1

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan,

yaitu 10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada

masa neonatus.

Penyakit jantung bawaan merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh

kelainan bawaan. Angka kejadiannya terjadi sekita 8 dari 1000 kelahiran hidup.

Angka kematian 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1

tahun kehidupan. Tidak semua pasien mencapai dewasa. Selain itu, banyak lesi

sederhana membaik pada saat pasien mencapai usia dewasa. Sebagai contoh, defek

septum ventrikel dapat menutup secara spontan. Duktus arteriosus paten dapat ditutup

secara pembedahan atau dengan alat yang dimasukkan perkutan pada masa anak-

anak.

Penyakit jantung bawaan di Indonesia ikut bertanggung jawab terhadap

besarnya mortalitas dan morbiditas pada anak khususnya balita, di samping penyakit

lain, misalnya penyakit infeksi.

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok besar

berdasarkan pada ada atau tidak adanya sianosis, yang terdiri dari Ventrikel Septal

Defect (VSD), Atrial Septal Defect (ASD), Patent Duktus Arteriosus (PDA), dan

Tetralogi of Fallot.

Kita sadari walaupun cara diagnostik canggih dan akurat telah berkembang

dengan pesat, namun hal ini tidak bisa dilakukan oleh setiap dokter terutama di

daerah dengan sarana diagnostik yang belum memadai. Hal ini tidak menjadi alasan

bahwa seorang dokter tidak mampu membuat diagnosis dini dan sekaligus terapi

awal, yang dilanjutkan dengan rujukan untuk terapi definitif yaitu bedah korektif di

pusat pelayanan jantung. Oleh karena itu, perlu dipahami perubahan perubahan

sirkulasi fetal ke neonatus. Keberhasilan deteksi dini merupakan awal keberhasilan

tatalaksanan lanjutan PJB kritis pada neonatus.

2

BAB II

ANATOMI FISIOLOGI JANTUNG

II.1 Anatomi Jantung

Cor atau jantung merupakan organ muskuler berbentuk seperti kerucut

yang sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Jantung terletak agak miring di

dalam thorax, lebih ke kiri dari bidang tengah dengan axis longitudinal yang

berjalan dari belakang ke depan, ke kiri, dan ke bawah.

Jantung merupakan organ muskular berongga yang bentuknya mirip

piramid dan terletak di dalam pericardium di mediastinum. Basis jantung

dihubungkan dengan pembuluh-pembuluh darah besar, meskipun demikian

tetap terletak bebas di dalam pericardium.

Batas kanan jantung dibentuk oleh atrium dextra, batas kiri oleh

auricula sinistra dan bawah oleh ventrikel sinistra. Batas bawah terutama

dibentuk oleh ventrikel dextra tetapi juga oleh atrium dextra; apex oleh

ventrikel sinister. Batas-batas ini penting pada pemeriksaan radiografi jantung.

Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan:

- Paling luar, lapisan visceralis pericardium serosum (epicardium).

- Di tengah, lapisan tebal otot jantung (miocardium).

- Paling dalam, lapisan tipis (endocardium).

Bentuk, besar, dan posisi jantung bervariasi dari orang ke orang dan juga

dari waktu ke waktu pada orang yang sama. Orang yang tinggi dan kurus

mempunyai jantung yang lebih vertikal, sedangkan orang yang gemuk dan

pendek mempunyai jantung yang lebih horizontal. Kelainan bentuk thorax dapat

mempengaruhi posisi jantung. Jantung bayi relatif lebih besar dan mempunyai

posisi yang lebih transversal serta lebih tinggi daripada jantung dewasa.

Ruang Jantung

Jantung dibagi oleh septum vertikal menjadi empat ruang: atrium

dextra dan sinistra dan ventrikel dextra dan sinistra. Atrium dextra terletak

3

anterior terhadap atrium sinistra dan ventrikel dextra anterior terhadap ventrikel

sinistra.

Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena

rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya, ventrikel

mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai

lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan.

