tenziós pneumothorax: a visceralis pleura szelepként viselkedő sérülése

miatt

a primer spontán PTX gyakorisági csúcsa 20-30 év közé esik, férfi:nő arány 3-5:1

a szekunder PTX 60 éves kor körül a leggyakoribb, a férfi:nő arány 3:1

Fiatalkori primer spontán PTX: szőlőszemnyi subpleuralis bullák, léghólyagok a visceralis

pleura rétegei között a tüdőcsúcsban ha ezek megrepednek, kialakulhat a PTX

a legfontosabb exogén etiológiai tényező a dohányzás

3. Röntgenmorfológiai felosztás

parciális általában a csúcsban

köpeny-pneumotorax

komplett pneumotorax

III/71. A spontán légmell tünettana, diagnosztikája

Panaszok és tünetek

Spontán PTX:

- hirtelen fellépő mellkasi fájdalom

- nehézlégzés

- ritkán köhögés

- ha komplikáció nem lép fel, a panaszok órák vagy napok alatt csökkennek

progresszív tachycardia, dyspnoe tenziós, vagy bilateralis PTX-re utal

a nehézlégzés foka a beteg légzési tartalékától, valamint a PTX nagyságától függ

Inspekció

olykor láthatók régi PTX-ek miatti mellkasi drainek hegei

típusos esetben az ellenoldalhoz képest halkult légzés, csökkent pectoralfremitus,

hypersonor kopogtatási hang

súlyos emphysema, bilateralis PTX esetén oldalkülönbség nem hallható

RTG

a PTX diagnózisa röntgen nélkül nem zárható ki, kiterjedés és lokalizáció szerint lehet

parciális, köpeny pneumothorax, valamint jelentős tüdőcollapsus esetén komplett

pneumothorax

a PTX mérete kilégzésben készült felvételeken nagyobb, mint belégzésben

bullarepedés, pleuralis adhesio-szakadás, esetleg bordatörés miatti vérzés következtében

haemopneumothorax, abscessus vagy cavernaperforatio után pyopneumothorax alakulhat ki

Differenciáldiagnózis

a spontán PTX-et más, akut mellkasi fájdalmat és nehézlégzést okozó kórképektől kell

elkülöníteni

angina pectoris, aortadissectio, herpes zoster, AMI, intercostalis neuralgia, pericarditis,

tüdőembolia, pleuritis sicca

III/72. A spontán légmell prognózisa, kezelése

1. Kezelés: cél az intrapleuralis levegő eltávolítása és a recidíva megelőzése Obszerváció: panaszmentes beteg 1-2 ujjnyi, legalább egy napos, nem növekedő

pneumothoraxának megfigyelése megengedhető, ennél nagyobb volumentű PTX aktív ellátást igényel

Oxigéninhaláció: gyorsítja a PTX felszívódását Aspiratio (zárt leszívás): ha nincs alveolopleuralis kommunikáció puha műanyag

vénakanült kell alkalmazni a reexpandáló tű miatti sérülések elkerülésére; primer spontán PTX-nél 60%-ban eredményes

Mellkasdrainálás és tartós szívás: primer spontán PTX-nél folyamatos szívás mellett a tüdő 90%-ban három napon belül kitágul, és a légáteresztés megszűnik, a cső lefogható, majd 24 óra múlva eltávolítható

- Indikációi: nehézlégzést okozó PTX; tenziós PTX; eredménytelen aspiratio; szekunder

PTX; PTX-recidíva Kémiai pleurodesis: tetracyclinszármazékkal, talkum-szuszpenzióval vagy talkumporral

történhet, a recidívaarányt szignifikánsan csökkenti- egyes vélemények szerint minden, drainálást igénylő szekunder spontán PTX-nél

indokolt lenne- műtétre nem alkalmas, idősebb betegek szekunder PTX-énél végezzük

Sebészi thoracoscopia (VATS), hagyományos thoracotomia: - indokolt, ha:

3-5 nap után sem expandál a tüdő, vagy perzisztál a légáteresztés kémiai pleurodézis után is recidivál a PTX életmód miatti megfontolások esetén olyan személyeknél, akiknél a PTX

veszélyes lehet pilóta, búvár, tengerész, katona- lehetőség bullák, blebek resectiojára, aláhurkolására, a fali pleura ledörzsölésére,

talkum-befúvásra Egyéb: a gyógyult beteget célszerű eltiltani a nyomásváltozással járó tevékenységektől

búvármerülés- dohányzás feltétlenül elhagyandó; szekunder esetben az alapbetegséget kell kezelni

2. Komplikációk Recidív PTX többnyire az első évben, a második-harmadik PTX után már 60-80% a kockázat Tenziós vagy ventil-PTX oka a pleurafelszín szelepes sérülése belégzésben a negatív

nyomás miatt levegő áramlik a pleuraűrbe, ami kilégzés alatt nem tud távozni az érintett oldalon megnő az intrapleuralis nyomás, a mellkasfél túltágul, a tüdő összenyomódik, és a rekeszkupola elnyomódik

- a mediastinum az ép oldalra diszlokálódhat- a cardiopulmonalis status miatt gyorsan halált okozhat, főként lélegeztetett betegnél- sürgősen drainálni kell + nagy koncentrációjú oxigén adandó

Hydropneumothorax Haemopneumothorax

Pyopneumothorax Krónikus pneumothorax Bilateralis pneumothorax Atelectasia Légzési elégtelenség Jobbszívfél-elégtelenség Shock Reexpanziós tüdőoedema tüdő hirtelen erőszakos szívás miatti tágulása után órákkal, oka

valószínűleg a hypoxiás alveolaris károsodás, általában csak az érintett oldalon kialakuló, nem cardialis tüdőoedema

Subcutan emphysema lószőrpárna tapintatú levegőgyülem a bőr alatti kötőszövetben Mediastinalis emphysema

III/73. A mediastinalis betegségek klinikai tünetei, diagnosztikája

1. A mediastinum betegségeinek klinikai tünetei

a patológiai elváltozás helyétől és nagyságától függően igen változatosak lehetnek

a mediastinalis terime megnagyobbodások 1/3-a a felfedezés időpontjában tünetmentes

ezek rendszerint rutin mellkas-röntgenvizsgálattal kerülnek felfedezésre és 80%-uk benignus

elváltozásnak bizonyul

az elváltozások túlnyomórészt térszűkítő és kompressziós hatásuk által okoznak tüneteket

gyakori tünet a sternalis területre lokalizálódó nyomás, a retrosternalis, nemritkán angina

szerű fájdalom és a neurogen, valamint a bordausuratiot létrehozó daganatok által előidézett

gyöki fájdalom

oesophagealis érintettség esetén nyelési fájdalom, dysphagia léphet fel

száraz, köhécselés jellegű fájdalom, ami fekvő helyzetben a hörgőkre nehezedő kompressziós

hatás fokozódása miatt többnyire erősödik

dyspnoe csak nagy terime-megnagyobbodás esetén, restrictiv ventilációs zavar miatt

a szűkült hörgőktől distalisan levő tüdőterületeken atelectasia, pneumonia alakulhat ki

a centrális vénák kompressziója révén gátlódik a jobb szívfélbe való vénás visszaáramlás

főleg a VCS-t érinti, annak ellátási területén vénás pangás VCS-szindróma

- a nyak és fej cyanotikussá válik, oedema miatt megduzzad

- a vénák kitöltöttek

- a mellkason és a hason kitágult vénák a kollaterális keringés fokozódása miatt

mellkason belül futó idegek nyomása

- n. phrenicus rekeszbénulás

- n. recurrens rekedtség

- n. vagus hányinger, hányás, hyperaciditás, hasmenés

- ggl. stellatum Horner-triász (ptosis, myosis, enophtalmus)

