referat baru
TRANSCRIPT
1
LICHEN NITIDUS
Debby Patricia Balina, S.KedDepartemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
FK UNSRI/RSMH PALEMBANG2011
PENDAHULUAN
Liken nitidus (LN) adalah erupsi pada kulit berupa papul multipel berbentuk bulat
berwarna seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan dengan tampilan bercahaya
atau berkilau. Predileksi LN antara lain pada daerah genitalia, abdomen, ekstremitas, dan
meskipun jarang bisa terjadi pada seluruh tubuh. Prognosis LN baik, walaupun bersifat kronik
dan tidak ada hubungan dengan penyakit sistemik (Pittelkow, 2008).
Sampai saat ini LN dianggap sebagai penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui.
Ada pendapat yang menyatakan bahwa LN adalah variasi dari LP, meskipun beberapa ahli
medis memilih untuk membedakan dua penyakit tersebut (Smoller, 1992). Teori lain
penyebab LN menyatakan alergen dapat menyebabkan Antigen Presenting Cell (APC)
epidermis dan dermis mengaktivasi respon mediasi sel, menginisiasi akumulasi limfosit, dan
membentuk papul inflamasi yang diskret (Pittelkow, 2008).
Liken Nitidus terdiri dari papul multipel, berbentuk bulat, permukaan datar dan halus
dengan penyebaran diskret, berwarna sama seperti kulit atau merah muda sampai coklat
kemerahan, dengan tampilan bercahaya. Terkadang dapat muncul skuama halus yang dapat
muncul dengan cara menggaruk permukaan papul (Pittelkow, 2008).
Data yang akurat mengenai LN masih sedikit karena kurangnya penelitian kasus LN
dikarenakan kasus LN yang jarang (Pittelkow, 2006). Tujuan dari penulisan referat ini adalah
untuk membahas mengenai epidemiologi, etiologi, patogenesis, temuan klinis, patologi,
diagnosis banding (terutama membedakan LN dengan LP), pengobatan dan prognosis dari
LN. Diharapkan referat ini dapat membantu memahami mengenai LN.
PEMBAHASAN
Lichen Nitidus (LN) adalah penyakit inflamasi kronik LN yang jarang ada dengan ciri
papul multipel, berukuran milier, permukaan datar dan bersinar, dengan sebaran diskret
(James, 2006)
2
EPIDEMIOLOGI
Belum didapatkan data yang akurat untuk karakteristik epidemiologi LN karena
penyakit ini jarang ditemukan. Liken Nitidus adalah dermatosis yang lebih sering terjadi pada
ras kulit hitam dibandingkan dengan ras Kaukasian, meskipun belum ada data yang akurat.
Kasus untuk anak , dewasa muda, dan jenis kelamin laki-laki juga dilaporkan, tetapi belum
ada data yang akurat (Sterry, 2006).
Berdasarkan survey penyakit kulit di Afrika Amerika selama 25 tahun, insiden LN
adalah sekitar 3,4 kasus/10000 populasi. Berdasarakan diagnosis patologis kasus yang
dievaluasi beberapa dekade di Mayo Clinic, perbandingan kasus LN dengan LP adalah
1,7:100 (Pittelkow, 2008).
ETILOGI DAN PATOGENESIS
Dahulu, LN pernah dianggap sebagai reaksi tuberkuloid. Saat ini LN dianggap sebagai
penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Hubungan antara LN dan LP telah
diperdebatkan selama bertahun tahun (Smoller, 1992).
Munculnya dua penyakit sekaligus (LN dan LP) dan hasil observasi papul diskret pada
LP dapat dibedakan dengan LN mendukung pendapat LN adalah variasi dari LP. Akan tetapi,
beberapa ahli medis lebih memilih membedakan dua penyakit tersebut sebagai penyakit yang
berbeda berdasarkan perbedaan klinis dan imunodermatopatologi dan karakteristik dan
perubahan histologi (Pittelkow, 2008).
Teori lain penyebab LN menyatakan alergen dapat menyebabkan Antigen Presenting
Cell (APC) epidermis dan dermis mengaktivasi respon mediasi sel, menginisiasi akumulasi
limfosit, dan membentuk papul inflamasi yang diskret. Munculnya sel langerhans dalam
jumlah yang banyak pada infiltrat mendukung teori ini (Pittelkow, 2008).
Sitokin spesifik diproduksi oleh sel inflamasi mempengaruhi respon imun dan
mengubah limfosit T ke Th2 yang berpotensi untuk memproduksi granuloma dermis
superfisial yang terlihat pada LN (Pittelkow, 2008). Gangguan fungsional pada imunitas
selular terjadi pada LN generalisata, dan lichenoid photoeruption yang terlihat pada pasien
yang terinfeksi HIV mirip dengan LN (Berger,1994).
