REFERAT

DIAJUKAN SEBAGAI SALAH SATU SYARAT MENCAPAI DERAJAT PPDS I RADIOLOGI

EMBOLISASI PADA MALFORMASI ARTERIOVENOSA OTAK

OLEH :

dr. Huda El Adha

NIM : 10/310822/PKU/12181

PEMBIMBING :

dr. Sudarmanta, Sp.Rad (K) RI

BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UGM / RSUP DR. SARDJITO

YOGYAKARTA

2013

BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi arteriovenosa (AVM) pada otak merupakan kelainan sistema saraf

pusat yang jarang , meskipun begitu kelainan tersebut secara signifikan menyebabkan

angka kesakitan dan kematian dalam jangka panjang. Sekarang ini banyak pilihan

terapi untuk kelainan tersebut diantaranya microvascular neurosurgery, stereotactic

radiation, dan endovascular embolization. Diantara ketiganya yang menjadi pilihan

utama adalah embolisasi , yang dapat pula dikombinasikan dengan operasi maupun

stereotactic radiation (radiosurgery). Embolisasi harus pula memperhatikan tentang

keseimbangan antara faktor resiko dengan kelebihannya pada setiap pasien.

Pelaksanaan embolisasi sebaiknya dilakukan oleh seorang intervensional

neuroradiologi yang handal dan berpengalaman untuk keselamatan pasien maupun

keefektifan terapi yang diberikan.1

Sejarah embolisasi AVM di otak dimulai sejak tahun 1960 yang dilakukan

oleh Luessenhop dan Spence, dimana sudah dilakukan serebral angiografi selektif

yang dilanjutkan dengan menyuntikan silastic spheres melalui arteri karotis interna.

Tehnik ini mempunyai resiko yang sangat tinggi karena dapat menimbulkan iskemik

infark.2 Pada tahun 1974, Serbinenko merupakan orang pertama yang melakukan

tindakan angiofrafi dan embolisasi serebral superselektif menggunakan balon yang

dapat dilepaskan melalui kateter yang fleksibel. Penelitian yang dilakukan

serbinenko tersebut mempercayai bahwa nidus pada AVM merupakan target dari

embolisasi.3 Sampai akhirnya tahun 1976 , Kerber mengembangkan tehnik

embolisasi secara modern yang menggunakan mikrokateter untuk mengalirkan cairan

embolisasi ke dalam nidus AVM.4

Arteriovenous Malformation (AVM) adalah suatu lesi pada pembuluh darah

dimana terbentuk suatu nidus abnormal yang menyebabkan terjadinya shunting

patologis pada aliran darah dari arteri ke vena tanpa melalui kapiler. 5,6,7

Nidus sering

diketahui sebagai benda asing pada parenkim serebral dan terkadang membentuk lesi

berukuran besar yang menempati lobus otak. Selama bertahun-tahun, AVM diduga

disebabkan oleh kelainan kongenital, namun beberapa penelitian mendapatkan bahwa

AVM juga merupakan kelainan yang didapat.8

AVM tidak menimbulkan gejala yang spesifik dan sedikit atau tanpa resiko

pada kesehatan atau kehidupan seseorang, sedangkan lainnya menyebabkan efek

berat dan mematikan apabila timbul perdarahan.5,9

Sekitar 0,1 % dari populasi

memiliki AVM serebral, biasanya terjadi pada wanita pada dekade 2-4 dimana 30

55 % pasien dengan perdarahan intrakranial demikian halnya dengan anak anak

yang memiliki AVM serebral. Tujuh puluh persen pasien dengan perdarahan

intrakranial yang disebabkan oleh AVM terjadi pada usia 40 tahun.8

Tingkat mortalitas akibat AVM serebral dapat dikontrol dengan diagnosis

yang akurat. Modalitas imejing merupakan pemeriksaan yang akurat diantaranya

dengan CT scan dan MRI. Namun pemeriksaan angiografi masih merupakan baku

emas untuk mendiagnosa AVM.9

Terapi AVM bertujuan untuk menimbulkan obliterasi sempurna atau reseksi

lesi vaskuler untuk mencegah rekurensi perdarahan di masa mendatang dan

mempertahankan fungsi neurologis.10,11

Tujuan penulisan referat ini adalah untuk

mengetahui endovascular management of brain AVM, dalam hal ini embolisasi AVM

di otak.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI PEMBULUH DARAH SEREBRAL

Arteri karotis komunis kanan merupakan cabang pertama arteri

brakiosefalika atau arteri inominata dan arteri karotis komunis kiri merupakan

cabang kedua arkus aorta. Masing masing arteri karotis berjalan dalam

karotis sheath , lateral kolumna vertebralis, dan bercabang di level vertebra

servikal 3 5. Pada percabangan tersebut, arteri karotis interna berada di

posterolateral dari arteri karotis eksterna.12,13,14

Arteri karotis interna mensuplai sirkulasi anterior dan arteri vertebralis

serta arteri basilaris mensuplai sirkulasi posterior. Arteri karotis eksterna

mensuplai struktur ekstrakranial di kepala dan leher serta meninges (Gambar

1).12,13,14

1. SIRKULASI ANTERIOR

a. Arteri karotis interna

Terdapat 7 segmen yaitu C1 ( ICA servikal), C2 (petrosus ), C3

( laserum ), C4 ( kavernosus ), C5 ( klinoid ), C6 ( oftalmika ), C7 (

communicating ) (Gambar 2). Segmen C1 (servical) berjalan ke

superior di dalam ruang karotis dan memasuki kanal karotis di basis

kranii ( pars pertrosal tulang temporal ). Segmen C2 (petrosus) berada

di dalam kanal karotis tulang temporal, keluar dari kanal karotis

melalui apeks petrosus, cabangnya adalah arteri vidian beranastomosis

dengan arteri karotis eksterna dan arteri kortikotimpani yang

mensuplai telinga tengah. Segmen C3 (laserum) merupakan segmen

kecil dari apeks petrosus di atas foramen laserum menuju ke sinus

kavernosus. Segmen C4 (kavernosus) mempunyai cabang yaitu

trunkus meningohipofiseal yang mensuplai hipofisis, tentorium dan

duramater klivus , cabang yang lain adalah trunkus inferolateral yang

mensuplai duramater sinus kavernosus. Segmen C5 (klinoid)

memasuki ruangan subaraknoid dekat posesus klinoid anterior.

Segmen C6 (oftalmika) berjalan dari cincin duramater distal di klinoid

superior sampai di bawah arteria communicating posterior. Segmen C7

(communicating) berjalan di bagian bawah arteria communicating

posterior sampai arteria karotis interna terminal yang kemudian

bercabang menjadi arteri serebri anterior dan arteri serebri

media.12,13,14

b. Arteri serebri anterior

Arteri serebri anterior dibagi dalam 3 segmen anatomis yaitu

A1 ( segmen horizontal / precommunicating ) , A2 ( segmen vertikal /

postcommunicating ), dan A3 ( distal ) (Gambar 3). Segmen A1

berjalan di bawah lobus frontal di atas N. optikus dan kiasma optikus

untuk bergabung dengan segmen A1 kontralateral melalui arteri

communicating anterior, memberikan cabang arteri lentikulostriata

medial, arteri rekuren Huebner merupakan cabang terbesar yang bisa

berasal dari segmen A1 maupun A2. Segmen A2 berjalan ke atas

memberikan cabang frontapolar dan pada level genu korpus kalosum

bercabang menjadi arteri kalosomarginal dan arteri perikalosal yang

merupakan segmen A3. Cabang kortikal arteri kalosomarginal

mensuplai lobus frontal medial, dan cabang kortikal arteri perikalosal

mensuplai lobus parietal medial. 12,13,14

c. Arteri serebri media

Arteri serebri media dibagi dalam 4 segmen anatomi yaitu M1

( segmen horisontal ), M2 ( segmen insular ), M3 ( operkular ), M4 (

kortikal ) (Gambar 4). Arteri lentikulostriata medial dan lateral

merupakan cabang perforating M1 yang mensuplai ganglia basalis dan

regio kapsula. Segmen M1 berjalan di dalam fissure Sylvii dan

memberikan cabang arteri temporalis anterior sebelum bercabang

menjadi 2 3 trunkus utama ( segmen M2 ). Cabangnya berjalan di

frontoparietal dan operkula temporal ( segmen M3 ). Segmen M4

mensuplai permukaan lateral hemisfer serebri. 12,13,14

2. SIRKULASI POSTERIOR

a. Sistem vertebro-basilar

Arteri vertebralis kanan kiri merupakan cabang pertama arteri

subklavia, kemudian memasuki foramen transversarium vertebra

servikal 6 berjalan ke atas melengkung ke lateral dan medial di sekitar

arkus anterior atlas di belakang massa lateralis, memasuki duramater

dan ruang subaraknoid di level foramen magnum, bersatu dengan

arteri vertebralis kontralateral di belakang klivus dan di depan pons

menjadi arteri basilaris. Setelah memasuki ruang kranium, masing

masing arteri vertebralis memberikan cabang arteri serebelar posterior

inferior ( PICA ) (Gambar 5). Arteri vertebralis kanan kiri tidak sama

ukurannya dimana biasanya arteri vertebralis kiri lebih besar daripada

kanan.12,13,14

Arteri basilaris berjalan ke superior di anterior permukaan

pons memberikan cabang arteri serebelar anterior inferior dan arteri

serebelar superior dan posterior di kedua sisi.

