registro nacional de encefalopatÍas espongiformes transmisibles humanas c.n.e y servicios de...
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REGISTRO NACIONAL DE
ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES
TRANSMISIBLES HUMANAS
C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA
(Situación a 3 de abril 2008)
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ECJ esporádico La incidencia por CCAA presenta variaciones moderadas sugestivas de diferencias en reconocimiento o notificación diagnóstica, siendo mas altas en dos comunidades adyacentes, Cantabria y País Vasco.
ECJ yatrogénico Todos los casos han sido causados por implantes de duramadre anteriores a 1989.
Encefalopatías espongiformes genéticas La proporción de ECJ familiar se corresponde con la esperada. Es alta la de Insomnio Familiar Letal que se agrupa en el País Vasco.
Variante ECJ El sistema de vigilancia identificó entre 2005 y 2008 tres casos confirmados de 26, 41 y 50 años, ciudadanos españoles, residentes en las comunidades de Madrid y Castilla y León. Las encuestas epidemiológicas no revelaron antecedentes de estancia en el Reino Unido, recepción de sangre o derivados sanguíneos, ni otros factores de riesgo sugeridos para vECJ.
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Observaciones
Los siguientes gráficos muestran los datos del Registro Nacional de EETH actualizados a 3 de abril de 2008. En las primeras imágenes se muestra el total de casos declarados tanto de forma global como distribuidos por año de diagnóstico y separados según categorías diagnósticas (casos posibles, probables o confirmados). Los casos confirmados son aquellos en los que se ha realizado el estudio anatomopatológico. En la presente edición los casos familiares con mutación identificada y sin confirmación histopatológica se clasifican como familiares probables.
El cálculo de las incidencias se ha basado en los casos confirmados y probables. Las tasas de incidencia de 2007-2008 son susceptibles de modificación debido al retraso en la notificación o confirmación de algunos casos. Salvo indicación, el año al que se hace referencia en los gráficos es el año de diagnóstico
Los datos de 2007-2008 en general son incompletos.
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CCAA 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 TOTAL
Andalucia 3 6 2 2 5 4 8 11 16 14 8 11 14 13 12 2 131
Aragón 0 0 1 0 5 4 1 3 4 0 2 0 5 2 2 1 29
Asturias 2 0 2 0 1 2 3 2 2 0 5 2 1 0 0 0 22
Baleares 1 2 0 1 1 0 2 0 1 1 1 2 1 0 0 1 13
Canarias 0 0 0 0 4 4 4 2 2 2 2 2 2 3 3 0 30
Cantabria 1 2 0 0 2 4 3 3 0 2 0 0 0 0 0 0 17
Cast.-La Mancha 0 1 1 2 2 1 2 2 1 2 0 2 5 2 3 1 26
Cast.-León 2 1 6 2 7 4 4 6 8 5 6 6 7 7 5 2 78
Cataluña 8 6 3 6 6 15 16 9 13 11 6 18 15 14 0 0 146
C.Valenciana 1 3 3 7 5 12 11 10 12 13 17 10 8 8 18 2 140
Extremadura 0 0 0 1 1 2 2 0 0 3 1 0 2 6 4 0 22
Galicia 1 0 3 0 0 10 3 4 8 7 1 7 6 4 0 0 54
Madrid 4 4 5 7 5 7 9 10 16 7 11 8 13 16 6 1 128
Murcia 1 0 0 0 1 0 1 0 2 3 2 2 3 1 6 0 22
Navarra 1 0 0 2 1 0 2 2 1 0 0 0 4 2 0 0 15
P. Vasco 2 3 1 6 4 8 5 8 8 9 7 6 10 9 10 0 96
La Rioja 2 0 0 0 1 1 0 0 1 0 1 0 1 0 1 0 8
Ceuta y Melilla 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0
TOTAL 29 28 27 36 51 78 76 72 95 79 70 76 97 87 70 10 981
Notificaciones* al RNEETH (1993- Abril 2008)
• Por año diagnóstico. Existen 18 casos más sin año diagnóstico y un caso diagnosticado en 1992
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994
820
778
36
6
37
0
385
43
350
TOTALYatrogénic
o
ECJ Familiar
Esporádico
IFL
GSS
Confirmado
Probable
Posible
REGISTRO ESPAÑOL DE EETH1993-Abril 2008
3
vECJ
134
No casos
* Existen seis casos más con diagnóstico pendiente de clasificación
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ECJ ESPORÁDICA SEGÚN GRADO DE CERTEZA DIAGNÓSTICA (1993-Abril
2008)
0
10
20
30
40
50
60
70
80
año diagnóstico
caso
s
Posible
Probable
Confirmado
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4 40
42 18 3 4
8 3
7 10 1
42 53 3 5 6 31
29 13 41
7 9 1
47 48 14 11
92 36 5 5 11
25 37 2125 13 311
11 4
8 17 1
4 5 1
13 5 1
9 12
32 63 5 3 6
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80 85 90 95 100105110115120125130135140
La Rioja
País Vasco
Navarra
Murcia
Madrid
Galicia
Extremadura
C. Valenciana
Cataluña
Castilla-León
Castilla- La Mancha
Cantabria
Canarias
Baleares
Asturias
Aragón
Andalucía
Esporádico confirmado Esporádico probable Esporádico posibleFamiliar confirmado Familiar probable YatrogénicoVariante ECJ
CASOS DE ECJ POR CA (1993-Abril 2008)
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0,99
ECJ 1993-2008
0,67
0,98
1,34
0,84