2. A mediastinum betegségeinek diagnosztikája

RTG többnyire tünetmentes elváltozások, az első felismerés rutin mellkasröntgennel

CT: pontos lokalizáció, kiterjedés, környező képletekre való ráterjedés vizsgálata

MRI: nagyerekkel való összefüggés vizsgálata

SPECT: kisebb primer daganatok, mediastinalis metastasisok keresésénél hasznos

vékony vagy vastagtűvel vett biopszia pontos hisztológiai tipizálás

nem szükséges előzetes citológiai vagy hisztológiai mintavétel, ha a terime jól körülhatárolt

és nem kapaszkodik össze semmivel és operálható ilyenkor el kell távolítani, elegendő a

posztoperatív kórszövettani vizsgálat

minden esetben azonnal ki kell zárni, hogy nem metastaticus elváltozásról van-e szó a

mediastinalis elváltozások egy részében a klinikai tünetek és a laborleletek egyértelműen

utalnak pl. a daganat milyenségére

III/74. A mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodásának okai, tünetei

A mediastinalis és a hilusi nyirokcsomó megnagyobbodás a felső és középső mediastinumban

okoz kiszélesedést, ill. kompressziót. Okai lehetnek:

lymphoid hypertrophiia gyulladás vagy daganat miatt

granulomás gyulladás, pl. TBC, sarcoidozishoz társulva

lymphoma (Hodgkin és non Hodgkin)

primer tumor áttét

1. Mediastinalis Hodgkin lymphoma:

leggyakrabban 20-30 majd később 50 éves nőkön fordul elő (bimodalis koreloszlás) nyaki

érintettséggel trásulva, 90%-ban noduláris sclerotizálo formában

Stádiumbeosztás:

- I.: egy nyirokcsomó régió érintett rekesz alatt vagy rekesz felett

- II.: két vagy több nyirokcsomó régió érintett a rekesz azonos oldalán

- III.: két vagy több nycs régió érintett a rekesz mindkét oldalán

- IV.: diffúz vagy disszeminált szervi érintettség.

Az alapján ha tumoros tünetek, éjszakai izzadás, 6 hónap alatt 10% fogyás megvannak vagy

hiányoznak: A és B csoport lehet.

Radio és kemoterápiára is jol reagál.

2. Non-Hodgkin lymphoma:

Ált sokkal agresszívabbak mint az előző. Gyakoribb a szervi érintettség valamint a hasi

nyirokcsomó

Diffuz nagy B sejtes sclerotizáló lymphoma: fiatal felnőttekben jellemző, vena cava superior

szindrómát és pleurális pericardiális folyadékgyülemet szokott okozni. Vese és mellékvese

érintettség gyakori

T sejtes lymphoblastos lymphoma: ez gyerekekben jellemző és nagyon agresszív érinti a

csontvelőt és a kp-i idrt.) Rossz prognózis.

3. Áttéti daganatok: leggyakrabban a tüdő primer carcinomájának metastasisai figyelhetők

meg. A nyirokelfolyástól függően a különböző oldali különböző szegmentek meghatározott

nyirokcsomókba adnak áttéteket. Az alsó lebenyek általában a bifurcatio körüli

nyirokcsomókba adnak áttétet, ezekből könnyen nyerhető biopsziás minta. Jobb oldal középső

lebenye is ide ad vagy a bal oldali paratracheális nyirokcsomókba. A bal oldali tüdődaganat

nagyobb eséllyel ad ellenkező oldali áttétet. A jobb oldali felső lebeny hátsó oldalsó része a

paravertebrális és nyaki nycs felé, az elülső és oldalsó része a jobb oldali paratrachealis nycs

felé. A bal oldali mediastinalis rész a bal paratrachealis felé. Az apexekből a nagyerek előtt

praevascularis nyirokcsomók felé. A nyirokcsomó áttét meghatározása CT-vel fontos. Negatív

CT eredmény a műtét elvégzése mellett szól. Nem pulmonalis áttét jöhet a gyomorból,

veséből, prostatából, ováriumból

III/75. A mediastinum primer és szekunder tumorai

A mediastinalis tumorok esetében az elhelyezkedés alapján általában sejthető, melyik

daganatcsoportba is tartozik a daganat.

1. elülső, felső elülső mediastinum: thyimus eredet, lymphoma, thyreoid parathyreoid, lipoma,

csirasejtes

2. középső: pericardiális és bronchogén csták, lymphoma

3. hátsó: neurogén tumorok, neurofibroma, neuroblastoma, oesophagus daganatok

Leggyakoribb a metastasis, lymphoma majd pericardialis és bronchogén cysták, csirasejtes

tumor, thymoma, thyreoid tumorok. Pontos diagnózishoz szövettan kell.

Thymoma: általában felnőtt korban jelentkezik. A betegség oka és patogenezise nem ismert.

Legtöbbje tokkal bíró, lassan növő kimetszés után teljes gyógyhajlamú, azonban vannak

agresszív invazív recidiváló típusok is ritkán. Mellkason kívüli metastasis nincs metastasist

ad: pleura, tüdő, mellkasi csont, nyirokcsomó a környéken. Hisztológia szerinti felosztás:

lymphocitás, epitheliális, kevert. Elhelyezkedés szerint: corticális, medulláris, organoid

(Hassel testek is vannak benne). Malignus vagy benignus: az invázió megléte vagy hiánya

alapján dönthető el. Medullárisnak legjobb a prognózisa. Vannak, akik tünetmentesek a

diagnóziskor de a legtöbb egyénnél megjelennek a paraneoplasias szindromák (vvt aplasia,

miasthenia gravis leggyakoribb 30-50%, hypogammaglobulinaemia) vagy kompressziós

tünetek, ugyanis leggyakrabban a nagyerek eredésénél jelentkezik, diszlokálja-komprimálja

azokat. Invázió legjobban MRI-vel figyelhető meg. Autoimmun betegséghez társulhat pl.

SLE, RA, polyomielitis… Vékony tű aspiratio nem jó! Kezelésnél műtéti megoldásra kell

törekedni. Invazív eseteknél akár a tüdő resectioja is szükséges lehet utána kemo-, vagy

sugárterápia kell! Nem műthető esetekben palliativ cisplatin alapu kemo segithet…

Thymuscarcinoma: szövettani képén megjelennek a mag-atípia, mitotikus alakok malignus

thymomában ezek hiányoznak ezért nem nevezhetők carcinomának, ritka a paraneoplasia,

nincsenek Hassel testek és éretlen T lymphocyták. CD5 pozitív sejtek jellemzőek. Általában

vannak tünetek a diagnóziskor: fájdalom, fáradékonyság fogyás. Kezelés a malignus

thymomával azonos.

Mediastinalis parathyreoid tumor: embrionális korban a thymussal együtt a mellékpajzsmirigy

is a mellüregbe jut. Ált adenoma. CT-vel kis gócok láthatok. Egyetlen olyan tumor, amely

klinikai tünetek és labor alapján diagnosztizálható: anorexia, hányinger, hányás, székrekedés,

fáradékonyság, izomhypotonia + labor: hypercalcaemia, hypofoszfatémia, hypercalcuria,

alkalikus foszfatáz emelkedés. Kezelése: sebészi.

