PENYAKIT JANTUNG BAWAAN (PJB)

I.PENDAHULUAN

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah sekumpulan

malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar intratoraks yang telah ada sejak

lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau

fungsi sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau

kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2 golongan

besar PJB, yaitu siaonotik ( biru ) dan non-sianotik (tidak biru) yang masing – masing

memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.

Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10% dari

seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.Angka

kejadian PJB dilaporkan 8 – 10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30% di antaranya telah

memberikan gejala pada minggu – minggu pertama kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini

dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematian akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. 1,2

II.EPIDEMIOLOGI

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok,yakni penyakit jantung

bawaan sianotik dan non-sianotik.Jumlah pasien di piliklinik sub bagian kardiologi,penyakit

jantung bawaan non-sianotik > sianotik,yakni berkisar antara 3-4 kali lipat.Dari 3602 pasien baru

yang diperiksa selama 10 tahun (1983-1992) terdapat 2091 penderita penyakit jantung

bawaan.sebagian besar adalah jenis non-sianotik(1602 atau 76.7%) dan sisanya jenis

sianotik(489 atau 23,3 %).

1.Usia pada diagnosis.Apabila dilakukan pengelompokan kasus menurut terdapatnya sianosis

atau tidak.maka pada saat diagnosis persentase pasien pada setiap kelompok usia hamper

sama,kecuali pada neonates(sianotik 12,1% dan non-sianotik 3,9%).Pada kedua kelompok lebih

dari 50% telah di diagnosis sebelum usia 1 tahun,tetapi masih banyak yang di diagnosis setelah

usia 5 tahun,yakni 17 % dan 7 % setelah usia 10 tahun yang biasanya menderita kelainan ringan.

2.defek septium ventrikel merupakan penyakit jantung terbanyak,yakni 33,1 % dari seluruh

pasien dengan PJB.Hal ini sesuai dengan data yang selalu dikemukakan oleh banyak penulis.3

III.ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler.Jantung dibentuk oleh organ muscular,

apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira –

kira panjang 12 cm, lebar 8 -9 cm dan tebal kira – kira 6 cm.

Posisi jantung terletak antar kedua paru dan berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada

diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus.Pada tepi kanan

diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada tepi kanan

cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum.

Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi

lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa II sinistra

di tepi sternum, tepi caudal berada pada ruang intercostralis 5, kira – kira 9 cm di kiri linea

medioclavicularis.

Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa,

dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan

antara pericardium dan epikardium.

Epicardium adalah lapisan paling luar jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium di

mana lapisan ini adalah lapisan paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung

terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri.Belahan kanan dan

kiri dipisahkan oleh septum.4

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

IV.SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR

Pada janin,darah dengan oksigen relative cukup(PO2,30 mmHg) mengalir dari plasenta melalui

vena umbilikalis.Separuh jumlah darah ini mengalir melalui hati,sedang sisanya melintasi hati

melalui duktus venosus ke vena kava inferior,yang juga menerima darah dari hati(melalui vena

hepatica serta seluruh tubuh bagian bawah.

Sebagian besar darah dari v.kava inferior mengalir ke dalam atrium kiri melalui foramen

ovale,selanjutnya ke ventrikel kiri,aorta asendens,dan sirkulasi koroner.dengan demikian

sirkulasi otak dan koroner mendapat darah dengan tekanan oksigen yang cukup.sebagian kecil

darah dari v.kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup tricuspid.Darah yang kembali

dari leher dan kepala janin(pO2 10 mmHg)memasuki atrium kanan melalui vena kava superior

dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius menuju ventrikel kanan yang memasuki

paru,selebihnya melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens,bercampur dengan darah

dari aorta asendens.Kandungan oksigen yang rendah ini akan mengalir ke organ-organ tubuh

sesuai tahanan vascular masing-masing,dan juga ke plasenta melalui a.umbilikalis yang keluar

dari a.iliaka interna.3

Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah cara memperoleh

O2.Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2 melalui pertukaran dengan darah ibu melalui

plasenta. Pada sirkulasi janin terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di

septum antara atrium kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang

menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.3

Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil yang dikenal sebagai fossa

ovalis di septum atrium.Duktus arterious kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai

ligamentum tipis yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum.Pada neonatus aterm normal,

konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi

penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses

trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi

penutupan secara anatomis.3

Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan

bisa sampai usia 4-12 bulan.Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale

diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan

jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen)3

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4

V.ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus ,penyebab PJB tidak diketahui.Berbagai jenis obat,penyakit

ibu,pajanan tehadap sinar X,telah diduga menjadi penyebab eksogen PJB. Apapun penyebabnya

pajanan terhadap faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan,oleh

karena pada minggu ke delapan pembentukan jantung sudah selesai.

Disamping factor eksogen terdapat pula factor endogen yang berhubungan dengan kejadian

PJB.berbagai jenis penyakit genetic dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan kejadian

PJB.para ahli cenderung perbendapat bahwa penyebab endogen maupun eksogen tersebut jarang

secara terpisah menyebabkan PJB.Diperkirakan bahwa lebih 90% kasus penyebabnya adalah

multifaktorial,yakni gabungan antara factor endogen dan eksogen.3

VI.KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:

Non – Sianotik Sianotik

Dengan aliran pirau ( Shunts ) Dengan aliran pirau ( Shunt )

1) Atrial Septal Defect ( ASD )

2) Ventricular Septal Defect ( VSD )

3) Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

1) Tetralofi Fallot ( TF )

2) Transposition of the great arteri

(TGA)

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Koarktasio Aorta

2) Stenosis Aorta

3) Stenosis Pulmonal

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Atresia Trikuspid

2) Atresia Pulmonal

VII.NON – SIANOTIK

1.DEFEK SEPTUM VENTRIKEL(DSV)

a.Insiden

Defek septum ventrikel merupakan PJB yang paling sering ditemukan,yaitu sekitar 30% dari

semua jenis PJB.Pada sebagian kasus,diagnosis kelainan ini ditegakan setelah melewati masa

neonates,karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.3

b.Klasifikasi

Secara garis besar septum ventrikel dapat dibagi menjadi 2 bagian,yaitu septum ventrikel pars

membranasea yang terletak dibagian atas,dan septum ventrikel pars muskularis.sebagian besar

defek terdapat pada pars membranasea(defek membrane),akan tetapi karena hamper selalu

mencangkup bagian muscular yang berdekatan,maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai

defek perimembran.Defek ini dibagi berdasarkan tempatnya,apakah didaerah jalan keluar

ventrikel(defek out let),dekat katup atrioventrikular(defek inlet),atau dekat trabekula.