Kedua atrium dipisahkan oleh sekat antar atrium (septum interatriorum),

sementara kedua ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel (septum

interventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada masing-masing sisi jantung

berhubungan satu sama lain melalui suatu penghubung yang disebut orificium

atrioventrikuler (katup AV), katup AV sebelah kiri disebut katup bicuspid (mitral)

sedangkan katup AV sebelah kanan disebut katup tricuspid.

Gambar 1. Ruang dan katup jantung

Katup Jantung

Jantung memiliki empat katup yaitu katup mitral (bicuspid), tricuspid,

aorta dan pulmonal. Proyeksi permukaan katup-katup jantung adalah sebagai

berikut

- Katup Trikuspid terletak di belakang setengah bagian kanan sternum pada

spatium intercostale IV

4

- Katup Mitral terletak di belakang setengah bagian kiri sternum setinggi

cartilago costalis IV.

- Katup Pulmonal terletak di belakang ujung medial cartilago costalis III

kiri dan bagian yang berhubungan dengan sternum.

- Katup Aorta terletak di belakang setengah bagian kiri sternum pada

spatium intercostale III.

Gambar 2. Proyeksi katup jantung

Pendarahan Jantung

Jantung mendapatkan darah dari arteria coronaria dextra dan sinistra,

yang berasal dari aorta ascendens tepat di atas valva aortae. Arteriae coronariae

dan cabang-cabang utamanya terdapat di permukaan jantung, terletak di dalam

jaringan ikat subepicardium

Arteria coronaria dextra berasal dari sinus anterior aortae dari aorta

ascendens. Cabang - cabang arteria coronaria dextra yaitu ramus conica arteriosa

5

dexter, rami ventriculares anteriores, rami ventriculares posteriors, ramus

interventriculalis posterior (descendens) dan rami atriales

Arteria coronaria sinistra biasanya lebih besar dibandingkan dengan

arteria coronaria dextra. Pembuluh nadi ini berasal dari sinus aortae posterior

sinistra dari aorta ascendens dan berjalan ke depan di antara truncus pulmonalis

dan auricular sinistra. Cabang - cabang arteria coronaria sinistra yaitu ramus

interventricularis (descendens) anterior dan ramus circumflexus.

Gambar 3. Pendarahan jantung

Persarafan Jantung

Jantung dipersarafi oleh serabut simpatik dan parasimpatik susunan

saraf otonom melalui plexus cardiacus yang terletak di bawah arcus aorta. Saraf

simpatik berasal dari bagian cervical dan thoracale bagian atas truncus

sympathicus, dan parasimpatik berasal dari nervus vagus.

Serabut-serabut posganglionik simpatik berakhir di nodus sinoatrialis

dan nodus atrioventricularis, serabut-serabut otot jantung, dan arteriae coronariae.

Perangsangan serabut-serabut saraf ini menghasilkan akdelerasi jantung,

meningkatnya daya kontraksi otot jantung, dan dilatasi dari arteriae coronariae.

6

Serabut-serabut postganglionik parasimpatik berakhir pada nodus sinoatrialis,

nodus atrioventricularis dan arteriae.

II.2 Fisiologi Jantung

Kontraksi Jantung

Fungsi utama jantung adalah untuk memompa darah ke seluruh tubuh

dimana pada saat memompa jantung otot-otot jantung (miokardium) yang

bergerak. Untuk fungsi tersebut, otot jantung mempunyai kemampuan untuk

menimbulkan rangsangan listrik. Aktifitas kontraksi jantung untuk memompa

darah ke seluruh tubuh selalu didahului oleh aktifitas listrik. Aktifitas listrik ini

dimulai pada nodus sinoatrial (nodus SA) yang terletak pada celah antara vena

cava superior dan atrium kanan. Pada nodus SA mengawali gelombang

depolarisasi secara spontan sehingga menyebabkan timbulnya potensial aksi yang

disebarkan melalui sel-sel otot atrium, nodus atrioventrikuler (nodus AV), berkas

His, serabut Purkinje dan akhirnya ke seluruh otot ventrikel.