Neurogén tumorok: gyermek és felnőttkorban is előfordulhatnak, vagy a szimpatikus

idegrendszerből indulnak ki vagy a perifériás idegekből. Általában benignus, jól körülhatárolt

terimék a hátsó mediastnumban. Kezelés: sebészi

Thyreoid tumorok: ált a cervicalis struma húzódik le a sternum mögé, de előfordulhat

embrionálisan levándorló pajzsmirigyszövet a mediastinumban is. Többségük nem okoz

panaszokat, de bizonyos nagyságon túl trachea szűkület lehet, stridoros légzés, esetleg

dysphagia figyelhető meg. Sebészi eltávolítás indokolt. Lehet carcinoma is. Többségében ez

is összefügg a cervicális pajzsmiriggyel. I131es vizsgálat. Kompressziós tünetek illetve

hyperthyreosis tünetei figyelhetők meg, melyek az eltávolítás után megszűnnek.

Mellüregi lágyrésztumorok: lipoma, liposarcoma, haemangioma, haemangiosarcoma,

leiomioma, leiomisarcoma.. többségével inkább a benignus alakok fordulnak elő,

kompressziót okozhatnak. Kezelés: sebészi eltávolítás.

Csírasejtes daganatok: a mediastinális daganatok kb. ötödét teszik ki, leggyakoribb a teratoma

(benignus, érett) 70-80% az összes csirasejtes daganat között, nőkben gyakoribb, mint

ffiakban, jelentős hányada Klienefelter szindrómához társul. Ált az elülső mediastinumban

fordulnak elő, kompressziót okozhatnak.

Teratoma: ált mindhárom csiralemezből fejlődik, lehet érett benignus ez főként ectodermális

elemeket – pl. haj köröm csont porc fogat – tartalmaz és lehet malignus, éretlen teratoma –

ebben kevésbé differenciált szövetek vannak. Kezelés: komplett műtéti eltávolítás.

III/76. Rekeszbénulások okai

Egészséges egyénnél, ha az orron át hirtelen levegőt vesz, a rekesz mindkét fele

szimmetrikusan leszáll, fél oldali rekeszbénulás esetén a rekesz egyik fele hirtelen leszáll, a

bénult oldal pedig felugrik. (paradox rekeszmozgás), valamint a mediastinum az ép oldal felé

mozdul el (Holzknecht-Jacobson tünet).

Nyugalomban készített felvételen is az egyik rekesz magasabban áll.

Leggyakoribb oka a n. phrenicus egyik oldali sérülése. C3-5-ből ered és kb. 30-40cm-t halad a

mediastinumban a pericardium mellett, bármiféle traumára, kompresszióra pl. tumor nagyon

érzékeny. C3 feletti nyaki laesio is okozhat rekesz bénulást.

Herpes zooster okozta neuropathia; diabeteses neuropath.; myasthenia gravis;

kolinészterázhiány is okozhatnak bénulást. Előfordulhat szívműtétnél sérülés, pericardium

hűtőfolyadék miatt ideiglenes bénulás. Mellkasi nyirokcsomók resectiója közben is sérülhet.

Közlekedési balesetben a fej hirtelen előre esése C2 sérülés… Heine Medin kór, Lyme kór.

Kétoldali rekeszbénulás: súlyos hypoventiláció és hypercapnia kíséri. légzési elégtelenség.

Főleg fekvő helyzetben kínzó, ezért a beteg napközben fáradt, kialvatlan. Köhögés hiánya

miatt gyakori az aspiratio és a légúti infekciók. A légzés fenntartása egyéb légzési izmok,

főleg az abdominális és intercostalis izomzattal tartható fenn ezek kontrakciója miatt a

rekesz mozdul téves megítélés lehet.

III/77. Rekeszsérvek felosztása, klinikai tünetei

Rekeszen 3 fiziológiás nyílás található meg, ezek közül a leginkább instabil csatorna

összehúzódását, a reflux megakadályozását izomrostok biztosítják, ezek meggyengülhetnek,

az oesophagus ill. a 2 vagus áthaladási helye (10. T csigolya magassága). Van még az aorta és

a v azygos áthaladási helye valamint a v cava áthaladási helye. (8. t csigolya) Lehet még rés a

sternum proc xiph. és a 7. borda között (foramen Morgagni). Valamint a hátsó izmok

folytonossága nem tökéletes Bochdalek féle rés keletkezik.

Formái: oesophagussérv, Morgagni féle sérvkapu, Bochdalek féle sérvkapu.

Hiatus hernia: leggyakoribb ok: szöveti gyengeség, elhízás, terhesség. Mellkasban a

táplálkozástól függő nagyságú képlet figyelhető meg, ált a gyomor fundusa. Panaszok:

gyomorégés, reflux, emésztési panaszok. Pontos diagnózist a kontrasztanyagos vizsgálat ad.

Súlyos elhanyagolt esetben strangulatios ileus lehet. heves akut felső epigastriális

fájdalom.

Foramen Morgagni sérv: a sternum és a 7 . borda határolja bal oldalon a szív lezárja így jobb

oldalon alakul ki ott is csak ritkán, főleg idős kövér betegekben. Tünetei nincsenek, mellkas

röntgenen bizonytalan árnyékként látszik a feltűrődött cseplesz mely diagnosztikus problémát

vethet fel.

Bochdalek sérv: súlyos fejlődési rendellenesség következtében hiányzik a pleuroperitonielas

membrán has és a mellüreg közlekedik.

III/78. A mellkasfal rendellenességei

Kyphoscoliosis: a gerinc oldalirányú görbülése, anteroposterior görbülettel együtt. Etiologia:

a gerinc körül lévő izom, kötőszövet és maga a gerinc rendellenessége. Polyomyelitis,

izomdistrophia, Marfan szindroma, Ehlers-Danlos szindroma, osteoporosis, osteomalacia,

angolkór, thoracoplastica. Jellegzetes légzésfunkciós eltérések: VT, TLC csökkenése az RV

megtartott. Ok: csökken a mellkascomplience. Csökken a tüdőcomplience is, így nő a légzési

munka. VC csökkenés oka lehet a légzőizmok gyengesége is, pl. izomdistrophia esetén.

Mindez hypoventiláciot eredményez krónikus légzési elégtelenség alakul ki, jobbszívfél

terhelés, pulmonális hypertonia, cor pulmonale. Mérsékelt deformitás fűző a növekedés

végéig, nagyobb deformitások sebészi kezelése minél előbb.

Sternumdeformitások: lehet korosan benyomott vagy korosan előreugró. Pectus excavatum:

ritkán fordul elő, valószínűleg a sternum kötőszöveti rendellenessége következtében alakul ki,

társulhat pl. Marfan szindrómához. Enyhe restriktív zavar kíséri, VC és TLC kissé csökkent.

Pectus carinatum: ismeretlen eredet, gyakran társul más születési rendellenességekhez, pl.

billentyű defektus, pitvari septum defektus, angolkór. Fiatalkori műtét jótékony hatású.

Thoracoplastica: korábban a cavernalis TBC collapsusterápiájaként használták, ma már csak a

pleurális maradványüregek zárására használják. Borda resectio vagy befele fordítás és

rögzítés. Restriktív légzészavar alakul ki, melynek mértéke nincs összefüggésben a

thoracoplastica mértékével. Kezelés: a légzési problémák szupportív kezelése.

