REFERATANGIOEDEMA

Julianita AritonangFK UKI

0861050069

PENDAHULUAN

Angioedema reaksi yang dikarakteristikan dengan edema pada jaringana subkutan yang terjadi di kulit dan mukosa termasuk di saluran pernapasan dan saluran cerna. Angioedema dikenal juga dengan sebutan giant urticaria, Quincke edema, dan angioneurotic edem.

Angioedema dan urtikaria adalah manifestasi klinis dari imunologi atau idiopatik.

Angioedema terjadi oleh igE dan IgE reseptor abnormatilas dari sistem komplemen atau

plasma efektor lain setelah terjadinya degranulasi sel mast.

Selain dari kulit dan membran mukosa yang terkena, system pernapasan dan gastrointestinal dapat juga terkena.

Urtikaria edema yang memiliki cirri gatal dan berwarna kemerahan. Lesi dapat meluas dari yang berukuran beberapa millimeter hingga centimeter diameternya dan terjadi kurang dari 48 jam

Pasien biasanya akan dating dengan keluhan bengkak pada wajah (termasuk bibir), lidah, tangan dan kaki. Angioedema sering dikaitkan dengan urtikaria

Pada banyak kasus urtikaria dan edema memiliki etiologi yang sama dan strategi dalam mengatasi nya juga hampir sama

DEFINISI

Angioedema reaksi yang dikarakteristikan dengan edema pada jaringana subkutan yang terjadi di kulit dan mukosa termasuk di saluran pernapasan dan saluran cerna. Angioedema dikenal juga dengan sebutan giant urticaria, Quincke edema, dan angioneurotic edem.

EPIDEMIOLOGI

Epidemiologi terjadinya angioedema dan urtikaria adalah sama baik dari segi usia, jenis kelamin, pekerjaan dan lokasi geografi

Di United States, angioedema ( tidak termasuk angioedema herediter (HAE) dan acquired angioedema (AAE) menyerang 10-20% populasiHAE perkiraan prevalensi terjadinya 1

dari 10.000- 15.000 penduduk.AAE jarang terjadi. Sampai dengan tahun

2006 telah tercatat 136 kasus

ETIOLO0GI

Edema yang terjadi adalah hasil dari peningkatan permeabilitas vascular di jaringan submukosa dan subkutan. Immunoglobulin E (IgE) memediasi aktivasi sel mast dan terjadilah degranulasi, kunci terjadinya suatu reaksi alergi

ETIOLOGI

1. Immunologic IgE dan IgE receptor-dependent angioedemaAtopic diathesis

Episode angioedema pada pasien dengan riwayat menderita atau riwayat keluarga dengan asma, rhinitis, eczema, namun angioedema jarang diikuti oleh serangan asma, rhinitis, eczema

Antigen specific (makanan,obat-obatan, agent therapeutic, aeroallergens) kacang dan coklat, obat agents therapeutic (penicillin), aeroalergen

2. Angioedema yang disebabkan oleh system komplemen dan lain-lain

Herediter angioedema :edema yang terjadi rekuren,

sirkumskrip, non pruritic, non pitting, subepithelial edema

Pembengkakan akan terjadi dalam beberapa jam dan akan kembali normal dalam 24-72 jam

Acquired angioedema (AAE)Terjadi pada decade ke 5 dan decade ke

6 dari pasien tanpa ada riwayat angioedema sebelumnya baik di keluarga sendiri.

Gejala klinis : edema subkutaneus yang non pruritic tanpa urtikaria dengan keterlibatan saluran pernafasan dan saluran cerna

AAE dibagi menjadi 2 tipe, yaitu :AAE tipe 1

Dihubungkan dengan gangguan lymphoproliperative

AAE tipe IIBerhubungan dengan

autoantibody C1 INH (autoantibody yang melawan C1 INH seccara langsung)

Physical angioedemaPressure

Angiotensin-converting enzim inhibitoro Angioedema terjadi pada minggu

pertama terapi dan hamper 72 persen angioedema terjadi di mulut, lidah, faring dan laringangioedema pada mgastrointestinal

Angioedema idiopatiko Sedikitnya 70% penderita

angioedema tidak dapat diketahui penyebabnya

PATOFISIOLOGI

Vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas kapiler dapat terjadi akibat pelepasan mediator-mediator (IgE mediated)

peningkatan permeabilitas vascular terjadinya plasma extravasation ke dalam interstisial swelling

PATOFISIOLOGI

C1 INH : protease inhibitor yang bersifat multifungsional yang secara normal memiliki konsentrasi yang tinggi dalam plasma. Disintesis oleh hepatosit, sistesis C1 INH beregulasi dengan interferon gamma, IL-6, dan IL-1. Androgen juga memliki peranan untuk menstimulasi sintesis daripada C1 INH

Bradykinin mediator penting yang mempengaruhi permeabilitas jaringan dan dilatasi dari vascular.