Jenis kedua adalah defek pada pars muskularis,disebut sebagai defek septum ventrikel

muscular.Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat dibawah katup kedua arteri besar(aorta &

a.pulmonalis),yang disebut pula defek subarterial atau doubly committed subarterial defect atau

defek septum ventricular tipe oriental,karena banyak ditemukan pada orang asia dibandingkan

pada orang putih

Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal,namun dapat berupa defek multiple,khususnya

defek yang terdapat pada pars muskularis septum.Defek septum ventrikel muscular multiple

disebut pula sebagai swiss cheese ventricular septal defects.Pirau pada defek septum ventrikel

pada umumnya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan.akan tetapi terdapat defek septum

ventrikel perimembran yang memiliki pirau dari ventrikel kiri ke atrium kanan yang disebut

gerbode defect,suatu kelainan yang jarang ditemukan.3

Defek septum ventrikel dapat merupakan kelainan yang berdiri sendiri atau dapat pula ditemukan

bersama kelainan jantung bawaan lain.menurut besarnya defek defek septum ventrikel dibagi

menjadi defek septum ventrikel kecil(defek < 5 mm2/m2 luas permukaan tubuh),sedang( luas

defek 5-10 mm2/m2 luas permukaan tubuh),dan besar ( luas defek >10 mm2/m2 luas permukaan

tubuh).

c.Hemodinamik

Defek Septum Ventrikel Kecil

Pada defek kecil ini hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal,sehingga tidak terjadi

gangguan hemodinamik yang berarti.Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan

dalam 10 tahun,sebagian besar dalam 2 tahun pertama.BIla setelah berusia 2 tahun defek tidak

menutup ,maka kemungkinan menutup spontan adalah kecil.

VSD

RA LV

LA

RV

Defek Septum Ventrikel Sedang dan Besar

Terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.Pada hari-hari pertama

pascalahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vascular paru

yang masih tinggi.pirau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vascular paru menurun,yakni

diantara minggu ke-2 sampai ke -6.karena itu biasanya bising yang nyata baru terdengar saat

bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari rumah bersalin.3

Pirau kiri ke kanan yang besar meningkatkan tekanan ventrikel kanan.Bila tidak terdapat

obstruksi jalan keluar ventrikel kanan,maka takanan ventrikel kanan yang tinggi tersebut akan

diteruskan ke a.pulmonalis.dengan pertumbuhan pasien dapat terjadi beberapa kemingkinan :

1.defek mengecil,sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang.Pasien tampak membaik.

2.Defek menutup

3.terjadi stenosis infundubular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang.

4.defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut,menyebabkan tekanan selalu tinggi

pada sirkulasi paru.Akibatnya terjadi perubahan vascular paru(dari derajat I ke derajat VI).Bila

tekanan diventrikel kanan melampaui ventrikel kiri maka akan terjadi pirau terbalik((dari kanan

ke kiri)sehingga pasien sianotik(sindrom eisenmenger)

d.Manifestasi Klinis

1. VSD Kecil

a. Biasanya asimptomatik

b. Defek kecil 1-5 mm

c. Tidak ada gangguan tumbuh kembang

d. Bunyi jantung normal, kadang ditemukan bising pansistolik  yang biasanya keras

disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal

kiri dan menjalar kesepanjang sternum kiri, bahkan keseluruh prekordium

e. Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

f. Tidak diperlukan kateterisasi jantung

2. VSD Sedang

a. Sering terjadi symptom pada masa bayi

b. Sesak napas pada waktu aktivitas terutama waktu minum. Pasien juga memerlukan

waktu lebih lama untuk makan dan minum, dan sering tidak mampu menghabiskan

makanan dan minumannya.

c. Defek 5-10 mm

d. BB sukar naik sehingga tumbuh kembang terganggu

e. Mudah menderita infeksi paru, dan biasanya memerlukan waktu lama untuk sembuh

f. Takipneu dan retraksi

g. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga

III-IV garis parasternal kiri yang menjalar keseluruh prekordium

3. VSD Besar

a. Gejala sering timbul pada masa neonates

b. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri kekanan yang bermakna dan sering

menimbulkan dispneu

c. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran

napas bawah

d. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen

akibat gangguan pernapasan

e. Gangguan pertumbuhan sangat nyata

f. Biasanya bising jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik dengan atau

tanpa getaran bising.3

e.Pemeriksaan Penunjang

1.Foto Thorak

a. Defek septum ventrikel kecil

bentuk dan ukuran jantung normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya

sedikit meningkat.

b. Defek septum ventrikel sedang

Kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis menonjol,peningkatan vaskularisasi

paru,serta pembesaran pembuluh darah disekitar hilus.Peningkatan vascularisasi

paru yang nyata member petunjuk perbandingan antara aliran darah ke paru dan

aliran darah sistemik adalah 2 : 1 atau lebih.

c. Defek septum ventrikel berat

Kardiomegali yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol,pembuluh darah

hilus membesar,dengan vaskularisasi paru meningkat.Pada defek besar yang

disertai hipertansi pulmonal atau sindrom eisenmenger tampak konus pulmonalis

sangat menonjol dengan vaskularisasiparu meningkat di hilus namun berkurang

diperifer.4

2.Elektrokardiografi

Pada bayi dan anak dengan defek kecil ganbaran EKG normal atau sedikit ada

peningkatan aktivitas ventrikel kiri.Gambaran neonates dengan defek sedang dan besar

juga normal namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umum nya menunjukan

kelainan.

Pada defek sedang biasanya terjadi peningkatan aktivitas ventrikel kiri dan kanan,akan

tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat.Pada defek besar EKG memperlihatkan

hipertropi ventricular yang menunjukan terdapatnya peningkatan aktivitas yang hebat

baik ventrikel kanan maupun kiri.

3.Ekokardiografi

Ekokardiografi pada VSD didapat dengan menggunakan M-mode dan dapat diukur

dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan ekokardiografi dua dimensi, dapat

dideteksi dengan tepat ukuran dan lokasi defek septum ventrikel. Sedangkan dengan efek

Doppler dan warna, dapat dipastikan arah dan besarnya aliran yang melewati defek

tersebut.

4.Kateterisasi Jantung

Diperlukan sebelum operasi defek septum ventrikel,dengan kateterisasi jantung dapat

dibuktikan kenaikan saturasi oksigen di ventrikel kanan,serta tekanan diruang jantung

dan pembuluh darah besar.

f.Penatalaksanaan

a.Talalaksana medis

Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun,kecuali pemberian

profilaksis endokarditis infektif terutama apabila pasien akan dilakukan tindakan operatif

di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestinal atau urogenital.Tidak

memerlukan aktivitas pada pasien dengan defek kecil.Gagal jantung pada pasien defek

septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin(rumatan 0,01

mg/kgbb/hari dalam 2 dosis) namun diuretic jarang diperlukan.infeksi saluran nafas

diatasi dengan antibiotic dini dan adekuat.3

b.Pembedahan

Dalam 2 tahun pertama defek mungkin mengecil atau menutup spontan.Akan tetapi jika

umur 3 atau 4 tahun defek belum menutup dan terdapat pembesaran jantung,pleura

parudan masih terdapat gejala maka dianjurkan penutupan defek.defek dikoreksi pada

usia 4-6 tahun.akan tetapi operasi ini cenderung unutk makin lama makin muda.Tindakan

pembedahan dengan menutup defek dengan dijahit melalui cardiopulmonary by pass

c.Penutupan defek dengan kateter

Beberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum ventrikel

dengan mengunakan alat serupa payung yang dimasukan dengan kateter,sehingga

tindakan pembedahan dapat dihindarkan.Tindakan ini hanya dapa dilakukan untuk defek

yang jauh dari struktur penting,misalnya katup aorta.