Spondylitis ankylopoetica: a gerincoszlop krónikus gyulladása, melynek következtében a

szalagok fibrosisa alakul ki, érinti a bordákat és a sacroiliacalis ízületet is. Autoimmun háttér

feltételezhető. Krónikus deréktáji fájdalom, mindkét sacroiliacalis ízület gyulladása, gerinc

korlátozott mozgása, 4. intercostalis résben mért 2,5 cm-nél kisebb mellkastágulás

diagnózis. Ahogy halad előre a betegség, egyre inkább csökken a vitálkapacitás. Súlyos

szövődmény lehet a felső tüdőlebeny fibrobullosus elváltozása.

Instabil mellkas: Mellkasi sérülés, pl. magasból esés, autóbaleset vagy újraélesztés kapcsán

alakul ki, sternum vagy 3 borda törése esetén fordul elő. Előfordulhat patológiás bordatörés

miatt is. Súlyosbítja a helyzetet, ha mellé máj lép is sérül vagy csigolya egyéb törés esetleg ér

sérülés is társul hozzá. Mortalitása 30-40% között van. ált haemothorax vagy pneumothorax

kíséri.

III/79-80. A légzési elégtelenségek osztályozása, klinikai tünetei, okai, diagnosztikája

Légzés funkciója: megfelelő gázcsere biztosítása, a vér megfelelő oxigenizációja és a

folyamatosan termelődő szén-dioxid eltávolítása.

Légzési elégtelenség: PaO2 60 Hgmm alatt van, ha a CO2 normál, akkor parciális légzési

elégtelenségről beszélünk, ha a 60 alatti PaO2 hoz 50 feletti PaCO2 is társul, akkor globális

légzési elégtelenségről. Nem egy betegség, hanem egy funkcionális zavar, mely több betegség

és tényező, pl. sedativum túladagolás következményeként is kialakulhat. Az alacsony O2 oka

általában a tüdőben lévő gázcsere zavara, a magas CO2 pedig a légzésszabályozás, vagy a

ventiláció zavara miatt alakul ki. Az O2 az életkorral normálisan is változik CO2 nem, annak

értéke 40+- 5 Hgmm.

Mechanizmusok:

I. hypoventiláció: Időegység alatt a szükségesnél kevesebb levegő jut be az alveoláris térbe.

Nem csak az O2 csökken, hanem a CO2 is emelkedik. Ha a belélegzett levegő O2 tartalma nő,

megszűnik az O2 hiány, de a CO2 többlet nem korrigálódik. Okok: centrális –barbiturát,

opiát, trauma, hypothermia; agytörzs: vérzés, trauma, encephalitis; gerincvelő: magas

cervicalis trauma, polyomielitis; perifériás idegek: kétoldali n phrenicus bénulás;

neuromusculáris junctio: miasthenia gravis; felsőléguti obtrukcio: tracheastenosis; mellkasfal

deformitás: kyphoscoliosis; légzőizmok: musculáris distrophia, alvási apnoe. A

hypoventiláció miatt kialakult légzési elégtelenséget respiratios pumpa elégtelenségnek

szokás nevezni. Pumpa: izmok+ központok+mellkasfal+izmokat beidegző idegek.

Leggyakrabban az izmok myopathiája vagy kifáradása az ok.

II. diffúziós zavar: az alveolocapilláris membrán megvastagszik és megnő a diffúziós út. Az

enyhe zavar nyugalomban nem jelentkezik, ilyenkor a kontaktidő 0,75 s terhelésre ez

lecsökken 0,25 s-ra. Látens légzési elégtelenség, mely csak terhelésre jelentkezik. CO2

elimináciot ez nem érinti, mivel sokkal jobban diffundál, mint az O2. CO2 inkább csökkenhet

a kompenzatórikus hyperventiláció miatt. Okok: intersticiális tüdőbetegség leggyakrabban,

tüdöödéma pl. ARDS, cardiogén ok, gyógyszerek (methotrexat) és sugárzás okozta fibrosis.

III. jobbról-balra shunt: a vénás vér úgy jut az artériás keringésbe, hogy nem oxigenizálódik.

Létrejöhet anatómiai malformáció miatt, pl. septumdefektus, vagy a tüdőben koros arterio-

venusos malformáciok, de a gyakoribb, hogy a tüdőben az artéria olyan területen halad át,

amelyek nem ventiláltak, pl. atelectasia miatt, ödéma folyadék miatt, vérzés miatt. Nem

korrigálható 100%os O2 belégzéssel!!! szemben a másik 3 okkal. Ha mellkas röntgenen tiszta

tüdőt látunk, de a légzési elégtelenség nem szűnik O2 lélegeztetésre, akkor cardiális malf-ra

tüdöér malf-ra vagy microatelectasiára kell gondolni! CO2 retentio csak nagyon súlyos

esetben fordul elő, ugyanis a CO2 jó diffúziós képessége miatt a ventilált területeken nagyobb

mennyiségben tud leadódni, ez azonban O2 felvétel kompenzálásra nem lehetséges, mivel az

O2 nehezen diffundál.

IV. ventilációs-perfúziós aránytalanság: gyakori a COPD-s, az intersticiális tüdőbetegségben

szenvedőknél. Nagy pulmonalis embolia esetén embolus elzárja az adott területet; nincs

perfúzió, de van ventiláció, azonban általában nem teljesen szűnik meg a perfúzió, csak

jelentősen csökken csökken a surfactant termelés ami ödémához és atelectasiához vezet a

rosszul perfundált területen. V/Q máris csökken hypoxémia alakul ki. Az ép területeken a

perfúzió megnő, de a ventiláció nem változik a V/Q tovább csökken. Akut cor pulmonale

miatt kevesebb O2, a periférián jobban felveszik, jóval kisebb O2 tartalmú vénás vér megy

vissza a tüdőbe. Az ép terület hiába hyperventilál, nem tud kompenzálni, a hemoglobin nem

tud több O2-t kötni, fennmarad a hypoxémia, azonban a CO2 leadás nő és így hypocapnia lesz

jellemző.

V. a belélegzett levegő O2 tartalma csökken, pl. magaslati levegő, de ez nem nevezhetjük

légzési elégtelenségnek. Előfordulhat pl. zárt térben másik gáz általi O2 kiszorítás, ilyenkor

légzési elégtelenségről beszélünk, fontos az expozíció azonnali megszüntetése, pl. CO2 boros

pince.

Hypoxémia kompenzálása vasodilatácio és a perctérfogat megnövelése: ha ez működik,

megóvja a szervezetet. Ha az O2 csökken, előbb-utóbb anaerob metabolizmus fog

megjelennitejsavmetabolikus acidosis ez jelzi a hypoxaemia mértékét. Agy esetében

ez 27Hgmm-es O2 mellett következik be.

Klinikai tünetek: direkt a hypoxia és a hypercapnia okozta tünetek, ill. az alapbetegség,

kiváltó ok okozta tünetek. Hypoxia tünetei: ha 60Hgmm körül van az O2 akkor csak csökkent

teljesítőképesség, látásélesség romlás, kisfokú hyperventilácio alakul ki, azonban 40-

50Hgmm alatti O2-nél már súlyos tünetek jelentkeznek: dezorientált a beteg, cyanotikus,

tachycard, eszméletvesztés lehet, és maradandó agykárosodás maradhat vissza. Hypercapnia:

75Hgmm felett már légzésdepresszió is van, ami tovább rontja a képet. CO2 értágulat agyi

keringés fokozódik agyi nyomás nő fejfájás, sőt, akár ödéma is kialakulhat. 120Hgmm

körül már narkotikus hatása van. Kisebb fokú emelkedés esetén nedves bőr, aluszékonyság,

tachycardia, kóros reflexek jellemzőek.