Gambar 4. Konduksi jantung

Siklus Jantung

Peristiwa yang terjadi pada jantung berawal dari permulaan sebuah

denyut jantung sampai permulaan denyut jantung berikutnya disebut siklus

jantung. Setiap siklus diawali oleh pembentukan potensial aksi yang spontan di

dalam nodus SA.

7

Siklus jantung terdiri dari dua periode yaitu periode sistol dan periode

diastol. Sistol adalah periode kontraksi dari ventrikel, dimana darah akan

dikeluarkan dari jantung. Diastol adalah periode relaksasi dari ventrikel, dimana

terjadi pengisian darah.

Dua bunyi jantung utama dalam keadaan normal dapat didengar dengan

stetoskop selama siklus jantung. Bunyi jantung pertama bernada rendah, lunak,

dan relative lama, sering dikatakan terdengar seperti “lub”. Bunyi jantung kedua

memiliki nada yang lebih tinggi, lebih singkat dan tajam, sering dikatakan dengan

terdengan seperti “dub”. Bunyi jantung pertama berkaitan dengan penutupan

katup AV, sedangkan bunyi katup kedua berkaitan dengan penutupan katup

semilunar.

Sirkulasi Jantung

Sirkulasi darah di tubuh ada dua yaitu sirkulasi paru dan sirkulasi

sistemik. Sirkulasi paru dimulai dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, arteri

besar, arteri kecil dan kapiler lalu masuk ke paru, setelah dari paru keluar melalui

vena pulmonalis dan kembali ke atrium kiri. Sirkulasi sistemik dimulai dari

ventrikel kiri ke aorta lalu arteri besar, arteri kecil, arteriol lalu ke jaringan tubuh.

Setelah di jaringan tubuh lalu ke venule, vena kecil, vena besar, vena cava

inferior/superior akhirnya kembali ke atrium kanan. 6

8

BAB III

ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak

diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.

Faktor–faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

- Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom

- Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

- Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes

melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

- Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter,

(thalidomide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin,

jamu), saat hamil mengkonsumsi alkohol (alkoholik), menderita

diabetes.

- Ibu menderita penyakit infeksi : rubella.

- Pajanan terhadap sinar –X.

- Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya

diatas usia 40 tahun.

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari

90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap

faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena

pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.

9

BAB IV

PATOFISIOLOGI

Patofisiologi penyakit jantung bawaan bermacam-macam jenisnya tergantung

pada kelainan di jantungnya, berikut ini dijelaskan satu persatu mengenai

patofisiologi penyakit jantung bawaan :

1. Ventrikular Septal Defect (VSD)

Ventrikular septal defect (VSD) adalah kebocoran yang terjadi di

septum interventrikel. Kebocoran ini terjadi karena keterlambatan dalam

pertumbuhan. Darah dari ventrikel mengalir melalui defek ke dalam ventrikel

kanan (L-R shunt). Bersama-sama darah yang datang dari atrium kanan, darah

di ventrikel kanan jumlah nya menjadi bertambah besar. Seluruh pembuluh

darah arteri pulmonalis beserta pembuluh-pembuluh di paru melebar. Hilus

melebar.

Arteri pulmonalis menonjol. Aorta menjadi kecil, karena darah yang

seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan.

Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya

banyak, akan melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Ventrikel kiri

ototnya mengalami hipertrofi. Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik

menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi kelainan pada pembuluh darah paur-

paru. Perubahan arah kebocoran ini menyebabkan penderita menjadi sianosis,

sesuai dengan gejala Eisenmenger.

2. Atrial Septal Defect (ASD)

Atrial Septal Defect (ASD) merupakan penyakit jantung bawaan

dimana adanya lubang yang menghubungkan atrium kiri dan kanan yang bisa

menetap sampai dewasa.

Defek pada sekat atrium dapat terjadi pada septum primum yang tidak

menutup. Atau terjadi pada septum sekundum (foramen ovale), karena

foramen ini terlalu lebar atau penutupnya kurang sempurna.