2.DEFEK SEPTUM ATRIUM(DSA)

Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang

menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit

jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek septum atrium. Angka

kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 – 50 %

anak dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek

jantung3

a.Embriologi

Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamialan. Sekat

berasal dan tumbuh dari 2 tempat yaitu :

1. Septum primum

Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal dari atap atrium

komunis ke arah kaudal menuju endocardium cushion ( bantalan endokardium) dan sekat

ventrikel yang sedang tumbuh juga.

2. Septum sekundum

Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu keenam, dari sebelah

kanan septum primum, dari kaudal dan anterior

Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium tipe sekundum

(tipe II) dengan tetap terbukanya ostium sekundum dari septum primum. Bila septum primum

tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan bantalan endokardium, terjadilah defek sekat

atrium tipe primum (tipe I) dengan ostium primum yang terbuka. Defek sekat atrium tipe I

kadangkala disertai dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

b.Klasifikasi

ASDRA

LA

RVLV

Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi :

1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)

Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :

Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium

benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum

Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun

katup mitral anterior dan trikuspidal (defek kanal atrioventrikuler inkomplet)

Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal

dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal

atrioventrikuler komplet)

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)

Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi :

Defek pada fosa ovalis.

Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel

3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi :

Defek tipe sinus venosus vena cava superior.

Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava superior terletak

pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena

tersebut.

Defek tipe sinus venosus vena cava inferior.

Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini sangat jarang

dengan lubang yang terletak di bagian bawah orifisium vena kava inferior.5

c.Patofisiologi

Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya tampung relatif

ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel kanan lebih besar daripada

ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel

kanan, dan arteri pulmonalis akibat penambahan volume darah yang masuk ke dalam atrium

kanan karena adanya defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai

pembesaran ventrikel kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmoner-

vaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami dilatasi karena penambahan volume dari

vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri pulmonalis) tidak berhenti di atrium kiri

tetapi langsung masuk ke atrium kanan. Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan

defek septum ventrikel.

Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu yang diperlukan

untuk depolarisasi ventrikel kanan karena jalurnya menjadi lebih panjang menimbulkan pola

RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR’ dalam V1) pada EKG. Pola RBBB pada anak

dengan DSA bukanlah akibat dari blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks QRS

tidak memanjang secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel

kanan ringan. Oleh karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan nampak pada

gambaran EKG anak dengan DSA.

Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium. Karena gradien

tekanan antara atrium begitu kecil dan pirau terjadi di seluruh siklus jantung baik dalam sistol

maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah tanpa gejala. Bising jantung pada DSA berasal

dari klep pulmonalis karena meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep yang berukuran

normal (yang menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik.

Peningkatan aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan stenosis relatif pada

klep ini dan diastolic rumble di daerah klep trikuspid (LLSB). S2 yang terbelah lebar dan

menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah akibat RBBB (penundaan listrik pada

depolarisasi ventrikel kanan). Di samping itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi

yang berkaitan dengan respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus

respirasi, dan karenanya S2 menetap.5

d.Manifestasi Klinis

1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik.Bila pirau cukup besar maka pasien sesak

nafas,berat badan sedikit kurang dan sering infeksi paru.

2. Pemeriksaan klinis

Normal atau sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba

Komponen aorta & pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar(wide split)

Pada defek kecil-sedang BJ I normal,akan tetapi defek besar BJ I keras.

Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal & bising diastolic di daerah trikuspid

3. Elektrocardiografi :

o RBBB pada 95% defek sekundum

o Deviasi sumbu QRS ke kanan(righ axis deviation)

o Blok AV derajat I(pemanjangan interval PR)

4. X foto thorak:

o Posisi AP atrium kanan & konus pulmonalis menonjol

o Kardiomegali sedikit & vaskularisasi paru meningkat sesuai pitau5

e.Penatalaksanaan

Tidak memerlukan pembatasan aktivitas

Tidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup

mitral

Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat

karena angka keberhasilan terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek

secara spontan.5

Pembedahan

Indikasi

Pirau dari kiri ke kanan dengan atau Qp/Qs 2:1. Beberapa ahli merekomendasikan operasi

pada pirau yang lebih kecil karena resiko embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident.

Kontraindikasi

Resistensi vena pulmonal yang tinggi (10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan vasodilator)

Waktu

Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya kemungkinan penutupan

spontan dari defek

Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung kongestif yang terjadi

tidak berespon pada terapi medikamentosa atau jika oksigen dan terapi medikamentosa lain

diperlukan pada bayi-bayi yang juga menderita displasia bronkopulmonar

3.PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

a.Definisi

PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus

normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi

yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus

yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara

spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita >

laki-laki (3:1)5

b.Embriologi

Sistem kardiovaskuler janin berasal dari lapisan mesiderm dan mulai berkembang pada

minggu ketiga kehidupan. Pada saat ini telah terbentuk kedua ventrikel. Pada minggu keempat

kehidupan sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. Arkus aorta terbentuk pada minggu keempat

dan selanjutnya salah satu cabangnya berkembang menjadi duktus arteriosus. Dalam beberapa

saat setelah lahir, fungsi plasenta digantikan oleh paru. Segera setelah mulai pernafasan sponatn,

tali pusat dipotong, maka proses ini akan meningkatkan tahanan sistemik dan pada saat yang

sama paru mengembang dan oksigen masuk ke alveoli. Hal ini menyebabkan turunnnya tahanan

vaskuler paru.

Ketahanan vaskuler sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan vaskuler paru

menyebabkan aliran darah berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriousus.

Normalnya penutupan duktus 10=15 jam setelah kelahiran. Mekanisme penutupan ini

disebabkan karena kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik. Faktoe tersebut

menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus yang diikuti dengan konstriksi otot dinding

duktus.5

c.Patofisiologi

Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke kanan ditentukan

oleh tahanan yang diberikan oleh duktus (yaitu diameter, panjang, dan banyaknya lekukan)

apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler

paru. Oleh karena itu awitan gagal jantung kongestif pada DAP adalah sama dengan awitan

gagal jantung kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV.

Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali untuk

pembesaran aorta sampai ketinggia PDA (yaitu aorta asendens yang membesar). Oleh karena itu,

pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, aorta

asendens besar dan MPA, dan peningkatan PVM . Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya

tidak menimbulkan bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan

jantung. Oleh karena itu toraks DAP tidak dapt dibedakan dengan foto toraks DSV.

Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau

kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati

normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam

sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang

karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah

normal karena tekanan arteri paru normal.

Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau

kecil pembesaran ventrikel kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati

normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan antara aorta dan arteri paru dalam

sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang

karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah

normal karena tekanan arteri paru normal.5

Pada DAP ukuran sedang, ukuran jantung membesar secara sedang disertai

meningkatnya aliran darah paru. Serambi yang membesar adalah atrium kiri, ventrikel kiri, dan

segmen MMPA. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti pada DSV sedang. Di

samping bising kkontinyu karakteristik, mungkin terdapat bunyi aliran diastolik apeks sebagai

akibat stenosis mitral relatif. P2 agak meningkat intensitasnya jika ini dapat dipisahkan dari

bising jantung yang keras.

Pada DAP besar, ditemukan kardiomegali yang mencolok dan meningkatnya PVM.

Overload volume pada ventrikel kiri dan atrium kiri dan kadang ditemukan hipertrofi atrium kiri

pada EKG. Transmisi bebas tekanan aorta ke arteri paru menimbulkan hipertensi paru dan

hipertensi ventrikel kanan dengan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG. Oleh

karena itu EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel gabungan dan hipertrofi atrium kiri,

sebagaimana pada DSV besar. Bising kontinyu terjadi bersama suara diastolik apeks keras

disebabkan adanya stenosis mitral relatif. P2 meningkat intensitasnya karena hipertensi paru.

DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan mengakibatkan

pirau dua arah (yaitu kanan ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat duktus. Pirau dua arah

tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh bagian bawah tubuh (yaitu sianosis

diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom Eisenmenger, ukuran jantung kembali normal

karena berkurangnya ukuran pirau. Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di

tengah dan segmen MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG

memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni karena ventrikel kiri tidak lagi mengalami

overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising kontinyu atau bunyi apeks karena

berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras disebabkan oleh hipertensi paru.5

d.Klasifikasi

Tingkat Hipertrofi

ventrikel dan

atrium kiri

Tekanan arteri

pulmonal

Saturasi oksigen Perbandingan

sirkulasi

pulmonal-

sistemik

I Tidak ada Normal Normal <1,5

II Minimal 30-60 mmHg Normal 1,5-2,5

III Signifikan +

hipertrofi

ventrikel kanan

yang minimal

>60 mmHg tapi

masih dibawah

tahan sistemik

Kadang sianosis >2,5

IV Hipertrofi

biventrikel +

atrium kiri

Lebih tinggi dari

tahanan sistemik

sianosis <1,5

e.Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Penunjung

Duktus Arteriosus Persisten Kecil

Asimptomatis,tekanan darah dan tekanan nadi normal,jantung tidsak membesar,kadang

teraba getaran bisisng di sela iga II kiri sternum.

Auskultasi : bising kontinu yang khas didaerah subklavia kiri.

Gambaran radilogis & EKG normal,ekokardigrafi menunjukan adanya pembesaran ruang

jantung atau a.pulmonalis.

Dopler membuktikan denganjelas arus abnormal kontinu baik di duktu maupun di

a.pulmonalis

Duktus Arteriosus Persisten Sedang

Timbul usia 2-5 tahun,kesulitan makan,sering infeksi nafas,namun biasanya berat badanya

masih dalam batas normal,lebih mudah lelah.

Pada pemeriksaan Fisik freksuensi nafas lebih cepat dari anak normal.Bila nadi radialis

diraba dan diukur tekanan darahnya akan terjadi pulsus celer,tekanan nadi> 40

mmHg.Teraba getaran bising daerah sela iga I-II parasternal kiri,serta bising kontinu di sela

iga II-III garis parasternal kiri,bising middiastolik di apeks.

Ro thorax jantung membesar(terutama ventrikel kiri)vaskularisasi paru meningkat,p.darah

hilus membesar.

EKG : hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium.Ekokardiografi : pelebaran

atrium kiri.3

Duktus Arteriosus Persisten Besar

Gejala berat sejak minggu-minggu kehidupan,sulit makan dan minum,hingga berat badanya

tidak menambah dengan memuaskan,sdispneu atau takipneu dan banyak keringat bila

minum.

Pada pemeriksaan fisik tidak teraba getaran bising sistolik,auskultasi terdengar bising

kontinu,atau hanya bising sistolik,Bising mid diastolic terdengar di apeks,BJ II tunggal dank

eras.gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi sal.nafas bagian bawah.Se

mua pasien duktus arteriosus persisten besar jika tidak di operasi akan menderita hipertensi

pulmonal.

Ro thorax : pembesaran ventrikel kanan & kiri dan pembesaran a.pulmonalis dan cabang-

cabangnya.

EKG : hipertrofi biventricular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium

kiri.

Ekokardiografi : menunjukan dilatasi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi ventrikel

kanan.3

f.Penatalaksanaan

Indomethasin IV atau per oral dosis 0,2 mg/kgbb dengan selang waktu 12 jam diberikan 3

kali.

Pasien gagal jantung diberikan digoksin dan furosemid,bila terapi ini menolong operasi

dapat ditunda 3-6 bulan jika tidak ada perbaikan langsung tindakan operasi.

Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak terjadi hipertensi pulmonal

Diperlukan pemberian antibiotika profilaksis

Pembedahan

Indikasi

Pada bayi yang tidak respon terhadap terapi medika mentosa,DAP dengan keluhan,DAP dengan

endokarditis infektif yang kebal terhadap medikamentosa.

Waktu operasi

Antara usia 6 -12 bulan atau pada saat DAP ditemukan pada anak besar

Prosedur

Ligasi atau pemisahan3,5

g.Prognosis

Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin terjadi endokarditis

infektif. Dapat terjadi gaggal jantung, yang mungkin terjadi diatas 20 tahun. Angka harapan

hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.

4.STENOSIS PULMONAL

a.Definisi

Stenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri

Pulmonalis atau cabangnya yang disebut stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat

merupakan kelainan tersendiri (stenosis pulmonal murni) atau bagian dari kelainan lain seperti

tetralogy of Fallot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

b.Jenis stenosis Pulmonal

Berdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi :

1. Dibawah katup yaitu di infundibulum ( stenosis subvalvular atauinfundibular)

2. Pada katup (valvular)

3. Diatas katup (supravalvular)

c.Prevalensi

Stenosis pulmonal murni sebagian besar berupa stenosis valvular dan merupakan 10% dari

seluruh penyakit jantung bawaan. Lebih banyak terjadi pada perempuan.

d.Manifestasi Klinis

Pada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosis

berat.

Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik dengan wajah

moon face

Toleransi latihan normal

Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang

Pemeriksaan Fisik

Palpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga ke 2 tepi kiri

sternum

Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup masih cukup

leluasa bergerak.

Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat ekspirasi. Bila

klik tidak terdengar lagi menunjukkan katup pulmonal displastik atau tidak leluasa

bergerak

Bunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah beratnya

stenosis

Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi sangat berat

maka bunyi jantung II terdengar tunggal

Bising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan

menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni makin

berat stenosis makin keras derajat bisingnya.5

e.Pemeriksaan penunjang

Radiologi

Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvular

Pada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal

Pada ToF, vaskularisasi paru menurun

EKG

Deviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan

Gelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6

Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal)

Ekokardiografi

Pelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan

Dooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah)

Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosis

Pada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Kateterisasi jantung

Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan srteri pulmonalis antara 20-100 mmHg

bahkan dapat mencapai 200 mmHg pada stenosis berat

Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : stenosis ringan

Perbedaan tekanan 40-60 mmHg ; stenosis sedang

Perbedaan tekanan lebih 60 mmHg : stenosis berat

f.Penatalaksanaan

Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan secara berkala

meliputi pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografi

Pada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary vavulotomy

Pencegahan terhadap endokarditis infektif

Prognosis

Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur.5

5.STENOSIS AORTA

a.Definisi

Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada area diatas

maupun dibawah katup aorta yang mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan

aorta.

b.Prevalensi

Terjadi pada 3-8% pada penyakit jantung bawaan. Peningkatan insiden setara dengan usia.

Tipe Stenosis Aorta Kongenital

Berdasarkan letaknya dibagi atas :

Stenosis valvular

Stenosia subvalvular

Stenosis supravalvular

Berdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ;

Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHg

Stenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHg

Stenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHg

Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

c.Patofisiologi

Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun katup kadang

tidak beraturan, terjadi penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku. Hal ini mengakibatkan

keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga menyebabkan kesukaran alira darah dari

ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang tidak membuka sempurna menyebabkan aliran

turbulensi, hal ini yang menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut

menyebabkan penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan obstruksi katup dapat

menyebabkan terbatasnya curah jantung, berkurangnya perfusikoroner, dan peningkatan

pemakaina oksigen miokardium.

Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya peningkatan

tekanan kapiler arteri pulmonalis, penurunan fraksi pancaran serta curah jantung dan dapat

terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung dapat mengakibatkan terjadi sinkop

atau kematian mendadak.5

d.Manifestasi klinis

Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada

anak yang lebih besar : tiba –tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena

nyeri dada, intoleransi aktivitas

Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada

gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop

Pemeriksaan fisik

Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari

normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik

kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis

aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi

ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi

keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat.

Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis

jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih keras5

e.Pemeriksaan penunjang

X foto thorax

Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiri

Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantung

Stenosis supravalvular : kardiomegali

EKG

Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T

pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiri

Ekokardiografi

Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan

tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katup

Kateterisasi

Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katup

Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T,

perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg

f.Penatalaksanaan

Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksin

Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup

g.Prognosis

Resiko endokarditis meningkat

Obstruksi terus berlanjut

6.KOARTASIO AORTA

a.Definisi

Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di

distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus

arteriosus.3

b.insidens

Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-laki :perempuan =

2:1.sekitar 90% tidak terkoreksi menimbulkan kematian pada umur rata-rata 35 tahun.

Menurut letaknya bisa terdapat pada :

Muara duktus arteriosus

Ligamentum arteriosum

Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis

Proksimal koartasio

Distal koartasio

c.Tipe koartasio aorta :

Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta)

Tipe pascaduktal (diskret)

d.Patofisiologi

Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus aorta Iv ventrikel

kir. Hipoplasia ini dapat disertai kelainan – kelianan intrakardial lainnya seperti septum defek

ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak

terjadi pada sambungan antara duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini jarang ditemukan beserta

dengan kelainan intrakardial lainnnya.

Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden sebagian besar

dipasok oleh darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Sementara itu, aliran darah

dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio

aorta yang cukup berat masih bisa terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui duktus arteriosus.

Setelah bayi lahir akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak

dapat mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium kiri yang

diikuti hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal akan menyebabkan beban kerja ventrikel kanan

bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung kongestif.

Pada koartasio aorta yang rinagn, beban ventrikel kiri akan meningkat secara bertahap sehingga

terjadi hipertrofi ventrikel kiri. Kejadian ini akan dikompensasi dengan pembentukan pembuluh

darah kolateral untuk menyuplai darah ke bagian tubuh bagian bawah. Anak tampak asimtomatik

sampai terjadi hipertensi atau komplikasi lainnya.

Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu shingga terjadi

peningkatan denyut nadi dan tekanan darah.5

e.Manifestasi Klinis

Jika gejala tampak pada masa neonatus,biasanya koartasio aorta sangat berat.Gejala dapat

tibul mendadak.Bayi yang sebelumnya tampak sehat mendadak sesak nafas,hepatomegali,dengan

nadi kecil,oliguria atau anuria,kemudian meninggal.

Tanda klasik koartasio aorta adalah nadi brakialis yang teraba normal atau kuat,sedangkang nadi

femoralis serta dorsalis pedis tidak teraba atau teraba kecil.Pada auskultasi bunyi jantung 1 dan2

umumnya normal dan dapat ditemukan bising sistolik halus didaerah pulmonaldan dipunggung.

f.Pemeriksaan Penunjang

EKG

Pada bayi dan neonatus (berat):hipertrofi ventrikel kanan & RBBB

Pada anak > 1 tahun : hipertrofi ventrikel kiri dengan T terbalik di V5 & V6

X foto Thorax

Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan

gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching

terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi,

berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.

Ekokardiografi

Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus

dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran

pancar.

Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal

percabangan a. subklavia sinistra.

g.Penatalaksanaan

Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila penderita stabil

disarankan terapi bedah

Terapi mulai lambat : atasi hipertensi

Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30

mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik

pembedahan : end to end anastomosis, patch aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

h.Komplikasi

Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati

i.Prognosis

Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka

harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun.

VIII.PJB SIANOTIK

1.TETRALOGI FALLOT(TF)

a.INSIDEN

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak

ditemukan,yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.Setelah

umur 1 tahun penyakit sering ditemukan.Keadaan ini juga ditemukan di RS Cipto Mangun

Kusuma dan RS Soetomo.Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi fallot didapatkan usia

diatas 5 tahun,dan menurun setelah usia 10 tahun.3

b.PATOLOGI

Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen,defek septum ventrikel,over –riding,stenosis

pulmonal serta hipertropi ventrikel kanan.Komponen paling penting yang menentukan derajat

penyakitnya adalah stenosis pulmonal,yang bervariasi dari ringan sampai paling berat,bahkan

bisa atresia pulmonal.stenosis pulmonal bersifat progresif makin lama makin berat.defek septum

ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar,terletak dibawah katup aorta dan lebih anterior dari

pada defek septum ventrikel biasa,hingga terjadi over-riding aorta.A.pulmonalis biasanya

kecil,sedang aorta besar.