Klasszifikáció: kórtani szempont: parciális és globális kialakulás időtartama szerint: akut és

krónikus akut: perceken, órákon, napokon belül alakul ki, lehet egy akut betegség

komplikációja, vagy krónikus tüdőbetegség akut exacerbatioja. Életveszélyt jelent, azonnali

sürgősségi beavatkozást igényel, mivel nincs idő kompenzációra. A sav-bázis eltérések

életveszélyt jelentenek. A krónikus hónapok, évek alatt alakul ki, van idő a kompenzálásra, pl.

a vese bikarbonát képzése emelkedik ill. EPO termelés is fokozódik, így több vvt lesz,

nagyobb az O2 szállitó kapacitás. Leggyakoribb oka a COPD. Etiológiai osztályozása

történhet betegségcsoport szerint, illetve hogy mi hozza létre: pumpa elégtelenség vagy

tüdőelégtelenség. Akut esetben fontos a gyors tájékozódás szabad légutak, EKG,

vérnyomás, légzőmozgás, stridor, pulzus, vérnyomás.

III/81. ARDS

Az ARDS nem cardiális eredetű tüdőoedema és shuntkeringés kialakulása által előidézett

légzési elégtelenség, mely különféle okok miatt jöhet létre, ugyanazt a kórképet okozva,

megelőzően egészséges tüdőn. A károsodás általában extrapulmonalis okok miatt alakul ki, de

lehet pulmonalis is, pl. inhalatív noxák, klór, foszgén által.

Okok lehetnek: nagyobb trauma (elsősorban zúzódás), akut hypovolémiás sokk, Gram negatív

és más sepsis, DIC, masszív transzfúzió, uraemia, gyomornedv aspiráció.

Az endotoxinok komplementet aktiválnak, valamint macrophagokat, amelyek TNF alfát és

IL8at választanak el ezzel megindul a neutrophil taxis és aktiváció gyulladás

neutrophil degranuláció proteázok, oxigéngyökök szabadulnak fel, amelyek az endothelre

károsa k kapilláris permeabilitás nő interstitialis, majd intraalveolaris ödéma alakul ki

2es típusú pneumocyták pusztulnak surfactant csökken, valamint ami van az

ödémafolyadék azt is lemossa alveolusok összeesnek, atelectasia alakul ki csökken a

tüdő complience nehezebb a légzés, az alveoláris sejtek necrotisálnak, a lezárt

alveolusokban szervül az ödémafolyadék hyalinmembrán alakul ki, nő a diffúziós távolság

is lassan kialakul a légzési elégtelenség. Shuntkeringés alakul ki a hypoxémia hatására. A

felszabaduló leukotriének a pulmonális artériákban vasoconstrikciot okoznak pulmonális

hypertonia is kialakul

Klinikai kép:

I. stádium: nem minden formánál jelenik meg, pl. inhalációs ARDS-nél nem, traumánál

mindig. Látencia stádiuma: fokozódó dyspnoe, hyperventilál, de mégis hypoxaemiás enyhén.

Néhány napig tartó szakasz, a röntgenkép még teljesen normális lehet.

II. stádium: erősen dyspnoés, cyanotikus, tachycard, tachypnoés beteg. Légézsi segédizmait

jelentősen használja, de még így is extrém módon hypoxémiás. A megjelenő ödéma folyadék

hallható szörtyzörejek, valamint röntgenen is látható már. Vérgáz: kis fokú metabolikus

acidosis. Vesekárosodás oliguria I és II stádium még jó eséllyel gyógyítható.

III. stádium: kialakul a shunt keringés, a beteg maximális hyperventilációval sem képes

eliminálni a CO2-t, kialakul a globális légzési elégtelenség. PEEP csökkenti a shuntkeringést,

így növeli az oxigenizációt és megnyitja az alveolusokat nő a complience és csökken a

légzési munka. Radiológia: gyakran látható fehér tüdő képe, a tüdőcsúcsok és a

costadiaphragmaticus szöglet általában nem érintett denevérszárny, cardiális ödémára ez

nem jellemző, de a diagnózis nem a röntgenen áll. Ebben a stádiumban a betegek többsége

már nem menthető meg.

Diagnózis: primer pulmonális laesio, inhaláció, aspiráció, illetve trauma után mindig gondolni

kell a beteg romló állapotánál ARDS kialakulására. Diagnosztikus kritériumok: hypoxémia

(O2 refrakter), mellkasröntgen, csökkent complience, pulmonális hypertenzió >25 Hgmm,

magas fehérjetartalmú ödéma, DD, elsősorban a balszívfél elégtelenség miatt kialakuló

ödéma, embolia, segítség lehet szív-UH, EKG, D dimer, angio CT. Gyakran kell még

elkülöníteni rapidan lezajló bakteriális, virális pneumoniában direktben kialakuló légzési

elégtelenségtől, vagy szövődményes ARDS-től terápiában fontos.

Prognózis a következőktől függ: mikor ismerték fel és mikor kezdték el a kezelést, megfelelő

kezelés, de magas a mortalitása (40-60%).

Terápia: elsősorban prevenció, az ARDS kialakulásához vezető betegségek megfelelő

kezelése. Kezdeti szakaszban maszkos lélegeztetés, majd CPAP, de a súlyos exsudativ

fázisban intubáció szükséges. Kortikoszteroid adása vitatott, mivel a virális és bakteriális

védekezőkészség csökken. Vasodilatatív szereket, pl. PGI2-t infúzióban adva a pulmonális

hypertonia csökken, de csökken a vérnyomás is és gyorsan inaktiválódnak. Heparin,

surfactant pótlása, szabadgyök-fogók, mivel ezek hatástalanítják a surfactantot, valamint a

permeabilitás-változásért is felelősek.

III/82. A gépi lélegeztetés indikációi és alapelvei

1. Indikációi reverzibilis akut légzési elégtelenség célja a megfelelő gázcsere biztosítása és a légzési munka csökkentése pulmonalis és

extrapulmonalis eredetű légzési elégtelenségben súlyos cardialis elégtelenség esetén a szív munkájának csökkentése is mechanikus ventilációs

támogatás indikációját képezheti profilaktikus: légzési elégtelenségre magas rizikójú betegeknél, illetve akik megfelelő szív- és

légzési munka tartós fenntartására képtelenekKritériumok:

Légzési paraméter Indikációs érték NormálértékLégzésfrekvencia >35/perc 12-18/percTidal volumen <5 ml/ttkg 5-7 ml/ttkgVitálkapacitás <15 ml/ttkg 65-75 ml/ttkgMaximális inspirációs erő <25 vízcm 75-100 vízcmMaximális akaratlagos ventiláció <20 L/perc >100 L/percPaO2 (Hgmm) <60 75-100O2-szaturáció (%) <90 >95PaCO2 (Hgmm) >55 35-45pH <7,3 7,36-7,44Shunt (PTF %-ában) >20-30 <5VD/VT >0,6 0,3