b. Arteri serebri posterior

Arteri serebri posterior yang terbagi menjadi 4 segmen

anatomis yaitu P1 ( segmen precommunicating ) sebelum bergabung

dengan arteri communicating posterior untuk menjadi P2 ( segmen

ambien ) dan P3 ( segmen quadrigeminal ) serta P4 ( segmen terminal

) yang memberikan cabang oksipital dan temporal inferior. Arteri

communicating posterior memberikan cabang arteri thalamoperforata

dan segmen P1 memberikan cabang arteri thalamoperforata posterior

dan arteri thalamogenikulata. Arteri koroidal posterior medial berasal

dari segmen P2 melewati midbrain ke superior di atas thalamus untuk

mencapai ventrikel 3. Cabang kortikal berasal dari segmen P2 ( arteri

temporalis anterior dan posterior ) dan membentuk segmen P4. 12,13,14

B. ARTERI KAROTIS EKSTERNA

Arteri karotis eksterna merupakan percabangan dari arteri karotis

komunis pada regio midservikal. Bagian proksimal dari arteri ini berjalan

anteromedial dari arteri karotis interna, namun selaras berjalan naik dan

kemudian arteri ini menuju posteromedial untuk mensuplai bagian-bagian

wajah. Arteri karotis eksterna mempunyai sembilan cabang utama, yaitu ; (1)

Arteri tiroid superior, mensuplai darah untuk laring dan bagian-bagian

tiroid; (2) Arteri pharyngeal asending, mensuplai darah untuk meningen,

telinga tengah, nervus kranial bawah, dan nervus servikal bagian atas; (3)

Arteri lingualis, mensuplai darah untuk lidah dan faring ; (4) Arteri fasialis,

mensuplai darah untuk wajah, palatum, dan faring; (5) Arteri oksipitalis,

mensuplai darah untuk bagian muskulokutaneus dari SCALP dan leher; (6)

Arteri auricularis posterior, mensuplai darah untuk SCALP, kavum timpani,

pinna, dan glandula parotis; (7) Arteri maksilaris, merupakan cabang terbesar

yang mempunya tiga bagian mayor yang masing-masingnya mempunyai

cabang-cabang sendiri, cabang paling pentingnya adalah arteri meningen

media yang sering terjadi laserasi pada truma kepala dan mengakibatkan

epidural hematom; (8) Arteri fasialis transversum, yang bersama arteri fasialis

mensuplai darah untuk area buccal; (9) Arteri temporalis superfisialis,

merupakan cabang terkecil yang mensuplai darah 1/3 depan dari SCALP dan

bagian wajah.15

C. SIRKULASI KOLATERAL DI OTAK

1. Kolateralisasi Eksterna ke Interna

Ketika arteri karotis interna mengalami stenosis, darah dialihkan

dari cabang-cabang arteri karotis eksterna ke dalam arteri karotis interna

di distal stenosis, memungkinkan kelanjutan perfusi ke otak. Arteri fasialis

dan arteri temporalis superfisialis, misalnya dapat membentuk hubungan

anastomosis dengan arteri oftalmika melalui arteri angularis; aliran

retrograde di arteri oftalmika kemudian membawa darah kembali ke sifon

karotikum. Kolateral ke arteri oftalmika juga dapat disuplai oleh arteri

bukalis. Hubungan anastomosis eksterna ke interna lebih lanjut terdapat

diantara arteri faringea asendens dan ramus meningealis arteri karotis

interna. Arteri-arteri tersebut, biasanya terlalu kecil untuk terlihat melalui

angiografi, secara bersama-sama disebut trunkus inferolateralis.16

2. Kolateralisasi Karotis Eksterna ke Vertebralis

Cabang-cabang arteri karotis eksterna dan arteri vertebralis yang

menyuplai otot-otot servikal dan leher secara anastomosis berhubungan

pada berbagai titik (Gambar 7). Cabang arteri karotis eksterna yang paling

penting pada hal ini adalah arteri oksipitalis. Kolateral dapat terbentuk

pada kedua arah; oklusi arteri vertebralis di proksimal dapat dikompensasi

oleh darah dari rami nukhales arteri oksipitalis, sedangkan oklusi arteri

karotis komunis atau arteri karotis interna di proksimal dapat di

kompensasi oleh darah yang memasuki sirkulasi anterior dari cabang-

cabang otot arteri vertebralis melalui arteri oksipitalis. Seperti contoh

lainnya, jika oklusi arteria karotis komunis di proksimal telah

menghentikan sirkulasi arteri serebral baik interna maupun eksterna, darah

dari arteri vertebralis dapat mengalir di arteri karotis eksterna secara

retrogrard turun ke bifurkasio karotidis, dan kemudian naik lagi melalui

arteri karotis interna, mengembalikan perfusi di teritori arteri karotis

interna.16

3. Sirkulus Arteriosus Wilisi

Arteri-arteri serebral berhubungan satu sama lain melalui susunan

pembuluh darah berbentuk seperti lingkaran di dasar otak yang dikenal

sebagai sirkulus wilisi (Gambar 8). Interkoneksi ini memungkinkan

kelanjutan perfusi jaringan otak bahkan jika salah satu pembuluh darah

besar mengalami stenosis atau oklusi. Sirkulus ini sendiri terdiri dari

segmen pembuluh darah besar dan arteri yang disebut arteri komunikans

yang menghubungkan satu pembuluh besar dengan lainnya. Berjalan dari

satu sisi lingkaran dari anterior ke posterior, kita dapat menemukan arteri

komunikans anterior, segmen proksimal (A1) arteri serebri anterior,

segmen distal arteri karotis interna, arteri komunikans posterior, segmen

proksimal (P1) arteri serebri posterior, dan basilar tip. Penurunan aliran

darah di pembuluh darah besar akibat stenosis yang berkembang lambat di

bawah sirkulus Willisi biasanya dapat dikompensasi oleh peningkatan

aliran kolateral di sekitar sirkulus, sehingga infark hemodinamik tidak

terjadi. Namun, ada banyak variasi anatomis sirkulus Willisi dengan salah

satu atau beberapa segmen arteri penyusunnya mengalami hypoplasia atau

tidak ada. Kombinasi yang tidak menguntungkan antara stenosis

pembuluh darah besar dan varian anatomis sirkulus Willisi yang tidak

memungkinkan aliran kolateral yang adekuat dapat menimbulkan infark

hemodinamik.16

4. Anastomosis Kalosal

Sirkulasi serebri anterior dan posterior secara anastomosis

berhubungan dengan arteri kalosal. Karena itu, bila arteri serebri anterior

teroklusi, darah dari arteri serebri posterior dapat terus menyuplai regio

sentral.16

5. Anastomosis Leptomeningeal

Lebih lanjut, cabang-cabang arteri serebri anterior, arteri serebri

posterior, dan arteri serebri media secara anastomosis berhubungan satu

sama lain melalui arteri-arteri piamater dan arachnoid. Juga terdapat

anastomosis leptomeningeal yang menghubungkan cabang ketiga arteri

serebeli utama.16

D. VENA OTAK

1. Vena Otak Superfisial dan Profunda

Vena-vena otak , tidak seperti vena pada bagian tubuh lainnya,

tidak berjalan bersama dengan arteri. Teritori arteri serebri media tidak

sama dengan area drainase vena serebral. Darah vena dari parenkim otak

melewati ruang subarachnoid dan ruang subdural di dalam vena kortikal

yang pendek yang memiliki anatomi relatif sama : vena-vena tersebut

meliputi vena anastomotika superior (Trolard), vena dorsalis superior

serebri, vena media superfisialis serebri, dan vena anastomotika inferior

(Labbe) pada permukaan lateral lobus temporalis (Gambar 9).16

Darah vena dari regio otak yang dalam, termasuk ganglia basalis

dan thalamus, mengalir ke sepasang vena interna serebri dan sepasang

vena basalis Rosenthlm. Vena interna serebri terbentuk oleh

penggabungan vena-vena septum pelusidum (vena septalis) dengan vena

talamostriata. Keempat vena ini, dari kedua sisi, bergabung di belakang

splenium untuk membentuk vena magna serebri Galen. Dari sini, darah

vena mengalir ke sinus rektus mengalir ke dalam sinus rektus dan

kemudian kedalam gabungan sinus (confluens sinuum, torcular Heropii),

yang merupakan pertautan sinus rektus, sinus sagitalis superior, dan sinus

trasversus kedua sisi.16

2. Sinus Dura

Vena-vena superfisialis dan profunda serebri mengalir ke dalam

sinus venosus kranialis yang terbentuk oleh lipatan ganda membrane dura

dalam. Sebagian besar drainase vena dari konveksitas serebral berjalan

dari depan ke belakang di sinus sagitalis superior, yang berjalan digaris

tengah di sepanjang perlekatan falks serebri. Pada titik di belakang kepala

tempat falks serebri bergabung dengan tentorium, sinus sagitalis superior

bergabung dengan sinus rektus, yang berjalan di garis tengah di sepanjang

perlekatan tentorium dan membawa darah dari region otak yang dalam.