1,12
1,20
1,64
1,91
1,35
0,971,54
1,16
1,021.98
1,85
0,76
Tasa Total Nacional: 1,20
< 1 casos/millón
INCIDENCIA DE ECJ ESPORÁDICA CONFIRMADA Y PROBABLE EN 1993-Abril 2008 Y 1998-Abril 2008. Tasas por millón
1 - 2 casos/millón> 2 casos/millón
Tasa Total Nacional: 1,44
1,31
2,34
1,05
1,611,48
1,45
1,25
1,26 0,71
1,91
1,82
1,31
1,25
0,60
1,252,01
ECJ 1998-2008
1,82
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0
0,5
1
1,5
2
2,51993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
Año
Tasas p
or
milló
n
Diagnóstico
Inicio síntomas
Incidencia ECJ
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ECJ ESPORADICA, CONFIRMADA Y PROBABLE. Por grupos de edad y sexo (1993-Abril 2008)
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 >80
Edad
Caso
s
Mujeres
Varones
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ECJ ESPORADICA CONFIRMADA Y PROBABLE. INCIDENCIA ANUAL POR GRUPOS DE EDAD
0
2
4
6
8
10
12
Año de diagnóstico
Inci
den
cia
X 1
0 6
<50 AÑOS
50-59 AÑOS
60-69 AÑOS
70-79 AÑOS
>80 AÑOS
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13 9 11 2
14 12 0
9 9 2
9 19 5
12 30 0
27 37 3
18 29 2 2
23 28 3 2 1
40 26 2 2 1
37 21 3 4 1
36 15 7
39 20 4 3 1
47 25 3 1 1
43 27 10
11 36 6 0 10 3 2 1
0 5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55 60 65 70 75 80
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
Esporádico confirmado Esporádico probable Esporádico posibleFamiliar confirmado Familiar probable YatrogénicoVariante ECJ
CASOS DE ECJ POR AÑO DE DIAGNÓSTICO
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0
2
4
6
8
10
12
Año de inicio de síntomas
Inci
den
cia
X 1
0 6
<50 AÑOS50-59 AÑOS60-69 AÑOS70-79 AÑOS>80 AÑOS
ECJ ESPORADICA CONFIRMADA Y PROBABLE. INCIDENCIA ANUAL POR GRUPOS DE EDAD
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Número de casos de Insomnio Familiar Letal por CA. 1993-Abril 2008
2
1 16
4 7
31
3
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0
1
2
3
4
5
6
7
Caso
s
1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007
años
ECJ FAMILIAR
IFL
Casos de IFL y ECJ Familiar 1993-Abril 2008por año de diagnóstico
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0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100p
orc
en
taje
1996 1998 2000 2002 2004 2006 2008
años
Proteína 14-3-3. Proporción de notificaciones estudiadas
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REALIZADA86%
NO REALIZADA
14% REALIZADA95%
NO REALIZADA
5%
ESTUDIO DE PROTEÍNA 14-3-3 (1998-Abril 2008)
ECJ familiar (29)
ECJ esporádico (598)
+ 88,00 %
- 8,00 %
+ 85.81 %
- 9.63%
(Conf+prob)
Otros 4,56 %
Otros 4.00 %
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ESTUDIO GENÉTICO EN NOTIFICACIONES (1993- Abril 2008)
Notificaciones con Estudio Genético
0
10
20
30
40
50
60
70
80p
orc
en
taje
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
años
![Page 19: REGISTRO NACIONAL DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA (Situación a 3 de abril](https://reader036.vdocuments.net/reader036/viewer/2022062616/54a978b5497959bd5c8b46d4/html5/thumbnails/19.jpg)
M/M62%
M/V17%
V/V21%
M/M62%
M/V32%
V/V6%
ECJ: POLIMORFISMO CODÓN 129 (1993-Abril 2008)
Esporádica(384)
Familiar (31)
M/M65%
M/V16%
V/V19%
M/M61%
M/V17%
V/V22%
Confirmado (210)
Probable (162)
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Normal19%
Patológico73%
No realizada
8%
Normal15%
Patológico57%
No realizada
28%
0102030405060708090100
po
rcen
taje
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
años
Datos de resonancia magnética (1993- Abril 2008)
ECJ esporádica
ECJ familiar
Proporción notificaciones estudiadas
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Complejos trifásicos en EEG (1998-Abril 2008)
Si60%
No40%
Si67%
No33%
ECJ familiar
ECJ esporádico(conf+prob)
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
Otros, no revisado, no consta
OMS
Criterios utilizados
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Patrón de inicio
54
1712
5 63 3 0
0
10
20
30
40
50
60
po
rcen
taje
Dem
rap
pro
g
Cere
bel
Dem
pro
g
Heid
e
Psiq
Extr
ap
P v
ascu
Otr
o
90
76
58
3643
3832
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
po
rcen
taje
Dem
Mio
clo
Cer
ebel
Vis
u.
Ext
rap
i
Mu
tism
o
Pir
ami
Fase de estado
Notificaciones. Clínica al inicio y en enfermedad establecida
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CASOS CON SOSPECHA DE ECJ <=55 AÑOS
volver
Familiares: 12
Yatrogénicos: 4
Esporádicos: 81
Con estudiohistopatológico: 41
Sin estudiohistopatológico :40
EEG típico:19
V/V:7
EEG atípico: 20 M/M:4
Sin estudiogenético:9
Diagnóstico Alternativo: 20IFL: 24
Variante ECJ: 3
No realizado 1
M/V:1