2. Kezdeti beállítás legalább 90%-os oxigénszaturáció elérése volumenkontrollált lélegeztetésnél:

- 8-10 ml/kg légzéstérfogat - 2/perc légzésfrekvencia- 50-100 L/perc áramlás- 1:3 insp-exsp. időarány elegendő szokott lenni

hozzá kell igazítani a beteg egyedileg megítélendő légzési igényeihez

3. Pozitív kilégzésvégi és folyamatos pozitív légúti nyomás PEEP, CPAP biztosítása önmagában nem jelent ventiláltatást, ezek spontán légzés mellett is

biztosíthatók a lélegeztetés számos módjával együtt használhatók az oxigenizáció javítására és a légzési

munka csökkentésére javítják a ventiláció eloszlását és csökkentik azt az erőt, amivel a beteg indítja az inspiratiot

a betegek egy részénél elkerülhetővé teszi az endotrachealis intubációt és a mechanikus lélegeztetést

a PEEP és CPAP mellett szokásosan beállított nyomás 5-15 vízcm ennél több hyperinflatiot okoz

4. A gépi lélegeztetés módjai

Intermittáló pozitív nyomású lélegeztetés (IPPV): volumenkontrollált, a beállított insufflatios térfogat leadása után vált exspiratiora; van nyomásvezérelt forma is, ilyenkor a térfogat a tüdő mechanikai változásainak megfelelően változik; fontos a légúti nyomás és légzési térfogat állandó ellenőrzése

Asszisztált lélegeztetés: a frekvenciát a beteg spontán légzési aktivitása határozza meg, a belégzés a nyomás, vagy az áramlás által iniciált

- a légzési munka jelentős részét a gép veszi át, megfelelő spontán légzési aktivitást feltételez

Kontrollált lélegeztetés: a légzést a gép vezérli, a beteg a légzés egy fázisát sem befolyásolja, ha van spontán légzési aktivitás, azt a gép „elnyomja”, vagy izomrelaxánsokkal kapcsolják ki

Asszisztált-kontrollált lélegeztetés: ha a spontán légzés kihagy, átveszi a vezérlést Nyomástámogatott ventiláció: a légzést a páciens indítja, majd a gép az inspiratio alatt egy

előre beállított nyomást ad le; a frekvenciát a beteg, a ciklushosszt pedig az áramlás szabályozza

- csökkenti a belégzési munkát- inverz arányú lélegeztetés: insp-exsp. arány 1:1, elősegíti a kollabált alveolusok

kinyitását Bifázisos pozitív légúti nyomás (BIPAP): a be- és kilégzésben más pozitív nyomást biztosít, a

CPAP-nál jobb szinkronizációt biztosít- enyhe-középsúlyos légzési elégtelenségben elkerülhetővé teszi az intubatiot- arc-, vagy orrmaszk segítségével használható

Nagyfrekvenciás lélegeztetés: kiskaliberű endotrachealis tubus, 1-3 Atm nyomás, 100-600/perces frekvencia, a légzéstérfogatnál kisebb (10-60 ml) insuffláltatás segítségével a ventilatio a tüdő nyújtása nélkül biztosítható, ami előnyös pl. tüdőruptura esetén

- hátránya a nem megfelelő párásítás és a barotrauma veszélye

5. A gépi lélegeztetés monitorozása légutak átjárhatósága, szekrétum-túlprodukció eltávolítása légzés frekvenciája, mélysége, a kétoldali mellkasmozgás, volumen-, ill. nyomásbeállítás

ellenőrzése pulzoximetriával az oxigenizáció ellenőrzése a keringési státusz ellenőrzése pulzus, vérnyomás, vizeletürítés légzési munka pulmonalis infekció esetleges fellépése sedatio, analgesia megfelelő szintje GIT-funkció

6. A gépi lélegeztetés komplikációi Cardiopulmonalis: pozitív nyomású lélegeztetés okozta PTF-csökkenés és hypotensio, a tüdő

túltágulása Tüdőkomplikációk: pozitív nyomású lélegeztetésnél gázeloszlási zavar, hyperinflatio,

ventiláció által kiváltott tüdőkárosodás, tracheatubus okozta sérülések Fertőzéses komplikációk: nosocomialis pneumonia

7. A ventilációról való leszoktatás indikált, ha az alapproblémát megoldottuk és a beteg képes a megfelelő légzési munkára és

gázcserére- intakt centrális légzési aktivitás, légzőizom működés és haemodinamikai stabilitás

feltételei:- PaO2 > 80 Hgmm, FiO2<0,4 mellett- VC > 10 ml/kg (normál: 60-80 ml/kg)- légzéstérfogat > 300 ml (normál: 450-500)- percventiláció < 10-12 L/perc, normális PaCO2 mellett- képes spontán megfelelő percventilációra- maximális belégzési erő > -20 vízcm (normál: 100 vízcm)- légzésfrekvencia/légzéstérfogat < 105 (normál: 30)

a leszoktatáshoz nyomástámogatásos ventilálás, T elosztásos és intermittálóan kötelező ventiláció használatos, a T-elosztót a tracheatubusra illesztik és egyik szára a respirátorhoz kapcsolódik

III/84. Inhalációs mérgezések

Szén-monoxid: inhaláció útján ható vérméreg: légzőszerveken kerül be a szervezetbe, de nem

okozza a légzőszervek károsodását. Telente gyakori, rosszul szellőző kémények,

meghibásodott kazánok miatt. Dohányfüstben és a kipufogógázokban is megtalálható.

Tökéletlen égéstermék. Vérméreg: a vérbe jutva 200-szor nagyobb az affinitása a

hemoglobinhoz, mint az oxigénnek, karboxihemoglobint képez. Ha a levegőben 50% felett

van tuti halál, az alatt oxigén-lélegeztetéssel, expozíció megszüntetésével megmenthető az

ember, de maradandó idegrendszeri károsodás maradhat vissza a hypoxia miatt. Tünetek:

szédülés, fejfájás, izomgyengeség. Megfelelő műszerrel koncentrációja mérhető.

Szén-dioxid: nagy parciális nyomású gáz, levegőnél nehezebb hypoxiát okoz. Kiszorítja az

oxigént, pl. must erjedése borospince történet. A szervezetben és a tüdőben fiziológiásan is

előforduló anyag. 4%-ban a légzőközpontokat izgatja, 8-10%-ban légszomj, tachycardia

fejfájás, görcsök, gyengeség. 20%-os koncentrációban belélegezve légzésbénulást okoz. A

gyertya 10% körül alszik el. Terápia: expozíció megszüntetése, lélegeztetés, oxigén adása,

tüneti kezelés.

Klórgáz: a levegőnél nehezebb, zöldessárga színű gáz. Ipari alapanyag, de otthon is

képződhet, pl. sósav és hypo összeöntése során. Mérsékelt a vízoldékonysága, így kevésbé

okoz nyálkahártya irritációt. Észrevétlenül jut le a mélyebb légutakba és okoz komoly

sérüléseket. Harci gázként is használták. Tüdöödémát is okoz. Nagy koncentrációban

légzőközpont bénulást okoz.

Foszgén: nehezebb a levegőnél, dohos szénára emlékeztető szagú. Klórozott szénhidrogének

égése során keletkezik, pl. PVC. Harci gázként is használták. Nem irritálja a légutakat, kis

koncentrációban belélegezve tünetmentes, majd órákkal később tüdöödéma jelentkezik.

Az egyes anyagok belégzésénél fontos a légzőszervek állapota minél nagyobb

vitálkapacitású ember lélegzi be, annál súlyosabb annál több kerül be, fizikai aktivitást

végző ember pl. többet lélegez be.