Darah vena dari sinus sagitalis superior dan sinus rektus kemudian

didistribusikan ke kedua sinus tranversus di dalam torcular Herophili

(winepress of Herophilus, dari Herophilus of Alexandria) : dari masing-

masing sinus tranversus, darah mengalir ke dalam sinus sigmoideus, yang

kemudian berlanjut di bawah foramen jugulare sebagai vena jugularis

interna. Sinus umumnya asimetris, dan ada beberapa variasi anatomis pola

drainase vena di regio torcular (Gambar 10).16

Darah dari otak tidak hanya mengalir ke sistem jugularis interna

tetapi juga melalui pleksus pterigoideus, ke dalam sistem vena

viserokranium. Sinus kavernosus, yang terbentuk oleh lipatan ganda

duramater di dasar tengkorak, juga mengalirkan sebagian darah vena dari

regio basal otak. Sinus ini terutama menerima darah dari lobus temporalis

dan dari orbita (melalui vena oftalmika inferior dan vena oftalmika

superior). Vena tersebut mengalir ke beberapa kanal vena. Salah satu di

antaranya adalah sinus sigmoideus, yang dihubungkan dengan sinus

kavernosus oleh sinus petrosus superior dan inferior. Sebagian darah juga

memasuki pleksus pterigoideus.16

Peningkatan tekanan vena yang patologis di sinus kavernosus,

misalnya, yang disebabkan oleh ruptur aneurisma arteri karotis interna

intrakavernosus, menyebabkan perubahan aliran vena tersebut,

menimbulkan kemosis dan eksoftalmos.16

E. MALFORMASI ARTERIOVENOSA (AVM)

1. Definisi

Malformasi arteriovenosa adalah suatu lesi pada pembuluh darah

dimana terbentuk suatu nidus abnormal yang menyebabkan terjadinya

shunting patologis pada aliran darah dari arteri ke vena tanpa melalui

kapiler. 6,7

Nidus sering diketahui sebagai benda asing pada parenkhim

serebral dan terkadang membentuk lesi berukuran besar yang menempati

lobus otak.8

Malformasi arteriovenosa pada otak merupakan suatu

konglomerasi dari arteri dan vena yang berdilatasi didalam parenkhim

otak, dimana kehilangan organisasi vaskuler yang normal pada level

subarteriolar dan kerusakan dari kapiler bed sebagai hasil dari shunting

abnormal arteri ke vena tanpa melalui kapiler. Malformasi arteriovenosa

dapat terjadi dimana saja di susunan saraf pusat.17

2. Epidemiologi

Sekitar 0,1 % dari populasi memiliki AVM serebral, biasanya

terjadi pada wanita pada dekade 2-4 dimana 30 55 % pasien dengan

perdarahan intrakranial demikian halnya dengan anak anak yang

memiliki AVM serebral. Tujuh puluh persen pasien dengan perdarahan

intrakranial yang disebabkan oleh AVM terjadi pada usia 40 tahun.

Kurang lebih 300.000 orang ( 1,3 % ) di Amerika Serikat mendapatkan

AVM, namun hanya 12 % yang menunjukkan gejala.5,10

Pada saat deteksi, sekitar 15 % pasien adalah asimptomatik, 20 %

pasien dengan kejang , dan 65 % pasien dengan perdarahan intrakranial.

Sakit kepala sebagai gejala pada kasus tanpa adanya defisit neurologis

adalah jarang.5,10

3. Patofisiologi

Selama bertahun-tahun, AVM diduga disebabkan oleh kelainan

kongenital, namun beberapa penelitian mendapatkan bahwa AVM juga

merupakan kelainan yang didapat.8

Aliran darah yang normal mengalir

dari jantung melalui arteri besar ke semua area seluruh tubuh. Cabang-

cabang arteri akan mengecil sampai menjadi suatu kapiler darah, dimana

dengan ketebalan satu sel. Capillary bed merupakan tempat dimana

terdapat pertukaran oksigen dan nutrien dengan jaringan tubuh dan

mengambil barang sisanya. Perjalanan darah dari capillary bed kembali ke

jantung melewati vena. Pada AVM, arteri berhubungan secara langsung

dengan vena tanpa melewati capillary bed diantara arteri dan vena. Hal ini

menimbulkan masalah yang disebut sebagai high pressure shunt atau

fistula. Vena tidak dapat mengendalikan tekanan darah yang datang

secara langsung dari arteri. Vena teregang dan melebar untuk dapat

menampung darah yang berlebihan. Pembuluh darah yang lemah dapat

ruptur dan berdarah dan juga dapat berkembang sebagai aneurisma.

Jaringan normal disekelilingnya dapat mengalami kerusakan sebagai

AVM ``steals`` darah dari area tersebut.10

Sedangkan pada kelainan kongenital, AVM serebral

berkembang pada usia gestasi 4 dan 8 minggu. Lesi ini terdiri dari

hubungan langsung yang persisten antara inflow arteri dengan vena

outflow tanpa melalui bantalan kapiler. Pleksus vaskuler primordial mula

mula berdiferensiasi menjadi komponen aferen, eferen dan kapiler pada

bagian rostral otak embrio. Bagian pleksus yang lebih superfisial

membentuk saluran vaskuler yang lebih besar menjadi arteri dan vena,

sedangkan bagian pleksus yang lebih dalam membentuk komponen

kapiler yang melekat pada permukaan otak. Dimulainya sirkulasi ke otak

terjadi sekitar akhir usia 4 minggu. AVM muncul akibat hubungan

lansung yang persisten antara arteri dan vena embrional dari pleksus

vaskuler primitif dengan kegagalan berkembangnya bantalan kapiler.18

4. Gejala klinis

Malformasi arteriovenosa dapat menimbulkan berbagai macam

gejala klinis dan gejala yang timbul sesuai dengan lokasinya. Secara klinis

lebih dari 50% pasien AVM muncul dengan perdarahan intrakranial, 20-

25% pasien muncul dengan kejang vokal maupun umum, khususnya pada

lesi kortikal supratentorial. Pasien AVM mengalami nyeri lokal pada

kepala akibat peningkatan aliran darah dan nyeri timbul biasanya atipikal

serta dapat bersifat difus atau lokal seperti migren. Lima belas pasien

AVM mengalami gangguan gerak, berbicara, maupun penglihatan. 8

Gejala klinis yang umum dari AVM akibat dari perdarahan

intrakranial menyeluruh akibat ruptur AVM. AVM yang berlokasi

dipermukaan otak atau didalam ventrikel menyebabkan perdarahan

subarakhnoid atau intraventrikuler dan jarang berakibat gejala fokal.

Gejala berikut sering tampak ; (1) Konvulsi; (2) nyeri kepala; (3) defisit

neurologis hemisferik progresif, seperti hemiplegia, afasia, dan

hemianopsia homoni ; (4) deteriorisasi mental. Bruit kranial mungkin

terdengar pada beberapa kasus. Kecuali sistema galenik, hanya AVM

yang sangat besar mengakibatkan kardiomegali atau gagal jantung

kongestif dengan semua tingkat frekuensi.

5. Diagnosis

Tingginya angka mortalitas oleh karena AVM maka membutuhkan

diagnosis yang akurat. Kemajuan modalitas imejing berkontribusi besar

dalam diagnosis perdarahan intraserebral yang disebabkan oleh AVM. CT

scan dapat digunakan sebagai alat skrining awal untuk pasien dengan

sekualae neurologis berkaitan dengan AVM yang ruptur atau non-ruptur.

Dengan modalitas ini dapat ditentukan lokasi lesi, perdarahan akut,

hidrosefalus, atau area ensefalomalasia akibat ruptur atau tindakan

pembedahan sebelumnya. Pada CT scan non kontras akan memperlihatkan

area hiperdens ireguler sering disertai kalsifikasi pada AVM non-ruptur

atau perdarahan akut pada CT scan non kontras apabila terjadi ruptur suatu

AVM. Pemberian kontras CT scan akan memperlihatkan area dengan

penyangatan yang heterogen (Gambar 11). AVM yang kecil sering

terdapat penyangatan homogen, dan tepinya biasanya berbatas tegas.