Kasus LN yang berhubungan dengan dermatitis atopik, penyakit Crohn, dan juvenile
chronic arthritis ada dilaporkan, tetapi jarang terjadi (Lestringant, 1996 ; Scheinfeld, 2001).
3
Pada tahun 1995 diadakan penelitian mengenai hubungan penyakit Crohn dengan LN,
LP, dan Eritema Nodosum (EN). Dari hasil analisa ekspresi gen di dapatkan LN dan LP yang
muncul tidak ada hubungan dengan penyakit Crohn (Kano, 1995).
Induksi kontak alergi pada pasien dengan LN dengan menggunakan
dinitrochlorobenzen menghilangkan erupsi, diduga dengan cara mengubah imunitas selular,
infilterasi selular, dan ekspresi sitokin (Kano, 1998).
Pada tahun 1995 dilakukan penelitian familial LN di jepang. Pada pria 33 tahun dan
anaknya 3 tahun dengan LN dilakukan pemeriksaan histopatologi. Dari hasil histopatologi
papul ditemukan gambaran tipikal dari LN. Pada pemeriksaan immunochemical ditemukan
Giant cell pada kedua kasus tersebut. Meskipun ada dilaporkan munculnya familial LN, tetapi
tidak ada faktor genetik yang teridentifikasi (Kato, 1995).
MANIFESTASI KLINIS
Liken nitidus terdiri dari papul multipel, berbentuk bulat, permukaan datar dan halus,
dengan penyebaran diskret. Satu papul dapat berukuran dari 1-2 mm, berwarna sama seperti
kulit sampai merah muda, pada orang berkulit hitam dapat terjadi hipopigmentasi dengan
tampilan bercahaya (James, 2006).
Terkadang dapat muncul skuama halus yang dapat muncul dengan cara menggaruk
permukaan papul. Terkadang papul muncul berkelompok dan dapat dilihat fenomena Koebner
atau Isomorphic. Pada tahun 1995 dilakukan penelitian pada seorang anak 12 tahun dengan
LN. Pada penelitian tersebut ditemukan fenomena koebner , dimana lesi LN menyebar secara
gradual dari punggung sampai ke bawahnya (Maeda, 1994).
Lesi dapat terjadi dimana saja pada permukaan kulit, tetapi predileksi tersering adalah
regio flexural lengan, abdomen bawah, dada, dan genital. Tempat yang jarang terkena adalah
membran mukosa, kuku, telapak tangan, dan telapak kaki. Variasi klinis yang jarang termasuk
tipe vesikular, hemoragik, spinous follicular, linear, generalized dan actinic (Efstathios, 2007 ;
Madhok, 1988 ; Soroush, 1999).
Liken niditus pada palmo-plantar dapat bermanifestasi dalam beberapa bentuk. Pada
telapak tangan dan telapak kaki bilateral hiperkeratosis dengan eritem, fisura, dan tekstur
seperti kertas amplas. Terkadang dapat muncul keratotic spicules pada permukaan palmar
atau papul berukuran titik yang multipel dapat menyebar sepanjang ekstremitas. Nail pitting
dapat ditemukan pada LN. Kuku tampak kasar akibat striasi linear yang meningkat dan
pelekukan longitudinal (Munro, 1993., Bettoli, 1997).
4
Lesi LP dapat juga muncul berbarengan dengan LN. Liken Nitidus biasanya tanpa
gejala, tetapi, terkadang dapat terjadi pruritus yang terkadang sangat intens. Tidak ada gejala
konstitusional atau abnormalitas sistemik yang berhubungan dengan LN (Pittelkow, 2008).
Gambar 1. Lichen nitidus: papul berukuran pinpoint sampai pinhead, multipel, dan diskret (Pittelkow, 2008)
PATOLOGI
Infiltrasi sel limfosit yang terletak dibawah epidermis menyebabkan pelebaran papil
dermis. Terkadang, dua atau tiga ruang antar papil bergabung sebagai bagian dari inflitrat
inflamasi. Terkadang terdapat parakeratosis sentral tanpa hipergranulosis. Degenerasi
hydropic dengan sedikit sel diskeratotic biasanya terlihat di dalam lapisan basal epidermis
bergabung dengan infiltrat papil dermis. Dengan perkembangan degenerasi hydropic, ruptur
sel basal, dan penipisan epidermis menyebabkan sebagian epidermis menempel dengan
dermis. Badan koloid jarang terlihat pada LN, sangat bertolak belakang dengan yang terjadi
pada LP. Inflitrat dermis terbentuk dari histiosit, limfosit, dan terkadang foreign body atau
giant cell tipe Touton (Mihara, 1991 ; De-Eusibo, 1999).
