Slide 1

REPETITIVE NERVE STIMULATION (Electromyography & Neuromuscular Disorders, 2005)

Oleh :Indah Aprilia RPembimbing :dr. Diah Kurnia M., Sp.S.(K)

Mulai dilakukan pada akhir 1800

Tes elektrodiagnosis (EDX) yg plg berguna suspek NMJ disorders (myasthenia gravis, LEMS, botulism)

Sebaiknya dilakukan pada: fatigability,proximal weakness,dysphagia,dysarthria, abnormalitas okular (scr klinis tanda & gejala sugestif NMJ disorder

Efek RNS dipelajari pd CMAP respon decrement & increment

FISIOLOGI NMJ NORMAL

NMJ link elektrik-kimia-elektrik antara saraf & otot (gb 6-1)

Neurotransmitter : Acetylcholine (ACH)vesikel di terminal presinapquanta (1 quantum : +/- 10.000 molekul ACH

Terletak di 3 tempat penyimpanan (1) Primer, immediately avalaible @ +/- 1000 quanta @diantara membran presinap @ bisa segera dikeluarkan (2) Sekunder, mobilisasi @ +/- 10.000 quanta @ re suplai primer stlh bbrp dtk (3) Tertier, reserve @ > 100.000 quanta @ jauh dari NMJ, antara axon& bdn selSaat potensial aksi invade & mendepolarisasi pre sinap junction VGCC teraktivasi calcium influx pelepasan ACH terikat ke ACH reseptor (ACHRs) di membran pos sinap

ACH+ACHRs membuka sodium channel depolarisasi lokal = End Plate Potential (EPP)

Ukuran EPP ~ jumlah ACH+ACHRs Normalnya, EPP harus selalu > ambang batas utk menghasilkan potensial aksi serat otot safety factor

RNS pada orang normal

Quanta ACH berkurang progresif dari penyimpanan primer

Sedikit quanta dikeluarkan tiap stimulasi

Amplitudo EPP , tp krn safety factor tetap > ambang utk bangkitkan potensial aksi

Stlh bbrp dtk, mobilisasi sekunder mulai gantikan quanta yang berkurang dengan me EPP

Fisiologi Rapid RNS (10-50 Hz) Mobilisasi quanta dari penyimpanan sekunder Akumulasi calcium

Normal : - 100 ms calcium bisa aktif memompa keluar terminal presinap - Jika RNS cukup cepat calcium influx baru akan masuk sebelum calcium sebelumnya dikeluarkan seluruhnya akumulasi ca pe pelepasan quanta EPP > ambang seluruh atau tdk ada muscle fiber akan dibangkitkan

Efek slow & rapid RNS sgt berbeda dlm efek molekuler, meski pada orang normal hasil akhir nya sama konsisten membangkitkan potensial aksi

Pada kondisi patologis ketika safety factor berkurang (baseline EPP > shg tercapai ambang potensial aksi (+) meski sebelumnya (-) Konsep ini dasar decrement pada slow RNS dan increment pada rapid RNS MODEL FISIOLOGI RNS

m = p.n m : quanta yg dikeluarkan saat stimulasi p : kemungkinan pelepasan (~konsentrasi Ca) n : quanta di penyimpanan (baseline=+/- 1000)

Mobilization store setelah 1-2 dtk

(3) +/- 100ms utk memompa calcium keluar terminal presinap jika stimulasi < 100 mskonsentrasi ca probabilitas pelepasan quanta ACH >> quanta dilepaskan

Pd contoh, ada 1000 quanta di tempat penyimpanan segera, tiap stimulasi 20% dlepaskan

Jk EPP>15 mv(batas dlm cth), potensial aksi dibangkitkan

Perhatikan pengurangan normal di tempat penyimpanan segera (n), penurunan jumlah quanta (m), & penurunan EPP dari stimulasi 1 ke 4

Pd stimulasi ke2, hanya 160 quanta dlepas

Pd stimulasi ke-5 tjd kekurangan waktu utk penyimpanan sekunder atau mobilisasi utk mulai re-suplai penyimpanan primer

Jml quanta di penyimpanan segera ACH quanta >> EPP

Seluruh waktu EPP > ambang(15mv)potensial aksi konsisten dbangkitan (gb6-2A) Normal baseline CMAPs

n,m dan penurunan quanta dgn slow RNS semua normal, tp respon thd quanta(EPP) yg abnormal

Pd subyek normal, pelepasan 200 quanta membangkitkan EPP 40 mv, sdg d kasus ini hanya 20 mv safety factor menurun

Pd MG ini tjd krn sedikitnya ACHRs ikatan ACH

Berkurangnya safety factor sbg akibat pengurangan quanta normal penurunan EPP dbwh ambang tdk bs membangkitkan potensial aksi(gb 6-2B)

Tjd penurunan MFAPs, decrement area & amplitudo CMAP

Decrement sdkt EPPs yg mencapai ambang & sdkt MFAPs yg berkontribusi thd CMAP

Stlh stimulus ke 5/6penyimpanan sekunder memobilisasi kehilangan MFAPs tdk berlangsung lama

Hasilny adl stabilitas atau kdg perbaikan decrement CMAP U shaped

n dan EPP normal. Yg abnormal adalah m

Pd LEMS, konsentrasi calcium di terminal presinap > & EPPPost exercise facilitation pd 2 kondisi:

(1) presinap dis. 10%

Dgn rapid RNS, tertinggi setelah 5-10 dtk dibandingkan baseline CMAPIncrement 40% pada pseudofacilitationIncrement >100% pada pre synap NMJ dis.

EKSKLUSIRespon decrement tjd predominan pada kelainan primer NMJBisa terdapat pada kelainan lain, t.u severe denervating dis. ( mis. Motorneuron disease), myopathy (myotonic& metabolic myopathy)Pada kondisi prominen denervasi dan reinervasi, NMJ baru terbentuk reinervasi, immatur & tdk stabil respon decrement pada RNS RNS tdk boleh berdiri sendiri, perlu riwayat klinis & pmx neurologi, NCS rutin & needle EMG

TERIMA KASIH