Area hiperdens yang tampak pada CT scan dengan kontras dapat

diperkirakan sebagai akibat perdarahan kecil sebelumnya, trombus mural,

kalsifikasi kecil, variks, atau faktor lain.5,10,14

MRI lebih superior daripada CT scan dalam menentukan detil

makroarsitektur AVM, kecuali apabila terjadi perdarahan akut. Gambaran

arsitektural meliputi anatomi nidus, feeding arteri, dan draining vein .

MRI lebih sensitif mendeteksi perdarahan subakut. AVM terlihat sebagai

struktur menyerupai spon dengan patchy signal loss atau low void,

berkaitan dengan adanya feeding arteri dan draining vein pada sekuens

T1WI (Gambar 12). Kombinasi MRI dan angiografi menyediakan

informasi yang saling melengkapi yang memberikan pemahaman

mengenai struktur nidus, feeding arteri dan draining vein secara 3 dimensi.

Saat ini MRA tidak dapat menggantikan peran angiografi serebral, pada

kasus terjadinya perdarahan akut karena hematom akibat AVM akan

mengkaburkan detil struktur AVM, membuat MRA tidak berguna. 5,10,14

Angiografi serebral digunakan untuk evaluasi preoperatif pasien

dengan AVM, angiografi dapat memperlihatkan nidus, feeding arteri dan

draining vein. Angiografi dapat menilai aliran dalam nidus AVM, mencari

adanya aneurisma merupakan salah satu penilaian evaluasi preoperatif.

Disarankan angiografi dilakukan berdekatan dengan waktu operasi karena

AVM dapat bertambah besar ukurannya seiring dengan berjalannya

waktu.5,10,14

Lokasi, ukuran dan konfigurasi ( kompak versus difus ) nidus ;

pola dan lokasi feeding arteri dan draining vein ; dan abnormalitas yang

menyertai seperti aneurisma, fistula arterio-vena, stenosis atau oklusi

draining vein merupakan semua faktor yang harus dipertimbangkan untuk

estimasi tidak hanya resiko eksisi bedah melainkan juga resiko bila tidak

dilakukan terapi. Untuk membantu ahli bedah saraf menentukan resiko

tindakan bedah digunakan beberapa klasifikasi yang pertama kali dipakai

adalah klasifikasi Luessenhop dan Gennarelli. Namun klasifikasi yang

digunakan saat ini adalah klasifikasi Spetzler-Martin, klasifikasi ini

membantu menentukan estimasi resiko pembedahan dengan melakukan

penilaian (Tabel 1).5,10,14,18

Lokasi AVM serebellar dan batang otak perlu dipertimbangkan

lebih dalam melakukan reseksi karena lokasi ini merupakan tempat

beresiko tinggi untuk terjadinya perdarahan dibandingkan dengan AVM

supratentorial. Perlu diperhatikan pula apabila AVM terletak di ganglia

basalis atau thalamus karena lokasi ini dengan annual bleed rate sebesar

9,8 % lebih tinggi dibandingkan annual bleed rate pada lokasi lain. 5,10,14,18

Ukuran AVM pada suatu studi 168 pasien dengan riwayat ruptur

sebelumnya, ukuran AVM tidak dapat dijadikan acuan untuk memprediksi

terjadinya perdarahan di masa mendatang. Studi lain melaporkan AVM

ukuran kecil memiliki resiko tinggi untuk terjadinya perdarahan. Spetzler

dan kawan kawan membandingkan tekanan feeding arteri pada AVM

kecil dan besar, mereka menemukan tekanan feeding arteri yang tinggi

pada AVM kecil dan mengatakan AVM kecil lebih sering berdarah

dibandingkan AVM besar. Studi terkini menerangkan bahwa resiko

perdarahan 1,5 % pertahun pada AVM grade 4 dan 5 yang merupakan

AVM besar. 5,10,14,18

Drainase profunda merupakan faktor resiko tinggi terjadinya

perdarahan pada AVM. Nataf dan kawan kawan melaporkan korelasi

kuat antara frekuensi perdarahan dan adanya drainase profunda pada

AVM. Pada studi lain dikatakan AVM dengan draining vein tunggal

memiliki resiko tinggi untuk terjadinya perdarahan. 5,10,14,18

6. Terapi

Terapi AVM otak meliputi embolisasi, bedah mikrovaskuler dan

radiasi stereotaktik (radiosurgery) dimana terapi ini dapat digunakan

secara tersendiri atau terapi kombinasi dalam pengobatan AVM. 6

Apabila tidak terdapat perdarahan sebelumnya, dokter akan

memutuskan untuk mengobservasi pasien, dengan menggunakan

antikonvulsan untuk mencegah kejang dan pengobatan untuk menurunkan

tekanan darah.

Kejadian defisit neurologis dan kematian akibat terapi AVM

berkisar sekitar 8%. Sebagian pusat pengobatan, embolisasi pada AVM

otak lebih sering digunakan dibandingkan dengan terapi bedah dan

biasanya dilakukan sebelum terapi radiosurgery. Secara umum, embolisasi

dapat digunakan sebagai tindakan prabedah, radioterapi, kuratif, maupun

paliatif. Embolisasi prabedah dapat meningkatkan outcome ( mengurangi

angka morbiditas dan mortalitas) terutama pada AVM yang letaknya jauh

dari permukaan otak. Selain itu embolisasi dapat memperkecil ukuran

nidus dan jumlah aliran darah yang melalui AVM sehingga

mempersingkat waktu pembedahan dan mengurangi resiko kehilangan

darah yang banyak.6

BAB III

PEMBAHASAN

Arteriovenous Malformation (AVM) di otak memperlihatkan gambaran

adanya AV shunt , ditandai adanya opasitas yang terlalu awal pada draining veins dan

menurunnya waktu transit AV.19

Hal tersebut merupakan hasil hubungan langsung

antara arteri dan vena di dalam sirkulasi tanpa melalui capillary bed. Terdapat dua

tipe dari hubungan AV : fistulous dan plexiform.

Fistulous nidus merupakan

hubungan langsung AV dengan caliber yang lebar (Gambar 13), sedangkan plexiform

nidus merupakan kumpulan dari banyak vaskuler yang kecil yang disuplai oleh satu

atau lebih feeding arteri dan juga mengalir ke satu atau lebih draining vein (Gambar

14), sehingga plexiform nidus dapat terdiri dari satu atau lebih direct fistulas (mixed

plexiform-fistulous nidus) (Gambar 15).20

Suatu pemeriksaan angiografi yang lengkap pada otak untuk kasus AVM,

terdiri dari ; (1) evaluasi secara selektif pada AVM dan seluruh vaskuler otak

menggunakan kateter 4 atau 5 French (Fr); (2) evaluasi yang super selektif untuk

mengevaluasi feeding arterial pedicles, nidus dan venous draninage menggunakan

mikrokateter yang ditempatkan sampai dengan aspek distal dari feeding arteri.20

AVM di otak diklasifikasikan menjadi tipe superfisial (cortical) dan tipe deep.

Tipe cortical AVM di klasifikasikan lagi menjadi tipe sucal, gyral, dan mixed,

sedangkan tipe deep AVM diklasifikasikan lagi menjadi subarachnoid, deep

parenchimal, plexal dan mixed.19

Sucal AVM menempati subpial space dari sulcus (Gambar 16). Nidus berada

di dalam sulcus atau dengan variasi menyebar ke cortex cerebri, subcortical white

matter, bahkan sampai ke dinding ventrikel. Sucal AVM diasumsikan dengan bentuk

conical atau piramida yang mengisi ruang sulcus. Pada bagian yang paling superfisial

dilingkupi oleh meninges, bukan oleh parenkim. Oleh sebab itu, kebanyakan suplai

pada bagian superfisial berasal dari arteri meningea. Pial arteri merupakan arteri

penyuplai utama yang berakhir di nidus setelah menyuplai cabang-cabang di cortex

dan medulla untuk mendekati girus (terminal feeders). Terminal supply ini biasanya

merupakan tempat embolisasi yang aman. Pada sucal AVM yang lebih besar

menerima suplai dari basal perforating arteri.19

Gyral AVM diselubungi oleh cortex dan biasanya bertipe spherical (Gambar

17). Gyrus biasanya melebar sedangkan sulcus yang didekatnya terkompresi. Suatu

gyral AVM yang luas mungkin akan meluas ke subcortical white matter bahkan

sampai dengan dinding ventrikel. Suplai arteri utamanya berasal dari cabang-cabang

pial yang secara terus menerus disamping AVM menyuplai parenkim yang normal

(indirect feeders). Suplai dari meningeal biasanya tidak ada, hal itu dikarenakan

cortex diatasnya berada di antara nidus dan meninges. Basal perforating arteri

mungkin mensuplai pelebaran yang lebih dalam dari gyral AVM yang luas.19

Mixed (sulcogyral) type biasanya merupakan AVM luas yang

mengkombinasikan gambaran sucal dan gyral. AVM yang terjadi secara khas

melibatkan gyri dan sulci, yang meluas ke sub cortical white matter dan dinding

ventrikel. Suplai arteri merupakan kombinasi dari meningeal arteri dan cabang

terminal dari pial bagian sucal, cabang non terminal dari pial bagian gyral, dan juga

basal perforating arteri.19

Deep AVM relatif jarang ditemukan (Gambar 18). Deep AVM dapat

diklasifikasikan lagi menjadi subarachnoid, deep parenchimal, plexal dan mixed type.

