referat baru

13
1 LICHEN NITIDUS Debby Patricia Balina, S.Ked Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSMH PALEMBANG 2011 PENDAHULUAN Liken nitidus (LN) adalah erupsi pada kulit berupa papul multipel berbentuk bulat berwarna seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan dengan tampilan bercahaya atau berkilau. Predileksi LN antara lain pada daerah genitalia, abdomen, ekstremitas, dan meskipun jarang bisa terjadi pada seluruh tubuh. Prognosis LN baik, walaupun bersifat kronik dan tidak ada hubungan dengan penyakit sistemik (Pittelkow, 2008). Sampai saat ini LN dianggap sebagai penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Ada pendapat yang menyatakan bahwa LN adalah variasi dari LP, meskipun beberapa ahli medis memilih untuk membedakan dua penyakit tersebut (Smoller, 1992). Teori lain penyebab LN menyatakan alergen dapat menyebabkan Antigen Presenting Cell (APC) epidermis dan dermis mengaktivasi respon mediasi sel, menginisiasi akumulasi limfosit, dan membentuk papul inflamasi yang diskret (Pittelkow, 2008). Liken Nitidus terdiri dari papul multipel, berbentuk bulat, permukaan datar dan halus dengan penyebaran diskret, berwarna sama seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan, dengan tampilan bercahaya. Terkadang dapat muncul skuama halus yang dapat muncul dengan cara menggaruk permukaan papul (Pittelkow, 2008).

Upload: debby-patricia-balina

Post on 05-Jul-2015

193 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: referat baru

1

LICHEN NITIDUS

Debby Patricia Balina, S.KedDepartemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin

FK UNSRI/RSMH PALEMBANG2011

PENDAHULUAN

Liken nitidus (LN) adalah erupsi pada kulit berupa papul multipel berbentuk bulat

berwarna seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan dengan tampilan bercahaya

atau berkilau. Predileksi LN antara lain pada daerah genitalia, abdomen, ekstremitas, dan

meskipun jarang bisa terjadi pada seluruh tubuh. Prognosis LN baik, walaupun bersifat kronik

dan tidak ada hubungan dengan penyakit sistemik (Pittelkow, 2008).

Sampai saat ini LN dianggap sebagai penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui.

Ada pendapat yang menyatakan bahwa LN adalah variasi dari LP, meskipun beberapa ahli

medis memilih untuk membedakan dua penyakit tersebut (Smoller, 1992). Teori lain

penyebab LN menyatakan alergen dapat menyebabkan Antigen Presenting Cell (APC)

epidermis dan dermis mengaktivasi respon mediasi sel, menginisiasi akumulasi limfosit, dan

membentuk papul inflamasi yang diskret (Pittelkow, 2008).

Liken Nitidus terdiri dari papul multipel, berbentuk bulat, permukaan datar dan halus

dengan penyebaran diskret, berwarna sama seperti kulit atau merah muda sampai coklat

kemerahan, dengan tampilan bercahaya. Terkadang dapat muncul skuama halus yang dapat

muncul dengan cara menggaruk permukaan papul (Pittelkow, 2008).

Data yang akurat mengenai LN masih sedikit karena kurangnya penelitian kasus LN

dikarenakan kasus LN yang jarang (Pittelkow, 2006). Tujuan dari penulisan referat ini adalah

untuk membahas mengenai epidemiologi, etiologi, patogenesis, temuan klinis, patologi,

diagnosis banding (terutama membedakan LN dengan LP), pengobatan dan prognosis dari

LN. Diharapkan referat ini dapat membantu memahami mengenai LN.

PEMBAHASAN

Lichen Nitidus (LN) adalah penyakit inflamasi kronik LN yang jarang ada dengan ciri

papul multipel, berukuran milier, permukaan datar dan bersinar, dengan sebaran diskret

(James, 2006)

Page 2: referat baru

2

EPIDEMIOLOGI

Belum didapatkan data yang akurat untuk karakteristik epidemiologi LN karena

penyakit ini jarang ditemukan. Liken Nitidus adalah dermatosis yang lebih sering terjadi pada

ras kulit hitam dibandingkan dengan ras Kaukasian, meskipun belum ada data yang akurat.