Biasanya tidak ada sel plasma atau eusinofil. Pada beberapa kasus, sebagian besar sel
yang menginfiltrat adalah histiositik. Lesi pada palmar menunjukkan sumbatan parakeratotic
yang dalam. Lesi hemoragik atau purpura berkaitan dengan degenerasi dinding kapiler dan
ekstravasasi sel darah merah (Efstathios, 2007).
5
Sebagian besar sel dalam infiltrat adalah limfosit T bercampur dengan beberapa
makrofag histiosit dengan CD68, juga sel langerhans epideremis dan indeterminate cell yang
mengekspresikan protein S100. Banyak sel dalam infiltrat mengekspresikan antigen HLA-DR
sebagai APC (Pittelkow, 2008).
Pemeriksaan immunofluorescence langsung untuk LN biasanya negatif untuk deposisi
imunoglobulin pada pertemuan epidermis dengan dermis, berbeda dengan lichen planus. Hasil
studi ultrastruktural dengan penemuan mikroskopik pada LN ditemukan pada bagia tengah
lesi adanya disintegrasi stratum basale dan pada pinggir lesi ditemukan tanda akantolosis.
Pada dermis ditemukan infiltrat makrofag dan limfosit yang mirip dengan sel sezary (Clausen,
1982).
Gambar 2. Lichen nitidus: infiltrat papil dermis yang terletak dibawah epidermis yang menipis. Ada banyak histiosit dan limfosit yang dikeliling oleh rete ridges (Pittelkow, 2008)
DIAGNOSIS BANDING
Lichen nitidus menyerupai penyakit kulit lainnya, terutama LP. Diagnosis banding LN
disimpulkan pada tabel 1, dan tabel perbedaan antara LN dan LP pada tabel 2.
Tabel 1. Diagnosis Banding LN (Pittelkow, 2008)
No. Diagnosis Banding Perbedaan dengan LN
1. Lichen planus Dominasi limfosit CD8
Tidak ada inflamasi granuloma
2. Psoriasis Plak berskuama putih
3. Veruca Plana Ukuran bervariasi
Permukaan verrucous
Lesi lebih sedikit dibandingkan LN
6
Jarang mengenai banyak area
4. Keratosis Piliaris Banyak keratotic dan skuama
Dermatitis pada tangan
Pada lichen nitidus terbatas pada palmo-plantar
Tabel 2. Perbadingan antara LN dan LP (Pittelkow MJ, 2008)
LN LP
Insiden Jarang Sering
Lesi
Ukuran
Bentuk
Warna
Wickham striae
Perubahan Mukosa
Pruritus
Biasanya 1-2 mm
Bulat
Sewarna dengan kulit,
merah muda, coklat
kemerahan
Tidak ada
Jarang
Tidak biasa
Bervariasi,
biasanya lebih besar
Poligonal
Eritematous
Ada
Ada
Biasanya ada
Histopatologi
Hiperkeratosis
Parakeratosis
Infiltrat
Limfosit
Histiosit
Giant cell
Diskeratotik
Bervariasi dan fokal
Ada
Fokal pada 1-3 badan
papillary
Bervariasi
Bervariasi, selalu ada
Terkadang
Terkadang
Biasanya ada
Tidak ditemukan
Seperti ban, tersebar melalui rete
ridges
Sebagian besar sel
Hampir tidak ada
Tidak ada
Sangat umum
Imunopatologi
Cytoid
Basement membrane
Biasanya negatif
Biasanya negatif
Imunoglobulin M dan konjugasi
lainnya
Fibrinogen dan konjugasi lainnya
Immunohistiochemistry
CD4+ limfosit Sebagian besar sel Sebagian besar sel
7
CD68+ cell Umum Umum
PENGOBATAN
Karena penyakit ini asimptomatik dan swasirna, maka pada sebagian besar kasus tidak
dibutuhkan intervensi. Pengobatan untuk LN dibutuhkan pada pruritus yang lama atau
mengganggu penampilan dan aktivitas harian pasien. Glukokortikoid topikal dapat
memberikan hasil yang bagus. pemakaian glukokortikoid oral jangka pendek dapat membantu
mempercepat resolusi dari LN yang terjadi pada seluruh tubuh atau yang simptomatik
(Pittelkow, 2008).
Psoralen dan sinar ultraviolet A , fototerapi UV A dan UV B, astemizole, acititrin atau
etretinate, siklosporin dosis rendah, dan intrakonazol oral diindikasikan untuk penyakit yang
lebih problematik (Randle, 1986 ; Ocampo, 1989 ; Libow, 1998). UV B dapat menjadi
pengobatan yang paling efektif dan aman untuk LN yang menyeluruh. Salep tacrolimus juga
dilaporkan efektif setelah 1 bulan terapi (Dobbs, 2004).
