UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE CAROL DAVILA BUCURESTI FACULTATEA DE MEDICINA CATEDRA DE ANATOMIE

ANOMALIILE CONGENITALE OSOASE N REGIUNEA CRANIO-VERTEBRAL I CERVICAL. STUDIU ANATOMO-IMAGISTIC.

- TEZ DE DOCTORAT REZUMAT

Conductor tiinific Prof.Dr.Alex.T.IspasDoctorand Dr.Angela Ilie

Bucureti - 2008

CUPRINSCAP.1PARTE GENERAL - INTRODUCERE ...................................................................1

CAP.2 NOIUNI DE DEZVOLTARE LA NIVELUL REGIUNII CERVICALE I CRANIOVERTEBRALE..................................................................................................................12.1 2.2

EMBRIOGENEZA OSULUI OCCIPITAL ..............................................................................1 EMBRIOGENEZA COLOANEI VERTEBRALE ....................................................................3REPERE ANATOMO-IMAGISTICE.........................................................................3

CAP.33.1 3.2 3.3 3.4

PLANURI DE REFERIN ..................................................................................................3 LINII DE REFERIN..........................................................................................................3 UNGHIURI I PUNCTE ANTROPOMETRICE .....................................................................4 FORME DE CRANIU ............................................................................................................5PARTE SPECIAL IPOTEZA DE LUCRU.........................................................6

CAP.4 CAP.55.1

CONSIDERAII ASUPRA MORFOGENEZEI OSOASE LA NIVELUL REGIUNII CERVICALE I CRANIOVERTEBRALE ................................................................7

ELEMENTE DE EMBRIOGENEZ OSOAS LA NIVELUL JONCIUNII

CRANIOVERTEBRALE ....................................................................................................................7

CAP.66.1

STUDII ANATOMO-IMAGISTICE ALE COMPLEXULUI CERVICAL SUPERIOR .........................................................................................................................................9

VARIABILITATEA MORFOLOGIC A VERTEBRELOR CERVICALE ..............................9

FUZIUNEA ATLANTOOCCIPITAL I ANOMALII ASOCIATE STUDIU ANATOMO- IMAGISTIC..............................................................................................................13 7.1 7.2 7.3

CAP.7

INTRODUCERE .................................................................................................................13 OCCIPITALIZAREA ..........................................................................................................14 FUZIUNEA VERTEBRAL / SINDROMUL KLIPPEL FEIL .............................................19

CAP.88.1 8.2 8.3

CONSIDERAII ANATOMO-IMAGISTICE PRIVIND CRANIOSTENOZELE I MALFORMAIILE ARNOLD CHIARI .................................................................................20

CRANIOSINOSTOZELE (CRANIOSTENOZE) ..................................................................20 MALFORMAIA ARNOLD CHIARI STUDIU DE CAZ ................................................23 DISCUII ...........................................................................................................................25COASTA CERVICAL..............................................................................................26 CONCLUZII ............................................................................................................28

CAP.9 CAP.10

ANEX REFERINELE TEZEI DE DOCTORAT.................................................................31

Cap.1

PARTE GENERAL - Introducere

Jonciunea craniovertebral (sau craniocervical) este un termen general care se refer la relaia ntre osul occipital (regiunea posterioar a bazei craniului) i primele vertebre cervicale i aparatul ligamentar ce le unete.Ea corespunde structurilor coninute n canalul vertebral . Referiri detaliate asupra jonciunii craniovertebrale sunt relativ rare n referinele indexate i tratate, jonciunea plasndu-se la frontiera dintre capitolele tradiionale privind craniul i coloana vertebral. Odat cu dezvoltarea tehnicilor de politomografie, evaluarea detaliat a acestei regiuni a nceput s se bazeze pe CT sau pe mielografii. Evaluarea adecvat a jonciunii craniovertebrale necesit ns i imagini coronale i sagitale, ceea ce presupune utilizarea reconstruciilor 3D. Utilizarea RMN ofer imagini sagitale reale. Odat cu rspndirea metodelor imagistice de performan, precum CT i RMN, ultima fiind cea mai indicat pentru evaluarea jonciunii craniovertebrale datorit posibilitilor de realizare direct a imaginilor sagitale, reabilitarea n studii a anatomiei jonciunii i anomaliilor la acest nivel devine important pentru orice medic radiolog. Structura jonciunii complexe dintre cap i gt (jonciunea craniovertebral) este un compromis ntre stabilitatea coloanei vertebrale, protecia mduvei spinrii i nevoia de micare a capului i gtului. La adult, capul, cu o greutate de circa 6 kg., este deplasat n dou mici articulaii atlantooccipitale, stabilizate prin ligamente. Dac oricare dintre componentele jonciunii craniovertebrale este malformat apare posibilitatea unei leziuni acute a mduvei spinrii sau trunchiului cerebral. Jonciunea craniovertebral reprezint o component unic, particular, a scheletului axial de origine somitic; la om poriunea sa cartilaginoas const din bazioccipital (ulterior poriunea postero-inferioar a clivusului) i primele dou vertebre cervicale. Aceste structuri difer de alte vertebre prin formele lor ce reflect modificrile funcionale produse n filogenez (de exemplu creterea mobilitii, ndeosebi pentru rotaii, la nivelul capului i gtului) .