c.HEMODINAMIK

Dengan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai stenosis pulmonal,maka tekanan

sistolik puncak ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel

kiri.Karena tekanan ventrikel kiri ini berada dibawah pengawasan baroreseptor,maka tekanan

sistolik ventrikel kana tidak akan melampaui tekanan sistemik.hal inilah yang menerangkan

mengapa pada tetralogi fallot tidak atau jarang terjadi gagal jantung,karena tidak ada beban

volume sehingga ukuran jantung umumnya normal.3

Yang menetukan derajat TF adalah derajat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis

pulmonal),bila stenosis pulmonal makin berat maka makin banyak darah dari ventrikel kanan

menuju aorta.pada stenosi yang ringan drah dari ventrikel kanan menuju ke paru,dan hanya pada

aktivitas fisik akan terjadi pirau dari kanan ke kiri.dengan meningkatnya usia,infundibulum akan

makin hipertropi sehingga pasien akan semakin sianotik.Hipertrofi venterikel kanan dan over-

riding oarta secar hemodinamik tidak begitu penting.hipertropi ventrikel kanan menjadi sekunder

karena peningkatan tekanan ventrikel kanan.Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini

menyebabkan kurangnya aliran darah keparu dengan akibat hipoksia.Kompensasi untuk hipoksia

ini terjadi dengan :

1.Terjadi polisitemia

2.Dibentuknya sirkulasi kolateral(jangka panjang)

d.MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis mencerminkan derajat hipoksia.Pada waktu lahir biasanya bayi belum

sianosis,bayi tampak biru setelah tumbuh.mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel

dengan pirau kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan,sehingga anak masih

kemerahan.Apabila derajat stenosis bertambah akan timbul sianosis.Jari tabuh pada sebagian

besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan.Salah satu manifestasi klinis penting

adalah terjadinya serangan sianotik(cyanotic spells,hypoxic spelss,paroxymal hyperpnea) yang

ditandai dengan timbulnya sesak nafas mendadak,nafas cepat dan dalam,sianosis

bertambah,lemas,bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop.Serangan hebat dapat koma

hingga kematian.3

Di RS Soetomo (1970-1985)35 % bayi dengan TF meninggal oleh karena serangan

sianotik.serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru,tidak jarang terjadi pada pasien

TF yang tidsk sianotik,terutama bayi dengan anemia relatif akibat defisiensi

besi.Squatting(jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan,setelah berjalan beberapa

lama,anak akan berjongkok unutk beberapa waktu sebelum iya berjalan kembali.

Pada bayi bentuk dada normal,namun pada anak yang lebih besar dapat menonjol akibat

pelebaran ventrikel kanan.Getaran bising jarang teraba.Suara jantung 1 normal,sedang suara

jantung 2 biasanya tunggal,terdengar bising ejeksi sistolik didaerah pulmonal,yang makin

melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi.Bising ini adalah bising stenosis

pulmonal,bukan bising defek septum ventrikel,darah dari ventrikel kanan melintasi ke ventrikel

kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan

kiri hampir sama.3

e.PEMERIKSAAN PENUNJANG

LABORATORIUM

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan

stenosis.Pasien TF dengan kadar Hb dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi

besi.

GAMBARAN RADIOLOGIS

Pada umunya jantung tidak membesar.Arkus aorta terletak disebelah kanan pada 25%

kasus.apeks jantung kecil dan terangkat,dan konus pulmonalis cekung,vaskularisasi paru

menurun.Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.

ELEKTROKARDIOGRAFI

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal.Pada anak mungkin gelombang T positif

di V1,disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.Gelombang P di II tinggi

(pulmonal).terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering,bila ada maka perlu dipikirkan adanya

transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal,atau stenosis pulmonal berat dengandefek

septum atrium.3

EKOKARDIOGRAFI

Gambaran ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar disertai

over-riding aorta.aorta besar ,sedangkan a.pulmonalis kecil,katup pulmonal tidak selasu dapat

jelas terlihat.Infundibulum sempit.dengan teknik dopler dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke

aorta,dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan

a.pulmonalis,meskipun dala praktek gambaran dopler yang bagus tidak mudah diperoleh.

KATETERISASI JANTUNG

Kateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan bedah paliatif misalnya

pembuatan pintasan.Akan tetapi diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi denga magsud

untuk (1)mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel(5%),(2)mendeteksi kelainan

a.koronaria(5%),(3)mendeteksi stenosis pulmonal perifer(28%).3

f.KOMPLIKASI

1.Bencana serebrovaskular(cerebrovascular accident)dapat terjadi pada pasien berumur kurang

dari 5 tahun,biasanya terjadi setelah serangan sianotik,pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi.

2.Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun dengan gejala sakit

kepala,muntah-muntah,diserta gejala neurologik.

3.Endokarditis infektif dapat terjadi pasca tindakan bedah rongga mulut dan tenggorokan.Infeksi

lokal dikulit,tonsil,dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat ,mengakibatkan

endokarditis.

4.Anemia relatif,yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan dengankadar

hemoglobin.Pada darah tepi didapatkan hipokromia,mikrositosis,dan anisositosis

5.Trombosis paru.Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil,ini akan menambah sianosis.

6.perdarahan.pada polisitemia hebat,trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi

ptekie,perdarahan gusi.hemoptisis terjadi pada pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di

paru. 3

g.PENATALAKSANAAN

TATALAKSANA MEDIS

1.pada serangan sianotik akut:

Pasien diletakan knee –chest position

Diberikan O2 masker 5-8l/m

Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan

Diberikan sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis

Diberikan transfuse darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl jumlah darah yang

diberikan adalah 5 ml/kgbb

Diberikan propanolol 0,1 mg/kgbb/IV secara bolus.janganlah sesekali memberikan

digoksin pada saat menderita serangan sianotik,karan akan memperburuk keadaan.3

2.Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propanolol rumatan dengan dosis

1mg/kgbb/hr dibagi 4 dosis.bila pasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia

relative,maka diperlukan preparat Fe,dengan Fe ini akan terjadi retikulosistosis dan kadar Hb

meningkat.

3.Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan,untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya

endokarditis infektif atau abses otak.

TATALAKSANA BEDAH

BEDAH PALIATIF

Bedah paliatif dilakukan dengan menggunakan shunt procedure,yang tujuannya adalah untuk

menambah aliran darah ke paru.

Jenis terapi bedah paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung ke sisi(end-to-

side-anastomosis)a.subklavia dengan a.pulmonalis proksimal .Tindakan ini disebut

prosedur Blalock-Taussig atau BT shunt.

Prosedur Waterston,yaitu anastomosis antara aorta asenden dengan a.pulmonalis kanan.

Prosedur Glenn,yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a.pulmonalis kanan.

BEDAH KOREKTIF

Koreksi total pada pasien tetralogi fallot dilakukan dengan cara menutup defek septum ventrikel

den eksisi infundibulum.Mortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakanya.seringkali masih

dapat didengar bising sistolik residual akibat masih terdapatnya perberdaan tekanan sistolik

antara ventrikel kanan dengan a.pulmonalis.pada kebanyakan pasien juga terdapat bising

diastolic dini di basis jantung akibat insufisiensi pulmonal.3

Pemilihan tindakan bedah,apakah paliatif atau korektif bergantung kepada masing-masing

klinik.pada umumnya tindakan paliatif dilakukan pada bayi kecil atau pasien dengan hipoplasia

a.pulmonalis.dengan bertambahnya darah ke paru,maka oksigenasi jaringan akan

membaik,sehingga sianosis berkurang.setelah a.pulmonalis tumbuh sehingga diameternya

memadai maka tindakan bedah korektif dapat dilakukan.