10

Pada kebocoran jantung dengan arah arus dari kiri ke kanan ini (L-R

shunt) hilus membesar, tebal dan tampak pulsasi hilus. Bersama dengan darah

dari atrium kanan, darah tersebut masuk ke dalam ventrikel kanan lalu ke

arteri pulmonalis. Jumlah darah pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

menjadi besar dan terjadi dilatasi ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Darah

yang masuk ke ventrikel kiri berkurang.

Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke

ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium

kanan melalui defek. Aorta menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan

arteri pulmonalis menjadi 3-5 kali lebih besar. Pembuluh dasar hilus melebar

demikian juga cabang-cabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru bagian

tepi menyempit dan tinggal pembuluh darah sentral (hilus) saja yang melebar.

Bentuk hilus lebar, meruncing kebawah berbentuk sebagai tanda koma

terbalik.

3. Patent Duktus Arteriosus (PDA)

Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI

pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens.

Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10 – 15 jam

setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2

– 3 minggu.

Patent Duktus Arteriosus adalah kegagalan menutupnya ductus

arteriosus (arteri yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonal) pada

minggu pertama kehidupan, yang menyebabkan mengalirnya darah dari aorta

yang bertekanan tinggi ke arteri pulmonal yang bertekanan rendah

Pada kelainan kongenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan

arteri pulmonalis. Penghubungnya adalah duktus arteriosus Botali. Pada

kehidupan intra-uterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri

pulmonalis ke aorta. Pada waktu lahir duktus ini menutup. Bila duktus ini

besar, maka ia akan tetap merupakan hubungan antara aorta dan arteri

11

pulmonalis. Darah dari aorta mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran dengan

arah kiri-kanan, L-R shunt).

Aorta asenden terisi normal dengan darah dari ventrikel kiri. Setelah

sampai duktus, sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis. Arteri

pulmonalis menjadi lebar, sedangkan aorta desendens mengecil.

Bila kemudian terjadi penyempitan pembuluh darah paru bagian tepi,

maka tekanan di arteri pulmonalis akan meninggi. Keadaan ini

memungkinkan arah arus kebocoran berbalik menjadi dari kanan ke kiri (R-L

shunt), dari arteri pulmonalis ke aorta. Keadaan ini sama dengan sindrom

Eisenmenger yang sering terjadi pada ASD dan VSD.

4. Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung bawaan tipe sianotik.

didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :

- Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua

rongga ventrikel

- Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang

keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga

menebal dan menimbulkan penyempitan

- Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel

kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar

dari bilik kanan

- Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena

peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan

intrauterin, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan A. Pulmonalis.

Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral,

dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal A.

Pulmonalis terletak antero-medial

12

Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang

abnormal (overriding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan

keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena

septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen

interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat

4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular,

dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan anatomi

ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi

penyakit.

Overriding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah ke arah anterior

mengarah ke septum. Derajat overriding lebih mudah ditentukan secara

angiografis daripada waktu pembedahan atau otopsi. Klasifikasi overriding

menurut Kjellberg: (1) Tidak terdapat overriding aorta bila sumbu aorta

desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri; (2) Pada overriding 25%

sumbu aorta ascenden ke arah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium

aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada overriding 50% sumbu aorta

mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel

kanan; (4) Pada overriding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan

ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta

sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit. Derajat

overriding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis

menentukan besarnya pirau kanan ke kiri.

Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan

berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi

stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum

ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak-jenuhan darah

arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru-paru, jika dibatasi hebat oleh

obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari

sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.

13

BAB V

PENEGAKAN DIAGNOSIS

V.1 Anamnesis

Pada anamnesis, perlu diketahui mengenai

- Riwayat penyakit keluarga yang memiliki penyakit jantung bawaan, seperti

anak sebelumnya, saudaranya.

- Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,

penyakit jantung atau kelainan bawaan

- Pada saat kehamilan dan perinatal perlu ditanyakan apakah terkena infeksi

virus (seperti Rubella), jenis obat-obatan yang dikonsumsi ibu terutama saat

kehamilan trimester I, riwayat jamu-jamuan, merokok, dan alkohol.