Kasus untuk anak , dewasa muda, dan jenis kelamin laki-laki juga dilaporkan, tetapi belum

ada data yang akurat (Sterry, 2006).

Berdasarkan survey penyakit kulit di Afrika Amerika selama 25 tahun, insiden LN

adalah sekitar 3,4 kasus/10000 populasi. Berdasarakan diagnosis patologis kasus yang

dievaluasi beberapa dekade di Mayo Clinic, perbandingan kasus LN dengan LP adalah

1,7:100 (Pittelkow, 2008).

ETILOGI DAN PATOGENESIS

Dahulu, LN pernah dianggap sebagai reaksi tuberkuloid. Saat ini LN dianggap sebagai

penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Hubungan antara LN dan LP telah

diperdebatkan selama bertahun tahun (Smoller, 1992).

Munculnya dua penyakit sekaligus (LN dan LP) dan hasil observasi papul diskret pada

LP dapat dibedakan dengan LN mendukung pendapat LN adalah variasi dari LP. Akan tetapi,

beberapa ahli medis lebih memilih membedakan dua penyakit tersebut sebagai penyakit yang

berbeda berdasarkan perbedaan klinis dan imunodermatopatologi dan karakteristik dan

perubahan histologi (Pittelkow, 2008).

Teori lain penyebab LN menyatakan alergen dapat menyebabkan Antigen Presenting

Cell (APC) epidermis dan dermis mengaktivasi respon mediasi sel, menginisiasi akumulasi

limfosit, dan membentuk papul inflamasi yang diskret. Munculnya sel langerhans dalam

jumlah yang banyak pada infiltrat mendukung teori ini (Pittelkow, 2008).

Sitokin spesifik diproduksi oleh sel inflamasi mempengaruhi respon imun dan

mengubah limfosit T ke Th2 yang berpotensi untuk memproduksi granuloma dermis

superfisial yang terlihat pada LN (Pittelkow, 2008). Gangguan fungsional pada imunitas

selular terjadi pada LN generalisata, dan lichenoid photoeruption yang terlihat pada pasien

yang terinfeksi HIV mirip dengan LN (Berger,1994).

Kasus LN yang berhubungan dengan dermatitis atopik, penyakit Crohn, dan juvenile

chronic arthritis ada dilaporkan, tetapi jarang terjadi (Lestringant, 1996 ; Scheinfeld, 2001).

Page 3: referat baru

3

Pada tahun 1995 diadakan penelitian mengenai hubungan penyakit Crohn dengan LN,

LP, dan Eritema Nodosum (EN). Dari hasil analisa ekspresi gen di dapatkan LN dan LP yang

muncul tidak ada hubungan dengan penyakit Crohn (Kano, 1995).

Induksi kontak alergi pada pasien dengan LN dengan menggunakan

dinitrochlorobenzen menghilangkan erupsi, diduga dengan cara mengubah imunitas selular,

infilterasi selular, dan ekspresi sitokin (Kano, 1998).

Pada tahun 1995 dilakukan penelitian familial LN di jepang. Pada pria 33 tahun dan

anaknya 3 tahun dengan LN dilakukan pemeriksaan histopatologi. Dari hasil histopatologi

papul ditemukan gambaran tipikal dari LN. Pada pemeriksaan immunochemical ditemukan

Giant cell pada kedua kasus tersebut. Meskipun ada dilaporkan munculnya familial LN, tetapi

tidak ada faktor genetik yang teridentifikasi (Kato, 1995).

MANIFESTASI KLINIS

Liken nitidus terdiri dari papul multipel, berbentuk bulat, permukaan datar dan halus,

dengan penyebaran diskret. Satu papul dapat berukuran dari 1-2 mm, berwarna sama seperti

kulit sampai merah muda, pada orang berkulit hitam dapat terjadi hipopigmentasi dengan

tampilan bercahaya (James, 2006).

