Oleh :Rannie Kusuma

2011730086Pembimbing :

dr. Suryono Wibowo, Sp.A

REFERATTETRALOGY OF FALLOT

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan AnakRumah Sakit Islam Jakarta Cempaka PutihUniversitas Muhammadiyah Jakarta2015

• Penyakit jantung bawaan adalah Penyakit degan kelainan

pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang

dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau

kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal

perkembangan janin.

• Penyakit Jantung bawaan diklasifikasikan dalam 2

kelompok yaitu penyakit jantung bawaan sianotik dan non-

sianotik.

• Tetralogy Of Fallot merupakan salah satu bentuk Penyakit

Jantung Bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan.

PENDAHULUAN

• Merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :

1. Defek septum ventrikel perimebranus2. Stenosis Pulmonal3. Overriding aorta4. Hipertrofi ventrikel kanan

TETRALOGY OF FALLOT

Timbul pada 3-6 per 1000 kelahiran dan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Atau 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Teralogi of Fallot merupakan 2/3 nya. Angka kejadian antara laki-laki dengan perempuan sama.

Epidemiologi

• Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu), saat hamil mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita diabetes.

• Kehamilan dengan infeksi virus (misalnya rubella, influenza dan chicken pox)

• Konsumsi obat-obatan atau alkohol saat hamil• Pajanan terhadap sinar –X.• Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan

kehamilan ibunya diatas usia 40 tahun.

FAKTOR EKSOGEN• Berbagai jenis penyakit genetik :

kelainan kromosom (misalnya down syndrome)

• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

FAKTOR ENDOGEN

Etiologi

Patofisiologi

Manifestasi KlinikCyanotic Spell (serangan sianosis terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat).

Anak yang sudah dapat berjalan sering menunjukkan gejala sering jongkok (squatting = hocken (Jerman)). Bila berjalan sekitar 20-50 m, anak ini lalu jongkok, kegiatan ini selalu dikerjakan berulang-ulang. Jongkok ini maksudnya sama dengan usaha kita menekuk lutut seperti diatas, dan ternyata mengurangi gejala seperti dispnea.

• Jari-jari berbentuk, seperti trommel (jari tabuh), kuku seperti gelas arloji, dan ginggiva hiperplasi.

• Vena jugularis biasanya terisi penuh sehingga kelihatan sedikit menonjol, dan gelombang A (gelombang Atrium) jelas kelihatan.

• Pada auskultasi sangat khas. Bisingnya ada 2 macam, yaitu bising sistolik keras dengan nada rendah terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri (bising VSD) dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat dengan suara ke-2. Bising ke-2 ini adalah bisisng stenosis pulmonal

• hepar sedikit membesar. Bila hepar ditekan, vena jugularis akan tampak lebih berisi. Fenomena ini disebut juga dengan fenomena Hepato-jugular reflux merupakan petunjuk bahwa atrium kanan dan vena-vena penuh darah.

Elektrokardiografi

Pemeriksaan Penunjang

ECG in TOF showing R wave in lead V1 with RS in V2 (sudden transition), Right axis deviation , no q waves in lateral leads suggesting decreased pulmonary blood flow 

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen Thorax

Foto AP pasien tetralogi fallot. Didapatkan gambaran khas coer en sabot (sepatu kayu), serta corakan vaskular paru yang berkurang

Ekokardiografi

Pemeriksaan Penunjang

“untuk menilai perkembangan penyakit “Hemoglobin dan Hematokrit merupakan indikator yang cukup baik untuk menilai derajat hipoksia.

Laboratorium

Pemeriksaan Penunjang

• Polisitemia• Asidosis Metabolik• Trombosis Otak Dan Abses Otak• Gagal Jantung Kongestif

Komplikasi

perawatan medis dan tindakan bedah. Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi ditujukan untuk memutus rantai patofisiologi serangan tersebut. Yaitu dengan cara

Tatalaksana

• Posisi lutut ke dada ( knee-chest position)• Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipnea• Bikaronas natrikus 1 meq/kgBB IV untuk atasi asidosis• Oksigen dapat diberikan walau pada keadaan ini terjadi sianosis bukan karena

kekurangan oksigen melainkan karena aliran darah ke paru berkurang. • Propanolol 0,01-0,25 mg/kg intravena perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung

sehingga serangan dapat diatasi.• Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata = 2,2 mg/kg) IV perlahan.• Vasokonstriktor (phenylephrine) 0,02 mg/kg IV meningkatkan resistensi vascular

sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.

• Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk mencegah

serangan dan menunda tindakan bedah

• Bila adadefisiensi Fe segera diatasidengan pemberian preparat besi

• Hindari dehidrasi

Tatalaksana

• Koreksi total ( menutup VSD dan reseksi infundibulum )• Bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total kemudian.• “ Terapi bedah dilakukan sesuai keadaan klinis pasien dengan menilai gejala sesuai dengan

klasifikasi serta pertimbangan dari segi usia ”

Pembedahan

Tatalaksana

Klasifikasi :I. Penderita tidak sianosis, kemampuan aktivitas normalII. Sianosis timbul saat beraktivitas , kemampuan beraktivitas berkurangIII. Sianosis timbul pada waktu istirahat, kuku berbentuk gelas arloji, bila beraktivitas sianosis

bertambah, dyspneaIV. Sianosis dan dipsnea sudah ada pada waktu istirahat dan ada jari tabuh

Tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata mencapai usia 15 tahun,

namun prognosis juga bergantung pada seberapa besar kelainan.

Ancaman pada anak dengan TOF adalah abses otak pada usia 2-3 tahun.

Prognosis