Cap.2

Noiuni de dezvoltare la nivelul regiunii cervicale i craniovertebrale

2.1

Embriogeneza osului occipitalScheletul capului este alctuit din dou ansambluri de piese osoase i anume neurocraniul,

cutia osoas care adpostete encefalul, i viscerocraniul, care totalizeaz oasele feei, aparatul hioidian i cartilajele laringelui. La mamifere, n general, i la om, n particular, mezenchimul 1

cefalic nu se segmenteaz dect n regiunea caudal a capului, unde iau natere trei perechi de somite occipitale, al cror material sclerotomial va lua parte la construcia neurocraniului. n realitate aceste somite aparin trunchiului, dar au fost ncorporate secundar neurocraniului Craniul, n dezvoltarea sa trece prin trei etape succesive: - blastem mezenchimatos (craniul primordial, membranos sau desmocraniul); - craniul cartilaginos (condrocraniul sau placa bazal Kolliker); - craniul osos definitiv

Fig. 2-1 Schema dezvoltrii oaselor craniului (modificat dup Niculescu, 1999). OSIFICAREA OCCIPITALULUI Se realizeaz prin osificare de cartilaj(endocondral). Occipitalul este alctuit din mai multe piese, n care apar patru centri de osificare: A. placa bazala ( bazioccipital ) un centru de osificare;

B. prelungirile laterale ale plcii bazale (exooccipitalul) cte un centru de osificare pentru fiecare prelungire( dreapta-stnga)-pe faa intern a lor se dezvolt condilii occipitali; C. supraoccipitalul, derivat din tectul sinotic un centru de osificare i formeaz scuama occipital, inferior de linia nucal superioar. Restul scuamei occipitale este format prin osificare de membran a interparietalelor. Partea scuamei occipitalului care se formeaz prin osificarea de membran a interparietalelor, dup natere fuzioneaz cu supraoccipitalul. Toi centrii de osificare apar la sfritul lunii a 3-a i.u. i fuzioneaz ntre ei la 4 ani. Condilii occipitali se separ odat cu formarea canalului nervului hipoglos (XII).

2

2.2

Embriogeneza coloanei vertebraleScheletul axial primitiv este reprezentat la embrion prin notocord, formaiune median de

origine ectodermic, situat ntre canalul neural, dorsal i intestinul primitiv,ventral. - se ntinde de la extremitatea cefalic pn la cea caudal a embrionului, adic din locul unde va fi situat aua turceasc pn la ultima vertebr coccigian. Dezvoltarea coloanei vertebrale se desfoar n trei stadii: mezenchimatos(pn la nceputul L2), cartilaginos (pn la sfitul L2) i osos (ncepe n L3).

Fig. 2 2 Schema formrii vertebrelor (modificat dup Williams i colab., 1995).

Cap.3

REPERE ANATOMO-IMAGISTICE

3.1 Planuri de referin a) planul bazal al craniului (planul Virchow), este aproximativ orizontal si se raporteaz la linia antropologic bazal care unete marginea inferioar a orbitei cu marginea superioar a meatului auditiv extern. Dup ce se unesc cele dou linii simetrice se realizeaz planul bazal al craniului. b) planul sagital al craniului trece prin linia mediana a craniului si este perpendicular pe planul bazal c) planul frontal este perpendicular pe planul bazal si pe planul sagital

Linii de referin 3.2 a) linia lui Chamberlain: unete marginea posterioar a palatului dur cu marginea posterioar aforamenului magnum(opisthion). In mod normal nu trebuie s depeasc odontoida(se admit totui 5-7mm) b) linia lui MacGregor:de la marginea posterioar a palatului dur pn la partea cea mai joas a occipitalului.Se mai numete linie bazal si apexul odontoidei nu trebuie s o depseasc cu mai mult de 4-5mm La craniile normale cele dou linii se suprapun. Cele 2 linii nu sunt de mare precizie, situarea nalt sau joas a palatului dur putnd s dea rezultate eronate. c) linia bimastoidian si linia digastric mpreun poarta numele de linia Fischgold-Metzger, pe care odontoida nu trebuie s o depaeasc.

3

Profil, schema zonei occipitovertebrale, modificat dup Arseni i Panoza (1981). . a) raport normal ntre elementele constituente; b) raport patologic, linia occipitopalatinal Chamberlain este depit superior de odontoid.

Fig.

3-1

Fig. 3-2 Raporturi normale (stnga) i patologice (dreapta), fa de liniile bimastoidian i bidigastric, n dreptul articulaiei craniovertebrale (dup Arseni i Panoza, 1981).