Terkadang dapat muncul skuama halus yang dapat muncul dengan cara menggaruk

permukaan papul. Terkadang papul muncul berkelompok dan dapat dilihat fenomena Koebner

atau Isomorphic. Pada tahun 1995 dilakukan penelitian pada seorang anak 12 tahun dengan

LN. Pada penelitian tersebut ditemukan fenomena koebner , dimana lesi LN menyebar secara

gradual dari punggung sampai ke bawahnya (Maeda, 1994).

Lesi dapat terjadi dimana saja pada permukaan kulit, tetapi predileksi tersering adalah

regio flexural lengan, abdomen bawah, dada, dan genital. Tempat yang jarang terkena adalah

membran mukosa, kuku, telapak tangan, dan telapak kaki. Variasi klinis yang jarang termasuk

tipe vesikular, hemoragik, spinous follicular, linear, generalized dan actinic (Efstathios, 2007 ;

Madhok, 1988 ; Soroush, 1999).

Liken niditus pada palmo-plantar dapat bermanifestasi dalam beberapa bentuk. Pada

telapak tangan dan telapak kaki bilateral hiperkeratosis dengan eritem, fisura, dan tekstur

seperti kertas amplas. Terkadang dapat muncul keratotic spicules pada permukaan palmar

atau papul berukuran titik yang multipel dapat menyebar sepanjang ekstremitas. Nail pitting

dapat ditemukan pada LN. Kuku tampak kasar akibat striasi linear yang meningkat dan

pelekukan longitudinal (Munro, 1993., Bettoli, 1997).

Page 4: referat baru

4

Lesi LP dapat juga muncul berbarengan dengan LN. Liken Nitidus biasanya tanpa

gejala, tetapi, terkadang dapat terjadi pruritus yang terkadang sangat intens. Tidak ada gejala

konstitusional atau abnormalitas sistemik yang berhubungan dengan LN (Pittelkow, 2008).

Gambar 1. Lichen nitidus: papul berukuran pinpoint sampai pinhead, multipel, dan diskret (Pittelkow, 2008)

PATOLOGI

Infiltrasi sel limfosit yang terletak dibawah epidermis menyebabkan pelebaran papil

dermis. Terkadang, dua atau tiga ruang antar papil bergabung sebagai bagian dari inflitrat

inflamasi. Terkadang terdapat parakeratosis sentral tanpa hipergranulosis. Degenerasi

hydropic dengan sedikit sel diskeratotic biasanya terlihat di dalam lapisan basal epidermis

bergabung dengan infiltrat papil dermis. Dengan perkembangan degenerasi hydropic, ruptur

sel basal, dan penipisan epidermis menyebabkan sebagian epidermis menempel dengan

dermis. Badan koloid jarang terlihat pada LN, sangat bertolak belakang dengan yang terjadi

pada LP. Inflitrat dermis terbentuk dari histiosit, limfosit, dan terkadang foreign body atau

giant cell tipe Touton (Mihara, 1991 ; De-Eusibo, 1999).

Biasanya tidak ada sel plasma atau eusinofil. Pada beberapa kasus, sebagian besar sel

yang menginfiltrat adalah histiositik. Lesi pada palmar menunjukkan sumbatan parakeratotic

yang dalam. Lesi hemoragik atau purpura berkaitan dengan degenerasi dinding kapiler dan

ekstravasasi sel darah merah (Efstathios, 2007).

Page 5: referat baru

5

Sebagian besar sel dalam infiltrat adalah limfosit T bercampur dengan beberapa

makrofag histiosit dengan CD68, juga sel langerhans epideremis dan indeterminate cell yang

mengekspresikan protein S100. Banyak sel dalam infiltrat mengekspresikan antigen HLA-DR

sebagai APC (Pittelkow, 2008).

Pemeriksaan immunofluorescence langsung untuk LN biasanya negatif untuk deposisi

imunoglobulin pada pertemuan epidermis dengan dermis, berbeda dengan lichen planus. Hasil

studi ultrastruktural dengan penemuan mikroskopik pada LN ditemukan pada bagia tengah

lesi adanya disintegrasi stratum basale dan pada pinggir lesi ditemukan tanda akantolosis.