Subrachnoid AVM ditemukan di basal cysternal dan fissures, yang disuplai oleh

bagian sub arachoid dari arteri coroidal dan perforating arteri. Deep parenchymal

AVM berlokasi di deep gray dan white matter seperti di thalamus, basal ganglia, dan

corpus callosum. Deep parenchimal disuplai oleh arteri basal perforators, coroidal,

basal circumferential dan cabang-cabang medullary pial. Plexal AVM berada

intraventrikuler, yang utamanya disuplai oleh choroidal arteri. Mixed deep AVM

biasanya besar, yang merupakan kombinasi subarachoid, deep parenchimal dan

plexal. Venous drainage biasanya ke deep venous system, meskipun transmedullary

venous drainage juga dapat terlihat.19

Penerapan secara rutin dari superselektif angiografi sebagai lanjutan dari

selektif angiografi dapat digunakan sebagai dasar pemikiran untuk memperdalam

pemahaman tentang angioarsitektur dari AVM di otak.

Klasifikasi yang digunakan untuk feeding arteri pada AVM di otak

menggunakan pendekatan secara anatomi, geometrik dan hemodinamik untuk

merencanakan dan menggambarkan embolisasi yang akan dilakukan. Suplai dari pial

disediakan oleh cabang-cabang extracortical (subpial), cortical, medullary dan /atau

corticomedullary. Suplai dari meningeal langsung ke transdural pial anastomosis

(gambar 19). Suplai dari kolateral dapat langsung ke leptomeningeal dan

subependymal anastomosis. Suplai dari arteri choroidal berasal dari bagian

ekstraventikuler (fissural, parenchimal) atau intraventrikuler.20,21

Klasifikasi geometrik dari feeding arteri didefinisikan sebagai hubungan

antara bagian distal feeder dengan nidus dan parenkim normal. Tiga tipe

digambarkan pada angiografi superselektif yaitu: terminal, pseudoterminal, dan

indirect. Terminal feeder berakhir di nidus yagn berada pada bagian distal dari

cabang yang menyuplai otak yang normal. Terminal feeder biasanya besar sehingga

memudahkan kateterisasi yang superselektif. Embolisasi yang dilakukan sangatlah

aman bila ujung kateter berada di distal dari cabang sampai normal parenkim.

Pseudoterminal feeder tampak pada ujung nidus, tetapi biasanya berlanjut sampai

melewati parenkim otak yang normal. Bagian distal bukan merupakan bagian yang

bisa dilihat dengan angiografi karena adanya aliran yang tinggi ke dalam nidus (sump

effect). Gambaran yang ada harus disimpulkan lagi sesuai dengan dasar anatominya.

Posisi kateter yang terkalang selama arteriografi superselektif dapat mengakibatkan

tidak tervisualisasinya bagian distal. Merubah kondisi hemodinamik selama proses

embolisasi dari suatu pseudoterminal feeder dapat mengakibatkan material emboli

menyumbat bagian distal sampai ke otak normal, yang menghasilkan komplikasi

berupa iskemik. Indirect feeder merupakan cabang ke nidus yang berasal dari arteri

yang melewati bagian proksimal nidus ketika menyuplai otak yang normal (Gambar

20). Indirect feeder biasanya kecil dan pendek, membentuk sudut yang tajam dari

pembuluh utama. Kateterisasi secara superselektif sering kali dapat dikerjakan, tetapi

tetaplah sulit. Pembuluh darah utama mungkin melebar lebih besar dari indirect

feeder.19,20

Feeding arteri dapat diklasifikasikan secara hemodinamik kedalam dominan

atau supplementary feeders tergantung dari banyaknya aliran. Dominant feeders yang

menyuplai sebagian besar nidus mempunyai gambaran yang besar dan membawa

banyak aliran dibandingkan supplementary feeders. Baik dominant maupun

supplementary feeders dapat berasal dari area vaskuler yang sama atau berbeda.

Kebanyakan dari AVM di otak terdiri dari gabungan dua tipe tersebut.19

Nidus merupakan daerah antara bagian yang paling distal dari arterial feeders

dengan aspek proksimal dari draining veins. AV shunting terjadi pada bagian tersebut

dan merupakan target utama dari embolisasi. Hilangnya gambaran nidus merupakan

hasil yang diharapkan dalam terapi.20

Kebanyakan dari AVM di otak mempunyai nidus yang homogen, berbatas

tegas, tepi licin, dan bercirikan adanya feeding arteri serta draining veins. Sebagian

kecil dari AVM di otak mempunyai gambaran difus dengan tepi yang tidak tegas.

Angiogenesis dihubungkan dengan watershed transfer yang menjadikan gambaran

difus pada AVM. Ukuran dari nidus mempunyai variasi yang sangat banyak. Bentuk

dari AVM tersebut menggambarkan anatomi di sekitarnya. Sucal AVM biasanya

berbentuk kerucut , gyral dan subcortical white matter AVM biasanya berbentuk

bulat, sedangkan deep AVM mempunyai bentuk bervariasi berdasarkan lokasinya (

callosal, cisternal, dsb). AVM yang besar mempunyai bentuk yang lebih komplek

karena melibatkan banyak struktur anatomi di dalamnya.19

Superselektif angiografi menyebabkan adanya konsep tentang nidal vascular

compartement, yang didasarkan dari vaskuler intranidal terdiri dari satu atau lebih

feeding arteri yang menyuplai AV shunting dengan draining veins yang unik. Nidus

dapat mempunyai satu atau lebih kompartemen dengan ukuran dan aliran yang

bervariasi. Hubungan AV di dalam suatu kompartemen bisa berbentuk plexiform,

fistulous atau mixed. Pada kompartemen tersebut sering kali terhubungkan secara

hemodinamik, sehingga oklusi pada compartemental feeders tanpa oklusi pada

compartemental zone pada AV shunting mengakibatkan compartement tersebut

masih dapat memberikan vaskularisasi ke unit sebelahnya. Oklusi pada compartement

vein dapat meningkatkan resiko nidal rupture. Oleh sebab itu, kateterisasi secara hati-

hati dalam melihat angioarsitektur dari compartment adalah penting untuk

merencanakan suatu embolisasi.19

Studi secara histologi menjelaskan bahwa nidus merupakan suatu sistem yang

kompleks dan rumit serta berhubungan dengan saluran vaskuler untuk pengosongan

melalui collecting vein yang turtous dan berdinding tipis. Tiga zona telah dijelaskan

yaitu nidus, intermediate dan vena. Zona arteri terdiri atas pleksus yang saling

berhubungan dan berdinding tebal. Zona intermediate sangat heterogen, terdiri dari

empat tipe coiled, yang berhubungan dengan diameter 0,15 sampai dengan 1 mm.

Zona vena mempunyai ketebalan dinding 1 sampai 3 mm dan memusat ke draining

vein. AV shunt dapat terjadi diantara zona arteri dan intermediate.20

Lokasi dari AVM di otak biasanya dapat memprediksi pola dari venous

drainage; bagaimanapun juga banyak sekali variasinya. Cortical AVM (sucal dan

gyral) secara khas dialirkan melalui vena cortical ke dural sinus yang terdekat.

Dengan adanya perluasan ke subcortical maupun ke ventrikuler seringkali

mempunyai dua venous drainage yaitu superfisial (cortical) dan deep

(subependymal). AVM sentral biasanya dialirkan ke deep venous system.