- Pada saat kehamilan apakah pernah terkena pajanan terhadap sinar-X

- Pada saat postnatal perlu diketahui apakah bayi kesulitan minum, atau bayi

tampak biru

V.2 Pemeriksaan Fisik

Auskultasi harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis. Yang

perlu diperhatikan yaitu frekuensi meningkat dan irama denyut jantung tidak

teratur, suara jantung II mengeras atau tidak terdengar, terdengar bising jantung

(kualitas, intensitas, timing, lokasi), gallop. Tidak semua bising jantung pada

neonatus adalah PJB dan tidak semua neonatus dengan PJB terdengar bising

jantung.

Lalu dilihat apakah terdapat sianosis sentral, penurunan perfusi perifer,

hiperaktivitas prekordial, thrill, pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas berbeda

bermakna, takipnea, takikardia, edema. Tidak semua gejala tersebut timbul pada

masa neonatus dan tidak semua neonatus dengan gejala tersebut memerlukan

tindakan spesifik yang harus segera dilaksanakan tapi memerlukan pemeriksaan

tambahan.

14

V.3 Pemeriksaan Penunjang

a. Elektrokardiografi (EKG)

Pada elektrokardiografi (EKG) biasanya terdapat kelainan frekuensi,

irama, aksis gelombang P dan QRS, voltase di sandapan prekordial

Gambar 5. Elektrokardiografi pada PJB

15

b. Radiologi

Foto Thorax

Pada foto thorax yang perlu diperhatikan yaitu adanya kelainan letak,

ukuran dan bentuk jantung, vaskularisasi paru, edema paru, parenkim paru,

letak gaster dan hepar.

Gambar 6. Foto thorax (PA) pada VSD :

Tampak pelebaran pembuluh darah paru-paru. Cor membesar CTR 58%, aorta

kecil. A. pulmonalis menonjol

16

Gambar 7. Foto thorak lateral VSD :

tampak pembuluh darah paru melebar, terutama hilus kanan, jantung

membesar ke kiri. Pinggang jantung merata dengan penonjolan arteri

pulmonalis. Aorta mengecil

17

Gambar 8. Foto thorax ASD (PA) : hilus melebar, berbentuk koma

terbalik. Vascular paru bagian tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal

18

Gambar 9. Foto thorax ASD (lateral) : tampak ventrikel kanan yang

membesar. Atrium kiri dan ventrikel kanan normal

19

Gambar 10. Foto thorax pada PDA

20

Gambar 11. Foto AP pasien tetralogi Fallot. Didapatkan gambaran khas

coer en sabot, serta corakan vaskular paru yang berkurang

21

Echocardiography

Gambaran pada echocardiography dapat membantu menentukan lokasi

defek, ukuran defek, arah aliran, perkiraan tekanan ventrikel kanan kan

pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katup aorta

atau tricuspid serta kelainan lain.

Gambar 12. Echocardiography pada VSD

22

Gambar 13. Echocardiography pada ASD

23

Gambar 14. Echocardiography pada Tetralogy of Fallot

24

CT Scan Thorax

CT scan thorax dapat membantu memeberikan gambaran yang

lebih baik misalnya kesulitan dalam melihat lokasi defek, ukuran defek,

dan kelainan lainnya.

Gambar 15. CT Scan thorax pada ASD

25

Gambar 16. CT scan thorax pada VSD

26

BAB VI

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Penyakit jantung bawaan harus dibedakan dengan penyakit jantung yang

didapat, karena akan memberikan gambaran yang mirip antara keduanya. Sperti

pada :

1. Stenosis mitral, yang menggambarkan gambaran radiologi yang sama

dengan kelainan kongenital defek, yaitu adanya penonjolan pada

arteri pulmonalis

2. Insufisiensi aorta, memberikan gambaran jantung membentuk sepatu

seperti pada Tetralogy of Fallot, dan pelebaran pada arteri pulmonalis

Keberhasilan deteksi dini seperti ketepatan dalam anamnesis dan

pemeriksaan fisik memberikan keterangan yang membantu tegaknya diagnosis

sehingga keberhasilan tatalaksana lanjutan dapat tercapai.