2.TRANSPOSISI ARTERI BESAR / TRANSPOSITION OF THE GREAT ARTERI (TGA)

a.INSIDEN

Transposisi arteri besar merupakan lebih kurang 5 % dari smeua pasien penyakit jantung

bawaan,ia lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki.sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu

yang menderita diabetes mellitus.Bayi dengan transposisi jarang lahir premature,biasanya ia lahir

dengan berat badan normal atau besar.

b.PATOLOGI

Pada transposisi arteri besar terjadi perubahan posisi aorta dan a.pulmonalis,yakni aorta keluar

dari ventrikel kanan ,dan terletak anterior arteria pulmonalis,sedangkan a.pulmonalis keluar dari

ventrikel kiri,terletak posterior terhadap aorta.Akibatnya,aorta menerima darah vena sistemik

dari vena kava,atrium kanan,ventrikel kanan,dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik,sedang

darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri,ventrikel kri,dan diteruskan ke a.pulmonalis

dan seterusnya ke paru.dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebut

terpisah,dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada komunikasi antara dua sirkulasi

ini,jadi apabila percampuran dari alir balik paru dan sistemik.pada neonates darah dari aorta via

duktus arteriosus masuk ke a.pulmonalis dan dari atrium kiri,via foremen oval eke atrium

kanan.Pada umumnya percampuran melalui duktus dan foramen ovale tidak adekuat,dan bila

duktus arteriosus menutup maka tidak dapat percampuran lagi ditempat tersebut,keadaan ini

sangat mengancam jiwa pasien.3

c.MANIFESTASI KLINIS

Bergantung dengan adanya percampuran yang adekuat antara sirkulasi sistemik dan paru,dan

apakah ada stenosis pumonal.stenosis pulmonal terdapat pada 10% kasus transposisi arteri

besar.apabila pencampuran hanya melalui foramen ovale atau duktus arteriosus yang kecil maka

keadaan tidak adekuat dan bayi akan Nampak sianosis.

Keadaan ini didapatkan pada pasien dengan transposisi sederhana.Apabila terdapat defek septum

ventrikel yang besar atau duktus arteriosus besar,aliran darah paru akan bertambah,sehingga

sianosis tidak jelas.Bila terdapat stenosis pulmonal maka aliran darah ke paru akan

berkurang.Gejala klnis yang terpenting adalah sianosis dan gagal jantung konghestif.

Sianosis tampak sangat jelas apabila komunikasi antara sirkulasi paru dan sistemik tidak

adekuat,dan akan berkurang kalau pencampurannya baik.Gejala timbul pada minggu

pertama,dan sianosis akan menjadi progresif apabila duktus arteriosus menutup,bayi akan

asidotik dan terjadi gagal jantung,terutama pada kasus defek septum ventrikel yang besar.Bayi

menjadi sesak nafas dan sering pneumonia dan pertumbuhan badanya lambat.Squatting atau

serangan sianotik jarang terjadi.

Pada pemeriksaan fisik ,bayi baru lahir dengan transposisi biasanya tampak biru yang tidak

bervariasi dengan menangis atau pemberian oksigen.Bunyi jantung 1 terdengar normal,sedang

bunyi jantung 2 terdengar tunggal dank eras,akibat posisi antero-posterior pembuluh darah3

besar.Biasanya tidak terdengar bising jantung ,kalau ada biasanya berasal dari stenosis pulmonal

atau defek septum ventrikel.

d.PEMERIKSAAN PENUNJANG

RADIOLOGI

Jantung dengan pedicle atau mediastinum yang sempit ,oleh karena posisi aorta dan a.pulmonalis

yang anterior-posterior dan kelenjar timus yang sering tidak ada.Jantungnya sendiri berbentuk

telur yang terletak pada sisinya(egg on side).corakan vascular paru mula-mula tampak

normal,namun kemudian menjadi pletorik.Bila transposisi disertai defek septum ventrikel dan

stenosis pulmonal,maka vaskularisasi akan menurun dan ukuran jantung normal.

ELEKTROKARDIOGRAFI

Normal pada neonates hipertrofi ventrikel kanan dan pembedaran atrium kanan makin jelas

setelah pasien berumur 2 minggu.terdapat hipertrofi biventricular mencurigakan adanya defek

septum ventrikel yang besar.

EKOKARDIOGRAFI

Untuk menilai anatomis dan fungsional,serta menyingkirkan diagnosis lain.Pada sumbu panjang

parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri,melengkung

kebawah dan bercabang dua,pembuluh ini adalah a.pulmonalis.pada sumbu pendek,terdapat 2

pembuluh terpotong transversal,yakni aorta dan a.pulmonalis.3

KATETERISASI JANTUNG

Pada transposisi arteri besar kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan darurat.dilakukan

untuk konfirmasi diagnosis sekaligus untuk melakukan tindakan septostomi atrium dengan

balon.terdapatnnya defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten juga dapat dipastikan

dengan angiografi ventrikel kiri.

e.PENATALAKSANAAN

1.Pengobatan suportif dilakukan pada bayi yang sianosis hebat dengan asidosis dan pada gagal

jantung.Biasanya diperlukan koreksi asidosis,pemberian oksigen dengan atau tanpa

ventilator,obat-obat inotrolik(digitalis,dopamine),dan diuretik.

2.Septostomi atrium dengan balon (ballon-atrialseptostomy,BAS,atau prosedur

Raskind).Membuat defek septum atrium yang besar,agar pencampuran darah dapat bercampur

tanpa hambatan.biasanya prosedur ini dilakukan bersama dengan kateterisaso jantung,namun bila

kateterisasi tidak diperlukan bisa dilakukan di ruang perawatan intensif dengan pemantauan

ekokardiografi.

3.Apabila prosedur Rashkind gagal untuk membuat pencampuran darah yang adekuat,maka

dilakukan surgical –atrial septostomy(operasi Blalock-Hanlon)lubang pada septum atrium dibuat

dengan pisau.3

4.Untuk memperoleh keadaan fisiologis ,dapat dilakukan operasi atrial switch yaitu dengan cara

mempertukarkan fungsi atrium kanan dan kiri.

5.Koreksi anatomis dilakukan dengan operasi pertukaran arteri(arterial switch,operasi

jatane,1978).retransposisi kedua pembuluh darah besar,aorta dan a.koronaria dihubungkan

dengan ventrikel kiri dan a.pulmonalis dihubungkan dengan ventrikel kanan.

3.ATRESIA TRIKUSPID

Atresia trikuspid merupakan jenis penyakit jantung bawaan yang jarang ditemukan.diperkirakan

ia merupakan 2% dari semua pasien jantung bawaan,dan setelah tetralogi fallot ia merupakan

kelainan sianotik yang sering ditemukan setelah umur 1 tahun.3

a.HEMODINAMIK

Karena tidak terdapat katup trikuspid,maka tidak ada komunikasi antara atrium kanan dan

ventrikel kanan.Dengan demikian kelangsungan hidup pasien bergantung pada adanya defek

atrium atau foramen ovale,yang juga merupakan jalan darah dari atrium kanan ke jantung kiri.