Bagaimanapun juga, pola yang tidak diharapkan seperti transcerebral cortical venous

drainage dari deep AVM atau deep venous drainage dari cortical AVM, mungkin

dapat terlihat sekitar 30%. Variasi ini menggambarkan kolateral vena yang terbentuk

setelah terjadi oklusi dari venous drainage yang asli.20

Aspek penting dari nidal venous drainage termasuk variasi anatomi vena,

kolateral venous drainage dan high-flow angiopathy (Gambar 21). Variasi anatomi

dari venous drainage terbentuk untuk merespon efek hemodinamik seperti adanya

vena embrionik serta variasi dari vena serebral dan dural sinus. Kolateral venous

drainage muncul sebagai respon obstruksi dari pembentukan rute baru dari venous

drainage, baik secara ipisilateral, kontralateral maupun transserebral. Hal ini terjadi

mungkin karena kompresi vena secara mekanik atau stenosis vena atau thrombosis

vena karena high-flow angiopathy. Berkurangnya pembentukan dari kolateral venous

drainage mungkin disebabkan oleh adanya hipertensi vena, aneurisma vena, dan

ektasis vena (varix) proksimal yang menyebabkan obstruksi, khususnya pada high

flow AVM . Gejala klinis yang mungkin ada karena adanya kompresi langsung pada

otak maupun saraf kranialis oleh varix, kejang atau defisit neurologis dapat muncul

dari hipertensi vena dan perdarahan dari ruptur AVM.19,20

Flow-directed mikrokateter digunakan untuk embolisasi dengan bahan

embolan cair yang sudah di rancang untuk aspek keamanan maupun kehandalannya

sehingga dapat menjangkau bagian yang paling distal dari sirkulasi intrakranial.

Mikrokateter maupun guide wire mempunyai bagian dengan tingkat kelembutan yang

berbeda. Bagian proksimal mempunyai ciri yang kaku dan berdinding tebal untuk

mempermudah melakukan gerakan longitudinal maupun memutar. Bagian tengah

mempunyai dinding yang lebih tipis dan lebih fleksibel tetapi masih bisa untuk

dilakukan gerakan mendorong. Bagian distal merupakan bagian yang paling kecil

dengan diameter 1.3 1.8-Fr , berdinding tipis, sangat lembut dan fleksibel.

Mikrokateter mempunyai selubung luar yang hydrophilic untuk menurunkan

thrombogenicity sehingga dapat digunakan untuk memasuki pembuluh darah yang

kecil dan berkelok-kelok, serta dapat mencegah adesi dengan bahan emboli.

Guidewire yang di dirancang untuk arteri serebral (0,008-0,014-inch) mempunyai

bagian distal yang sangat fleksibel dan lembut. Guidewire juga terlindungi oleh

selubung hydrophilic untuk menurunkan friksi dengan kateter.20

Tehnik terbaru embolisasi AVM memungkinkan mikrokateter menuju ke

aspek yang paling distal dari feeding arteri yang menyuplai nidus. Guide kateter

pertama-tama ditempatkan di distal servikal aspek dari arteri karotis interna atau

vertebralis. 6-Fr guide kateter disarankan untuk memudahkan menginjeksikan

kontras ketika mikrokateter dimasukkan, akan tetapi 5-Fr guide kateter lebih aman

digunakan pada arteri vertebralis yang kecil. Rotating hemostatic valve digunakan

sebagai sumbu mikrokateter untuk dapat secara kontinyu membilas guide kateter

dengan heparin saline. Pemberian heparin diperlukan untuk mencegah terjadinya

tromboemboli maupun aliran yang lambat. Mikrokateter (1.5 atau 1.8.Fr) dengan

ujung distal yang melengkung (bentuk J) dimasukkan ke arteri cerebral dengan

panduan fluoroskopi substrak (road-map). Ada dua tehnik untuk navigasi intrakranial

, yaitu flow directed dan guide wire assisted. Flow directed navigation menggunakan

aliran arteri untuk menarik distal kateter yang fleksibel maju ke depan. Ujung kateter

biasanya akan masuk ke aliran yang paling kencang, dimana biasanya disitulah letak

feeder ke AVM. Selain itu control juga dilakukan dengan menginjeksikan kontras

secara berlahan (puffing) untuk memilih cabang arteri mana yang akan dipilih. Untuk

guidewire assisted navigation, guidewire 0,008-inch dimasukkan sampai ke distal

dari mikrokateter untuk menambah daya dorong dan merubah bentuk ujung kateter.22

Sekitar 10 % dari embolisasi AVM di otak mengalami defisit neurologis yang

permanen .23

Kebanyakan dari penyebab defisit neurologis ini disebabkan oleh

embolisasi yang dilakukan di cabang dari AVM feeder yang menyuplai parenkim

otak normal.20

Cabang cabang tersebut mungkin tidak kelihatan selama proses

angiografi superselektif dikarenakan oleh tingginya aliran darah ke nidus (sump

effect), sehingga dapat teroklusi selama proses embolisasi karena terdapat perubahan

hemodinamik. Provocative test (Superselektif Wada Tes) digunakan untuk mencegah

komplikasi embolisasi tersebut, meskipun ada perbedaan pendapat tentang hal

tersebut, dimana beberapa ahli menyatakan bahwa provocative test tidak diperlukan.20

Short-acting barbiturate (amobarbital) di injeksikan intra arteri melalui

mikrokateter di tempat yang direncanakan akan dilakukan embolisasi. Jika terdapat

defisit neurologis (transient) , maka embolisasi kontraindikasi dilakukan di tempat

tersebut. Amobarbital secara prinsip memberikan efek pada gray matter (GABA

reseptor) dan tidak memberikan efek pada white matter. Kemudian muncul

provocative test menggunakan lidokain yang dapat menginhibisi gray maupun white

matter dengan mem-blok sodium channel, sehingga dapat mendeteksi defisit

neurologis yang tidak dapat dideteksi menggunakan amobarbital.20

Para ahli yang

berpendapat bahwa provocative test tidak diperlukan mempunyai alasan jika kontras

tidak masuk ke cabang arteri otak yang normal selama tindakan angiografi

superselektif maka zat provocative juga tidak akan masuk, sehingga akan

memberikan hasil yang negatif.20

Meskipun terdapat perbedaan pendapat mengenai

provocative test , dalam perspektif medicolegal provocative test tetap diperlukan

apabila terjadi komplikasi yang serius setelah tindakan embolisasi.20

Secara umum terdapat tiga bahan emboli, yaitu solid occlusive devices (coils,

silk, threads, balloons), particulates (polyvinyl alcohol (PVA) particles), dan liquids

(cyanoacrylates, Onyx, ethanol). Solid occlusive devices digunakan untuk

mengoklusi direct AV fistula yang besar. Particulates embolan menggunakan PVA

telah digantikan oleh cairan N-butyl cyanoacrylate (NBCA) pada kebanyakan center,

sedangkan liquid embolan yang paling direkomendasikan oleh Food and Drug

Administration (FDA) adalah Onyx.24

PVA merupakan embolan yang paling sering digunakan sebelum liquid

embolan sering digunakan seperti NBCA dan Onyx. Partikel PVA mempunyai ukuran

yang bervariasi dari 50 sampai 1000 m, mempunyai sifat yang tidak radiopak

sehingga harus dicampur dengan kontras pada saat pemberiannya. PVA sering kali

dikombinasikan dengan coils dan silk, terutama pada AV shunt yang lebar.24

PVA

memiliki kelemahan seperti yang diungkapkan oleh sorimachi et al. , bahwa mereka

menemukan 43% AVM di otak post embolisasi dengan PVA bertambah besar ukuran

nidusnya, hal ini disebabkan bahwa PVA lebih mengumpul dan mengoklusi arteri

feeder dari pada nidusnya .25

Sebagai tambahan , histopatologi analisis mengungkap

bahwa post embolisasi di dalam lumen berisi kumpulan partikel embolan dengan

thrombus dari pada lumen yang penuh dengan PVA. Hal ini mungkin

mengungkapkan alasan kenapa AVM yang telah mengalami obliterasi komplet

setelah embolisasi dengan PVA dapat muncul kembali.25

Meskipun begitu, pada

suatu penelitian terungkap bahwa PVA masih mempunyai tingkat keefektifan yang

sama dengan NBCA dalam embolisasi preoperatif pada AVM di otak.20

N-Butyl cyanoacrylate (NBCA) mempunyai banyak kegunaan untuk

embolisasi AVM di otak. Cairan monomer dapat diinjeksikan melalui mikrokateter

flow-directed yang kecil (1.5 dan 1.8-Fr) sehingga dapat diposisikan di distal feeder

arteri atau di dalam nidus, dengan demikian dapat mengurangi resiko terjadinya

embolisasi pada cabang arteri yang normal.20

NBCA monomer mengalami

exothermic polymerization catalized yang cepat oleh nucleophiles yang ditemukan di

darah dan endothelium vaskuler untuk membentuk sifat yang adesif . Pembuluh darah

secara permanen akan teroklusi ketika polimer secara penuh mengisi lumen. NBCA

merangsang adanya respon inflamasi dari dinding pembuluh darah dan jaringan di

sekitarnya sehingga menimbulkan nekrosis pembuluh darah dan pertumbuhan

jaringan fibrous kedalam. Respon secara histologis inilah yang mengkontribusi

terjadinya oklusi permanen oleh NBCA. Pernyataan tersebut didukung oleh penelitian

yang dilakukan oleh Wikholm yang mengikuti perkembangan 12 pasien post

embolisasi AVM di otak dengan NBCA yang dilakukan evaluasi dengan angiografi

antara 4 sampai 78 bulan dengan hasil tidak didapatkan rekanalisasi (Gambar 22).26

Pemberian NBCA biasanya di bawah conscious sedation dari pada dengan

general anastesi , hal ini dilakukan supaya tetap dapat dilakukan provocative test.