27

BAB VII

PENATALAKSANAAN

Pengobatan dapat berupa konservatif atau pembedahan. Untuk kelainan

defek, sekitar 30% kasus terjadi kesembuhan secara spontan. Tidak perlu

dilakukan penutupan terhadap lubang yang kecil, karena lubang ini seringkali

menutup dengan sendirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Tetapi jika

lubangnya besar meskipun gejalanya minimal. Untuk pembedahan dilakukan

dengan cara defek ditutup dengan pembedahan pintas kardiopulmonal, jika

gejala tidak dapat dikontrol, atau bila terdapat resiko terjadinya penyakit

pembuluh darah pulmonal.

Pada patent duktus arteriosus dilakukan pembedahan secepatnya terutama

jika sudah tidak mungkin PDA untuk menutup (14-16 minggu). Pembedahan

yang dilakukan dapat berupa ligasi ataupun pemotongan PDA.

Sedangkan pada Tetralogi Fallot tindakan bedah terdapat 2 pilihan.

Pertama adalah koreksi total (menutup VSD dan reseksi infundibulum), dan

kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi total

28

BAB VIII

PROGNOSA

Pada kelainan defek, defek septum ventrikel dapat menutup secara

spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun.

Pada pasien yang tidak dioperasi, prognosis baik bila terjadi penutupan spontan,

demikian pula pada VSD kecil yang asimptomatik dengan angka kekerapan

hidup sebesar 95,9%. Sedangkan pada VSD non-restriktif apalagi disertai

kompleks Eisenmenger prognosis jelek, dengan angka kekerapan hidup 25

tahun 41,7%. Pada pasien yang dioperasi tanpa hipertensi pulmonal mempunyai

angka kekerapan hidup yang normal

Untuk Tetralogy of Fallot tanpa operasi prognosis tidak baik. Rata-rata

mencapai umur 15 tahun, tapi semua ini bergantung kepada besar kelainan.

Anak dengan TF cenderung untuk menderita perdarahan banyak karena

mengurangnya trombosit dan fibrinogen kemungkinan timbulnya endokarditis

bakterialis selalu ada.

29

BAB IX

KESIMPULAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa

sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir

kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap, jadi kelainan

pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali

tidak bisa dijelaskan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai

penyebab.

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi dua kelompok

besar berdasarkan pada ada atau tidak adanya sianosis, yang terdiri dari

Ventrikel Septal Defect (VSD), Atrial Septal Defect (ASD), Patent Duktus

Arteriosus (PDA), dan Tetralogi of Fallot.

Pemeriksaan radiologi seperti foto thorax dapat membantu diagnosis pada

kelainan jantung bawaan, walaupun bukan merupakan diagnosis pasti karena

gambaran foto kadang-kadang memberikan gambaran yang sama. Keberhasilan

deteksi dini merupakan awal keberhasilan tatalaksanan lanjutan pada penyakit

jantung bawaan.

30

BAB X

KEPUSTAKAAN

Behrman, Kliegman. & Arvin. 2000. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta :

EGC

Dwi. 2007. Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan pada Anak. Majalah

Farmacia Edisi Maret

Guyton, A.C., Hall, J.E. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC

Ontoseno, T. 2005. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan yang

Kritis pada Neonatus. Surabaya : Divisi Kardiologi Ilmu Kesehatan Anak

RS dr Soetomo

Rasad S. 2013. Radiologi Diagnostik. Jakarta : Penerbit FKUI

Snell, S.R. 2008. Anatomi Klinik untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta : EGC

Sudoyo, A.W. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Interna

Publishing

Wibowo, D dan Paryana, W. 2009. Anatomi Tubuh Manusia. Yogyakarta:

Graha Ilmu