Pada dermis ditemukan infiltrat makrofag dan limfosit yang mirip dengan sel sezary (Clausen,

1982).

Gambar 2. Lichen nitidus: infiltrat papil dermis yang terletak dibawah epidermis yang menipis. Ada banyak histiosit dan limfosit yang dikeliling oleh rete ridges (Pittelkow, 2008)

DIAGNOSIS BANDING

Lichen nitidus menyerupai penyakit kulit lainnya, terutama LP. Diagnosis banding LN

disimpulkan pada tabel 1, dan tabel perbedaan antara LN dan LP pada tabel 2.

Tabel 1. Diagnosis Banding LN (Pittelkow, 2008)

No. Diagnosis Banding Perbedaan dengan LN

1. Lichen planus Dominasi limfosit CD8

Tidak ada inflamasi granuloma

2. Psoriasis Plak berskuama putih

3. Veruca Plana Ukuran bervariasi

Permukaan verrucous

Lesi lebih sedikit dibandingkan LN

Page 6: referat baru

6

Jarang mengenai banyak area

4. Keratosis Piliaris Banyak keratotic dan skuama

Dermatitis pada tangan

Pada lichen nitidus terbatas pada palmo-plantar

Tabel 2. Perbadingan antara LN dan LP (Pittelkow MJ, 2008)

LN LP

Insiden Jarang Sering

Lesi

Ukuran

Bentuk

Warna

Wickham striae

Perubahan Mukosa

Pruritus

Biasanya 1-2 mm

Bulat

Sewarna dengan kulit,

merah muda, coklat

kemerahan

Tidak ada

Jarang

Tidak biasa

Bervariasi,

biasanya lebih besar

Poligonal

Eritematous

Ada

Ada

Biasanya ada

Histopatologi

Hiperkeratosis

Parakeratosis

Infiltrat

Limfosit

Histiosit

Giant cell

Diskeratotik

Bervariasi dan fokal

Ada

Fokal pada 1-3 badan

papillary

Bervariasi

Bervariasi, selalu ada

Terkadang

Terkadang

Biasanya ada

Tidak ditemukan

Seperti ban, tersebar melalui rete

ridges

Sebagian besar sel

Hampir tidak ada

Tidak ada

Sangat umum

Imunopatologi

Cytoid

Basement membrane

Biasanya negatif

Biasanya negatif

Imunoglobulin M dan konjugasi

lainnya

Fibrinogen dan konjugasi lainnya

Immunohistiochemistry

CD4+ limfosit Sebagian besar sel Sebagian besar sel

Page 7: referat baru

7

CD68+ cell Umum Umum

PENGOBATAN

Karena penyakit ini asimptomatik dan swasirna, maka pada sebagian besar kasus tidak

dibutuhkan intervensi. Pengobatan untuk LN dibutuhkan pada pruritus yang lama atau

mengganggu penampilan dan aktivitas harian pasien. Glukokortikoid topikal dapat

memberikan hasil yang bagus. pemakaian glukokortikoid oral jangka pendek dapat membantu

mempercepat resolusi dari LN yang terjadi pada seluruh tubuh atau yang simptomatik

(Pittelkow, 2008).

Psoralen dan sinar ultraviolet A , fototerapi UV A dan UV B, astemizole, acititrin atau

etretinate, siklosporin dosis rendah, dan intrakonazol oral diindikasikan untuk penyakit yang

lebih problematik (Randle, 1986 ; Ocampo, 1989 ; Libow, 1998). UV B dapat menjadi

pengobatan yang paling efektif dan aman untuk LN yang menyeluruh. Salep tacrolimus juga

dilaporkan efektif setelah 1 bulan terapi (Dobbs, 2004).

PROGNOSIS

Lichen Nitidus bersifat asimptomatik dan swasirna dan tidak membahayakan nyawa

pasien. Meskipun bersifat kronik, tetapi prognosis LN baik (Pittelkow, 2008).