NBCA , ethiodol dan tantalum disiapkan menggunakan sarung tangan steril dan pada

meja steril yang terpisah, hal ini untuk mencegah kontaminasi dengan katalis ionik.

Konsentrasi NBCA adalah sekitar 25-33%, dibuat dengan cara mencampur 1 cc

NBCA dengan 2 3 cc ethiodol dalam gelas. Serbuk tantalum digunakan untuk

meningkatkan radiopasitas dari embolan yang akan diinjeksikan. Mikrokateter

kemudian diirigasi menggunakan larutan dextrose 5 % untuk menghilangkan katalis

ionik dari lumen, selanjutnya NBCA yang telah diencerkan tadi di injeksikan secara

berlahan ke dalam nidus selama 15-60 detik dibawah kontrol fluoroskopi substraksi

yang kontinyu. Kecepatan injeksi disesuaikan sehingga tidak menimbulkan reflux,

jika NBCA masuk ke draining vein maka injeksi dihentikan sementara selama

beberapa detik. Injeksi kemudian dilanjutkan dan dilihat apakah masuk ke nidus lagi,

jika masuk ke vena lagi maka injeksi dihentikan. Injeksi juga dihentikan jika terjadi

reflux ke proximal. Setelah selesai dengan cepat mikrokateter harus ditarik kembali

dan ujungnya harus di diawasi dengan fluoroskopi. Kemudian dilakukan angiografi

post tindakan embolisasi (Gambar 23).20

Onyx merupakan embolan cair yang sudah dicampur sebelumnya yang terdiri

dari ethylene-vinyl alcohol copolymer (EVOH) dan tantalum powder (untuk

radioopasitas) yang terlarut di dimethyl sulfoxide (DMSO). Onyx merupakan embolan

yang kohesif dan tidak adhesif. Terdapat dua konsentrasi EVOH yaitu Onyx 18 (6%

EVOH) dan Onyx 34 (8% EVOH). Onyx 18 dapat masuk lebih dalam ke dalam nidus

karena memiliki viskositas dan precipitation rate yang rendah. Onyx 34

direkomendasikan untuk mengemboli high-flow fistula. Kedua formula tersebut

membutuhkan waktu sekitar 5 menit untuk menjadi solid. DMSO dipilih sebagai

pencampur karena dapat cepar bercampur dan mempunyai efek fisiologis pada

manusia yaitu angiotoksik. DMSO dengan angiotoksisitasnya mempunyai efek

lanjutan berupa vasospasme, angionekrosis, arterial trombosis, dan ruptur vaskuler.20

Pada saat pemberian Onyx (Gambar 24) , pasien dapat merasakan sakit , oleh

karena itu seringkali general anastesia diberikan. Onyx yang akan diberikan harus

dikocok terlebih dahulu dengan kuat selam 20 menit untuk tercampurnya tantalum

secara maksimal. Kateter di flush menggunakan normal saline kemudian dead space

diisi menggunakan DMSO, kemudian Onyx dimasukkan menggunakan 1 cc syringe

dengan kecepatan 0,25mL/90 sec. Injeksi dilanjutkan dengan kecepatan 0,1 mL/min

ketika Onyx mulai keluar dari mikrokateter. Jika terjadi refluks ke proximal makan

injeksi dihentikan selama 30 detik kemudian dilanjutkan kembali, demikian juga pada

saat masuk ke draining vein.20

Setelah dilakukan embolisasi pasien dirawat di neurointensive care unit

selama 24 jam dan biasanya diperbolehkan pulang pada hari kedua post embolisasi.

Hipotensi ringan biasanya terjadi 24 jam pertama pada pasien dengan AVM yang luas

dan high-flow. Embolisasi tambahan bisanya dilakukan untuk AVM yang luas dan

high-flow setiap tiga sampai empat minggu.20

Komplikasi post embolisasi adalah periprocedural hemorrhage dan ishemic

stoke. Terdapat beberapa kasus periprocedural hemorrhage , hal ini disebabkan

faktor teknis yang disebabkan oleh kateter dan guidewire yang menyebabkan

perforasi arteri, dissection, ruptur aneurisma, trauma vaskuler pada saat penarikan dan

terembolisasinya venous outflow . Ischemic stroke dapat timbul dari retrograde

thrombosis dari feeding arteri yang stagnan kedalam cabang arteri yang normal.20

BAB IV

KESIMPULAN

AVM di otak merupakan kelainan vaskuler pada sistema saraf pusat yang

sangat jarang dengan morbiditas dan mortalitas jangka panjang yang signifikan.

Embolisasi menjadi terapi pilihan yang sangat penting dan biasanya dikombinasikan

operasi maupun stereotactic radiosurgery. Bagaimanapun juga resiko yang ada harus

tetap menjadi pertimbangan utama dalam suatu rencana terapi. Suatu team

multidisiplin yang berpengalaman diperlukan untuk penanganan AVM di otak secara

optimal.

Perkembangan teknologi embolan yang cepat diharapkan dapat menekan efek

yang timbul dari embolisasi pada AVM di otak, demikian juga dengan perkembangan

mikrokateter dan guidewire yang memungkinkan untuk melakukan superselektif

kateterisasi sampai distal arteri di otak. Hal inilah yang dapat memberikan gambaran

yang optimal tentang angioarsitektur AVM sehingga dapat dilakukan embolisasi

dengan tepat dan efektif.

DAFTAR PUSTAKA

1. Fleetwood IG, Steinberg GK. Arterovenous Malformations. Lancet. Mar 9

2002;359(9309) :863-73

2. Luessenhop AJ, Gennarelli TA. Anatomical Grading of Supratentorial

Arteriovenous Malformations fot Determining Operability.Neurosurgery

1977;1(1):30-5

3. Wolpert SM, Stein BM. Catheter Embolization of Intracranial Arteriovenous

Malformation as an Aid to Surgical Excision.Neuroradiology 1975;10(2):73-

85

4. Serbinenko FA, Balloon Catheterization an Occlusion of Major Cerebral

Vessels. J Neurosurg 1974;41(2):125-45

5. Haaga JR. Cerebral Aneurysm and Vascular Malformations. CT and MR

Imaging of the Whole Body. 4th

Edition. Philadelphia, Mosby. 2002 : 292

308

6. Higashida RT. What is Arteriovenous Malformation (AVM) ?. American

Stroke Association 2006 ; 1-8

7. Brown RD Jr, Wiebers DO, Torner JC. The Epidemiology of Brain

Arteriovenous Malformation in Olmstead County, Minnesota, 1965 to 1992.

Neurology 1996;46:949-52

8. Picard L. Brain Arteriovenous Malformation : Technique and results of

endovascular treatment. Available at www.star-program.de

9. Gilman S. Imaging of the Brain, fist of two part. Downloaded from

www.nejm.org at University of Wisconsin on December 6, 2004

10. Zuccarello M, Mc Mahon N. Arteriovenous Malformation ( AVM ).

Available on : http ://www.mayfieldclinic.com.2010

11. Niazi TN, Klimo P, Anderson RC, Raffel C. Diagnosis and Management of

Arteriovenous Malformations in Children. J Neurosurg 2004 ; 101 (1) : 18-24

12. Uflacker, Renan. Atlas of Vascular Anatomy : An Angiographic Approach,

2nd

Edition. Sao Paolo, Lippincott Williams & Wilkins. 2007 : 6-69

13. Harnsberger R, Osborn AG, Ross J, Mc Donald A. Diagnostic and Surgical

Imaging Anatomy, 1st

Edition. Canada, Amirsys. 2002 : 274-363

14. Grainger RG, Allison DJ. Skull and Brain : Methods of Examination and

Anatomy. Diagnostic Radiology : A Textbook of Medical Imaging, 5th

Edition. Philadelphia, Churcill Livingstone. 2008 : 1245-70

15. Goetz CG. Textbook of Clinical Neurlogy. Edisi 3. Philadelphia : Saunders;

2007

16. Baehr M. Diagnostik neurologi Duus : Anatomi, fisiologi, tanda, gejala.Alih

bahasa alifa dimanti. Editor bahasa Indonesia : Wita.J.Suwono.Ed.4.