III/85. A levegőszennyezés hatása a légutakra

Az 1950-es években került felismerésre a füstköd légzési betegek halálozását jelentősen

fokozó hatása. Szmognak két típusa van:

Londoni: főként kén-oxidokból áll, kénsav, szulfátok, különböző lebegő részecskék 10 µm-

nél kisebbek a legveszélyesebbek, mert mélyre inhalálhatók. Lebegő részecskék: korom, vas,

króm, nikkel cink vegyületek is belélegezve toxikusak. Ide tartoznak a pollenek, gombaspórák

is, melyeknek felszínén toxinok tapadhatnak meg, ők maguk pedig allergének lehetnek. A

londoni szmog forrása a fosszilis energiaforrások égetése, főleg, kéntartalmú szeneké.

Los Angelesi szmog, melynek fő összetevője a nitrogén oxidok napfény hatására ózon

keletkezhet. A forrása a gépjárművek kipufogógázai. A szmog a légúti beteg bronchitisének és

asthmájának akut rosszabbodását, egészségeseknél pedig légúti betegségek kialakulását

segíti elő. Ma ez a fő probléma.

A mai emberek 90%-át az idejüknek bent töltik. A benti levegőre is hatással vannak a kinti

légszennyező anyagok, de vannak más források is. Ilyenek: poratka, gomba és baktérium

antigének, nitrogén dioxid, formaldehid, dohányfüst. Nitrogén dioxid gázzal való fűtés vagy

főzés során keletkezhet a lakásban. Gyerekekben gyakrabban alakul ki légzőszervi

megbetegedés, ill. súlyosabb formában. Formaldehid bútorokban, szigetelő habokban

fordulhat elő, ill. cigaretta füstben is van, bizonyítottan carcinogén, ill. bronchitist okoz.

Egyéb illó anyagok: VOCS pl. tisztítószerekből. Ezeknek nemcsak a légzőrendszerre van

káros hatása, hanem májra, vesére és idegrendszerre is toxikusak. Némelyik carcinogén is.

III/86. Tracheastenosis, tracheadyskinesis, tracheooesophagealis fistula

Tracheastenosis: a trachea szűkülete, mely a légúti ellenállást növeli. Lokalizáció szerint:

extramurális, intramurális, intralumináris. Lehet szerzett vagy veleszületett. Tünetei: stridoros

légzés, lehet stridoros köhögés is, dyspnoe, belégzésben a jugulum behúzódása.

Diagnosztikában fontos a légzésfunkciós görbe (áramlás térfogat), CT és főként a

bronchoscopia. Extralumináris: ha oldalirányú kompresszió van kardhüvely trachea, itt a

haránt átmérő kisebb, mint a saggittális átmérő fele. Extralumináris okok lehetnek:

nyirokcsomó duzzanat (tumor meta, lymphoma, sarcoidosis, tbc, gyulladás), struma,

mediastinalis tumorok, éranomáliák, mellkasdeformitás, achalasia. Intramurális okok

lehetnek: veleszületett körülirt tracheafal gyengeség, lágy trachea, tracheahypoplasia,

tracheomalacia, polychondritis recidivans, heges tracheastenosis.

Heges tracheastenosis: kiterjedés szerint lehet: körkörös hártyás, 1-2 porcgyűrűre terjedő

anuláris, 4-5 porcgyűrűre terjedő tubuláris szűkület. Körkörös stenosisnál a lumen

homokóraszerűen szűkült. Legnagyobb része posztintubácios stenosis vagy

poszttracheotomiás. Rossz minőségű, nem elég mélyre vezetett tubus, sokáig bent van

okozhat subglotticus decubitust stenosis. Akár még tracheooesophagealis sipoly is lehet.

Tubus másik vége a cervicomediastinalis átmenetnél okozhat fekélyt vagy szűkületet. Akár

még a truncus brachiocephalicust is arrodálhatja a tubusvég. Kettő egyszerre is lehet.

Tracheotomia után a felső részen alakulhat ki szűkület (subglotticus). Terápia: endoluminális

esetben lézerkezelés, tágítás, a trachea integritását érintő esetben tágítás, implantácio

(endoprotézis) trachearesectio és anastomosis.

Polychondritis recidivans: ritka autoimmun megbetegedés, a porcokat érinti: orr, fül, ízületek.

A beteg orra és füle deformálódik, légúti porcok elpusztulnak, nyálkahártya gyulladt, stenosis.

Nagylégutak collabálnak szükség lehet tracheotomiára. Szérumban kollagén ellenes

antitestek, eosinophilia. Immunszuppresszív szteroid és cyclophosphamid terápia,

tracheotomia, pangás miatt ismétlődő fertőzések kezelése.

Intralumináris szükület: idegentest, nyákdugó, nyirokcsomó betörés, tracheatumor,

tracheopathia, osteoplastica, benignus polipok

Tracheopathia osteoplastica: ismeretlen eredet, ritka. A trachea és a nagyhörgők falában

csontos porcos, cseppkőszerű benövések szűkület. Általában tünetmentes, de okozhat

bronchitist, stridort, vérköpést.

Tracheadyskinesia:

Két fajtája: paries membranacea lumenbe boltosulása (prolapsus), hártyás és a porcos fal

együttes összeesése (collapsus).

A prolapsus sokkal gyakoribb jelenség. A kóros mozgások kilégzésben és köhögésnél

jelentkeznek. Prolapsus érintheti a nagy hörgőket is. Köhögés alatt a hártyás fal

bedomborodik, zászlószerűen lebeg és jellegzetes trombitáló köhögés van. A bedomborodó

fal irritálja a nyálkahártyát, folyamatos köhögés van. Bronchitis lehet, kezelni kell.

Csontléccel lehet stabilizálni a hártyás falat, ha csak a tracheát érinti.

Collapsus ritkább. Az első és a hátsó fal is gyenge. Lehet veleszületett lágy trachea

(hypoplasia), de lehet szerzett is, pl. krónikus bronchitis talaján idősekben, sokáig fennálló

struma, destrukcio (tracheobronchomalacia). Kezelés: endoprotézis vagy fixáció.

Tracheooesophagealis sipoly: lehet veleszületett vagy szerzett, a veleszületett sipolyokat már

újszülött korban megoperálják. A felnőttkori sipolyok tünete az evés, ivás közben jelentkező,

félrenyelésre emlékeztető köhögés. Gyakori szövődmény az aspirációs pneumonia. Oka lehet

oesophagus vagy trachea carcinoma betörése a szomszédos szervbe, trachea bifurcatio

magasságában tbc-s nyirokcsomó, idegentest és tracheatubus okozta decubitus. Folytonos

aspiráció miatt folytonos légúti gyulladások, ha nem tumor okozza rekonstrukció ha tumor,

akkor palliatív terápia, nyelőcsőstent a nyílás áthidalására.

III/87. A légzésszabályozás zavarai ébrenlét alatt

Magaslati betegség (hegyi betegség): a tengerszint feletti magasság fokozatos növekedésével

csökken az oxigén parciális nyomása. Hypoxia alakul ki, főként, ha fizikai aktivitást is végez

az illető. Súlyos tünet lehet az agyödéma, vagy tüdőödéma kialakulása. A szervezet

hyperventilációval kompenzál, így azonban jelentősen csökken a CO2-szint respiratorikus

alkalosis alakul ki, ennek kompenzálására carboanhidrázgátló acetazolamidot alkalmaznak,

ami a vesében hatva a metabolikus acidosis felé tolja el a dolgot, így kompenzál.