PROGNOSIS
Lichen Nitidus bersifat asimptomatik dan swasirna dan tidak membahayakan nyawa
pasien. Meskipun bersifat kronik, tetapi prognosis LN baik (Pittelkow, 2008).
KESIMPULAN
Lichen nitidus adalah erupsi pada kulit berupa papul multipel berbentuk bulat
berwarna seperti kulit atau merah muda sampai coklat kemerahan dengan tampilan bercahaya
atau berkilau. Predileksinya antara lain pada daerah genitalia, abdomen, ekstremitas, dan
meskipun jarang bisa terjadi pada seluruh tubuh. Liken Nitidus adalah penyakit dengan
etiologi yang tidak diketahui. Pada LN, terjadi infiltrasi limfosit yang terletak dibawah
epidermis menyebabkan pelebaran papil dermis. Hubungan antara LN dan LP menjadi
kontroversi karena ada pendapat menyatakan LN adalah varian dari LP, tetapi beberapa ahli
medis memilih membedakan dua penyakit tersebut. Liken Nitidus bersifat asimptomatik dan
swasirna, maka pada sebagian besar kasus tidak dibutuhkan intervensi. Pengobatan
dibutuhkan apabila pruritus yang lama atau lesi mengganggu penampilan dan aktivitas harian
pasien. Prognosis LN baik karena LN tidak membahayakan nyawa pasien, meskipun bersifat
kronik.
8
REFERENSI
Berger. T.G & Dhar. A. 1994. Lichenoid photoeruptions in human immunodeficiency virus infection. Arch Dermatol. 130:609.
Bettoli.V.1997. Generalized lichen nitidus with oral and nail involvement in a child. Dermatology. 194:367.
Clausen. J.1982. Lichen nitidus: electron microscopic and immunofluorescence studies. Acta Derm Venereol. 62:15.
De-Eusibo. M.E. 1999. Lichen nitidus of the palms: a case with peculiar histopathologic features. Am J Dermatopathol. 21:161.
Dobbs. C.R. 2004. Lichen nitidus treated with topical tacrolimus. J Drugs Dermatol. 3:683.
Efstathios. R. 2007. Generalized purpuric lichen nitidus: report of a case and review of the literature. Dermatology online journal. 13:5.
James.W.D. 2006, Lichen Nitidus. In: Andrews' disease of the skin clinical dermatology. Canada: Elsevier Inc, 225.
Kano. Y. 1998. Improvement of lichen nitidus after topical dinitrochlorobenzene application. J Am Acad Dermatol. 39:305
Kato. N. 1995. Familial lichen nitidus. Clin Exp Dermatol. 20:336.
Lestringant.G.G. 1996. Coexistence of atopic dermatitis and lichen nitidus in three patients. Dermatology 192:171.
Libow. L.F & Coots. N.V., 1998. Treatment of lichen planus and lichen nitidus with itraconazole: Report of six cases. Cutis. 62:247.
Madhok. R. 1988. Spinous, follicular lichen nitidus associated with perifollicular granulomas. J cutan pathol. 15:245.
Maeda. M. 1994. A case of generalized lichen nitidus with Koebner's phenomenon. J Dermatol. 21:273.
Mihara. M. 1991. Lichen nitidus: a histologic and electron microscopic study. J dermatol. 18:475.
Munro. C.S. 1993. Lichen nitidus presenting as palmoplanter hyperkeratosis and nail dystrophy. Clin Exp Dermatol. 18:381.
Ocampo. J & Torne. R. 1989. Generalized lichen nitidus: Report of two cases treated with astemizole. Int J Dermatol. 28:49.
Pittelkow. M.J & Daoud. M.S. 2008. Lichen Nitidus. In: W. Klauss et al, ed. Flitzpatrick’s Dermatology in general medicine. New York: McGraw-Hill, 255-258.
9
Randle. H.W & Sander. H.M. 1986. Treatment of generalized lichen nitidus with PUVA. Int J Dermatol. 25:330.
Scheinfeld. N.S. 2001. Crohn’s disease and lichen nitidus: a case report and comparison of common histophatologic features. Inflamm Bowel Dis. 7:314
Smoller. B.R & Flynn. T.C. 1992. Immunohistochemical examination of lichen nitidus suggests that it is not a localized papular variant of lichen planus. J Am Acad Dermatol, 27:232.
Soroush. V. 1999. Generalized lichen nitidus: Case report and literature review. Cutis. 64:135.
Sterry. W. 2006, Lichen Nitidus. In: thieme clinical companions dermatology. New York: Thieme New York, 288