Jakarta,EGC.2010 : 385-91

17. Friedlander RM. Arteriovenous Malformations of the Brain, N Engl J Med.

2007;356:2704-12

18. Baskaya, Mustafa K. Cerebral Arteriovenous Malformations. Clinical

Neurosurgery, volume 53. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins. 2006

: 114-41

19. Valavanis A. The Role of Angiography in The Evaluation of Cerebral

Vascular Malformations. Neuroimaging Clin N Am 1996;6(3):679-704

20. Hurst RW, Rosenwasser RH. Interventional Neuroradiology. New York.

Informa. 2008 : 276-99

21. Geibprasert S, et al. Radiologic Assesment of Brain Arteriovenous

malformations : What Clinicians Need to Know. RadioGraphics 2010:30;483-

501

22. Richling B, Killer M. Endovascular Management of Patient with Cerebral

Arteriovenous Malformations. Neurosurg Clin N Am 2000;11(1):123-45

23. The Arteriovenous Malformation Study Group.Arteriovenous Malformations

of The Brain in Adults. N Engl J Med 1999; 340(23): 1812-18

24. Howington JU, Kerber CW, Hopkins LN.Liquid Embolic Agent in The

Treatment of Intracranial Arteriovenous Malformations.Neurosurg Clin N Am

2005;16(2):355-63

25. Sorimachi T,et al.Embolization of Cerebral Arterivenous Malformations

Achieved with polyvinyl Alcohol Particles : Angiographic Reappeareance and

Complications.AJNR Am J Neuroradiol 1999;20(7):1323-28

26. Wikholm G. Occlution of Cerebral Arteriovenous Malformations wih N-butyl

cyano-acrylate is Permanent. AJNR Am J Neuroradiol 1995;16(3):479-82

LAMPIRAN

Gambar 1. Skematik a. karotis interna, a. karotis eksterna, a. vertebralis dan

topografinya di leher dan otak.9

Gambar 2. DSA lateral a. karotis interna kanan menunjukkan segmen a. karotis

interna.13

A B

Gambar 3. Submentoverteks menunjukkan sirkulus Willisi dan komponen saraf

otak, segmen A1 berjalan di superior N. optikus. B. potongan sagital melalui fissura

interhemisfer, segmen A2 berjalan naik di depan ventrikel 3 dan segmen A3 berjalan

mengikuti kelengkungan genu korpus kalosum.13

A B

Gambar 4. A. Submentoverteks memperlihatkan topografi a. serebri media. B. a.

serebri media berjalan di dalam fissure Sylvii terbagi menjadi segmen M1-M4, a.

lentikulostriata berasal dari permukaan superior M1 mensuplai ganglia basalis dan

kapsula eksterna.13

Gambar 5. Arteri pada basis kranii. 16

A B

Gambar 6 . A. a. serebri posterior memiliki cabang perforating , koroidal dan

kortikal. B. a. serebri posterior mensuplai lobus oksipitalis, segmen P1 dimulai dari

bifurfikasi basilar sampai PCoA junction, segmen P2 di posterolateral midbrain,

segmen P3 di belakang midbrain.13

Gambar 7. Anastomosis arteri-arteri di otak. Diperlihatkan jalur kolateral berikut

ini : Kolateral dari sirkulasi arteri karotis eksterna ke arteri karotis interna : 1. Arteri

karotis eksterna arteri fasialis-arteri angularis-arteri carotis interna; 2. Arteri karotis

eksterna-arteri temporalis superfisialis-arteri angularis-arteri karotis interna; 3.

Kolateral dari eksterna ke sirkulasi vertebralis : arteri karotis eksterna-arteri

oksipitalis-arteri vertebralis; 4. Sirkulus Willisi; 5. Kolateral leptomeningealis antara

arteri serebri anterior, media dan posterior.16

Gambar 8. Sirkulus Willisi.16

Gambar 9. Vena-vena otak.16

Gambar 10 . Sinus Venosus Durae.16

Gambar 11. CT scan kepala aksial dengan kontras memperlihatkan struktur tubular

yang tidak beraturan di lobus parietal sinistra, yang pada temuan merupakan nidus.

Terdapat pula gambaran perdarahan intraventrikel.21

Gambar 12. MRI T1WI kepala sagital memperlihatkan AVM yang luas di

oksipital.21

Gambar 13. Fistulous AVM besar (panah besar, A dan B). Aneurisma arteri kecil

(panah kecil, A). Ektasia vena (kepala panah, B). Aneurisma vena (panah kecil, C dan

D).20

Gambar 14. Plexiform AVM (Kepala panah, A B dan C). (A) AP angiogram. (B)

Lateral angiogram. (C) Superselektif angiogram (ujung mukrokateter, panah). (D)

Lateral angiogram post embolisasi (residual nidus, panah).20

Gambar 15. Mixed plexiform (A, kepala panah) dan fistulous (B, panah) nidus.20

Gambar 16. Sucal AVM. (A) Triangular nidus (panah) pada lateral angiogram. (B)

NBCA pada nidus (panah) pada CT kepala non kontras.20

Gambar 17. Gyral AVM. Axial T2-weighted MRI (A) dan lateral angiogram(B)

memperlihatkan gyral AVM yang kecil (panah).20

Gambar 18. Deep AVM (panah lebar A dan B) pada lateral angiogram (A) dan axial

T2-wieghted MRI (B). Menggambarkan adanya vena ektasi (kepala panah, A) dan

aneurisma vena (panah kecil, A).20

Gambar 19. Karotis eksterna menyuplai AVM dari meningea media (panah,B) dan

cabang oksipital (kepala panah,B).20

Gambar 20. Pada saat embolisasi plexiform AVM. (A) AP angiogram

memperlihatkan superfisial (panah,A) dan deep (kepala panah,A) venous drainage.

(B) Lateral angiogram memperlihatkan vena ektasi (kepala panah, B) dan aneurisma

vena (panah,B). (C) Lateral superselektif angiogram memperlihatkan suplai (kepala

panah, C) ke nidus (panah besar,C). (D) lateral angiogram memperlihatkan residual

nidus setelah embolisasi (kepala panah, D).20

Gambar 21. High-flow AVM yang luas dengan left transverse sinus occlution (A,

panah) dan right sigmoid sinus stenosis (B, panah) yang menyebabkan hipertensi dan

gangguan kognitif.20

Gambar 22. Kuratif AVM embolisasi. (A) Lateral angiogram memperlihatkan

oksipital AVM nidus (panah). (B) Superselektif angiogram (panah, ujung

mikrokateter). (C danD) AP dan Lateral post embolisasi memperlihatkan obliterasi

yang komplet dari nidus.20

Gambar 23. Nidal pseudoaneurism dengan perdarahan. (A,B) AP dan lateral

angiogram memperlihatkan plexiform cerebellar AVM. (C) Superselektif superior

serebelar angiogram memeperlihatkan nidal pseudoaneurism yang luas (panah) dan

nidal aneurysm kecil (kepala panah). (D) Pseudoaneurysm dan superior nidus (panah,

ujung mikrokateter). (E) NBCA pada pseudoaneurysm (panah) dan superior nidus

(kepala panah). (F) Lateral angiogram post embolisasi.20

Gambar 24. Angiogram pada saat embolisasi dengan Onyx. (A) Onyx (kepala

panah) dan ujung kateter (panah). (B) Lateral angiogram pada saat embolisasi.20

Tabel 1. Grading Arterio-vena Malformasi untuk Prediksi Komplikasi Neurologis

dari Pembedahan menurut Spetzler-Martin.18

Keterangan : AVM grade 1-5 sesuai dengan total poin. AVM grade 1 adalah AVM

yang kecil, lokasinya di daerah non-eloquent, draining vein di superfisial. AVM

grade 5 adalah AVM besar, lokasi di daerah eloquent, draining vein di profunda.

Tabel 2. Tujuan dari evaluasi angiografi secara selektif pada AVM di otak.20

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

Daerah arteri yang menyuplai AVM

Feeding pedicles

High-flow arteriopathy (stenosis, ektasis, aliran berhubungan dengan aneurisma) Nidus (ukuran, bentuk, lokasi, aliran, fistula, ektasis, aneurisma)

Venous drainage (daerah, deep, superficial)

Individual draining veins

High-flow venous angiopathy (dural sinuses, stenosis vena, oklusi dan varises)

Venous drainage pada parenkim otak yang normal

Tabel 3. Tujuan dari evaluasi angiografi secara superselektif pada AVM di otak.20

1.

2.

3.

4.

5.

Distal feeding pedicles (anatomi, aneurisma, geometri, hemodinamik)

Arterionidal junction

Nidus (kompartemen, direct AV fistulas, plexiform regions, intranidal ectasias, dan

aneurisma)

Venonidal junction

Aspek proximal dari draining veins