Cheyne-Stokes légzés: szabálytalan periódusokban a légzésmélység (amplitudo) emelkedik,

majd csökken. Általában súlyos pangásos szívelégtelenségben és központi idegrendszeri

betegségekben fordul elő. Oka: a keringési idő meghosszabbodásával a kemoreceptorok

reakcióideje is meghosszabbodik.

Kussmaul légzés: folyamatos gyors és mély légvételek jellemzik. Súlyos diabetesben kialakult

ketoacidosisban jellemző, a metabolikus acidosis kompenzálására.

Hyperventilációs szindróma: ezeknél a betegeknél (általában nőknél) pszichés megterhelésre

alakul ki hyperventiláció, aminek következtében respiratorikus alkalosis (hiszti a gyerekeknél

is ilyen).

III/88-89. Az alvási apnoe-szindróma tünetei, diagnosztikája, kezelése

Alvási apnoe szindróma: a légzésszabályozás zavarai alvás alatt.

Alvásfiziológia: EEG, EOG (elektrookulográfia) vizsgálatok ismeretében:

-REM legtöbb, leghosszabb apnoes ciklus itt fordul elő

-NREM fázis: 4 fázis: szendergés felületes középmély mély alvás (utolsó kettő az

igazán pihentető lassú hullámú alvás). Az alvási ciklus kb. 90 perc, először a NREM

stádiumok jönnek sorban, majd REM és újra.

Def: olyan alvás alatt jelentkező légzészavar, amikor az alvás alatt óránként legalább 5, az

alvás időtartama alatt legalább 30, több mint 10 másodpercig tartó légzésszünet észlelhető.

Újabban hozzáteszik, hogy emiatt 4% oxigénszaturáció csökkenés is fellép.

Apnoe: légzésszünet, nincs levegőáramlás se az orr- se a szájnyílásnál, legalább 10 mp-ig tart

és felriadással ér véget felületes alvás megnő másnap fáradékony, aluszékony

közlekedési, munkahelyi balesetek száma nő.

Apnoe index: 1 órára eső apnoe szám, átlagos apnoe időtartam: apnoék összege osztva apnoék

számával. Maximális apnoe idő: leghosszabb apnoes periódus időtartama. Minél hosszabb,

minél gyakoribb, annál súlyosabb a betegség.

Típusai:

Centrális: a légzőizomzat nem kap impulzust, feltehetően az alvás-ébrenlét szabályozó

központok hibája, nincs légzőmozgás.

Obstruktív: felső légúti akadály miatt nincs légzés, a légzőizmok megfelelő működése

ellenére. Ez az akadály lehet megszüntethető, pl. struma, megnagyobbodott tonsilla, kövérség,

főleg vállöv és nyaktájon nyomja a légcsövet is, orrsövényferdülés. Az esetek legnagyobb

részében azonban, a felsőlégutak nyitvatartásáért felelős garatizmok tónusa csökkent, ebben

közrejátszhat pl. az alkohol izomrelaxáns hatása.

Kevert: kezdetben légzőizmok leállása központi okok miatt, majd obstrukció miatt megfelelő

légzőmozgás mellett is tovább tart az apnoe. A sima centrális nagyon ritka, kb. 5%.

Epidemiológia: a lakosság 1,5-5% át érinti enyhébb formájú ASS, a súlyos forma kb. 0,5-1%

körül mozog. Férfiakban sokkal gyakoribb, mint nőkben. Főleg 40 év feletti, elhízott

férfiakban.

Klinikai tünetek: nappali fáradékonyság a maga veszélyeivel (vezetés, munka), reggeli ködös

tudat, koncentrálóképesség és kognitív funkciók csökkennek, horkolás (lágy szájpad rezgése,

félig zárt felsőlégúti belégzés alatt alakul ki, felhorkantások és szünetek (apnoe!) kísérik,

jellegzetes ASS-re), ritmuszavarok az apnoe alatt kialakult hypoxia miatt, bradycardia, akár

sinus leállás is, gyakori az AV blokk. AAS-ben fokozódik a sympathicus aktivitás, hypertonia

és cor pulmonale is kialakulhat. Kiemelendő még a zárt felsőlégutak mellett erőltetett

belégzés: Müller-manőver mellkasi negatív nyomás csökken a szívre és nagyerekre

gyakorolt kedvezőtlen hemodinamikai hatás. Gyakori az alvajárás, rángatózások alvás

közben, impotencia.

AAS különleges formai:

Ondine átka szindróma: a légzésnek csak az akaratlagos fenntartása lehetséges, az agytörzsi

központ nem működik, csak gépi lélegeztetéssel tud aludni

Pickwick szindróma: nagyfokú elhízás, polycytemia, cyanosis, hypoventiláció,

cardiorespiratorikus elégtelenség és aluszékonyság jellemzi őket.

Hirtelen csecsemőhalál szindróma: az újszülöttet álmában éri a halál, az időben újraélesztett

babákon később az AAS tünetei figyelhetők meg.

Overlap szindróma: COPD-hez társuló AAS

Diagnosztika: poliszomnográfia, EEG, EOG, alvási fázisok monitorozása, EKG alvás

alatti vezetési és ritmuszavarok figyelése, EMG izommozgások rángások figyelése,

termisztorok a száj és orrnyílásnál a kiáramló és a beáramló levegő hőmérsékletváltozásait

figyelik van-e légzés, induktív testpletizmográf a légzőmozgások figyelésére, pulzoximéter

(vérgáz), hangfelvétel (horkolás), videofelvétel (mozgásokról). Értékelés számítógéppel

történik. Vizsgálat speciális alváslaborokban. Drága.

Terápia:

Életmódváltozás: fogyás, alkohol elhagyása minimálisra csökkentése valamint az alvásprofilt

megváltoztató gyógyszerek altatók, nyugtatók elhagyása.

Gyógyszeres: Medroxiprogeszteron mivel nőkben ritkább és a menopausában lévő nőkben

gyakoribb, mint hormonálisan aktív nőkben, úgy gondolták, a progeszteronnak védő hatása

lehet. Csak Pickwick szindrómában bizonyult hatásosnak. Protryptillin: triciklikus

antidepresszáns, a REM fázis csökkentése, itt van a legtöbb apnoe. Mérsékelten hatásos.

Acetazolamid: carboanhidráz gátló savanyít hyperventilációs alkalosisban (magaslati

levegő) kompenzál, de ASS-ben nincs hatása. Almitrin: perifériás kemoreceptor stimulálása

légzésfokozás de AAS-ben nem vált be.

Amint látszik, a gyógyszeres próbálkozások nem hoztak eredményt. Egyéb lehetőségek:

felsőlégúti akadály eltávolítása, ha annak látható oka van, pl. mandula, struma, orrsövény

műtét.

Tracheostomia: ezzel kikerülik a garatizmok által létrehozott szűkületet, az alatt nyitjuk meg a

légcsövet. Nappalra zárható kanül, de nehezített a beszéd + esztétikai hátrány csak végső

esetben.

Lélegeztető készülékek: nCPAP az orrnyíláson keresztül folyamatos pozitív nyomással

lélegeztet, ez a pozitív nyomás megakadályozza a garatfal collapsusát. Előny: nincs semmi

anatómia eltérés, viszont a készülék drága. BiPAP lélegeztetés a kilégzésnél és a belégzésnél

változik a nyomás.

Az AAS kezelése fontos a beteg egészsége, cardiovasculáris kockázata szempontjából

valamint a normális társadalmi életéhez is munkahely, vezetés.