Peningkatan bradykinin dalam darah dapat memnyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler dan terjadinya plasma extravasation ke dalam ruang interstitial

GEJALA KLINIS ANGIOEDEMA

Edema terjadi dibagian yang lebih dalam di lapisan subkutan atau submukosa

Menyerang wajah, atau sebagian ekstremitas

Gejala yang ditimbulkan bisa nyeri namun tidak ada selalu ada keluhan pruritus

Keluhan dapat biasanya ditemui bibir, dagu, dan periorbita adalah jaringan yang sering terkena angioedema, namun dapat juga terjadi di lidah,faring,laring

ANGIOEDEMA

URTIKARIA

• Sirkumskrip, lesi meninggi, eritema, gatal, bila area edema terdapat di dermis superficial

• Berlangsung <48 jam

PEMERIKSAAN

Berdasarkan riwayat dan pemeriksaan fisik. Tidak ada pemeriksaan yang di

rekomendasikan khusus untuk mengevaluasi angioedema dan pemeriksaan laboratorium rutin juga tidak bermakna

PADA KASUS KRONIK & REKUREN ANGIOEDEMA TANPA ADANYA TRIGGER YANG JELAS DILAKUKAN PEMERIKSAAN LABORATORIUM

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan angioedema ditujukan

kepada pemicu (stimulus) angioedema, sel efektor dan mediator inflamasi.

Terapi untuk akut urtikaria dan angioedema dapat digunakan antihistamin :Kortikosteroid dapat diberikan 60-

80mg/hari selama 3 hari diikuti dengan tap off 5-10 mg/ hari

Ephinephrine dapat mengurangi gejala angioedema berat dan diindikasikan bila terdapat edema laryngeal

Angioedema yang disebabkan oleh ACE Inhibitor:intubasi sangat diperlukanepinephrine dibutuhkanantihistamin atau kortikosteroid tidak dibutuhkan

SERANGAN AKUT HAE

Ephinephrinintubasi dan trakeostomi ketika terjadi edema laryngeal berat

C1 inhibitor concetrate dapat diberikan

Acquired C1 INH deficiency diterapi dengan low-dose androgens

KESIMPULAN Angioedema adalah suatu edema

yang terjadi di dermis, jaringan subkutaneus, mukosa dan jaringan sub mukosa atau di subkutis, juga dapat mengenai saluran napas, saluran cerna. Angioedema dapat terjadi pada segala usia dan etiologinya dibagi berdasarkan adanya keterlibatan IgE dan C1 INH defisiensi.  

KESIMPULAN

Gejala klinis yang timbulkan paling utama adalah adanya edema yang nonpruritic, biasanya terdapat rasa nyeri, dapat juga terjadi edema di saluran pernafasan dan gastrointestinal. Penatalaksanaan utamanya adalah menghindari pemicu utamanya, kemudian ditambah juga dengan antihistamin, dan kortikosteroid dan C1 INH concentrated pada angioedema tipe tertentu.

DAFTAR PUSTAKA

Mochtar H, Siti Aisah dr. 2007. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin. FKUI. Jakarta. Hal 107-109

John Hunter, John Savin, Mark Dahl,urticaria/Angioedema. In: Clinical Dermatology. 3 ed. Blackwell publishing.p.98-99

Klaus Wolff, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J Leffel. Fitzpatrick’s In : Dermatology in general Medicine. 7 ed. McGraw Hill Medical p : 330-343

Klaus Wolff, Richard Allen Johnson, Dick Surmond. Fitzpatrick’s Color atlas & Synopsis of Clinical Dermatology. 5 ed. McGraw Hill Medical

http: //emedicine.medscape.com/article/135208/ http:

//www.nlm.gov/medlineplus/ency/article/000846.htm

http ://www.hereditaryangioedema.com http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0

001849/ http://

www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3245442/ http://

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002427/

http:// www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC0214308/