Besarnya ventrikel kanan tergantung dengan adanya defek septum ventrikel dan stenosis

pulmonal.Bila terdapat septum ventrikel kecil dan stenosis pulmonal,darah yang menuju paru

sedikit,himgga vaskularisasi paru berkurang.Bila terdapat defek septum ventrikel sedang dan

tidak terdapat stenosis pulmonal maka aliran ke paru banyak.

Kelainan ini sering terdapat bersama kelainan lain,yaitu transposisi arteri besar 30% kasus,dan

dari mereka yang disertai transposisi ini 20% disertai koartasio aorta.Yang menetukan fungsi

hemodinamik adalah kecukupan komunikasi interatrial cukup besar,dapat terjadi dekompensasi

atrium kanan dan pengisian ventrikel kiri.Apabila komunikasi interatrial sangat kecil,terjadilah

pembesaran atrium kanan dan konghesti vena sistemik.3

b.MANIFESTASI KLINIS

50% pasien dengan atresia tricuspid menunjukan sianotik atau bising jantung setelah

lahir.apabila aliran darah ke paru berkurang maka pasien tampak sianotik,makin sedikit darah ke

paru makin jelas sianotiknya.Bila tidak disertaiatresia pulmonal masih terdengar bising sistolik

didaerah parasternal kiri.Apabila aliran darah ke paru cukup atau bertambah,maka sianosis hanya

ringan dan gejala yang menonjol adalah gagal jantung.

c.PEMERIKSAAN PENUNJANG

RADIOLOGI

Jantung biasanya normal dengankonfigurasi seperti tetralogi fallot namun apeks tidak terangkat

dan batas jantung kiri agak persegi.(square shape). Bayangan jantung dikanan bawah

paravertebra Nampak kurang.Corakan vascular paru menurun kecuali bila terdapat defek septum

ventrikel besar.3

ELEKTROKARDIOGRAFI

EKG pada pasien atresi trikuspid memberikan gambaran yang khas,yakni deviasi sumbu ke kiri

dengan hipertrofi ventrikel kiri.

EKOKARDIOGRAFI

Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak katup tricuspid atretik.Ventrikel kanan kecil atau sama

sekali tidak ada,sedang katup mitral normal dengan annulus yang terdilatasi.Ventrikel kiri besar

dengan dinding yang menebal.3

KATETERISASI JANTUNG

Diperlukan untuk memastikan anatomi dan ukuran a.pulmonalis.ventrikel kanan tidak tercapai

kateter,dan kateter mudah masuk dari atrium kanan ke atrium kiri dan ventrikel kiri.pada

penyuntikan kontras di atrium kanan maka seluruh kontras tersebut masuk ke atrium

kiri,kemudian ke ventrikel kiri.Dari ventrikel kiri kontras melalui defek septum ventrikel ke

ventrikel kanan,kemudian ke a.pulmonalis.

d.PENATALAKSANAAN

TERAPI BEDAH

Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif,misalnya Blalock-

tausig.Bila aliran darah ke paru bertambah sedangkan gagal jantung tidak dapat terkontrol

dengan obat,maka dapat dilakukan banding a.pulmonalis.bedah korektif dilakukan dengan

operasi Fontan yaitu pemasangan conduit antara atrium kanan dengan a.pulmonalis.3

4.ATRESIA PULMONAL DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

a.INSIDENS

Kelainan ini merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai tetralogi fallot,dan

merupakan penyebab penting sianosis pada neonates.

b.PATOLOGI

Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan tetralogi,kelainan ini berbeda dengan

tetralogi fallot.Darah dari ventrikel tidak dapat menuju ke a.pulmonalis dan semua darah dari

ventrikel kana akan masuk ke aorta.atresia dapat mengenai katup pulmonal,a.pulmonalis atau

infundibulum.Suplai darah ke paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta –

pulmonal.Pada umumnbya vaskularisasi berkurang,kecuali terdapat duktus arteriosus atau

kolateral yang cukup besar.

c.GAMBARAN KLINIS

Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan tetralogi fallot,yaitu dalam hari-hari pertama

pasca lahir.Pada pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah anterior atau posterior,yang

menunjukan terdapatnya aliran kolateral.Apabila kolateral banyak,maka pasien mungkin tidak

terlihat sianotik.Jantung dapat membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia

bayi.terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada elektrokardiogram serta adanya sianosis dapat

menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten.3

d.PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto polos toraks menunjukan gambaran mirip tetralogi fallot,dengan oligemia paru lebih

hebat.Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti pada tetralogi fallot,yairu deviasi

sumbu QRS ke kanan.dilatasi atrium kanan,serta hipertrofi ventrikel kanan.Dengan

ekokardiografi tampak over-riding aorta,aorta besar,sedang katup pulmonal tidak tampak.perlu

dipastikan apakah ada a.pulmonalis utama(main pulmonary artery)dan berapa besarnya,serta

adanya kolateral.Pada anak besar kolateral ini dengan kateterisasi dapat di ukur tekanannya,yang

mempunyai tekanan sistemik.Kolateral ini masuk kehilus atau langsung ke paru tanpa melalui

a.pulmonalis.3

e.PENATALAKSANAAN

Kelainan ini salah satu jenis duct-depen lesion,neonatus dapat bertahan hidup selama duktus

terbuka,dan bila duktus menutup pasien akan meninggal.Karena itu harus dilakukan usaha untuk

tetap membuka duktus,baik dengan obat(prostaglandin)atau dengan operasi paliatif(Blalock-

taussig atau waterson).Prostaglandin E1 atau E2 diberikan IV dengan dosis

0,1ng/kgbb/mnt,tindakan ini sangat bermanfaat dan menjadi prosedur standar dinegara maju.

Tindakan bedah paliatif dapat dilakukan apabila terdapat a.pulmonalis utama.koreksi kelainan ini

hanya mungkin bila ada a.pulmonalis yang Nampak jelas ke paru.Sering koreksi tidak

memuaskan oleh karena adanya penyempitan a.pulmonalis utama.3

DAFTAR PUSTAKA

1. man Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler Desease. 6th Edition. Philadelphia.

Saunders.2004. Page: 832-838

2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak.[ cited on 2011 Desember 06 ]

http://www. vick-anshari.com

3. Sastroasmoro,Sudigyo dkk..Buku Ajar kardiologi Anak.IDAI.jakarta.Binarupa aksara :

1994.

4. Sherwood, Lauralee.. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Ed. 2. Jakarta.ECG : 2001.

5. Behrrman.Nelson Ilmu Kesehatan Anak 15.vol.2.jakarta.EGC:2000

6. Hassan,Rusepno,dkk.Ilmui Kesehatan Anak jilid 2.jakarta.EGC : 1997.