KESIMPULAN

Lichen nitidus adalah erupsi pada kulit berupa papul multipel berbentuk bulat

berwarna seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan dengan tampilan bercahaya

atau berkilau. Predileksinya antara lain pada daerah genitalia, abdomen, ekstremitas, dan

meskipun jarang bisa terjadi pada seluruh tubuh. Liken Nitidus adalah penyakit dengan

etiologi yang tidak diketahui. Pada LN, terjadi infiltrasi limfosit yang terletak dibawah

epidermis menyebabkan pelebaran papil dermis. Hubungan antara LN dan LP menjadi

kontroversi karena ada pendapat menyatakan LN adalah varian dari LP, tetapi beberapa ahli

medis memilih membedakan dua penyakit tersebut. Liken Nitidus bersifat asimptomatik dan

swasirna, maka pada sebagian besar kasus tidak dibutuhkan intervensi. Pengobatan

dibutuhkan apabila pruritus yang lama atau lesi mengganggu penampilan dan aktivitas harian

pasien. Prognosis LN baik karena LN tidak membahayakan nyawa pasien, meskipun bersifat

kronik.

Page 8: referat baru

8

REFERENSI

Berger. T.G & Dhar. A. 1994. Lichenoid photoeruptions in human immunodeficiency virus infection. Arch Dermatol. 130:609.

Bettoli.V.1997. Generalized lichen nitidus with oral and nail involvement in a child. Dermatology. 194:367.

Clausen. J.1982. Lichen nitidus: electron microscopic and immunofluorescence studies. Acta Derm Venereol. 62:15.

De-Eusibo. M.E. 1999. Lichen nitidus of the palms: a case with peculiar histopathologic features. Am J Dermatopathol. 21:161.

Dobbs. C.R. 2004. Lichen nitidus treated with topical tacrolimus. J Drugs Dermatol. 3:683.

Efstathios. R. 2007. Generalized purpuric lichen nitidus: report of a case and review of the literature. Dermatology online journal. 13:5.

James.W.D. 2006, Lichen Nitidus. In: Andrews' disease of the skin clinical dermatology. Canada: Elsevier Inc, 225.

Kano. Y. 1998. Improvement of lichen nitidus after topical dinitrochlorobenzene application. J Am Acad Dermatol. 39:305

Kato. N. 1995. Familial lichen nitidus. Clin Exp Dermatol. 20:336.

Lestringant.G.G. 1996. Coexistence of atopic dermatitis and lichen nitidus in three patients. Dermatology 192:171.

Libow. L.F & Coots. N.V., 1998. Treatment of lichen planus and lichen nitidus with itraconazole: Report of six cases. Cutis. 62:247.

Madhok. R. 1988. Spinous, follicular lichen nitidus associated with perifollicular granulomas. J cutan pathol. 15:245.

Maeda. M. 1994. A case of generalized lichen nitidus with Koebner's phenomenon. J Dermatol. 21:273.

Mihara. M. 1991. Lichen nitidus: a histologic and electron microscopic study. J dermatol. 18:475.

Munro. C.S. 1993. Lichen nitidus presenting as palmoplanter hyperkeratosis and nail dystrophy. Clin Exp Dermatol. 18:381.

Ocampo. J & Torne. R. 1989. Generalized lichen nitidus: Report of two cases treated with astemizole. Int J Dermatol. 28:49.

Pittelkow. M.J & Daoud. M.S. 2008. Lichen Nitidus. In: W. Klauss et al, ed. Flitzpatrick’s Dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill, 255-258.

Page 9: referat baru

9

Randle. H.W & Sander. H.M. 1986. Treatment of generalized lichen nitidus with PUVA. Int J Dermatol. 25:330.

Scheinfeld. N.S. 2001. Crohn’s disease and lichen nitidus: a case report and comparison of common histophatologic features. Inflamm Bowel Dis. 7:314

Smoller. B.R & Flynn. T.C. 1992. Immunohistochemical examination of lichen nitidus suggests that it is not a localized papular variant of lichen planus. J Am Acad Dermatol, 27:232.

Soroush. V. 1999. Generalized lichen nitidus: Case report and literature review. Cutis. 64:135.

Sterry. W. 2006, Lichen Nitidus. In: thieme clinical companions dermatology. New York: Thieme New York, 288