3.3 Unghiuri i puncte antropometrice Unghiuri: A) unghiul bazal (Boogard) este format de linia care unete tuberculul selar cu nasion si linia de la tuberculul selar la marginea anterioar a gurii occipitale mari (basion).n mod normal este 115145o. Fig. 3-3 Reperele de referin n rapoartele occipito-axiale. A: Unghiul lui Boogard; B: unghiul clivoforaminal al lui Boogard; C: unghiul lui Welker. Linia punctat care unete marginea posterioar a palatului dur de marginea posterioar a gurii occipitale este linia lui Chamberlain. Linia plin care pleac de la marginea posterioar a palatului dur tangent la partea cea mai decliv a occipitalului este linia lui McGregor. (modificat dup Arseni i Panoza, 1981).

B.) unghiul lui Welker este format de linia care unete nasion cu centrul selar i linia de la centrul selar la marginea anterioar a gurii occipitale mari(basion). Normal este de135o. ]

4

C) unghiul clivoforaminal al lui Boogard este un unghi complementar pentru orientarea planului gaurii mari occipitale. Puncte antropometrice: I.IMPARE I MEDIANE: 1) alveolar = punctul cel mai anterior al rebordului alveolar superior 2) nasion = punct median al suturii frontonazale 3) glabela = punct median supra- i intrsprcenar 4) bregma = situat la nivelul ntlnirii suturii coronale cu sutura sagital 5) vertex = situat la nivelul punctului cel mai nalt al bolii (variabil) 5) obelion = situat la nivelul orificiilor parietale 6) lambda = locul de ntlnire al suturii sagitale cu sutura lambdoid 7) inion = la nivelul protuberanei occipitale externe 8) opisthion = punct median situat la nivelul marginii posterioare a gurii occipitale mari 9) basion = punct median la nivelul marginii anterioare a gurii occipitale mari II. PUNCTE BILATERALE 10) punctul malar = proeminen maxim a feei externe a zigomaticului 11) gonion = la nivelul unghiului mandibulei 12) pterion = la nivelul suturii complexe n H a fosei temporale 13) asterion = pe locul fontanelei asterice[3]. Fig. 3-4 Puncte craniometrice (Broca). PUNCTE IMPARE I MEDIANE. 1.alveolar ; 2.nasion ; 3.glabela ; 4.bregma ; 5.vertex ; 5.obelion ;6. lambda ; 7.inion ; 8.opisthion ; 9.basion. PUNCTE BILATERALE. 10.punctul malar; 11.gonion ; 12.pterion ; 13.asterion (dup Aldescu, 1982). .

3.4

Forme de craniuMsurtorile care se efectueaz (craniometria i cefalometria) au valoare n medicina legal

dar sunt tot att de importante n obstetric, pediatrie, neuropsihiatrie, neurochirurgie, n vederea interpretrii deformaiilor artificiale i ndeosebi patologice ale capului. Diametrul antero-posterior maxim sau lungimea maxim a capului se msoar cu compasul ntre glabel i proeminena cea mai ndeprtat a osului occipital. Diametrul transvers maxim sau limea maxim a capului reprezint distana dintre punctele cele mai ndeprtate ale tuberozitilor parietale. nlimea auricular a capului se obine msurnd distana dintre partea superioar a tragusului i vertex, pe linia care cade perpendicular pe orizontala orbito-auricular. Orizontala orbito-auricular sau orizontala de la Frankfurt este linia de referin care trece prin extremitatea superioar a tragusului i punctul cel mai cobort al marginii infraorbitale. Cu ajutorul indicelui cranian i indicelui cefalic se apreciaz variaiile de lungime ale capului. Indicele cranian se obine prin msurtori pe craniul izolat. Indicele cefalic se calculeaz 5

prin msurtori la omul viu sau cadavru deci incluznd i prile moi ale capului. El este cu circa 2 cm. mai mare dect indicele cranian. Craniul considerat normal poate prezenta variaii de lungime sau de nlime ce se pot aprecia cu: a) indicele cranian(cefalic)-formula Retzius, pentru lungime diametrul transvers maxim x 100 I.C.= -----------------------------------------diametrul antero-posterior maxim Diametrul antero-posterior maxim se msoar cu compasul ntre glabela i proeminena occipitalului cea mai ndepartat (inion). Diametrul transvers maxim este distana dintre punctele cele mai ndepartate ale tuberozitatilor parietale. -se considera craniu normal-mezocefal-cu I.C.=75-80 -craniu lung-dolicocefal-cu I.C.80-83 b) indicele auriculo bregmatic, pentru nlime distana auriculo-bregmatic x 100 I.= ------------------------------------------diametrul antero-posterior -se consider ortocefalie cu I=58-63 -oxicefalie sau turicefalie cu I>63 -platicefalie sau cu I